Σ.Μαρινάκη. Λαϊκό Νοσοκομείο, Αθήνα. 1o ETHΣΙΟ ΣΧΟΛΕΙΟ Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου Αθήνα, 25 26.09.2015



Σχετικά έγγραφα
Νεφρίτιδα του Λύκου. Νεότερα θεραπευτικά δεδοµένα. Χαράλαµπος Μ. Μουτσόπουλος. Μέτσοβο, Ιανουάριος Εθνικό Καποδιστριακό Πανεπιστήµιο Αθηνών

ΜΑΚΡΟΧΡΟΝΙΑ ΕΚΒΑΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ANCA(+) ΑΓΓΕΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΣΟΒΑΡΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ: ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΜΕ RITUXIMAB

ΟΔΗΓΙΕΣ/ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΑ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΩΝ

ΕΚΒΑΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΙΝΙΔΙΑΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ: EMΠΕΙΡΙΑ ΕΝΟΣ ΚΕΝΤΡΟΥ

ΕΚΒΑΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΙΝΙΔΙΑΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ: EMΠΕΙΡΙΑ ΕΝΟΣ ΚΕΝΤΡΟΥ

ΑΝΑΣΤΟΛΕΙΣ ΤΗΣ ΚΑΛΣΙΝΕΥΡΙΝΗΣ: ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΣΤΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΣΕΛ

Μεταμόσχευση Νεφρού σε ασθενείς με πρωτοπαθή νόσο Ιδιοπαθή Μεμβρανώδη Νεφροπάθεια: Συχνότητα Υποτροπής και Θεραπεία με Rituximab

Περιορισμός κορτικοστεροειδών στην κροταφική αρτηρίιτιδα Είναι εφικτός?

ΧΡΟΝΙΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΩΝ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ

ΟΔΗΓΙΕΣ/ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗΣ

The Efficacy of Rituximab Vs Cyclophosphamide for Treatment of Renal Disease in ANCA- Associated Vasculitis: The RAVE Trial

Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτόάνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας.

Θεραπευτικές Παρεμβάσεις στην Πολλαπλή Σκλήρυνση

Θεραπευτικές παρεμβάσεις στη Πολλαπλή Σκλήρυνση. 1. βασισμένες σε μελέτες Φάσης ΙΙΙ 2. Εγκεκριμένες από ΕΜΕΑ και FDA

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ-ΘΕΡΑΠΕ ΘΕΡΑΠΕYTIKH ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. ΣΙΩΠΗ ΔΗΜΗΤΡΑ Πνευμονολόγος Γ.Ν.Σερρών

Θεραπεία συντήρησης στις ANCA αγγειίτιδες (AAV)

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Μαρία Στάγκου Νεφρολογική Κλινική, Ιπποκράτειο Νοσοκομείο, Θεσσαλονίκη

ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΣΧΗΜΑΤΑ ΣΤΗ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ

Μεταμόσχευση Νεφρού. Σοφία Λιονάκη Νεφρολόγος «Λαϊκό Νοσοκομείο» Αθήνα

ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΝΕΦΡΩΝ. Ερασμία Ψημένου

Πρωτεϊνουρία Αιματουρία Σπειραματικές Παθήσεις

Διαρροϊκό σύνδρομο στον ασθενή που λαμβάνει ανοσοθεραπεία. Πώς το χειρίζομαι;

Ο ρόλος της αφαίρεσης στα Νεφρολογικά νοσήματα : Goodpasture και Ταχέως Εξελισσόμενη ΣΝ

25-26 Σεπτεμβρίου 2015, Αθήνα

ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ COMPLEMENT FACTOR H RELATED 5 (CFHR5)

Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) Dr Αφροδίτη Ν. Παντζάκη Αναπληρώτρια διευθύντρια ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ

Υπολιπιδαιμική αγωγή σε ασθενείς με χρόνια νεφρική νόσο

Η Πλασμαφαίρεση στην αντιμετώπιση της Αντισωματικού Τύπου Απόρριψης του Νεφρικού Μοσχεύματος.

ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ. Σπειραµατοπάθειες 3/12/2014. Φυσιολογική λειτουργία σπειράµατος

Κατευθυντήριες οδηγίες

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΟΡΟΑΡΝΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ. Χατζημιχαηλίδου Σοφία

ΝΕΟΤΕΡΕΣ ΒΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ ΣΕ ΜΗ ΕΓΚΕΚΡΙΜΜΕΝΕΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ:

ν. Wegener. Νεότερα θεραπευτικά δεδομένα

ΝΕΦΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ. ΥΓΙΗΣ ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ ΓΙΑ ΥΓΙΕΙΣ ΝΕΦΡΟΥΣ

Βοηθά η θεραπεία στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση;

Σπειραματοπάθειες από διαταραχή της εναλλακτικής οδού του συμπληρώματος. Π. Πατεινάκης Νεφρολόγος Επ Α ΓΝΘ «Παπαγεωργίου»

Cr (mg/dl) (ml/min) (copies/ml) I Α Αφρ

ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΑΠΟ ΤΗΝ ΠΛΕΥΡΑ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΥ

Θέσεις & Αντιθέσεις στη θεραπεία της Σαρκοείδωσης. Κατερίνα Μανίκα Επιμελήτρια Β Α Πνευμονολογική Κλινική ΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου»

ΣΕΛ/Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο

Η εφαρμογή της θεραπευτικής αφαίρεσης στις σπειραματικές παθήσεις

ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΕΣ. Διαγνωστική προσέγγιση

Βιολογικές Θεραπείες στο ΣΕΛ: Ποια και σε ποιον ασθενή;

ΟΞΕΙΑ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Θεραπευτικές Εξελίξεις Χ. ΜΑΤΣΟΥΚΑ Ε. ΤΡΑΙΤΣΕ 31/03/2018

Ηθέσητωναντι-TNF παραγόντων στην θεραπεία της περιεδρικής νόσου Crohn. Χρηστίδου Αγγελική Γαστρεντερολόγος ΓΝΑ ΠΟΛΥΚΛΙΝΙΚΗ

Η εμπειρία των Αιματολόγων από τη χρήση μεθόδων Αφαίρεσης

Πότε και πώς χρησιμοποιούμε βιολογικούς παράγοντες στην ΙΦΝΕ. Χρήστος Ζαβός Γαστρεντερολόγος Διδάκτωρ Α.Π.Θ.

Κανένα για αυτήν την παρουσίαση. Εκπαιδευτικές-ερευνητικές-συμβουλευτικές επιχορηγήσεις την τελευταία διετία: Abbvie,Novartis, MSD, Angelini,

Νέες θεραπείες. Μέρος IV Νέες θεραπείες και στόχοι

<<Διαγνωστικά Προβλήματα και θεραπευτική προσέγγιση>> Σφυρόερα Κατερίνα Ρευματολόγος

Ανοσοθεραπεία: Παρουσίαση περιστατικών από την καθημερινή κλινική πρακτική. Μανόλης Δ. Κοντοπόδης Παθολόγος - Ογκολόγος Βενιζέλειο Γ. Ν.

ΟΔΗΓΙΕΣ/ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ C ΣΤΗ ΧΝΝ

Πρόγνωση & εξέλιξη του ΣΕΛ

2 Ο Περιστατικό: Ασθενής με ταχέως εξελισσόμενη νόσος

Από: Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών

Συστηματικά κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά. Dr Σέρασλη Ευαγγελία Β Πνευμονολογική Κλινική ΓΝ<Γ.Παπανικολάου>

Μαρία Σκουλαροπούλου Ειδικευόμενη Νεφρολογίας Νεφρολογική Κλινική ΑΠΘ Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης

ΕΡΕ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΑ Αξονική Σπονδυλαρθρίτιδα

Αζαθειοπρίνη - ΜΜF - Κυκλοφωσφαµίδη. Γεώργιος Μπερτσιάς Ρευµατολογία, Κλινική Ανοσολογία και Αλλεργιολογία, Πανεπιστήµιο Κρήτης

Ασθενής που εμφανίζει μυαλγίες κατά τη χορήγηση στατινών

Μπρούζου Κάτια- Ουρανία Πιστιόλα Χρυσούλα. Μάθημα επιλογής Λευχαιμίες

Ασθενείς. Προηγηθείσα ανεπιτυχής θεραπεία με 1 ή περισσότερα [γλυκοκορτικοειδή, ανοσοκατασταλτικά (ΑΖΑ, 6ΜΡ), anti-tnf]

Ο ρόλος της αιμαφαίρεσης στη μεταμόσχευση νεφρού

Ε.Κασιμάτης 1, Α.Φυλάκτου 2, Μ.Σχοινά 1, Θ.Καραμπατάκης 2, Χ.Δημητριάδης 1, Α.Αναστασίου 2, Μ.Παπαχρήστου 2, Α.Μπούκλα 2, Α.

Τα DMARDs στην εποχή των βιολογικών θεραπειών: Το παράδειγμα της λεφλουνομίδης. Κωνσταντίνος Γεωργανάς. Ρευματολόγος

ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ ΤΟΥ ΔΙΑΒΗΤΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΗ ΣΤΗ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑ ΜΟΝΑΔΑ ΚΑΙ ΣΤΗ ΜΕΘ

Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια στα αυτοάνοσα νοσήματα

ΕΠΙΤΥΧΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ C ΜΕ ΤΑ ΝΕΟΤΕΡΑ ΑΝΤΙ-ΙΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ

Τι άλλαξε στη εξέλιξη της ρευματοειδούς αρθρίτιδας την τελευταία 10ετία με την εισαγωγή των βιολογικών παραγόντων

Παράγοντες κινδύνου για de novo ευαισθητοποίηση και ανάπτυξη DSA σε ασθενείς με μακροχρόνια λειτουργία νεφρικού μοσχεύματος

Ρύθμιση της γλυκόζης αίματος ή επίτευξη πολλαπλών θεραπευτικών στόχων?

Θεραπεία ANCA θετικής Αγγειίτιδας

Αμινοσαλικυλικά στη νόσο Crohn

Αποκατάσταση ρυθµού ή διατήρηση συχνότητας στην κολπική µαρµαρυγή; Β.Μ. Σκέµπερης. Γ Καρδιολογική Κλινική Α.Π.Θ. Ιπποκράτειο Νοσοκοµείο, Θεσσαλονίκη

Αποτελεσματικότητα και ασφάλεια των αναστολέων της πρωτεΐνης PCSK9: πότε και σε ποιους ασθενείς

ΜΠΣ ΒΙΟΣΤΑΤΙΣΤΙΚΗ ΕΘΝΙΚΟ ΚΑΙ ΚΑΠΟΔΙΣΤΡΙΑΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΜΗΜΑ ΜΑΘΗΜΑΤΙΚΩΝ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΤΜΗΜΑ ΜΑΘΗΜΑΤΙΚΩΝ

ΣΥΖΗΤΗΣΗ ΣΤΡΟΓΓΥΛΗΣ ΤΡΑΠΕΖΑΣ: «Πώς επιτυγχάνω καλή ρύθμιση στις δύσκολες περιπτώσεις: Σχέδιο δράσης» ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΑ

Βήτα ιντερφερόνες: κίνδυνος. θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας. και νεφρωσικού συνδρόμου

Ασθενής με προβλήματα στη συμμόρφωση. Μαρία Ευσταθίου

INFLIXIMAB PLUS NAPROXEN VS NAPROXEN ALONE IN PATIENTS WITH EARLY, ACTIVE AXIAL SPONDYLOARTHRITIS

Eίναι τελικά ο διαβήτης ισοδύναμο στεφανιαίας νόσου; Η αλήθεια για τον πραγματικό καρδιαγγειακό κίνδυνο στον ΣΔ τύπου 2

Η φαρµακοκινητική και φαρµακοδυναµική του Rituximab. Αθηνά Θεοδωρίδου Ρευµατολόγος

ΣΥΝΟΣΗΡΟΤΗΤΕΣ ΣΤΗ ΧΑΠ ΓΑΒΡΙΗΛΙΔΟΥ ΑΝΝΑ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΟΣ ΕΝΤΑΤΙΚΟΛΟΓΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α ΓΕΝ.ΠΕΡΙΦΕΡΕΙΑΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ

Αναστάσιος Ρούσσος. Επιστημονικός συνεργάτης Α Γαστρεντερολογική Κλινική ΓΝΑ «Ο Ευαγγελισμός»

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΣ ΣΤΗΝ ΚΥΗΣΗ. Βιβλιογραφική ενημέρωση, ΓΝΑ Ευαγγελισμός Θ. ΚΑΝΕΛΛΟΠΟΥΛΟΥ

Ο ρόλος της αιμαφαίρεσης στην ΑΒΟ ασύμβατη μεταμόσχευση νεφρού και στη νεφρική απόρριψη

Η επίδραση των ανταγωνιστών αλδοστερόνης στους παχύσαρκους υπερτασικούς

ΣΥΓΚΡΙΣΗ ΤΩΝ ΑΜΕΡΙΚΑΝΙΚΩΝ ΜΕ ΤΙΣ ΕΥΡΩΠΑΙΚΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΥΠΕΡΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΑΙΜΙΑ

ΣΤΌΧΟΙ ΘΕΡΑΠΕΊΑς (TREAT TO TARGET).

Θεραπευτικά σχήματα χωρίς στεροειδή στη νεφρίτιδα του λύκου. Eμπειρία ενός κέντρου και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Σπήλιος Μανωλακόπουλος. Γαστρεντερολόγος Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ

Φώτιος Ν. Κοθώνας Γαστρεντερολόγος

Τεκτονίδου Μαρία Αναπλ. Καθηγήτρια Ρευματολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, Λαϊκό Νοσοκομείο, ΕΚΠΑ

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΩΝ ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΩΝ ΙΩΑΝΝΗΣ ΑΛΕΞΙΟΥ ΠΑΝ/ΚΗ ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ Π.Γ.Ν.ΛΑΡΙΣΑΣ

Η θέση των αντι-tnf παραγόντων στην αντιμετώπιση της Ψωριασικής Αρθρίτιδας. Κυριακή Μποκή Λευκάδα

ΝΟΣΟΙ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΠΛΗΝ ΝΕΟΠΛΑΣΙΩΝ Θεραπευτικές Εξελίξεις Δ. Σ. ΜΠΑΡΜΠΑΡΟΥΣΗ ΑΙΚ. Θ. ΞΗΡΟΚΩΣΤΑ 31/03/2018

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΩΝ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΕΠΕΙΣΟΔΙΩΝ

ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΓΙΑ ΤΗ ΧΡΗΣΗ ΤΩΝ ΑΝΤΙ- ΤΝF ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΤΑ ΕΥΡΩΠΑΪΚΑ REGISTRIES

Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ

ΝΕΟΤΕΡΑ ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΑ- ΚΟΛΠΙΚΗ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ

Transcript:

Θεραπεία Νεφρίτιδας του ΣΕΛ Σ.Μαρινάκη Τμήμα Νεφρολογίας και Μεταμόσχευσης Νεφρού Λαϊκό Νοσοκομείο, Αθήνα 1o ETHΣΙΟ ΣΧΟΛΕΙΟ Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου Αθήνα, 25 26.09.2015

Νεφρική προσβολή σε ΣΕΛ Συχνότητα νεφρικής προσβολήςσε ΣΕΛ: 38% Από αυτούς που εκδηλώνουν νεφρική προσβολή: 40 60% έχουν νεφρίτιδα κατά την πρωτοδιάγνωση του ΣΕΛ Bastian HM et al.lupus 2002;11:152 60 Επίπτωση ΧΝΑΤΣ σε ΣΕΛ νεφρίτιδα 19% σε Καυκάσιους μέχρι και 60% σε εαφροαμερικανούς α ούς Αdler AM et al.rheumatology (Oxford) 2006;45:1144 47

Η νεφρική προσβολή είναι καθοριστική για τη μακροχρόνια επιβίωση ασθενών με ΣΕΛ Doria A et al.am J Med 2006;119:700

Απαραίτητη η νεφρική ήβιοψία Θεραπεία βασισμένη στην ιστολογική κατάταξη

Τάξη Ι ΣΕΛ νεφρίτιδας Φυσιολογικό σπείραμα Ανοσοφθορισμός

Τάξη Ι ΣΕΛ νεφρίτιδας Κλινικά Απουσία κλινικών εκδηλώσεων από τους νεφρούς Θεραπεία Καθορίζεται από τις εξωνεφρικές εκδηλώσεις (2D)

Τάξη ΙI ΣΕΛ νεφρίτιδας AΝΣΦΘ: μεσαγγειακές εναποθέσεις AΝΣΦΘ: μεσαγγειακές εναποθέσεις ΙgM

Τάξη ΙI ΣΕΛ νεφρίτιδας Πρωτεινουρία<1g/d ± σπειραματικά ερυθρά καθορισμός βάσει εξωνεφρικών εκδηλώσεων Πρωτεινουρία1 3g/d ± σπειραματικά ερυθρά αναστολή άξονα Ρ-Α-Α

Τάξη ΙI ΣΕΛ νεφρίτιδας Πρωτεινουρία>3g/d ± σπειραματικά ερυθρά θεραπεία ως MCD Aντιμετώπιση ως ποδοκυττοπάθεια (απουσία ανοσοσυμπλεγμάτων) (2D)

Tάξεις ΙΙΙ και ΙV ΣΕΛ νεφρίτιδας (υπερπλαστικές) ISN/RPS class IV: lupus nephritis. Active diffuse proliferative lupus nephritis

Tάξεις ΙΙΙ και ΙV ΣΕΛ νεφρίτιδας (υπερπλαστικές)

Τάξεις ΙΙΙ και ΙV ΣΕΛ νεφρίτιδας (υπερπλαστικές) ρ Οι πιο επιθετικές με τη χειρότερη πρόγνωση Επιθετική θεραπεία ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΟΛΗ 2 ΦΑΣΕΙΣ 2 ΦΑΣΕΙΣ Φάση επαγωγής (Induction) Φάση συντήρησης (Maintenance) Aρχική φάση (Initial) Συνεχιζόμενη (Maintenance)

ΑΡΧΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (INITIAL) Σό Στόχος Όσο το δυνατόν ταχύτερη μείωση της ενδοσπειραματικής φλεγμονής Προσπάθειες μείωσης του «φορτίου τοξικότητας» και στην αρχική φάση CYC + MP MPA + MP

ΑΡΧΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (INITIAL) MP Κορτικοειδή Ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης 500mg 1g/d x 3d Prednizone 1mg/d για 1 μήνα και στη συνέχεια μείωση μέχρι τα 5mg/d στους 6 μήνες

MPA s + 2 δοσολογικά σχήματα κορτικοειδών MyLupus Trial Τυχαιοποιημένη, πολυκεντρική, Ευρωπαική μελέτη (n=81) n=42 : Myfortic 2160 +standard dose GC (1mg/Kg/d) n=39 : Myfortic 2160 + low dose GC (0.5mg/Kg/d) Κύριο καταληκτικό σημείο: πλήρης ύφεση στις 24 εβδομάδες CR: PR: 20% [Myfortic + st dose GC] 20.5% [Myfortic + low dose GC] 42% [Myfortic + st dose GC] 36% [Myfortic + low dose GC], p=0.29 Iσοδύναμη αποτελεσματικότητα και με χαμηλότερη δόσηgc

ΑΡΧΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (INITIAL) Cyclophosphamide (CYC) Cameron JS et al.in Lupus Nephritis, Oxford clinical nephrology series, 1999;6:159

Cyclophosphamide (CYC) Υπεροχή ΙV έναντι per os cyclophosphamide και τοξικότητα Austin HA et al. N Engl J Med 1986; 314:614

Cyclophosphamide (CYC) Ισοδύναμη αποτελεσματικότητα iv CYC και σε χαμηλές δόσεις «Κλασσικό» σχήμα (0.5 1g/m2BSA) / μήνα για 6 μήνες (NIH) Austin HA et al. N Engl J Med 1986; 314:614 Έναντι «Xαμηλής» δόσης (500mg ανά 2 εβδομάδες x 3 μήνες ) (Eurolupus) Houssiau FA et al. Arthritis Rheumatism 2002; 46:2121

Cyclophosphamide (CYC) Ανεπιθύμητες ενέργειες της κυκλοφωσφαμίδης Τοξικότητα γονάδων Αά Ανάπτυξη κακοηθειών Τοξικότητα του ουροεπιθηλίου Προδιάθεση σε λοιμώξεις

Cyclophosphamide (CYC) Αποφυγή τοξικότητας CYC Mείωση δόσης κατά 20% σε Crcl<25 50ml/min Cc 550 κατά 30% σε Crcl<10 25ml/min στόχος:ναδίρ WBC>3000/μl Haubitz M et al.kidney Int 2002;61:1495 15011501 Ενυδάτωση προ και μετά χρήσης καθώς και χορήγηση sodium2mercaptoethane (mesna) Διατήρηση γονιμότητας leuprolide (γυναίκες) τεστοστερόνη (άνδρες) Pendse S et al.am la J Kidney Dis 2004;43:772 81 43

MPA s Mycophenolate mofetil ( 2 3g/d) Mycophenolate sodium (Myfortic) (1440 2160mg/d) Efficacy of Mycophenolate Mofetil in Patients with Diffuse Proliferative Lupus Nephritis Chan TM et al. NEJM 2000 ; 343: 1156

MPA as induction in proliferative lupus nephritis MMF vs CYC Induction Effectiveness Complications Chan 1 21 + - -/ (ns) Ginzler 2 71 + Appel 3 184 + - - N=276 - / - / 1 Chan TM et al. NEJM 2000 ;343: 1156 ; 2 Ginzler EM et al. NEJM 2005; 353 : 2219 3 Appel GB et al.j Am Soc Nephrol 2009;20:1103 1112

Rituximab ως αρχική θεραπεία σε ΣΕΛ νεφρίτιδα LUNAR (US, Canada, Latin America) n=144 ασθενείς με υπερπλαστική (ΙΙΙ και ΙV) νεφρίτιδα του ΣΕΛ MMF 3g + κορτικοειδή Τυχαιοποίηση n=72 n=72 Rituximab iv Placebo iv (1g x 2 στους 0 και 6 μήνες) Κύριο καταληκτικό σημείο: ύφεση της νεφρίτιδας στους 12 μήνες Rovin BH et al.j Am Soc Nephrol 2009;20:77A

LUNAR Rovin BH et al.j Am Soc Nephrol 2009;20:77A

Αζαθειοπρίνη ως αρχική θεραπεία σε ΣΕΛ νεφρίτιδα Azathioprine in proliferative lupus nephritis Azathioprine/methylprednisolone versus cyclophosphamide in proliferative lupus nephritis. A randomized dcontrolled dti trial. Grootscholten C et al.kidney Int 2006;70:732

Grootscholten C et al.kidney Int 2006;70:732

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΩΝ ΣΤΟΧΩΝ Multitarget therapy for induction treatment of lupus nephritis Πολυκεντρική, τυχαιοποιημένη μελέτη Κίνα, 22 κέντρα N=368 ασθενείς Παρακολούθηση : 24 εβδομάδες Καταληκτικό σημείο : ύφεση νεφρίτιδας (μερική + πλήρης) Τυχαιοποίηση 1:1 MMF+Tac+MP Multitarget group CyC iv + MP CyC group Liu Z et al. Αnnals of Intern Medicine 2015;162 (1):18-31

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΩΝ ΣΤΟΧΩΝ Multitarget therapy for induction treatment of lupus nephritis Multitarget group CR 46% OR 83.5% AE 50.3% CYC group CR 25.6% OR 20.4% AE 52.5% Liu Z et al. Αnnals of Intern Medicine 2015;162 (1):18-31

Tάξεις ΙΙΙ και ΙV ΣΕΛ νεφρίτιδας (υπερπλαστικές) ΑΡΧΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (INITIAL) Σύσταση: Αρχική θεραπεία με κορτικοειδή (0.5-1mg/Kg/d ± iv pulses ) + (1Α) CYC (NIH ή Eurolupus) ή MPA (2-3g/d) (1B) Σε περίπτωση μη ανταπόκρισης εντός 3 μηνών Σύσταση για επαναληπτική βιοψία και επί ενδείξεως αλλαγή από το ένα σχήμα στο άλλο (2D)

Tάξεις ΙΙΙ και ΙV ΣΕΛ νεφρίτιδας (υπερπλαστικές) ΑΡΧΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (INITIAL) Σε βαριές μορφές υπερπλαστικής νεφρίτιδας είναι πιθανόν προτιμητέα η χρήση CYC (στην κλασσική δόση 05 1g/m 2 BSA) έναντι του MPA. Σε βαριές μορφές συστήνεται η χορήγηση ώσεων MP. Πιθανόν σε κάποιες φυλές (Λατινοαμερικανούς) υπερτερεί το MPA έναντι της CYC. H Aza δεν έχει ένδειξη ως αρχική θεραπεία. Το Rituximab δεν έχει ένδειξη ως αρχική θεραπεία ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΩΝ ΣΤΟΧΩΝ?

ΣΥΝΕΧΙΖΟΜΕΝΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (ΜΑΙΝΤΕΝΑΝCE) C) Στόχος Επίτευξη και διατήρηση ύφεσης με την ελάχιστη δυνατή τοξικότητα Επίτευξη ύφεσης Στην πλειονότητα των ασθενών σε 1 χρόνο από την έναρξη της θεραπείας 50% ύφεση (πλήρης ή μερική) σε ένα χρόνο 10 25% ακόμα σε 24 μήνες Αποφυγή υποτροπών Chen YE et al. Clin J Am Soc Nephrol l2008;3:46 53 Μετά πλήρη ύφεση 40% υποτροπή σε διάμεσο χρόνο 41 μήνες Μερική ύφεση ποσοστό υποτροπής 63% σε 12 μήνες Illei GG et al.arthritis Rheum 2002;46:995 1002

ΣΥΝΕΧΙΖΟΜΕΝΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (ΜΑΙΝΤΕΝΑΝCE) C) MPA s + MP Aza + MP CNI s + MP

MPA as maintenance in proliferative lupus nephritis MMF Duration vs Effectiveness Complications Chan 1 33 63mo Cyc/Aza - Contreras 2 20 12-36mo Cyc/Aza - /- Appel 3 184 36mo Aza - Houssiau 4 53 48mo Aza - - n=290 1 Chan TM et al. JASN 2005 ;16:1076 2 Contreras G et al.nejm 2004;350:971 3 Appel GΒ et al.j Am Soc Nephrol 2009;20:1103 1112 4 Houssiau FA for the MAINTAIN Nephritis Trial, Ann Rheum Dis 2010;69:2083

Σύγκριση MMF/Aza (MAINTAIN) Πολυκεντρική, Τυχαιοποιημένη Ευρωπαική μελέτη (n=105) Μετά λήψη επί 3 μήνες iv CyC (Eurolupus Regimen) Στην εβδομάδα 12: Τυχαιοποίηση (ανεξάρτητα από την επίτευξη ύφεσης) n=53 MMF n=52 Aza Χρόνος παρακολούθησης: >3 έτη Kαταληκτικό σημείο: o χρόνος μέχρι την υποτροπή Όχι σημαντική διαφορά μεταξύ Aza /MMF Houssiau FA for the MAINTAIN Nephritis Trial, Ann Rheum Dis 2010;69:2083

Σύγκριση MMF/Aza (ALMS) Πολυκεντρική τυχαιοποιημένη Αμερικανική μελέτη, n=227 Μετά εάτην αρχική ήφάση( (induction):επανατυχαιοποίηση ααυχαοοηση όσων μπήκαν σε ύφεση n=116 MMF n=111 Aza Χρόνος παρακολούθησης:36 μήνες Σύνθετο καταληκτικό σημείο: χρόνος μέχρι την αποτυχία της θεραπείας Aποτυχία θεραπείας: 16% στην ομάδα του MMF έναντι 32% στην ομάδα της Αza (p=0.003) Χρόνος διατήρησης της ύφεσης: σημαντικά μακρότερος στην ομάδα του MMF (p=0.027) SAE s: 23% στη ομάδα του MMF έναντι 33% στην Aza (NS) Διακοπή θεραπείας λόγω SAE: 25% έναντι 39% (p=0.02) Σημαντικά καλύτερα αποτελέσματα στην ομάδα του MMF

ΣΥΝΕΧΙΖΟΜΕΝΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ (ΜΑΙΝΤΕΝΑΝCE) C) Σύσταση ΜPA ( 2 3g/d) μέχρι την επίτευξη πλήρους ύφεσης και στη συνέχεια 1 2g/d (προτιμητέο) ή εναλλακτικά Aza 1.5 2.5g/Kg/d + Χαμηλή λήδόση MP (5mg/d ) (1B) Σε αδυναμία χορήγησης MPA ή Aza CNI + MP (2C)

Διάρκεια θεραπείας Σύσταση Συνολική διάρκεια : όχι λιγότερο από 3.5 χρόνια (7RCT s) Mείωση ανοσοκαταστολής μετά τουλάχιστον 1 χρόνο σε πλήρη ύφεση Αρχικά προοδευτική διακοπή στεροειδών σε 1.5 2 χρόνια Μετά, σταδιακή μείωση ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου

Μικτή νεφρίτιδα του ΣΕΛ: [IV/ΙΙΙ +V ]

Mικτή (ΙΙΙ/IV + V) ΣΕΛ νεφρίτιδα Treatment of class V+ IV Lupus Nephritis SuccessfulTreatment of class V+ IV LupusNephritis With Multitarget Therapy Bao H et al.jasn, 2008;19:2001

Θεραπεία V + IV νεφρίτιδας του ΣΕΛ 40 ασθενείς με τάξης IV + V ΣΝ Θεραπεία πολλαπλών στόχων N=20 Mycophenolate mofetil Tacrolimus Κλασσική θεραπεία N=20 iv CYC Prednizone Διάρκεια θεραπείας 6 μήνες.σε μη επίτευξη ύφεσης, παράταση θεραπείας μέχρι τους 9 μήνες. Bao H et al.jasn, 2008;19:200

Θεραπεία V + IV νεφρίτιδας του ΣΕΛ Bao H et al.jasn, 2008;19:2001

Mικτή (ΙΙΙ/IV + V) ΣΕΛ νεφρίτιδα Χωρίς να είναι κοινά αποδεκτό, θεωρείται χειρότερης πρόγνωσης από την αμιγή υπερπλαστική Bao H et al.jasn 2008;19:2001 10 Σύσταση Αρχική και συνεχιζόμενη θεραπεία όπως οι υπερπλαστικές (ΙΙΙ / ΙV)

Mεμβρανώδης (τάξης V)

Mεμβρανώδης (τάξης V)

Mεμβρανώδης (τάξης V) Παρόλο που θεωρείται καλύτερης πρόγνωσης μείωση GFR σε 20% των ασθενών ESRD 8 12% σε 7 12 έτη Η αυτόματη ύφεση είναι σπάνια Mok CC et al.nat Rev Nephrol 2009;5:212 20 Το βαρύ νεφρωσικό, εκτός από τις συνήθεις επιπτώσεις, συμβάλλει και στην επιταχυνόμενη αθηροσκλήρυνση, καρδιαγγειακή νοσηρότητα, καθώς και τα θρομβωτικά επεισόδια Wilmer WA et al. JASN 2003;14:3217 32

Mεμβρανώδης (τάξης V) Σύσταση Μεμβρανώδης νεφροπάθεια του ΣΕΛ με φυσιολογική νεφρική λειτουργία και πρωτεινουρία μη νεφρωσικού επιπέδου ΟΧΙ ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΟΛΗ Θεραπεία με ΑΥ /αντιπρωτεινουρικά (αναστολείς Ρ Α Α) (2D) Σε εμμένουσα πρωτεινουρία νεφρωσικού επιπέδου Κορτικοειδή (MP) + Aνοσοκαταστολή CYC (2C) CNI (2C) MPA (2D) AzA (2D)

Mεμβρανώδης (τάξης V) Κορτικοειδή Καμία μελέτη με τεκμηριωμένη αποτελεσματικότητα ως μονοθεραπεία Αλκυλιωτικοί παράγοντες Τυχαιοποιημένη η μελέτη από το ΝΙΗ 41 ασθενείς CYC +MP ή CsA +MP έναντι MP πλήρης ύφεση 46% έναντι 14% στους 12 μήνες ποσοστά υποτροπής μετά τη διακοπή της CsA: 40% Austin H et al.jama, 2000;11:81A

Mεμβρανώδης (τάξης V) Αζαθειοπρίνη Mία μελέτη σε 38 ασθενείς για 12 μήνες Aza >2mg/Kg +MP πλήρης ύφεση : 66% μερική ύφεση : 22% υποτροπή : 19% Mok C et al. Am J Kidney Dis, 2004;43:269 Αναστολείς καλσινευρίνης (CNI s) Μελέτη από την Κίνα,, 20 ασθενείς CsA >5mg/Kg +MP για 17 μήνες πλήρης ύφεση 52% υποτροπή μετά τη διακοπή της CsA: 30% Hu W et al.chin Med J, 2003;116:1827 Mycophenolate Mofetil (MMF) Aναδρομική μελέτη σε 29 ασθενείς MMF(3g) + MP +amea πλήρης ύφεση σε 39% (! 66% των ασθενών είχαν μικτή ΣΕΛ νεφρίτιδα) Kasitanon N et al.lupus 2008;17:40

Mεμβρανώδης (τάξης V) Σύσταση Μεμβρανώδης νεφροπάθεια του ΣΕΛ με φυσιολογική νεφρική λειτουργία και πρωτεινουρία μη νεφρωσικού επιπέδου ΟΧΙ ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΟΛΗ Θεραπεία με ΑΥ /αντιπρωτεινουρικά (αναστολείς Ρ Α Α) Σε εμμένουσα πρωτεινουρία νεφρωσικού επιπέδου Κορτικοειδή (MP) + Aνοσοκαταστολή CYC (2C) CNI (2C) MPA (2D) AzA (2D)

Συμπληρωματικές θεραπείες Όλοι οι ασθενείς με νεφρίτιδα του λύκου θα πρέπει : Nα θεραπεύονται με υδροξυχλωροκίνη (plaquenil) Mειωμένος αριθμός υποτροπών Μειωμένη συσωρρευτική καθώς και μειωμένη νεφρική βλάβη. Μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο θρομβωτικών επεισοδίων Να λαμβάνουν αποκλειστές του συστήματος της ρενίνης αγγειοτενσίνης όταν η πρωτεϊνουρία είναι 0.5g/24h. Nα υπόκεινται σε έλεγχο της αρτηριακής πίεσης με στόχο τη διατήρησή της σε επίπεδα 130/80 Να χορηγούνται στατίνες όταν ηχαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεϊνη η( (LDL) είναι > 100mg/dl

Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (ΤΜΑ) και ΣΕΛ Η ΤΜΑ μπορεί να συνυπάρχει ή όχι με ανοσοσυμπλεγματική νεφρίτιδα και να πάρει τη μορφή είτε της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας (ΤΤP) είτε του αντιφωφολιπιδικού συνδρόμου (APS) Μπορεί να εκδηλωθεί ως οξεία κατάσταση αλλά και ως υποξεία/χρονίζουσα (!)Διάγνωση / δυσχέρεια διαφοροδιάγνωσης Υψηλός δείκτης υποψίας Νεφρική βιοψία (όταν είναι εφικτό)

Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (ΤΜΑ) και ΣΕΛ Σύσταση Σε περίπτωση συνύπαρξης APS με σπειραματονεφρίτιδα του ΣΕΛ θεραπεία νεφρίτιδας + Αντιπηκτική αγωγή με στόχο INR 2.5 30 (2D) Σε περίπτωση διάγνωσης θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας (TTP) πλασμαφαίρεση (2D)

Kύηση και ΣΕΛ νεφρίτιδα Συστάσεις Αποφυγή κύησης μέχρι την επίτευξη πλήρους ύφεσης (2D) Αντένδειξη λήψης: CYC,MPA,ACEi,ARB (1A) Να συνεχίζεται η λήψη υδροξυχλωροκίνης (2Β) Σε περίπτωση λήψης MPA αλλαγή σε αζαθειοπρίνη (1B) Σε περίπτωση υποτροπής κατά τη διάρκεια της κύησης βιοψία επί ενεργότητας αζαθειοπρίνη+ κορτικοειδή (1B) Όχι μείωση της ανοσοκαταστολής μέχρι τον τοκετό και ως 3 μήνες μετά(2d) Χ ή λή δό ί (S l i80 /d) όλ ψ Χορήγηση χαμηλής δόσης ασπιρίνης (Salospir 80mg/d) για πρόληψη αποβολών (2C)

Θεραπεία υποτροπής της ΣΕΛ νεφρίτιδας 1. Σε ποια φάση της νόσου maintenance σε πλήρη δόση maintenance σε φάση μείωσης μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας συντήρησης Βιοψία νεφρού Εξατομίκευση θεραπείας μετατροπή σε άλλο τύπο νεφρίτιδας μετατροπή σε μικτή μορφή αύξηση της χρονιότητας 2. Προσβολή και άλλων οργάνων στόχων και απόφαση βάσει ιστολογίας 3. Συνολικό όφορτίο προηγούμενης ανοσοκαταστολής

Μη ανταπόκριση στη θεραπεία (Refractory) Δεν υπάρχει κοινά αποδεκτός ορισμός της «μη ανταπόκρισης» Η πλειοψηφία των ασθενών ανταποκρίνεται, τουλάχιστον μερικώς στη θεραπεία Καθυστερημένη ανταπόκριση Μερική ανταπόκριση / συνεχιζόμενη δραστηριότητα Συχνές υποτροπές μετά μερική μόνο ανταπόκριση + συσσωρευμένη τοξικότητα ανοσοκαταστολής «Μη ανταπόκριση» σε κανένα θεραπευτικό σχήμα εξαιρετικά ασυνήθης Θεραπείες «διάσωσης» Rituximab ivig CNI s+mpa s+mp (2D)

Νεότερες θεραπείες Μονοκλωνικά αντισώματα έναντι Β λεμφοκυττάρων blisibimod J.W. Gregersen & D.R. W. Jayne, Nat Rev Nephrol 2012; 8: 505 514

Μελλοντικές θεραπείες Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες Laquinamod Synthetic Retinoids Eculizumab Anti TWEAK Anti IL 6 Παράγοντες που στοχεύουν τη χυμική ανοσία (Β λεμφοκύτταρα) Rontalizumab & Sifalimumab Rituximab and B cell directed agents Abatacept Παράγοντες μείωσης της ίνωσης Fresolimumab Rovin BH, Parikh SV, Am J Kidn Dis 2014; 4: 677 690

Joint teuropean League Against trheumatism and European Renal lassociation European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA EDTA) recommendations for the management of adult and paediatric lupus nephritis G.K. Bertsias et al, Ann Rheum Dis 2012; 1 12 American College of Rheumatology Guidelines for Screening Treatment and Management of Lupus Nephritis B. H. Hann et al, Arthritis Care & Research 2012; 64(6): 797 808 Kidney International 2012; 2(2):221 232