ΣΠΑΣΜΟΙ-ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ

ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΘΕΩΡΗΤΙΚΩΝ ΜΑΘΗΜΑΤΩΝ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ 1 ΣΠΑΣΜΟΙ-ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ Φωτεινή Μάλλη Πνευμονολόγος Αναπληρωτρια Καθηγητρια ΤΕΙ Νοσηλευτικής Επιστημονικός Συνεργάτης Πνευμονολογικής Κλινικής ΠΘ Καθηγητής-Σύμβουλος Ελληνικού Ανοικτού Πανεπιστημίου

Σύμπτωμα, όχι νόσημα. Τι ειναι οι σπασμοι;;; Αιφνίδια, παροξυσμική, παροδική διαταραχή της εγκεφαλικής λειτουργίας που προκαλείται από μια παθολογική ή νευρική εκφόρτιση Εκδηλώνεται με διάφορα φαινόμενα: κινητικά (τονικά, κλονικά) αισθητικά (οπτικά deja vuz, οσφρητικά, ακουστικά) ψυχικά (φόβος, πανικός, ευφορία) αυτονόμου (ερυθρότητα, ταχυκαρδία) μόνα ή σε συνδυασμό, συχνά συνοδευόμενα από μεταβολή ή απώλεια της συνείδησης 5% των παιδιών θα εμφανίσουν επεισόδιο σπασμών

Μηχανισμός: Τι ειναι οι σπασμοι;;; Ανεξέλεγκτες παθολογικές ηλεκτρικές εκφορτίσεις των εγκεφαλικών νευρώνων που σχετίζονται με διαταραχές στη ρύθμιση διεγερσιμότητας και αναστολής σε νευρωνικό (δίκτυο) και συναπτικό επίπεδο (δίαυλοι Κ, Na, Cl, υποδοχείς GABA, νικοτινικοί) Η θέση της νευρωνικής ομάδας που εκφορτίζεται (επιληπτική εστία) & ο βαθμός εξάπλωσης της εκφόρτισης καθορίζουν και την κλινική έκφραση των σπασμών Στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο η διεγερτική συναπτική λειτουργία αναπτύσσεται νωρίτερα από την ανασταλτική, προδιαθέτοντας έτσι στην παραγωγή των σπασμών.

Αιτια σπασμών 4 Επιληψία Ιδιοπαθής Δευτεροπαθής (δυσγενεσία εγκεφάλου, ΑΕΕ, εγκεφαλική βλάβη) Ογκοι εγκεφάλου Νευροεκφυλιστικά νοσήματα Νευροδερματικά σύνδρομα Μη επιληπτικοί σπασμοί Πυρετικοί σπασμοί Μεταβολικά αίτια (υπολυκαιμία, υπασβεστιαιμία, υπομαγνησιαιμία, υπό/υπερνατριαιμία) Τραυμα κεφαλής Μηνιγγίτιδα/εγκεφαλίτιδα Δηλητήρια-τοξίνες

Πυρετικοί σπασμοί 5 Σπασμός που συνοδεύεται από πυρετό, απουσία ενδοκράνιας λοίμωξης 3% των παιδιών 6 μηνών με 6 ετών Εχουν Γενετική προδιάθεση Συνηθως εκδηλώνονται στα πρωτα στάδια μιας ιογενούς λοίμωξης Συνηθως συντομης διάρκειας και ειναι γενικευμένοι-τονικοκλωνικοί 30-40% θα εμφανίσουν >1 επεισόδιο https://www.youtube.com/watch?v=8kf1upvj_b 0

Πυρετικοί σπασμοί Οι απλοί πυρετικοί σπασμοί δεν προκαλούν βλάβη στον εγκέφαλο 1-2% πιθανότητα εμφάνισης επιληψίας (παρόμοια με τον κίνδυνο που έχουν και τα υπόλοιπα παιδιά)!!! Οι συνθετοι πυρετικοί σπασμοί (εστιακοί, παρατεταμένοι) εχουν αυξημένο κίνδυνο 4-12% για μεταγενέστερη εκδήλωση επιληψίας 6

Πυρετικοί σπασμοί Πάντα αναζήτηση εστίας ενδοκράνιας λοίμωξης!!! 7 Αντιμετώπιση όπως η αμεση αντιμετώπιση της επιληψίας (δες παρακάτω) Παροχή συμβουλών στην οικογένεια για αντιμετώπιση επιληπτικών κρίσεων χορηγηση υπόθετου διαζεπάμης στην οικογένεια ώστε να είναι διαθέσιμο σε επόμενο επεισόδιο Τα αντιπυρετικα δεν αποτρέπουν την εμφάνιση πυρεικών σπασμών

ΕΠΙΛΗΨΙΑ 8

Ως επιληψία ορίζεται το νευρολογικό νόσημα που χαρακτηρίζεται από τη διαρκή προδιάθεση παραγωγής σπασμών και από τις συνακόλουθες νευροβιολογικές, διανοητικές, ψυχολογικές και κοινωνικές επιπτώσεις τους

Προϋποθέσεις διάγνωσης επιληψίας: 2 απρόκλητα επεισόδια σπασμών σε διάστημα > 24 ωρών 1 επεισόδιο απρόκλητων σπασμών με πιθανότητα υποτροπής του τα επόμενα 10 χρόνια τουλάχιστον παρόμοια του γενικού κινδύνου υποτροπής που υπολογίζεται μετά από 2 επεισόδια απρόκλητων σπασμών (> 60%) Διάγνωση συγκεκριμένου επιληπτικού συνδρόμου

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Επίπτωση: 5 νέες περιπτώσεις/ 100000 κατοίκους/ έτος 1-2 % του γενικού πληθυσμού παγκοσμίως 0.5 1% των παιδιών εμφανίζουν επιληψία 1-2 παιδιά σε κάθε σχολείο Τα υψηλότερα ποσοστά εμφάνισης αφορούν την παιδική ηλικία και ακολούθως τους ηλικιωμένους 75% των περιπτώσεων επιληψίας ξεκινάει στην παιδική ηλικία

Η επιληψία θεωρείται ότι έχει παρέλθει (resolved) όταν: Έχει περάσει το ηλικιακό όριο εμφάνισης, στην περίπτωση των εξαρτώμενων από την ηλικία επιληπτικών συνδρόμων Απουσία εμφάνισης σπασμών για τουλάχιστον 10 συνεχόμενα έτη και διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής τουλάχιστον 5 χρόνια πριν.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Χρησιμοποιούνται κυρίως 3 παράμετροι ταξινόμησης: Κλινικά χαρακτηριστικά των σπασμών Κρισικό ΗΕΓ Μεσοκρισικό ΗΕΓ

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΕΠΙΛΗΠΤΙΚΩΝ ΣΠΑΣΜΩΝ (ΚΛΙΝΙΚΗ) Συμμετοχή ενός ημισφαιρίου Ανάλογα με τη μορφή κατά την έναρξη Εστιακοί Συμμετοχή κ των 2 ημισφαιρίων Γενικευμένοι Απλοί (συγκεκριμένη περιοχή του φλοιού ενός ημισφαιρίου, όχι απώλεια συνείδησης) Σύνθετοι (μεγαλύτερη περιοχή φλοιού ημισφαιρίου, + απώλεια συνείδησης) 2παθή γενίκευση Τονικοκλονικοί, Βρεφικοί σπασμοί, Αφαιρέσεις, Ατονικοί σπασμοί (drop attacks) International Classification of Epileptic Seizures, ILAE, 1981

15

Ταξινομηση επιληψιας & επιληπτικων συνδρομων Επιληπτικό σύνδρομο/ Επιληψία Επιληπτικό σύνδρομο/ Επιληψία Εστιακή Ιδιοπαθής Γενικευμένη Συμπτωματική Ακαθόριστες επιληψίες (Dravet, Landau-Kleffner κα) Κρυπτογενής

Αιτιολογικη ταξινομηση επιληψιας Ιδιοπαθής Γενετική προδιάθεση ή σποραδική Φυσιολογική νευροανάπτυξη Συμπτωματική (Υποκείμενο νόσημα) Υποξαιμική εγκεφαλοπάθεια Φλοιική δυσπλασία Όγκοι Τραύμα ΑΕΕ Ενδοκράνιες λοιμώξεις Χρωμοσωμικές βλάβες Μεταβολικές διαταραχές Κρυπτογενής Ο έλεγχος δεν αποκαλύπτει εγκεφαλική παθολογία, ενώ υπάρχει υποψία υποκείμενου νευρολογικού νοσήματος Παιδιά με νευραναπτυξιακή υστέρηση

Διαγνωστικη προσεγγιση Ιστορικό - μαρτυρία των επεισοδίων βίντεο Κλινική εξέταση (νευρολογική σημειολογία, νευροανάπτυξη, σωματομετρικά χαρακτηριστικά, δερματικά στίγματα, δυσμορφίες) Δοκιμασία υπεραερισμού ΗΕΓ (σε όλα τα παιδιά με υποψία επιληψίας) Εγρήγορσης και ύπνου Παρατεταμένη βίντεο-ηεγ καταγραφή Νευροαπεικόνιση CT (προσβάσιμη. Αποκλεισμός αιμορραγίας, εμφράκτου, όγκου) MRI (λεπτομερής. Σε εστιακές επιληψίες. Ανάδειξη δομικών ανωμαλιών) PET ( χρησιμοποίηση γλυκόζης ασυμμετρίες υποδηλώνουν περιοχές κρισικής ή μεσοκρισικής παθολογίας) SPECT (ανωμαλίες στην αιματική ροή) Εργαστηριακός έλεγχος ( μεταβολικό, ηλεκτρολυτικό προφίλ)

Διαγνωστικη προσεγγιση Η διάγνωση της επιληψίας βασίζεται κυρίως σε ένα λεπτομερές ιστορικό και καταγραφή των επεισοδίων σε βίντεο Ιδιαιτερη προσοχή στην αναζητηση εκλυτικών παραγόντων (πχ συνυπαρξη ψυχολογικών, κοινωνικων προβλημάτων) Αναζητηση δερματικων βλαβών (πιθανό νευροδερματικό νόσημα)

Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα Καταγραφή ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκέφαλου Ηλεκτρόδια που τοποθετούνται σε διάφορα τμήματα της επιφάνειας του δέρματος του κρανίου και συνδέονται στη συνεχεία με ένα ειδικό όργανο, τον ηλεκτροεγκεφαλογράφο. 22 Τα εγκεφαλικά κύματα που καταγράφονται διαφέρουν σε ένταση και συχνότητα ανάλογα με τη δραστηριότητα διαφόρων ομάδων νευρώνων.

23

ΑΦΑΙΡΕΤΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ Τυπικές αφαιρέσεις Διακοπή συμπεριφοράς με στιγμιαία απώλεια συνείδησης, προσήλωση βλέμματος, συνοδά κινητικά φαινόμενα (βλεφαρισμοί, κινήσεις κεφαλής), απουσία ανάμνησης του γεγονότος Διάρκεια 5-15 λεπτά, απότομη έναρξη και λήξη Απουσία μετακρισικών εκδηλώσεων ΗΕΓ: κρισικό: γενικευμένα συμπλέγματα αιχμής κύματος 3Hz, μεσοκρισικό: κφ. https://www.youtube.com/watch?v=madeeza_ayg

ΑΦΑΙΡΕΤΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ Άτυπες αφαιρέσεις (συνήθως σε παιδιά με νευρολογικό έλλειμμα) Διακοπή συμπεριφοράς, προσήλωση, αυτοματισμοί, κλονικές κινήσεις, αλλαγή μυικού τόνου Διάρκεια έως αρκετά λεπτά, όχι απότομη έναρξη του επεισοδίου. ΗΕΓ: κρισικό: γενικευμένα συμπλέγματα αιχμής κύματος 1.5 2.5Hz, μεσοκρισικό: συχνά παθολογικό (Lennox Gauataut)

4-10 ετών ΑΦΑΙΡΕΤΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ Αφαιρέσεις εμφανίζονται σε διάφορα επιληπτικά σύνδρομα Φυσιολογική νευροανάπτυξη Διάγνωση: συνήθως κλινική - Δοκιμασία υπεραερισμού Φαρμακευτική Αγωγή: Εθουσοξιμίδη Βαλπροϊκό Λαμοτριγίνη Πρόγνωση καλή: συνήθως υποχωρεί στην εφηβεία. 15% επιμένει ή εξελίσσεται σε JME Διακοπή ΦΑ μετά από 2 χρόνια χωρίς σπασμούς και φυσιολογικό ΗΕΓ

ΝΕΑΝΙΚΗ ΜΥΟΚΛΟΝΙΚΗ ΕΠΙΛΗΨΙΑ (JME) Έναρξη στην εφηβεία Κλινικά χαρακτηριστικά: Μυοκλονικά τινάγματα άκρων, κυρίως το πρωί, μετά την αφύπνιση Αφαιρέσεις εμφανίζει εως το 35% Φυσιολογική νευροανάπτυξη και εξέταση Φαρμακευτική αγωγή: βαλπροϊκό (εκλογής), λαμοτριγίνη, τοπιραμάτη Θεωρείται καλοήθης γιατί στην πορεία της νόσου οι περισσότεροι ασθενείς έχουν φυσιολογική νευρολογική εικόνα, αν και η αγωγή είναι μακροχρόνια (η διακοπή συνήθως οδηγεί σε υποτροπή).

ΒΡΕΦΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ Σύνδρομο WEST: Επιληπτικοί σπασμοί. Υψαρρυθμία στο μεσοκρισικό ΗΕΓ. Νοητική υστέρηση Έναρξη τον πρώτο χρόνο ζωής, συνήθως 4-6 μηνών Αναπτυξιακή στασιμότητα ή παλινδρόμηση Αίτια (συμπτωματικοί): υποξαιμική - ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, αιμορραγία, μηνιγγίτδα, εγκεφαλίτιδα, συγγενείς λοιμώξεις, μεταβολικά νοσήματα, δομικές ανωμαλίες, TSC. 20% κρυπτογενείς Συχνά ήπιες εκδηλώσεις σπασμών, καθυστέρηση της διάγνωσης Μυοκλονικά τινάγματα, τονικές κρίσεις (καμπτικές, εκτατικές ή μικτές) Σύντομης διάρκειας σπασμοί (λίγα sec), συχνά σε ριπές (clusters) ΗΕΓ: μεσοκρισικό: υψαρρυθμία ή τροποποιημένη υψαρρυθμία: αποδιοργανωμένο, χαοτικό pattern από πολυεστιακές εκφορτίσεις (βραδέα κύματα και αιχμές) υψηλού δυναμικού. Κρισικό: βραδέα κύματα και κατάσπαση δυναμικού

ΕΣΤΙΑΚΕΣ ΕΠΙΛΗΨΙΕΣ

Εστιακές επιληψίες Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από το τμήμα του εγκεφάλου από όπου προέρχεται η εκφόρτιση Επιληψία μετωπιαίου λοβού (κινητικός φλοιός) κλονικές κινήσεις, ατονικές κρίσεις 34 Επιληψία κροταφικού λοβού (είναι η συνηθέστερη) περίεργα συναισθήματα-αύρα, διαταραχές όσφρησης-γεύσης, στρεβλώσεις ήχου-σχημάτων, δάγκωμα χειλιών, αυτοματισμοί, επηρεασμός επιπέδου συνείδησης

Εστιακές επιληψίες Επιληψία ινιακού λοβού διαταραχές όρασης Επιληψία βρεγματικού λοβού ετερόπλευρη διαταραχή αισθητικότητας ή διαστρέβλωση εικόνας σώματος 35 Στις εστιακές κρίσεις το επίπεδο συνείδησης μπορεί να διαταραχθεί, να χαθεί, η κρίση να ακολουθείται από γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμούς

Ρολανδειοσ ΕΠΙΛΗΨΙΑ Έναρξη 5 11 ετών (<13). Ισχυρή γενετική προδιάθεση (αυτοσωματικό επικρατές) Εστιακές κρίσεις με ή χωρίς δευτεροπαθή γενίκευση Νυχτερινές κρίσεις με κλονικές συσπάσεις στόματος, προσώπου, σιελλόροια, δυσαρθρία ή λεκτική αφασία με συνήθως διατήρηση της συνείδησης. Ενίοτε κινητικά φαινόμενα ημιμορίου σώματος. Καλόηθες επιληπτικό σύνδρομο με άριστη πρόγνωση. Η χορήγηση αγωγής εξαρτάται από τη συχνότητα των κρίσεων (καρβαμαζεπίνη, βαλπροϊκό κα) Παιδιά με τυπική εικόνα και φυσιολογική εξέταση δεν χρειάζονται απεικόνιση. Γίνεται αν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην αγωγή, ανάδειξη εστιακης βραδύτητας στο ΗΕΓ, αλλαγή στη νευρολογική εικόνα.

Καλοηθης ΕΠΙΛΗΨΙΑ ΙΝΙΑΚΟΥ ΛΟΒΟΥ Σύνδρομο Παναγιωτόπουλος Έναρξη 3-7 ετών. Υποχωρεί στην εφηβεία Νυχτερινές κρίσεις που εκδηλώνονται με βολβοστροφή, εμέτους, κοιλιακό άλγος, εκδηλώσεις αυτονόμου Επιληψία τύπου Gaustaut Έναρξη 5-9 ετών Φυσιολογική νευροανάπτυξη Οι κρίσεις εκδηλώνονται με οπτικά φαινόμενα (ψευδαισθήσεις, φωταψίες, τύφλωση) Σπάνια και άλλων ειδών κρίσεις Οι κρίσεις ακολουθούνται συνήθως από κεφαλαλγία

Αντιμετωπιση σπασμών Εξήγηση και συμβουλές σε γονείς Μετα από ένα μεμονωμένο επεισόδιο σπασμών συνηθως σταση αναμονής πριν την εναρξη αντιεπιληπτικής αγωγής 38

Αντιεπιληπτική αγωγή Δεν απαιτούν όλοι οι σπασμοί αντιε αγωγη Καταλληλο φάρμακο για κατάλληλο τύπο επιληψίας Ιδανικότερα μονοθεραπεία στην ελάχιστη δοσολογία Αναζητηση ανεπιθύμητων ενεργειών αντιε αγωγής Τακτική παρακολούθηση επιπέδων φαρμάκων Διαθεσιμη θεραπεία διάσωσης σε παιδιά με παρατεταμένες κρίσεις 39 Μετά από 2 χρόνια ελεύθερα κρίσεων μπορεί να διακοπεί η αγωγή

Εναλλακτικές επιλογές Κετογόνος δίαιτα (με βάση το λίπος), αγνωστος μηχανισμός δράσης Διεγερση πνευμονογαστρικού νευρου (σε φαησ μελετών) Χειρουργική θεραπεία (σε καλά εντοπισμένες κρίσεις), πολλοί κίνδυνοι, σπανια εφαρμόζεται 40

Συμβουλευτική Ενημερωση γονέων και σχολικού περιβάλλοντος Αποφυγη καταστάσεων που η εμφάνιση κρίσης θα μπορούσε να οδηγήσει σε τραυματισμό (πχ μπάνιο με γεμάτη μπανιέρα, κολύμβηση χωρίς συνοδό, παρακολούθηση τηλεόρασης από κοντινή απόσταση, οδήγηση, εγκυμοσύνη, κατανάλωση αλκοόλ, κακή ρουτίνα υπνου) 41

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΠΑΣΜΩΝ GTC Γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις Διάρκεια > 3 λεπτά Οποιασδήποτε αιτιολογίας

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΠΑΣΜΩΝ - gtc 1. Ώρα 2. Εξασφαλίζουμε αεραγωγό Αναρροφούμε ορατά εμέσματα, εκκρίσεις ΔΕΝ τοποθετούμε αντικείμενα στο στόμα σύσπαση μασητήρων 3. ΔΕΝ περιορίζουμε κινήσεις 4. Περιμένουμε τη λήξη του επεισοδίου

Από το ορθό: ΔΙΑΖΕΠΑΜΗ Μικροκλύσμα Diazepam Desitin 5mg Δόση: <2ετών: 0,5mg/kg, >2ετών: 0,3mg/kg (max 10 mg) Δρα σε 8 (5-15) λεπτά και διαρκεί 30 λεπτά. Μπορεί να επαναληφθεί μετά από 10 λεπτά εφόσον συνεχίζονται οι σπασμοί ΑΝ > 3 ΛΕΠΤΑ

ΑΝ > 3 ΛΕΠΤΑ Από το στόμα: ΜΙΔΑΖΟΛΑΜΗ Epistatus/ Buccolam Χορηγείται με ειδική βαθμολογημένη σύριγγα: η μισή δόση στο ένα πλάγιο κλειστού στόματος και η άλλη μισή στο άλλο, με λίγο τρίψιμο της παρειάς Αν δεν σταματήσουν σε 10 λεπτά, μπορεί να επαναληφθεί η ίδια δόση εφόσον η αναπνοή είναι καλή Ηλικία Δόση 6-12 μηνών 2,5 mg (0,25 ml) 1-4 ετών 5 mg (0,5 ml) 5-9 ετών 7,5 mg (0,7 ml) >10 ετών 10 mg (1 ml)

Μετα την κριση Συνήθως υπνηλία / ύπνος Μετακρισική σύγχυση - παροδική Ήρεμη αναπνοή Ικανοποιητική αντίδραση στα ερεθίσματα Σταδιακή επάνοδος στην πρότερη φυσιολογική κατάσταση

Status epilepticus 47

status epilepticus (SE) Επιληπτική κατάσταση: συνεχιζόμενη επιληπτική δραστηριότητα διάρκειας >30 λεπτών >2 διαδοχικές επιληπτικές κρίσεις μεταξύ των οποίων ο ασθενής δεν ανακτά την συνείδησή του, συνολικής διάρκειας >30 λεπτών

status epilepticus (SE) Πρακτικά, η αντιμετώπιση κρίσεων που διαρκούν > 5 λεπτά είναι όμοια με εκείνη του SE. μετά τα 5 λεπτά οι πιθανότητες αυτόματης διακοπής του επεισοδίου φθίνουν με την πάροδο του χρόνου η δυσκολία φαρμακευτικής διακοπής βαίνει αυξανόμενη. νευρωνική βλάβη είναι πιθανό να συμβαίνει ήδη πριν την πάροδο των 30 λεπτών

Επίπτωση του SE: status epilepticus (SE) Γενικός πληθυσμός: 8-41 περιπτώσεις ανά 100.000 Παιδιά: 10-73 περιπτώσεις ανά 100.000. Συχνότερο σε ασθενείς ηλικίας <2 ετών. Το SE συνοδεύεται από σημαντική θνητότητα: 2,7-8% στα παιδιά και 10-40% στους ενήλικες. Η θνητότητα των ασθενών, των οποίων το SE συνεχίζεται πέραν των 60, αγγίζει το 30%.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE A B C D Ε A Εξασφάλιση βατότητας αεραγωγού Χειρισμοί διάνοιξης αεραγωγού (έκταση κεφαλής, ανύψωση πώγωνος) η διάνοιξη του στόματος μπορεί να μην είναι εφικτή λόγω τονικής σύσπασης των μασητήρων. ΌΧΙ βίαιες κινήσεις Αναρρόφηση (ορατά εμέσματα) - Αφαίρεση ορατού ξένου σώματος από το στόμα μόνο υπό άμεση όραση Χορήγηση οξυγόνου σε υψηλή ροή (>10 lt/min) ΑΠΑΓΟΡΕΥΕΤΑΙ η τοποθέτηση αντικειμένων ή δακτύλων στο στόμα του ασθενούς (πλην στοματοφαρυγγικού αεραγωγού) ΠΡΟΣΟΧΗ στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης αν υπάρχει ιστορικό κάκωσης ή πτώσης

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE A B C D Ε Β προσπάθειας Εκτίμηση επάρκειας της αναπνευστικής Κίνηση θώρακα Αναπνευστική συχνότητα Αναπνευστικό έργο Ακρόαση Σύνδεση παλμικού οξυμέτρου Ειδικοί τύποι αναπνοής (Kussmaul στην διαβητική κετοξέωση, Cheyne-Stokes σε βλάβες του ΚΝΣ)

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE A B C D Ε C Εκτίμηση και υποστήριξη του κυκλοφορικού συστήματος Περιφερικές σφίξεις, καρδιακή συχνότητα Η ΑΠ είναι αναξιόπιστη και η λήψη της δυσχερής Σύνδεση σε monitor καρδιακού ρυθμού Φλεβική γραμμή: αέρια, γλυκόζη, ηλεκτρολύτες, ασβέστιο, δείκτες νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας, γενική αίματος και δείκτες λοίμωξης, τοξικολογικός έλεγχος, επίπεδα αντιεπιληπτικών φαρμάκων Μετά από 3 ανεπιτυχείς προσπάθειες φλεβοκέντησης: ενδοοστική οδός Χορήγηση φόρτισης με υγρά αν χρειάζεται

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE A B C D Ε D Εκτίμηση της νευρολογικής κατάστασης Κλίμακα κώματος Γλασκώβης (GCS) Κλίμακα ΑVPU: alert, voice, pain, unresponsive (ΕΛΠΑ: εγρήγορση, λεκτικά, πόνος, απουσία αντίδρασης) Κόρες: αντίδραση στο φως, ανισοκορία Θέση σώματος: θέσεις απεγκεφαλισμού ή αποφλοίωσης μπορεί λανθασμένα να θεωρηθούν τονική φάση σπασμών Σημεία μηνιγγικού ερεθισμού: προέχουσα πηγή, αυχενική δυσκαμψία Σημεία κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης/κακοποίησης: μώλωπες, οιδήματα, εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή αίματος από τα αυτιά ή τη μύτη

57

58

59

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE A B C D Ε E Έκθεση Εξάνθημα: πορφυρικό εξάνθημα μηνιγγιτιδοκοκκικής νόσου Θερμοκρασία: ο πυρετός υποδεικνύει λοίμωξη ή δηλητηρίαση με κοκαΐνη ή σαλικυλικά. Ωστόσο, το ίδιο το επεισόδιο μπορεί να προκαλέσει υπερπυρεξία χορήγηση αντιπυρετικών IV ή από το ορθό αν χρειάζεται Χαρακτηριστική απόπνοια σε μεταβολικά νοσήματα, διαβητική κετοξέωση, λήψη τοξικών ουσιών Βραχύ ιστορικό: πρόσφατη λοιμώδης νόσος ή εμβολιασμός ή κάκωση κεφαλής, επιληψία, φάρμακα, αντιεπιληπτικά φάρμακα, τοξικές ουσίες, αλλεργίες, υποκείμενες παθήσεις ΡΩΤΗΣΤΕ ΠΟΙΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΥΠΑΡΧΟΥΝ ΣΤΟ ΣΠΙΤΙ ΡΩΤΗΣΤΕ ΑΝ ΕΧΕΙ ΗΔΗ ΛΑΒΕΙ ΚΑΠΟΙΑ ΒΕΝΖΟΔΙΑΖΕΠΙΝΗ

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE ΜΗΝ ΞΕΧΝΑΤΕ ΠΟΤΕ ΤΗ ΓΛΥΚΟΖΗ dextro stick ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΛΑΜΒΑΝΕΤΑΙ ΤΟ ΣΥΝΤΟΜΟΤΕΡΟ ΔΥΝΑΤΟΝ Αν γλυκόζη <45 mg/dl 2 ml/kg διαλύματος γλυκόζης 10% (200 mg/kg) bolus στάγδην έγχυση γλυκόζης 10% ( ροή 7-10 mg/kg/min, δηλαδή 110-150 ml/kg/ημέρα του διαλύματος γλυκόζης 10%)

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE Η πρώτη εκτίμηση και αρχική αντιμετώπιση του ασθενούς πρέπει να γίνει ταχύτατα Ταυτόχρονα ξεκινά προετοιμασία για φαρμακευτική παρέμβαση. ΔΕΝ ΞΕΧΝΑΜΕ ΝΑ ΚΑΛΕΣΟΥΜΕ ΒΟΗΘΕΙΑ ΟΠΟΙΑΔΗΠΟΤΕ ΣΤΙΓΜΗ ΤΗΝ ΧΡΕΙΑΣΤΟΥΜΕ ΚΑΙ ΚΑΛΥΤΕΡΑ ΝΩΡΙΣ. Αν το επεισόδιο δεν διακοπεί αυτόματα εντός των πρώτων 5 λεπτών, μειώνονται οι πιθανότητές του για αυτόματη διακοπή και οφείλουμε να παρέμβουμε ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ

0 5 Προσέγγιση ABCDE Διατήρηση βατότητας αεραγωγού Χορήγηση Ο2 (10lt/min) Μέτρηση γλυκόζης. Αν<45 mg/dl 2ml/kg D/W 10% bolus IV Μιδαζολάμη ουλοπαρειακά: 0.5 mg/kg, max 10 mg ή Διαζεπάμη από το ορθό : <2ετών: 0,5mg/kg, >2ετών: 0,3mg/kg, max 10 mg Φλεβική γραμμή 3-5 λεπτά 5-10 λεπτά 10 15 25 45 ΝΑΙ ΙV διαζεπάμη:0,3 mg/kg, max:<5 y: 5 mg,>5 y: 10 mg ή IV μιδαζολάμη 0,1 mg/kg, max:10 mg ή IV λοραζεπάμη 0,1 mg/kg, max:4 mg ΚΛΗΣΗ ΒΟΗΘΕΙΑΣ 15-20 λεπτά IV/PO Φαινυτοΐνη 20mg/kg, σε NS 0.9% σε 20, max 1000mg ΚΛΗΣΗ ΑΝΑΙΣΘΗΣΙΟΛΟΓΟΥ Διασωλήνωση και καταστολή με drip μιδαζολάμης ή θειοπεντάλης ΜΕΘ 5-10 λεπτά ΟΧΙ Μιδαζολάμη ουλοπαρειακά: 0.5 mg/kg, max 10 mg ή Διαζεπάμη από το ορθό : <2ετών: 0,5mg/kg, >2ετών: 0,3mg/kg, max 10 mg ΚΛΗΣΗ ΒΟΗΘΕΙΑΣ Αν αδυναμία διασωλήνωσης: Ξανά IV φαινυτοΐνη 10mg/kg ή φαινοβαρβιτάλη 20mg/kg, max: 1000mg σε 20 με NS 0.9% ή DW 5%

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ SE Καλούμε βοήθεια νωρίς. Άσχετα από την οδό χορήγησης ή το σκεύασμα ή το πού χορηγήθηκαν: ΣΥΝΟΛΙΚΑ ΜΟΝΟ ΔΥΟ ΔΟΣΕΙΣ ΒΕΝΖΟΔΙΑΖΕΠΙΝΩΝ Αν ο ασθενής λαμβάνει ήδη συστηματική αγωγή με φαινυτοΐνη, χορηγείται μικρότερη δόση: 5 mg/kg ή εναλλακτικά, φαινοβαρβιτάλη, IV 20 mg/kg (max 1000 mg) σε 20 και έλεγχος επιπέδων φαινυτοΐνης σε 60 90 μετά το τέλος της φόρτισης

Εγκεφαλικη παραλυση 67

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Ορισμός: Ανώμαλη στάση και κίνηση του σώματος που προκαλεί περιορισμό της δραστηριότητας και αποδίδεται σε μη εξελισσόμενη διαταραχή που σημειώθηκε κατά την ανάπτυξη του εμβρύου ή του εγκεφάλου του βρέφους Αποτελεί όρο «ομπρέλα» Οι κινητικές διαταραχές συχνά συνοδεύονται από διαταραχές γνωστικής λειτουργίας, αισθητικότητας, επικοινωνίας, αντιληψης και επιληψία 68

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Οι βλάβες δεν εξελίσσονται αλλά οι κλινικές εκδηλωσεις αναδύονται με την πάροδο του χρόνου Ο όρος χρησιμοποιείται για βλάβες έως την ηλικία των 2 ετών 69 Αιτίες: 80% προγεννητικά αίτια (λοιμώξεις, ελλείμματα γονιδίων, διαταραχές δομικής ανάπτυξης), 10% υποξικη ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια (περιγεννητική περίοδος), 10% μεταγεννητικά αίτια (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, τραύμα στο κεφάλι)

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Κλινική εικόνα: Πρωιμα χαρακτηριστικά: μη φυσιολογική στάση άκρων ή/και κορμού, καθυστέρηση σε φυσιολογιά αναπτυξιακά ορόσημα, δυσκολίες στη σίτιση (έλλειψη στοματοκινητικού συντονισμού, αργη σίτιση, πνιγμονή), μη φυσιολογικό βάδισμα Επιμονή αρχέγονων αντανακλαστικών 70 Διαταραχές μυικού τόνου Υπερτονικότητα-αθετωσικές κινήσεις-αταξία (με βάση αυτά γινεται και η ταξινόμηση)

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Σπαστικη εγκεφαλικη παραλυση Βλάβη στον ανώτερο κινητικό νευρώνα Συνεχώς αυξημένος τόνος άκρων (σπαστικότητα) Όσο πιο γρηγορα τεντωνεται ο μυς τοσο μεγαλύτερη η αντισταση που θα έχει (δυναμική κατασταση) Η σπαστικότητα εμφανίζεται πρώιμα στη νεογνικη περίοδο 71

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Σπαστικη εγκεφαλικη παραλυση 3 βασικοί τυποι 72 1. Ημιπληγία (μονομερής συμμετοχή χεριού και ποδιού, το πρόσωπο δεν προσβάλλεται, γροθιά στην πληγείσα περιοχή, ανω ακρο σε κάμψη, πρηνισμό αντιβραχίου, ασυμμετρη λειτουργία χεριών, βαδισμα στις μυτες ποδιών στην προσβεβλημένη πλευρά)

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Σπαστικη εγκεφαλικη παραλυση 3 βασικοί τυποι 2. Τετραπληγία (επηρεάζονται και τα 4 άκρα, κορμός με τάση έκτασης-οπισθότονος, πλημμελής έλεγχος κεφαλης) 73 3. Διπληγία (επηρεάζονται και τα τεσσερα άκρα αλλά τα πόδια περισσότερο από τα χέρια, οι κινητικές λειτουργίες των χεριών είναι εφανείς με τη λειτουργική χρήση των χεριών, το περπάτημα δεν είναι φυσιολογικό)

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Δυσκινητική εγκεφαλικη παραλυση Ακούσιες, ανεξέλεγκτες, περιστασιακές, στερεότυπες κινήσεις που είναι πιο ενεργές με την ενεργο κίνηση ή το άγχος Μεταβλητός μυιός τόνος Περιγράφεται ως: Χορεία ακανόνιστες ξαφνικές συντομες μη επαναλαμβανόμενες κινήσεις Αθέτωση αργές συσπαστικές κινήσεις που συμβαίνουν περιφερικά όπως ανοιγμα δακτύλων Δυστονία ταυτόχρονη σύσπαση σγωνιστών και ανταγωνιστών μυων κορμού και εγγύς μυών συχνά δίνοντας εμφάνιση συστροφής 74

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Δυσκινητική εγκεφαλικη παραλυση Νόηση ανεπηρέαστη Οφείλεται σε βλάβη ή δυσλειτουργία βασικών γαγγλίων (συχνοτερη αιτία υποξική ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια) Χαλαρότητα και ελλιπής έλεγχος κορμού και ακολούθως εμφάνιση ανώμαλων κινήσεων 75

Εγκεφαλικη παράλυση (cerebral palsy) Αταξιή (υποτονική) εγκεφαλικη παραλυση Αρχικά υποτονία κορμού και άκρων, καθυστερημένη ανάπτυξη κινητικού συστήματος 76 Αργότερα ασυντόνιστες κινήσεις, τρόμος πρόθεσης και αταξικό βάδισμα https://www.youtube.com/watch?v=ume4qvbco6q https://www.youtube.com/watch?v=cofugunxequ