ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΟΡΙΣΜΟΙ - ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
NO CONFLICT OF INTEREST
ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η πνευµονική υπέρταση είναι µια νοσολογική οντότητα που περιλαµβάνει µια ετερογενή οµάδα παθήσεων που χαρακτηρίζονται από αυξηµένη πνευµονική αρτηριακή πίεση που οφείλεται : αυξηµένες αντιστάσεις στην πνευµονική κυκλοφορία αυξηµένη ροή στην πνευµονική κυκλοφορία αυξηµένη πνευµονική φλεβική πίεση που οφείλεται σε νόσους της αριστερής καρδιάς συνδυασµός όλων των προηγούµενων
!!!Διαφοροποίηση της πνευµονικής υπέρτασης από την πνευµονική αρτηριακή υπέρταση
Σύµφωνα µε την Eυρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρία (2009), ως πνευµονική υπέρταση ορίζεται : 1. η αύξηση της µέσης πνευµονικής αρτηριακής πίεσης 25 mmhg όπως µπορεί να υπολογιστεί µε την διατριγλωχινική κλίση πίεσης υπερηχογραφικά (από τον πίδακα ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδος) 2. η αύξηση της µέσης πνευµονικής αρτηριακής πίεσης 25 mmhg σε ηρεµία, όπως αυτή υπολογίζεται µετά από δεξιό καθετηριασµό 3. η αύξηση της µέσης πνευµονικής αρτηριακής πίεσης >30 mmhg σε ηρεµία ή και άσκηση, όπως αυτή υπολογίζεται µετά από δεξιό καθετηριασµό %
Πνευµονική υπέρταση είναι η αιµοδυναµική και παθοφυσιολογική εκείνη κατάσταση, στην οποία αυξάνεται η µέση πνευµονική αρτηριακή πίεση >25 mmhg σε ηρεµία, όπως αυτή υπολογίζεται µετά από δεξιό καθετηριασµό ESC guidelines 2009
ESC guidelines 2009
3. η αύξηση της µέσης πνευµονικής αρτηριακής πίεσης >30 mmhg σε ηρεµία και άσκηση, όπως αυτή υπολογίζεται µετά από δεξιό καθετηριασµό % Σύµφωνα µε την Eυρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρία (2009), ως πνευµονική υπέρταση ορίζεται : 1. η αύξηση της µέσης πνευµονικής αρτηριακής πίεσης 25 mmhg όπως µπορεί να υπολογιστεί µε την διατριγλωχινική κλίση πίεσης υπερηχογραφικά (από τον πίδακα ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδος) 2. η αύξηση της µέσης πνευµονικής αρτηριακής πίεσης 25 mmhg σε ηρεµία, όπως αυτή υπολογίζεται µετά από δεξιό καθετηριασµό
Borderline)PH? H ανώτερη φυσιολογική mpap 20 mmhg 21-24 mmhg borderline PH Συχνά ανευρίσκεται σε ασθενείς µε πνευµονική υπέρταση κατηγορίας 2 + 3 Σήµερα υπάρχει η τάση να χρησιµοποιείται µόνο σε ασθενείς µε σκληρόδερµα
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Αιµοδυναµικά κριτήρια Κλινικά κριτήρια
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Αιµοδυναµικά κριτήρια Κλινικά κριτήρια
Ασθενής 65 ετών µε διεγνωσµένη πνευµονική υπέρταση µετά από δεξιό καθετηριασµό εµφανίζει ΗΚΓφικά strain / υπερτροφία δεξιάς κοιλίας, διάταση πνευµονικών κλάδων παρουσία θροµβωτικού υλικού και ελλείµµατα πλήρωσης σε σπινθηρογράφηµα αερισµού αιµάτωσης.
Ποια είναι η πιθανή διάγνωση και σε ποιά κατηγορία πνευµονικής υπέρτασης ταξινοµείται; 1. Ιδιοπαθής πνευµονική αρτηριακή υπέρταση κατηγορία 1 2. Πνευµονική υπέρταση οφειλόµενη σε παθήσεις των πνευµόνων ή υποξαιµία κατηγορία 3 3. Χρονία θροµβοεµβολική πνευµονική υπέρταση κατηγορία 4 4. Πνευµονική υπέρταση οφειλόµενη σε παθήσεις της αριστερής καρδιάς κατηγορία 2
Ποια είναι η πιθανή διάγνωση και σε ποιά κατηγορία πνευµονικής υπέρτασης ταξινοµείται; 1. Ιδιοπαθής πνευµονική αρτηριακή υπέρταση κατηγορία 1 2. Πνευµονική υπέρταση οφειλόµενη σε παθήσεις των πνευµόνων ή υποξαιµία κατηγορία 3 3. Χρονία θροµβοεµβολική πνευµονική υπέρταση κατηγορία 4 4. Πνευµονική υπέρταση οφειλόµενη σε παθήσεις της αριστερής καρδιάς κατηγορία 2
Επιδηµιολογία και µητρώα καταγραφής
LHD-CHD 3,5% 10% 1,5% 78% 7% Adapted from Galiè N. ESC 2009 Gabbay et al. ATS 2007
50% 13% 15% 20% 2%
PAH$French$Registry
PAH$French$Registry
PAH$French$Registry
PAH$Scottish$Registry$(n=374) 7-8 νέα περιστατικά PAH / 1.000.000 ανά έτος 25 περιστατικά PAH / 1.000.000 πληθυσµού
Σε ποια λειτουργική τάξη κατά WHO (functional class) συνήθως βρίσκονται οι ασθενείς µε πνευµονική αρτηριακή υπέρταση όταν τίθεται η διάγνωση ; 1. Τάξη Ι 2. Τάξη ΙΙ 3. Τάξη ΙΙΙ 4. Τάξη ΙV
PAH$French$Registry
Σε ποια λειτουργική τάξη κατά WHO (functional class) συνήθως βρίσκονται οι ασθενείς µε πνευµονική αρτηριακή υπέρταση όταν τίθεται η διάγνωση ; 1. Τάξη Ι 2. Τάξη ΙΙ 3. Τάξη ΙΙΙ 4. Τάξη ΙV
PAH$French$Registry
ASPIRE'Registry
Τελικά'μηνύματα Η πνευµονική υπέρταση (PH) συµπεριλαµβάνει µια ετερογενή οµάδα καταστάσεων που δεν θα πρέπει να συγχέεται µε την πνευµονική αρτηριακή υπέρταση (ΡΑΗ), µια πολύ σπάνια οντότητα LHD-CHD 3,5% 10% 1,5% 78% 7% Adapted from Galiè N. ESC 2009 Gabbay et al. ATS 2007
Τελικά'μηνύματα Στη σηµερινή ταξινόµηση διακρίνουµε 37 νοσολογικές οντότητες που χωρίζονται σε 6 ξεχωριστές οµάδες
Τελικά'μηνύματα Η διάγνωση τίθεται µόνο µετά από δεξιό καθετηριασµό
Τελικά'μηνύματα Η διάγνωση της Πνευµονικής Υπέρτασης (PH) τίθεται αργά και συνήθως αφορά γυναίκες µε µέση ηλικία 50-60 έτη
Τελικά'μηνύματα Η πνευµονική αρτηριακή υπέρταση είναι εξαιρετικά σπάνια νόσος µε επίπτωση 5-50 ασθενείς / 1000000 πληθυσµού Πνευµονική Υπέρταση Θνητότητα 15 % το έτος
Τελικά'μηνύματα Στην Ελλάδα λείπουν οποιαδήποτε δεδοµένα για την πνευµονική υπέρταση καθώς δεν υπάρχει µητρώο καταγραφής Οι ασθενείς µε πνευµονική υπέρταση είναι µια οµάδα ασθενών που χρήζουν έγκαιρης διάγνωσης προκειµένου να ωφεληθούν από τις ειδικές θεραπείες που υπάρχουν και/ ή που αναπτύσσονται Ανάπτυξη ενός Κέντρου Αναφοράς και η δηµιουργία Μητρώου Καταγραφής αποτελεί άµεση προτεραιότητα στην χώρα µας