ΣΥΝΟ Α ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ 1. Γαστροοισοφαγική παλινδρόµηση (ΓΟΠ) Η συχνότητα της ΓΟΠ σε παιδιά µε ΕΠ αναφέρεται από 26% - 75%, ενώ σε φυσιολογικά παιδιά και βρέφη εκτιµάται περίπου στο 7-8% (Cadman και συν. 1978, Reyes και συν. 1993, Κατσιγιαννάκη 1994, Vandenplas 1991). Από σχετικά πρόσφατες αναφορές υπάρχει µια αυξηµένη επίπτωση της ΓΟΠ στις σπαστικές µορφές της ΕΠ ενώ η επίπτωση στο φύλο είναι περίπου ίδια (Ravelli και Milla 1998, Ξυνιάς 2001). Η κλινική εικόνα και οι επιπλοκές της ΓΟΠ σε παιδιά µε βλάβη του ΚΝΣ είναι ιδιαίτερα σοβαρές, µε αποτέλεσµα να επηρεάζουν την πορεία της βασικής νόσου. Τα κυριότερα συµπτώµατα είναι οι περιοδικοί έµετοι, η αιµατέµεση, ο µηρυκασµός, οι αναγωγές, η ανησυχία, η άρνηση λήψης τροφής και ο οπισθοστερνικός πόνος (Reyes και συν.1993, Bohmer και συν. 1996). Οι συχνότερες επιπλοκές της ΓΟΠ σε παιδιά µε βλάβη του ΚΝΣ είναι: στενώσεις του οισοφάγου, η κακή θρέψη, ο οισοφάγος του Barrett που θεωρείται προκαρκινωµατώδης κατάσταση, η σιδηροπενική αναιµία, η παρουσία αίµατος στις κενώσεις, η αιµορραγία από το ανώτερο πεπτικό πνευµονία από εισρόφηση. 2. Επιληψία Η συχνότητα της επιληψίας σε παιδιά µε Ε.Π. ανέρχεται σε 35-60% των περιπτώσεων, κατά ορισµένους το ποσοστό εµφάνισης είναι υψηλότερο. Ο Aicardi αναφέρει ότι επιληψία εµφανίζεται στο 34-60% των ηµιπληγικών, στο 50-60% των τετραπληγικών, στο 16-27% των διπληγικών και το 23-26% των παιδιών µε εξωπυραµιδική Ε.Π. Οι κρίσεις εκδηλώνονται συνήθως µεταξύ του

3ου και 6ου χρόνου της ζωης και είναι ως επί το πλείστον γενικευµένοι τονικοκλονικοί, άλλοτε όµως και εστιακοί. Κρίσεις που εµφανίζονται στη µικρή βρεφική ηλικία είναι του τύπου των βρεφικών σπασµών και οφείλονται κυρίως σε περιγεννητικά αίτια. Επιληπτικές κρίσεις που εµφανίζονται στη µικρή παιδική ηλικία είναι συχνά µυοκλονίες και παρατηρούνται σε παιδιά µε σπαστική διπληγία. Στην ηµιπληγία οι σπασµοί στις περισσότερες περιπτώσεις είναι εστιακοί χωρίς ή µε δευτεροπαθή γενίκευση, αρχίζουν συνήθως τα πρώτα χρόνια της ζωής και σ' ένα πολύ µικρό ποσοστό στη σχολική ηλικία (Hagberg 1996, Panteliadis και Darras 1995, Reckert 1997). Αλλά και δύσκολες µορφές επιληψίας, όπως το σύνδροµο Lennox - Gastaut δεν είναι σπάνια. ΤΥΠΟΙ ΕΠΙΛΗΨΙΩΝ αµιγείς γενικευµένοι τονικοκλονικοί στις σπαστικές µορφές, λιγότερο στους άλλους τύπους εστιακές κρίσεις στις ηµιπληγίες άλλοι τύποι είναι οι βρεφικοί σπασµοί στη µικρή παιδική ηλικία µυοκλονίες ή κρίσεις τύπου Lennox-Gastaut υπάρχουν και κροταφικού λοβού κρίσεις 3. Νοητική υστέρηση Ανευρίσκεται στο 30-60% των παιδιών µε Ε.Π. (Evans 1990) Rumeau Rouquette 1992). Ο βαθµός της ΝΥ ποικίλει σηµαντικά στους ασθενείς και εξαρτάται από την εντόπιση και έκταση της εγκεφαλικής βλάβης αλλά και από γενετικούς παράγοντες. Γι αυτό είναι σηµαντικό να εκτιµάται επακριβώς, διότι βοηθά στον καθορισµό στόχων και στην επίτευξή τους. Σε γενικές γραµµές ασθενείς µε σπαστικές µορφές Ε.Π. είχαν µεγαλύτερο πρόβληµα από την οµάδα των αθετωσικών. Η µορφή της Ε.Π. ασκεί σηµαντικό ρόλο, καθώς το ποσοστό βαριάς ΝΥ επί τετραπληγίας ανέρχεται σε 65%, επί ηµιπληγίας 39% και επί διπληγίας σε 33%. Η εκτίµηση της νοητικής ικανότητος του παιδιού µε Ε.Π. είναι εξαιρετικά δύσκολη λόγω της κινητικής δυσλειτουργίας, αλλά και

των συνοδών διαταραχών και απαιτεί εµπειροκλινικό ψυχολόγο ο οποίος θα είναι σε θέση να χρησιµοποιεί τις διάφορες δοκιµασίες για να την αξιολογήσει. 4. ιαταραχές όρασης Είναι συχνές στην Ε.Π. και εµφανίζονται σε ποσοστά που κυµαίνονται από 30-75% και συσχετίζονται µε τους αιτοπαθογενετικούς παράγοντες που οδηγούν σε Ε.Π., όπως συγγενή λοίµωξη, προωρότητα κ.ά. (Schenk Rootlieb, 1992). Η περικοιλιακή λευκοµαλακία είναι η κυριότερη αιτία διαταραχών όρασης σε πρόωρα νεογνά (Jacobson και Duffon, 2000). Αυτές δύνανται να είναι: διαθλαστικές ανωµαλίες, στραβισµός ιδιαίτερα συγκλίνων λόγω πάρεσης του απαγωγού (VI κρανιακή συζυγία), κλασική διαταραχή στη σπαστική διπληγία και εµφανίζεται σε ποσοστό 43%, σύµφωνα µε µελέτη του Ingram, νυσταγµός, συχνά ανευρίσκεται στην Ε.Π., ιδίως στην αταξική µορφή Ε.Π. 5. ιαταραχές ακοής Περίπου 5% των παιδιών µε Ε.Π. παρουσιάζουν προβλήµατα ακοής, ποσοστό σαφώς υψηλότερο από αυτό του γενικού πληθυσµού. Οι σπαστικές µορφές εµφανίζουν χαµηλότερο ποσοστό από τους άλλους τύπους Ε.Π. (7%), ενώ στη χορειοαθετωσική µορφή Ε.Π. η διαταραχή ακοής ανέρχεται στο 20-25% των περιπτώσεων. Τα παιδιά µε Ε.Π. συχνά εµφανίζουν βαρηκοΐα τύπου αγωγιµότητας και η νευροαισθητήριος βαρηκοΐα είναι επίσης συχνή και σχετίζεται µε τον εκάστοτε αιτιοπαθογενετικό µηχανισµό της Ε.Π. 6. ιαταραχές λόγου οµιλίας Εµφανίζεται συχνά στην Ε.Π. και στις διάφορες µελέτες τα ποσοστά κυµαίνονται από 40 µέχρι 70%, συχνότερες στους χορειοαθετωσικούς

ασθενείς (80-90%) και λιγότερο συχνά στους σπαστικούς. Τα προβλήµατα διαχωρίζονται σ' αυτά που συνδέονται µε δυσλειτουργία του κινητικού ελέγχου και ονοµάζονται κινητικές διαταραχές του λόγου - οµιλίας και στα ονοµαζόµενα δυσφασικά σύνδροµα. Οι κινητικές διαταραχές του λόγου-οµιλίας χαρακτηρίζονται από αδυναµία του ασθενή να ρυθµίσει τις κινήσεις που χρειάζονται για την παραγωγή του λόγου και συµπεριλαµβάνουν τη δυσαρθρία και την απραξία του λόγου. Η δυσαρθρία οφείλεται σε διαταραχή της λειτουργίας του κινητικού σκέλους του λόγου. Η απραξία του λόγου οφείλεται σε αδυναµία εκούσιας εκτέλεσης των κινήσεων που χρειάζονται για την άρθρωση του λόγου, και ενώ οι µύες που συµµετέχουν λειτουργούν φυσιολογικά, δηλαδή δεν εµφανίζουν παράλυση, αδυναµία ή κακό συντονισµό. 7. Μαθησιακές δυσκολίες Μαθησιακές δυσκολίες (Μ.. = Μαθησιακές υσκολίες) προκύπτουν λόγω της νοητικής υστέρησης και των δυσκολιών της οπτικής αντίληψης, της φωνολογικής αλληλουχίας (sequencing) και του λόγου. Η συνύπαρξη αισθητηριακών διαταραχών (όρασης, ακοής) και διαταραχών της συµπεριφοράς επιτείνουν το πρόβληµα και µπορεί να γίνουν αντιληπτές στην προσχολική ηλικία ή αργότερα κατά την είσοδο στο σχολείο. Το παιδί µε Ε.Π. που έχει ικανοποιητική νοητική ανάπτυξη και επαρκή εξέλιξη του λόγου, έτσι ώστε να µπορεί να παρακολουθήσει, το κανονικό σχολείο, εµφανίζει µαθησιακές δυσκολίες όπως δυσλεξία, δυσγραφία και δυσαριθµησία κ.λ.π. (Kurtz και Scull 1993). Απαραίτητο είναι στα παιδιά µε Ε.Π. να γίνονται οι κατάλληλες ψυχοµετρικές δοκιµασίες για τον εντοπισµό τόσο των δυνατών όσο και των αδύνατων σηµείων. 8. Ψυχολογικές και ψυχιατρικές διαταραχές Τα παιδιά µε Ε.Π. και η οικογένειά τους µπορεί να εµφανίζουν συχνά ψυχολογικά ή ψυχιατρικά προβλήµατα.

Οι ενοχές, η άρνηση της αναπηρίας, η κατάθλιψη, κ.α. είναι προβλήµατα που αντιµετωπίζουν οι γονείς και τα οποία επηρεάζουν δυσµενώς την προσαρµογή τους στην ασθένεια του παιδιού τους. Για να διαπιστωθεί η ύπαρξη και η έκταση των δυσκολιών αυτών, είναι πρώτα αναγκαίο να διερευνηθεί, εάν οι γονείς αντιλαµβάνονται το βαθµό της αναπηρίας και τη σοβαρότητα της ή αν υπάρχει άρνηση του προβλήµατος. 9. Αισθητικές διαταραχές [συχνές στην ηµιπληγική µορφή Ε.Π. (68%)]. 10. ιαταραχές σίτισης θρέψης. 11. υσκοιλιότητα 12. Σιελόρροια