DLČANJEENCIMSKEAKTIVNSTIVKLINIČNENAMENE 20encimovseru=nskopregledujevkliniki 1954sougotovilipovezanostsrčnegainfarktainpovišanekonc. aspartataminotransferazevserumu danesnarapolagovelikoabzapreciznodoločanjekoncproteinov merjenjeak=vnos=encimovvserumu: pomočpridiagnozi pomočprispremljanjubolezni pomočpriterapiji zadoločanjeencimskeak=vnos=vnamenekliničnediagnoze: encimprisotenvserumuurinualidrugilahkodostopnitelesnitekočini enostavnodoločanjeencimapomožnos=avtoma=zacija signifikantnerazlikevencimskiak=vnos=medzdraviminobolelim stanjem stabilnostencima
DLČANJEENCIMSKEAKTIVNSTIVKLINIČNENAMENE zadoločanjeencimskeak=vnos= serum urin ostaletelesnetekočine pleuraperitonejperikardij cerebrospinalnatekočina sinovialna želodčna semenskavaginalnaamniotska encimiprisotnivserumu encimispecifičnizaplazmo tamnormalnodelujejo encimizastrjevanjekrviencimipomembnizametabolizem encimikizaplazmonisospecifični nimajovlogevserumu vključujejoencimekijihizločajotkiva amilazelipazefosfatazeencimiceličnegametabolizma
JETRNEBLEZNI encimizadiagnozo: aspartat&aminotransferaza&(ast**&&&&&&&&&&& SGT(serumskaglutamat:oksalacetattransaminaza alanin&aminotransferaza&(alt*& SGPTserumskaglutamat:piruvattransaminaza alkalna&fosfataza& γ8glutamil&transferaza&(ggt*& *povišaniencimipridebelos= *povišaniencimipriinfarktu manjpogostomerjeniencimiso laktatdehidrogenaza izocitratdehidrogenaza gluta=ontransferaza
JETRNEBLEZNI γ]glutamiltransferaza(ggt merisessproščanjem4]nitroanilinakoseγ]glutamilnitroaniliduporabljakotsubstrat aspartat]aminotransferaza(astvserumu SGTserumskaglutamat:oksalacetattransaminaza Asp + 2-oksoglutarat oksalacetat + NADH + H aspartat aminotransferaza oksalacetat + glutamat malat + NAD + malat dehidrogenaza + alanin]aminotransferaza(altvserumu SPGTserumskaglutamat:piruvattransaminaza Ala + 2-oksoglutarat piruvat + NADH + H alanin aminotransferaza piruvat + glutamat laktat + NAD + laktat dehidrogenaza + alkalnafosfatazasemerishidrolizo4]nitrofenilfosfata
JETRNEBLEZNI Katere&so&bolezni&jeter?& virusnialitoksičnihepa==s ciroza primarniinsekundarnijetrnitumor obstrukcijažolčnihkanalovzaradižolčnihkamnovalitumorja Stanjasolahkoakutnainkronična. AST&in&ALT opazovanjezdravljenjajeterpooperaciji kotindikatorpritransplantaciji(vsmisluzavrnitve količinaencimovvplazmijesorazmernasstopnjoprapadlos=jeter povečanakoličinajelahkotudiposledicamiokardnegainfarkta alkalna&fosfataza indikatorstanjajeterpripoškodbahparenhimskihcelic poškodbeepitelijskihžolčnihkanalov γ8glutamil&transferaza& indikatorkroničnegaalkoholizma cirozajeter metasta=čnoobolenjejeter glutaaon&s8transferaza alterna=vazaobeaminotransferazi
BLEZNISRCA miokardniinfarkt zamašenearterije ireverzibilnepoškodbe nekrozasrčnegatkiva encimikiseiznekro=čnegatkiva sproščajoso: krea=nkinaza seprvidetek=ra4]6hpobolečini vrhdoseže24]36hinnatohitropade aspartataminotransferaza vrh48]60h laktatdehidrogenaza 45]72h encimisovpomočposnetemu elektrokardiogramu krea=nkinazajenajboljspecifična encimkotdimerm(mišičnein/alib(brain podenot merjenjemboblikevserumunajboljobčutljiv indikatormiokardnegainfarkta aspartataminotransferaza tudiprijetrnihobolenjih gledaserazmerjeasp/alaaminotransferaze 20]25zamiokardniinfarkt 3]5zajetrnaobolenja skeletnemišice: 99%MM 1%MB BB srčnamišica: 80]85%MM15]20%MB ] možgani: 100%BB serum: 94]98%MM2]4%MB ]
DRUGEENCIMSKEAKTIVNSTI α]amilaza pričlovekuseencimpojavljavpankreasuinslinavki močnopovečanjevserumupripankreaaasu akutnipankrea==s(20]30x!zelotežkodiagnos=ciratbrezencimskihtestovzaradibolečinki nekažejonapankrea==s. prikroničnem]]>pankrea==suinkarcinomupankreasajepovečanakoličinaamilazemanj izražena povečanakoličinaamilazevurinujeznačilnazamumps(vnetježlezeslinavke krea=nkinazainfruktoza]bifosfataldolaza obaencimastaindikatorjamišičnihobolenj samakrea=nkinazavskeletnihm.srčnim.inmožganihvnižjihkonc alkalnafosfataza jetrapriobstrukcijižolčnihkanalov encimseuporabljatudipridetekcijiboleznikos= ak=vnostvserumusepovečapri=s=hobolenjihkjerjepovečanatvorbaosteoblastov osteomalaciapagetovoobolenjehiperpara=reoidizem
PMENENCIMSKEDEFICIENCE 1osebanašt. prirojenanapaka pomankanjeencima pogostnost alkaptonurija 120dioksigenaza 10 5 010 6 feniketonurija fenilalanin40monooksigenaza 10 4 02x10 4 galaktozemija galaktoza10fosfaturidililtransferaza 35x10 4 06x10 4 bolezenshranjevanjaglikogenaia glukoza60fosfataza 10 5 bolezenshranjevanjaglikogenav glikogen0fosforilaza 10 6 pentozurija xiluloza0reduktaza 2500 fruktozurija fruktokinaza 13x10 5 Gaucherjevabolezen glukocerebrozidaza 6x10 4 036x10 5 cističnafibroza regulatortransmemb.prevodnosti 200003000
PMENENCIMSKEDEFICIENCE]fenilketonurija maleilacetoacetat pomankanjefenilalanin&48 monooksigenaze potrebenzarazgradnjophe Phesenormalnokonstantno sinte=zirainserazgradi preko=rozina. razgradnjapheprekofenil piruvata kopičenjebodisipheali metabolitovjepovezanoz mentalnimobolenjem motnjosedapreprečitz dietoodrojstvado7let čimmanjphe Phejeesencialnaakinsejo dobisprehrano fenilalanin CH 2 CHCH NH 2 CH 2 CCH fenilpiruvat H fenilalanin 4]monooksigenaza H =rozin CH 2 CHCH NH 2 CH 2 CCH hidroksifenilpiruvat H CH 2 CH H Aspartamumetnosladilo včrevesjurazpadenaphe Aspinmetanol fumarat + acetoacetat C - C CH 2 CH 2 -C -
PMENENCIMSKEDEFICIENCE]galaktozemija obolenjejelahkoposledica deficiencetrehencimov: galaktokinaze galaktoze1]fosfat]uridil transferaze uridildifosfatgalaktoza4] epimeraze deficiencagalaktoze1] fosfat]uridiltransferaze povišanekonc.galaktoze1] fosfatavcelici povišanjegalaktozev telesnihtekočinahinurinu patološkoseizražakot mentalnazaostalos= povišanateža povečanajetra katarakta dieta D]galaktoza+ATP galaktokinaza D]galaktoza1]fosfat+ADP UTP galaktoza212fosfat2uridiltransferaza* pirofosfat UDP]D]galaktoza UDPgalaktoza42epimeraza glukoza010fosfat0uridiltransferaza UDP]D]glukoza D]glukoza1]fosfat pirofosfatutp glikogen0sintaza UDP glikogen
ENCIMSKIINHIBITRJI Hiperholesteromija genetskoobolenje vobtokupovišanekonc. holesterola holesterolestra hidroksime=l]glutarilcoa]reduktaza katalizirastopnjoprisinteziholesterola inhibitorji mevinolin compac=n monacolk giht/pu=ka dednabolezen]motnjav metabolizmu visokakoličinauratovv obtoku nalaganjekristalovv sklepih vledvicah(odpoved ura=sokončniproduk= razgradnjepurinov allopurinolsubstratencima suicidniinhibitor H 3 C H ksantin oksidaza C H - C mevinolin hipoksantin ksantin urnakislina allopurinol CH 3 ksantin oksidaza H H C compactin monacolk R=H R=CH 3 ksantin oksidaza oxypurinol C R
ENCIMIZADLČEVANJEMETABLITV krvnisladkor heksokinaza glukozaoksidaza glukozadehidrogenaza heksokinaza heksokinaza glukoza + ATP glukoza 6-P+ADP glukoza 6-P + NADP D-glukono-δ-lakton 6-P+NADPH+H + glukoza 6-P dehidrogenaza + glukozaoksidaza glukoza + H + glukoza oksidaza 2 2 glukonska kislina + H2 2 peroksidaza 2 2 red H2 + barvilooksid H + barvilo glukozadehidrogenaza glukoza + NAD D-glukono-δ-lakton +NADH+H + glukoza-dehidrogenaza +
ENCIMIZADLČEVANJEMETABLITV holesterolholesterolestritrigliceridi ester holesterola + H 2 holesterol esteraza - holesterol + RC holesterol oksidaza holesterol + 2 4-holesten-3-on + H22 hrenova peroksidaza 2H2 2 + 4-aminofenazin kinon-imin barvilo + 4H2 trigliceridi + 3H glicerol + ATP ADP + PEP 2 lipaza glicerol kinaza piruvat kinaza piruvat + NADH + H + glicerol + maščobne kisline glicerol-3-fosfat + ADP piruvat + ATP laktat + NAD laktat dehidrogenaza +