ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΜΕ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΣΤΟ ΕΡΜΑ

Transcript

1 ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΜΕ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΣΤΟ ΕΡΜΑ Λιάπη Γεωργία Νοσοκοµείο «Θριάσιο» Ελευσίνας

2 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΣΙΣΤΟΣ ιστός προερχόµενος από το µεσέγχυµα περιέχει ένα κυτταρικό συστατικό (αδιαφοροποίητα µεσεγχυµατικά κύτταρα, δενδριτικά κύτταρα, ινοβλάστες, λιποκύτταρα, µαστοκύτταρα), ένα εξωκυττάριο συστατικό συνήθως γεµάτο ίνες (ελαστικές ίνες, κολλαγόνο, δικτυωτές ίνες) και ένα άµορφο υπόστρωµα ή ουσία (ιδιαίτερα πλούσιο σε θειούχες γλυκοζαµινογλυκάνες)

3 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ λευκωµατούχος ουσία από ίνες στο συνδετικό ιστό και στα οστά η πιο συνηθισµένη πρωτεΐνη στο ζωικό κόσµο παράγεται από τους ινοβλάστες-το κυριότερο παραγόµενο «προϊόν» τους- και αποτελεί την εξωκυττάρια δοµή για όλους του πολυκύτταρους οργανισµούς αποτελεί το75% του στεγνού βάρους του δέρµατος, διασφαλίζοντας την αντοχή σε ελατότητα και την ελαστικότητά του Η&Ε: βρίσκεται σαν λεπτές ίνες στο θηλώδες χόριο και γύρω από τα εξαρτήµατα και σαν παχύτερες ίνες στο δικτυωτό χόριο και στα διαφράγµατα του υποδορίου λίπους υπάρχουν δώδεκα τύποι κολλαγόνου, που διαφέρουν στη σύνθεση των αµινοξέων και στην αντιγονικότητα

4 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ «ΒΛΕΝΝΗ»ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥΙΣΤΟΥ alcian blue βλεννώδης ουσία, που παράγεται από το συνδετικό ιστό είναι ιδιαίτερα πλούσια σε θειούχες γλυκοζαµινογλυκάνες(βλέννη επιθηλιακών κυττάρων ουδέτερες γλυκοπρωτεΐνες) παράγεται από τα ινοκύτταρα συνήθως συνοδεύεται από την παρουσία άφθονων µαστοκυττάρων

5 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ ΙΝΟΚΥΤΤΑΡΑ-ΙΝΟΒΛΑΣΤΕΣ προέρχονται από το µεσέγχυµα αποτελούν έναν από τους συνηθέστερους τύπους κυττάρων στο χαλαρό ινώδη ιστό µαζί µε τα δενδριτικά κύτταρα και τα ιστιοκύτταρα ασχολούνται µε τη σύνθεση του συνδετικού ιστού του χορίου παράγοντας ίνες κολλαγόνου και θεµέλιας ουσίας, που µεταφέρουν στον εξωκυττάριο χώρο, αλλά και µε την αποδόµηση και την ανάπλασή του µπορούν να διαφοροποιηθούν προς οστεοκύτταρα και λεία µυϊκά κύτταρα µπορούν να λειτουργούν σα µακροφάγα συµµετέχουν στις φλεγµονώδεις νόσους και είναι υπεύθυνα για τις ινοποιητικές δερµατίτιδες

6 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ ΙΝΟΚΥΤΤΑΡΑ-ΙΝΟΒΛΑΣΤΕΣ Μηχανισµός δράσης: γενικά αφυπνίζονται από το τραύµα και επιτυγχάνουν την επανόρθωση αλλοιώσεων των ιστών, που προκαλούνται από φλεγµονώδεις διεργασίες. Όταν ενεργοποιούνται παράγουν κολλαγόνο και θεµέλια ουσία και είναι γνωστά ως ινοβλάστες. Η µετανάστευση των ινοκυττάρων µέσα στο τραύµα και ο τοπικός πολλαπλασιασµός τους διασφαλίζεται από τα µακροφάγα. Κύτταρα µεσεγχυµατικής προέλευσης (πολυδύναµα κύτταρα), όπως ιστιοκύτταρα, ενδοθηλιακά κύτταρα, µεσοθηλιακά κύτταρα και κύτταρα Schwann µπορούν να διαφοροποιηθούν προς ινοκύτταρα.

7 ΙΝΟΚΥΤΤΑΡΑ-ΙΝΟΒΛΑΣΤΕΣ Μορφολογία: ωοειδές, ατρακτοειδές ή αστεροειδές σχήµα µε λίγο ή άφθονο πρωτόπλασµα. Το προέχον πυρήνιο είναι δηλωτικό της ενεργοποίησής τους. Με την πάροδο της ηλικίας τους χάνουν τη δηµιουργική τους δραστηριότητα(λιγότερο πρωτόπλασµα, λιγότερη χρωµατίνη) και σε αυτό το στάδιο παραδοσιακά τα ονοµάζουµε ινοκύτταρα.

8 ΙΝΟΚΥΤΤΑΡΑ-ΙΝΟΒΛΑΣΤΕΣ Μορφολογία: ωοειδές, ατρακτοειδές ή αστεροειδές σχήµα µε λίγο ή άφθονο πρωτόπλασµα. Το προέχον πυρήνιο είναι δηλωτικό της ενεργοποίησης τους. Με την πάροδο της ηλικίας τους χάνουν τη δηµιουργική τους δραστηριότητα(λιγότερο πρωτόπλασµα, λιγότερη χρωµατίνη) και σε αυτό το στάδιο παραδοσιακά τα ονοµάζουµε ινοκύτταρα.

9 ΙΝΟΚΥΤΤΑΡΑ-ΙΝΟΒΛΑΣΤΕΣ Αστεροειδούς µορφολογίας «νεαροί» ινοβλάστες µέσα σε άφθονους όξινους βλεννοπολυσακχαρίτες Αστεροειδείς ινοβλάστες στην προσπάθειά τους για περιχαράκωση µεταστατικής διήθησης µαλακών µορίων από ακανθοκυτταρικό καρκίνωµα Μορφολογία: αστεροειδούς µορφολογίας«νεαροί» ινοβλάστες µέσα σε βλεννώδη ουσία(άφθονοι όξινοι βλεννοπολυσακχαρίτες)

10 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ ΙΝΩ ΗΣΙΣΤΟΣ Τύπος συνδετικού ιστού, που αποτελείται από δεσµίδες κολλαγόνου και παράγεται από τα ινοκύτταρα. Τα ινοκύτταρα παράγουν τόσο τα ινώδη όσο και τα µη ινώδη συστατικά του ινώδους ιστού(βλεννώδης ουσία: βλεννοπολυσακχαρίτες).

11 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΑ προέρχονται από το µυελό των οστών σε λίγες ώρες απελευθερώνονται στο αίµα ως µονοκύτταρα και περνούν 32 ώρες στο περιφερικό αίµα πριν µετακινηθούν στον τελικό προορισµό τους στους ιστούς, όπου παραµένουν για µήνες χωρίς να πολλαπλασιάζονται και δεν είναι πολλά έχουν διαφορετική ονοµασία ανάλογα µε τον ιστό που βρίσκονται στο δέρµα ονοµάζονται ιστιοκύτταρα ουσιαστικά είναι τα ελεύθερα µακροφάγα και λειτουργούν σαν εργάτες καθαριότητας αποτελούν µέρος της κυτταρικά µεταβιβαζόµενης ανοσολογικής απόκρισης και εκφράζουν αντιγόνα κλάσης ΙΙ του µείζονος συστήµατος ιστοσυµβατότητας

12 ΛΕΞΙΛΟΓΙΟ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΑ προέρχονται από το µυελό των οστών ως µονοκύτταρα διασπείρονται σε µεγάλη έκταση στο χόριο, όπου τείνουν να συγκεντρώνονται γύρω από µικρά αγγεία φαίνεται να είναι η πολλή αρχική γραµµή άµυνας της ανοσολογικής απόκρισης, διότι είναι τα µοναδικά κύτταρα που έτσι κι αλλιώς βρίσκονται στους ιστούς, ενώ τα φλεγµονώδη φθάνουν µε το αίµα τα λεπτά κοκκία τους παρουσιάζουν χαρακτηριστική µεταχρωµασία (χρώση toluidine blue) η αποκοκκίωση προκαλείται µέσω ανοσολογικής διέγερσης (πρωτεΐνες ηωσινοφίλων και λεµφοκυττάρων) και από µη-ανοσολογική (νευροπεπτίδια, ορµόνες, δήγµατα εντόµων και φιδιών, θερµότητα, φάρµακα) καθώς και µέσω αντίδρασης αντιγόνου-αντισώµατος (τραύµα, ένζυµα, χαµηλού µοριακού βάρους σκευάσµατα).

13 Ινώδεις, Ινοϊστιοκυτταρικοί καιιστιοκυτταρικοίόγκοι Χηλοειδής σχάρα Υπερτροφική ουλή ερµατοµυοΐνωµα Παιδική µυοϊνωµάτωση Σκληρυντικό ίνωµα Βλεννώδης κύστη δακτύλου Ινοκεράτωµα δακτύλου Πολύµορφο ίνωµα Προβάλλον δερµατοϊνοσάρκωµα ερµατοΐνωµα(ινώδες ιστιοκύτωµα)

14 Χηλοειδήςσχάρα Ορισµός WHO: Οι χηλοειδείς σχάρες είναι προέχουσες σχάρες, που εκτείνονται πάνω από περιοχή τραύµατος. Αιτιολογία: Υπάρχει γενετική προδιάθεση. Ορµονικοί παράγοντες παίζουν ρόλο(αυξάνουν σε µέγεθος κατά την εγκυµοσύνη), όπως και ανοσολογικοί (συχνά σε ασθενείς µε αλλεργία και αυξηµένα επίπεδα IgE στον ορό). Τραύµατα µε µεγάλη τάση ή επιµόλυνση τείνουν να δηµιουργούν χηλοειδή σχάρα.

15 Χηλοειδήςσχάρα Ιστογένεση: αύξηση και µεταβολική δραστηριότητα ινοβλαστών µέσω υπερπαραγωγής κυτοκινών, που παράγονται από φλεγµονώδη κύτταρα(µετατρεπτικός αυξητικός παράγων actor-b1 και αυξητικός παράγων των αιµοπεταλίων), αλλά και ανεπάρκεια κυτοκινών που απορρυθµίζουν τη σύνθεση και αναστέλλουν τον πολλαπλασιασµό των ινοβλαστών. Οι όξινοι βλεννοπολυσακχαρίτες, πρωτεογλυκάνες και ειδικοί αναστολείς της προτεάσης προκαλούν ελάττωση της αποδόµησης του κολλαγόνου.

16 Χηλοειδήςσχάρα WHO Pathology and Genetics, Skin Tumours Εντόπιση: συχνότερα στα λοβία των ώτων, παρειά, άνω τµήµα βραχίονα, ανώτερο τµήµα πλάτης, δελτοειδή και προστερνική περιοχή, σπάνια στα έξω γεννητικά όργανα, βλέφαρα, παλάµες και πέλµατα Κλινικά χαρακτηριστικά: καλά περιγεγραµµένες, στερές βλατίδες ή πλάκες µε λεία επιφάνεια σε θέση τραύµατος, που µπορεί να είναι ελάχιστο(ρήξη επιφλεγµανθέντος θυλάκου τρίχας), αρχικά κνησµώδεις, ευαίσθητες ή επώδυνες. Παλαιές βλάβες ωχρές ή υπερχρωµατικές.

17 Χηλοειδήςσχάρα Γυναίκα 31 ετών, ράχη, πολλαπλά Θήλυ 14 ετών, αριστερός ώµος τα όρια της χηλοειδούς σχάρας συχνά είναι σχετικά οµαλά δεσµίδες παχυσµένου κολλαγόνου εκτείνονται σαν«γλώσσες» κάτω από την φυσιολογική επιδερµίδα και το ανώτερο δικτυωτό χόριο

18 Χηλοειδήςσχάρα παχιές οµοιογενείς, έντονα ηωσινόφιλες δεσµίδες κολλαγόνου σε τυχαία διάταξη

19 Χηλοειδήςσχάρα Van Gieson οι δεσµίδες κολλαγόνου αναδεικνύονται µε τη χρώση Van Gieson

20 Υπερτροφικήσχάρα Ορισµός WΗΟ: Υπερτροφικές σχάρες εντοπισµένες σε περιοχή τραύµατος. Στενά σχετιζόµενες µε χηλοειδές. Αµφισβητήσιµο κατά πόσον πρόκειται για λιγότερο έντονη ποικιλία της χηλοειδούς σχάρας. Επιδηµιολογία: συχνές µετά χειρουργική επέµβαση(39 έως και 68%) και έγκαυµα(33 έως και99%) Ιστογένεση: Παρόµοια µε αυτή της χηλοειδούς σχάρας.

21 Υπερτροφικήσχάρα Κλινικά χαρακτηριστικά: εξ ορισµού εντοπισµένη σε τραύµα εµφάνιση περίπου µετά από 4 εβδοµάδες µετά τον τραυµατισµό κλινικά ουσιαστικά ίδια µε τη χηλοειδή σχάρα τάση υποστροφής µικρό ποσοστό υποτροπής µετά χειρουργική εξαίρεση Άνδρας 72 ετών, κορµός

22 Υπερτροφικήσχάρα όρια οµαλά οζώδεις αθροίσεις κολλαγόνου µε πολλούς ινοβλάστες και ισότιµη κατανοµή προέχοντα αγγεία διατεταγµένα κάθετα προς την επιδερµίδα απουσία παχιών ινών κολλαγόνου τύπου χηλοειδούς

23 Βλεννώδηςκύστηδακτύλου Ορισµός WHO: Υπάρχουν δύο τύποι µε ψευδοκυστική περιγεγραµµένη εναπόθεση βλέννης. Στον πιο συνηθισµένο τύπο µπορεί να υπάρχει επαφή µε την υπερκείµενη άρθρωση(τύπου γαγγλίου). Ο δεύτερος τύπος αντιπροσωπεύει τοπική εναπόθεση βλέννης (βλεννίνωση), που παράγεται από ινοβλάστες(µυξωµατώδης τύπος). Εντόπιση: τυπικά στη ράχη των δακτύλων κοντά στην περιφερική άρθρωση ή κοντά στην πτυχή του όνυχα κυρίως δείκτη και αντίχειρα. Τα δάκτυλα του ποδιού σπάνια προσβάλλονται.

24 Βλεννώδηςκύστηδακτύλου WHO Pathology and Genetics, Skin Tumours Κλινικά χαρακτηριστικά: µονήρης βλάβη, µαλακή µε λεία επιφάνεια έως 1,5 εκ. MRI: επαφή της ψευδοκύστης µε την υποκείµενη άρθρωση, µπορεί και συνοδός οστεοαρθρίτιδα.

25 Βλεννώδηςκύστηδακτύλου Ο όρος «βλεννώδης κύστη» δεν είναι σωστός (δεν υπάρχει τοίχωµα) προτιµότερος «µυξοειδής ή βλεννώδης ψευδοκύστη». Η εστιακή εναπόθεση βλέννης (βλεννίνωση) διαφέρει µόνο ως προς την εντόπιση και ιστολογικά είναι όµοια µε τη βλεννώδη κύστη δακτύλου στα αρχικά στάδια. Στάδια εγκατάστασης της βλάβης: αρχικά ασαφώς οριζόµενες περιοχές µε συλλογή βλέννης, που περιέχει αστεροειδή ατρακτοειδή κύτταρα στο θηλώδες και δικτυωτό χόριο, εντός των οποίων προοδευτικά σχηµατίζονται σχισµές, που τελικά συνεννώνονται σε µεγάλο «κυστικό» χώρο µε ψευδοκάψα (πίεση πέριξ χορίου, επιπέδωση επιθηλιακών καταδύσεων επιδερµίδας, σχηµατισµός «κολάρου»). Ιστογένεση: ανάλογη µε την εστιακή βλεννίνωση λόγω υπερπαραγωγής υαλουρονικού οξέος από τους ινοβλάστες, η οποία συνδυάζεται µε µείωση ή απουσία σχηµατισµού κολλαγόνου.

26 Βλεννώδηςκύστηδακτύλου Άνδρας 42 ετών, µέτωπο (περίπτωση βλεννίνωσης) Άνδρας 47, µέτωπο Μυξοειδής τύπος: µεγάλη ψευδοκύστη µε µυξωµατώδες στρώµα(αναδεικνύεται µε χρώση alcian blue και κολλοειδούς σιδήρου) διάσπαρτοι ατρακτοειδείς ή αστεροειδείς ινοβλάστες λέπτυνση υπερκείµενης επιδερµίδας

27 Βλεννώδηςκύστηδακτύλου alcian blue-pas Μυξοειδής τύπος: άφθονοι όξινοι βλεννοπολυσακχαρίτες(βλεννώδες υλικό)

28 Βλεννώδηςκύστηδακτύλου WHO Pathology and Genetics, Skin Tumours WHO Pathology and Genetics, Skin Tumours Τύπου γαγγλίου: χαρακτηριστικοί οι κυστικοί χώροι, που περιέχουν βλέννη µε κολλαγονώδες τοίχωµα άµεση επαφή µε την υποκείµενη άρθρωση(έγχυση methylene blue αποδεικνύει επικοινωνία µε την άρθρωση) το τοίχωµα µπορεί να επενδύεται από ορογόνο υµένα σε µερικές περιοχές

29 Ινοκεράτωµαδακτύλου Ορισµός WHO: Καλοήθης ινώδης όγκος συχνά συνοδευόµενος από υπερπλαστική επιδερµίδα, που αναπτύσσεται κυρίως στην περιονύχια περιοχή. Επιδηµιολογία: οι περισσότεροι ενήλικες, κυρίως άνδρες. Πλέον των µισών ασθενών µε οζώδη σκλήρυνση (tuberous sclerosis) αναπτύσσουν πολλαπλά ινοκερατώµατα στην ήβη.

30 Ινοκεράτωµαδακτύλου WHO Pathology and Genetics, Skin Tumours Άνδρας 52 ετών, µονήρες, µεγάλο δάκτυλο ποδιού Εντόπιση: σε ένα δάκτυλο χεριού ή ποδιού σπάνια σε παλάµες και πέλµατα. Κλινικά χαρακτηριστικά: µονήρης µικρή βλάβη, συνήθως 3-5 εκ.(περίπτωση έως 5 εκ.)

31 Ινοκεράτωµαδακτύλου πυκνές δεσµίδες ινών κολλαγόνου, συνήθως µε κάθετη διάταξη προς την επιδερµίδα ποικίλος αριθµός ώριµων ινοβλαστών και µικρών αγγείων λεπτές ελαστικές ίνες στο στρώµα σπάνια ποικιλία µε οιδηµατώδες και χωρίς πυκνό στρώµα απουσία θυλάκων τριχών λίγα φλεγµονώδη κύτταρα συχνά υπερπλασία επιδερµίδας Orcein Van Gieson

32 Πολύµορφοίνωµα Ορισµός WHO: Καλοήθες πολυποειδές ή θολωτό δερµατικό νεόπλασµα µε κυτταρολογικά άτυπα ινοϊστιοκυτταρικά κύτταρα. Επιδηµιολογία: κυρίως σε ενήλικες. Εντόπιση: κορµός, άκρα, κεφαλή και σπάνια στην υπονύχια περιοχή. Κλινικά χαρακτηριστικά: ασυµπτωµατικό, µονήρες µε βραδεία ανάπτυξη. Αιτιολογία: εκφύλιση, ισχαιµία ή η παρακκρινής επίδραση των µαστοκυττάρων µπορεί να δηµιουργήσει την ατυπία των κυττάρων.

33 Πολύµορφοίνωµα WHO Pathology and Genetics, Skin Tumours υποκυτταρική υπερπλασία ατρακτοειδών κυττάρων και ανώµαλου σχήµατος ατρακτοειδή ή πολυπύρηνα κύτταρα λίγο πρωτόπλασµα, µεγάλος πολύµορφος υπερχρωµατικός πυρήνας µε µικρό πυρήνιο σπάνιες µιτώσεις αφρώδη ιστιοκύτταρα τυχαία διατεταγµένες ίνες υαλοειδοποιηµένου κολλαγόνου αναµεµιγµένες µε µέτρια ποσότητα βλέννης ανοσοφαινότυπος: θετική SMA και CD34 και σπάνια η alpha-1 antichymotrypsin

34 Γιγαντοκυτταρικόινοβλάστωµα Ορισµός: Το γιγαντοκυτταρικό ινοβλάστωµα (GCF) είναι ιστολογική ποικιλία του προβάλλοντος δερµατοϊνοσαρκώµατος (DFSP), που κυρίως προσβάλλει παιδιά. Επιδηµιολογία: σπάνιος όγκος κυρίως της 1 ης δεκαετίας της ζωής. Εντόπιση: κυρίως κορµός, περιοχή ώµου και βουβωνική περιοχή, αλλά και άκρα, κεφαλή και τράχηλος. Ιστογένεση: Το GCF και το DFSP ταξινοµούνται ως νεοπλάσµατα προερχόµενα από ινοβλάστες. Η θετική έκφραση στο CD34 θέτει την πιθανότητα προέλευσης από διάµεσα δενδριτικά κύτταρα. Πρόγνωση: τοπικά επιθετικό διάµεσης κακοήθειας, υποτροπή έως 50%. Μεταστάσεις δεν έχουν αναφερθεί.

35 Γιγαντοκυτταρικόινοβλάστωµα Κλινικά χαρακτηριστικά: αργά αναπτυσσόµενο στερό, ανώδυνο και ασυµπτωµατικό εντόπιση στον υποδόριο ιστό µε επέκταση στο χόριο περιγεγραµµένο, άλλα όχι µε κάψα Άντρας 31 ετών µάζα στη δεξιά βουβωνική χώρα διάγνωση: «Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα µυξοειδούς τύπου» Υποτροπή µετά 2,5 χρόνια. Ελεύθερος υποτροπής µετά 3 χρόνια.

36 Γιγαντοκυτταρικόινοβλάστωµα Van Gieson ποικίλουσα κυτταροβρίθεια, κυρίως υποκυτταρικό διφασική εµφάνιση: συµπαγείς περιοχές και κολποειδείς χώροι (ψευδοαγγειακοί) ποικίλη εικόνα στρώµατος: µυξοειδές, κολλαγονοποιηµένο έως σκληρυσµένο ανώµαλοι χώροι, που θυµίζουν αγγεία και επενδύονται από ατρακτοειδή και πολυπύρηνα κύτταρα διάσπαρτα µαστοκύτταρα

37 Γιγαντοκυτταρικόινοβλάστωµα ατρακτοειδή κύτταρα, διάσπαρτα χαρακτηριστικά υπερχρωµατικά πολυπύρηνα κύτταρα µε παράδοξους πυρήνες ανοσοφαινότυπος: - θετικό CD34 - αρνητικά: VWF (VIIIrAg), CD31, S100, actin, desmin και EMA

38 Γιγαντοκυτταρικόινοβλάστωµα Pathol Res Pract. 1999;195(6):413-9 Giant cell fibroblastoma: an entity or a reactive phenomenon? Karabela-Bouropoulou V, Liapi-Avgeri G, Mahera H, Magiassis V, Anagnostopoulos D, Bourli A, Kokka H, Savva S. Department of Pathology, Regional State General Hospital KAT, Attiki, Greece The histological and immunohistochemical features of four tumors displaying the characteristic pattern of Giant Cell Fibroblastoma (GCF) are presented. Three of them were found in association with classical and/or myxoid dermatofibrosarcoma protuberans, while the fourth tumor was a retroperitoneal malignant hemangiopericytoma where foci with features of GCF were found. Typical sinusoidal spaces and the bizarre mononuclear and multinucleated cells in close association to blood vessels presenting a wide spectrum of lesions of their walls are also described. These last changes led us to believe that GCF-like lesions might not always characterize an entity but could often represent a host reaction of the connective tissue to locally aggressive or malignant tumors.

39 Γιγαντοκυτταρικόινοβλάστωµα ιαφορική διάγνωση Τα χαρακτηριστικά γιγαντοκύτταρα, που περιβάλλουν τους ψευδοαγγειακούς χώρους είναι σηµαντικά για τη διάγνωση και έτσι τον αποκλεισµό άλλων θετικών στο CD34. επιπολής εντόπιση απουσία αγγειοβρίθειας

40 Προβάλλονδερµατοϊνoσάρκωµα Ορισµός WHO: Το προβάλλον δερµατοϊνοσάρκωµα(dfsp) είναι µεσεγχυµατογενές νεόπλασµα του χορίου και υποδορίου, γενικά θεωρούµενο ως επιφανειακό χαµηλής κακοηθείας σάρκωµα. Επιδηµιολογία: αρχή µέσης ηλικίας, κυρίως άνδρες. Εντόπιση: κυρίως κορµός και κοιλιακό τοίχωµα. Κλινικά χαρακτηριστικά: οζώδης µάζα στο χόριο, αργή σταθερή αύξηση για πολλά χρόνια. Έχει συσχετισθεί µε προηγηθέντα εγκαύµατα, µετεγχειρητικές ουλές και τραύµατα, αλλά και εµβολιασµό µε BCG, χρόνια δηλητηρίαση από αρσενικό, µελανίζουσα ακάνθωση και εντεροπαθητική ακροδερµατίτιδα. Παρουσιάζει ταχεία αύξηση κατά την εγκυµοσύνη. Πρόγνωση: σηµαντικός κίνδυνος τοπικής υποτροπής 18% σε περιπτώσεις µε ευρεία εκτοµή(όρια 2-3 εκ.) 43% για ατελή. Υποτροπή εντός τριών ετών. Σπάνια µεταστάσεις.

41 Προβάλλονδερµατοϊνoσάρκωµα WHO Pathology and Genetics, Skin Tumours περιγεγραµµένες σκληρές πλάκες αρχικά, που βαθµιαία προβάλλουν σαν ένας ή πολλαπλοί όζοι. Πρωτοπαθές: σκληρές πλάκες µε έναν ή περισσότερους δορυφόρους όζους Υποτροπή: πολλαπλοί ξεχωριστοί προβάλλοντες όζοι στο δέρµα και υποδόριο µπορεί εξέλκωση λευκόφαιο, συµπαγές και ίσως ηµιδιαφανές, αιµορραγία και κυστική εκφύλιση