ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ. Σύνδρομο Lemierre. Τασιοπούλου Δήμητρα Βαργιάμη Ευθυμία

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ. Σύνδρομο Lemierre. Τασιοπούλου Δήμητρα Βαργιάμη Ευθυμία"

Αγάθη Αβραμίδης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ 16 Σύνδρομο Lemierre Τασιοπούλου Δήμητρα Βαργιάμη Ευθυμία Εισαγωγή Το σύνδρομο Lemierre αποτελεί σπάνια και σοβαρή επιπλοκή λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού με αποτέλεσμα θρόμβωση της έσω σφαγίτιδας, σηψαιμία από αναερόβιο, συνήθως μικροοργανισμό και συχνές μεταστατικές λοιμώξεις (1). Τα τελευταία χρόνια με την αύξηση της ανθεκτικότητας των μικροοργανισμών στα αντιμικροβιακά φάρμακα και την μειωμένη υποψία των κλινικών για το συγκεκριμένο σύνδρομο, η επανεμφάνιση του στην κλινική πράξη αποτελεί πρόκληση για τον κλινικό γιατρό. Περιγράφεται περίπτωση αγοριού, ηλικίας 12 ετών με σύνδρομο Lemierre, οφειλόμενο σε στέλεχος μικροαερόφιλου στρεπτοκόκκου, την Abiotrophia defectiva. Περιγραφή περίπτωσης Αγόρι, ηλικίας 12 χρόνων, εισήχθη στην Κλινική μας, με υπερπυρεξία και επηρεασμένη γενική κατάσταση. Πέντε ημέρες πριν την εισαγωγή του, ο ασθενής εμφάνισε δυσκαταποσία και στην συνέχεια πυρετό, ρίγος και άλγος στην αριστερή τραχηλική χώρα. Χορηγήθηκε κλαριθρομικίνη από το στόμα, χωρίς ανταπόκριση σε αυτήν. Κατά την εισαγωγή του, το αγόρι παρουσίασε υψηλό πυρετό (έως 39,6C), τοξική εμφάνιση με συνοδό περιφερική κυάνωση και ήπια αφυδάτωση. Από την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε φαρυγγοαμυγδαλίτιδα με συνοδό επώδυνη μάζα στην αριστερή πλάγια τραχηλική χώρα. Από τον εργαστηριακό έλεγχο βρέθηκε αιμοσφαιρίνη 9,7g/dL, λευκά αιμοσφαίρια κύτταρα/mm³ με πολυμορφοπυρηνικό τύπο (85%), θρομβοπενία κύτταρα/mm³, ΤΚΕ: 85, CRP: 258mg/L, χρόνος προ-

Τα τελευταία χρόνια με την αύξηση της ανθεκτικότητας των μικροοργανισμών στα αντιμικροβιακά φάρμακα και την μειωμένη υποψία των κλινικών για το συγκεκριμένο σύνδρομο, η επανεμφάνιση του στην κλινική

2 ΤΑΣΙΟΠΟΥΛΟΥ ΔΗΜΗΤΡΑ, ΒΑΡΓΙΑΜΗ ΕΥΘΥΜΙΑ θρομβίνης: 13,6/12sec., INR: 1,21, χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης: 41,4/31sec. και ινωδογόνο 876mg/dL. Ο υπόλοιπος εργαστηριακός έλεγχος ήταν φυσιολογικός. Μετά την λήψη καλλιέργειας αίματος, ο ασθενής τέθηκε σε εμπειρική αγωγή με κλινδαμυκίνη ενδοφλεβίως. Το υπερηχογράφημα τραχήλου έδειξε απόστημα στην αριστερή πλάγια τραχηλική χώρα και από την αξονική τομογραφία τραχήλου διαπιστώθηκε θρόμβωση της αριστερής έσω σφαγίτιδας φλέβας. Η μαγνητική τομογραφία της περιοχής και η μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου επιβεβαίωσαν τα προαναφερθέντα ευρήματα. Ο ασθενής τέθηκε σε αγωγή με ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους σε δόση IU X 2 ημερησίως. Την 4η ημέρα νοσηλείας, από την καλλιέργεια αίματος απομονώθηκε Abiotrophia defectiva και στην αντιμικροβιακή αγωγή προστέθηκε βανκομυκίνη και γενταμυκίνη. Ο ασθενής απυρέτησε την 6η ημέρα νοσηλείας. Στους απεικονιστικούς επανέλεγχους διαπιστώθηκε σταδιακή υποχώρηση του αποστήματος και βελτίωση της ροής στην αριστερή έσω σφαγίτιδα φλέβα. Συνολικά, η αντιμικροβιακή αγωγή διήρκησε 4 εβδομάδες (3 εβδομάδες ενδοφλεβίως και 1 εβδομάδα από το στόμα), ενώ η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους συνεχίστηκε με δόση IU ημερησίως για 6 μήνες. Ένα χρόνο μετά την έναρξη της νόσου, ο ασθενής είναι σε καλή γενική κατάσταση. Συζήτηση Το σύνδρομο Lemierre αποτελεί σπάνια και σοβαρή επιπλοκή λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού με αποτέλεσμα θρόμβωση της έσω σφαγίτιδας, σηψαιμία από αναερόβιο, συνήθως μικροοργανισμό και συχνές μεταστατικές λοιμώξεις. Πρωτοπεριγράφτηκε το 1936 από τον Lemierre (2). Στην προ αντιβιοτικών εποχή ήταν πολύ συχνή ασθένεια και με υψηλή θνησιμότητα. Με την εισαγωγή των αντιβιοτικών η συχνότητα και η θνησιμότητα του συνδρόμου ελαττώθηκε για τον λόγο αυτό σήμερα είναι γνωστή ως η ξεχασμένη νόσος. Η συχνότητα του συνδρόμου Lemierre κυμαίνεται μεταξύ 0,6-2,3/ εκατομμύριο πληθυσμού (3). Είναι πιο συχνό στους άνδρες από στις γυναίκες σε αναλογία περίπου 2:1. Εμφανίζεται συχνότερα στους εφήβους και στους νεαρούς ενήλικες αλλά μπορεί να προσβάλλει και άλλες ηλικίες. Οι ασθενείς είναι συνήθως υγιείς και χωρίς ανοσολογικό πρόβλημα. Η θνησιμότητα του συνδρόμου κυμαίνεται από 4%-18%. Ο κύριος αιτιολογικός μικροβιακός παράγοντας που απόμονώνεται στην πλειονότητα των περιπτώσεων, είναι το Fusoba- 100

Το υπερηχογράφημα τραχήλου έδειξε απόστημα στην αριστερή πλάγια τραχηλική χώρα και από την αξονική τομογραφία τραχήλου διαπιστώθηκε θρόμβωση της αριστερής έσω σφαγίτιδας φλέβας.

3 ΣΥΝΔΡΟΜΟ LEMIERRE cterium necrophorum (81,7% των περιπτώσεων) ο οποίος αποτελεί στέλεχος της φυσιολογική χλωρίδας του στόματος (4). Το σύνδρομο Lemierre προκαλείται και από άλλους μικροοργανισμούς, όπως είδη Streptococcus, Peptostreptococcus, Bacteroides κλπ. Στο 10% περίπου των περιπτώσεων μπορεί να έχει πολυμικροβιακή αιτιολογία, ενώ στο 12,8% των περιπτώσεων οι καλλιέργειες του αίματος είναι αρνητικές. Στην πρώτη φάση του συνδρόμου ο περιαμυγδαλικός ιστός αποτελεί την πρωτοπαθή εστία της λοίμωξης στις περισσότερες περιπτώσεις (5). Σπανιότερα, έχουν περιγραφεί ως πρωτοπαθείς εστίες μέση ωτίτιδα, παραρινοκολπίτιδα, μαστοειδίτιδα και οδοντογενείς λοιμώξεις. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από την πρωτοπαθή λοίμωξη, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσφαγία και συμπτώματα φαρυγγικής λοίμωξης. Ο πυρετός αν και παρουσιάζεται στο 82% των περιπτώσεων δεν αποτελεί απαραίτητα και το πρώτο κλινικό σύμπτωμα. Εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 4ης και 12ης ημέρας από την έναρξη του πονόλαιμου και είναι πολύ πιθανόν όταν παρουσιαστεί ο πυρετός η φαρυγγοαμυγδαλίτιδα να έχει υποχωρήσει. Στην δεύτερη φάση έχουμε επέκταση της φλεγμονής στους γύρω ιστούς και συγκεκριμένα στην περιφαρυγγική περιοχή. Η λοίμωξη της περιοχής, ευθύνεται και για την πιθανή επέκταση κατά συνέχεια ιστού, στην έσω σφαγίτιδα φλέβα με αποτέλεσμα θρομβοφλεβίτιδα με κύρια συμπτώματα πόνο, σκληρία, οίδημα και ψηλάφηση της φλέβας σε σπάνιες περιπτώσεις. Η βακτηριαιμία είναι το επακόλουθο της σηπτικής θρομβοφλεβίτιδας, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη μεταστατικών σηπτικών εστιών σε διάφορα όργανα. Η προσβολή των πνευμόνων είναι πιο συχνή με συχνότητα που κυμαίνεται μεταξύ 79%- 100% (6). Κλινικά η προσβολή των πνευμόνων εκδηλώνεται με οξύ θωρακικό πόνο, δύσπνοια και μερικές φορές αιμόπτυση. Εμπύημα, πνευματοκήλη, πνευμοθώρακας, πνευμονική εμβολή και αναπνευστική ανεπάρκεια έχουν επίσης περιγραφεί ως επιπλοκές προσβολής των πνευμόνων. Οι αρθρώσεις είναι η δεύτερη πιο συχνή εστία προσβολής με κυριότερες κλινικές εκδηλώσεις αρθραλγία, σηπτική αρθρίτιδα και οστεομυελίτιδα (1). Πιο συχνά προσβάλλονται οι κατ ισχίων, κατ ώμων και οι κατά γόνυ αρθρώσεις. Σηπτικά έμβολα μπορεί ακόμα να προσβάλουν το δέρμα και τα μαλακά μόρια με αποτέλεσμα τον σχηματισμό αποστημάτων στο θωρακικό, στο κοιλιακό τοίχωμα όπως και σε διάφορους μυς. Εκτός από τα αποστήματα του κοιλιακού τοιχώματος έχουν περιγραφεί περιπτώσεις σχηματισμού ηπατικών και σπληνικών αποστημάτων (3). Άλλες επιπλοκές πιο 101

Στο 10% περίπου των περιπτώσεων μπορεί να έχει πολυμικροβιακή αιτιολογία, ενώ στο 12,8% των περιπτώσεων οι καλλιέργειες του αίματος είναι αρνητικές.

4 ΤΑΣΙΟΠΟΥΛΟΥ ΔΗΜΗΤΡΑ, ΒΑΡΓΙΑΜΗ ΕΥΘΥΜΙΑ σπάνιες αφορούν: στους νεφρούς ως οξεία νεφρική ανεπάρκεια, νεφρικά αποστήματα και ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο. Στο νευρικό σύστημα ως μηνιγγίτιδα, αποστήματα σπονδυλικής στήλης, θρόμβωση του σιγμοειδούς και του οβελιαίου κόλπου, παρέσεις κρανιακών νεύρων, σύνδρομο Horner (7). Στους οφθαλμούς ως ενδοφθαλμίτιδα και προσβολή των φακών των οφθαλμών. Στην καρδιά ως περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα και καρδιακό επιπωματισμός. Στο αίμα ως θρομβοκυτταροπενία και διαταραχές του πηκτικού μηχανισμού. Η αντιμικροβιακή θεραπεία πρέπει να είναι διάρκειας τουλάχιστον 3-6 εβδομάδες. Απαιτείται και η ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών που να καλύπτουν και αναερόβιους μικροοργανισμούς (8). Μονοθεραπεία έναντι αναερόβιων μικροοργανισμών δεν ενδείκνυται ακόμα και αν ο υπεύθυνος μικροοργανισμός είναι το F. Necrophorum (αναερόβιος μικροοργανισμός) διότι έχει αποδειχθεί ότι στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυνατόν να επιπλακεί η πρωταρχική λοίμωξη με μία δευτερογενή λοίμωξη από μικροοργανισμούς όπως π.χ. staphylococcus aureus. Στην δική μας περίπτωση το υπεύθυνο μικρόβιο ήταν ο Abiotrophia defectiva (στέλεχος μικροαερόφιλου στρεπτόκοκκου) το οποίο αντιμετωπίστηκε με τριπλή αντιβιοτική αγωγή : κλινδαμυκίνη, βανκομυκίνη και γενταμυκίνη. Ο ρόλος της αντιπηκτικής αγωγής στο σύνδρομο Lemierre είναι υπό αμφισβήτηση καθότι άλλες μελέτες υποστηρίζουν την χορήγηση της και άλλες όχι (9, 10). Πάντως δεν υπάρχουν πολλές μελέτες που να απαντούν στο ερώτημα αν πρέπει ή δεν πρέπει αυτή να χορηγείται. Η απολίνωση της έσω σφαγίτιδας φλέβας ανήκει στο παρελθόν και πιθανόν σήμερα να ενδείκνυται μόνο σε εκείνους τους ασθενείς που παρά την συντηρητική αντιμετώπιση εμφανίζουν επανειλημμένα σηπτικά έμβολα και ανεξέλεγκτη σήψη. Συμπερασματικά, το σύνδρομο Lemierre αποτελεί βαριά κλινική οντότητα. Το σύνηθες μικροβιακό αίτιο είναι το Fusobacterium necrophorum ενώ άλλα παθογόνα, όπως στην παρούσα περίπτωση είναι πιθανά. Αν και η κλινική του εικόνα είναι χαρακτηριστική, λόγο της σπανιότητας του, η διάγνωση δεν είναι πάντα εύκολη. Απαιτείται υψηλού βαθμού υποψία από τους κλινικούς γιατρούς, οι οποίοι θα πρέπει να περιλαμβάνουν το σύνδρομο Lemierre στην διαφορική διάγνωση ασθενών με σηπτική θρομβοφλεβίτιδα της έσω σφαγίτιδας. Με την έγκαιρη διάγνωση, την πρώιμη και επιθετική αντιμικροβιακή και πιθανή αντιπηκτική αγωγή, η έκβαση του συνδρόμου είναι καλή στην πλειονότητα των περιπτώσεων. 102

Στους οφθαλμούς ως ενδοφθαλμίτιδα και προσβολή των φακών των οφθαλμών. Στην καρδιά ως περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα και καρδιακό επιπωματισμός.

5 ΣΥΝΔΡΟΜΟ LEMIERRE Βιβλιογραφία 1. Sinave CP, Hardy GJ, Fardy PW. The Lemierre syndrome: suppurative thrombophlebitis of the internal jugular vein secondary to oropharyngeal infection. Medicine (Baltimore). 1989; 68: Lemierre A. On certain septicemias due to anaerobic organisms.lancet 1936: 1; Hagelskjaer LH, Prag J, Malczynski J, Kristensen JH. Incidence and clinical epidemiology of necrobacillosis, including Lemierre's syndrome, in Denmark Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 1998; 17: Ramirez S, Hild TG, Rudolph CN, Sty JR, Kehl SC, Havens P, Henrickson K, Chusid MJ. Increased diagnosis of Lemierre syndrome and other Fusobacterium necrophorum infections at a Children's Hospital. Pediatrics. 2003; 112: e Jiménez Y, Bagán JV, Murillo J, Poveda R. Odontogenic infections. Complications. Systemic manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2004; 9; Steiner M, Grau MJ, Wilson DL, Snow NJ. Odontogenic infection leading to cervical emphysema and fatal mediastinitis. J Oral Maxillofac Surg Sep;4: Bentham JR, Pollard AJ, Milford CA, Anslow P, Pike MG. Cerebral infarct and meningitis secondary to Lemierre's syndrome. Pediatr Neurol. 2004; 30: Leugers CM, Clover R. Lemierre syndrome: postanginal sepsis. J Am Board Fam Pract. 1995; 8: Finegold SM, Bartlett JG, Chow AW, Flora DJ, Gorbach SL, Harder EJ, Tally FP. Management of anaerobic infections. Ann Intern Med. 1975; 83: Goldhagen J, Alford BA, Prewitt LH, Thompson L, Hostetter MK. Suppurative thrombophlebitis of the internal jugular vein: report of three cases and review of the pediatric literature. Pediatr Infect Dis J. 1988; 7:

Incidence and clinical epidemiology of necrobacillosis, including Lemierre's syndrome, in Denmark 1990-1995. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 1998; 17: 561-565 4.

Σχετικά έγγραφα

ΟΞΕΙΑ ΠΥΕΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

ΠΥΕΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΟΞΕΙΑ ΠΥΕΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ Πυελονεφρίτιδα είναι η φλεγμονή του νεφρικού παρεγχύματος και της νεφρικής πυέλου. Η διάγνωση τίθεται με βάση τα σημεία και τα συμπτώματα. Πόνος στην πλάτη, στο πλευρό