ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΔΗΜΟΚΡΑΣΙΑ ΠΑΝΕΠΙΣΗΜΙΟ ΚΡΗΣΗ. Εικονικό Εργαστήριο Παιδιοκαρδιολογίας

Transcript

1 1 ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΔΗΜΟΚΡΑΣΙΑ ΠΑΝΕΠΙΣΗΜΙΟ ΚΡΗΣΗ Εικονικό Εργαστήριο Παιδιοκαρδιολογίας Δνόηηηα: Δκβξπνινγηθή Αλαηνκηθή Ταμηλόκεζε Σπγγελώλ Καξδηνπαζεηώλ Καζεγεηήο: Δπ. Καζ. Iωάλλεο Γεξκαλάθεο Τκήκα: Ιαηξηθήο

2 2 ΔΙΚΟΝΙΚΟ ΔΡΓΑΣΗΡΙΟ ΠΑΙΓΟΚΑΡΓΙΟΛΟΓΙΑ Τπεύθςνορ Μαθήμαηορ Δπ. Καθ. Iωάννηρ Γεπμανάκηρ ΗΜΔΙΩΔΙ ΔΠΙΛΔΓΜΔΝΗ ΓΙΓΑΚΣΔΑ ΤΛΗ Ι. ΔΜΒΡΤΟΛΟΓΙΚΗ-ΑΝΑΣΟΜΙΚΗ ΣΑΞΙΝΟΜΗΗ ΤΓΓΔΝΩΝ ΚΑΡΓΙΟΠΑΘΔΙΩΝ ΙΑ. Δμβπςολογική Πποέλεςζη Κ. Οη αλωκαιίεο ηεο δηάπιαζεο ηνπ θαξδηαγγεηαθνύ ζπζηήκαηνο αλαπηύζζνληαη λωξίο, θαη ζπλήζωο αθνξνύλ ηελ κε ζωζηή νινθιήξωζε ή εθηξνπή από ηελ θπζηνινγηθή δηακόξθωζε ηεο εκβξπηθήο θαξδηάο, από έλαλ εληαίν ζωιήλα ζπλδεόκελν ζπκκεηξηθά κε δύν ανξηηθά ηόμα, ζηνλ ζηαδηαθό ζρεκαηηζκό ηνπ κεζνθνιπηθνύ θαη κεζνθνηιηαθνύ δηαθξάγκαηνο θαη ηνπ δηαθξάγκαηνο, ζηνλ ζρεκαηηζκό κηαο εληαίαο αξρηθά θνιπνθνηιηαθήο βαιβίδαο πνπ ρωξίδεηαη ζε δύν επηκέξνπο βαιβίδεο (κηηξνεηδήο, ηξηγιώρλα), ζηελ έλωζε ηωλ ανξηηθώλ ηόμωλ ζε έλα θνηλό αξηεξηαθό θνξκό, θαη ζην ρωξηζκό ηνπ ζε πλεπκνληθή αξηεξία θαη ανξηή, ζηελ έλωζε ηωλ ζπζηεκαηηθώλ θιεβώλ κε ηνλ δεμηό απνθιεηζηηθά θόιπν θαη ηωλ πλεπκνληθώλ κε ηνλ αξηζηεξό θόιπν. Αλαιπηηθόηεξα: Αηέιεηεο ζηνλ ζρεκαηηζκό ηωλ δηαθξαγκάηωλ δεκηνπξγνύλ ενδοκαπδιακέρ επικοινωνίερ: Καζώο ην κεζνθνιπηθό δηάθξαγκα ζρεκαηίδεηαη από ην πξωηνγελέο θαη δεπηεξνγελέο δηάθξαγκα, δηαθξίλνπκε πρωτογενείς μεζοκολπικέρ επικοινωνίερ (ρακειά θνληά ζηηο θνιπνθνηιηαθέο βαιβίδεο) θαη δεστερογενείς κεζνθνιπηθέο επηθνηλωλίεο (ζην κέζνλ ηνπ κεζνθνιπηθνύ δηαθξάγκαηνο). Σπαληόηεξεο κνξθέο είλαη ηα ελλείματα των φλεβωδών κόλπων, κεζνθνιπηθέο επηθνηλωλίεο πνπ βξίζθνληαη θνληά ζηελ εθβνιή ηεο άλω ή θάηω θνίιεο θιέβαο. Οη μεζοκοιλιακέρ επικοινωνίερ δηαθξίλνληαη θπξίωο ζε ειιείκκαηα ηνπ κεκβξαλώδνπο ηκήκαηνο (πεξηκεκβξαλώδεηο) ηνπ κεζνθνηιηαθνύ δηαθξάγκαηνο θαη ηνπ κπηθνύ ηκήκαηνο (κπηθνύ ηύπνπ). Σε ζπλδπαζκέλε απνηπρία ζρεκαηηζκνύ κεζνθνιπηθνύ θαη κεζνθνηιηαθνύ δηαθξάγκαηνο (ζπρλά κε θνηλή θνιπνθνηιηαθή βαιβίδα) έρνπκε ην κολποκοιλιακό κανάλι (ή έιιεηκα θαξδηαθώλ πξνζθεθαιαίωλ). Τέινο ε απνηπρία ζρεκαηηζκνύ θαη ζωζηνύ ρωξηζκνύ ηνπ θνηλνύ αξηεξηαθνύ θνξκνύ, νδεγεί είηε ζηελ παξακνλή ηνπ ωο θνηλό αγγείν (απηηπιακόρ κοπμόρ), είηε ζηελ αζύκκεηξε δηαίξεζή ηνπ ζε έλα κηθξό αγγείν (πλεπκνληθή) θαη έλα κεγαιύηεξν (ανξηή) πνπ ζπλνδεύεηαη από πξόζζηα παξεθηόπηζε ηνπ κεζνθνηιηαθνύ δηαθξάγκαηνο ηνπ ρώξνπ εμόδνπ θαη ππνθείκελε κεζνθνηιηαθή επηθνηλωλία (ηεηπαλογία Fallot) ή εάλ ε ζπηξνεηδήο δηαίξεζε δελ γίλεη ζωζηά, ζε ιαλζαζκέλε ζύλδεζε ηεο ανξηήο κπξνζηά κε ηελ δεμηά θνηιία θαη ηεο πλεπκνληθήο πίζω κε ηελ αξηζηεξή θνηιία (μεηάθεζη μεγάλων αγγείων). Αηέιεηεο ζηνλ ζρεκαηηζκό ηωλ βαιβίδωλ νδεγνύλ ζε ζηενώζειρ ή αηπηζία ηων βαλβίδων. (αηπηζία ηπιγλώσινορ, πνεςμονικήρ, μιηποειδούρ και αοπηικήρ ζηα πλαίζια ζςνδπόμος ςποπλαζηικήρ απιζηεπήρ κοιλίαρ) Σε ηέηνηεο πεξηπηώζεηο νη δνκέο πνπ δελ αηκαηώλνληαη πεξηθεξηθά κπνξεί λα είλαη ππνπιαζηηθέο ελώ νη θπζηνινγηθέο ελδνθαξδηαθέο θαη εμωθαξδηαθέο ζπλδέζεηο (ωνεηδέο ηξήκα θαη βνηάιεηνο πόξνο) ή παζνινγηθέο κεζνθνηιηαθέο επηθνηλωλίεο εμαζθαιίδνπλ ηελ

3 3 αηκάηωζε ηνπ εκβξύνπ αθόκα θαη ζε απνπζία πξαθηηθά ηεο κίαο εθ ηωλ δύν θπθινθνξηώλ. Αηέιεηεο πξνζαλαηνιηζκνύ-looping Η θπζηνινγηθή ζηξνθηθή θίλεζε ηωλ θαξδηαγγεηαθώλ δνκώλ θαη ζπιάρλωλ πνπ νδεγεί ζηελ αλακελόκελε ζέζε (situs solitus) ηεο θαξδηάο, πλεπκόλωλ θαη ζπιάρλωλ, κπνξεί λα είλαη είηε αλεζηξακκέλε ζπλνιηθά (situs inversus totalis) ή λα ππάξρεη δηπιαζηαζκόο ηωλ αξηζηεξώλ δνκώλ (πολςζπληνία) ή ηωλ δεμηώλ δνκώλ (αζπληνία) (ζύλδξνκα ηζνκέξεηαο). Γεληθά ζε θάζε πεξίπηωζε πνπ ε θνξπθή ηεο θαξδηάο θαη ην ζηνκάρη είλαη ζηελ ίδηα πιεπξά ε πηζαλόηεηα Σ.Κ είλαη κηθξή, αληίζεηα, εάλ ε θαξδηά θαη ην ζηνκάρη είλαη ζε αληίπιεπξε ζέζε ε πηζαλόηεηα ΣΚ θαη ζπλδξόκνπ ηζνκέξεηαο είλαη ζεκαληηθόηαηε. ΙΙ. ΠΑΘΟΦΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΣΑΞΙΝΟΜΗΗ Κ Η θιαζηθή ηαμηλόκεζε ηωλ ΣΚ είλαη ε δηάθξηζή ηνπο ζε κςανωηικέρ θαη ακςανωηικέρ, κε βάζε ηνλ θνξεζκό ηνπ αξηεξηαθνύ αίκαηνο. Σε θακία πεξίπηωζε δελ πξέπεη λα βαζηδόκαζηε ζηελ νπηηθή καο εληύπωζε γηα ην ρξώκα ηωλ αζζελώλ, αιιά λα θάλνπκε πάληα ανηικειμενική κέηξεζε κε ηε ρξήζε παλμικήρ οξςμεηπίαρ. Πξαθηηθά, ζηηο θπαλωηηθέο θαξδηνπάζεηεο ε πνζόηεηα ηνπ αίκαηνο πνπ θζάλεη ζηνπο πλεύκνλεο γηα λα νμπγνλωζεί είλαη αλεπαξθήο, κε απνηέιεζκα κενηπικού ηύπος κςάνωζη. Πξαθηηθά κςανωηικέρ είλαη νη θαξδηνπάζεηεο πνπ είηε ε κεηαθνξά ηνπ αίκαηνο από ηηο δεμηέο θνηιόηεηεο ζηνπο πλεύκνλεο εκπνδίδεηαη ζνβαξά (αηξεζία ηξηγιώρηλνο, πλεπκνληθήο, ζνβαξή κνξθή Tεηξαινγίαο Fallot) ή ππάξρνπλ ιάζνο ζπλδέζεηο (κεηάζεζε κεγάιωλ αγγείωλ). Ακςανωηικέρ είλαη νη θαξδηνπάζεηεο κε αλάκεημε ηνπ αίκαηνο ελδνθαξδηαξδηαθά ή εμωθαξδηαθά, κε ηελ πξνππόζεζε όηη επηθξαηεί ε αξηζηεξνδεμηά δηαθπγή (κεζνθνιπηθή, κεζνθνηιηαθή επηθνηλωλία, βνηάιεηνο πόξνο), θαζώο θαη νη επηόηεξεο κνξθέο βαιβηδηθώλ ζηελώζεωλ (δεμηώλ ή αξηζηεξώλ βαιβίδωλ) θαζώο θαη νη ζηελώζεηο ηωλ εμωθαξδηαθώλ αγγείωλ (ηζζκηθή ζηέλωζε ανξηήο. Οη επηθνηλωλίεο όκωο πνπ είλαη εμαηξεηηθά κεγάιεο θαη νδεγνύλ ζε πιήξε αλάκημε ηνπ αίκαηνο ελδνθαξδηαθά (κνλήξεο θνηιία, θνιπνθνηιηαθό θαλάιη) πξαθηηθά θαηαηάζζνληαη ζηηο θπαλωηηθέο θαξδηνπάζεηεο (πιήξνπο αλάκημεο). Καζώο νη ΣΚ κε ηελ αλάπηπμε ηνπ λενγλνύ θαη βξέθνπο ωο ηελ ελήιηθν δωή, αιιάδνπλ αηκνδπλακηθή, ε ίδηα αλαηνκηθά πάζεζε κπνξεί λα ζπκπεξηθέξεηαη ωο αθπαλωηηθή αξρηθά (πρ ηεηξαινγία Fallot κε επηθξάηεζε αξρηθά ηεο αξηζηεξνδεμηάο δηαθπγήο ζηελ κεζνθνηιηαθή επηθνηλωλία) θαη ζηε ζπλέρεηα ωο θπαλωηηθή (επηδείλωζε θαη επηθξάηεζε ηεο ζνβαξήο ζηέλωζεο πλεπκνληθήο ζηελ ηεηξαινγία Fallot αξγόηεξα ζηε δωή). Σπκπεξαζκαηηθά, ε αλαηνκηθή πεξηγξαθή ηεο αλωκαιίαο είλαη ζεκαληηθή, όπωο θαη ε θιηληθή ηεο ηαμηλόκεζε ζε θπαλωηηθή ή αθπαλωηηθή ηελ ζπγθεθξηκέλε ρξνληθή πεξίνδν πνπ εμεηάδνπκε ην παηδί. Μηα άιιε ηαμηλόκεζε ηωλ ΣΚ κε βάζε ηελ αλαηνκία είλαη ε αναηομική καηάηαξή ηνπο ζε αποθπακηικέρ (ζηελώζεηο-αηξεζίεο), βλάβερ ανάμιξηρ (shunt lesionsκεζνθνιπηθή, κεζνθνηιηαθή, βνηαιεηνο, κνλήξεο θνηιία, θνιπνθνηιηαθό θαλάιη), βλάβερ ζύνδεζηρ (κεηάζεζε κεγάιωλ αγγείωλ, αλώκαιε εθβνιή πλεπκνληθώλ θιεβώλ) θαη ζςνδςαζμούρ ηνπο (ηεηξαινγία Fallot: αλάκημε+ ζηέλωζε)

4 4 ημειώμαηα ημείωμα Αναθοπάρ Copyright Παλεπηζηήκην Κξήηεο, Iωάλλεο Γεξκαλάθεο. «Δηθνληθό Δξγαζηήξην Παηδηνθαξδηνινγίαο, Δκβξπνινγηθή Αλαηνκηθή Ταμηλόκεζε Σπγγελώλ Καξδηνπαζεώλ». Έθδνζε: 1.0. Ηξάθιεην Γηαζέζηκν από ηε δηθηπαθή δηεύζπλζε: ημείωμα αδειοδόηηζηρ Τν παξόλ πιηθό δηαηίζεηαη κε ηνπο όξνπο ηεο άδεηαο ρξήζεο Creative Commons Αλαθνξά, Με Δκπνξηθή Χξήζε, Όρη Παξάγωγν Έξγν 4.0 [1] ή κεηαγελέζηεξε, Γηεζλήο Έθδνζε. Δμαηξνύληαη ηα απηνηειή έξγα ηξίηωλ π.ρ. θωηνγξαθίεο, δηαγξάκκαηα θ.ι.π., ηα νπνία εκπεξηέρνληαη ζε απηό θαη ηα νπνία αλαθέξνληαη καδί κε ηνπο όξνπο ρξήζεο ηνπο ζην «Σεκείωκα Χξήζεο Έξγωλ Τξίηωλ». [1] Ωο Μη Δμποπική νξίδεηαη ε ρξήζε: ποσ δελ περηιακβάλεη άκεζο ή έκκεζο οηθολοκηθό όθειος από ηελ τρήζε ηοσ έργοσ, γηα ηο δηαλοκέα ηοσ έργοσ θαη αδεηοδότο ποσ δελ περηιακβάλεη οηθολοκηθή ζσλαιιαγή ως προϋπόζεζε γηα ηε τρήζε ή πρόζβαζε ζηο έργο ποσ δελ προζπορίδεη ζηο δηαλοκέα ηοσ έργοσ θαη αδεηοδότο έκκεζο οηθολοκηθό όθειος (π.τ. δηαθεκίζεης) από ηελ προβοιή ηοσ έργοσ ζε δηαδηθησαθό ηόπο Ο δηθαηνύρνο κπνξεί λα παξέρεη ζηνλ αδεηνδόρν μερωξηζηή άδεηα λα ρξεζηκνπνηεί ην έξγν γηα εκπνξηθή ρξήζε, εθόζνλ απηό ηνπ δεηεζεί. Γιαηήπηζη ημειωμάηων Οποηαδήποηε αλαπαραγωγή ή δηαζθεσή ηοσ σιηθού ζα πρέπεη λα ζσκπερηιακβάλεη: ηο Σεκείωκα Αλαθοράς ηο Σεκείωκα Αδεηοδόηεζες ηε δήιωζε Δηαηήρεζες Σεκεηωκάηωλ ηο Σεκείωκα Χρήζες Έργωλ Τρίηωλ (εθόζολ σπάρτεη) καδί κε ηνπο ζπλνδεπόκελνπο ππεξζπλδέζκνπο.

5 5 Υπημαηοδόηηζη Τν παξόλ εθπαηδεπηηθό πιηθό έρεη αλαπηπρζεί ζηα πιαίζηα ηνπ εθπαηδεπηηθνύ έξγνπ ηνπ δηδάζθνληα. Τν έξγν «Ανοικηά Ακαδημαϊκά Μαθήμαηα ζηο Πανεπιζηήμιο Κπήηηρ» έρεη ρξεκαηνδνηήζεη κόλν ηε αλαδηακόξθωζε ηνπ εθπαηδεπηηθνύ πιηθνύ. Τν έξγν πινπνηείηαη ζην πιαίζην ηνπ Δπηρεηξεζηαθνύ Πξνγξάκκαηνο «Δθπαίδεπζε θαη Γηα Βίνπ Μάζεζε» θαη ζπγρξεκαηνδνηείηαη από ηελ Δπξωπαϊθή Έλωζε (Δπξωπαϊθό Κνηλωληθό Τακείν) θαη από εζληθνύο πόξνπο.