Μετρολογία σκληροδέρµατος

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Μετρολογία σκληροδέρµατος"

Μελίτη Γούναρης
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Μετρολογία σκληροδέρµατος Δαούσης Δηµήτριος Λέκτορας Παθολογίας/Ρευµατολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστηµίου Πατρών Διαπανεπιστηµιακά Μαθήµατα Ρευµατολογίας Αθήνα, 15 Δεκ 2012

2 Σκληροδερµία. Το πιο δύσκολο ρευµατικό νόσηµα..

3 Οι ιδιαιτερότητες της σκληροδερµίας n Αργή, εξελικτική πορεία n Συνήθως δεν χαρακτηρίζεται από φλεγµονώδεις εξάρσεις n Το βασικό χαρακτηριστικό η ίνωση

4 Πως όµως να εκτιµήσεις την ίνωση?? n Πώς να την ποσοτικοποιήσεις? n Όταν η ίνωση είναι «ορατή» υπάρχει ήδη εγκατεστηµένη βλάβη

5 Αξιολόγηση ασθενούς µε σκληροδερµία. Ερωτηµατικά n Είναι καλύτερα ή χειρότερα από την τελευταία φορά? n Έχει ενεργό νόσο? n Πόσο λειτουργικός είναι?

6 Το ευκολότερο να εκτιµήσει κανείς είναι το δέρµα. n Αξιολόγηση πάχυνσης/ σκλήρυνσης του δέρµατος

7 Τι παθαίνει το δέρµα στην σκληροδερµία?? Η πάχυνση του δέρµατος αντικατοπτρίζει τον βαθµό της ίνωσης

8 Γιατί να εκτιµήσουµε την πάχυνση του δέρµατος?? (από την ίνωση του δέρµατος δεν πεθαίνει κανένας ) n n Ταχεία επιδείνωση της πάχυνσης του δέρµατος σχετίζεται µε επιδείνωση προσβολής ζωτικών οργάνων Σταθεροποίηση σχετίζεται µε µείωση πιθανότητας

9 Είναι το δερµατικό score «καθρέπτης» της προσβολής ζωτικών οργάνων?? n Μάλλον ΝΑΙ. Η συσχέτιση όµως δεν είναι απόλυτη n Προγνωστικό της επιβίωσης

10 Πως εξελίσσεται η προσβολή του δέρµατος στο σκληρόδερµα??

11 Οιδηµατώδης φάση

13 Early Scleroderma Puffy Phase

14 Ινωτική φάση

15 Ατροφική φάση n Το δέρµα είναι λιγότερο σκληρό αλλά δεν γίνεται ξανά φυσιολογικό.. n Στην πραγµατικότητα το δέρµα δεν βελτιώνεται n Απλά ατροφεί.

16 Εξέλιξη δερµατικής νόσου..

17 Τι εργαλεία διαθέτουµε για την εκτίµηση της πάχυνσης του δέρµατος? n Η βιοψία είναι επεµβατική. Δύσκολο να επαναληφθεί n Το πιο απλό και εύκολο εργαλείο είναι τα χέρια µας

18 Η αρχή έγινε από τον Rodnan n Καλή συσχέτιση της ίνωσης όπως εκτιµήθηκε ιστολογικά µε την κλινική αξιολόγηση

19 Το Rodnan score n Εκτίµηση της πάχυνσης του δέρµατος µε βάση την ικανότητά του να αίρεται σε πτυχή ü 0=φυσιολογικό ü 1= ήπια προσβολή ü 2=µέτρια προσβολή ü 3=σοβαρή προσβολή (δεν αίρεται καθόλου σε πτυχή)

21 0 3+

22 0 3+

24 Το Modified Rodnan Skin Score (MRSS)

25 .

26 Τα πλεονεκτήµατα του MRSS n Εύκολο και γρήγορο (<5 min) n Δεν χρειάζονται εργαλεία η παρακλινικές εξετάσεις n Καλή συσχέτιση µε την έκταση της ίνωσης από βιοψίες

27 Το MRSS αποδίδει σχετικά καλά.. n Inter-observer variability: 5 µονάδες n intra-observer variability: 3 µονάδες n Ευρεία χρήση σε κλινικές µελέτες n Χρήσιµο και στην καθηµερινή κλινική πράξη

28 Τα µειονεκτήµατα του MRSS n n n Υποκειµενικότητα Δυσχερής η διάκριση µεταξύ σκλήρυνσης και ατροφίας/προσκόλλησης σε παρακείµενες δοµές Όχι καλό εργαλείο σε ασθενείς µε µακρά διάρκεια νόσου και εκσεσηµασµένη ατροφία

29 Πάχυνση δέρµατος Ατροφικό, λεπτό δέρµα

30 Πότε θεωρείται κλινικά σηµαντική η βελτίωση του δερµατικού score?? n Με στατιστικούς όρους (minimally important difference): n Στη πράξη n Βελτίωση κατά 25% από το αρχικό (όταν το αρχικό >20) n Βελτίωση κατά 5 µονάδες (όταν το αρχικό <20)

31 Άλλοι τρόποι εκτίµησης ίνωσης του δέρµατος n Σκληροµετρία (durometry) n Απλό εργαλείο που εκτιµά την σκλήρυνση του δέρµατος n Καλή συσχέτιση µε τον βαθµό της ίνωσης στη βιοψία

αξιόπιστα το πάχος του δέρµατος Πλεονέκτηµα ότι

32 n n Ελαστόµετρο Εκτιµά κυρίως τις φυσικοχηµικές ιδιότητες του δέρµατος n n n Υπέρηχος Εκτιµά αξιόπιστα το πάχος του δέρµατος Πλεονέκτηµα ότι µπορεί να διακρίνει µεταξύ πάχυνσης και ατροφίαςπροσκόλλησης

33 Εκτίµηση ενεργότητας νόσου n Προβληµατική n Δύσκολο να διακρίνεις µεταξύ ενεργότητας (disease activity) και µόνιµης βλάβης (disease severity) n O ιδανικός δείκτης πρέπει να είναι παθολογικός όταν η νόσος είναι ενεργός και να οµαλοποιείται όταν η νόσος βελτιώνεται..

34 Αυτό είναι ότι καλύτερο διαθέτουµε

35 n Ενεργός νόσος >3 n Πιστοποιηµένο n Δύσκολο εργαλείο.. n Κατά βάση χρήση στις κλινικές µελέτες n Δεν φαίνεται να είναι χρήσιµο στην καθηµερινή κλινική πράξη

36 Εκτίµηση λειτουργικότητας n Το γνωστό HAQ-DI αποδίδει καλά n Καλύτερο το τροποποιηµένο HAQ-DI για σκληρόδερµα (S-HAQ) n Επιπλέον VAS για n Raynaud n Συµπτώµατα από το ΓΕΣ n Συµπτώµατα από το αναπνευστικό n Πόνο n Καθολική εκτίµηση βαρύτητας

37 Δύσκολη η εκτίµηση ασθενών µε σκληρόδερµα Η προσβολή του δέρµατος σε κάποιο βαθµό αντανακλά την σοβαρότητα προσβολής εσωτερικών οργάνων

38 Το ΜRSS είναι χρήσιµο εργαλείο Καλό να µετράται σε όλους τους ασθενείς µε σκληρόδερµα ειδικά τα πρώτα χρόνια

39 ευχαριστώ!

Σχετικά έγγραφα

Μήπως έχω Σκληρόδερµα;

Μήπως έχω Σκληρόδερµα; Για να πληροφορηθώ µýëïò ôçò Σπάνιος ναι... Μόνος όχι Η Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων (Π.Ε.Σ.ΠΑ) είναι ο μόνος φορέας, μη κερδοσκοπικό σωματείο, συλλόγων ασθενών σπανίων παθήσεων