Διαφορική διάγνωση: Νόσος Parkinson Νόσος Alzheimer

Transcript

1 Το Κινητικό Σύστημα και οι Διαταραχές του (1) Παράδειγμα 15: Προοδευτική Υπερπυρηνική Παράλυση Ένας άνδρας 55 ετών εμφάνισε ξαφνικά δυσκολία στην άρθρωση και στην κατάποση. Το βάδισμά του γίνεται ασταθές με συχνά παραπατήματα, και οι συγγενείς του αναφέρουν συχνές εκρήξεις γέλιου, ενώ ο ίδιος παραπονείται για δυσκολία στη συγκέντρωση. Κατά την εξέταση παρατηρείται: Κατάργηση των κάθετων οφθαλμικών κινήσεων Απουσία οπτοκινητικού νυσταγμού Μείωση των κινήσεων των βλεφάρων (σε ανύψωση) Αυξημένος τόνος μυών του προσώπου (σε συνεχή σύσπαση) Κινήσεις γλώσσας αδέξιες Επίταση των αντανακλαστικών της γνάθου και του φάρυγγα Αίσθηση φυσιολογική Η μαγνητική τομογραφία δείχνει ήπια, διάχυτη ατροφία του φλοιού, και της παρεγγεφαλίδας, που είναι εντονότερη στο μέσο εγκέφαλο Στη νευροψυχολογική εξέταση παρατηρείται μικρού βαθμού ψυχοκινητική επιβράδυνση αλλά φυσιολογική μνήμη Διαφορική διάγνωση: Νόσος Parkinson Νόσος Alzheimer

2 Το Κινητικό Σύστημα και οι Διαταραχές του (2) Παράδειγμα 16: Βλάβη της Συμπληρωματικής Κινητικής Περιοχής (με ανάμειξη και της Πρωτογενούς Κινητικής περιοχής) Ένας άνδρας 64 ετών με ιστορικό υπέρτασης εμφάνισε ξαφνικά δυσκολία στην ομιλία και στην κίνηση του αριστερού χεριού και ποδιού. Η ομιλία του είναι αργή με μεγάλα διαστήματα ανάμεσα στις λέξεις και συνίσταται κυρίως σε μονοσύλλαβες απαντήσεις. Παρουσιάζει αδυναμία στο αριστερό πόδι (κυρίως στους απομακρυσμένους μύες) αλλά φυσιολογική μυϊκή ισχύ στο αριστερό χέρι. Φυσιολογική λειτουργία κατανόησης του λόγου, ονομασίας αντικειμένων, επανάληψης λεκτικών ερεθισμάτων, γραφής και ανάγνωσης. Μετά από μερικές ημέρες παρατηρείται: Αργοπορία στην έναρξη και εκτέλεση κινήσεων με το αριστερό χέρι. Δυσκολία στην εκτέλεση μαθημένων κινήσεων (χρήση εργαλείων) Μετά από δύο εβδομάδες παρατηρείται: Αύξηση τενόντιων αντανακλαστικών Δυσκολία στην εκτέλεση σύνθετων, εναλλασσόμενων κινήσεων με τα δύο χέρια.

3 Το πυραμιδικό σύστημα: Κινητικός φλοιός Συμπληρωματική κινητική περιοχή Κινητικός φλοιός Προκινητικός

4 Βλάβη στον κινητικό φλοιό προκαλεί συνήθως κινητική διαταραχή εντοπισμένη στο ετερόπλευρο άνω άκρο και το κατώτερο τμήμα του προσώπου ή στο κάτω άκρο Έμφρακτο στην έσω κάψα συχνά προκαλεί παράλυση στο ετερόπλευρο άνω και κάτω άκρο, και στο κάτω τμήμα του προσώπου. Παροδική αδυναμία στο ετερόπλευρο ήμισυ της γλώσσας και την υπερώα μπορεί να σημειωθεί επίσης. Οι μύες του μετώπου και του κορμού ελέγχονται και από τα δύο ημισφαίρια

5 Βλάβη ανώτερου κινητικού νευρώνα Αύξηση μυϊκού τόνου: αυξημένη αντίσταση στην έκταση του πήχυ, και στην απαγωγή της κνήμης Αύξηση τενόντιων αντανακλαστικών Παράλυση χειρότερη στους απομακρυσμένους μύες Σημείο Babinsky

6 Βλάβη του Συμπληρωματικού Κινητικού Φλοιού Αρχικά, κατάργηση εκούσιων, αυθόρμητων κινήσεων (και του προσώπου) ιδιαίτερα ετερόπλευρα. Η ομιλία περιορίζεται σε μονολεκτικές απαντήσεις. Στη συνέχεια: ανάκτηση αυθόρμητης ομιλίας, αδεξιότητα στην εκτέλεση σύνθετων κινήσεων με τα δύο χέρια μαζί, απροθυμία χρησιμοποίησης των ετερόπλευρων άκρων Ετερόπλευρη παράλυση συνυπάρχει σε επιπρόσθετη βλάβη του κινητικού φλοιού

7 Μηχανισμοί του εγκεφάλου που ευθύνονται για τις γλωσσικές λειτουργίες Μετάδοση του ήχου και επεξεργασία ήχων ομιλίας Προγραμματισμός και εκφορά του λόγου Επεξεργασία του γραπτού λόγου και αναγνώριση λέξεων

8 Ηφύσητουήχου Συχνότητα διακύμανσης Χαμηλή Υψηλή Εύρος κύματος

9 Αναπτυξιακές Διαταραχές του Ακουστικού Συστήματος Διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας Κλινική εικόνα: Αβεβαιότητα για το τι ακούν (ιδιαίτερα για ταχεία ομιλία παρουσία θορύβου) Μειωμένη ικανότητα συγκράτησης πληροφοριών που παρουσιάζονται ακουστικά Άμεση φωνολογική μνήμη Εκτέλεση σύνθετων οδηγιών Πειραματικά-Εργαστηριακά ευρήματα: Έκπτωση στην ικανότητα διάκρισης λεπτών φωνημικών διαφορών (π.χ. /ba-pa/) Φυσιολογικό ακουόγραμμα και προκλητά δυναμικά στελέχους με κλικ Μειωμένη ικανότητα πρόσληψης ταχέως μεταβαλλόμενων ακουστικών στοιχείων Παθολογία: Λειτουργική βλάβη του ακουστικού συστήματος στο στέλεχος και το φλοιό? Συνοσηρότητα: δυσλεξία, ΔΕΠΥ. Η σχέση της διαταραχής με την Ειδική Γλωσσική Διαταραχή είναι αμφιλεγόμενη.

10 Αναπτυξιακές Διαταραχές του Ακουστικού Συστήματος Διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας Κλινική εικόνα: Αβεβαιότητα για το τι ακούν (ιδιαίτερα για ταχεία ομιλία παρουσία θορύβου) Μειωμένη ικανότητα συγκράτησης πληροφοριών που παρουσιάζονται ακουστικά Άμεση φωνολογική μνήμη Εκτέλεση σύνθετων οδηγιών Πειραματικά-Εργαστηριακά ευρήματα: Έκπτωση στην ικανότητα διάκρισης λεπτών φωνημικών διαφορών (π.χ. /ba-pa/) Φυσιολογικό ακουόγραμμα και προκλητά δυναμικά στελέχους με κλικ Μειωμένη ικανότητα πρόσληψης ταχέως μεταβαλλόμενων ακουστικών στοιχείων Παθολογία: Λειτουργική βλάβη του ακουστικού συστήματος στο στέλεχος και το φλοιό? Συνοσηρότητα: δυσλεξία, ΔΕΠΥ. Η σχέση της διαταραχής με την Ειδική Γλωσσική Διαταραχή είναι αμφιλεγόμενη.

11 Αναπτυξιακές Διαταραχές του Ακουστικού Συστήματος Διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας: Χαρακτηριστικά ήχων ομιλίας η πρόσληψη των οποίων παρουσιάζει δυσκολίες Περίγραμμα μεταβαλλόμενου τμήματος συνιστωσών συχνοτήτων Εύρος κενού διαστήματος: 0-25 χιλ. δευτ. /dad/ χιλ. δευτ. /tad/ = /dad/ = /bad/ Hz 100 χιλ. δευτ.

12 Άλλες γλωσσικές Αναπτυξιακές Διαταραχές Δυσκολία απόκτησης εννοιολογικών / πραγματολογικών δεξιοτήτων Αυτισμός Asperger Φτωχό λεξιλόγιο, πολυπλοκότητα γλωσσικής έκφρασης ( περιβαλλοντικοί παράγοντες)

13 Κεντρικοί & περιφερικοί μηχανισμοί παραγωγής της ομιλίας Η συσκευήτηςάρθρωσηςκαιτηςφώνησης Η ανάπτυξη της ικανότητας ομιλίας Κρανιακά νεύρα (συζυγίες) Βλάβες του ανώτερου & κατώτερου κινητικού νευρώνα που προκαλούν δυσαρθρία και δυσφωνία Είδη επίκτητων διαταραχών άρθρωσης και φώνησης Αναπτυξιακές διαταραχές άρθρωσης

14 Φώνηση: Συμπίεση αέρα στη θωρακική κοιλότητα Διέλευση από λάρυγγα (η βασική συχνότητα εξαρτάται από την τάση των φωνητικών χορδών) ή/και ρινική κοιλότητα Άρθρωση Συντονισμένες συσπάσεις φάρυγγα, υπερώας και κινήσεις γλώσσας και χειλέων Μεταβολή των αντηχητικών ιδιοτήτων της στοματικής κοιλότητας

15 Φώνηση: Διέλευση από λάρυγγα (η βασικήσυχνότητα εξαρτάται από την τάση των φωνητικών χορδών) ή/και ρινική κοιλότητα Παλμός χορδών Φωνήεντα ++ Ηχηρά σύμφωνα ++ Άηχα σύμφωνα --

16 Φώνηση: Συμπίεση αέρα στη θωρακική κοιλότητα Διέλευση από λάρυγγα (η βασικήσυχνότητα εξαρτάται από την τάση των φωνητικών χορδών) ή/και ρινική κοιλότητα Hz Παλμός χορδών Φωνήεντα ++ Ηχηρά σύμφωνα ++ Άηχα σύμφωνα χιλ. δευτ. 100 (χιλ. δευτ.) 10 κορυφές 1000» 100» ή 100 Hz Άρθρωση Συντονισμένες συσπάσεις φάρυγγα, υπερώας και κινήσεις γλώσσας και χειλέων Μεταβολή των αντηχητικών ιδιοτήτων της στοματικής κοιλότητας (διαφοροποίηση υψηλών φασματικών συνιστωσών του ήχου)

17 Εκφορά συμφώνων: Σχήμα του λάρυγγα, θέση της γλώσσας, & των χειλέων

18 Κρανιακές συζυγίες που εμπλέκονται στην παραγωγή της ομιλίας V Τρίδυμο ν. κινήσεις της γνάθου και τάση της υπερώας VII Προσωπικό ν. κινήσεις των χειλέων IX Γλωσσοφαρυγγικό ν. ανόρθωση του φάρυγγα X Πνευμονογαστρικό ν. κινήσεις μυών του φάρυγγα, λάρυγγα, και αναπνευστικών μυών XII Υπογλώσσιο ν. κινήσεις της γλώσσας. Υπερώα

19 Κρανιακές συζυγίες που εμπλέκονται στην παραγωγή της ομιλίας Νεύρωση V Τρίδυμο ν. Αμφοτερόπλευρη VII Προσωπικό ν. Ετερόπλευρη IX Γλωσσοφαρυγγικό ν. Αμφοτερόπλευρη X Πνευμονογαστρικό ν. Αμφοτερόπλευρη XII Υπογλώσσιο ν. Ετερόπλευρη Αμφοτερόπλευρη Eτερόπλευρη

20 Κρανιακές συζυγίες που εμπλέκονται στην παραγωγή της ομιλίας Βλάβες ανώτερου κινητικού νευρώνα ΣΥΖΥΓΙΑ ΝΕΥΡΩΣΗ ΕΠΙΠΤΩΣΕΙΣ ΒΛΑΒΗΣ Α.Κ.Ν. Τρίδυμο ν. Αμφω Ηπιες Προσωπικό ν. Ετερόπλευρη Δυσαρθρία (κυρίως χειλικά σύμφωνα & και φωνήεντα) Γλωσσοφαρυγγικό ν. Αμφω Ηπιες Πνευμονογαστρικό ν. Αμφω Ηπιες Υπογλώσσιο ν. Ετερόπλευρη Δυσαρθρία

21 Κρανιακές συζυγίες που εμπλέκονται στην παραγωγή της ομιλίας Βλάβες κατώτερου κινητικού νευρώνα Υπογλώσσιου Προσωπικού Παράλυση των μυών της γλώσσας πλην του γενειογλωσσικού & έλξη της γλώσσαςπροςτην πλευρά της βλάβης Παράλυση των ομόπλευρων μιμικών μυών (άνω και κάτω τμήμα του προσώπου) Αυθόρμητες κινήσεις συχνά διατηρούνται (π.χ. Χαμόγελο)

22 Κρανιακές συζυγίες που εμπλέκονται στην παραγωγή της ομιλίας Βλάβες κατώτερου κινητικού νευρώνα: Πνευμονογαστρικό Τραχειακοί και οισοφαγικοί κλάδοι του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου Παράλυση της ομόπλευρης φωνητικής χορδής & απόκλιση της σταφυλής προς την υγιή πλευρά Δυσφωνία: βραχνή, χαμηλής έντασης φωνή με έρρινη χροιά Δε. Αρ. Δε. Αρ. Βλάβη του αριστερού κλάδου του παλ. λαρυγγ. ν

23 Κρανιακές συζυγίες που εμπλέκονται στην παραγωγή της ομιλίας Βλάβες κατώτερου κινητικού νευρώνα: Τρίδυμο ν. Παράλυση των ομόπλευρων μασητηρίων μυών απόκλιση της κάτω σιαγόνας προς την πληγείσα πλευρά Δυσαρθρία Παράλυση ΑΡ τριδύμου Δε. Αρ.

24 Διαταραχές της άρθρωσης και της φώνησης με Οργανική Αιτιολογία: Σπαστική Δυσαρθρία/Δυσφωνία Παθολογία Ετερόπλευρη βλάβη, αγγειογκεφαλική ή απομυελινωτικής αιτιολογίας Ετερόπλευρη επαναληπτική αμφοτερόπλευρη βλάβη Αγγειογκεφαλική βλάβη Αιτιολογία Προσβολή φλοιοπρομηκικής (πυραμιδικής) οδού»» Καταστροφή επικρατούσης κατ. Μετωπιαίας περιοχής Εικόνα Σπαστική πάρεση γλώσσας-γνάθου γνάθου με υπερτονία και επίταση αντανακλαστικών ΔΥΣΑΡΘΡΙΑ Διαταραχή συναισθηματικού ελέγχου (σπασμωδικό γέλιο ή κλάμα) Σπαστική πάρεση γλώσσας, γνάθου, φάρυγγα, υπερώας, λάρυγγα ΔΥΣΑΡΘΡΙΑ (έρρινη άρθρωση, σπασμωδική αυξομείωση έντασης φωνής, μείωση ταχύτητας, και αύξηση διαστημάτων μεταξύ φθόγγων) ) & ΔΥΣΦΩΝΙΑ (βραχνή, «σφιγμένη» φωνή) Αλαλία κολλώδης, αργή, ασαφής ομιλία. Διαταραχή συναισθηματικού ελέγχου ΚΦ

25 Διαταραχές της άρθρωσης και της φώνησης: Χαλαρή Δυσαρθρία/Δυσφωνία Τύπος Χαλα- ρή Παθολογία Βλάβη κινητικών πυρήνων προμήκους ή κατ. τμήματος γέφυρας ή κρανιακών νεύρων Αιτιολογία Προοδευτική ψευδοπρομηκική παράλυση Εικόνα Δυσαρθρία: Δυσκολία προφοράς υγρών, χειλικών, οδοντικών συμφώνων Δυσφωνία: Βραχνή, στριγγή φωνή χαμηλής έντασης, συχνά με έρρινη χροιά. Πνευμονογαστρικό ν. Διαταραχή προσωδίας, βραχνή ή φωνή χαμηλής έντασης σαν φύσημα Προσωπικό ν. Όλες οι συζυγίες Διπληγία Guillaine-Barre Μυασθένεια Gravis Προφορά χειλικών διαταραγμένη Γενικευμένη πάρεση Ατροφία μυών γλώσσας και ενίοτε συσπάσεις μυικών δεσμίδων

26 Διαταραχές της άρθρωσης και της φώνησης: Με Οργανική Αιτιολογία-2 Τύπος Παθολογία Αιτιολογία Εικόνα Υποκι- νητική Εκφυλισμός μέλαινας ουσίας και δυσλειτουργία κυκλώματος βασικών γαγγλίων, θαλάμου, μετωπιαίου λοβού Νόσος Parkinson & ακινητικά εξωπυραμιδικά σύνδρομα (πχ. χορήγηση αντιψυχωσικών) Αργή έναρξη μετά από διακοπές. Είτε εξαιρετικά αργή ομιλία είτε εξαιρετικά γρήγορη με συχνές ώσεις Φωνή βραχνή, μονότονη με μικρές διακυμάνσεις έντασης και συχνότητας & χαμηλής έντασης (υποφωνία). Ενίοτε έρρινη με παλλιλαλίες Υπερκι- νητική Εκφυλιστική βλάβη βασικών γαγγλίων Χορεία, αθέτωση, μυόκλονος Έρρινη, «σφιγμένη» ομιλία με απότομες διακοπές και ενίοτε παρεμβολή ακούσιων κινήσεων της στοματικής κοιλότητας Φωνή δυνατή, τραχιά, και κακώς συντονισμένη με την αναπνοή Αταξική Παρεγκεφαλιδική βλάβη ΣΚΠ, ανοξική εγκεφαλοπάθεια Βραδεία, κολλώδης, μονότονη ομιλία όπως του «μεθυσμένου» με έμφαση σε όλες τις συλλαβές & δυσκολία στον έλεγχο αναπνοής. Βραχνάδα και συχνά εκρηκτική φώνηση.

27 Διαταραχές της άρθρωσης και της φώνησης: Με Αδιευκρίνιστη Αιτιολογία Τύπος Παθολογία Αιτιολογία Εικόνα Επίκτητη Βραδυγλωσία Αγγειογγε φαλική βλάβη Γλοίωμα βρεγματικ ού λοβού Κατά την ανάρρωση από μη ρέουσα αφασία (μετωπιαία βλάβη) Πρώϊμο σύμπτωμα ρέουσας αφασίας Ακούσιες επαναλήψεις και παύσεις στους αρχικούς φθόγγους & συλλαβές λέξεων, χωρίς μορφασμούς ή άλλες κινήσεις του προσώπου Tourette Σπασμωδική δυσφωνία???????? Αιφνίδιες φωνήσεις, τραύλισμα. ΔΔ: υπερκινητική δυσαρθρία Εξωπυρα- μιδική βλάβη?? Άγνωστη (30-50 ετών), ενίοτε κληρονομική Στριγκή ομιλία που απαιτεί μεγάλη προσπάθεια εξαιτίας σύσπασης όλων των μυών της άρθρωσης, συχνά διαλείπουσα Ψιθύρισμα, τραγούδι, κατάποση διατηρούνται

28 Φασματογράφημα ήχου ομιλίας Φασματογράφημα φωνηέντων & συμφώνων

29 Ανατομία του ωτός

30 Έσω ους (κοχλίας)

31 Έσω ους (κοχλίας)

32 Κροταφικό οστό

33 Τριχωτό κύτταρο Νευρικές ίνες Σπειροειδές γάγγλιο Δενδρίτες ν. VIII (σώματα)

34 Αριθμός ώσεων /δευτ. Συχνότητα ήχου

35 Κάτω διδύμιο Μέσος Εγκέφαλος Έσω γονατώδες σώμα Γέφυρα Κοχλιακοί Πυρήνες Προμήκης

36 Ακουστικός φλοιός Περιοχή Α1 ή ΒΑ Θέση & ανατομία

37 Ακουστικός φλοιός: Μικροανατομία και εσωτερικές συνδέσεις

38 Ακουστικός φλοιός: Προτίμηση κυττάρων για σύνθετους ήχους

39 Ακουστικός φλοιός: Συνδέσεις με συνειρμικές ακουστικές περιοχές

40 Ωρίμανση του στελεχιαίου τμήματος του ακουστικού συστήματος

41 Πλαστικότητα: δυνατότητα ανάπτυξης νευροφυσιολογικών μηχανισμών για την εξυπηρέτηση διαφορετικής αισθητηριακής λειτουργίας

42 Διαταραχές του Ακουστικού Συστήματος Κώφωση και βαρηκοΐα Αγωγής του ήχου (έξω ή μέσου ωτός) Ατρησία Φλεγμονή / τραυματισμός τυμπανικής μεμβράνης Μέση ωτίτιδα Ωτοσκλήρυνση (κληρονομική νόσος, συχνότερη αιτία σε ενήλικες) Απόφραξη ευσταχιανής σάλπιγγας Κατάγματα κροταφικού οστού (συνήθως με συνοδά συμπτώματα) Νευροαισθητήρια (έσω ωτός) Βλάβη στον κοχλία (ερυθρά στη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οξεία πυώδης μηνιγγίτιδα, αμινογλυκοσίδες, κληρονομικές απλασίες, ακουστικό τραύμα) Βλάβη στην κοχλιακή μοίρα της VIII εγκεφαλικής συζυγίας (π.χ. ακουστικό νευρίνωμα, μηνιγγίτιδα, κληρονομικές απλασίες) Διαγνωστικές δοκιμασίες Διαπασών Ακουόγραμμα