ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ. Φυσιολογία Ι. Αιμοσφαιρίνη Διδάσκων: Αν. Καθηγήτρια Πατρώνα Βεζυράκη

Transcript

1 ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ Φυσιολογία Ι Αιμοσφαιρίνη Διδάσκων: Αν. Καθηγήτρια Πατρώνα Βεζυράκη

2 Άδειες Χρήσης Το παρόν εκπαιδευτικό υλικό υπόκειται σε άδειες χρήσης Creative Commons. Για εκπαιδευτικό υλικό, όπως εικόνες, που υπόκειται σε άλλου τύπου άδειας χρήσης, η άδεια χρήσης αναφέρεται ρητώς.

3 ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΗ ΒΙΟΣΥΝΘΕΣΗ ΑΠΟΔΟΜΗΣΗ

4 ΒΙΟΣΥΝΘΕΣΗ ΤΗΣ ΑΙΜΗΣ ΟΥΡΟΠΟΡΦΥΡΙΝΗ ΙΙΙ ΑΙΜΗ ΚΟΠΡΟΠΟΡΦΥΡΙΝΗ ΙΙΙ

5 Ο Ο G G μεθυλικές ρίζες: 1,3,5,8 Διατήρηση αίμης στην επιφάνεια σφαιρίνης βινυλικές ρίζες:2,4 Ενσωμάτωση Fe στον δακτύλιο προπιονικές:6,7 Προσήλωση αίμης στο μόριο της αιμοσφαιρίνης ΑΙΜΗ

6

7 ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΗ α1 α2 β1 β2 Αίμη: α-αλυσίδα με ιστιδίνη στην θέση 87 β-αλυσίδα με ιστιδίνη στην θέση 92 Ο 2 : α-αλυσίδα με ιστιδίνη στην θέση 58 β-αλυσίδα με ιστιδίνη στην θέση 63

8 Β-αλυσίδα αιμοσφαιρίνης

9 2. Δομή του βασικού συστατικού των ερυθρών αιμοσφαιρίων της αιμοσφαιρίνης που σε κάθε μόριο της δεσμεύονται 4 μόρια οξυγόνου

10 ΚΑΜΠΥΛΗ ΔΙΑΣΤΑΣΗΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΗΣ-Ο 2 Κορεσμός Ηb Αρτηριακό=97% Φλεβικό=75% Μεταφορά 1.34ml O 2 /gr Hb 19,4ml O 2 /100ml 14,4ml O 2 /100ml 5 ml O 2 /100ml Ιστοί PO 2 :40 mmhg Απόδοση Ο 2: Φυσιολογικά 5 ml O 2 /100ml ιστούς Έντονη μυϊκή δραστηριότητα 15ml O 2 /100ml CO 2, θερμοκρασίας, Η+

11

12 1.ΗbS= β- άλυσο αντί γλουταμινικό οξύ το υδρόφοβο βαλίνη. Εμφάνιση της Δρεπανοκυτταρικής αναιμίας 2. HbC=στην β-άλυσο αντί γλουταμινικό οξύ περιέχει λυσίνη Μέτριας βαρύτητας αναιμία με στοχοκύτταρα

13 3. Αιμοσφαιρίνη Μ Αντικατάσταση σε δύο μόρια αίμης του Fe 2+ σε Fe3+ Αντικατάσταση με τυροσίνες στις ιστιδίνες των α-αλυσίδων Μείωση κατά 50% του ποσοστού δέσμευσης και μεταφοράς του Ο 2 Αύξηση του ποσοστού Μeth Hb Πολυκυτταραιμία-Αύξηση της γλοιότητας αίματος

14 Έμβρυα:αλυσίδες ζ όμοιες με α Gower 1 = ζ 2 ε 2 αλυσίδες ε όμοιες με β Gower 2 = α 2 ε 2 Portland = ζ 2 γ 2 2/3 εμβρυϊκής ζωής ΗbF= α 2 γ 2 HbF: έχει υψηλότερη χημική συγγένεια για το Ο 2 της ΗbA 1 Μεγιστοποίηση της μεταφοράς Ο 2 στην Εμβρυϊκή κυκλοφορία ΗbΑ 1 : Εναρξη σύνθεσης την 20 η εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής Την 1 η μέρα νεογνού 20% του φυσιολογικού ποσοστού ΗbΑ1 Διακοπή παραγωγής της ΗbF HbA 1 = 90% τον 4-5 ο μήνα

15

16

17 β-ομοζυγη ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Μεταξύ του 3-6 ο μήνα της βρεφικής ηλικίας οπότε σταματά φυσιολογικά η παραγωγή των γ-αλυσίδων. Η παντελή έλλειψη της σύνθεσης β- αλυσίδων. Οδηγεί στην συνεχή παραγωγή των γ-αλυσίδων

18

19

20 Μονοξείδιο του άνθρακα (CO) Άχρωμος-άοσμος τοξικός αέριος ρύπος Προϊόν ατελούς καύσης υδρογονανθράκων Ανώτατο όριο: 1.Μέση συγκέντρωση 9ppm για 8h έκθεσης 2.Μέση ωριαία συγκέντρωση 35ppm Τοξικότητα: Παραγωγή ανθρακυλ-αιμοσφαιρίνης (HbCO) της οποίας η συγκέντρωση καθορίζει το μέγεθος των επιπτώσεων στην υγεία Πηγές Αυτοκίνητα, γκαράζ Ελλιπώς αεριζόμενες Υπόγειες διαβάσεις Οδοί μεγάλης κυκλοφορίας Φωταέριο Συνέπειες Μείωση της ικανότητας Hb μεταφοράς οξυγόνου, κόπωση ίλιγγος, πονοκέφαλος-σπασμοί επίδραση στο καρδιαγγειακό νευρικό-αναπνευστικό σύστ. κώμα, θάνατος

21

22

23

24

25

26 ΙΚΤΕΡΟΙ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟΣ ΗΠΑΤΙΚΟΣ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΟΣ Χολερυθρίνη αύξηση αύξηση αύξηση Ορού Εμμεση Αμεση Αμεση Χολερυθρίνη απουσιάζει αυξημένη αύξημένη Ούρων Ουροχολινογόνο αυξημένο αυξημένο απουσιάζει Ούρων Ουροχολινογόνο αυξημένο μειωμένο απουσιάζει Κοπράνων

27

28

29 Τέλος Ενότητας

30 Χρηματοδότηση Το παρόν εκπαιδευτικό υλικό έχει αναπτυχθεί στα πλαίσια του εκπαιδευτικού έργου του διδάσκοντα. Το έργο «Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων» έχει χρηματοδοτήσει μόνο τη αναδιαμόρφωση του εκπαιδευτικού υλικού. Το έργο υλοποιείται στο πλαίσιο του Επιχειρησιακού Προγράμματος «Εκπαίδευση και Δια Βίου Μάθηση» και συγχρηματοδοτείται από την Ευρωπαϊκή Ένωση (Ευρωπαϊκό Κοινωνικό Ταμείο) και από εθνικούς πόρους.

31 Σημειώματα

32 Σημείωμα Ιστορικού Εκδόσεων Έργου Το παρόν έργο αποτελεί την έκδοση 1.0. Έχουν προηγηθεί οι κάτωθι εκδόσεις: Έκδοση 1.0 διαθέσιμη εδώ.

33 Σημείωμα Αναφοράς Copyright Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων, Διδάσκων: Αν. Καθηγήτρια Πατρώνα Βεζυράκη. «Φυσιολογία Ι. Αιμοσφαιρίνη». Έκδοση: 1.0. Ιωάννινα Διαθέσιμο από τη δικτυακή διεύθυνση:

34 Σημείωμα Αδειοδότησης Το παρόν υλικό διατίθεται με τους όρους της άδειας χρήσης Creative Commons Αναφορά Δημιουργού - Παρόμοια Διανομή, Διεθνής Έκδοση 4.0 [1] ή μεταγενέστερη. [1]