H παρουσίαση αυτή αποτελεί δημιουργία του ομιλητή Παρακαλείστε να τη χρησιμοποιήσετε μόνο για ενημέρωσή σας
Εμπύρετο και οζώδης αλλοίωση δεξιάς πύλης σε νέο άνδρα Α Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική Πέτρος Μπακάκος
Άνδρας, 37 ετών Δεκέμβριος 2009: Εισαγωγή στην Π/Π λόγω εμπυρέτου και οζωδών σκιάσεων δεξιού άνω, μέσου και μέσου πνευμονικού πεδίου
Mη καπνιστής Καταγωγή από Πακιστάν 10 χρόνια στην Ελλάδα Εργασία σε εργοστάσιο κατασκευής μεταλλικών σωλήνων Διαμονή στα Μέγαρα σε διαμέρισμα με άλλο ένα υγιές άτομο Τόπος κατοικίας σε καλή κατάσταση Καμία νοσηλεία στη χώρα καταγωγής, καμία επαφή με πάσχοντες από φυματίωση Χρήση τοξικών ουσιών: Ø,αλκοόλ:Ø, αλλεργίες:ø
Βρογχικό άσθμα διαγνωσθέν προ 5ετίας Φαρμακευτική αγωγή: inh Aerolin κατ επίκληση (ήπιο άσθμα step I)
Παρούσα νόσος: Μάρτιος 2009 Εισαγωγή σε κλινική του ΝΝΘΑ λόγω υψηλού πυρετού, θωρακαλγίας δεξιά και παραγωγικού βήχα με αιμόφυρτα πτύελα
α/α θώρακος Μάρτιος 2009
Εργαστηριακός έλεγχος WBC 12.200/μL Na 134mmol/L NEU 69% K 4,0mmol/L LYM 26% SGOT 9IU/ml MONO 5% SGPT 36IU/ml Hct 42% ALP 69IU/ml Hgb 14,2mg/dL γ-gt 12IU/ml PLT 284.000/μL LDH 118IU/ml Glu 111mg/dL T.Bilirubine 0,7mg/dl Ur 22mg/dL Amy 58IU/ml Cr 1,2mg/dL CPK 103IU/ml ddimers 0,5μg/dl CPKMB 0,8ng/ml Tot.protein 7,3g/dl Αlb 3.5g/dl
Mantoux: 0mm, Quantiferon: αρνητικό CRP: 1,1mg/dl PCT: <0,05ng/ml Αντιγόνα ούρων για Strept.Pneumoniae/Legionella: αρνητικά
Καλλιέργεια πτυέλων για κοινά μικρόβια: δεν ανέδειξε παθογόνο μικροοργανισμό Καλλιέργεια πτυέλων για β-koch (x3): αρνητική
Αιμοκαλλιέργειες: στείρες Οροαντίδραση Widal:-Wright : αρνητική Αντισώματα για Legionella/Mycoplasma/Rickettsia/Ioύς: αρνητικά ΗΙV: αρνητικό HBsAg: αρνητικό Αντι-HCV: αρνητικά
Λειτουργικός έλεγχος πνευμόνων FEV1 3,6 lt (93%pred) FEF 25-75 3,6lt/sec(87%pred) FVC 4,4lt (95%pred) TLC 6,06lt (94%pred) FEV1/FVC 80,5% FRC 3,02lt(91%pred) FEF25 8,17lt/sec(104%pred) IC 3,04lt (96%pred) FEF50 4,3lt/sec(85%pred) RV 1,66lt (91%pred) FEF 75 1,6lt/sec (73%pred)
Κυτταρολογική εξέταση πτυέλων: αρνητική για κακοήθεια Γενική εξέταση ούρων: χωρίς πυοσφαίρια, χωρίς ερυθρά Ενεργό ίζημα ούρων: αρνητικό για παρουσία κυλίνδρων ΑΝΑ, panca/canca: αρνητικά Καλλιέργεια πτυέλων για νοκάρδια/μύκητες: αρνητική
CT θώρακος Μάρτιος 2009
Βρογχοσκόπηση: συγκεντρική στένωση από πάχυνση βλεννογόνου του οπισθίου ΔΕ άνω (washing/brushing, πολλαπλές βιοψίες και TBNA) Λοιπά στόμια χωρίς βλάβες, ελεύθερα έως υποτμηματικών
Καλλιέργειες washing /brushing για β-koch: αρνητικές Καλλιέργειες washing για νοκάρδια/μύκητες: αρνητικές Κυτταρολογική εξέταση washing/brushing: αρνητική για κακοήθεια
TBNA: αρνητική για κακοήθεια Βιοψία βρογχικού βλεννογόνου: ατυπία υπερπλαστικά πλακώδους μεταπλασθέντος επιθηλίου, χωρίς παρουσία κοκκιωματώδους φλεγμονής, χωρίς παρουσία μυκήτων
Θεραπευτική αντιμετώπιση Λήψη διάφορων αντιβιοτικών σχημάτων (αμοξυκιλλίνη/κλαβουλανικό, κεφτριαξόνη, αζιθρομυκίνη, μετρονιδαζόλη, τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη, δοξυκυκλίνη) Ύφεση του πυρετού και μικρή υποχώρηση διηθημάτων μετά 40 ημέρες
Διάγνωση εξόδου: Απόστημα δεξιού πνεύμονος σε αποδρομή (???) Αγωγή εξόδου: τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη + αμοξυκιλλίνη/κλαβουλανικό για 15 ημέρες, εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά (φορμοτερόλη/βουδεσονίδη)
α/α θώρακος Απρίλιος 2009
Μάρτιος 2009 Απρίλιος 2009
Μάιος 2009-Δεκέμβριος 2009:??? Αναφέρει ότι ήταν σε καλή κατάσταση, δεν έλαβε καμία αγωγή Δεκέμβριος 2009: Επίσκεψη στα ΤΕΠ του ΝΝΘΑ λόγω πυρετού, βήχα με βλεννοπυώδη απόχρεμψη, αδυναμίας και καταβολής
α/α θώρακος 1/12/09
Κλινική εξέταση εισόδου Θ: 38 C Όψη και θρέψη: καλή, δεν αναφέρεται απώλεια βάρους, εξάνθημα:ø, σημεία αρθρίτιδας:ø Αναπνευστικό: -RR: 15/min -Ακρόαση: φυσιολογικό αναπνευστικό ψιθύρισμα, χωρίς επιπρόσθετους ήχους -Πληκτροδακτυλία:Ø, Κυάνωση:Ø
Καρδιαγγειακό -ΑΠ: 120/60mmHg, HR:86/min -Ακρόαση: κ.φ (χωρίς φυσήματα) -οιδήματα κάτω άκρων:ø, διόγκωση σφαγιτίδων:ø Πεπτικό: χωρίς διαταραχές κινητικότητας εντέρου, κοιλιά: μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη,ηπατομεγαλία:ø, σπληνομεγαλία:ø Λοιπά συστήματα: χωρίς παθολογικά ευρήματα, περιφερική λεμφαδενοπάθεια:ø, κλινικά σημεία DVT: Ø
ΗΚΓ: φλεβοκομβικός ρυθμός Αέρια αίματος: PO2=72mmHg, PCO2=40mmHg, ph=7,45, HCO3-=28, SpO2=96% (FiO2:21%)
Εργαστηριακός έλεγχος (1) WBC 13.300/μL Na 133mmol/L NEU 68% K 3,9mmol/L LYM 22% SGOT 21IU/ml MONO 10% SGPT 41IU/ml Hct 43,1% ALP 76IU/ml Hgb 13,9mg/dL γ-gt 18IU/ml PLT 308.000/μL LDH 129IU/ml Glu 90mg/dL T.Bilirubine 0,4mg/dl Ur 28mg/dL Amy 58IU/ml Cr 1,4mg/dL CPK 103IU/ml CPKMB 0,8ng/ml
Μάρτιος 09 Απρίλιος 09 Δεκέμβριος 09 αντιβιοτικά καμία θεραπεία
CT θώρακος Δεκέμβριος2009
Μάρτιος 2009 Δεκέμβριος 2009
Εργαστηριακός έλεγχος (2) WBC 9640/μL Na 143mmol/L NEU 43% K 4,8mmol/L LYM 29% SGOT 16IU/ml MONO 8% SGPT 12IU/ml EOS 19% (1810/μL) ALP 76IU/ml Hgb 14,6mg/dL γ-gt 17IU/ml PLT 317.000/μL LDH 129IU/ml Glu 82mg/dL T.Bilirubine 0,8mg/dl Ur 49mg/dL Amy 58IU/ml Cr 1,4mg/dL CPK 47IU/ml T.prot/Alb 7,6/3,8g/dl Ca 9,8mg/dl
Γενική εξέταση ούρων: χωρίς ενεργό ίζημα (πυοσφαίρια:ø, ερυθρά:ø, πρωτεϊνουρία:ø) ΤΚΕ: 25 CRP: 0,42mg/dl PCT:0,16ng/ml RF:36,7IU/ml Αντιγόνα ούρων για Legionella/Strept.Pneumoniae: αρνητικά Ddimers: 0,41 μg/ml (αρνητικά) HIV, HBsAg, anti-hcv: αρνητικά
Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών: αλβουμίνες: 48% (φτ 52-68%), α1: 3,9% (φτ 2-5%), α2: 13% (φτ 6,6-13,5%), β 10,9% (φτ 8,5-14,5), γ:23,2% ( 11-21%) Ηλεκτροφόρηση ανοσοσφαιρινών: IgA: 639 mg/dl, IgG: 1420mg/dl, IgM: 80mg/dl (εντός φυσιολογικών ορίων)
Καλλιέργεια πτυέλων για κοινά μικρόβια: αρνητική Καλλιέργεια πτυέλων για β-koch(x3):αρνητική Κυτταρολογική εξέταση πτυέλων: αρνητική Mantoux: 0mm, Quantiferon: αρνητικό
Λειτουργικός έλεγχος πνευμόνων ΠΡΟ ΒΡΟΓΧΟΔΙΑΣΤΟΛΗ ΜΕΤΑ ΒΡΟΓΧΟΔΙΑΣΤΟΛΗ FEV1 3,37lt (87% pred) 3,45lt (89%pred)) FVC 4,5lt (97%pred) 4,3lt (93%pred) FEV1/FVC 75% 80% FEF 25-75 2,66lt (59%pred) 3,24lt (72%pred)
Βρογχοσκόπηση: στένωση οπισθίου δεξιού άνω και υποτμηματικού δεξιού μέσου λοβαίου βρόγχου από οίδημα βλεννογόνου, χωρίς ενδοβρογχική βλάβη BAL: (αρνητικό για κακοήθεια) -κύτταρα: 11,25 x10⁴ /ml (φτ<13x10⁴) -μακροφάγα: 54% (φτ >84%) -λεμφοκύτταρα: 8% (φτ <13%) -ηωσινόφιλα: 9% (φτ <0,5%) -λοιπά πολυμορφοπύρηνα: 29% (φτ<2%)
Κυτταρολογική εξέταση washing: αρνητικό για κακοήθεια Καλλιέργεια washing για β-koch: αρνητική Καλλιέργεια washing για νοκάρδια/μύκητες/ακτινομύκητες: αρνητική
ANA: αρνητικά panca/canca: αρνητικά Παρασιτολογική εξέταση κοπράνων: αρνητική IgE: 2927,32IU/ml (φτ<100)
Ειδική IgE για Aspergillus fumigatus: 3,74 IU/ml (θετική) Skin-prick test: θετικό στον Ασπέργιλλο Αντισώματα IgG και ΙgA για Ασπέργιλλο: 432 IU/ml και 126ΙU/ml αντίστοιχα
Τελική διάγνωση Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση (στάδιο Ι)
Θεραπεία Συστηματικά κορτικοειδή (πρεδνιζολόνη 0,5mg/kg ΒΣ) για 3 εβδομάδες και επανεκτίμηση με α/α θώρακος και αναλόγως σταδιακή μείωση δόσης
α/α θώρακος Φεβρουάριος 2010 (3 εβδομάδες μετά θεραπεία)
Δεκέμβριος 2009 Φεβρουάριος 2010 κορτικοειδή
μέτρηση IgE επιπέδων και σταδιακή μείωση κορτικοειδών μετά έλευση 2 μηνών:946iu/ml (μείωση>50%)
CT θώρακος Μάρτιος 2010 (2 μήνες μετά θεραπεία)
Περαιτέρω μείωση των συστηματικών κορτικοειδών
α/α θώρακος Ιούλιος 2010 (6 μήνες μετά θεραπεία)
Δεκέμβριος 2009 Ιούλιος 2010 κορτικοειδή
Μάρτιος 2009 Μάρτιος 2010
Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση (ABPA)
Επίπτωση 1-2% σε ασθενείς με άσθμα (έως και 13% σε εξειδικευμένα κέντρα άσθματος, έως 39% σε ασθενείς με σοβαρό άσθμα) 7-15% σε ασθενείς με κορτικοεξαρτώμενο άσθμα 15% ασθενών με άσθμα έχουν ευαισθητοποιηθεί σε Asp.fumigatus 2-15% σε ασθενείς με κυστική ίνωση Υποδιαγνωσμένη νόσος (μέσος χρόνος διάγνωσης από έναρξη συμπτωμάτων: 10 έτη!) Chest 2009;135:805-826, Allergy 2005;60:1004-1013 Clin Micr Rev1999;12(2):310-350
Κλινικά χαρακτηριστικά
Clinical features Behera et al/1994 Chakrabati et al/2002 Agarwal et al/2007 Patients,no 35 89 155 Mean age, yr 34,3 36,4 33,4 Μean duration of asthma, yr 11,1 12,1 8,9 History of asthma 94% 90% 100% Absolute EOS count>500/μl 43% 100% 76,1% Fleeting shadows 77% 74% 40% Skin test against Aspergillus Type I 51% 85% 100% Type III 25,7% 16,9% 83,2% Elevated IgE levels 100% Serum precipitins against Aspergillus Central bronchiectasis 77% 71,9% 100% 71% 69% 76,1% Chest 2009;135:805-826,
1. Α/α θώρακος Ακτινολογικά ευρήματα Μεταναστευτικά διηθήματα: Πυκνωτικά στοιχεία, fingerin-glove shadows, ατελεκτασία, tramline, υδραερικά επίπεδα σε διατεταμένους βρόγχους, περιπυλαία διηθήματα (~λεμφαδενοπάθεια), υπεζωκοτική συλλογή 2. HRCT Κεντρικές βρογχεκτασίες, mucus plugging (πρόσληψη σκιαγραφικού), πυκνωτικά στοιχεία, κεντρολοβιδιακά οζίδια, tree-in-bud, ατελεκτασία, air-trapping (μωσαϊκό), πάχυνση τοιχώματος βρογχικού δέντρου Chest 2009;135:805-826, Allergy 2005;60:1004-1013
Major criteria 1. Asthma Διαγνωστικά κριτήρια ABPA (Rosenberg-Patterson, 1986) 2. Immediate cutaneous reaction to A.fumigatus (type I reaction) 3. Total serum IgE concentration>1000iu/ml 4. Elevated A.fumigatus specific IgE levels 5. Precipitating antibodies to A.fumigatus in the serum 6. Peripheral blood eosinophilia (not essential) 7. Chest roentgenographic infiltrates (not essential) 8. Central bronchiectasies (?) Chest 2009;135:805-826, Allergy 2005;60:1004-1013
Στάδια ABPA (Patterson et al,1982) Chest 2009;135:805-826, Allergy 2005;60:1004-1013
Stages Clinical characteristics Biology Radiology I: acute Fever, cough, chest pain, hemoptysis sputum total serum IgE levels(+blood eosinophilia) Pulmonary infiltrates(s) (upper/middle lobes) II: remission Asymtomatic /stable asthma Normal or serum IgE levels No infiltrates (in the absence of systemic corticoids for>6 months) III: exacerbation Symptoms mimicking the acute stage x2 total serum IgE levels (±blood eosinophilia) Pulmonary infiltrates(s) (upper/middle lobes) IV: corticodepedent asthma/abpa Persistent severe asthma Normal or serum IgE levels (corticoids for asthma control or ABPA control) With or without pulmonary infiltrates V: fibrosis (endstage) Cyanosis, severe asthma, hypercapnia Normal or serum IgE levels Cavitary lesions, bronchiectasis, pulmonary hypertension
Θεραπεία Στόχοι θεραπείας: μείωση παροξύνσεων, εκρίζωση αποικιών Asp.fumigatus, έλεγχος κορτικοεξαρτώμενου άσθματος, όχι φυσιολογικά επίπεδα IgE Συστηματικά κορτικοειδή Εισπνεόμενα κορτικοειδή Αντιμυκητιασικά φάρμακα
Follow-up Ιστορικό, κλινική εξέταση, α/α θώρακος, επίπεδα IgE κάθε 6 εβδομάδες 35% μείωση IgE= ικανοποιητική απάντηση στη θεραπεία, x2 IgE= παρόξυνση Αδύνατη διακοπή συστηματικών στεροειδών=στάδιο V (προσπάθεια για μικρότερη δυνατή δόση) Ανεπιθύμητες ενέργειες: υπέρταση, διαβήτης, οστεοπώρωση (ασβέστιο, διφωσφονικά)
Take home messages ABPA: σημαντική η κλινική υποψία και η έγκαιρη διάγνωση Σημαντική αιτία παρόξυνσης άσθματος Υποψία σε ασθενείς ακόμη και με ήπιο άσθμα Κεντρικές βρογχεκτασίες και πνευμονικά διηθήματα: όχι απαραίτητα για τη διάγνωση Skin-prick test για ασπέργιλλο, ολική IgE, ειδική IgE για ασπέργιλλο Θεραπεία: συστηματικά κορτικοειδή Παρακολούθηση: α/α θώρακος, επίπεδα IgE Αντιμυκητιασικά:?
Ευχαριστώ!