Συγγενείς(Καρδιοπάθειες(σε(Εφήβους(και(Ενήλικες( Τρέχοντα(Προβλήματα(στην(Καθημερινή(Πράξη! ( ( Dr.(Σίμος(Γ.(Παλλίδης( MD,!PhD,!FRCPCH! Consultant)Pediatrician)&)Pediatric)Cardiologist,)) Visi4ng)Professor)of)the)Royal)Brompton)Hospital,) London)
ΣΥΝΤΟΜΗ!ΙΣΤΟΡΙΚΗ!ΑΝΑΔΡΟΜΗ! Φεβρουάριος)2013:)121!χρόνια!αφ!όταν!οι! συγγενείς!καρδιοπάθειες!χαρακτηρίστηκαν!ως! «περιορισμένου,κλινικού,ενδιαφέροντος».,, Το!1892!ο!William!Osler!στο!βιβλίο!του! Principles!and!Pracbces!of!Medicine,! χαρακτηρίζει!τις!συγγενείς!καρδιοπάθειες!ως!μη! συμβατές!με!τη!ζωή:!!«τίποτα)δεν)μπορεί)να)γίνει)για)να)θεραπευθεί)η) νόσος)ή)ακόμα)και)για)να)αντιμετωπισθούν)τα) συμπτώματα»)
ΣΥΝΤΟΜΗ!ΙΣΤΟΡΙΚΗ!ΑΝΑΔΡΟΜΗ! Ο!Emmet!Holt!το!1897!στο!βιβλίο!του! «Νοσήματα!Βρεφών!και!Παίδων»!έλεγε:!«...δεν) υπάρχει)θεραπεία)ακόμα)και)σαν)σκέψη...») Νοέμβριος)1944,)Hellen)Taussig:)Δημιουργία! διαφυγής!(shunt)!μεταξύ!υποκλείδιας!αρτηρίας! και!κλάδου!της!πνευμονικής! Το!!έτος1954!σηματοδοτεί!την!εποχή!της! διόρθωσης!ενδοκαρδιακών!παθήσεων!και!της! υποθερμίας!στη!συνέχεια!
ΙΑΤΡΙΚΗ!ΔΙΑΣΤΑΣΗ!ΤΟΥ!ΘΕΜΑΤΟΣ! Ήπιες!Βλάβες! Πολύπλοκες!Συγγενείς!Καρδιοπάθειες! Κυάνωση! Υψηλός!Ht! Πτώση!Αιμοπεταλίων!! Ασθενείς!που!χειρουργήθηκαν!στην!παιδική! ηλικία!και!ενηλικιώθηκαν!
ΙΑΤΡΙΚΗ!ΔΙΑΣΤΑΣΗ!ΤΟΥ!ΘΕΜΑΤΟΣ! Ενδοκαρδίτιδα! Κίνδυνος!Λοιμώδους!Ενδοκαρδίτιδας!σε:! Φορείς!προσθετικών!Βαλβίδων! Έχοντες!αρτηριακά!shunts!! Οδοντικές!Θεραπείες! Δερματικές!Λοιμώξεις! Επεμβάσεις!Ουροποιητικού/Γαστρεντερικού! συστήματος! Γυναικολογικές!Επεμβάσεις!
ΙΑΤΡΙΚΗ!ΔΙΑΣΤΑΣΗ!ΤΟΥ!ΘΕΜΑΤΟΣ! Πρόληψη!Ενδοκαρδίτιδας!!!!Το!Nabonal!Insbtute!for!Health!and!Clinical! Excellence!(NICE)!συνιστά:! άτομα! με! καρδιοπάθεια! τα! οποία! είναι! εν! δυνάμει! σε! κίνδυνο! να! νοσήσουν! από! μολυσματική! ενδοκαρδίτιδα,! δεν! χρειάζεται! να! λαμβάνουν! αντιβιοτικά! πριν! από! εξαγωγή! δοντιών.!
ΙΑΤΡΙΚΗ!ΔΙΑΣΤΑΣΗ!ΤΟΥ!ΘΕΜΑΤΟΣ! Πρόληψη!Ενδοκαρδίτιδας! Η! χορήγηση! αντιβιοτικών! για! προφύλαξη! συνιστάται! για! τις! ακόλουθες! υψηλού! κινδύνου! καρδιακές!καταστάσεις! Προσθετικές!βαλβίδες! Ιστορικό!μολυσματικής!ενδοκαρδίτιδας! Κυανωτικές! συγγενείς! καρδιοπάθειες!! διαφυγών!(shunts)!!και!διαύλων!(conduits)! Ασθενείς!με!προσθετικά!υλικά!
ΙΑΤΡΙΚΗ!ΔΙΑΣΤΑΣΗ!ΤΟΥ!ΘΕΜΑΤΟΣ! Πρόληψη!Ενδοκαρδίτιδας! Για! ασθενείς! με! υψηλό! κίνδυνο! νόσησης! από! ενδοκαρδίτιδα! προφύλαξη! με! αντιβιοτικά! συνιστάται! για! όλες! τις! οδοντικές! επεμβάσεις! οι! οποίες! περιλαμβάνουν! επεμβάσεις! των! ούλων! ή! των! περιακρορριζικών! ιστών! ή! περιακρορριζικής! περιοχής!των!δοντιών!ή!διάτρηση!του!στοματικού! βλενογόνου!
ΕΓΚΥΜΟΣΥΝΗ! Συμβουλές!απαιτούνται!τόσο!για!τη!μητέρα! όσο!και!για!το!έμβρυο! Γενικά!οι!εγκυμονούσες!με!συγγενή! καρδιοπάθεια!πρέπει!να!αντιμετωπίζονται!με! τη!συνεργασία!του!μαιευτήρα,!του! καρδιολόγου!και!του!αναισθησιολόγου!με! εμπειρία!στον!τομέα!αυτό.!
ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΟΙ!ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ! Ενεργοποιούνται!και!εμφανίζονται!κατά!την! εφηβεία! Συμπάθεια,!κατανόηση,!διακριτική!συμβουλή! και!καθοδήγηση!πρέπει!να!προσφέρονται!από!το! περιβάλλον!και!τους!γιατρούς!! Ιδανικό!θα!ήταν!η!αντιμετώπιση!να!γίνεται!από! κοινή!ομάδα!που!αποτελείται!από! παιδοκαρδιολόγο!(εξοικειωμένος!με!τον!ασθενή)! καθώς!και!γιατρούς!άλλων!ειδικοτήτων!
ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΟΙ!ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ! Συμμετοχή!σε!αθλητικές!δραστηριότητες! Εργασία!! Οι!περισσότεροι!ασθενείς!μπορούν!να!εργασθούν! Αποκλεισμός!από!ορισμένες!εργασίες! Ιδιαίτερη!προσοχή!χρειάζονται!τα!άτομα!που! παρουσιάζουν!ιστορικό(αρρυθμίας,!φέρουν( βηματοδότη(ή(παρουσιάζουν(σοβαρό( παθολογικό(ηλεκτροκαρδιογράφημα(
ΨΥΧΟΚΟΙΝΩΝΙΚΟΙ!ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ! Αντισύλληψη! Στις! έφηβους! και! νεαρές! ενήλικες! με! συγγενή! καρδιοπάθεια!συνιστάται!έγκαιρη!ενημέρωση! Αντισυλληπτικά:! Συνιστώνται! τα! δισκία! με! χαμηλή! δόση(οιστρογόνων( Εξαίρεση:!περιπτώσεις!υπέρτασης,!πνευμονικής( αγγειακής(νόσου!και!εκείνες!με!κυάνωση!με( συνύπαρξη(πολυκυτταραιμίας.!σε!αυτές!τις! περιπτώσεις!χορηγούνται(σκευάσματα( προγεστερόνης( Ενδομήτρια( υλικά( δεν( πρέπει( να( χρησιμοποιούνται( λόγω!του!κινδύνου!ενδοκαρδίτιδας!
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ!ΑΣΘΕΝΩΝ! Ποιος!πρέπει!να!παρακολουθεί!αυτούς!τους! ασθενείς;!
ΝΟΣΟΣ!ΤΩΝ!ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΩΝ!! ΣΕ!ΕΝΗΛΙΚΕΣ!ΜΕ!ΣΥΓΓΕΝΗ!ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ! Σοβαρή! βλάβη! των! στεφανιαίων! με! αγγειογραφικό! έλεγχο! βρέθηκε! σε! ποσοστό! 9.2%!σε!ενήλικες!με!συγγενείς!καρδιοπάθειες! Κανένας! ασθενής! με! κυάνωση! ή! ηλικία! κάτω! των! 40! ετών! δεν! είχε! σοβαρή! νόσο! των! στεφανιαίων!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!(royal)brompton)hospital,)london,)m.)gatzoulis)et)al.)2009))
ΟΜΟΖΥΓΟΣ!ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ! ΥΠΕΡΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΑΙΜΙΑ! Όταν!αμφότεροι!οι!γονείς!πάσχουν!από! ομόζυγο!οικογενή!υπερχοληστερολαιμία:! 50%!πιθανότητες!ετερόζυγης!νόσου! 25%!πιθανότητες!ομόζυγης!νόσου! 25%!πιθανότητες!φυσιολογικών!λιπιδίων.!!!!!
ΟΜΟΖΥΓΟΣ!ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ! ΥΠΕΡΧΟΛΗΣΤΕΡΟΛΑΙΜΙΑ! ((((((((((((((((((((((Treatment(of(coronary(artery(disease(in(homozygous(familial(hypercholesterolemia(( (((((((((((((((((((by(liver(transplanta`on( ) )))))))))))Shinebourne,EA,,Oldershaw,P,,Pallides,S,,Barnes,N,,Large,S,,Crook,D,,Oliver,M, ) ))))))))))))))))))))))))))))))Royal)Brompton)Na4onal)Heart)&)Lung)Hospital)and)Wynn)Ins4tute,)) )))))))))))))))))))))))))))))))London)and)Addenbrooke s)and)papworth)hospitals,)cambridge)uk) Φυσιολογική( Πριν((τη( μεταμόσχευση Ένα(χρόνο(μετά Χοληστερίνη!(Chol) <200!mg/dl 793.35!mg/dl 135.45!mg/dl Τριγλυκερίδια <150.45!mg/dl 88.5!mg/dl 44.25!mg/dl LDL <139!mg/dl 758!mg/dl 92.88!mg/dl HDL >46.44!mg/dl 15.48!mg/dl 35.00!mg/dl
ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ!ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑ! όγκος!σε!καρδιά!εμβρύου!