Κλινική Ενδοκπινολογίαρ, Διαβήση και Μεσαβολιςμοό ΓΝΘ «Άγιορ Παόλορ Παναγία» Διετθτνσήρ Δπ. Η. Ετθτμίοτ Ειδικετϋμενη ιασπϋρ: Μ. Καπαμπασάκη
Άνδπαρ ηλικίαρ 26 εσύν νοςηλεόσηκε ςσην κλινική μαρ αναυέπονσαρ απϋ διμήνοτ: κευαλαλγία διασαπαφέρ ϋπαςηρ μτωκή αδτναμία, κϋπψςη ανοπεξία, νατσία, εμέσοτρ πολτοτπία - ντκσοτπία ξηποδεπμία ελασσψμένη libido impotence Ιζηοπικό
Αηομικό ιζηοπικό Κπτχοπφία δεξιά (φειποτπγική θεπαπεία ςε ηλικία 5 εσύν)
Οικογενειακό ιζηοπικό Πασέπαρ: παφτςαπκία, τπεπλιπιδαιμία Μησέπα: ελεόθεπο Αδελυή: ελεόθεπο
1η νοζηλεία Φεβποςάπιορ 2009 Κλινική εξέηαζη Α.Π 110/70mmHg, υόξειρ 80/min Δέπμα: Ξηπϋ Γεννησικά ϋπγανα: ϋπφειρ μικποό μεγέθοτρ και μαλθακήρ ςόςσαςηρ, υτςιολογικϋ μέγεθορ πέοτρ.
1η νοζηλεία Αιμαηολογικόρ- Βιοσημικόρ έλεγσορ Αναιμία νοπμϋφπψμη, νοπμοκτσσαπική (Hct:39.5% Hb:13.9 g/dl) Ήπια σπανςαμιναςαιμία (SGOT:55/34 U/L, SGPT:87/64 U/L) Τπεπφοληςσεπιναιμία (Chol: 263 mg/dl, LDL: 180 mg/dl) ΕΒ οόπψν (ΕΒ: 1005)
1η νοζηλεία Οπμονολογικόρ έλεγσορ TSH:0.06 mu/ml (Υ.Σ:0.3-4), FT4:0.4 ng/ml (Υ.Σ:0.7-1.9), Σ3:1.3 ng/ml, TPO-AB:8IU/ml, Tg-AB: 43IU/ml FSH:1.6 miu/ml, LH:μη ανιφνεόςιμη (Υ.Σ:0.5-10), Tεςσοςσεπϋνη:0.2 ng/ml (Υ.Σ:2.5-10), Κοπσιζϋλη:3.8 μg/dl (Υ.Σ:5-25) GH:1.8 miu/ml, Ππολακσίνη:2.7 ng/ml
1η νοζηλεία Γςναμικέρ δοκιμαζίερ TRH, GnRH δοκιμαςίερ TSH (mu/ml) PRL(ng/ml) 0 30 60 90 120 150 0.06 0.35 0.35 0.30 0.25 0.20 2.30 7.10 5.20 4.30 4.00 4.10 LH (miu/ml) 0.20 0.60 0.70 1.40 0.70 0.60 FSH (miu/ml) 0.85 1.70 2.10 2.20 2.60 2.70
1η νοζηλεία Γςναμικέρ δοκιμαζίερ Παπασεσαμένη Synacthen δοκιμαςία 0 3 h 6 h 9 h 12 h Κνξηηδόιε (κg/dl) 9.5 23.6 33 32 30
1η νοζηλεία Γςναμικέρ δοκιμαζίερ Δοκιμαςία ςσέπηςηρ όδασορ 0h 1h 2h 3h 4h 5h 6h 7h 8h ΒΣ(kg) 80,900 80,900 80,500 80,300 80,000 79,700 79,600 79,400 79,200 ΑΠ(mmHg) 110/80 105/80 105/80 95/60 105/60 110/60 110/60 110/60 110/60 Σθύμεηο(/min) 92 90 86 80 80 82 76 78 78 V νύξωλ (ml) 100 300 270 250 200 100 150 100 EB oύξωλ 1004 1005 1005 1008 1008 1009 1010-1015 1010-1015 Χνξήγεζε δεζκνπξεζζίλεο 0,2 ml ΕΒ=1020
1η νοζηλεία Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Α/α ΣΕ: Διαςσάςειρ ςσα ανύσεπα υτςιολογικά ϋπια
1η νοζηλεία Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Τπεπηφογπάυημα ήπασορ- φοληυϋπψν: Μικπά ηφογενή μοπυύμασα φψπίρ ακοτςσική ςκιά (πιθανοί φοληςσεπινικοί πολόποδερ) ςσο σοίφψμα σηρ φοληδϋφοτ κόςσηρ Τπεπηφογπάυημα ϋπφεψν: Όπφειρ μικποό μεγέθοτρ (<15 ml, ΔΕ ϋπφιρ 2,87x1,24x2,54cm, ΑΡ ϋπφιρ 2,77x1,38x3,49 cm) με ικανοποιησική ηφοδομή και αγγείψςη
Μαγνησική σομογπαυία τπϋυτςηρ: Ετμεγέθηρ εξεπγαςία σηρ τπϋυτςηρ ποτ επεκσείνεσαι τπεπευιππιακά κασά μήκορ σοτ μίςφοτ. Πίεςη επί σοτ οπσικοό φιάςμασορ Ένσονορ ομοιογενήρ εμπλοτσιςμϋρ σηρ βλάβηρ Πάφτνςη σοτ μίςφοτ σηρ τπϋυτςηρ 1η νοζηλεία Απεικονιζηικόρ έλεγσορ
1η νοζηλεία Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Μαγνησική σομογπαυία τπϋυτςηρ:
1η νοζηλεία Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Μαγνησική σομογπαυία τπϋυτςηρ: Μη απεικϋνιςη σοτ υτςιολογικοό τχηλοό ςήμασορ σοτ οπιςθίοτ λοβοό σηρ τπϋυτςηρ
1η νοζηλεία Οπηικά πεδία ΑΡ ουθαλμϋρ: μικπά ςκοσύμασα άνψ πινικά και μικπϋ ςκϋσψμα κάσψ κποσαυικά ΔΕ ουθαλμϋρ: μικπϋ απϋλτσο ςκϋσψμα κάσψ πινικά
Σύνοτη Νεαπϋρ άνδπαρ με ςτμπσψμασολογία απϋ διμήνοτ ανεπάπκειαρ πποςθίοτ και οπιςθίοτ λοβοό σηρ τπϋυτςηρ Υτςιολογική απεικϋνιςη σοτ ΣΕ ςσην α/α Εξεςημαςμένη ομοιογενήρ διεόπτνςη σηρ τπϋυτςηρ με τπεπευιππιακή επέκσαςη φψπίρ φαπακσήπερ διακπισοό αδενύμασορ ή κτςσικοό μοπυύμασορ ςσην MRI Πάφτνςη σοτ μίςφοτ σηρ τπϋυτςηρ ςσην MRI
Γιαθοπική διάγνυζη Μακποαδένψμα τπϋυτςηρ Τπουτςίσιδα (ππψσοπαθήρ, δετσεποπαθήρ) Απϋ σα κλινικά ετπήμασα (σαφεία εγκασάςσαςη σοτ παντποϊπουτςιςμοό) και απϋ σα απεικονιςσικά ετπήμασα (MRI) κασαλήξαμε ςσην διάγνψςη σηρ ππψσοπαθοόρ τπουτςίσιδαρ
Υαπμακετσική αγψγή 1η νοζηλεία Θεπαπεία Μεθτλππεδνιζολϋνη (16-16-16 mg p.o. για 20 ημέπερ, 16 12-16 mg p.o για 20 ημέπερ 16-8-16 mg p.o για 20 ημέπερ και ςσαδιακή μείψςη σηρ δϋςηρ κασά 4 mg για 40 ημέπερ) για ςτνολικά 3 μήνερ Θτποξίνη (100μg p.o. 1x1) Σεςσοςσεπϋνη (250 mg i.m. 1x1 ανά 20 ημέπερ) Δεςμοππεςςίνη (60mg p.o. 1x3)
1η επανεκηίμηζη - 3 μήνερ μεηά Βελσίψςη σηρ κλινικήρ ςτμπσψμασολογίαρ Εκσίμηςη επάπκειαρ θεπαπείαρ τποκασάςσαςηρ και ανσιυλεγμονύδοτρ ανοςοκασαςσαλσικήρ αγψγήρ
1η επανεκηίμηζη Αιμαηολογικόρ- Βιοσημικόρ έλεγσορ Γενική αίμασορ, σπανςαμινάςερ, φοληςσεπϋλη, ΕΒ οόπψν: κυ
1η επανεκηίμηζη Οπμονολογικόρ έλεγσορ TSH:2.8 mu/ml, FT4:1.5 ng/ml, Σ3:1.4 ng/ml FSH:0.2 miu/ml (Υ.Σ:1-10), LH:0.8 miu/ml Tεςσοςσεπϋνη:8 ng/ml Κοπσιζϋλη:12 μg/dl GH:1.0 miu/ml, Ππολακσίνη:15 ng/ml
1η επανεκηίμηζη Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Μαγνησική σομογπαυία τπϋυτςηρ: Πλήπηρ τποφύπηςη σψν ετπημάσψν απϋ σον αδένα σηρ τπϋυτςηρ και σον μίςφο ςτγκπισικά με σην πποηγοόμενη εξέσαςη
1η επανεκηίμηζη Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Μαγνησική σομογπαυία τπϋυτςηρ: Εικϋνα μεπικύρ «κενοό» ευιππίοτ
1η επανεκηίμηζη Θεπαπεία Υαπμακετσική αγψγή Τδποκοπσιζϋνη (20 mg - 10 mg p.o. ππψί- βπάδτ) Θτποξίνη (100μg p.o. 1x1) Σεςσοςσεπϋνη (250 mg i.m. 1x1 ανά 20 ημέπερ) Δεςμοππεςςίνη (60 mg p.o. 1x3) Διακοπή σηρ ανσιυλεγμονύδοτρ ανοςοκασαςσαλσικήρ αγψγήρ
2η επανεκηίμηζη - 6 μήνερ μεηά σαθεπή βελσίψςη σηρ κλινικήρ ςτμπσψμασολογίαρ Δτνασϋσησα απϋςτπςηρ θεπαπείαρ τποκασάςσαςηρ
2η επανεκηίμηζη Αιμαηολογικόρ- Βιοσημικόρ έλεγσορ ΕΒ οόπψν
2η επανεκηίμηζη Οπμονολογικόρ έλεγσορ TSH:1.0 mu/ml, FT4:1.7 ng/ml, Σ3:1.3 ng/ml FSH:0.15 miu/ml (Υ.Σ:1-10), LH:0.01 miu/ml (Υ.Σ:0.5-10), Tεςσοςσεπϋνη:1.9 ng/ml (Υ.Σ:2.5-8), Κοπσιζϋλη:12 μg/dl GH:0.4 miu/ml, Ππολακσίνη:8.2 ng/ml
2η επανεκηίμηζη Γςναμικέρ δοκιμαζίερ GnRH δοκιμαςία 0 30 60 90 120 150 LH (miu/ml) M. A 0.12 0.01 M. A M. A M. A FSH (miu/ml) 0.20 0.40 0.30 0.40 0.50 0.70
2η επανεκηίμηζη Γςναμικέρ δοκιμαζίερ Σαφεία Synacthen δοκιμαςία 0 30 60 Κνξηηδόιε (κg/dl) 15 17 15.5
2η επανεκηίμηζη Οπηηθά πεδία: ζηαζεξή βειηίωζε DXA: θθ
2η επανεκηίμηζη Θεπαπεία Υαπμακετσική αγψγή Θτποξίνη (100μg p.o. 1x1) Σεςσοςσεπϋνη (250 mg i.m. 1x1 ανά 20 ημέπερ) Δεςμοππεςςίνη (60 mg p.o. 1x3) Διακοπή φοπήγηςηρ θεπαπείαρ τποκασάςσαςηρ με κοπσιζϋνη
Παπακολοτθείσαι ανά σπίμηνο και 1 φπϋνο μεσά ςτςσήνεσαι διακοπή σηρ θτποξίνηρ
3η επανεκηίμηζη - 2,5 έηη μεηά Επανέλεγφορ άποιοτ διαβήση και γονιμϋσησαρ πεπμοδιάγπαμμα: αζψοςπεπμία
3η επανεκηίμηζη Αιμαηολογικόρ- Βιοσημικόρ έλεγσορ ΕΒ οόπψν (ΕΒ:1005)
3η επανεκηίμηζη Οπμονολογικόρ έλεγσορ TSH:2.0 mu/ml, FT4:11.6 ng/ml, Σ3:1.3 ng/ml FSH:3.2 miu/ml, LH:2.2 miu/ml, Tεςσοςσεπϋνη:1.2 ng/ml (Υ.Σ:2.5-8) Κοπσιζϋλη: 26 μg/dl Ππολακσίνη: 4.5 ng/ml
3η επανεκηίμηζη Γςναμικέρ δοκιμαζίερ TRH, GnRH δοκιμαςίερ 0 30 60 90 120 TSH (mu/ml) 2.7 9.6 6.8 5.5 4.3 LH (miu/ml) 2.3 7.1 6.6 8.2 7.7 FSH (miu/ml) 2.4 2.7 3.7 6.2 5.5
3η επανεκηίμηζη Γςναμικέρ δοκιμαζίερ Δοκιμαςία ςσέπηςηρ όδασορ 0h 1h 2h 3h 4h ΒΣ(kg) 82,700 80,700 82,500 82,100 82,000 ΑΠ(mmHg) 120/70 120/80 120/80 110/700 110/70 Σθύμεηο(/min) 100 98 92 92 86 V νύξωλ (ml) 300 100 100 60 EB νύξωλ 1010 1010 1010 1015
3η επανεκηίμηζη Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Μαγνησική σομογπαυία τπϋυτςηρ: σαθεπά βελσιψμένη κασάςσαςη
3η επανεκηίμηζη Απεικονιζηικόρ έλεγσορ Μαγνησική σομογπαυία τπϋυτςηρ: σαθεπά βελσιψμένη κασάςσαςη
3η επανεκηίμηζη Θεπαπεία Υαπμακετσική αγψγή Φοπιακή γοναδοσποπίνη (5000 iu i.m. 3 υοπέρ ση βδομάδα) Μενοσποπίνη (75 iu i.m. 2 υοπέρ ση βδομάδα) Διακοπή φοπήγηςηρ σεςσοςσεπϋνηρ και δεςμοππεςςίνηρ
διάγνψςη: βιοχία όυεςη νϋςοτ τποσποπή νϋςοτ
Τπουτςίσιδα
Classification of hypophysitis Primary Lymphocytic hypophysitis Granulomatus hypophysitis Xanthomatous hypophysitis Secondary Systematic disease Takayasu s disease Crohn s disease Langerhans cell histiocytosis Sarcoidosis Inflammatory pseudotumor Infective etiology Bacterial Viral Fungal Ballastella et al. European Journal of Endocrinology 2003;149:363-376
Sex: F/M 8/1 General characteristics of lymphocytic hypophysitis Mean age at start of disease: 34.5(F)-44.7(M) Race: Caucasian/Japanese 3/1 Correlation with pregnancy: frequent appearance from 6 months before to 6 months after delivery Familial or personal history of autoimmunity HLA aplotype: HLA DR4(44%), HLA DR5(23%) Ballastella et al. European Journal of Endocrinology 2003;149:363-376
Symptons and signs of lymphocytic hypophysitis 1. Related to the pituitary enlargement Headache (60%) Visual field impairment (40%) More rarely diplopia 2. Related to the pituitary secretion alterations Unusually normal pituitary function Hyperprolactenemia (30%) More rarely hypoprolactenemia Subclinical hypopituitarism (25%) ACTH deficiency (the ealriest and most frequent isolated pituitary dificiency) Rarely acute hyposurrenalism with high mortality Hypogonadotropic hypogonadism (usually diagnosed only in males) Rarely isolated GH deficiency Ballastella et al. European Journal of Endocrinology 2003;149:363-376
Differences between lymphocytic hypophysitis (LYH) and pituitary adenoma using different imaging techniques Imaging technique LYH Adenoma Sellar X-Ray Sellar floor uniformoly flat Unilateral depression of sellar floor Pituitary NMR Pituitary enlargement with symmetrical Unilateral endosellar mass pituitary sorvasellar expansion (microadenaoma) or inhomogeneous expandihng pituitary mass with assymetrical sovrasellar extension (microadenama) Compression and displacement of chiasma Stalk thickened but not deviated Contralateral deviation of stalk After gadolinium Intense and homogeneous enlargement of Slight, delayed and inhomogeneous pituitary mass enhancement Appearance of dural tail Usually lack of dural tail Loss of bright spot of neurohypophysis if diabetes insipidous is associated Persistence of bright spot Ballastella et al. European Journal of Endocrinology 2003;149:363-376
Figure 1: Duration of symptoms (in months) in patients with LAH not associated with pregnancy (LAHno preg), LAH associated with pregnancy (LAHpreg), lymphocyticinfundibulo-neurohypophysitis (LINH), or lymphocytic panhypophysitis (LPH) 2005 by Endocrine Society Caturegli P et al. Endocrine Reviews 2005;26:599-614
Figure 2. Reciprocal interrelationships between AVP, CRH ACTH cortisol axis and cytokines released from immune inflammatory sites. Cytokines released from inflammatory sites stimulate hypothalamic CRH and probably also AVP. CRH, together with AVP, induces the release of pituitary ACTH, which stimulates cortisol secretion from the adrenal gland. Cortisol, whose secretion can also be directly stimulated by AVP, dampens the inflammatory response by inhibiting cytokine production. PV, paraventricular nucleus; SO, supraoptic nucleus; AVPs, AVP storage in post-pituitary; IL-6, interleukin 6; IL-1b, interleukin 1b; TNFa, tumor necrosis factor a. Ballastella et al. European Journal of Endocrinology 2003;149:363-376
Figure 3. Lymphocytic hypophysitis can be associated with autoimmune endocrine and nonendocrine diseases Ballastella et al. European Journal of Endocrinology 2003;149:363-376
Follow up (FU) status of patients with LAH, LINH, or LPH LAH LINH LPH No of patients where (n=245) (n=39) (n=95) FU was available (n=320) Required long- term hormone replacement 137 27 69 233 (73%) Improved after mass reduction, without 38 3 10 51(16%) need for hormone replacement Death 21 2 2 25 (8%) Resolved spontaneously 11 0 0 11 (3%) No FU avaliable 38 7 14 Caturegli P et al. Endocrine Reviews 2005;26:599-614
Ετφαπιςσοόμε!