Διαγνωστική & Θεραπευτική Προσέγγιση των Ανοιών

Transcript

1 Διαγνωστική & Θεραπευτική Προσέγγιση των Ανοιών

2 Δομή Το σύνδρομο Διαγνωστική προσπέλαση Συνδρομική Διαφορική Διάγνωση Αιτιολογική Διαφορική Διάγνωση Θεραπείες

3 World Alzheimer Report 2015

4 Ορισμός του συνδρόμου Πολλαπλές γνωσιακές διαταραχές: Έκπτωση της μνήμης Διαταραχή τουλάχιστον μιας επιπλέον γνωσιακής λειτουργίας (λόγου, της κρίσης, της ικανότητας υπολογισμού, της μάθησης, της σκέψης, απραξία,του προσανατολισμού, της εκτελεστικής λειτουργίας) Σημαντική έκπτωση της λειτουργικότητας Απουσία διαταραχής της συνείδησης DSM IV Ταξινομικό Σύστημα

5 Κλινική εικόνα του συνδρόμου Γνωσιακές διαταραχές Έκπτωση της νοητικής απόδοσης Μη γνωσιακές διαταραχές Ψυχολογικά και Συμπεριφοριολογικά συμπτώματα Κοινωνική λειτουργικότητα Δραστηριότητες της καθημερινής ζωής

6 Γνωσιακές διαταραχές Mνήμη Μάθηση Προσανατολισμός (στο χώρο, στο χρόνο, στις συνθήκες, ατομικός) Λόγος (π.χ. Κατονομαστική αφασία) Υπολογισμοί (π.χ. Ρύθμιση των οικονομικών υποθέσεων) Κριτική σκέψη (π.χ. Προσαρμοσμένη στις θερμοκρασιακές συνθήκες ένδυση) Λογική σκέψη (Επίλυση προβλημάτων)

7 Μη γνωσιακές διαταραχές Παρανοϊκές ιδέες 40-60% Ψευδαισθήσεις 25-50% Επιθετικότητα 30-50% Κατάθλιψη / Δυσφορία 30-70% Aπάθεια 50-90% Άρση των αναστολών 10-40% Συναισθηματική αστάθεια 10-40% Διαταραχές του ύπνου 60-80%

8 Κοινωνική λειτουργικότητα Τήρηση ραντεβού Ρύθμιση οικονομικών υποθέσεων Δραστηριότητες του ελεύθερου χρόνου Χρήση μέσων μεταφοράς Συμμετοχή σε μια συζήτηση Χρήση του τηλεφώνου Ικανότητα πληροφόρησης Αγορές Προετοιμασία γευμάτων Σωματική υγιεινή

9 Διάγνωση του συνδρόμου της άνοιας... Ψυχιατρικό Ιστορικό Εξέταση με σταθμισμένες νευροψυχολογικές κλίμακες (π.χ.minimental-state-examination, DemTect, ΜΟCA, ADAS-Cog)

10 Συνδρομική Διαφορική Διάγνωση Γήρανση: Έκπτωση της λειτουργικότητας, μειωμένη επίδοση σε γνωσιακές δοκιμασίες Ντελίριο: Μεγαλύτερη διάρκεια και συνεχής συμπτωματολογία, προοδευτική επιδείνωση, απουσία μεταβολών του επιπέδου συνείδησης Κατάθλιψη: Διαταραχές του προσανατολισμού, του λόγου, μακροχρόνια εξέλιξη της κλινικής εικόνας Διανοητική καθυστέρηση: Έκπτωση των γνωσιακών λειτουργιών σε σχέση με το πρότερο επίπεδο τους Ήπια Γνωσιακή Διαταραχή: Οι γνωσιακές διαταραχές δεν προκαλούν σημαντικές δυσχέρειες στην αυτόνομη λειτουργία του ασθενούς

11 Το σύνδρομο... Και οι αιτίες του... Αιτία 1 Αιτία 2 Σύνδρομο Αιτία 3 Αιτία 4 Αιτία 5 Αιτία ν

12 Σημασία της διαφοροδιάγνωσης της αιτίας της άνοιας... Διαφορές στην έναρξη και στην εξέλιξη της κλινικής εικόνας Διαφορετική πρόγνωση Διαφορετική θεραπεία

13 Αιτίες της άνοιας

14 Αιτίες της άνοιας... Disease category Examples Neurodegenerations Alzheimer s disease Frontotemporal lobar degenerations Lewy body disease Parkinson s disease Atypical Parkinson s Syndromes (Multiple system atrophy, Corticobasal degeneration, Progressive supranuclear palsy) Cerebrovascular diseases Small vessel disease Cerebral autosomal dominant arteriopathy with stroke and subcortical infarcts (CADASIL) Large cortical infarcts Chronic subdural hematoma Inflammatory diseases Vasculitis associated with systemic disorders Angiitis of the central nervous system Neurosarcoidosis Behcet s disease Multiple sclerosis Neoplastic and paraneoplastic diseases Tumours (especially of the frontal lobe) Limbic encephalitis

15 Αιτίες της άνοιας... Disease category Examples Infections Tuberculosis Fungal and viral meningitis Human immunodeficiendy virus Whipple s disease Neuroborreliosis Neurosyphilis Subacute sclerosing panencephalitis Progressive multifocal encephalopathy Endocrine and metabolic diseases Endocrinopathies Nutritional deficiency Uraemia Hepatic encephalopathy Wilson s disease Intoxications Alcohol Benzodiazepine abuse Carbon monoxide Other causes Steroid responsive encephalopathies Hashimoto s encephalopathy Epilepsy Irradiation Normal pressure hydrocaphalus Obstructive sleep apnea

16 Διαγνωστική προσπέλαση εντοπισμού αιτίας της άνοιας Ιστορικό (ατομικό, οικογενειακό): Έναρξη και εξέλιξη του συνδρόμου Σωματική εξέταση: νευρολογική, παθολογική Εργαστηριακές εξετάσεις: Γενική Αίματος, Β12, Φυλλικό, TSH, GOT, GGT, LDH, Kρεατινίνη, Ορολογικές εξετάσεις για Σύφιλη, Γλυκόζη, Na+, K+ Ψυχομετρικές κλίμακες: Δοκιμασία ρολογιού, DemTect, MMST, CERAD-NP Τεχνικές δομικής απεικόνισης: CCT ή MRT Ανάλυση του ΕΝΥ: Yποψία λοιμώδους νόσου, Διαφοροδιάγνωση νευροεκφυλιστικών ανοιών Τεχνικές λειτουργικής απεικόνισης: PET, SPECT, fmrt

17 Η νόσος Alzheimer

18 Η νόσος Alzheimer Προϊούσα, βραδεία απώλεια μνήμης κυρίαρχο σύμπτωμα της κλινικής εικόνας Ήπια μεταβολή της προσωπικότητας και της κοινωνικής συμπεριφοράς Διαταραχή του λόγου Στο αρχικό στάδιο νευρολογική εξέταση δίχως παθολογικά ευρήματα Τοπογραφική εντόπιση στον κροταφικό και βρεγματικό λοβό Χαρακτηριστικός συνδυασμός επιπέδων πρωτεϊνών στο ΕΝΥ

19 Εξέλιξη των γνωσιακών συμπτωμάτων Alzheimer-Demenz στη νόσο Alzheimer 100% Γνωσιακή Επίδοση 80% 60% 40% 20% 0% 1 Έτη

20 Παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά Πλάκες αμυλοειδούς Θύσανοι νευροϊνιδίων Απώλεια νευρώνων Απώλεια συνάψεων Ενεργοποιημένα νευρογλοιακά κύτταρα Braak and Braak 1998 J Neural Transm Suppl 53:

21 Εντόπιση στον κροταφικό-/ βρεγματικό λοβό Φυσιολογικόs ιππόκαμπος Ιππόκαμπος ασθενούς με νόσο Alzheimer

22 Εντόπιση στον κροταφικό-/ βρεγματικό λοβό Απεικόνιση του φλοιού Aπόκλιση από τον μεταβολισμό υγιών ηλικιωμένων Δεξιά πλευρά Αριστερή πλευρά

23 Αυξημένη πρωτεϊνη Tau και μειωμένο β αμυλοειδές Aβ42/p-Tau στο ΕΝΥ Υγιείς ηλικιωμένοι Ασθενείς t-tau (ng/l) στο ΕΝΥ Mattsson et al. JAMA 2009; 302:

24 Μοριακή γενετική Οικογενής νόσος του Alzheimer Γονίδιο πρόδρομης πρωτεϊνης του αμυλοειδούς Γονίδιο της πρεσενιλίνης Ι Γονίδιο πρεσενιλίνης ΙΙ Σποραδική νόσος του Alzheimer ΑpoΕ4

25 Θεραπεία Νόσου Αlzheimer Αναστολείς της χολινεστεράσης Μεμαντίνη Ginkgo biloba Συμπτωματική θεραπεία Ψυχοθεραπευτικές παρεμβάσεις

26 Η Νόσος με σωμάτια του Lewy

27 H νόσος με σωμάτια του Lewy Γνωσιακές διαταραχές ανάλογες της νόσου Alzheimer Σημαντική διακύμανση της γνωσιακής επίδοσης Οπτικές ψευδαισθήσεις Παρανοϊκές ιδέες Συχνές αναιτιολόγητες πτώσεις Ευαισθησία στα κλασσικά αντιψυχωτικά Ελαφρά συμπτώματα της νόσου Parkinson Τοπογραφική εντόπιση στο βρεγματικό-/ ινιακό λοβό

28 Εντόπιση στον βρεγματικό-/ ινιακό λοβό

29 Θεραπεία Eκφύλισης με Σωμάτια του Lewy Αναστολείς της χολινεστεράσης L-Dopa? Νεώτερα αντιψυχωτικά Ψυχοθεραπευτικές παρεμβάσεις

30 Μετωποκροταφική άνοια

31 Μετωποκροταφική άνοια Ύπουλη έναρξη Προϊούσα εξέλιξη Μεταβολή της προσωπικότητας, αλλαγή της συμπεριφοράς, απόσυρση, επιδείνωση της ομιλίας Η μνήμη, ο προσανατολισμός και οι κατασκευαστικές δεξιότητες δεν διαταράσσονται Τοπογραφική εντόπιση στον μετωπιαίο-/ κροταφικό λοβό

32 Εντόπιση στον μετωπιαίο-/ κροταφικό λοβό Απεικόνιση του φλοιού Απόκλιση από το μεταβολισμό υγιών ηλικιωμένων Δεξιά πλευρά Αριστερή πλευρά

33 Μετωποκραταφική άνοια με διαταραχή της συμπεριφοράςdemenz Αδιαφορία, απώλεια ενδιαφέροντος και συμπάθειας για τους άλλους, απάθεια, εσωστρέφεια Υπερκινητικότητα, υπερδραστηριότητα, παραβατική συμπεριφορά, πρόκληση τροχαίων ατυχημάτων Άρση αναστολών Απώλεια της εναισθησίας Έκπτωση της σωματικής φροντίδας και υγιεινής Ακαμψία της σκέψης Έκπτωση της προσοχής και της υπομονής Αλλαγή των διατροφικών συνηθειών Στερεότυπες συμπεριφορές Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen

34 Μετωποκραταφική άνοια με διαταραχή του λόγου Διαταραχή ροής του λόγου Κενός περιεχομένου λόγος Aγραμματικός λόγος Διαταραχή της κατανόησης του Φωνητικές παραφασίες λόγου Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen

35 Θεραπεία Mετωποκροταφικής άνοιας Αναστολείς της επαναπρόσληψης της Σεροτονίνης Νεώτερα αντιψυχωτικά Ψυχοθεραπευτικές παρεμβάσεις Λογοθεραπεία

36 Άνοια αγγειακής αιτιολογίας

37 Άνοια αγγειακής αιτιολογίας Αιφνίδια έναρξη Βαθμιαία εξέλιξη Έναρξη σε χρονική συσχέτιση με αγγειοεγκεφαλική νόσο Nευρολογικά συμπτώματα Σχετιζόμενες αγγειοεγκεφαλικές αλλοιώσεις(ct, MRT)

38 Σχετιζόμενες αγγειοεγκεφαλικές αλλοιώσεις Μεγάλο αγγειακό έμφρακτο Μικρά αγγειακά έμφρακτα Αλλοιώσεις στη λευκή ουσία

39 Άνοια αγγειακής αιτιολογίας Vaskuläre Demenz Γνωσιακή Επίδοση Έτη

40 Θεραπεία Αγγειακής Άνοιας Έλεγχος των παραγόντων της αγγειοεγκεφαλικής νόσου Αναστολείς της χολινεστεράσης Μεμαντίνη Συμπτωματική θεραπεία Ψυχοθεραπευτικές παρεμβάσεις

41 Άνοια στα πλαίσια της νόσου Parkinson

42 Άνοια στα πλαίσια της νόσου Parkinson Νόσος του Parkinson Δυσκαμψία Βραδυκινησία Τρόμος ηρεμίας

43 Άνοια στα πλαίσια της νόσου Parkinson Βραδυφρένεια Διαταραχή της σχεδιαστικής σκέψης και της ικανότητας επίλυσης προβλημάτων Διαταραχή του λόγου Nευρολογικά συμπτώματα

44 Θεραπεία Άνοιας στη νόσο Parkinson L-Dopa Αναστολείς της χολινεστεράσης

45 Άνοια στα πλαίσια υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης

46 Άνοια στα πλαίσια υδροκέφαλου φυσιολογικής πίεσης Έκπτωση γνωσιακών λειτουργιών Απραξία βάδισης Aκράτεια ούρων

47 Θεραπεία Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης Παροχέτευση του ΕΝΥ σε άλλη κοιλότητα

48 Ευχαριστώ για την Προσοχή σας!