Tο σύνδρομο Gilles de la Tourette (ΣΤ) αποτελεί χρόνια διαταραχή που εμφανίζεται κατά την

ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΗ 22 (3), 2011 249 Παρουσίαση περιστατικού Case report Το φάσμα της διαταραχής Tourette και διαφοροδιαγνωστικές δυσκολίες: Παρουσίαση περιστατικού Γ. Περσεφόνης, Δ. Καραΐσκος, Η. Τζαβέλλας, Θ. Παπαρρηγόπουλος Α Ψυχιατρική Κλινική, Πανεπιστημίου Αθηνών, Αιγινήτειο Νοσοκομείο, Αθήνα Ψυχιατρική 2011, 22:249 253 Tο σύνδρομο Gilles de la Tourette (ΣΤ) αποτελεί χρόνια διαταραχή που εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία, συχνότερα στους άρρενες, και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών κινητικών και τουλάχιστον ενός φωνητικού τικ. Η κλινική περίπτωση που παρουσιάζεται αφορά σε άνδρα 21 ετών που παραπέμφθηκε λόγω επίμονης στροφής του αυχένα αριστερά, η οποία είχε αποδοθεί σε όψιμη δυστονία οφειλόμενη σε νευροληπτικά και η οποία δεν ανταποκρινόταν στη θεραπεία. Ο ασθενής, εκτός από το παραπάνω σύμπτωμα εμφάνιζε επιπλέον συμπτώματα συμβατά με ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή και έντονη σωματική ενασχόληση που έπαιρνε παραληρητική χροιά. Παρουσίαζε επίσης κινητικά και φωνητικά τικ. Το περιστατικό αντιμετωπίσθηκε ως ΣΤ και η ανταπόκριση στη θεραπεία υπήρξε εξαιρετική. Στο πλαίσιο αυτό συζητούνται τα διαφοροδιαγνωστικά και θεραπευτικά προβλήματα στη διαταραχή Gilles de la Tourette και η συνύπαρξη δυστονίας. Λέξεις ευρετηρίου: Σύνδρομο Tourette, τικς, δυστονία, όψιμη έναρξη, ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή Εισαγωγή Το σύνδρομο Gilles de la Tourette (ΣΤ) αποτελεί χρόνια αναπτυξιακή διαταραχή που εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία, συχνότερα στους άνδρες, και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών κινητικών και τουλάχιστον ενός φωνητικού τικ. Τα τικ είναι συχνές, αιφνίδιες, ταχείες, στερεότυπα επαναλαμβανόμενες, άσκοπες, άρρυθμες συσπάσεις μυϊκών ομάδων. Παρά την αντίθετη διαδεδομένη αντίληψη, σε σχετικά περιορισμένο ποσοστό των ασθενών εμφανίζονται ανεξέλεγκτα ξεσπάσματα αισχρολογίας (κοπρολαλία). Το ΣΤ συνοδεύεται συχνά από συμπτώματα ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής καθώς και από διαταραχή ελλειμματικής προσοχής υπερκινητικότητας (ΔΕΠΥ). Η ένταση των τικ συχνά υποχωρεί κατά την ενηλικίωση και η διαταραχή συχνότατα διαλάθει, καθώς οι εκδηλώσεις της μπορεί να είναι ήπιες. Συχνά διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα δημιουργούνται με άλλες κινητικές διαταραχές, όπως οι υπόλοιπες διαταραχές τικ, η όψιμη δυσκινησία, η χορεία, διάφορες φαρμακοεπαγόμενες κινητικές διαταραχές, 1,2 κ.ά. Η κλινική περίπτωση που παρουσιάζεται αφορά σε νεαρό άνδρα που παραπέμφθηκε λόγω επίμονης στροφής του αυχένα αριστερά, η οποία είχε αποδοθεί σε όψιμη δυστονία οφειλόμενη σε νευροληπτικά και η οποία δεν ανταποκρινόταν στη θεραπεία. Ιστορικό Πρόκειται για άνδρα 21 ετών, μέλος 7μελούς οικογένειας, φοιτητή ΤΕΙ, με φυσιολογική ανάπτυξη, του οποίου η έναρξη της ψυχοπαθολογίας τοποθετείται σε ηλικία 16 ετών, όταν ο ασθενής παρουσιάζει: πτώση της διάθεσης, άγχος, λεκτική αλλά και σωματική επιθετικότητα, καθώς και ιδεοληπτική ανάμνηση περιστατικού το οποίο συνέβη όταν, σε ηλικία 11 ετών και ενώ βρισκόταν στο κρεβάτι με την κατά δύο χρό-

250 Γ. ΠΕΡΣΕΦΟΝΗΣ και συν ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΗ 22 (3), 2011 νια μεγαλύτερη αδερφή του, προσποιήθηκαν σκηνές σεξουαλικής πράξης. Ταυτόχρονα, την περίοδο αυτή (2α Λυκείου) αποσύρεται κοινωνικά και η σχολική του απόδοση παρουσιάζει σοβαρή κάμψη σε σχέση με το παρελθόν. Επισκέπτεται ψυχίατρο και λαμβάνει αντικαταθλιπτική αγωγή στην οποία αργότερα προστίθενται καρβαμαζεπίνη και κλοναζεπάμη. Μετά από περίοδο τριετούς μερικής ύφεσης, ο ασθενής, σε ηλικία πλέον 20 ετών, παρουσιάζει εκ νέου έντονο άγχος και ιδεοληπτική ενασχόληση με το συμβάν της παιδικής του ηλικίας, με την επιπλέον ιδέα ότι και η αδερφή του παρουσιάζει το ίδιο πρόβλημα με αυτόν, πράγμα που τον κάνει να επιμένει στο ότι θα πρέπει και εκείνη να αναζητήσει θεραπεία. Με ιδεοληπτικό τρόπο ασχολείται επίσης με τον σκύλο της οικογένειάς του και τις συνθήκες υγιεινής που σχετίζονται με αυτόν και επιμένει ότι πρέπει να τον πουλήσουν. Γίνεται εκ νέου επιθετικός και αναφέρει νοητική εξύβριση των θείων, η οποία όμως σπανίως εκδηλώνεται λεκτικά. Τότε εμφανίζει ιδέες απελπισίας και αυτοκτονικό ιδεασμό. Επισκέπτεται άλλον ψυχίατρο και του χορηγείται αρχικά φαρμακευτική αγωγή με ολανζαπίνη, φλουβοξαμίνη και κλοναζεπάμη, στην οποία αργότερα προστίθεται ρισπεριδόνη. Σταδιακά βελτιώνεται η κατάστασή του, εμφανίζει όμως ήπια δυστονία αυχένα, η οποία επιδεινούμενη οδηγεί αρχικά σε ψυχιατρική νοσηλεία ενός μηνός και διαδοχικά σε νοσηλεία σε νευρολογική κλινική για διερεύνηση και αντιμετώπιση της δυστονίας. Από τον σχετικό έλεγχο δεν προκύπτει κάποιο παθολογικό-οργανικό αίτιο, αποκλείεται η νόσος Wilson και η ακανθοκύττωση, και η δυστονία αποδίδεται στη λήψη νευροληπτικών φαρμάκων. Εξέρχεται από την κλινική με κουετιαπίνη 400 mg, σερτραλίνη 50 mg, κλοναζεπάμη 2 mg, και διαζεπάμη 20 mg. Λόγω της επιμονής της δυστονίας, ο ασθενής παραπέμπεται στην 1η Πανεπιστημιακή Ψυχιατρική Kλινική του Αιγινητείου Νοσοκομείου. Παρούσα κλινική κατάσταση Η δυστονία του αυχένα με στροφή προς την αριστερή πλευρά αποτελεί το προεξάρχον σύμπτωμα του ασθενούς. Υποστηρίζει συνεχώς με το αριστερό του χέρι την κάτω γνάθο, προκειμένου να ευθειάσει την κεφαλή του. Κατά περιόδους παρουσιάζει κινητικά τικ των χεριών που εκδηλώνονται με χαρακτηριστική κάμψη των δακτύλων και συνοδό σφίξιμο των χειλέων. Άλλο τικ του ασθενούς είναι η κλονική κάμψη του άκρου πόδα παράλληλα με στροφή του κορμού (σύνθετο κινητικό τικ). Η ομιλία του είναι κανονικής έντασης και ρυθμού. Κάνει συχνό καθάρισμα του λαιμού και σνιφάρισμα (φωνητικά τικ). Χρησιμοποιεί στερεότυπες εκφράσεις όταν περιγράφει τα συμπτώματά του, παραθέτοντας λέξεις με συγκεκριμένη σειρά (παλιλαλία) όπως «ιδρώνουν τα χέρια, τα πόδια και τα μούτρα», τις οποίες επαναλαμβάνει καταναγκαστικά. Άλλη χαρακτηριστική έκφραση που χρησιμοποιεί και αναφέρεται σε υποχώρηση της υποκειμενικής δυσφορίας του είναι «ξεθόλωσα, ξανοίχτηκαν τα φρύδια μου, ένιωσα καλά και πήρα τα πάνω μου». Ο ασθενής παραπονείται επίσης για υπεριδρωσία παλαμών και πελμάτων. Λόγω του ιδρώτα θεωρεί ότι δεν μπορεί να έχει σχέση με κοπέλα, και αποδίδει τα συμπτώματά του κυρίως στο περιστατικό με την αδερφή του. Επιμένει ότι η αδερφή του πάσχει επίσης, ότι η υγεία του είναι συνάρτηση της υγείας της αδερφής του, ότι πρέπει η αδερφή του να εξετασθεί από ψυχίατρο, να λάβει την ίδια αγωγή με αυτόν και να κοιμηθούν μαζί για ένα βράδυ ώστε να θεραπευτούν και οι δύο οριστικά από το πρόβλημα της εφίδρωσης. Έχει άγχος, δυσφορία και ευερεθιστότητα. Ο ασθενής είναι γενικά συνεργάσιμος, αλλά επιτίθεται λεκτικά στη μητέρα του κατηγορώντας την ότι επί χρόνια τον πίεζε και «τον έφερε ως εδώ». Έχει την τάση να βλασφημεί αλλά το σύμπτωμα παραμένει ως ιδεοληπτική παρόρμηση που δεν εκφράζεται λεκτικά αλλά νοητικά (νοητική κοπρολαλία). Εμφανίζει επίσης επίμονη σωματική ενασχόληση. Εκτός από τον ιδρώτα τον οποίο συσχετίζει με τη στύση του, παραπονείται για κάποιο «νεύρο ή φλέβα» που ξεκινά από ένα σημείο του τριχωτού της κεφαλής και οδηγείται προς τα πίσω βρεγματοϊνιακά για να καταλήξει κάπου στη ράχη. Επίσης, αισθάνεται ότι τα φρύδια του έχουν ενωθεί, καθώς και ότι είναι παθολογικό που οι τρίχες από το μουστάκι του δεν ενώνονται με αυτές στο γένι του. Όλα τα παραπάνω συμπτώματα τα αποδίδει στο τραυματικό συμβάν με την αδελφή του. Διαγνωστικοί προβληματισμοί Φαινομενολογικά η ψυχοπαθολογία του ασθενούς είναι συμβατή με ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή. Ο ασθενής όμως παρουσιάζει επιπλέον επίμονα συμπτώματα κινητικής διαταραχής (τικ και δυστονία), γεγονός που θέτει ως πιθανή διάγνωση τη διαταραχή τικ και, κυρίως, το σύνδρομο Tourette. Σε ό,τι αφορά στη δυστονία, δεδομένου ότι οι λοιπές αιτίες δυστο-

PSYCHIATRIKI 22 (3), 2011 ΤΟ ΦΑΣΜΑ ΤΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗΣ TOURETTE ΚΑΙ ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΔΥΣΚΟΛΙΕΣ 251 νίας 3,4 (πίνακας 1) είχαν ήδη αποκλεισθεί από τον κλινικο-εργαστηριακό έλεγχο, οι πιθανότερες διαγνώσεις είναι: όψιμη δυστονία που οφείλεται στη λήψη νευροληπτικών, σύνδρομο Tourette και ψυχογενής δυστονία. Η πιθανότητα φαρμακοεπαγόμενης δυστονίας θεωρήθηκε εξαιρετικά μικρή, καθώς η διακοπή των αντιψυχωσικών φαρμάκων και η αντικατάστασή τους με κουετιαπίνη, που έχει χαμηλότερη συγγένεια σύνδεσης με τους υποδοχείς ντοπαμίνης, δεν απέδωσε. Η δυστονία, συνεπώς, θα μπορούσε να αποδοθεί είτε στο σύνδρομο Tourette είτε σε ψυχογενείς παράγοντες. Η συνύπαρξη τικ και δυστονίας στον ίδιο ασθενή έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία. 5,6 Παρόλο που η δυστονία ορίζεται ως η παρατεταμένη μυϊκή σύσπαση που έχει ως αποτέλεσμα βραδείες συστροφές ή παρατεταμένη αφύσικη στάση, η διαφορά μεταξύ τικ και δυστονίας δεν είναι πάντοτε σαφής. Και τούτο διότι εκτός από τα κλονικά τικ υπάρχουν και δυστονικά τικ. Στις περιπτώσεις αυτές η διαφορική διάγνωση είναι δυσχερής και συχνά απαιτείται εκτίμηση από νευρολόγους εξειδικευμένους στις κινητικές διαταραχές. Κατά κανόνα, τα δυστονικά τικ του ΣΤ είναι πιο αργά, με παρατεταμένη κίνηση στροφής ή έλξης που προσωρινά προκαλούν αφύσικες στάσεις. Στους περισσότερους ασθενείς με ΣΤ συνυπάρχουν κλονικά και δυστονικά τικ. 7 Στην περίπτωσή μας, η παρουσία κινητικών αλλά και φωνητικών τικ (ρουθούνισμα, σνιφάρισμα, παλιλαλία) και η πορεία της διαταραχής, καθιστούν πιθανότερη διάγνωση τη διαταραχή Tourette. Στα κριτήρια όμως για τη διάγνωση ΣΤ αναφέρεται ότι η ηλικία εμφάνισης των τικ είναι κατά κανόνα η παιδική ηλικία, και σύμφωνα με το DSM-IV οπωσδήποτε πριν από την ηλικία Πίνακας 1. Αιτίες δυστονίας. Σχετιζόμενη με ουσίες (νευροληπτικά, λεβοντόπα, προπρανολόλη, γκαμπαπεντίνη, κοκαΐνη, κ.ά.) Σχετιζόμενη με διάφορες καταστάσεις (π.χ. ΚΕΚ, εγκεφαλική ανοξία) Παροξυσμικές δυστονίες (π.χ. δευτεροπαθής σε ισχαιμικό έμφραγμα, παροξυσμική νυχτερινή δυστονία, παροξυσμική δυστονική χορειοαθέτωση) Στο πλαίσιο γενικευμένης διαταραχής (φλοιοβασική γαγγλιονική εκφύλιση, νόσος Wilson, σύνδρομο Tourette, σύνδρομο Lesch-Nyhan, νευροακάνθωση) Εστιακές βλάβες (βλάβες σε βασικά γάγγλια, θάλαμο, μετωπιαίο φλοιό, κ.ά.) Πρωτοπαθείς δυστονίες (ιδιοπαθής δυστονία του αυχένα, του κορμού, σύνδρομο Meige, κ.ά.) των 18 ετών. 8 Σύμφωνα με το ιστορικό του ασθενούς δεν προκύπτει σαφής εμφάνιση των τικ πριν από την ηλικία των 18 ετών (αν και αυτό δεν μπορεί να τεκμηριωθεί με βεβαιότητα, δεδομένης της ποικιλομορφίας των τικ που διαφεύγουν πολύ συχνά της παρατήρησης των οικείων). Εντούτοις, στα διαγνωστικά κριτήρια που περιγράφονται από το Tourette s Syndrome Classification Study Group, το χρονικό όριο εμφάνισης των τικ τίθεται μέχρι την ηλικία των 21 ετών, γεγονός που επιτρέπει τη διάγνωση του συνδρόμου όψιμης έναρξης 9 (πίνακας 2). Συζήτηση Τα τικ είναι απαραίτητα για τη διάγνωση του συνδρόμου Tourette. Οι συνηθέστερες αιτίες τικ αναφέρονται στον πίνακα 3. 10 Γενικά, τα τικ διακρίνονται σε κινητικά ή φωνητικά και σε απλά ή σύνθετα. Παραδείγματα κινητικών τικ είναι το συνεχές άγγιγμα της μύτης, κλείσιμο ή περιστροφή των ματιών, τράβηγμα μαλλιών ή τίναγμα κεφαλής, κάμψη κορμού, πήδημα κ.ά., ενώ παραδείγματα φωνητικών τικ είναι ο ξερόβηχας για καθαρισμό του φάρυγγα, ρουθούνισμα, γάβγισμα, σφύριγμα και επανάληψη λέξεων ή φράσεων. Σε σχετικά περιορισμένο ποσοστό των ασθενών εμφανίζονται ανεξέλεγκτα ξεσπάσματα αισχρολογίας (κοπρολαλία). Σημειώνεται ότι η κοπρολαλία, που χαρακτηριστικά περιγράφεται στις περιπτώσεις αυτές, εμφανίζεται σε ποσοστό περίπου 30% των περιπτώσεων. Πρόκειται για ένα σύνθετο φωνητικό τικ και σε καμία περίπτωση δεν είναι αναγκαίο για τη διάγνωση της νόσου. 1,2 Επιπλέον, οι ασθενείς με ΣΤ εμφανίζουν μια μεγάλη ποικιλομορφία ψυχοπαθολο- Πίνακας 2. ιαγνωστικά Κριτήρια για ιαταραχή Tourette (Tourette s Syndrome Classification Study Group). 1. Κινητικά τικ και τουλάχιστον ένα φωνητικό τικ που πρέπει να υπάρχουν, όχι απαραίτητα από κοινού 2. Τα τικ πρέπει να εμφανίζονται πολλές φορές την ημέρα, σχεδόν κάθε μέρα ή διακεκομμένα για περίοδο μεγαλύτερη από ένα έτος 3. Τα τικ μεταβάλλονται ως προς τον αριθμό, την ανατομική θέση, τη συχνότητα, τον τύπο, και τη σοβαρότητα 4. Η έναρξη της νόσου πρέπει να τοποθετείται πριν από την ηλικία των 21 ετών 5. Οι άσκοπες κινήσεις και οι άσκοποι ήχοι δεν μπορούν να αποδοθούν σε άλλες ιατρικές καταστάσεις 6. Τα κινητικά και τα φωνητικά τικ πρέπει να αξιολογηθούν από έμπειρο εξεταστή κάποια στιγμή στην πορεία της νόσου ή να βιντεοσκοπηθούν

252 Γ. ΠΕΡΣΕΦΟΝΗΣ και συν ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΗ 22 (3), 2011 Πίνακας 3. Συχνότερες αιτίες των τικ. 1. Πρωτοπαθή ιαταραχή τικ-σύνδρομο Tourette 2. ευτεροπαθή Αναπτυξιακές διαταραχές (εγκεφαλοπάθεια, διάχυτη αναπτυξιακή διαταραχή) Νευροεκφυλιστικά νοσήματα (νευροακάνθωση, σύνδρομο Lesch-Nyhan) Φαρμακοεπαγόμενα τικ (διεγερτικά ΚΝΣ, νευροληπτικά, λεβοντόπα, αντισπασμικά) Κληρονομικά νοσήματα (σύνδρομο Down, νόσος Huntington) Φλεγμονώδη και αυτοάνοσα νοσήματα (Χορεία Sydenham, μεταρρευματικά τικ με PANDAS, νόσος Creutzfeldt-Jakob, εγκεφαλίτιδα) Ψυχιατρικές διαταραχές (σωματόμορφες, αγχώδεις, Ι Ψ διαταραχές) Τοξικά αίτια (μονοξείδιο του άνθρακα) γικών εκδηλώσεων, όπως: ευφορία (61%), κατάθλιψη (61%), άγχος (50%), ανώμαλες κινήσεις (46%), ευερεθιστότητα (42%), άρση αναστολών (35%), απάθεια (35%), παραληρητικές ιδέες (19%), διέγερση (19%) και ψευδαισθήσεις (15%). 11,12 Πρέπει, τέλος, να τονιστεί ότι φαινομενολογικά η ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή (ΙΨΔ) είναι τόσο στενά συνδεδεμένη με το σύνδρομο Tourette που θεωρείται από πολλούς ειδικούς ως αναπόσπαστο τμήμα της νόσου και εξίσου συχνή με τη διαταραχή ελλειμματικής προσοχής υπερκινητικότητας (ΔΕΠΥ). 1,2 Σύμφωνα με το μοντέλο των M. Grados και C. Mathews, το σύνδρομο Tourette είναι ο συνδυασμός απλών με σύνθετα τικ και η διαπλοκή των τελευταίων με χαρακτηριστικά ΙΨΔ ή ΔΕΠΥ και, σε μικρότερο βαθμό, με χαρακτηριστικά αυτοτραυματικής συμπεριφοράς 13 (σχήμα 1). Θεραπεία Η προτεινόμενη θεραπεία για το σύνδρομο Tourette περιλαμβάνει ψυχοθεραπευτικές και φαρμακευτικές παρεμβάσεις. Συστήνεται ενημέρωση, υποστηρικτική ψυχοθεραπεία και συμπεριφορικές παρεμβάσεις που στοχεύουν κυρίως στον έλεγχο των τικ. Φαρμακευτικά προτείνονται κυρίως ο α2 αγωνιστής κλονιδίνη (0,3 mg/ημέρα) και ορισμένα νευροληπτικά φάρμακα όπως η πιμοζίδη (2 mg/ημέρα), αλοπεριδόλη (2 5 mg/ημέρα) και η ρισπεριδόνη (2 mg/ημέρα), που μπορούν να ελέγξουν αποτελεσματικά τα τικ και θεωρούνται φάρμακα πρώτης εκλογής για το Σχήμα 1. Θεωρητικό μοντέλο M. Grados και C. Mathews για τικ και άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Tourette (ADHD= ΕΠΥ, SIB=αυτοτραυματική συμπεριφορά, OCD=Ιδεοψυχαναγκαστιή ιαταραχή, Aggressive=Επιθετικά στοιχεία, Compulsive=Καταναγκαστικά στοιχεία). σύνδρομο Tourette. 14 Εναλλακτικά, έχουν προταθεί η κλοναζεπάμη (1,5 mg/ημέρα) και η τοπιραμάτη (100 mg/ημέρα). 1,2 Όταν υπάρχει συννόσηση με ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή μπορούν να χορηγηθούν οι SSRIs. 15 Διεγερτικά του ΚΝΣ (μεθυλφενιδάτη, δεξαμφεταμίνη) χορηγούνται όταν συνυπάρχει ΔΕΠΥ. 16 Τελευταία υπάρχουν αναφορές στη θεραπεία με εν τω βάθει εγκεφαλικό ερεθισμό (deep brain stimulation) για βαριές και ανθεκτικές περιπτώσεις της νόσου και εφόσον τα υπόλοιπα μέσα έχουν αποτύχει. 17 Το συγκεκριμένο περιστατικό αντιμετωπίσθηκε ως σύνδρομο Tourette σε συννόσηση με ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή. Χορηγήθηκε φαρμακευτική αγωγή με κουετιαπίνη 300 mg, ρισπεριδόνη 2 mg, σερτραλίνη 200 mg, κλοναζεπάμη 1,5 mg, διαζεπάμη 10 mg, κλονιδίνη 0,15 mg και βιπεριδένη 8 mg ημερησίως. Παράλληλα, εφαρμόστηκαν συμπεριφορικές τεχνικές και υποστηρικτική ψυχοθεραπεία που συνεχίστηκε και μετά την έξοδό του από την κλινική. Σταδιακά, σε διάστημα 3 μηνών υποχώρησε πλήρως η δυστονία, τα τικ εμφανίζονταν μόνο σποραδικά και πολύ ηπιότερα, και υφέθηκε σε μεγάλο βαθμό η υπόλοιπη ψυχοπαθολογία του ασθενούς. Στις τακτικές συναντήσεις παρακολούθησης επί έναν χρόνο, ο ασθενής εξακολουθεί να είναι ελεύθερος συμπτωμάτων και με πολύ καλή λειτουργικότητα.

PSYCHIATRIKI 22 (3), 2011 ΤΟ ΦΑΣΜΑ ΤΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗΣ TOURETTE ΚΑΙ ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΔΥΣΚΟΛΙΕΣ 253 The spectrum of Tourette syndrome and difficulties in differential diagnosis: A case report G. Persefonis, D. Karaiskos, E. Tzavelas, T. Paparrigopoulos 1st Psychiatric Department, University of Athens, Eginition Hospital, Athens Psychiatriki 2011, 22:249 253 Tourette syndrome (TS) is a neurodevelopmental disorder characterized by early onset motor and vocal tics. TS should be differentiated from various movement disorders. We report the case of a 21 year-old-man who was admitted to our clinic due to treatment resistant cervical dystonia attributed to neuroleptics. During the last five years he had been treated for depressed mood, somatic delusions and aggressive behaviour. He had been given SSRIs and atypical antipsychotics at low doses; six months prior to his admission he had been switched to risperidone. Clinical examination revealed torticollis, motor stereotypies, vocal tics (sniffing, repetition of words), mental koprolalia and obsessive-compulsive symptoms. He complained of repetitive intrusive thoughts of harming his sister and thoughts of a delusional nature regarding somatic complaints. The patient was diagnosed as TS and was successfully treated accordingly. The presented case illustrates that TS can mimic other movement disorders. Whether patients with TS are at higher risk of developing dystonia, or tics and dystonia share a common pathophysiological mechanism (dopamine-inhibiting processes are probably involved in both conditions) is still debatable. Key words: Tourette syndrome, tics, dystonia, late onset, obsessive-compulsive disorder Bιβλιογραφία 1. Eapen V, Yakeley JW, Robertson MM, Gilles de la Tourette Syndrome and Obsessive-Compulsive Disorder. In: Schiffer RB, Rao SM, Fogel BS (eds) Neuropsychiatry. 2nd ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA, USA, 2003:947 990 2. Teicher MH, Andersen SL, Navalta CP, Tomoda A, Polcari A, Kim D. In: Yudofsky SC, Hales RE (eds) Neuropsychiatric Disorders of Childhood and Adolescence. The American Psychiatric Publishing Textbook of Neuropsychiatry and Behavioral Neurosciences. 5th ed. American Psychiatric Publishing, Inc., Washington, DC, 2008:1045 1113 3. Moore DP. Textbook of Clinical Neuropsychiatry. Arnold, London, 2001:96 101 4. Albanese A, Dystonia clinical approach. Parkinson Relat Disord 2007, 13:356 361 5. Nemeth A, Mills K, Epston J. Do the same genes predispose to Gilles de la Tourette syndrome and dystonia? Report of a new family and review of the litterature. Mov Disord 1999:14826 14831 6. Stone L, Jankovic J. The coexistence of tics and dystonia. Arch Neurol 1991:48862 48865 7. Pringsheim T, Freeman R, Lang A. Tourette syndrome and dystonia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007, 78:544 8. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th ed. DSM-IV, Washington, DC. American Psychiatric Association, 1994:100 105 9. Tourette s Syndrome Classification Study Group, Definitions and classification of tic disorders. Arch Neurol 1993, 50:1013 1016 10. Cummings JL, Trimble MR. Σύνδρομα Τικ. Συνοπτικός οδηγός στη Νευροψυχιατρική και Συμπεριφορική Νευρολογία. 2η έκδ. Επιμέλεια: Θ. Παπαρρηγόπουλος. Μετάφραση: Π. Φερεντίνος, ΒΗΤΑ Ιατρικές Εκδόσεις, 2009:233 11. Kulisevsky J, Litvan I, Berthier ML. Neuropsychiatric assessments of Gilles de la Tourette patients: comparative study with other hyperkinetic and hypeskinetic movement disorders. Mov Disord 2001, 16:1098 1104 12. Mitchell AJ. Neuropsychiatry and Behavioural Neurology. Explained: Diseases, Diagnosis and Management, Saunders Ltd, Edinburgh, 2004:175 178 13. Grados M, Mathews C. Clinical Phenomenology and phenotype variability in Tourette Syndrome. J Psychosom Res 2009, 67: 491 496 14. Kenney Ch, Sheng-Han K, Jimenez-Shahed J. Tourette s Syndrome. Am Fam Physician 2008, 77:651 658 15. Miguel EC, Shavitt RG, Ferrao YA, Brotto SA, Diniz JB. How to treat OCD in patients with Tourette syndrome. J Psychosom Res 2003, 55:49 57 16. Tourette s Syndrome Study Group. Treatment of ADHD in children with tics: a randomized controlled trial. Neurology 2002, 58:527 536 17. Shahed J, Poysky J, Kenney C, Simpson R, Jankovic J. GPi deep brain stimulation for Tourette syndrome improves tics and psychiatric comorbidities. Neurology 2007, 68:159 160 Αλληλογραφία: Θ. Παπαρρηγόπουλος, Επίκουρος Καθηγητής Ψυχιατρικής, Α Ψυχιατρική Κλινική, Πανεπιστημίου Αθηνών, Αιγινήτειο Νοσοκομείο, Αθήνα, Τηλ.: 6944 5864 14, e-mail: tpaparrig@med.uoa.gr