Διαστρωμάτωση κινδύνου σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada. Π Φλεβάρη, Διευθύντρια ΕΣΥ Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Νοσοκομείο Αττικόν

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Διαστρωμάτωση κινδύνου σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada. Π Φλεβάρη, Διευθύντρια ΕΣΥ Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Νοσοκομείο Αττικόν"

Ἀρέθουσα Ανδρεάδης
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Διαστρωμάτωση κινδύνου σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada Π Φλεβάρη, Διευθύντρια ΕΣΥ Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Νοσοκομείο Αττικόν

3 Priori S et al, Eur Heart J 2015 Priori S et al, Circulation 2002

4 Priori S et al, Eur Heart J 2015 Brugada J et al, Circulation 2003

5 Executive summary: HRS/EHRA/APHRS Expert consensus statement Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference Circulation 2005 Europace 2013

6 Risk Stratification in Brugada Syndrome Results of the PRELUDE (Programmed ELectrical stimulation predictive value) Registry Priori S et al, J Am Coll Cardiol 2012

Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in Brugada Syndrome: A 20-Year Single-Center Experience Conte G et al, J Am Coll Cardiol 2015 176 διαδοχικοί ασθενείς Μέση παρακολούθηση 83.8± 57.

7 Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in Brugada Syndrome: A 20-Year Single-Center Experience Conte G et al, J Am Coll Cardiol διαδοχικοί ασθενείς Μέση παρακολούθηση 83.8± 57.3 μήνες Εμμένουσες κοιλιακές ταχυαρρυθμίες σε 30 ασθ (17%). Κατάλληλες εκφορτίσεις σε 28 ασθ (15.9%) Σε πολυπαραγοντική ανάλυση Cox, ανεξάρτητοι προγνωστικοί παράγοντες κατάλληλης εκφόρτισης ήταν το ιστορικό αποτραπέντος αιφνιδίου θανάτου πριν την εμφύτευση η εισαγωγιμότητα αρρυθμίας στην ηλεκτροφυσιολογική μελέτη.

8 Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in Brugada Syndrome: A 20-Year Single-Center Experience Οι κατάλληλες θεραπείες σχετίζονταν με προηγούμενο ιστορικό αιφνιδίου θανάτου, αλλά συνέβησαν και στο 13% των ασυμπτωματικών ασθενών. Conte G et al, J Am Coll Cardiol 2015

9 Long-Term Prognosis of Patients Diagnosed With Brugada Syndrome n=1029 Results From the FINGER Brugada Syndrome Registry Mέση συχνότητα συμβαμάτων ανά έτος παρακολούθησης ανάλογα με τον τύπο ΗΚΓ και την ύπαρξη ή όχι συμπτωμάτων Probst V et al, Circulation 2010

10 Τι έχει προγνωστική σημασία Τι δεν έχει προγνωστική σημασία Συμπτώματα Αυτόματο τύπου Ι ΗΚΓ Φύλο Οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου Εύρεση μετάλλαξης στο γονίδιο SCN5A Probst V et al, Circulation 2010

11 H προγνωστική αξία της ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης - μεταανάλυση 1789 ασθενείς με σύνδρομο Βrugada, που είχαν υποβληθεί σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη % αρρυθμικών συμβαμάτων 13.5% ανά έτος, με ιστορικό διασωθέντος αιφνιδίου θανάτου 3.2% ανά έτος, με ιστορικό συγκοπής 1% ανά έτος, εάν ασυμπτωματικός Fauchier L et al, Int J Cardiol 2013

12 Fauchier L et al, Int J Cardiol 2013

13 Crotti L et al, J Am Coll Cardiol 2012

14 Electrocardiographic Parameters and Fatal Arrhythmic Events in Patients With Brugada Syndrome Combination of Depolarization and Repolarization Abnormalities Savastano S et al, Heart Rhythm 2014

16 PRELUDE Registry Priori S et al, J Am Coll Cardiol 2012

Πρώιμη επαναπόλωση Ασθενείς με πρώιμη επαναπόλωση και σύνδρομο Brugada (10% του πληθυσμού, πιο συχνά από το γενικό πληθυσμό) έχουν αυξημένο κίνδυνο κοιλιακής μαρμαρυγής.

17 Πρώιμη επαναπόλωση Ασθενείς με πρώιμη επαναπόλωση και σύνδρομο Brugada (10% του πληθυσμού, πιο συχνά από το γενικό πληθυσμό) έχουν αυξημένο κίνδυνο κοιλιακής μαρμαρυγής. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ηλεκτρικής θύελλας εάν συνυπάρχει πρώιμη επαναπόλωση. Ασθενείς με κατακερματισμό του QRS και πρώιμη επαναπόλωση κατωτέρου-πλαγίου τοιχώματος έχουν την χειρότερη πρόγνωση. Κawata H et al, Heart Rhythm 2013, Haneko Y et al, Circ Arrhythm Electrophysiol 2014

18 Κολπική μαρμαρυγή H παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή ήταν συχνότερη σε ασθενείς με τύπου I ΗΚΓ (26% έναντι 8%) και σε ασθενείς με ιστορικό κοιλιακής μαρμαρυγής. Κusano et al, J Am Coll Cardiol 2008

19 Bezzina CR, Barc J, Mizusawa Y, et al.: Common variants at SCN5A-SCN10A and HEY2 are associated with Brugada syndrome, a rare disease with high risk of sudden cardiac death Συχνές γονιδιακές παραλλαγές (single nucleotide polymorphisms, SNPs) στα γονίδια SCN5A, SCN10A, and HEY2 παρατηρούνται πιο συχνά σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada. Aυτοί οι (φυσιολογικοί) γονιδιακοί πολυμορφισμοί επηρεάζουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου και ενδέχεται στο μέλλον να χρησιμοποιηθούν για καθορισμό γενετικού σκορ κινδύνου με πρακτική, κλινική αξία. 312 ασθενείς, 1115 υγιείς Genome-wide association analysis Βezzina CR et al, Nat Genet 2013; 45:

20 Βezzina CR et al, Nat Genet 2013; 45:

Brugada syndrome 1992 2012: 20 years of scientific excitement, and more The three theories about

21 Brugada syndrome : 20 years of scientific excitement, and more The three theories about the pathophysiological mechanisms involved in Brugada syndrome Brugada P et al, Eur Heart J 2013

Σχετικά έγγραφα

Ασυμπτωματικό σύνδρομο Brugada

Ασυμπτωματικό σύνδρομο Brugada Π Φλεβάρη Διευθύντρια ΕΣΥ Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Νοσοκομείο Αττικόν Δεν υπάρχει σύγκρουση συμφερόντων. Ασυμπτωματικό σύνδρομο Βrugada 64-79% των ασθενών με