ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΕΣ Διαγνωστική προσέγγιση Ιστορικό Κληρονομικό Ιστορικό Αντικειμενική εξέταση Προσεκτική γενική εξέταση των ούρων (Λευκ.ούρων) Εκτίμηση της νεφρικής λειτουργίας (GFR) Απεικονιστικός έλεγχος Βιοψία Νεφρού
Εικόνες
ΓΕΝΙΚΗ ΟΥΡΩΝ Κύλινδροι Στοιχεία «κυλινδρικού» σχήματος που σχηματίζονται στον αυλό του άπω νεφρικού σωληναρίου και του αθροιστικού. Η βασική τους ουσία είναι γλυκοπρωτεΐνη Tamm-Horsfall με παγίδευση διαφόρων σωματιδίων κυττάρων, ή/και αυξημένη συμπύκνωση ηλεκτρολυτών, ή/και πολυμερισμό της Tamm-Horsfall κ.λπ. σχηματίζοντας κυλίνδρους. Ονομάζονται ανάλογα με την εμφάνιση ή/και την ουσία/κύτταρα που περιέχουν.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΚΥΛΙΝΔΡΩΝ ΚΥΛΙΝΔΡΟΙ Υαλώδεις Κοκκώδεις Κηρώδεις Λιπώδεις Ερυθροκυτταρικοί Αιμοσφαιρινικοί ΚΥΡΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ Φυσιολογική ± νεφρική νόσος Νεφρική νόσος Ταχέως εξελισσόμενη ΣΝ Νεφρική ανεπάρκεια Νεφρωσικό σύνδρομο Βαριά λευκωματουρία Υπερπλαστική/νεκρωτική ΣΝ «Αιμορραγία» σπειράματος «Αιμοσφαιρινουρία»
ΟΡΙΣΜΟΣ ΛΕΥΚΩΜΑΤΟΥΡΙΑΣ Sarnak et al. Circulation 2003; 108: 2154 Φυσιολογικός : Ολικό λεύκωμα <300mg/24ωρο Λευκωματίνη < 30 mg/24ωρο Μικρολευκωματινουρία (MAU): Λευκωματίνη 30 300 mg/24ωρο Λευκωματινουρία ή κλινική λευκωματουρία: > 300 mg/24ωρο
Κύριες αιτίες νεφρικών νόσων (σχετιζόμενες με τα ανατομικά μόρια) Νεφριτικό σύνδρομο Θετικό ίζημα ούρων Ερυθρά αιμοσφαίρια Λευκά αιμοσφαίρια Αιμορραγικούς κυλίνδρους Πρωτεϊνουρία Υπέρταση Ολιγουρία Αζωθαιμία Οίδημα ; Κλινικές εκδηλώσεις Βλάβες σπειραμάτων Νεφρωσικό σύνδρομο Πρωτεϊνουρία >3.5 g/24ωρο Οίδημα Δυσλιπιδαιμία Διαταραχές πήξεως
ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΠΑΘΕΙΕΣ (σπειραματονεφρίτιδες) Ταξινόμηση σε σχέση με την κλινική εκδήλωση Νεφριτικό σύνδρομο Νεφρωσικό σύνδρομο Μεταλοιμώδης ΣΝ Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων IgA νεφροπάθεια Μεμβρανώδης ΣΝ Κληρονομική νεφρίτιδα Εστιακή τμηματική σπειρ/σκλήρυνση Henoch-Schonlein πορφύρα Διαβητική νεφροπάθεια Μεσαγγειακή υπερπλαστική ΣΝ Προεκλαμψία Νεφρίτιδα λύκου Αμυλοείδωση ; Μεμβρανοϋπερπλαστική ΣΝ Ταχέως εξελισσόμενη ΣΝ Αγγειΐτιδα Εστιακή τμηματική σπειρ/σκλήρυνση
Κοινά αίτια των ιστολογικών τύπων των σπειραματοπαθειών Μεμβρανοϋπερπλαστική ΣΝ Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα ΣΕΛ HCV Μεμβρανώδης ΣΝ ΣΕΛ HBV Κακοήθειες Φάρμακα (χρυσός, D-πενικιλλαμίνη) Νόσος ανοσυμπλεγμάτων Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση Ιδιοπαθής (νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων) Ενδοσπειραματική υπέρταση Προηγηθείσα σπειραματική βλάβη
Διάγνωση του τύπου της ΣΝ σε σχέση με την εκδήλωση και την ηλικία Εστιακή σπειραματονεφρίτιδα Ηλικία <15 έτη Ήπια μεταλοιμώδης ΣΝ IgA νεφροπάθεια Νόσος της λεπτής μεμβράνης Κληρονομική νεφρίτιδα Henoch-Schonlein πορφύρα Μεσαγγειακή υπερπλαστική ΣΝ Ηλικία 15-40 έτη IgA νεφροπάθεια Νόσος λεπτής μεμβράνης ΣΕΛ Κληρονομική νεφρίτιδα Μεσαγγειακή υπερπλαστική ΣΝ Ηλικία >40 έτη IgA νεφροπάθεια
Διάγνωση του τύπου της ΣΝ σε σχέση με την εκδήλωση και την ηλικία Διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα Ηλικία <15 έτη Μεταλοιμώδης ΣΝ Μεταστρεπτοκοκκική ΣΝ τίτλος αντιστρεπτολυσίνης συμπλήρωμα Μεμβρανοϋπερπλαστική Ηλικία 15-40 έτη Μεταλοιμώδης ΣΝ ΣΕΛ Ταχέως εξελισσόμενη Μεμβρανοϋπερπλαστική Ηλικία >40 έτη Ταχέως εξελισσόμενη Αγγειΐτιδα (κρυοσφαιριναιμία) Μεταλοιμώδης
Διάγνωση του τύπου της ΣΝ σε σχέση με την εκδήλωση και την ηλικία Νεφρωσικό σύνδρομο Ηλικία <15 έτη Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση Μεσαγγειακή υπερπλαστική Ηλικία 15-40 έτη Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων Μεμβρανώδης ΣΝ Διαβητική νεφροπάθεια Προεκλαμψία Μεταλοιμώδης Ηλικία >40 έτη Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση Μεμβρανώδης Διαβητική νεφροπάθεια Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων IgA νεφροπάθεια Πρωτοπαθής αμυλοείδωση Νόσος ελαφρών αλυσίδων Καλοήθης νεφροσκλήρυνση Μεταλοιμώδης ΣΝ
Μεταστρεπτοκοκκική Σπειραματονεφρίτιδα Εμφάνιση 2-3 εβδομάδες μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού με αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α Οιδήματα Ολιγουρία Υπέρταση Αζωθαιμία Εργαστηριακά Ούρα νεφριτικού τύπου Χαμηλό συμπλήρωμα ορού Αυξημένος τίτλος ASTO
Μεμβρανοϋπερπλαστική (μεσαγγειοτριχοειδική) Ιδιοπαθής / Δευτεροπαθής (λοιμώξεις, HBV, θρομβωτικές αγγειοπάθειες) Τρεις ιστολογικοί τύποι Τύπος 1 (νόσος ανοσυμπλεγμάτων) - Ιδιοπαθής - HCV / HBV - Μεικτή κρυοσφαιριναιμία - ΣΕΛ - Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα Τύπος 2 (νόσος των σκοτεινών εναποθέσεων partial lipodystrophy) - Συχνά υποτροπιάζει μετά τη μεταμόσχευση Τύπος 3 (παρόμοιος του τύπου 1) - Μπορεί να κληρονομείται (ταυτοποίηση γονιδίου στο χρωμόσωμα 1q32) Υποσυμπληρωματοναιμία κοινή σε όλους τους τύπους C3 νεφριτικός παράγων (κυκλοφορούν IgG αντίσωμα)
IgA νεφροπάθεια Η πιο κοινή ΣΝ Συνήθως καλοήθης επίπεδα της IgA του πλάσματος σε 50% των ασθενών Κλινική εμφάνιση Υποτροπιάζοντα επεισόδια μακροσκοπικής αιματουρίας σε 40-50% των ασθενών μετά από λοίμωξη του αναπνευστικού Συνήθως πόνος στις νεφρικές χώρες Μικροσκοπική αιματουρία με ήπια πρωτεϊνουρία σε 30-40% των περιπτώσεων Οξεία ΣΝ σε 10% των περιπτώσεων (οίδημα, υπέρταση, αξωθαιμία) Δευτεροπαθής (ηπατική κίρρωση, εντεροπάθεια γλουτένης, δερματοπάθειες)
Νεφρίτιδα λύκου Τύποι σπειραματονεφρίτιδας Ελάχιστες βλάβες μεσαγγείου Μεσαγγειακή υπερπλαστική Εστιακή Διάχυτη υπερπλαστική Μεμβρανώδης Σκληρυντική WHO ΙΙ ΙΙ ΙΙΙ IV V VI
Διαβητική Νεφροπάθεια Είναι κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από : 1. Σταθερή λευκωματουρία (>300 mg/24) 2. Eλάττωση του GFR (2-20 ml/min/έτος) 3. Αύξηση αρτηριακής πίεσης 4. Διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια 5. Απουσία (κλινική-εργαστηριακή) άλλης υπεύθυνης διαταραχής [1]. Deckert T, Parving H-H, Andersen AR, et al: Advances in Diabetes Epidemiology. Elsevier Biomedical Press, Amsterdam, 1982,. [2]. Parving H-H, Smidt UM, Friisberg B, et al: Diabetologia 20:457-461, 1981. [3]. Malins JM: Clinical Diabetes Mellitus. Eyre & Spottiswoode, London, 1968 [4]. Mogensen CE:. Scand J Clin Lab Invest 36:383-388, 1976.
Επίπεδα αρτηριακής πίεσης σε υπερτασικούς ασθενείς με νεφρική βλάβη Αν πρωτεϊνουρία < 1 g/24h BP < 130/80 mmhg πρωτεϊνουρία > 1 g/24h BP < 125/75 mmhg MDRD Study, Ann Intern Med, 1995