ΠΡΟΣΑΡΜΟΣΤΙΚΗ ΕΣΩΤΡΟΠΙΑ ΣΥΝ ΡΟΜΑ DUANE, BROWN, MOEBIUS

Transcript

1 ΠΡΟΣΑΡΜΟΣΤΙΚΗ ΕΣΩΤΡΟΠΙΑ ΣΥΝ ΡΟΜΑ DUANE, BROWN, MOEBIUS ΜΑΘΗΜΑΤΑ ΕΙ ΙΚΕΥΟΜΕΝΩΝ 2012 ΣΤΑΜΑΤΗΣ ΓΚΑΤΖΩΝΗΣ, MD, FEBO ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ ΠΑΙ ΟΦΘΑΛΜΙΑΤΡΟΣ

2 ΣΥΝΕΚΤΙΚΟΣ ΣΥΓΚΛΙΝΩΝ ΣΤΡΑΒΙΣΜΟΣ Βρεφική εσωτροπία Προσαρµοστική εσωτροπία ευτερογενής εσωτροπία Ιδιοπαθής εσωτροπία Εσωτροπία στην µυωπία

3 ΠΡΟΣΑΡΜΟΣΤΙΚΗ ΕΣΩΤΡΟΠΙΑ Εσωτροπία που οφείλεται σε ενεργοποίηση του αντανακλαστικού προσαρµογής-σύγκλισης, για την αντιρρόπηση της υποκείµενης υπερµετρωπίας

4 ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Υπάρχουν δύο παθογενετικοί µηχανισµοί οι οποίοι εµπλέκονται: Ο διαθλαστικός (πρόκληση εσωτροπίας από ενεργοποίηση προσαρµογής-σύγκλισης λόγω υπερµετρωπίας) ΗτιµήτουπηλίκουΠΣ/Π, πουκαθορίζεικαιτο αν η γωνία της εσωτροπίας είναι µεγαλύτερη για κοντά

5 ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΠΡΟΣΑΡΜΟΣΤΙΚΗΣ ΕΣΩΤΡΟΠΙΑΣ Συνήθως, αλλάόχιπάντα, µετάτο 2-3οέτοςτης ζωής (6µηνών-14 ετών) Είναι η συχνότερη µορφή εσωτροπίας (46,5%) Αρχικά µεταβαλλόµενης γωνίας και διαλείπουσας µορφής (συχνότερα προς το τέλος της ηµέρας, σε κοντινή εργασία) (Greenberg, Ophthalmology, 2006)

6 ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΠΡΟΣΑΡΜΟΣΤΙΚΗΣ ΕΣΩΤΡΟΠΙΑΣ Μεγαλύτερα παιδιά είναι δυνατόν να διαµαρτύρονται για: - κοπιωπία, ιδιαίτερα στο διάβασµα - διαλείπουσα διπλωπία Ενίοτε εµφανίζεται αιφνίδια µετά από κάποιο εµπύρετοεπεισόδιο, διαβητικήκετοξέωση, συναισθηµατικό stress ή µια ήπια ΚΕΚ

7 Ταξινόµηση προσαρµοστικής εσωτροπίας Με βάση την επίδραση της διαθλαστικής διόρθωσης : -Αµιγώς προσαρµοστική εσωτροπία -Μερικά προσαρµοστική εσωτροπία Με βάση την αύξηση της γωνίας για κοντά -Με φυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π -Με αυξηµένο πηλίκο ΠΣ/Π

8 Ταξινόµηση προσαρµοστικής εσωτροπίας Αµιγής ή µερικός προσαρµοστικός στραβισµός (Η χορηγούµενη διόρθωση εξουδετερώνει πλήρως ή µερικά την εσωτροπία) Προσαρµοστικός στραβισµός µε φυσιολογικό ή υψηλό πηλίκο προσαρµοστικής σύγκλισης/προσαρµογή (ΠΣ/Π) ( Ηγωνίατηςεσωτροπίαςείναιίδιακοντά & µακριάή µεγαλύτερη για κοντά )

9 ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ Λήψη οπτικής οξύτητας (K-cards, σχέδια, αριθµοί) Εκτίµησητηςγωνίαςστραβισµού (Krimsky, Prism Cover Test) (1/3m, 6m) Οφθαλµοκινητικότητα Σκιασκοπία. Επανειληµµένες κυκλοπληγικές µετρήσεις είναι συνήθως απαραίτητες (µυδρίασηκυκλοπληγία) Έλεγχος προσθίων διαθλαστικών µέσων Βυθοσκόπηση

10 Παράγοντες κινδύνου για προσαρµοστική εσωτροπία, σε 345 παιδιά µε υπερµετρωπία (Inv. Ophth.Vis Sci, 2005, Dallas, Texas) Α. Κληρονοµικότητα (23%, σεσυγγενή 1 ου βαθµού) Β. Μειωµένη ή απούσα στερέοψη Γ. Ανισοϋπερµετρωπία

11 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός µε φυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π Η εσωτροπία είναι της ιδίας γωνίας κοντά+µακριά Η χορήγηση της πλήρους υπερµετρωπικής διόρθωσης, εξασφαλίζει και πλήρη διόρθωση της γωνίας στραβισµού Η υπερµετρωπική διόρθωση θα πρέπει να φοριέται full-time

12 Η αµβλυωπία αντιµετωπίζεται µε αποκλεισµό του υγιούς οφθαλµού Οαποκλεισµόςγίνεταιµεταειδικά δερµατικά επιθέµατα και όχι πάνω στο γυαλί

13 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµόςφυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π

14 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµόςφυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π

15 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµόςφυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π

16 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµόςφυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π

17 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµόςφυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π

18 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός µε υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π Στην περίπτωση που υπάρχει υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π, το παιδί εµφανίζει µεγαλύτερη γωνία για κοντά απ ότι για µακριά. Τότε απαιτούνται διπλεστιακά γυαλιά τύπου executive (add +2.5,3.0)

19 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός µε υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π Παλαιότερα στις περιπτώσεις αυξηµένου πηλίκου ΠΣ/Π χρησιµοποιούνταν τα µυωτικά κολλύρια (εχοθειοφάτη, φωσφολίνη κ.α.) που ενεργοποιούσαντηνπροσαρµογήπεριφερικά, χωρίς ταυτόχρονη ενεργοποίηση της σύγκλισης κύστεις ίριδας

20 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός ΑΟ - υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π+ υπερ/γία κ.λοξών

21 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός- υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π+ υπερ/γία κ.λοξών Χορήγηση διπλεστιακών

22 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός- υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π+ υπερ/γία κ.λοξών Χορήγηση διπλεστιακών

23 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός ΑΟ - υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π

24 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός ΑΟ - υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π χορήγηση διπλεστιακών

25 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός ΑΟ -υψηλόπηλίκοπσ/π χορήγηση διπλεστιακών

26 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός ΑΟ -υψηλόπηλίκοπσ/π χορήγηση διπλεστιακών

27 Αµιγής προσαρµοστικός στραβισµός µε υψηλό πηλίκο ΠΣ/Π Αν µετά από χρόνια ο στραβισµός αυτός µεταπέσει σε µερικά προσαρµοστικό στραβισµό ή αναπτυχθεί δυσανεξία στην χρήση διπλεστιακών, µπορεί να επιχειρηθεί οπισθία µετάθεσηενόςήκαιτωνδύοέσωορθών, µεή χωρίς οπίσθια καθηλωτικά ράµµατα* *Luder, Am J Ophth, 2006:142;632-5

28 Μερικά προσαρµοστικός συγκλίνων στραβισµός Χαρακτηρίζεται από υπολειπόµενη γωνία, µετά την χορήγηση πλήρους υπερµετρωπικής διόρθωσης ή και διπλεστιακών γυαλιών Συχνή είναι η αµβλυωπία και η ετερόπλευρη προσήλωση, οπότε απαιτείται αποκλεισµός Συχνές είναι οι υπερλειτουργίες των λοξών µυών καιταφαινόµεναακαι V

29 Μερικά προσαρµοστικός συγκλίνων στραβισµός- αντιµετώπιση Αν το πηλίκο ΠΣ/Π είναι φυσιολογικό, η υπολειπόµενη γωνία µετά την χορήγηση της υπερµετρωπικής διόρθωσης, είναι ίδια κοντά-µακριά Χορήγηση πλήρους υπερµετρωπικής διόρθωσης + χειρουργική διόρθωση της υπολειπόµενης γωνίας, µε την εκτέλεση οπίσθιας µετάθεσης του έσω ορθού και βράχυνσης του έξω ορθού, στον οφθαλµό που κυρίως συγκλίνει

30 Μερικά προσαρµοστικός συγκλίνων στραβισµός- αντιµετώπιση Αν το πηλίκο ΠΣ/Π είναι υψηλό, η υπολειπόµενη γωνία µετά την χορήγηση πλήρους υπερµετρωπικής διόρθωσης, θα είναι µεγαλύτερη για κοντά Απαιτείται χορήγηση πλήρους υπερµετρωπικής διόρθωσης (διπλεστικά τύπου executive) + οπίσθια µετάθεση των δύο έσω ορθών Αν υπάρχει στραβισµός µόνο για κοντά µερικοί προτείνουν την τοποθέτηση οπισθίων καθηλωτικών ραµµάτων

31 Μερικά προσαρµοστικός συγκλίνων στραβισµός µε φυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π PCT ET Ο 45 sc25 cc 1/3, 6m

32 Μερικά προσαρµοστικός συγκλίνων στραβισµός µε φυσιολογικό πηλίκο ΠΣ/Π PCT ET Ο 45 sc35 cc 1/3, 6m

33

34 ΣΥΝ ΡΟΜA DUANE Ο όρος περιλαµβάνει τρία διαφορετικά συγγενή σύνδροµα, τα οποία χαρακτηρίζονται είτε από περιορισµό της απαγωγής του οφθαλµού (έξω στροφή), είτε τηςπροσαγωγής (έσωστροφή) ήκαιτωνδύο Τα σύνδροµα Duane s ανήκουν σε µια ευρύτερηκατηγορίαπαθήσεωντις Congenital Cranial Dysinnervation Disorders-CCDD's

35 Κλινική ταξινόµηση Σύνδροµο Duane I περιορισµός της απαγωγής, φυσιολογική προσαγωγή εισολκή του βολβού και σύγκλιση της βλεφαρικής σχισµής κατά την προσαγωγή ενίοτε κατά την προσαγωγή ο οφθαλµός είναι δυνατόνναστρέφεταιπροςταπάνωήκάτω αντιρροπιστική στροφή κεφαλής (ΑΘΚ) προς τον πάσχοντα οφθαλµό

36 Αµφοτερόπλευρο συνδρόµο Duane I

37 Ετερόπλευρο συνδρόµο Duane I, ΑΟ

38 Ετερόπλευρο συνδρόµο Duane I, ΑΟ

39 Κλινική ταξινόµηση Σύνδροµο Duane IΙI περιορισµός της προσαγωγής, φυσιολογική απαγωγή εισολκή του βολβού και σύγκλιση της βλεφαρικής σχισµή κατά την προσπάθεια για προσαγωγή ενίοτε κατά την προσαγωγή ο οφθαλµός είναι δυνατόνναστρέφεταιπροςταπάνωήκάτω

40 Ετερόπλευρο συνδρόµο Duane ΙI, µε άνω στροφή στην προσαγωγή, Ο

41 Κλινική ταξινόµηση Σύνδροµο Duane IΙΙI περιορισµός προσαγωγής και της απαγωγής εισολκή του βολβού και σύγκλιση της βλεφαρικής σχισµής κατά την προσπάθεια για προσαγωγή ενίοτε κατά την προσαγωγή ο οφθαλµός είναι δυνατόνναστρέφεταιπροςταπάνωήκάτω

42 Σύνδροµο Duane III ΑΟ

43 Επιδηµιολογικά δεδοµένα συνδρόµων Duane 1-5% των παιδιών µε στραβισµό Συχνότητα: τύπουι, 78% τύπουιι, 7% τύπου ΙΙΙ, 15% 80% ετερόπλευρο, 72% στοναο 60/40 κορίτσια/ αγόρια 30% σχετίζονται µε νευρολογικές, σκελετικές οφθαλµολογικές ή ακουολογικές ανωµαλίες

44 Κλινική εξέταση Πλήρης παιδοφθαλµολογικός έλεγχος µε σκιασκοπία, βυθοσκόπηση, αξιολόγηση της οφθαλµοκινητικότητας και των φαινοµένων εισολκής-σύγκλισης αλλά και πιθανής ΑΘΚ Ορθοπαιδικόςέλεγχος (άκρα, αυχένας,σπ. στήλη) Παιδιατρικός έλεγχος (σχιστίες, σύνδροµο Goldenhar) ΩΡΛ έλεγχος (προωτιαία εξαρτήµατα, ακοή)

45 Αιτιοπαθογένεια Νεκροτοµικόυλικόκαιµελέτεςµε MRI κατέδειξαν απουσία του απαγωγού νεύρου καιενέυρωσητουέξωορθούαπότοκοινό κινητικό. Κατά την προσαγωγή, η ταυτόχρονη σύσπαση του έξω και του έσω ορθούοδηγείσεεισολκήτουβολβού, σύγκλιση της βλεφαρικής σχισµής και στα συνοδά κάθετα φαινόµενα

46 Αιτιοπαθογένεια

47 Θεραπεία Οπίσθιες µεταθέσεις των ορθών µυών ή µεταθέσεις των κάθετων ορθών, γίνονται για να αντιµετωπισθούν: 1.ηΑΘΚ 2. η εσωτροπία ή η εξωτροπία στην πρωτεύουσα θέση 3. τα κάθετα φαινόµενα κατά την προσαγωγή Αιτιολογική χειρουργική αποκατάσταση του περιορισµού της κινητικότητας δεν υπάρχει

48

49 ΣΥΝ ΡΟΜΟ BROWN Ορίζεται ως αδυναµία άνω στροφής σε θέση προσαγωγής, του προσβεβληµένου οφθαλµού, εξαιτίας µηχανικών περιορισµών στον τένοντα του άνω λοξού Ετερόπλευρο (90%) Συγγενές ή επίκτητο Ενίοτε διαλείπων µε ή χωρίς άλγος

50 Κλινικά χαρακτηριστικά Αδυναµία άνω στροφής σε προσαγωγή Ενίοτε µικρός περιορισµός της άνω στροφής και στην πρωτεύουσα θέση ιεύρυνση βλεφαρικής σχισµής στην προσπάθεια για άνω στροφή σε προσαγωγή Υποτροπία του προσβεβληµένου οφθαλµού στην πρωτεύουσα θέση-αθκ

51 Σύνδροµο Brown AO Αδυναµία άνω στροφής σε προσαγωγή ΑΘΚ (οπ. κάµψη) γιατην αντιρρόπηση της υποτροπίας στην πρωτεύουσα θέση

52 Άλλα κλινικά χαρακτηριστικά συνδρόµου Brown Συνήθωςφυσιολογικήοπτικήοξύτητα, απουσία αµβλυωπίας και καλή διόφθαλµη όραση Ενίοτε κάτω στροφή στην προσαγωγή (downshooting) Ενίοτε εξωτροπία στην άνω βλεµµατική θέση µε φαινόµενο V

53 Ανατοµία άνω λοξού

54 ΑΙΤΙΑ Βραχύς τεταµένος τένοντας άνω λοξού ιαφραγµάτια εντός του ελύτρου του τένοντα Φλεγµονή της τροχιλίας (αυτοάνοσα νόσήµατα) Κύστη του τένοντα

55 Ίνωσητουµυκατάτην είσοδο στην τροχιλία Τραύµα του τένοντα (δάγκωµα σκύλου) Ιατρογενές Βrown µετά από πτύχωση του τένοντα του άνω λοξού

56 Σύνδροµο Brown AO

57 Σύνδροµο Brown O

58 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ BROWN 1. Συντηρητική θεραπεία Ενέση στεροειδούς στην τροχιλία σε δευτερογενές σύνδροµο Brown από φλεγµονή στην τροχιλία. 2. Χειρουργική θεραπείααπαιτείταιόταν, υπάρχουν: Υποτροπία στην πρωτεύουσα θέση ΑΘΚ (οπίσθια κάµψη κεφαλής)

59 Χειρουργική θεραπεία Υπάρχουν οι εξής χειρουργικές επιλογές: Τενοντοτοµία του τένοντα του άνω λοξού εντός της θήκης του (συχνή η µετεγχειρητική υπολειτουργία του µυ) Τοποθέτηση expander σιλικόνης στον τένοντα Λύση της πτύχωσης σε ιατρογενές Brown Αφαίρεση της κύστης του τένοντα αν αυτή είναι η αιτία του δευτεροπαθούς Brown

60 Τοποθέτηση expander σιλικόνης Τοποθέτησηταινίαςσιλικόνης 5mm (#240 retinal band), ώστε να επιµηκυνθεί ο βραχύς τεταµένος τένοντας του άνω λοξού σε πρωτοπαθές Brown

61 Τοποθέτηση expander σιλικόνης

62 Προ και µετεγχειρητική εικόνα συνδρόµου Brown µετά την τοποθέτηση expander

63

64 Σύνδροµο Möbius* Χαρακτηρίζεται από αµφοτερόπλευρη πάρεση προσωπικού που οδηγεί σε παράλυση των µυών του προσώπου και αµφοτερόπλευρη αδυναµία απαγωγής των οφθαλµών Οφείλεται σε υποπλασία των πυρήνων του προσωπικού και του απαγωγού νεύρου στο στέλεχος. Ενίοτε η υποπλασία µπορεί να αφορά και το τρίδυµο, αλλά και το ακουστικό νεύρο. *Paul Julius Möbius, Νευρολόγος, 1888

65 Κλινική εικόνα συνδρόµου Möbius Αδυναµία κινήσεων έκφρασης- πρόσωπο σαν µάσκα Σύσπαση του άνω χείλους Λαγόφθαλµος- έλκος εξ εκθέσεως Αµφοτερόπλευρη αδυναµία απαγωγής Εσωτροπία

66 Άλλα ευρήµατα συνδρόµου Möbius Παραµορφώσεις των άκρων, ελλείψεις δακτύλων Κώφωση Ατροφία θωρακικών µυών-αναπνευστική δυσχέρεια υσκαταποσία Πνευµατική υστέρηση Ατροφία γλώσσας, µικρογναθία Αυτισµός

67

68

69

70 Επιδηµιολογικά δεδοµένα 1-20 περιπτώσεις/ γεννήσεις Έχεισυνδεθείµετηνχρήσηκοκαίνης, θαλιδοµίδης και µισοπροστόλης από την έγκυο Έχει συνδεθεί µε µετάλλαξεις στους τόπους 13q12.2 και 1p22

71 Θεραπεία συνδρόµου Möbius Η θεραπεία είναι εξατοµικευµένη και υποστηρικτική Η εσωτροπία αντιµετωπίζεται χειρουργικά Ο λαγόφθαλµος µε ενστάλαξη υποκατάστατων δακρύων ή/και ταρσορραφή Οι λοιπές εκδηλώσεις τους συνδρόµου µπορεί νααπαιτήσουνµεταθέσειςµυώνπροσώπου, λογοθεραπεία και ψυχοκοινωνική υποστήριξη.

72