Η διαχείριση των μη κυανωτικών συγγενών καρδιοπαθειών από τον Καρδιολόγο - Καρδιοχειρουργό

Η διαχείριση των μη κυανωτικών συγγενών καρδιοπαθειών από τον Καρδιολόγο - Καρδιοχειρουργό Γ. Καλαβρουζιώτης Χειρουργός Θώρακα Καρδιάς Π.Γ.Ν. Παίδων Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ Αθήνα

Μη κυανωτικές ΣΚ σε ενήλικες 1. Μεσοκολπική επικοινωνία (atrial septal defect- ASD) 2. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία (ventricular septal defect- VSD) 3. Ελλειμμα κολποκοιλιακού διαφράγματος (atrio-ventricular septal defect- AVSD) 4. Ανοικτός αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος (patent ductus arteriosus- PDA) 5. Αριστερόπλευρες αποφρακτικές καρδιοπάθειες (left-sided cardiac obstructive lesions) 6. Δεξιόπλευρες αποφρακτικές καρδιοπάθειες (right-sided cardiac obstructive lesions)

ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons

1. Μεσοκολπική επικοινωνία (Atrial Septal Defect- ASD) Ελλειμμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα Ανατομικοί τύποι i. Δευτερογενές (secundum)- 75% ii. Πρωτογενές (primum)-15% iii. Φλεβώδους κόλπου (sinus venosus)- 5-10% iv. Στεφανιαίου κόλπου (coronary sinus)- 1%

ASD: φυσική ιστορία

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την σύγκλειση 1. Συμπτώματα 2. Μέγεθος διαφυγής (shunt) 3. Ανατομικά χαρακτηριστικά 4. Συνοδές ανωμαλίες 5. Πνευμονικές πιέσεις 6. Αρρυθμία 7. Παράδοξη εμβολή

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την σύγκλειση 1. Συμπτώματα Δύσπνοια Εύκολη κόπωση Δυσανεξία στην άσκηση Αίσθημα παλμών Συγκοπή

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την σύγκλειση 1. Συμπτώματα 2. Μέγεθος διαφυγής (shunt) Πληθώρα πνευμόνων (α/α θώρακα) Υπερφόρτιση όγκου RV (υπερηχοκαρδιογράφημα)

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την σύγκλειση 1. Συμπτώματα 2. Μέγεθος διαφυγής (shunt) 3. Ανατομικά χαρακτηριστικά Μέγεθος Θέση Δευτερογενές Πρωτογενές Φλεβώδους κόλπου Στεφανιαίου κόλπου Χείλη διαφράγματος (septal rims)

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την σύγκλειση 1. Συμπτώματα 2. Μέγεθος διαφυγής (shunt) 3. Ανατομικά χαρακτηριστικά 4. Συνοδές ανωμαλίες Σχισμή (cleft) MV Στένωση πνευμονικής Ανώμαλη εκβολή PV Πρόπτωση MV Παραμένουσα αρ. ΑΚΦ Στεφανιαία νόσος (CAD)

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την σύγκλειση 1. Συμπτώματα 2. Μέγεθος διαφυγής (shunt) 3. Ανατομικά χαρακτηριστικά 4. Συνοδές ανωμαλίες 5. Πνευμονικές πιέσεις Υπερηχογραφική εκτίμηση από ανεπάρκεια TV Ισοπέδωση διαφράγματος στη συστολή

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την σύγκλειση 1. Συμπτώματα 2. Μέγεθος διαφυγής (shunt) 3. Ανατομικά χαρακτηριστικά 4. Συνοδές ανωμαλίες 5. Πνευμονικές πιέσεις 6. Αρρυθμία Κολπική μαρμαρυγή Κολπικός πτερυγισμός Παροξυσμική κολπική ταχυκαρδία Σ. νοσούντος φλεβοκόμβου Καρδιακός αποκλεισμός

ASD: Τι αξιολογούμε / παρακολουθούμε σε ενήλικες ΠΡΙΝ την παρέμβαση 1. Συμπτώματα 2. Μέγεθος διαφυγής (shunt) 3. Ανατομικά χαρακτηριστικά 4. Συνοδές ανωμαλίες 5. Πνευμονικές πιέσεις 6. Αρρυθμία 7. Παράδοξη εμβολή Αποφυγή Φλεβικής στάσης Φλεβικών γραμμών χωρίς φίλτρο Μόνιμων φλεβοκαθετήρων

ΑSD: χειρουργική σύγκλειση

ASD: Επεμβατική σύγκλειση με συσκευή

ASD: Προβλήματα ΜΕΤΑ την σύγκλειση Χειρουργική Περικαρδιακή συλλογή Παραμένουσα διαφυγή (shunt) Συστολική & διαστολική δυσλειτουργία RV Πνευμονικές πιέσεις Ανεπάρκεια MV Στένωση PV / ΑΚΦ / ΚΚΦ (sinus venosus ASDs) Αρρυθμία Ανεπάρκεια τριγλώχινας Επεμβατική Κακή θέση συσκευής Εμβολισμός συσκευής Διάβρωση τοιχώματος κόλπου ή αορτής από συσκευή Προβολή συσκευής σε γειτονικές δομές: κ-κ βαλβίδες, στεφανιαίος κόλπος, ΑΚΦ, PV s, αορτή Θρόμβωση συσκευής Παραμένουσα διαφυγή Ενδοκαρδίτιδα (για πρώτους 6 μήνες, μονίμως σε παραμένουσα διαφυγή)

2. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία (Ventricular Septal Defect, VSD) Ελλειμμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα Συχνότερη ΣΚ (30-40%) Ανατομικοί τύποι i. Υπαρτηριακό ii. (Περι)Μεμβρανώδες (80%) iii. Χώρου εισόδου κοιλιών (inlet) iv. Μυικό

VSD: Τι παρακολουθούμε στους ενήλικες Με μη συγκλεισθέν VSD 1. Εμφάνιση ανεπάρκειας AV 2. Εκτίμηση συνυπάρχουσας CAD 3. Εμφάνιση ανεπάρκειας TV 4. Εκτίμηση όγκου L R shunt 5. Δυσλειτουργία κοιλιών 6. Εκτίμηση πνευμονικών πιέσεων 7. Εμφάνιση υποβαλβιδικής στένωσης πνευμονικής 8. Εμφάνιση υποβαλβιδικής στένωσης αορτής Με συγκλεισθέν VSD (χειρ/κώς ή επεμβατικώς) Όλα της διπλανής στήλης (1-8) και επιπλέον: 9. Εκτίμηση όγκου L R shunt σε υπολειπόμενη διαφυγή 10. Εμφάνιση αρρυθμίας / διαταραχών αγωγιμότητας 11. Θρομβοεμβολικές επιπλοκές

VSD: Συστάσεις για καρδιακό καθετηριασμό (ΚΚ) Class I: Συνιστάται για εκτίμηση της εγχειρησιμότητας ενηλίκων με VSD και PAH και πρέπει να γίνεται σε Κέντρο Αντιμετώπισης ΣΚ Ενηλίκων (ACHD) με συμμετοχή ειδικών (LoE: C) Class IIa: Μπορεί να είναι χρήσιμος, όταν οι πληροφορίες από τις μη επεμβατικές διαγνωστικές μεθόδους δεν είναι σαφείς και χρειάζονται περισσότερα δεδομένα για την αντιμετώπιση, όπως: a. Ποσοτικοποίηση της διαφυγής (shunt) (LoE: B) b. Υπολογισμός των πνευμονικών πιέσεων και αντιστάσεων σε ασθενείς με υποψία PAH. Δοκιμασία αναστρεψιμότητας της PAH με διάφορους αγγειοδιαστολείς (LoE: B) c. Εκτίμηση συνυπαρχόντων προβλημάτων (AVR, DCRV κλπ) (LoE: C) d. Στεφανιαιογραφία σε ασθενείς με κίνδυνο CAD. (LoE: C) e. Ανατομία VSD, ιδίως αν σχεδιάζεται σύγκλειση με συσκευή (LoE: C)

VSD: Συστάσεις για συντηρητική αντιμετώπιση Class IIb: Σε ενήλικες με προχωρημένη / σοβαρή πνευμονική αγγειοπάθεια μπορεί να προσφερθεί θεραπεία με αγγειοδιασταλτικούς παράγοντες της πνευμονικής κυκλοφορίας (LoE: B)

VSD: Συστάσεις για χειρουργική αντιμετώπιση Class I Eπεμβάσεις σύγκλεισης VSD πρέπει να πραγματοποιούνται από χειρουργούς με εκπαίδευση και πείρα στη χειρουργική ΣΚ (LoE: C) Ενδείξεις σύγκλεισης VSD: i. Qp / Qs 2 και κλινική εκτίμηση υπερφόρτισης όγκου LV (LoE: B) ii. Ιστορικό ενδοκαρδίτιδας (LoE: C) Class IIb: Η σύγκλειση VSD δικαιολογείται σε: i. Qp/Qs > 1,5 με PAP < 2/3 συστηματικής ΑΠ + PVR < 2/3 SVR (LoE: B) ii. Qp/Qs > 1,5 και επηρρεασμένη LV (LoE: B) Class III: Σύγκλειση VSD δεν συνιστάται σε σοβαρή / μη αναστρέψιμη PAH (LoE: B)

VSD: χειρουργική σύγκλειση Σύγκλειση με μπάλωμα (ζωικό, συνθετικό) υπό CPB Ταυτόχρονη διόρθωση συνυπαρχουσών ανωμαλιών (RVOTO, AVR, subaos, TVR κλπ) Αποτελέσματα: Πρώιμη θνητότητα 1% (σε μεμονωμένο VSD χωρίς PAH) Απώτερη επιβίωση εξαιρετική (σε μη επηρρεασμένη καρδιακή λειτουργία) PAH: μπορεί να υποστραφεί, να παραμείνει αμετάβλητη ή να επιβαρυνθεί Επιπλοκές: AF (διάταση LA), CHB, απώτερες αρρυθμίες

VSD: επεμβατική σύγκλειση Σύγκλειση με συσκευή με επεμβατικό καθετηριασμό Ενδείξεις: Υπολειπόμενα ελλείμματα μετά από χειρ/κή σύγκλειση, Ασθενείς υψηλού χειρουργικού κινδύνου, Πολλές προηγούμενες χειρ/κές επεμβάσεις, Μυικά / πολλαπλά VSD (χειρουργική προσπέλαση δύσκολη και επιτυχής σύγκλειση αμφίβολη). Αποτελέσματα: Επιτυχής σύγκλειση: >90% Νοσηρότητα: έως 10.7% (αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας, νέα ή επιδείνωση AR / TR)

3. Ελλειμμα κολποκοιλιακού διαφράγματος (Atrioventricular septal defect- AVSD, AV canal defect) Ατελής συνένωση ενδοκαρδιακών προσκεφαλαίων Ελλειμμα στο μεσοκοιλιακό & το πρωτογενές μεσοκολπικό διάφραγμα + ανωμαλία δομής κολποκοιλιακών βαλβίδων Ανατομικοί τύποι i. Μερικό (primum ASD + cleft MV) ii. Ενδιάμεσο iii. Πλήρες (VSD inlet + primum ASD + μία AVV με 5-6 γλωχίνες)

AVSD: ενήλικες ΜΕΤΑ τη διόρθωση Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών έχουν χειρουργηθεί σε παιδική ηλικία Προβλήματα μετά τη διόρθωση: Ανεπάρκεια (συνηθέστερα) ή στένωση των κολποκοιλιακών βαλβίδων (AVV). Πιο σημαντική η ανεπάρκεια της αριστερής (LAVV / MV) Υπολειπόμενο VSD ή ASD Απόφραξη χώρου εξόδου RV (RVOT) Απόφραξη χώρου εξόδου LV (LVOT)

Πλήρες AVSD

AVSD: Κλινική εμφάνιση ενηλίκων ΧΩΡΙΣ διόρθωση Ασυμπτωματικοί (περιοριστικό VSD στο AVSD) Περιορισμοί στην άσκηση Κολπική μαρμαρυγή / πτερυγισμός Ενδοκαρδίτιδα Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια PAH και κυάνωση

AVSD: Συστάσεις για χειρουργική αντιμετώπιση Class I 1. Eπεμβάσεις διόρθωσης ΑVSD πρέπει να πραγματοποιούνται από χειρουργούς με εκπαίδευση και πείρα στη χειρουργική ΣΚ (LoE: C) 2. Ενδείξεις επανεπέμβασης σε ενήλικες με διορθωμένο AVSD: a. Ανεπάρκεια (συνήθως) ή στένωση LAVV (ΜV) με συμπτώματα, αρρυθμίες, προοδευτική αύξηση διαστάσεων/ έκπτωση λειτουργίας LV (LoE: B) b. Απόφραξη LVOT με μέση κλίση πίεσης >50mmHg/μέγιστη >70mmHg, ή μέγιστη κλίση πίεσης <50mmHg σε συνδυασμό με σημαντική ανεπάρκεια LAVV (MV) ή AV (LoE: C) c. Υπολειπόμενο VSD ή ASD με σημαντική L R διαφυγή (shunt) (LoE: B)

4. Ανοικτός αρτηριακός (Βοτάλειος) πόρος (Patent Ductus Arteriosus, PDA) Ζωτική δομή εμβρυικής κυκλοφορίας Προέλευση: 6 ο αορτικό τόξο Συνδέει Αρ πνευμονική με (αρ) αορτικό τόξο, αμέσως μετά την αρ υποκλείδιο αρτ. Αποτυχία να κλείσει μετά τη γέννηση Συχνότητα: 5-10%

PDA: εμφάνιση σε ενήλικες ΧΩΡΙΣ σύγκλειση Μικρός PDA Ασυμπτωματικοί με καρδιακό φύσημα Μέτριος PDA Δύσπνοια Εύκολη κόπωση Μεγάλος PDA Φυσιολογία Eisenmenger: PAH, διαφορετικός βαθμός κυάνωσης άνω-κάτω άκρων, πληκτροδακτυλία Αυξημένος κίνδυνος για: ενδαρτηρίτιδα, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική αγγειοπάθεια

PDA: διαφορική διάγνωση (ΔΔ) Κλινική εξέταση: Αορτο-πνευμονικό παράπλευρο αγγείο Στεφανιαία αρτηριο-φλεβική επικοινωνία Ρήξη / διάτρηση κόλπου Valsalva VSD με συνοδό AR Οριστική διάγνωση θα γίνει με: Υπερηχοκαρδιογράφημα ή / και Αγγειογραφία

PDA: Συστάσεις για συντηρητική αντιμετώπιση Class I: Επανέλεγχος ρουτίνας σε ασθενείς με μικρό PDA χωρίς ένδειξη υπερφόρτισης όγκου αρ. καρδιακών κοιλοτήτων κάθε 3-5 έτη (LoE: C) Class III: Προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα δεν συνιστάται σε ασθενείς με συγκλεισθέντα PDA χωρίς υπολειπόμενη διαφυγή (LoE: C)

PDA: Συστάσεις για σύγκλειση Class I: 1. Ενδείξεις σύγκλεισης (χειρουργικής ή επεμβατικής) είναι (LoE: C): α. Διάταση αρ καρδιακών κοιλοτήτων ή PAH ή αμιγής L R διαφυγή β. Ιστορικό ενδαρτηρίτιδας 2. Σε περίπτωση αποτιτανωμένου PDA (αυξημένος χειρουργικός κίνδυνος), συζητείται πιθανή επεμβατική σύγκλειση (LoE: C) 3. Χειρουργική σύγκλειση (από χειρουργό έμπειρο στη χειρουργική ΣΚ), αν: a. Πολύ ευρύς PDA (LoE: C) b. Περίπλοκη ανατομία PDA - ισθμού αορτής περίπλοκη (ανεύρυσμα, ενδαρτηρίτιδα) (LoE: B) Class IIa: Δικαιολογείται η σύγκλειση: 1. ασυμπτωματικού μικρού PDA με συσκευή (LoE: C) 2. PDA με PAH και αμιγή L R διαφυγή (LoE: C) Class III: Δεν δικαιολογείται σύγκλειση σε PAH και R L διαφυγή (LoE: C)

PDA: Χειρουργική σύγκλειση Παράγοντες κινδύνου 1. Αποτιτάνωση, PAH, ευθρυπτότητα ιστού PDA ισθμού αορτής 2. Συνυπάρχουσες ενδοκαρδιακές ανωμαλίες Χειρουργική προσπέλαση Μέσω θωρακοτομής ή στερνοτομής Με ή χωρίς CPB Χειρουργικές τεχνικές Απολίνωση και διατομή του PDA Σύγκλειση με μπάλωμα μέσω της πνευμονικής ή της αορτής Αποτελέσματα Μικρή πρώιμη θνητότητα Σπάνια η επανασηραγγοποίηση του PDA

PDA: χειρ/κή σύγκλειση με χρήση ECC 1 2 3 G. Kalavrouziotis et al. Hell J Cardiol 2010; 51: 15-18

5. Αριστερόπλευρες αποφρακτικές ΣΚ 1. Βαλβιδική στένωση αορτής 2. Υποβαλβιδική στένωση αορτής (Subvalvular aortic stenosis-subas) 3. Υπερβαλβιδική στένωση αορτής (Supravalvular aortic stenosis- SupraAS) 4. Στένωση ισθμού αορτής (Coarctation of aorta- CoA) Η απόφραξη μπορεί να υπάρχει Σε ένα ή Σε πολλά επίπεδα Μεμονωμένη ή Σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες (διαφραγματικά ελλείμματα κλπ)

Συγγενής στένωση αορτής: Τύποι Αορτή Υπερβαλβιδική (5-10%) Πολλαπλή (5-10%) Βαλβιδική (60-70%) Υποβαλβιδική (15-20%) Μιτροειδής βαλβίδα Αρ. κοιλία

5.α. Βαλβιδική στένωση αορτής (Valvular AS) Δίπτυχη αορτική βαλβίδα

Βαλβιδική AS: Συστάσεις για επεμβατικό καθετηριασμό Class I: Σε νέους ενήλικες και όσους δεν έχουν ασβεστοποιημένη AV ή AR, βαλβιδοτομή με μπαλόνι ενδείκνυται σε: a. Συμπτωματικούς ασθ. με μέγιστη κλίση πίεσης στον καθετηριασμό > 50mmHg (LoE: C) b. Ασυμπτωματικούς ασθ. με ανωμαλίες ST / κύματος T στο ΗΚΓ ηρεμίας ή κόπωσης και μέγιστη κλίση πίεσης στον καθετηριασμό > 60mmHg (LoE: C)

Βαλβιδική AS: Συστάσεις για επεμβατικό καθετηριασμό- ΙΙ Class IΙα: Βαλβιδοτομή αορτής με μπαλόνι δικαιολογείται σε ασυμπτωματικό έφηβο ή νέο ενήλικα με ΑS και μέγιστη κλίση πίεσης στον καθετηριασμό > 50mmHg, όταν ο ασθ. ενδιαφέρεται να συμμετάσχει σε ανταγωνιστικά αθλήματα ή να μείνει έγκυος (LoE: C) Class IΙβ: Βαλβιδοτομή αορτής με μπαλόνι μπορεί να συζητηθεί ως γέφυρα προς τη χειρουργική επέμβαση σε αιμοδυναμικά ασταθείς ασθ. με ΑS ή ασθ. υψηλού κινδύνου για AVR (LoE: C)

Βαλβιδική AS: Συστάσεις για χειρουργική αντιμετώπιση Class I: Διόρθωση ή αντικατάσταση AV ή επέμβαση Ross ενδείκνυνται σε σοβαρή AS ή χρόνια σοβαρή AR κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για άλλον λόγο (LoE: C) AVR ενδείκνυται σε σοβαρή AS και Συμπτώματα Δυσλειτουργία της LV (EF < 50%) ή προοδευτική διάτασή της (LVEDD > 4 SD above normal) (LoE: C) Χειρουργική αντικατάσταση της ανιούσας αορτής σε ασθενή με δίπτυχη αορτική βαλβίδα (BAV) συνιστάται όταν η διάμετρος της ανιούσας αορτής 5cm ή υπάρχει προοδευτική διάταση με ρυθμό 5mm / έτος (LoE: C)

Βαλβιδική AS: Συστάσεις για χειρουργική αντιμετώπιση- ΙΙ Class IIa: Η AVR δικαιολογείται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή AR και φυσιολογική συστολική λειτουργία (EF >50%) αλλά με σοβαρή διάταση της LV (LVEDD > 75mm or LVESD > 55mm) (LoE: B) Χειρουργική διόρθωση ή αντικατάσταση της AV δικαιολογείται σε ασθενείς με μέτρια AS, που υποβάλλονται σε καρδιοχειρουργική επέμβαση για άλλον λόγο (CABG κλπ) (LoE: B)

Βαλβιδική AS: Συστάσεις για χειρουργική αντιμετώπιση- ΙΙΙ Class IIb: 1. AVR μπορεί να προσφερθεί σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με: a. Σοβαρή AS και μη φυσιολογική ανταπόκριση στην άσκηση b. Ενδειξη ταχείας εξέλιξης της AS / AR c. Ηπια AS και ένδειξη ασβεστωμένης AV κατά τη διάρκεια καρδιοχειρουργικής επέμβασης για άλλο λόγο d. Εξαιρετικά σοβαρή AS (επιφάνεια AV < 0.6cm ή / και μέση συστολική κλίση πίεσης με Doppler > 60mmHg) σε κατά τα άλλα καλό υποψήφιο για χειρουργείο (LoE: C) e. Μέτρια AR κατά τη διάρκεια καρδιοχειρ/κής επέμβασης για άλλο λόγο (LoE: C) f. Σοβαρή AS με ταχέως εξελισσόμενη διάταση της LV (LVEDD > 75mm or LVESD > 55mm), μειούμενη ανοχή στην κόπωση ή παθολογική αιμοδυναμική ανταπόκριση στην κόπωση (LoE: C) 2. Χειρουργική αντιμετώπιση μπορεί να συζητηθεί σε AS /AR με συνοδό διάταση της ανιούσας αορτής (με διάμετρο >4,5 cm)

Βαλβιδική AS: Συστάσεις για απώτερη παρακολούθηση Class I: 1. Καρδιολογική παρακολούθηση εφ όρου ζωής για όλους τους ασθ. με αορτική βαλβιδοπάθεια (AS / AR), χειρουργημένη ή μη (LoE: A) 2. Τακτικός απεικονιστικός έλεγχος της ανατομίας της αορτικής ρίζας για όλους τους ασθ. με BAV, ανεξαρτήτως βαρύτητας. Η συχνότητα του ελέγχου εξαρτάται από το μέγεθος της αορτής στην αρχική αξιολόγηση: - αν < 40mm κάθε 2 έτη, - αν > 40mm κάθε χρόνο ή συχνότερα (LoE: B) 3. Ασθ. με μέτρια σοβαρή AS πρέπει να αποτρέπονται να συμμετέχουν σε ανταγωνιστικά αθλήματα και έντονη ισομετρική άσκηση (LoE: B) 4. Υπερηχοκαρδιογραφικός έλεγχος (screening) για την ύπαρξη BAV σε συγγενείς 1 ου βαθμού ασθενών με BAV (LoE: B)

5.β. Υποβαλβιδική στένωση αορτής (Sub AS) Εντοπισμένη ινομυώδης στένωση ( μεμβράνη ) Επιμήκης ινομυώδης στένωση ( τούνελ )

SubAS: Συστάσεις για χειρουργική αντιμετώπιση Class I: Χειρουργική αντιμετώπιση συνιστάται σε SubAS με a. μέγιστη κλίση πίεσης 50mmHg ή μέση 30mmHg στον υπέρηχο (LoE: C) b. μέγιστη κλίση πίεσης < 50mmHg ή μέση < 30mmHg και προοδευτική AR και LVESD > 50mm ή LV EF < 55% (LoE: C) Class IIb: Χειρουργική αντιμετώπιση μπορεί να προταθεί σε SubAS με μέγιστη κλίση πίεσης < 50mmHg ή μέση < 30mmHg και a. Υπερτροφία LV (LoE: C) b. Προγραμματισμό εγκυμοσύνης (LoE: C) c. Επιθυμία για συμμετοχή σε δυναμικά / ανταγωνιστικά αθλήματα (LoE: C)

5.γ. Υπερβαλβιδική στένωση αορτής (Supra-aortic AS) σ. Williams-Beuren

SupraAS: Συστάσεις για την εκτίμηση του ΜΗ χειρουργημένου ασθενή Class I: 1. TTE ή/και TΟE και MRI ή CT για εκτίμηση ανατομίας LVOT / ανιούσας αορτής και ανατομίας - βατότητας στεφανιαίων / στελέχους πνευμονικής και κλάδων (LoE: C) 2. Εκτίμηση ανατομίας - βατότητας νεφρικών αρτ. (LoE: C) 3. Εκτίμηση συστολικής & διαστολικής λειτουργίας κοιλιών (LoE: C) 4. Εκτίμηση ανατομίας & λειτουργικότητας AV & MV (LoE: C) 5. Ενήλικες με ιστορικό ή παρούσα νόσο SupraAS πρέπει να παρακολουθούνται περιοδικώς για ισχαιμία μυοκαρδίου (LoE: C)

SupraAS: Συστάσεις για χειρουργική - επεμβατική αντιμετώπιση Class I: 1. Χειρουργική αντιμετώπιση πρέπει να γίνεται σε ασθ. με supraas (εντοπισμένη ή διάχυτη) με συμπτώματα ή / και μέγιστη κλίση πίεσης > 70mmHg ή μέση > 50mmHg στο Doppler (LoE: B) 2. Επίσης, σε ασθ. με μικρότερο βαθμό supraas και τις εξής ενδείξεις: a. Συμπτώματα (LoE: B) b. Υπερτροφία LV (LoE: C) c. Συστολική δυσλειτουργία LV (LoE: C) d. Επιθυμία του ασθ. για εγκυμοσύνη ή εντονότερη συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες (LoE: C) 3. Επεμβατική αντιμετώπιση πρέπει να πραγματοποιείται σε Ειδικά Κέντρα Αντιμετώπισης ΣΚ Ενηλίκων με αποδεδειγμένη εξειδίκευση στην επεμβατική αντιμετώπιση τέτοιων ασθενών (LoE: C)

SupraAS: Συστάσεις για απώτερη παρακολούθηση Class I: Χειρουργημένοι και μη ασθ. με SupraAS πρέπει να παρακολουθούνται ετησίως σε Ειδικό Κέντρο Αντιμετώπισης ΣΚ Ενηλίκων (LoE: C)

5.δ. Στένωση ισθμού αορτής (Coarctation of Aorta- CoA) Συγγενής στένωση στο εγγύς τμήμα (ισθμός) της κατιούσας θωρακικής αορτής στο ύψος του αρτηριακού (Βοταλείου) πόρου / συνδέσμου. Τhe Dublin Medical Journal, 1834

CoA: Φυσική ιστορία Kίνδυνος θανάτου μη χειρουργημένων ασθενών με απλή CoA σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό Kirklin & Barratt-Boyes 1994

CoA: Πιθανότητα επαναστένωσης μετά από χειρ/κή διόρθωση Πιθανότητα παραμένουσας στένωσης ή υποτροπής μετά εκτομή & τ-τ αναστόμωση σε σχέση με την ηλικία κατά την επέμβαση

CoA: Συστάσεις για τη διάγνωση Class I: 1. Κάθε ασθενής με υπέρταση πρέπει να εξετάζεται με ταυτόχρονη ψηλάφηση σφύξεων σε βραχιόνιες και μηριαίες αρτ, για πιθανή διαφορά στον όγκο παλμού και καθυστέρηση στην άφιξή του ( brachial-femoral delay ). 2. Μέτρηση της ΑΠ και στους δύο βραχίονες σε ύπτια θέση για πιθανή διαφορά μεταξύ των άνω άκρων (LoE: C) 3. Αρχική απεικονιστική και αιμοδυναμική εκτίμηση με TTE (LoE: B)

CoA: Συστάσεις για επεμβατική και χειρουργική αντιμετώπιση ενηλίκων Class I: 1. Παρέμβαση συνιστάται στις εξής περιπτώσεις (LoE: C): a. Συστολική κλίση πίεσης κατά μήκος του ισθμού 20mmHg (καθετηριασμός) b. Συστολική κλίση πίεσης κατά μήκος του ισθμού < 20mmHg, αλλά με εικόνα σοβαρής CoA και ενδείξεις σημαντικής παράπλευρης κυκλοφορίας 2. Επεμβατικός καθετηριασμός ενδείκνυται σε εντοπισμένη επαναστένωση με συστολική κλίση πίεσης 20mmHg (LoE: B) 3. Χειρουργική αντιμετώπιση επαναστένωσης μετά από διόρθωσης CoA πρέπει να γίνεται από χειρουργούς με εκπαίδευση και πείρα στις ΣΚ, με τις εξής ενδείξεις: a. Επιμήκης CοΑ (LoE: B) b. Συνυπάρχουσα υποπλασία αορτικού τόξου (LoE: B) Class IIb: Τοποθέτηση stent σε επιμήκη CoA μπορεί να συζητηθεί, αλλά η χρησιμότητα δεν είναι αποδεδειγμένη και η μακρόχρονη αποτελεσματικότητα και ασφάλεια άγνωστες (LoE: C)

CoA: Επαναστένωση με ανεύρυσμα

CoA: Επιμήκης επαναστένωση

CoA: Συστάσεις για αξιολόγηση και απώτερη παρακολούθηση ΜΕΤΑ τη διόρθωση Class I: 1. Καρδιολογική παρακολούθηση για όλους τους ασθενείς (χειρ/μένους ή μη), που περιλαμβάνει εκτίμηση / συμβουλή από καρδιολόγο εξειδικευμένο στις ΣΚ (LoE: C) 2. Ασθ. που είχαν χειρουργική ή επεμβατική αντιμετώπιση πρέπει να παρακολουθούνται τουλάχιστον μια φορά τον χρόνο (LoE: C) 3. Ακόμα κι αν η διόρθωση της CoA φαίνεται ικανοποιητική, πρέπει να γίνεται σε απώτερο χρόνο απεικόνιση της θωρακικής αορτής για εντόπιση διάτασης ή ανευρύσματος (LoE: B) 4. Στενή παρακολούθηση των ασθ. για εμφάνιση ή επανεμφάνιση υπέρτασης στην κόπωση ή ηρεμία, η οποία πρέπει να αντιμετωπίζεται επιθετικά, αφού έχει αποκλεισθεί επαναστένωση (LoE: B) 5. Εκτίμηση της περιοχής διόρθωσης της CoA με MRI / CT πρέπει να γίνεται κάθε 5 έτη, αναλόγως με τα ειδικά ανατομικά ευρήματα πριν και μετά τη διόρθωση (LoE: C)

6. Δεξιόπλευρες αποφρακτικές καρδιοπάθειες 1. Βαλβιδική στένωση πνευμονικής (Valvular pulmonary stenosisvalvular PS) 2. Υποβαλβιδική στένωση πνευμονικής (Subvalvular pulmonary stenosis- SubPS) 3. Υπερβαλβιδική στένωση πνευμονικής (Supravalvular pulmonary stenosis- SupraPS) Δεξιόπλευρες αποφρακτικές καρδιοπάθειες λόγω στένωσης μοσχευμάτων σύνδεσης RV-με-PA ή / και βιολογικών βαλβίδων στη θέση της πνευμονικής

Valvular PS: Συστάσεις για την εκτίμηση του ΜΗ χειρουργημένου ασθενούς Class I: 1. Αρχική εκτίμηση με υπερηχοκαρδιογράφημα 2D+ Doppler, α/α θώρακα και ΗΚΓ (LoE: C) 2. Για τον ασυμπτωματικό ασθενή με κλίση πίεσης <30mmHg: παρακολούθηση κάθε 5 έτη με κλινική εξέταση, υπερηχο + Doppler και ΗΚΓ (LoE: C) 3. Για τον ασυμπτωματικό ασθενή με κλίση πίεσης >30mmHg: παρακολούθηση κάθε 2-5 έτη με υπερηχο + Doppler (LoE: C) Class IΙΙ: Καρδιακός καθετηριασμός δεν χρειάζεται για τη διάγνωση και πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε περίπτωση επεμβατικής αντιμετώπισης (LoE: C)

Valvular PS: Συστάσεις για επεμβατική αντιμετώπιση Class I: 1. Βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι συνιστάται σε: a. Ασυμπτωματικό ασθ. με θολωτή PV + μέγιστη κλίση πίεσης >60mmHg ή μέση >40mmHg και ανεπάρκεια μικρότερη από μέτρια (LoE: Β) b. Συμπτωματικό ασθ. με θολωτή PV + μέγιστη κλίση πίεσης >50mmHg ή μέση >30mmHg και ανεπάρκεια μικρότερη από μέτρια (LoE: C) 2. Χειρουργική αντιμετώπιση συνιστάται σε ασθ. με σοβαρή PS και υποπλαστικό πνευμονικό δακτύλιο, σοβαρή ανεπάρκεια PV, SubPS, SupraPS, δυσπλαστική PV, TVR, ανάγκη για επέμβαση Maze (LoE: C) 3. Χειρουργοί με εκπαίδευση και πείρα στις ΣΚ πρέπει να αναλαμβάνουν επεμβάσεις στον RVOT και την PV (LoE: B)

Valvular PS: Συστάσεις για επεμβατική αντιμετώπιση- II Class IIb: 1. Βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι μπορεί να δικαιολογηθεί σε: a. Ασυμπτωματικούς ασθ. με δυσπλαστική PV και μέγιστη κλίση πίεσης >60mmHg ή μέση >40mmHg (LoE: Β) b. Επιλεγμένους συμπτωματικούς ασθ. με δυσπλαστική PV και μέγιστη κλίση πίεσης >50mmHg ή μέση >30mmHg (LoE: C)

Valvular PS: Συστάσεις για απώτερη παρακολούθηση ΜΕΤΑ την επέμβαση Class I: 1. Τακτική καρδιολογική παρακολούθηση για όλους τους ασθενείς μετά από χειρουργική ή επεμβατική βαλβιδοτομή PV, με ειδική προσοχή σε: a. βαθμό της ανεπάρκειας της PV b. πίεση, μέγεθος και λειτουργία της RV 2. Η συχνότητα της παρακολούθησης πρέπει να καθορίζεται από τη βαρύτητα των αιμοδυναμικών διαταραχών, αλλά πρέπει να γίνεται τουλάχιστον ανά 5 έτη (LoE: C)

SupraPS / στενώσεις περιφερικών κλάδων: Συστάσεις για εκτίμηση Class I: 1. Αρχική απεικόνιση με υπερηχοκαρδιογραφία - Doppler συν MRI ή CT αγγειογραφία ή αγγειογραφία με καθετηριασμό (LoE: C) 2. Μετά τη διάγνωση, παρακολούθηση με υπερηχοκαρδιογραφία - Doppler για την εκτίμηση της πίεσης της RV σε τακτά χρονικά διαστήματα, αναλόγως της βαρύτητας (LoE: C)

SupraPS / στενώσεις περιφερικών κλάδων: Συστάσεις για επεμβατική/χειρουργική αντιμετώπιση Class I: 1. Επεμβατικός καθετηριασμός είναι η αντιμετώπιση εκλογής σε εντοπισμένες στενώσεις στελέχους ή κλάδων της πνευμονικής αρτ. με περιορισμό της διαμέτρου > 50%, συστολική πίεση RV >50mmHg ή / και συμπτώματα (LoE: B) 2. Σε ασθ. με τις παραπάνω ενδείξεις, χειρουργοί με εκπαίδευση και πείρα στις ΣΚ πρέπει να αναλαμβάνουν τη χειρουργική διόρθωση στενώσεων κλάδων της πνευμονικής που ανατομικώς δεν προσφέρονται για επεμβατικό καθετηριασμό (LoE: B)

Ασθενείς με μοσχεύματα RV-PA / βιολογικές βαλβίδες: Συστάσεις για αξιολόγηση - απώτερη παρακολούθηση Class I: Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται κάθε 1-2 έτη με υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler για: 1. εκτίμηση της λειτουργικότητας και της συστολικής πίεσης της RV 2. μέτρηση της κλίσης πίεσης κατά μήκος του RVOT (LoE: C) βιολογική τεχνητή βαλβίδα Αορτικό ομοιομόσχευμα

Ασθενείς με μοσχεύματα RV με PA/βιολογικές βαλβίδες: Συστάσεις για επανεπέμβαση Class I: Eπεμβάσεις διόρθωσης σοβαρής στένωσης ή ανεπάρκειας μοσχευμάτων σύνδεσης RV με PA / βιολογικών βαλβίδων, πρέπει να πραγματοποιούνται από χειρουργούς με εκπαίδευση + πείρα στη χειρουργική ΣΚ (LoE: C) Ενδείξεις: σοβαρή στένωση (μέγιστη κλίση πίεσης > 50mmHg) ή ανεπάρκεια μοσχευμάτων σύνδεσης RV με PA ή/και βιολογικών βαλβίδων και: a. Μειωμένη ικανότητα άσκησης (LoE: C) b. Εκπτωση λειτουργικότητας RV (LoE: C) c. Τουλάχιστον μετρίως αυξημένη RVEDD (LoE: C) d. Τουλάχιστον μέτρια ανεπάρκεια TV (LoE: C)

Ασθενείς με μοσχεύματα RV με PA/βιολογικές βαλβίδες: Συστάσεις για επανεπέμβαση- II Class IIa: Χειρουργική ή επεμβατική αντιμετώπιση μπορεί να είναι χρήσιμη σε: 1. Συμπτωματικούς ασθενείς με εντοπισμένη απόφραξη του μοσχεύματος σύνδεσης RV-με-PA, που προκαλεί μείωση > 50% της διαμέτρου του μοσχεύματος ή μέγιστη κλίση πίεσης > 50mmHg ή μέση > 30mmHg (LoE: C) 2. Ασυμπτωματικούς ασθενείς με μέγιστη κλίση πίεσης > 50mmHg (LoE: C) Class IIb: Η χειρουργική μπορεί να προτιμηθεί από την επεμβατική αντιμετώπιση αν χρειάζεται επέμβαση Maze για αντιμετώπιση κολπικής αρρυθμίας (LoE: C)

Συμπέρασμα Η διαχείριση των ΣΚ στους ενήλικες πρέπει πλέον να γίνεται σε Ειδικά Κέντρα Αντιμετώπισης ΣΚ Ενηλίκων από εξειδικευμένους στις ΣΚ Καρδιολόγους και Καρδιοχειρουργούς