Αιτία εισόδου: Διόγκωση κοιλίας, δυσπεπτικά ενοχλήματα (βάρος στο επιγάστριο και αίσθημα πληρώσεως). Απώλεια πέντε κιλών σωματικού βάρους τον

Transcript

1

2 Αιτία εισόδου: Διόγκωση κοιλίας, δυσπεπτικά ενοχλήματα (βάρος στο επιγάστριο και αίσθημα πληρώσεως). Απώλεια πέντε κιλών σωματικού βάρους τον τελευταίο χρόνο. Παρούσα νόσος: Προσέρχεται διότι από τεσσάρων εβδομάδων παρατήρησε προοδευτική διόγκωση της κοιλίας που συνοδεύεται από ακαθόριστα δυσπεπτικά ενοχλήματα (ανορεξία, φούσκωμα, βάρος στο επιγάστριο). Είχε προηγηθεί εμπύρετο διαρκείας 6-7 ημερών που χαρακτηρίστηκε «παρόξυνση χρονίας βρογχίτιδος». Ανασκόπηση συστημάτων : Αναπνευστικό: Πρωινή απόχρεμψη. Πεπτικό: Aναφέρει περιοδικά καυστικό άλγος στο επιγάστριο και ερυγές από 10ετίας καθώς και όσα αναφέρονται στην παρούσα νόσο. Ουρογεννητικό: Από έτους ελάττωση της Libido. Ατομικό αναμνηστικό και Κληρονομικό αναμνηστικό : Ελεύθερα Συνήθειες και τρόπος ζωής: Καπνιστής. Η εργασία κουραστική, πίνει «λίγο» κρασί (1-2 μπουκάλια ημερησίως), διατρέφεται επαρκώς.

3 Επισκόπηση: άρτια σωματική διάπλαση, λεπτόσωμο. Σκληροί υπικτερικοί, τηλεαγγειεκτασίες παρειών. Θώρακας: Γυναικομαστία, πτωχή τρίχωση μασχάλης, εμφανείς ευρυαγγείες, αραχνοειδή ανευρύσματα στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Κοιλία: Διογκωμένη, περιέχει ελεύθερο υγρό (μετακινούμενη αμβλύτητα) ορατό επίφλεβο στα πλάγια-ήπαρ υπόσκληρο ανώδυνο (κάθετη διάμετρο 12cm στη μεσοκλειδική γραμμή) σπλήνας ψηλαφητός, σκληρός. Άκρα: Ηπατικές παλάμες, οίδημα σφυρών αμφω. Όρχεις: Ατροφικοί. Πνεύμονες: Αραιοί διάσπαρτοι ξηροί ρόγχοι στις βάσεις. Ατελής έκπτυξη των ημιδιαφραγμάτων. Κυκλοφορικό: ΑΠ 120/80mmHg, σφύξεις 100/min, επίφλεβο, περιφ. αρτηρίες:φ.

4 Ηb:11g%, Hct:34%, MCV:102, Λευκά:2.500 κ.κ.χ., Αιμοπ:80.000, τύπος: κ.φ, σάκχαρο : 120mg%, χοληστερίνη: 168 mg%, χολερυθρίνη: 1,8 mg%, άμεση:0,8mg%, Λευκώματα: ολικά: 4,9 g%, Λευκ.:2,5 g%, σφαιρ: 2,4g%, Ουρία: 15mg%, SGOT:52, SGPT:17μον, κρ:1.20, γgt:180 80, Κ: 3,5mEq/l, Ca:9mg%, Χρόνος Προθρομβίνης : 20 (13 ), HBsAg (-), anti HCV (-) a1 εμβυϊκή σφαιρίνη: 25 ng/ml, Ούρα: χολοχρωστικές (+). Παρακέντηση κοιλίας: ΑΥ ωχροκίτρινο, Λεύκωμα: 2 g%, 1-2 ερυθρά κοπ, 3-4 πυοσφαίρια κοπ, Κυτταρολογική: Καλλιέργεια (-), B. Koch(-). Υπερηχογράφημα άνω κοιλίας: Αυξημένη ηχογένεια ηπατικού παρεγχύματος (λίπωση), ανώμαλη επιφάνεια δεξιού λοβού, διάταση της πυλαίας, ύπαρξη ελευθέρου ασκιτικού υγρού, διαστάσεις σπληνός αυξημένες, χολολιθίαση

5 1. Ποια είναι τα συχνότερα αίτια ασκίτη; 2. Ποια είναι η σχέση λευκωματίνης ορού προς τη λευκωματινη του ασκιτικού υγρού και ποια η σημασία της; 3. Γυναίκα 50 ετών εμφανίζει προοδευτική διόγκωση κοιλίας τον τελευταίο μήνα, που συνοδεύεται από κοιλιακά άλγη και δύσπνοια. Ποια η πιθανότερη διάγνωση και πως θα επιβεβαιωθεί;

6 Ορισμός Παθογένεση Κλινική εικόνα Αιτιολογία Διαγνωστική προσέγγιση Επιπλοκές Θεραπεία

7 Ασκίτης: παθολογική συγκέντρωση υγρού στην περιτοναϊκή κοιλότητα Φυσιολογική πίεση περιτοναϊκής κοιλότητας 5 to 15 mm Hg Φυσιολογικό περιεχόμενο ml ορώδους υγρού Μέγιστη απορροφητική ικανότητα του περιτοναίου 850 ml/ημέρα

8

9 ΚΙΡΡΩΣΗ ΠΥΛΑΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΑΓΓΕΙΟΔΙΑΣΤΟΛΗ ΑΣΚΙΤΗΣ

10 Πυλαία υπέρταση: βασικός παράγοντας δημιουργίας ασκίτη σε ασθενείς με κίρρωση Πίεση πυλαίας>12 mmhg οδηγεί σε ασκίτη Ασθενείς με κίρρωση χωρίς πυλαία υπέρταση δεν εμφανίζουν ασκίτη Η κατακράτηση υγρών συνδέεται με την παρουσία υπέρτασης στο επίπεδο των κολποειδών Προ-κολποειδική πυλαία υπέρταση (πχ θρόμβωση πυλαίας) δεν οδηγεί σε σχηματισμό ασκίτη αν δεν υπάρχει και άλλος προδιαθεσικός παράγοντας

11 WHVP wedged hepatic venous pressure FHVP free hepatic venous pressure

12 Ηπατική ίνωση: διαταραχή της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής των ηπατικών κολποειδών ενδοηπατικές αντιστάσεις λόγω μηχανικού κωλύματος Ενεργοποίηση αστεροειδών κυττάρων σύσπαση λείων μυικών ινών και ίνωση Μειωμένη παραγωγή eνοs (ενδοθηλιακή συνθετάση του ΝΟ) Μειωμένη παραγωγή νιτρικού οξέος και αυξημένη ενδοηπατική αγγειοσύσπαση

13 Αυξημένα επίπεδα NO στην κυκλοφορία ( σε αντίθεση με την ενδοηπατική μείωση) Αυξημένα επίπεδα αυξητικού παράγοντα του αγγειακού ενδοθηλίου (VEGF) και αυξημένα επίπεδα TNF

14 Circulatory, vascular, functional, and biochemical abnormalities in patients with cirrhosis and ascites Circulatory Vascular Functional Biochemical Reduced systemic vascular resistance Reduced arterial pressure Increased heart rate Increased cardiac index Increased plasma volume Reduced renal blood flow Increased portal blood flow Splanchnic vasodilation Renal artery vasoconstriction Pulmonary vasodilation Activation of systemic vasodilator factors Activation of systemic vasoconstrictor factors Activation of renal vasodilator factors Reduced glomerular filtration rate Sodium retention Water retention Increased systemic nitric oxide Increased systemic prostaglandins Increased renal nitric oxide and prostaglandins

15 Σπλαγχνική αρτηριακή αγγειοδιαστολή Μείωση του δραστικού κυκλοφορούντος όγκου Έκκριση ADH, ενεργοποίηση RAAS, διέγερση συμπαθητικού ΝΣ Κατακράτηση νατρίου και ύδατος ΑΣΚΙΤΗΣ

16 Πυλαία Υπέρταση πίεση σπλαγχνικών τριχοειδών Παραγωγή αγγειοδιασταλτικών ουσιών Παραγωγή λέμφου Σπλαγχνική αγγειοδιαστολή ΑΣΚΙΤΗΣ Κεντρική υπογκαιμία Υπόταση όγκου πλάσματος Ενεργοποίηση RAAS Έκκριση ADH Κατακράτηση Na & H2O

17 Περιτοναϊκή καρκινωμάτωση: Παραγωγή ασκιτικού υγρού πλούσιου σε πρωτεϊνες από τα κακοήθη κύτταρα Δευτερογενής μετακίνηση υγρού από τον εξωκυττάριο χώρο προς το περιτόναιο συνεισφέρει στο σχηματισμό ασκίτη Περιτοναϊκή λοίμωξη (φυματιώδης περιτονίτιδα): Παραγωγή υγρού (εξιδρώματος) από τα φυματώματα του περιτοναίου Παγκρεατικός ασκίτης: Διαφυγή παγκρεατικών ενζύμων προς το περιτόναιο Νεφρωσικό σύνδρομο Μειωμένη κολλοειδοσμωτική πίεση

18 Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Συμπιεστική περικαρδίτιδα Σύνδρομο Budd-Chiarri (απόφραξη ηπατικών φλεβών) Απόφραξη κάτω κοίλης φλέβας Αυξημένες πιέσεις στην πυλαία φλέβα ηπατικά κολποειδή

19

20 Κιρρωτικός ασκίτης: 85% των περιπτώσεων Μη κιρρωτικός ασκίτης: 10% των περιπτώσεων Συχνότερα αίτια: καρκίνος (2 ο σε συχνότητα), καρδιακή ανεπάρκεια (3 ο σε συχνότητα), αιμοκάθαρση, φυματίωση Μικτός ασκίτης: 5% των περιπτώσεων Κίρρωση σε συνδυασμό με μια δεύτερη αιτία ασκίτη πχ κακοήθεια

21 Κολποειδική Κίρρωση ήπατος, αλκοολική ηπατίτιδα, οξεία ηπατική ανεπάρκεια, πολλαπλές μεταστάσεις Μετα-κολποειδική Ήπατική φλεβο-αποφρακτική νόσος Σύνδρομο Budd-Chiari Καρδιακή ανεπάρκεια Συμπιεστική περικαρδίτιδα Νεφρογενής ασκίτης (ιδιοπαθής ασκίτης της αιμοκάθαρσης) Προ-κολποειδική Θρόμβωση πυλαίας φλέβας

22 Ασκίτης μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς υπό χρόνια αιμοκάθαρση χωρίς υποκείμενη αιτία Διάγνωση εξ αποκλεισμού Υπερφόρτωση όγκου Καχεξία Υπολευκωματιναιμία Υποθρεψία Πολυπαραγοντική παθογένεση : Χρόνια υπερφόρτωση όγκου με ηπατική συμφόρηση και αυξημένη υδροστατική πίεση στις ηπατικές φλέβες Διαταραχές στη διαπερατότητα του περιτοναίου λόγω προηγηθείσας περιτοναϊκής κάθαρσης. Διαταραχή της λεμφικής επαναρροφητικής ικανότητας του περιτοναίου (χαμηλότερη σε ουραιμικούς ασθενείς) Συνύπαρξη υπολευκωματιναιμίας και συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας

23 Νεφρωσικό σύνδρομο Εντεροπάθειες με απώλεια λευκώματος Βαριά υποθρεψία Σύνδρομα δυσαπορρόφησης

24 Κακοήθης ασκίτης (πχ καρκίνος ωοθηκών, μεσοθηλίωμα) Λοιμώδης περιτονίτιδα (πχ φυματίωση, μυκητιάσεις) Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα/περιτονίτιδα Κοκκιωματώδης περιτονίτιδα από άμυλο Περιτοναϊκή κάθαρση

25 Χυλώδης ασκίτης Απόφραξη της λεμφικής ροής λόγω κακοήθειας διαφυγή από τα υπορογόνια λεμφαγγεία προς το περιτόναιο Εξίδρωση λέμφου διαμέσου διατεταμένων οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαγγείων προς την περιτοναϊκή κοιλότητα Επίκτητη απόφραξη το θωρακικού πόρου από τραύμα ή χειρουργείο άμεση διαφυγή λέμφου διαμέσου λεμφοπεριτοναϊκών συριγγίων Παγκρεατικός ασκίτης Διαφυγή υγρών από τον παγκρεατικό πόρο Συνήθης αιτία: χρόνια αλκοολική παγκρεατίτιδα Άλλες αιτίες: οξεία παγκρεατίτιδα, παγκρεατική ψευδοκύστη, βιοψία παγκρέατος Μυξοίδημα: εξαιρετικά σπάνιο αίτιο ασκίτη Αιμοπεριτόναιο

26 Amebiasis Ascariasis Brucellosis Chlamydia peritonitis Complications related to HIV infection Pelvic inflammatory disease Pseudomembranous colitis Salmonellosis Whipple's disease

27 Amyloidosis Castleman's syndrome Extramedullary hematopoiesis Hemophagocytic syndrome Histiocytosis X Leukemia Lymphoma Mastocytosis Multiple myeloma

28 Abdominal pregnancy Crohn's disease Endometriosis Gaucher's disease Lymphangioleiomyomatosis Myxedema Nephrotic syndrome (in children, adults with nephrotic syndrome and ascites usually have another cause such as cirrhosis) Operative lymphatic tear or ureteral injury Ovarian hyperstimulation syndrome POEMS syndrome Systemic lupus erythematosus Ventriculoperitoneal shunt

29

30 Προοδευτική διάταση της κοιλιάς Ανώδυνη ή με αίσθημα δυσφορίας ή πληρότητας Ταχύτητα διάτασης: ανάλογα με το αίτιο Αιμορραγικός ασκίτης από τραύμα: ημέρες Κακοήθης ασκίτης: μήνες Πρώιμος κορεσμός, οπισθοστερνικός καύσος Δύσπνοια Αύξηση βάρους Συμπτώματα υποκειμένου νοσήματος: κίρρωσης, κακοήθειας, καρδιακής ανεπάρκειας κλπ

31 Υγρό (Fluid) Αέρας (Flatus) Λίπος (Fat) Έμβρυο (Fetus) Κόπραμα (Feces) Νεοπλασμα (Fatal growth)

32

33

34 Επισκόπηση: Διόγκωση στα πλάγια της κοιλιάς (βατραχοειδής κοιλιά) Οίδημα Ψηλάφηση: Σημείο αντιτυπίας (fluid wave) Επίκρουση: Αμβλύτητα στα πλάγια της κοιλιάς Μετακινούμενη αμβλύτητα Ανάλογα με το υποκείμενο αίτιο υπάρχουν τα αντίστοιχα ευρήματα στην αντικειμενική εξέταση

35

36

37

38

39

40

41 Ισχυρά κλινικά ευρήματα ΥΠΈΡ ύπαρξης ασκίτη Σημείο αντιτυπίας (LR=5,0 6,0) Ύπαρξη οιδήματος (LR=3,8) Ισχυρά κλινικά ευρήματα ΚΑΤΆ ύπαρξης ασκίτη Απουσία οιδήματος (LR=0,2) Απουσία αμβλύτητας στα πλάγια της κοιλιάς (LR=0,3)

42

43 Ιστορικό: συμπτωματολογία, υποκείμενα νοσήματα Αντικειμενική εξέταση: δυνατότητα σχετικά καλής τεκμηρίωση ύπαρξης ασκίτη Εργαστηριακά ευρήματα: μη ειδικά, ανάλογα με το υποκείμενο νόσημα Απεικονιστικές εξετάσεις: Υπερηχογράφημα κοιλίας, αξονική τομογραφία κοιλίας Μπορεί να αποκαλύψουν ευρήματα του αιτίου του ασκίτη πχ εικόνα κιρρωτικού ήπατος, σπληνομεγαλία, περιτοναϊκή καρκινωμάτωση

44

45

46 Στάδιο 1: ήπιος, ανιχνεύσιμος μόνο με υπερηχογράφημα, 100 ml Στάδιο 2: μέτριος, μέτρια συμμετρική διάταση της κοιλίας, >1000 ml Στάδιο 3: Μεγάλος ασκίτης, κοιλιακή διάταση Hepatology 2003 Jul;38(1):258

47

48

49 Ασκίτης πρόσφατης έναρξης Εισαγωγή στο νοσοκομείο Κλινική επιδείνωση (εσωτερικός ή εξωτερικός ασθενής) Πυρετός Κοιλιακό άλγος Κοιλιακή ευαισθησία Αλλαγή επιπέδου συνείδησης Ειλεός Υπόταση Εργαστηριακά ευρήματα λοιμώξεως Λευκοκυττάρωση Οξέωση Επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας Γαστρεντερική αιμορραγία (υψηλός κίνδυνος λοίμωξης)

50

51

52 Διαφυγή ασκιτικού υγρού: 5% Σοβαρή αιμορραγία: <1% Λοίμωξη εξαιτίας της παρακέντησης: 0,6% Θάνατος εξαιτίας της παρακέντησης: 0,4%

53 Διαυγές: μη επιπλεγμένος ασκίτης Θολερό: αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα Γαλακτώδες: TGL>200 mg/dl χυλώδης ασκίτης Αιμορραγικό: τρώση αγγείου vs αιμορραγικός ασκίτης Κακοήθεια ή διαφυγή από παράπλευρο αγγείο σε κιρρωτικούς ασθενείς Άμεση επανάληψη σε διαφορετική θέση Καφέ: ασθενείς με βαθύ ίκτερο

54 Συνήθεις εξετάσεις Γενική και τύπος λευκοκυττάρων Συγκέντρωση λευκωματίνης Συγκέντρωση ολικών πρωτεϊνών: 1 g/dl δευτεροπαθής περιτονίτις Καλλιέργεια (φιαλίδια αιμοκαλλιεργειών) Προαιρετικές εξετάσεις Γλυκόζη: <50 mg/ml διάτρηση κοίλου σπλάγχνου LDH: >ανώτερα φυσιολογικά όρια δευτεροπαθής περιτονίτις Χρώση κατά Gram Συγκέντρωση αμυλάσης ( >2000 U/liter ή 5Χ ορού παγκρεατικός ασκίτης ή διάτρηση κοίλου σπλάγχνου Τριγλυκερίδια: >200 mg/dl χυλώδης ασκίτης Κυτταρολογική: αύξημένη ευαισθησία με 3 δείγματα Καλλιέργεια για μυκοβακτηρίδια: ευαισθησία 50% ADA: διάγνωση φυματίωσης

55 Αριθμός και τύπος λευκοκυττάρων Ιδιαίτερα χρήσιμος για τη διάγνωση λοίμωξης (αυτόματης ή δευτεροπαθούς περιτονίτιδας) Πιθανή έναρξη αντιβιοτικών αν κύτταρα 250/μL. Διόρθωση αριθμού λευκών και ουδετεροφίλων Λευκά: αφαίρεση 1 λευκού ανά 750 ερυθρά Ουδετερόφιλα (PMN): αφαίρεση 1 PMN ανά 250 ερυθρά

56 Χρήσιμο για την αιτιολογική διάγνωση του ασκίτη Λόγω πυλαίας υπέρτασης vs μέσω άλλων μηχανισμών Εκφράζει την πίεση εντός των ηπατικών κολποειδών και σχετίζεται με το HVPG (hepatic venous pressure gradient) SAAG 1,1 g/dl: παρουσία πυλαίας υπέρτασης ΔΕΝ αλλάζει με τη χορήγηση διουρητικών Ολική πρωτεΐνη ασκιτικού υγρού: βοηθάει στην περαιτέρω διάγνωση όταν SAAG 1,1 g/dl Prot 2,5 g/dl: φυσιολογικά ηπατικά κολποειδή που επιτρέπουν την δίοδο πρωτεϊνών στο ασκιτικό υγρό (μετα-κολποειδική πυλαία υπέρταση) Prot<2,5 g/dl: κατεστραμμένα ηπατικά κολποειδή που δεν επιτρέπουν δίοδο πρωτεϊνών στο ασκιτικό υγρό (κολποειδική πυλαία υπέρταση)

57 SAAG: serum-ascites albumin gradient

58 Πρέπει να λαμβάνεται σε φιαλίδια αιμοκαλλιέργειας Ένδειξεις καλλιέργειας ασκιτικού υγρού Εισαγωγή στο νοσοκομείο με ασκίτη Επιδείνωση της κατάστασης με πυρετό, κοιλιακό άλγος, επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας, οξέωση ή σύγχυση Δεν είναι απαραίτητη η καλλιέργεια του υγρού σε δείγματα από θεραπευτική παρακέντηση σε ασθενείς χωρίς συμπτώματα λοίμωξης

59 Λοίμωξη του ασκιτικού υγρού χωρίς να διαπιστώνεται χειρουργικά αντιμετωπίσιμη ενδοκοιλιακή πηγή λοίμωξης Συμβαίνει σε ασθενείς με προχωρημένη κίρρωση Κλινική εικόνα: πυρετός, κοιλιακό άλγος ή/και ευαισθησία, διαταραχές επιπέδου συνειδήσεως, λευκοκυττάρωση, οξέωση, επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας 13% των ασθενών ΔΕΝ έχουν σημεία ή συμπτώματα λοίμωξης Η πιθανότητα SBP σχετίζεται με το MELD score Διάγνωση: Θετική καλλιέργεια ασκιτικού υγρού PMN 250/μL

60 Κλινικό χαρακτηριστικό % των ασθενών Πυρετός 69 Κοιλιακό άλγος 59 Διαταραχή επιπέδου συνείδησης 54 Κοιλιακή ευαισθησία 49 Διάρροια 32 Παραλυτικός ειλεός 30 Υπόταση 21 Υποθερμία 17

61

62

63