Παρουσίαση περιστατικού

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Παρουσίαση περιστατικού"

Κασσιέπεια Σπυρόπουλος
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Παρουσίαση περιστατικού Ασθενής με εμπύρετο, πλευροδυνία και συνοδό δύσπνοια Πεντάζος Γιώργος Ειδικευόμενος Ρευματολογίας ΑΠΠΚ Λάσκαρη Κατερίνα Επικ. Επιμελήτρια Ρευματολογίας ΑΠΠΚ

2 Παρούσα νόσος Άνδρας 38 ετών με εμπύρετο από 7ημέρου έως 37.9 οc κυρίως τις απογευματινές ώρες, χωρίς συνοδά φρίκια, που υφίεται με απλά αναλγητικά Νυκτερινές εφιδρώσεις Άλγος κατωτέρων πλευρών δεξιά που επιδεινώνεται με τις κινήσεις και την βαθιά εισπνοή Συνυπάρχει αίσθημα δύσπνοιας Ήπιος μη παραγωγικός βήχας

αναλγητικά Νυκτερινές εφιδρώσεις Άλγος κατωτέρων πλευρών δεξιά που

3 Στοιχεία ασθενούς Ελληνικής καταγωγής Διαμένει μόνιμα στα Άσπρα Σπίτια Βοιωτίας Οδηγός επαγγελματικού οχήματος σε λατομεία βωξίτη και βιομηχανία κατασκευής αλουμινίου Διαζευγμένος, με μία κόρη Όχι σε σταθερή σχέση Συνήθειες Καπνιστής 25 pack-years Κοινωνικός πότης Καταναλώνει γαλακτοκομικά προϊόντα Δεν έχει κατοικίδια Δεν αναφέρει ταξίδι στο εξωτερικό τα τελευταία έτη

Διαζευγμένος, με μία κόρη Όχι σε σταθερή σχέση Συνήθειες Καπνιστής 25 pack-years Κοινωνικός

4 Ατομικό αναμνηστικό Ετερόζυγος β-μεσογειακή αναιμία Πλευρίτιδα αριστερά προ 4ετίας (ηωσινοφιλική αιμορραγική υπεζωκοτική συλλογή πλευροδεσία) Οξεία περικαρδίτιδα προ 2ετίας (ιογενής αιτία;) Πρόσθια ραγοειδίτιδα άμφω προ έτους (per-os κορτικοστεροειδή) Φαρμακευτική αγωγή Ουδεμία τρέχουσα φαρμακευτική αγωγή Κληρονομικό ιστορικό Πατέρας: ΑΥ Μητέρα: αυχενικό σύνδρομο

(ιογενής αιτία;) Πρόσθια ραγοειδίτιδα άμφω προ έτους (per-os κορτικοστεροειδή) Φαρμακευτική

5 Ανασκόπηση συστημάτων Δεν αναφέρεται κάτι άλλο πέραν όσων αναφέρονται στη παρούσα νόσο

6 Φυσική εξέταση (1) Όψη και θρέψη καλή, Θ:36.9 οc, ΑΠ:120/60mmHg, σφύξεις: 80/min, SatO2: 98%, αναπνοές: 18/min Κεφαλή: κυανοί σκληροί, χαλάζιο βλεφάρου Αναπνευστικό: ήπια μείωση αναπνευστικού ψιθυρίσματος και ήχος τριβής στη δεξιά πλευροδιαφραγματική γωνία, επικρουστικώς ουδέν Καρδιαγγειακό: S1,S2 ευκρινείς, ρυθμικοί, χωρίς φυσήματα, περιφερικές σφύξεις ομότιμα ψηλαφητές, καρωτίδες, λοιπές αρτηρίες χωρίς φυσήματα

βλεφάρου Αναπνευστικό: ήπια μείωση αναπνευστικού ψιθυρίσματος και ήχος τριβής στη δεξιά

7 Φυσική εξέταση (2) Κοιλία: μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη, εντερικοί ήχοι παρόντες, ήπαρ/σπλην αψηλάφητα Λεμφαδένες: (-) Δέρμα/Βλενογόνοι: χωρίς εξάνθημα, ενάνθημα, παρίσθμια χωρίς ερυθρότητα, γλώσσα καλά επιθηλιωμένη Μυοσκελετικό: αρθρώσεις χωρίς οίδημα ή ευαισθησία στη πίεση, απουσία τενοντίτιδας ή περιαρθρίτιδας, μυική ισχύς 5/5 ομότιμα άνωκάτω άκρων Νευρικό: αδρή νευρολογική εξέταση χωρίς παθολογικά ευρήματα

επιθηλιωμένη Μυοσκελετικό: αρθρώσεις χωρίς οίδημα ή ευαισθησία στη πίεση, απουσία τενοντίτιδας ή

8 Εργαστηριακός έλεγχος (1) Γενική αίματος: WBCs:12.460/μl (Poly:71%, Lym:15%, Mono:8%, Eos:6% ), Hct:36.2%, Hb:11.3g/dl, MCV:57.3f, ΜCH:17.9pg, RBCs:6.32x106/μl, PLTs /μl Βιοχημικός έλεγχος: Γλυκόζη:108mg/dl, Ουρία:24mg/dl, Κρεατινίνη:0.59mg/dl, Ουρικό οξύ:4.4mg/dl, AST:9U/I, ALT:7U/I, γgt:32u/i, ALP:74U/I, Ολική χολερυθρίνη:0.44 mg/dl, Άμεση χολερυθρίνη :0.14mg/dl, Αμυλάση 44U/I, CPK:35U/I, LDH:118U/I, Τρoπονίνη 0.10pg/ml, Na:139mmol/l, K:4,7mmol/l, Ca:9.8mg/dl, P:3.8mg/dl, Cl:99mmol/l, Mg:2mg/dl, Ολικά λευκώματα.:8.8gr/dl, αλβουμίνη:4.4gr/dl, Χοληστερόλη 195mg/dl, HDL 26mg/dl, LDL146mg/dl, Τριγλυκερίδια 113mg/dl

4mg/dl, AST:9U/I, ALT:7U/I, γgt:32u/i, ALP:74U/I, Ολική χολερυθρίνη:0.44 mg/dl, Άμεση χολερυθρίνη :0.

9 Εργαστηριακός έλεγχος (2) φλεγμονής: CRP:99.4mg/L, TKE:45mm Δείκτες Ηλεκτροφόρηση IgG πρωτεϊνών: 1652mg/dl, IgM 187mg/dl, IgA 259mg/dl, IgE 150mg/dl

10 Εργαστηριακός έλεγχος (3) Fe 41μg/dl, φερριτίνη 184ng/ml, B12 425pg/ml, φυλλικό οξύ 4.3ng/ml INR 1.2, aptt 35sec, D-D 1655μg/l Γενική ούρων: EB 1014, ph 7.0, WBCs 0-1 κοπ, RBCs 1-2 κοπ, λεύκωμα (-) ABGs: ph 7.45, po2 80mmHg, pco2 35mmHg, HCO3-22mEq/l, SatO2 98%

11 Ηλεκτροκαρδιογράφημα SR, μιτροειδικό P, αριστερός άξονας, αριστερός πρόσθιος ημισκελικός αποκλεισμός, (-) Τ V1-V3, χωρίς έκτακτες συστολές

12 Ακτινογραφία θώρακα Χωρίς παθολογικές σκιάσεις, ανύψωση αριστερού ημιδιαφράγματος

13 Σπιρομέτρηση Ήπια περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθεια

14 Υπέρηχος καρδιάς LV φυσιολογικών διαστάσεων και καλή συστολική λειτουργία, EF 50% RV φυσιολογικών διαστάσεων και καλή συστολική απόδοση Βαλβίδες χωρίς δομικές αλλοιώσεις, Doppler εφο Περικάρδιο ελεύθερο Απεικονίζεται ευμεγέθης μάζα εξωκαρδιακά η οποία πιέζει τη δεξιά κοιλία χωρίς να προκαλεί αιμοδυναμική αστάθεια

δομικές αλλοιώσεις, Doppler εφο Περικάρδιο ελεύθερο Απεικονίζεται ευμεγέθης

15 ΜRI θώρακος (1) Μικρή υπεζωκοτική συλλογή δεξιά και παχυπλευριτικές αλλοιώσεις στη κατώτερη περιφέρεια το δεξιού πνεύμονα. Μάζα μαλακών μορίων που επεκτείνεται ενδοθωρακικά (4x3 cm) με διήθηση του τοιχώματος του υπεζωκότα και πιεστικά φαινόμενα επί του προσθίου τμήματος του δεξιού άνω πνευμονικού λοβού και εστιακή περιοχή παθολογικής έντασης σήματος στο έξω πλάγιο τμήμα του άνω λοβού του δεξιού πνεύμονα. Πλευριτική αλλοίωση 3,2x1,5 cm στο οπίσθιο κάτω ημιθωράκιο αριστερά. Οι βλάβες εμφανίζουν σκιαγραφική ενίσχυση.

προσθίου τμήματος του δεξιού άνω πνευμονικού λοβού και εστιακή περιοχή παθολογικής έντασης σήματος στο έξω πλάγιο τμήμα του άνω

16 MRI θώρακος (2) Αλλοίωση πυκνότητας μαλακών μορίων, περιβάλλει την ανιούσα θωρακική αορτή μήκους 10cm, το στέλεχος και το δεξιό κλάδο της πνευμονικής αρτηρίας και προσλαμβάνει σκιαγραφικό. Επεκτείνεται στο χώρο του αορτοπνευμονικού παράθυρου, καθώς και στο άνω μεσοθωράκιο προσθίως της δεξιάς κοιλίας και προκαλεί ήπια πιεστικά φαινόμενα επί αυτής (max 4,3x1,8 cm). Στη περιφέρεια του ελεύθερου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας και κατά τη δεξιά κολποκοιλιακή αύλακα ελέγχεται αλλοίωση παθολογικού μαγνητικού σήματος που προσλαμβάνει σκιαγραφικό, μη σαφώς διαχωριζόμενη από το τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας

Επεκτείνεται στο χώρο του αορτοπνευμονικού παράθυρου, καθώς και στο άνω μεσοθωράκιο προσθίως της δεξιάς κοιλίας και προκαλεί ήπια πιεστικά φαινόμενα

17 Οφθαλμολογική εξέταση Αρνητική για φλεγμονώδη ευρήματα (βυθοσκόπηση, σχισμοειδής λυχνία, ενστάλαξη κολλύριου φαινυλεφρίνης)

18 Λόγω απουσίας σαφών κλινικών ενδείξεων λοίμωξης δε χορηγήθηκε εμπειρική αντιμικροβιακή αγωγή κατά την εισαγωγή. Χορηγήθηκε μόνο αντιπυρετική-αναλγητική αγωγή με παρακεταμόλη. Αιμοκαλλιέργειες (κοινά και B-koch) και ουροκαλλιέργειες Εστάλησαν. Ορολογικός έλεγχος για πιθανές λοιμώξεις (Mycoplasma, EBV, CMV, HSV, VZV, Coxsackie, VDRL, HIV) Έγινε Mantoux, εστάλη Quantiferon, PCR γαστρικού για TBC Ag legionella και πνευμονιοκόκκου στα ούρα Aνοσολογικός έλεγχος (ANA, anti-dsdna, anti-ena{ro, La, Sm, RNP, Jo1,scl70}, anti-β2gpi, acl, canca, panca, RF, C3, C4, CH100, anti-tg, anti-tpo) Ανοσοκαθήλωση ορού και ούρων Θυρεοειδικός έλεγχος (TSH, ft3, ft4) SACE ορού

Ορολογικός έλεγχος για πιθανές λοιμώξεις (Mycoplasma, EBV, CMV, HSV, VZV, Coxsackie, VDRL, HIV) Έγινε Mantoux, εστάλη Quantiferon, PCR γαστρικού για TBC Ag

19 Έγινε διαγνωστική εξέταση...?????

20 Έγινε διαγνωστική εξέταση... Βιοψία μάζας μεσοθωρακίου

21 Ποσοτικός προσδιορισμός υποτύπων IgG IgG1 633 mg/dl ( ) IgG2 730 mg/dl ( ) IgG3 55 mg/dl (20-110) IgG4 234 mg/dl (8-140) Ο έλεγχος για πιθανές λοιμώξεις, ανοσολογικός έλεγχος, ανοσοκαθήλωση ορού/ούρων, SACE ορού απέβη αρνητικός.

22 MRI κοιλίας Αλλοίωση πυκνότητας μαλακών μορίων στο δεξιό ανώτερο παρααορτικό χώρο ισοϋψώς της έκφυσης της άνω μεσεντερίου αρτηρίας. Ιστός πυκνότητας μαλακών μορίων στον προϊερό χώρο 7,2 x 8,5 εκ. Όμοια αλλοίωση δεξιά παρασπονδυλικά στο επίπεδο των Ο2Ο4 με επέκταση δια του σύστοιχου μεσοσπονδύλιου τρήματος εντός του σπονδυλικού σωλήνα.

23 Διάγνωση IgG4-related syndrome Προσβολή πνεύμονα (πλευριτική και παρεγχυματική) Καρδιάς (περιμυοκαρδίτιδα, προσβολή ερεθισματαγωγού συστήματος;) Περιαορτίτιδα Κοιλιακές μάζες Παλαιότερη προσβολή οφθαλμών

24 Θεραπευτική προσέγγιση Χορηγήθηκε από του στόματος μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 0.70mg/kg ΣΒ (30mg/day) μαζί με γαστροπροστασία (ομεπραζόλη 20mg/day) και ασβέστιο 1000mg/βιταμίνη D 800iu/day. Έλαβε 1gr Rituximab προ εβδομάδος και προγραμματίστηκε επαναληπτική δόση 1gr σε δύο εβδομάδες.

25 Πορεία νόσου Ο ασθενής εμφάνισε βελτίωση της κλινικής του εικόνας με υποχώρηση του εμπύρετου, ύφεση της πλευροδυνίας και της δύσπνοιας εντός ολίγων ημερών. Εργαστηριακή βελτίωση με πλήρη υποχώρηση των δεικτών φλεγμονής και της υπεργαμμασφαιριναιμίας ένα μήνα μετά την έναρξη της θεραπείας. Θα γίνει νέος απεικονιστικός έλεγχος με μαγνητική θώρακα-κοιλίας 6 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Σχετικά έγγραφα

Ασθενής με εμπύρετο, δύσπνοια και οξύ θωρακικό άλγος

ΕΘΝΙΚΟ ΚΑΙ ΚΑΠΟΔΙΣΤΡΙΑΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ Α Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Διευθυντής: Καθ/τής Πέτρος Π. Σφηκάκης Ασθενής με εμπύρετο, δύσπνοια και οξύ θωρακικό άλγος Πέμπτη 11 Οκτωβρίου