KINHTIKΕΣ ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ Σπήλιος Μανωλακόπουλος Aναπληρωτής Καθηγητής Παθολογίας-Γαστρεντερολογίας
ιαταραχές κινητικότητας οισοφάγου αχαλασία διάχυτος οισοφαγικός σπασµός υπερτονικός ΚΟΣ µη ειδικές διαταραχές συµπτωµατικός περισταλτισµός (nutcracker)
ΚΙΝΗΤΙΚΟΤΗΤΑ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ Λειτουργικές ζώνες οισοφάγου Ανώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας (ΑΟΣφ) γραµµωτές µυϊκές ίνες Σώµα οισοφάγου - άνω τµήµα (5%): γραµµωτές µυϊκές ίνες, - µεταβατική ζώνη (35-45%): γραµµωτές+λείες - περιφερικό τµήµα (50-60%): λείες µυϊκές ίνες Κατώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας (ΚΟΣφ) λείες µυϊκές ίνες
ΥΣΚΑΤΑΠΟΣΙΑ- ΥΣΦΑΓΙΑ Αδυναµία προωθήσεως της τροφής στο στόµαχο Ανάλογα µε το επίπεδο του προβλήµατος δυσκαταποσία ή δυσφαγία πρώτου σταδίου ή στοµατοφαρυγγική δυσφαγία : από το στόµα στον οισοφάγο δυσφαγία : κατά µήκος του σώµατος του οισοφάγου και/ή από τον κατώτερο οισοφάγο στο στόµαχο
ΑΙΤΙΑ ΥΣΚΑΤΑΠΟΣΙΑΣ ιαταραχές κινητικότητας γραµµωτών µυών ΑΟΣφ Νευρογενή αίτια συνήθως (αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, νόσος Parkinson, όγκοι εγκεφάλου, διαβητική νευροπάθεια κλπ.) Μυϊκά αίτια σπανιότερα (δερµατοµυοσίτις, πολυοµυοσίτις, σκληρόδερµα, υπερθυρεοειδισµός, µυξοίδηµα, µυασθένεια Gravis, αµυλοείδωση κλπ.) Πίεση από τοπικές βλάβες (Ca, εκκόλπωµα Zenker, διόγκωση θυρεοειδούς κλπ.).
ΑΙΤΙΑ ΥΣΦΑΓΙΑΣ Σπασµός σώµατος οισοφάγου Στένωση µέσου-κάτω τριτηµορίου οισοφάγου γαστροοισοφαγική παλινδρόµηση-οισοφαγίτιδα λήψη καυστικών ουσιών ιατρογενής στένωση δακτύλιος Καρκίνος µέσου-κάτω τριτηµορίου οισοφάγου Πρωτογενείς διαταρ. κινητικότητας οισοφάγου αχαλασία διάχυτος οισοφαγικός σπασµός
ΑΧΑΛΑΣΙΑ Μη χάλαση του ΚΟΣφ Συνήθως απουσία περισταλτισµού σώµατος οισοφάγου Επιδηµιολογία Ετήσια επίπτωση: 1-2 περιπτώσεις/200.000 κατοίκους Ηλικία πρωτοεµφάνισης: όλες οι ηλικίες, συχνότερα κατά την 3η-5η δεκαετία, σπανιότατα (<5%) πριν την εφηβεία Φύλα: εξίσου και τα δύο
Αιτιολογία-Παθογένεια Αχαλασίας Αιτιολογία: αδιευκρίνιστη (Ιογενενείς παράγοντες, Γενετική προδιάθεση, Αυτοανοσία) Παθογένεια Νευρογενής προέλευση (ανωµαλίες νευρικών πλεγµάτων οισοφάγου) Αύξηση πίεσης ηρεµίας ΚΟΣφ Μικρού βαθµού και/ή βραχείας διάρκειας χάλαση ΚΟΣφ κατά την κατάποση Υποκινητικότητα σώµατος οισοφάγου Εργώδης αχαλασία: (σπανίως) έντονες συσπάσεις σώµατος οισοφάγου
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΑΧΑΛΑΣΙΑΣ υσφαγία (βραδείας ενάρξεως, κινήσεις προσαρµογήςκαθυστέρηση διαγνώσεως: 2 χρόνια) Αναγωγές (άπεπτων τροφών-60-90%) αυτόµατες ή προκλητές Θωρακικός, οπισθοστερνικός πόνος (30-50%) Οπισθοστερνικός καύσος Λόξυγγας Απώλεια βάρους Συµπτώµατα από πνεύµονες (νυκτερινά επεισόδια βήχα, πνιγµονής, βρογχόσπασµου: 10-30%, πνευµονικό απόστηµα, χρόνια πνευµονοπάθεια, θάνατος)
Αντικειµενική εξέταση- Εργαστηριακά ευρήµατα αχαλασίας ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Ελάχιστα ευρήµατα - Αποκλεισµός άλλων νοσηµάτων ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ εν υπάρχουν ιδιαίτερα εργαστηριακά ευρήµατα
ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΧΑΛΑΣΙΑΣ Ιστορικό Α/α θώρακος Σε προχωρηµένες περιπτώσεις: διατεταµένος οισοφάγος ή διπλή παρυφή οισοφάγου και απουσία γαστρικής φυσαλλίδας Βαριούχο γεύµα µε ακτινοσκόπηση Η καταλληλότερη δοκιµασία αρχικής προσπέλασης Γαστροσκόπηση Απαραίτητη για αποκλεισµό νεοπλάσµατος ΚΟΣ και εκτίµηση βλεννογόνου Μανοµετρία οισοφάγου
Μανοµετρία οισοφάγου Ιδιαίτερα σηµαντική για τη διάγνωση στα αρχικά στάδια της αχαλασίας Τα σηµαντικότερα µανοµετρικά ευρήµατα αχαλασίας: Ρ ηρεµίας ΚΟΣφ (60-90%) + επιµήκυνση ζώνης υψηλής Ρ ΜηελάττωσητηςπιέσεωςτουΚΟΣφκατάτηνκατάποση Ενδοοισοφάγειος Ρ ηρεµίας > Ρ ηρεµίας στοµάχου Απουσία προωθητικών κυµάτων στον κατώτ. οισοφάγο, δυναµικού και µη προωθητικά κύµατα στο σώµα Σε εργώδη αχαλασία: δυναµικού κύµατα σώµατος
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ΑΧΑΛΑΣΙΑΣ Ψευδοαχαλασία: ακτινολ.+µανοµετρική εικόνα αχαλασίας Συνήθη νοσήµατα Νεοπλάσµατα (Ca στοµάχου, οισοφάγου, πνευµόνων, παγκρέατος, ήπατος, π. εντέρου, λέµφωµα, µεσοθηλίωµα) Σχετικά σπάνια νοσήµατα Χρόνια εντερική ψευδοαπόφραξη, Αµυλοείδωση, Βαγοτοµή Αρκετά σπάνια νοσήµατα Σαρκοείδωση, Νόσος Chagas, Νευρινωµάτωση Σύνδροµο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου IIb
ΠΟΡΕΙΑ -ΠΡΟΓΝΩΣΗ AXΑΛΑΣΙΑΣ Χωρίς θεραπεία: προοδευτική επιδείνωση Αυξηµένος κίνδυνος καρκίνου οισοφάγου (ειδικά σε ασθενείς χωρίς θεραπεία ή µη ανταποκρινόµενους στη θεραπεία)
ΒΑΣΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΑΧΑΛΑΣΙΑΣ Στόχοι: Ανακούφιση συµπτωµάτων, πρόληψη επιπλοκών Τρόποι θεραπευτικής προσεγγίσεως Φαρµακοθεραπεία (Υπογλώσσια νιτρώδη ή ανταγων. διαύλων Ca ++ ) Αρχική συµπτωµατική ανακούφιση σε 50-70%. Ενέσεις τοξίνης της αλλαντιάσεως Συµπτωµατική-µανοµετρική ανταπ.: 90%-1ο µήνα, 60%-1ο χρόνο. Ενδοσκοπική διαστολή (διαστολές µε µπαλόνι) Οισοφαγοµυοτοµή (τροποποιηµένη µυοτοµή κατά Heller, Κλασική, µε θωρακοσκόπηση ή λαπαροσκόπηση) Ανταπόκριση: 75% στα 20 χρόνια
ΙΑΧΥΤΟΣ ΟΙΣΟΦΑΓΙΚΟΣ ΣΠΑΣΜΟΣ Πρωτογενής διαταρ. κινητικότητας σώµατος οισοφάγου Ταυτόχρονες, επαναλαµβανόµενες, πολύ ισχυρές συσπάσεις ιατήρηση κάποιου βαθµού περιστάλσεως Επιδηµιολογία Συχνότητα: άγνωστη Ηλικία: όλες οι ηλικίες Mέση ηλικία πρώτης προσβολής: 40 έτη Φύλο: γυναίκες>άνδρες
Αιτιοπαθογένεια διάχυτου οισοφαγικού σπασµού Άγνωστη ιαταραχές νευρικού συστήµατος προεξάρχουν Αυξηµένη ευαισθησία οισοφάγου σε χολινεργικά ερεθίσµατα Χαµηλός ουδός πόνου σε διάταση οισοφάγου µε µπαλόνι ή ενστάλλαξη οξέος Συχνά συµπτώµατα άγχους και καταθλίψεως
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΙΑΧΥΤΟΥ ΟΙΣΟΦΑΓΙΚΟΥ ΣΠΑΣΜΟΥ υσφαγία (30-60%) ιαλείπουσα- Χωρίς σταδιακή επιδείνωση Θωρακικός πόνος (80-90%) Συνήθως οπισθοστερνικός µε αντανάκλαση σε πλάτη, >3-4 min-hr, συχνά πιο έντονος από στηθαγχικό, εγκαταλείπει αµβληχρή ενόχληση Οπισθοστερνικός καύσος (20%) ιαταραχή αισθητικότητας οισοφάγου, όχι ΓΟΠ Αναγωγές (σπάνια) εν υπάρχουν ιδιαίτερα εργαστηριακά ευρήµατα
ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΙΑΧ. ΟΙΣΟΦ. ΣΠΑΣΜΟΥ Ιστορικό Αποκλεισµός καρδιακής νόσου Αποκλεισµός ΓΟΠ (δευτερογενώς σπασµό) Βαριούχο γεύµα µε ακτινοσκόπηση (ίσως φυσιολ.) Γαστροσκόπηση (αποκλεισµός ΓΟΠ-οισοφαγίτιδας, στενώσεις οισοφάγου). Μανοµετρία οισοφάγου: µέθοδος εκλογής Σηµαντικότερα ευρήµατα: στο περιφερικό τµήµα οισοφάγου (λείες µυϊκές ίνες) και κυρίως στα 5-10 cm άνωθεν ΚΟΣφ Καρυοθραύστης οισοφάγος: συσπαστικά κύµατα.
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ΙΑΧ. ΟΙΣΟΦΑΓ. ΣΠΑΣΜΟΥ Καρδιακή νόσος (δοκιµασία κοπώσεως) Γαστροοισοφαγική παλινδρόµηση (συχνά αρχικά τυφλή αγωγή µε αναστολείς αντλίας πρωτονίων για 2-4 εβδοµάδες) ΠΟΡΕΙΑ - ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΙΑΧ. ΟΙΣΟΦΑΓ. ΣΠΑΣΜΟΥ εν επηρεάζεται η επιβίωση εν παρουσιάζεται επιδείνωση της κλινικής εικόνας µε την πάροδο του χρόνου
ΒΑΣΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΙΑΧΥΤΟΥ ΟΙΣΟΦΑΓΙΚΟΥ ΣΠΑΣΜΟΥ Στόχος: ανακούφιση συµπτωµάτων ασθενούς Τρόποι θεραπευτικής παρέµβασης Καθησυχασµός Φάρµακα (µακράς διάρκειας δράσεως νιτρώδη, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου, αντικαταθλιπτικά) ιαστολή µε µπαλόνι (σε σπάνιες πολύ σοβαρές περιπτώσεις) Επιµήκης οισοφαγοµυοτοµή (σπανιότατα)
ΘΩΡΑΚΙΚΟΣ ΠΟΝΟΣ ΜΗ ΚΑΡ ΙΑΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ ΟΡΙΣΜΟΣ Υποτροπιάζοντα συσφιγκτικού χαρακτήρα θωρακικό πόνο ποικίλης διάρκειας και έντασης που εντοπίζεται στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωµα και µπορεί να αντανακλά στη ράχη, τον τράχηλο ή τους ώµους.
Επιδηµιολογία 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% ΣΝ ΟΙΣΟ ΑΛΛΑ ΑΚΑΘΟΡΙΣΤΟ
ευτεροπαθείς διαταραχές κινητικότητας οισοφάγου Κολλαγονώσεις ΣΕΛ, πολυµυοσίτιδα, Sjogren, Raynaud s Μυοπάθειες Μυοτονική δυστροφία, µυασθένεια ΚΝΣ / περιφερικό νευρικό Πολυοµευελίτιδα, δυσααυτονοµία, αλκοολική, Σ
Φυσιολογία γαστρικής κινητικότητας Αδειο στοµάχι MMC (1-4 cm/min, cycle : 3min στόµαχος, 12/min ΛΕ) Κατά τα γεύµατα - Χάλαση θόλου-σώµατος - Προώθηση του περιεχοµένου
Γαστροπάρεση ΕΙ Η ΙΑΤΑΡΑΧΗΣ ΚΙΝΗΤΙΚΟΤΗΤΑΣ Λειτουργική δυσπεψία Σ Dumping