Διαιτητική αντιμετώπιση παιδιών με Χρόνια Νεφρική Νόσο

Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 151 Α ΝΑΣΚΟΠΗΣΗ Διαιτητική αντιμετώπιση παιδιών με Χρόνια Νεφρική Νόσο Α. Αποστόλου 1, Ν. Πρίντζα 2 1 Eργαστήριο Κλινικής Διατροφής, Τμήμα Διατροφής, Α.Τ.Ε.Ι.Θ. 2 Α Παιδιατρική Κλινική Α.Π.Θ, Ιπποκράτειο Νοσοκομείο, Θεσσαλονίκη Medical Nutrition Therapy in children with Chronic Kidney Disease Apostolou A 1, Printza N 2 1 Clinical Nutrition Lab., Nutrition / Dietetics Dept., A.T.E.I.Th. 2 1 st Paediatric Department, Aristotle University of Thessaloniki, Hippokration Hospital, Thessaloniki Περίληψη: Η Χρόνια Νεφρική Νόσος (ΧΝΝ) είναι σπάνια στα παιδιά αλλά έχει σοβαρές επιπτώσεις στην κατάσταση θρέψης τους και οδηγεί συνήθως σε υπολειπόμενη αύξηση. Ο πρωτεϊνικός υπερκαταβολισμός που είναι χαρακτηριστικός της νόσου σε συνδυασμό με τις μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές και τα προβλήματα σίτισης είναι σοβαρά θέματα που πρέπει να αντιμετωπιστούν. Η διατροφική παρακολούθηση αποτελεί σημαντική παράμετρο της αντιμετώπισης των ασθενών με ΧΝΝ. Βασική προϋπόθεση για έγκαιρη διαιτητική παρέμβαση είναι η τακτική παρακολούθηση της κατάστασης θρέψης, η οποία διαφοροποιείται στα διάφορα στάδια της νόσου, μέσα από μια ισορροπημένη πρόσληψη μακροθρεπτικών και μικροθρεπτικών συστατικών στα πλαίσια μιας εξατομικευμένης προσέγγισης. Στην παρακάτω ανασκόπηση θα περιγραφούν τα αίτια μειωμένης αύξησης, οι τρόποι αξιολόγησης της κατάστασης θρέψης καθώς και οι καλά τεκμηριωμένες διαιτητικές συστάσεις που αφορούν τα παιδιά με ΧΝΝ. Abstract: Chronic Kidney Disease (CKD) which is rare in children, usually leads in poor nutritional status and decreased stature. Protein wasting that is typical of CKD, metabolic and endocrine anomalies, as well as feeding problems are some of the challenges a nutritional management team has to confront. Medical Nutrition Therapy (MNT) aims among others to avoid metabolic disorders, reduce the risk of chronic morbidities and optimise growth. Regular monitoring of nutritional status is essential in order to proceed in corrective actions in time. Knowledge of the nutrient recommendations for children in different stages of the disease as well as an individualised plan are necessary in order to achieve adequate intake for optimal macro - and micronutrient status. Aim of the following review is to describe causes of reduced growth, methods of assessing nutritional status and well documented nutrition guidelines. Λέξεις-Κλειδιά: Χρόνια Νεφρική Νόσος, Υποθρεψία, Καχεξία, Διαιτητικές συστάσεις Key-words: chronic kidney disease, malnutrition, kachexia, nutrient recommendations Εισαγωγή Η χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ) είναι σπάνια στα παιδιά, με επίπτωση του τελικού σταδίου ΧΝΝ (ΤΣΧΝΝ) περίπου 9-11 παιδιά και έφηβοι ανά 1.000.000 ανά έτος 1. Η συχνότερη αιτία ΧΝΝ στα παιδιά στις ανεπτυγμένες χώρες είναι οι συγγενείς ανατομικές ανωμαλίες των νεφρών, ενώ επίκτητα αίτια και κυρίως λοιμώξεις αναφέρονται κυρίως στις αναπτυσσόμενες χώρες. Τα παιδιά με ΤΣΧΝΝ που βρίσκονται σε θεραπεία υποκατάστασης έχουν σημαντικά αυξημένα ποσοστά θνητότητας και θνησιμότητας σε σχέση με τους συνομηλίκους τους 1. Ειδικότερα τα βρέφη με σοβαρή μορφή νεφρικής νόσου παρουσιάζουν υψηλότερο κίνδυνο να κατα-

152 Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 λήξουν τα 2 πρώτα έτη της ζωής, ενώ στη συνέχεια τα ποσοστά θνητότητας είναι όμοια με αυτά των μεγαλύτερων παιδιών 2 που πάσχουν. Τα τελευταία χρόνια τα ποσοστά επιβίωσης παρουσιάζουν σημαντική βελτίωση. Τα στοιχεία από τις καταγραφές της Αυστραλίας και της Ν. Ζηλανδίας καθώς και τα στοιχεία από την Ευρώπη δείχνουν ότι υπάρχει σημαντική βελτίωση των ποσοστών επιβίωσης των παιδιών με ΧΝΝ και σε αυτό έχει συμβάλλει και η έγκαιρη ένταξή τους σε προγράμματα εξωνεφρικής κάθαρσης 3-5. Παράγοντες όπως η πρωτοπαθής νόσος, η μέθοδος και η διάρκεια της κάθαρσης καθώς και η ηλικία έναρξής της, αλλά και η συνοδός νοσηρότητα παραμένουν καθοριστικοί για την έκβαση της νόσου. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας παράμετροι όπως η πρόσβαση σε μονάδα αιμοκάθαρσης ή περιτοναϊκής κάθαρσης, η επάρκεια της υποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας καθώς και η ύπαρξη παραγόντων κινδύνου για καρδιαγγειακά επεισόδια όπως υπερφόρτωση με υγρά, εναπόθεση ασβεστίου στα αγγεία και δυσλιπιδαιμίες είναι καθοριστικές για την επιλογή της θεραπευτικής προσέγγισης και την τελική έκβαση των παιδιών αυτών 6. Η πρόληψη της υποθρεψίας είναι ζωτικής σημασίας για τη βελτίωση των συμπτωμάτων της ΧΝΝ, την επίτευξη της μέγιστης δυνατής αύξησης αλλά και την επιβίωση των παιδιών αυτών. Ο Wong και συν εντόπισαν μια σημαντική συσχέτιση μεταξύ της υπολευκωματιναιμίας και της θνητότητας σε 1723 ανήλικους ασθενείς υπό αιμοκάθαρση και μάλιστα για κάθε 1 g/dl πτώση στα επίπεδα λευκωματίνης αυξάνονταν κατά 54% ο κίνδυνος θανάτου. H ανορεξία και η υπολειπόμενη πρόσληψη εμφανίζονται νωρίς στη ΧΝΝ και σύμφωνα με τη βιβλιογραφία συνοδεύονται από επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας αλλά και από παράλληλη έκπτωση του ρυθμού αύξησης. Σύμφωνα με τους υπολογισμούς των Wong και συν κάθε μείωση κατά 1 σταθερά απόκλιση (SDS) ύψους συσχετιζόταν με αύξηση κατά 14% του κινδύνου για θάνατο, ενώ σε SDS ύψους <-2,5 ο κίνδυνος θανάτου διπλασιαζόταν 7. Ο πρωτεϊνικός υπερκαταβολισμός σε συνδυασμό με τις μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές καθώς και τα προβλήματα σίτισης που συχνά παρουσιάζουν τα παιδιά με ΧΝΝ έχουν ως αποτέλεσμα την κακή κατάσταση θρέψης και την μειωμένη αύξηση. Ο ρόλος της θρεπτικής υποστήριξης και της διαιτητικής αντιμετώπισης των παιδιών αυτών εξακολουθούν να αποτελούν αντικείμενα μελέτης. Αν και η διατροφική παρακολούθηση αποτελεί σημαντική παράμετρο της αντιμετώπισης των ασθενών με ΧΝΝ, η αύξηση της ενεργειακής και της πρωτεϊνικής πρόσληψης δεν είναι αρκετές ούτε για να εξαλείψουν την καταβολική δράση της φλεγμονής ούτε για να βελτιώσουν το ρυθμό αύξησης. Σήμερα υπάρχουν μελέτες που καταλήγουν ότι τα παιδιά με ΧΝΝ μπορεί να είναι υπέρβαρα, χωρίς αυτό να συνδέεται απαραίτητα με φυσιολογικό ρυθμό αύξησης 8,9. Στη συνέχεια θα αναφερθούν τα αίτια μειωμένης αύξησης καθώς και οι καλά τεκμηριωμένες διαιτητικές συστάσεις που αφορούν τα παιδιά με ΧΝΝ. 1. Αύξηση των παιδιών με ΧΝΝ Τα παιδιά με ΧΝΝ κατά κανόνα δεν επιτυγχάνουν το μέγιστο προσδοκώμενο ύψος και για το λόγο αυτό η μέγιστη δυνατή αύξησή τους αποτελεί πρόκληση για την ομάδα αντιμετώπισής τους. Ο παθογενετικός μηχανισμός που οδηγεί σε μειωμένη αύξηση είναι συνισταμένη πολλών παραμέτρων όπως η διάρκεια της νόσου, η κακή κατάσταση θρέψης, η φλεγμονή, η μεταβολική οξέωση, γενετικοί παράγοντες, η νεφρική οστεοδυστροφία και σοβαρές ενδοκρινικές διαταραχές, όπως η αντίσταση στη δράση της αυξητικής ορμόνης και η καθυστέρηση της εφηβείας 10. 1.1 Η αύξηση στην βρεφική ηλικία Στη βρεφική ηλικία παρατηρείται η μεγαλύτερη υστέρηση αύξησης αλλά ταυτόχρονα αποτελεί και την ιδανική ηλικία κατά την οποία η διατροφική παρέμβαση μπορεί να έχει τα μεγαλύτερα δυνατά οφέλη. Έχει καταγραφεί ότι μέχρι τη στιγμή που τα παιδιά θα απευθυνθούν και θα αντιμετωπιστούν από κατάλληλη ομάδα αντιμετώπισης της νεφρικής νόσου υπάρχει επιβράδυνση του ρυθμού αύξησης του ύψους μέχρι πέντε σταθερές αποκλίσεις ανά έτος 11. Έτσι η νεαρότερη ηλικία έναρξης της νόσου και η κακή κατάσταση θρέψης οδηγούν συνήθως σε εκατοστιαίες θέσεις ύψους χαμηλότερες από το κατώτερο όριο του φυσιολογικού 11-15. Ωστόσο φάσεις αντιρροπιστικής αύξησης έχουν καταγραφεί σε όλα τα στάδια της νόσου. 1.2 Η αύξηση στην παιδική ηλικία Στην παιδική ηλικία φυσιολογικά η αύξηση του ύψους ακολουθεί σταθερά τις εκατοστιαίες θέσεις στις καμπύλες 16,17. Σε παλαιότερες και νεότερες με-

Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 153 λέτες έχει φανεί ότι τα παιδιά με τελικού σταδίου ΧΝΝ υπό εξωνεφρική κάθαρση υπολείπονται στο ύψος από -1,5 έως και -2,37 σταθερές αποκλίσεις από το μέσο όρο των συνομηλίκων τους 12,14-16. O μειωμένος ρυθμός αύξησης στην ΧΝΝ συμβαδίζει με το στάδιο της νόσου 18,21. Επίσης επηρεάζεται και από την ποιότητα της αντιμετώπισης, αν και μια μερίδα των ασθενών μπορεί να έχει μειωμένο ρυθμό αύξησης, παρά την ιδανική διαχείριση των παραγόντων που επιδέχονται αντιμετώπισης. Ιδιαίτερα η αύξηση επηρεάζεται σε παιδιά με έναρξη της ΧΝΝ κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής ή κατά την εφηβεία, δηλαδή κατά τις περιόδους με τον ταχύτερο ρυθμό αύξησης. Σημαντική επίδραση της νόσου στο τελικό ανάστημα μπορεί να παρατηρηθεί σε όλες τις περιπτώσεις, ακόμη και σε παιδιά που χορηγήθηκε αυξητική ορμόνη 22. 1.3 Η αύξηση στην εφηβεία Καθυστέρηση της έναρξης εφηβείας στα παιδιά με ΧΝΝ καταγράφεται σε πολλές μελέτες 13,23. Η εφηβεία, που υπό φυσιολογικές συνθήκες αποτελεί ηλικία κατά την οποία συχνά παρατηρείται αντιρροπιστική αύξηση, είναι για τους ασθενείς σε υποκατάσταση νεφρικής λειτουργίας άλλη μια φάση σημαντικής υστέρησης στην αύξηση. Παρόλα αυτά υπάρχουν και μελέτες με πιο ενθαρρυντικά αποτελέσματα που καταγράφουν φυσιολογική αύξηση με τις κατάλληλες παρεμβάσεις 11,24. Η έγκαιρη διαιτητική θεραπευτική παρέμβαση είναι ζωτικής σημασίας τόσο ως παράμετρος πρόληψης της υστέρησης αύξησης όσο και ως παράμετρος που συντελεί στην αντιρροπιστική αύξηση ανάλογα με την ηλικία. Παρόλο που τα βιβλιογραφικά δεδομένα είναι αμφιλεγόμενα για το αν η κάλυψη των ενεργειακών αναγκών στα παιδιά με ΧΝΝ οδηγεί σε φυσιολογικό ρυθμό αύξησης, είναι καλά τεκμηριωμένο ότι μέχρι τα δυο έτη η θρεπτική υποστήριξη με κατάλληλα διαιτολόγια παίζει εξαιρετικά σημαντικό ρόλο προκειμένου ο ρυθμός αύξησης να είναι ο μεγαλύτερος δυνατός. Αλλά και αργότερα, ιδιαίτερα μετά τη χορήγηση της αυξητικής ορμόνης, η συμβολή του διαιτολόγου είναι ουσιαστική τόσο στην κάλυψη των ενεργειακών αναγκών, όσο και στη ρύθμιση των επιπέδων φωσφόρου, ασβεστίου και της παραθορμόνης 25, 26-31. 2. Αίτια υποθρεψίας στα παιδιά με ΧΝΝ και οι Παθογενετικοί Μηχανισμοί τους Σε μελέτες σύστασης σώματος φαίνεται οτι οι παιδιατρικοί ασθενείς με ΧΝΝ οδηγούνται τελικά σε μείωση της μυϊκής μάζας και αναλογικά φυσιολογικό ή αυξημένο λιπώδη ιστό, κατάσταση που περιγράφεται με τον όρο καχεξία 32. Η καχεξία είναι απόρροια τριών κυρίως καταστάσεων που χαρακτηρίζουν τη ΧΝΝ: α) της μειωμένης ενεργειακής πρόσληψης, β) της συστηματικής φλεγμονώδους απάντησης και γ) της μεταβολικής οξέωσης. H μειωμένη όρεξη είναι συχνό εύρημα στα παιδιά με ΧΝΝ και είναι αποτέλεσμα των διαταραχών γεύσης, του πρώιμου κορεσμού και της δυσλειτουργικής ρύθμισης μεταξύ ορεξιογόνων και ανορεξιογόνων ερεθισμάτων 33,34. Συνοπτικά, στους ασθενείς με ΧΝΝ παράγοντες όπως η λεπτίνη, η ινσουλίνη, η ορμόνη που διεγείρει τα α-μελανοκύτταρα (alpha melanocyte stimulating hormone), o παράγοντας νέκρωσης όγκων (Tumour Necrosis Factor A) και οι ιντερλευκίνες 1 και 6 (ΙL-1&IL-6) αυξάνονται. Υπό φυσιολογικές συνθήκες η λεπτίνη απομακρύνεται από τους νεφρούς, όχι όμως στους ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση, με αποτέλεσμα να παρατηρούνται αυξημένα επίπεδα λεπτίνης τα οποία συσχετίζονται με δείκτες κακής θρέψης, όπως χαμηλά επίπεδα αλβουμίνης και αυξημένο ρυθμό καταβολισμού πρωτεϊνών. Οι κυτταροκίνες που παράγονται κατά τη φλεγμονή, είναι υπεύθυνες για την αύξηση του μεταβολικού ρυθμού και την αποθήκευση λίπους, καθώς και τη μείωση της όρεξης 32,36-38. Τα ορεξιογόνα πεπτίδια νευροπεπτίδιο Υ, agouti related peptide και ghrelin μειώνονται. Ωστόσο η καχεξία δεν προκαλείται μόνο από την ανορεξία. Η καχεξία είναι απόρροια και της οξέωσης καθώς και της μειωμένης ανταπόκρισης σε αναβολικές ορμόνες όπως η αυξητική ορμόνη και ο ινσουλινόμορφος αυξητικός παράγοντας 1 (insulin growth factor-1, IGF1). Η επιβράδυνση της αύξησης και η μυϊκή αποδόμηση στη ΧΝΝ συσχετίζονται με διαταραχές του άξονα αυξητικής ορμόνης και του IGF1 36. Η χορήγηση αυξητικής ορμόνης σε παιδιά με ΧΝΝ θεωρείται σημαντικός παράγοντας που προάγει την αύξηση της μυϊκής μάζας κατ αναλογία με το ύψος. Σε παιδιά με ΧΝΝ στα οποία χορηγήθηκε αυξητική ορμόνη βρέθηκε αυξημένη λεπτίνη και μειωμένος IGF1. Αυτό το εύρημα ίσως συσχετίζεται με τον ρυθμιστικό ρόλο του IGF1 στη μυϊκή αποδόμηση 37-39. Εκτός από τη μειωμένη πρόσληψη θρεπτικών συστατικών και τη μεταβολική οξέωση, παιδιά που

154 Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 υποβάλλονται σε υποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας έχουν αυξημένες απώλειες πρωτεϊνών και αμινοξέων κατά την εξωνεφρική κάθαρση, καθώς επίσης και κατά τα επεισόδια περιτονίτιδας. Επίσης ανάλογα με την πρωτοπαθή νόσο είναι δυνατόν να έχουν πρωτεϊνικές απώλειες μέσω διούρησης. 3. Αξιολόγηση της θρέψης Φυσιολογική θρεπτική κατάσταση είναι η διατήρηση της φυσιολογικής σύστασης του σώματος και για τα παιδιά και η διατήρηση της φυσιολογικής αύξησης 40. Προτείνεται ο όρος «πρωτεϊνική και ενεργειακή υποθρεψία» να χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις υπολειπόμενης διαιτητικής πρόσληψης ενώ οι διαταραχές της κατάστασης θρέψης που συνοδεύονται από μειωμένη μυϊκή μάζα και λιπώδη ιστό περιγράφονται με τον όρο «πρωτεϊνικός και ενεργειακός υπερκαταβολισμός». Η καχεξία συνιστά μια πολύ σοβαρή μορφή πρωτεϊνικού και ενεργειακού υπερκαταβολισμού και διαφέρει από την υποθρεψία αλλά και την κλασική ασιτία σε σημαντικά σημεία 41,42. Στην «πρωτεϊνική και ενεργειακή υποθρεψία» που προκαλείται από ασιτία ο βασικός μεταβολισμός ηρεμίας μειώνεται ακολουθώντας έναν προστατευτικό μηχανισμό επιβίωσης σύμφωνα με τον οποίο χρησιμοποιούνται ως πηγή ενέργειας πρώτα οι αποθήκες λίπους και μετά η άλιπη μάζα σώματος. Αντίθετα στην καχεξία καταβολίζεται κατά κύριο λόγο ο μυϊκός ιστός και οι λιποαποθήκες αξιοποιούνται σε πολύ μικρότερο βαθμό. Επίσης στην περίπτωση της «πρωτεϊνικής και ενεργειακής υποθρεψίας» η κατάσταση θρέψης βελτιώνεται συνήθως με την μεγαλύτερη πρόσληψη τροφής ή με αλλαγές στην σύστασή της. Στην περίπτωση των ασθενών με ΧΝΝ η αύξηση βάρους που παρατηρείται με τη λήψη των συνηθισμένων μέτρων αποδίδεται κυρίως σε αύξηση του λιπώδους ιστού 38,42. Η κατάταξη των παιδιών με ΧΝN σε μια από τις παραπάνω κατηγορίες αποτελεί πρόκληση για το διαιτολόγο, καθώς τα όριά τους δεν είναι αρκετά ξεκάθαρα. Στην εκτίμηση της θρεπτικής κατάστασης του ασθενή βοηθούν, εκτός από τους βιοχημικούς και αιματολογικούς δείκτες, και τα ανθρωπομετρικά στοιχεία καθώς και νεότερες μέθοδοι. Αιματολογικοί δείκτες υπό μελέτη είναι η αλβουμίνη ορού που όμως θα πρέπει να αξιολογείται με προσοχή μιας και η ευαισθησία της ως δείκτη είναι αμφίβολη, ειδικά όταν υπάρχει οξεία ή χρόνια φλεγμονή, ενώ άλλες σπλαχνικές πρωτεΐνες που διερευνώνται είναι η προ-αλβουμίνη, η πρωτεΐνη σύνδεσης της ρετινόλης (retinol-binding protein), η τρανσφερρίνη, η φερριτίνη, η κρεατινίνη, όπως και καθιερωμένοι δείκτες (διττανθρακικά, χοληστερόλη, αριθμός λευκοκυττάρων) και δείκτες φλεγμονής όπως η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (C-reactive protein, CRP) 34. Η χρησιμότητα δεικτών όπως φλεγμονώδεις κυτταροκίνες IL-6, IL-1 και TNF-α στον εντοπισμό των πιο πρώιμων σταδίων πρωτεϊνικής και ενεργειακής υποθρεψίας, έχουν μελετηθεί σε πληθυσμούς ενηλίκων όχι όμως και σε παιδιατρικούς ασθενείς με εξαίρεση τα υψηλά επίπεδα CRP που σύμφωνα με τους Sylvestre και συν είναι πιο ευαίσθητος δείκτης από τα χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης 43. H αξιολόγηση της κατάστασης θρέψης και της αύξησης των παιδιών με ΧΝΝ σταδίων ΙΙ ως V πρέπει να είναι τακτική και να περιλαμβάνει: α) εκτίμηση με βάση την εκατοστιαία θέση ή τις σταθερές αποκλίσεις στις καμπύλες αύξησης: ι) του ύψους, ιι)του ρυθμού αύξησης ύψους, ιιι) του ξηρού βάρους, iv) του δείκτη μάζας σώματος (ΔΜΣ) και v) της περιμέτρου κεφαλής, β) καταγραφή τριήμερης διαιτητικής πρόσληψης, γ) υπολογισμό του ρυθμού καταβολισμού των πρωτεϊνών (npcr) για τους εφήβους που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση 44. Μέθοδοι όπως η απορροφησιομετρία ακτίνων Χ διπλής ενέργειας (Dual Energy X-ray Absorptiometry, DEXA), η βιοηλεκτρική εμπέδηση (Bioelectrical Impedance Analysis, BIA), η εκτίμηση της περιμέτρου του βραχίονα, της περιμέτρου του μεσοβραχιόνιου μυ, της δερματοπτυχής τρικεφάλου και της άλιπης μάζας σώματος βοηθούν στην εκτίμηση της κατάστασης θρέψης παρά το γεγονός ότι έχουν αρκετούς περιορισμούς 34. Ειδικότερα η BIA είναι μέθοδος αξιολόγησης της σύστασης σώματος με βάση τη μέτρηση της αντίστασης κατά τη διέλευση του ρεύματος που η συσκευή διοχετεύει. Βασική παράμετρος της μεθόδου είναι η γωνία φάσης. H γωνία φάσης (phase angle) είναι μια παράμετρος που εκφράζει τις αλλαγές τόσο στην ποσότητα όσο και στην ποιότητα της μάζας των μαλακών ιστών (π.χ διαπερατότητα των μεμβρανών, ενυδάτωση των μαλακών ιστών) και εξαρτάται από: α) τη διαπίδυση που συσχετίζεται με το μέγεθος των κυττάρων και την ακεραιότητα της κυτταρι-

Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 155 κής μεμβράνης και β) την αντίσταση (R) η οποία συσχετίζεται κυρίως με την ενυδάτωση των ιστών. Χαμηλότερες γωνίες φάσης (Γ.Φ) υποδεικνύουν κυτταρική καταστροφή και χαμηλή κυτταρική ακεραιότητα ενώ υψηλότερες γωνίες φάσης υποδεικνύουν μεγάλο αριθμό ακέραιων κυτταρικών μεμβρανών. Η μέτρηση της Γ.Φ ως διαγνωστικό μέσο της κακής κατάστασης θρέψης εφαρμόστηκε σε αρκετές ομάδες ασθενών με κίνδυνο για υποθρεψία στα πλαίσια μελετών. Ο Εdefondi και συν χρησιμοποίησαν 9 από τους προαναφερόμενους δείκτες οι οποίοι κατατάσσουν τους ασθενείς σε κατηγορίες από ήπιο πρωτεϊνικό και ενεργειακό υπερκαταβολισμό, μέχρι σοβαρό. (Ο δείκτης αυτός έχει χαρακτηριστεί ως απλός και είναι ένα χρήσιμο εργαλείο εντοπισμού υποθρεψίας από τα πιο ήπια ακόμη στάδια 44 ). Σε μελέτη που πραγματοποιήθηκε στην Ιταλία σε παιδιά με ΧΝΝ που υποβάλλονται σε περιτοναϊκή κάθαρση το 48% ήταν στην κατηγορία «υποθρεψία», το 2,3 % ανήκε στη κατηγορία «σοβαρή υποθρεψία» ενώ ο υπόλοιπος πληθυσμός κατατάχθηκε στις κατηγορίες από «ήπια» ως «μέτρια υποθρεψία». 4. Διατροφικές απαιτήσεις Σε μελέτη που βασίστηκε σε προσδιορισμό της ενεργειακής πρόσληψης από τετραήμερες διαιτητικές καταγραφές 120 παιδιών με ΧΝN υπολογίστηκε πως αυτά κάλυπταν περίπου το 80% των ενεργειακών αναγκών τους, όπως αυτές υπολογίστηκαν με βάση την ηλικία και την προτεινόμενη διαιτητική πρόσληψη (Recommended Dietary Allowance, RDA). Αν και η πρόσληψη ήταν χαμηλότερη των συνομηλίκων τους, όταν η πρόσληψη σχετίστηκε με το σωματικό τους μέγεθος αυτή ήταν φυσιολογική. Μάλιστα οι ερευνητές δεν βρήκαν καμία συσχέτιση ανάμεσα στην πρόσληψη και την ταχύτητα αύξησης, όμως το διάστημα της παρακολούθησης των παιδιών ήταν σχετικά σύντομο, κατά μέσο όρο 6 μήνες 46. Αν και υπάρχουν μελετητές που πρότειναν την ενεργειακή κατανάλωση του 125% του RDA για να επιτύχουν αντιρροπιστική αύξηση 47, οι περισσότερες μελέτες συγκλίνουν στο ότι η υπερβολική πρόσληψη θερμίδων οδηγεί μεν σε αύξηση βάρους, όχι όμως και σε βελτίωση της κατάστασης της θρέψης ή του ρυθμού αύξησης και μάλιστα μπορεί να προκαλέσει υπερινσουλιναιμία και υπερτριγλυκεριδαιμία 48. Σύμφωνα με πρόσφατες συστάσεις οι ενεργειακές ανάγκες των παιδιών με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια θα πρέπει να καλύπτονται κατά 100% ανάλογα με τον βασικό μεταβολισμό, το φύλο, την ηλικία, το μέγεθος σώματος και τον δείκτη μάζας σώματος και μάλιστα είναι σημαντικό οι ασθενείς αυτοί να παρακολουθούνται από διαιτολόγο ειδικευμένο στην αντιμετώπιση της ΧΝΝ στα παιδιά, ο οποίος θα ελέγχει το βάρος τους, και θα κάνει τις αντίστοιχες διορθωτικές παρεμβάσεις προκειμένου να υπάρχει ο μέγιστος δυνατός ρυθμός αύξησης αλλά και ο έλεγχος βάρους σε παχύσαρκους ασθενείς. Στην αντίθετη περίπτωση κατά την οποία συνήθως λόγω ανορεξίας και άλλων παραγόντων οι ενεργειακές ανάγκες δεν καλύπτονται και δεν υπάρχει η αναμενόμενη για την ηλικία αύξηση βάρους και ύψους, η ομάδα που παρακολουθεί τον ασθενή θα πρέπει να εξετάζει το ενδεχόμενο χορήγησης εντερικών διαλυμάτων αυξημένης θερμιδικής πυκνότητας, κατά προτίμηση από το στόμα. Η ανορεξία είναι ένας παράγοντας που οδηγεί σε υπολειπόμενη πρόσληψη, ενώ οι έμετοι που αποδίδονται σε μειωμένη γαστρική κινητικότητα και καθυστέρηση στη γαστρική κένωση, θα πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα. Σε διαφορετική περίπτωση συνιστάται η ενεργειακή πρόσληψη να ξεπερνά το 130% προκειμένου να καλύπτονται οι ενεργειακές ανάγκες 26. Όταν αυτό δεν είναι εφικτό τότε θα πρέπει να αποφασιστεί από την ομάδα αν ο ασθενής θα επωφεληθεί από την χορήγηση των διαλυμάτων σίτισης με ρινογαστρικό καθετήρα ή γαστροστομία. Για ασθενείς με υποθρεψία που υποβάλλονται σε υποκατάσταση νεφρικής λειτουργίας και η από του στόματος πρόσληψη ή η χρήση ρινογαστρικού καθετήρα ή στομίας για σίτιση ή και ο συνδυασμός αυτών δεν επαρκούν για την κάλυψη των ενεργειακών αναγκών, τότε ίσως χρειαστεί συμπληρωματική χορήγηση θερμίδων παρεντερικά. 4.1 Κατανομή Υδατανθράκων, Πρωτεϊνών, Λιπών Είναι γνωστό ότι η πρώτη αιτία θανάτου παιδιατρικών ασθενών με ΧΝN είναι τα καρδιαγγειακά νοσήματα 49. Οι αναλογίες των μακροθρεπτικών συστατικών συσχετίζονται σε μεγάλο βαθμό με αυτού του είδους τις επιπλοκές, όπως για παράδειγμα η υψηλή πρόσληψη απλών υδατανθράκων σε συνδυασμό με χαμηλή πρόσληψη λίπους που μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων. Έτσι ένα σημαντικό ποσοστό της ενεργειακής πρόσληψης θα πρέπει να προέρχεται από μη πρωτεϊνούχες θερμίδες, αφού η υπερβολική πρόσληψη πρωτεϊνών έχει

156 Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 αρνητική επίδραση στην οξέωση, την άλιπη μάζα σώματος και την εναπόθεση μετάλλων στα οστά 51. Σύμφωνα με πρόσφατες συστάσεις οι επιθυμητές αναλογίες μακροθρεπτικών συστατικών μπορεί να αυξομειώνονται προκειμένου να καλύψουν τις ενεργειακές ανάγκες και τις επιθυμίες των παιδιών με ΧΝΝ σε κάποιο βαθμό. Στον πίνακα 1 φαίνονται οι επιθυμητές αναλογίες μακροθρεπτικών συστατικών ανάλογα με την ηλικία 51. Πίνακας 1. Επιθυμητές αναλογίες μακροθρεπτικών συστατικών για τα παιδιά με ΧΝΝ Μακροθρεπτικά συστατικά Παιδιά ηλικίας 1-3 ετών Υδατάνθρακες 45-65% 45-65% Λίπη 30-40% 25-35% Πρωτεΐνες 5-20% 10-30% Παιδιά ηλικίας 4-8 ετών 4.1.1 Υδατάνθρακες Η πρόσληψη υδατανθράκων εκτός από ενέργεια, συνοδεύεται και από πρόσληψη πολλών άλλων μη θερμιδογόνων συστατικών που έχουν ιδιαίτερη σημασία στη ρύθμιση της ΧΝN. Είναι σημαντικό η πρόσληψη των απλών σακχάρων να μην υπερβαίνει το 25% του συνόλου της ενεργειακής πρόσληψης 44 καθώς η υψηλή πρόσληψη απλών υδατανθράκων συνδέεται με αύξηση βάρους, διαβήτη και υπερτριγλυκεριδαιμία στην οποία είναι επιρρεπή τα παδιά με ΧΝN. Στο προαναφερόμενο ποσοστό θα πρέπει να συνυπολογίζεται και η απορρόφηση γλυκόζης από τα διαλύματα περιτοναϊκής διήθησης που αγγίζει τα 7-10 kcal/kg/μέρα 37 ή τα 8-12 kcal/ kg/μέρα 35 και θα πρέπει να υπολογίζονται ιδιαίτερα στην περίπτωση που ο ασθενής αντιμετωπίσει πρόβλημα πλεονάζοντος βάρους. Η ποσότητα φυτικών ινών συνιστάται να φτάνει τα 14 γρ ανά 1000 kcal προσλαμβανόμενης τροφής. Φαίνεται ότι η κατανάλωση τροφίμων υψηλής περιεκτικότητας σε φυτικές ίνες μπορεί να οδηγήσει σε υψηλή πρόσληψη φωσφόρου (αμυλούχα ολικής άλεσης) ή υψηλή πρόσληψη καλίου (φρούτα και λαχανικά). Έτσι η ανάγκη για περιορισμό των τροφίμων υψηλής περιεκτικότητας σε φώσφορο και κάλιο πολλές φορές οδηγεί και σε μειωμένη πρόσληψη φυτικών ινών που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα όπως δυσκοιλιότητα, μειωμένος κορεσμός, παχυσαρκία. Είναι σημαντικό λοιπόν οι ασθενείς να λαμβάνουν όχι μόνο γενικές περιοριστικές συστάσεις αλλά και ολοκληρωμένες προτάσεις για το τι επιτρέπεται να καταναλώνουν και σε ποια ποσότητα. Επίσης υπάρχουν σκευάσματα με φυτικές ίνες που δεν περιέχουν ηλεκτρολύτες προκειμένου να μπορούν καλυφθούν οι ανάγκες σε φυτικές ίνες ακόμα και για τα πολύ περιοριστικά διαιτολόγια 35. 4.1.2. Λίπη Τα παιδιά με ΧΝN από πολύ νωρίς αντιμετωπίζουν προβλήματα όπως υπερτριγλυκεριδαιμία, υπερχοληστερολαιμία και ελαττωμένα επίπεδα υψηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνης (high density lipoproteins, HDL). O έλεγχος του λιπιδαιμικού προφίλ στις ομάδες υψηλού κινδύνου είναι στις εξετάσεις ρουτίνας και οι τιμές αυτές καθορίζουν την επιλογή του τύπου υδατανθράκων και λίπους. Για τη ρύθμιση της υπερτριγλυκεριδαιμίας είναι σημαντικό να γίνεται έλεγχος της θερμιδικής πρόσληψης με στόχο τη διατήρηση ιδανικού βάρους. Επίσης, η μειωμένη πρόσληψη λίπους και η αυξημένη πρόσληψη απλών υδατανθράκων είναι γνωστό ότι προκαλούν επιδείνωση της υπερτριγλυκεριδαιμίας, επομένως για την θεραπεία της απαιτείται περιορισμός της πρόσληψης απλών υδατανθράκων και προσοχή στην αναλογία των προσλαμβανόμενων λιπαρών οξέων του λίπους. Η συνολική πρόσληψη λίπους και κορεσμένων λιπαρών οξέων δεν θα πρέπει να ξεπερνά το 30% και 7% αντίστοιχα του συνόλου της ενεργειακής πρόσληψης. Η πρόσληψη χοληστερόλης επιβάλλεται να είναι κάτω από 200 mgr, ενώ τα trans λιπαρά οξέα θα πρέπει να αποφεύγονται 47. Αντίθετα η κατανάλωση ω-3 λιπαρών οξέων, δοκοσαεξανοϊκό οξύ (docosahexanoic acid, DHA) και εικοσιπεντανοϊκό οξύ (eicosapentaenoic acid, EPA) φαίνεται να έχουν μια ευεργετική δράση έναντι της υπερτριγλυκεριδαιμίας. Ωστόσο δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα που να υπαγορεύουν την χορήγηση ω-3 λιπαρών οξέων από μη διαιτητικές πηγές σε παιδιά με ΧΝN για τη θεραπεία της υπερτριγλυκεριδαιμίας 35. 4.1.3 Πρωτεϊνικές ανάγκες Στα παιδιά με ΧΝΝ σταδίου ΙΙΙ προτείνεται η κάλυψη των πρωτεϊνικών αναγκών σε ποσοστό 100-140% (υπολογίζεται με βάση το ιδεώδες βάρος και την ημερήσια πρόσληψη αναφοράς Dietary Reference Intakes, DRI) ενώ στα παιδιά με ΧΝN σταδίου IV ως V το ποσοστό αυτό φτάνει το 100-120% 35. Σε μελέτη που έγινε σε 31 παιδιατρικούς ασθενείς υπό περιτοναϊκή διήθηση η υψηλή πρόσληψη πρωτεϊνών

Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 157 Πίνακας 2. Πρoτεινόμενες πρωτεϊνικές προσλήψεις για παιδιατρικούς ασθενείς με ΧΝN σταδίων III-V και εξωνεφρική κάθαρση (gr/kgr/d) Ηλικία DRI σταδίου ΙΙΙ 100-140%DRI σταδίου ΙV & V 100-120%DRI αιμοκάθαρση* περιτοναϊκή κάθαρση** 0-6 μηνών 1,5 1,5-2,1 1,5-1,8 1,6 1,8 7-12 μηνών 1,2 1,2-1,7 1,2-1,5 1,3 1,5 1-3 ετών 1,05 1,05-1,5 1,05-1,25 1,15 1,3 4-13 ετών 0,95 0,95-1,35 0,95-1,15 1,05 1,1 14-18 ετών 0,85 0,85-1,2 0,85-1,05 0,95 1 *DRI+0,1gr/kgr/d προς αναπλήρωση απωλειών κατά την αιμοκάθαρση **DRI+0,15-0,3gr/kgr/d προς αναπλήρωση απωλειών κατά την περιτοναϊκή κάθαρση (144%) συσχετίστηκε θετικά με το θετικό ισοζύγιο αζώτου, το ίδιο όμως και η ενεργειακή πρόσληψη, χωρίς να είναι ξεκάθαρο ποια από τις δυο παραμέτρους συνέβαλε κυρίως σε αυτό 52. Οι πρωτεϊνικές ανάγκες του παιδιατρικού ασθενή με ΧΝΝ σταδίου V που υποβάλλεται σε αιμοκάθαρση, ανέρχονται στο 100% των κύριων αναγκών και σε αυτό το ποσοστό προστίθενται και οι απώλειες των αμινοξέων και πρωτεϊνών κατά την αιμοκάθαρση. Σε περίπτωση που δεν καλύπτονται από τη διατροφή οι ανάγκες σε πρωτεΐνη θα πρέπει να χορηγούνται συμπληρωματικά μέσω καθετήρα σίτισης ή παρεντερικής διατροφής 44. Αν και η υψηλή βιοδιαθεσιμότητα των ζωικών πρωτεϊνών είναι δεδομένη, η συσχέτιση της πρόσληψης πρωτεϊνών με την υπερφωσφαταιμία είναι γραμμική 53,54. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η υπερφωσφαταιμία είναι παράγοντας που συσχετίζεται με επιπλοκές που αφορούν το καρδιαγγειακό, τα οστά καθώς και ορμονικές διαταραχές. Η επιλογή ανάμεσα σε πρωτεΐνες ζωικής και φυτικής προέλευσης δεν είναι ξεκάθαρη κι αυτό γιατί οι ζωικές πρωτεΐνες υπερέχουν σε βιολογική αξία και έχουν αναλογικά χαμηλότερη περιεκτικότητα σε φώσφορο αλλά ο βαθμός απορρόφησης φωσφόρου από τις πρωτεΐνες των φυτικών προϊόντων είναι μικρότερος 54. Για παράδειγμα το αυγό έχει 14 mgr φωσφόρου / gr πρωτεΐνης, ενώ τα όσπρια 17 mgr φωσφόρου/gr πρωτεΐνης και από τα δυο όμως απορροφώνται 10 mgr φωσφόρου/gr πρωτεΐνης 55. Η Αμερικανική Ένωση διαιτολόγων μάλιστα έχει καταρτήσει πίνακες τροφίμων υψηλών σε πρωτεΐνη που έχουν στοιχεία για την αναλογία του προσλαμβανόμενου και απορροφούμενου φωσφόρου. Ως εκ τούτου προτείνεται μια ισορροπημένη μικτή πρόσληψη από πηγές τόσο ζωικές όσο και φυτικές με τουλάχιστον το 50% από αυτές να είναι ζωικής προέλευσης προκειμένου να προστατεύεται η μυϊκή μάζα και να προλαμβάνεται η παραγωγή ουρίας. Στον πίνακα 2 φαίνονται οι επιθυμητές πρωτεϊνικές προσλήψεις για παιδιά με ΧΝΝ 44. 4.2. Aσβέστιο και φωσφόρος Οι διαιτητικές συστάσεις που αφορούν το φωσφόρο συνήθως είναι περιοριστικές. Ο φωσφόρος εντοπίζεται κυρίως σε ζωικά προϊόντα και έτσι πρέπει να γίνεται σωστή επιλογή των τροφίμων προκειμένου να περιορίζεται η πρόσληψη φωσφόρου και παράλληλα να καλύπτονται οι πρωτεϊνικές ανάγκες. Μια άλλη παράμετρος που θα πρέπει να εξετάζεται είναι η περιεκτικότητα των τροφών σε συντηρητικά και πρόσθετα που πολλές φορές είναι ικανή να διπλασιάσει την περιεκτικότητά τους σε φωσφόρο και μάλιστα αξίζει να σημειωθεί ότι οι περισσότερες βάσεις δεδομένων δεν περιέχουν στοιχεία για αυτά. Η διατροφή των παιδιατρικών ασθενών με ΧΝN βασίζεται εν πολλοίς στην πρόσληψη βιομηχανοποιημένων τροφών. Από τη βιβλιογραφία αναφέρεται ότι η αγωγή με δεσμευτικά του φωσφόρου πολλές φορές κρίνεται απαραίτητη. Η συμβολή ενός ειδικού διαιτολόγου είναι σημαντική στη ρύθμιση των επιπέδων φωσφόρου στη ΧΝN 55-58. Στον πίνακα 3 φαίνονται οι ανάγκες των παιδιών με ΧΝΝ σε φωσφόρο. Τα διαιτολόγια που στοχεύουν σε περιορισμό της πρόσληψης φωσφόρου, συνήθως οδηγούν σε χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου, ενώ είναι γνωστό ότι τα παιδιά με ΧΝΝ συχνά έχουν υπασβεστιαιμία. Στα παιδιά με προ τελικού σταδίου ΧΝΝ ή σε εξωνεφρι-

158 Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 Πίνακας 3. Συνιστώμενες προσλήψεις φωσφόρου σε παιδιά με ΧΝN 44 Ηλικία DRI mgr/d Υψηλές τιμές παραθορμόνης και φυσιολογικές τιμές φωσφόρου* Υψηλές τιμές παραθορμόνης και υψηλές τιμές φωσφόρου** 0-6 μηνών 100 100 80 7-12 μηνών 275 275 220 1-3 ετών 460 460 370 4-13 ετών 500 500 400 14-18 ετών 1250 1250 1000 *Κάτω του 100% του DRI **Κάτω του 80% του DRI Πίνακας 4. Συνιστώμενες προσλήψεις ασβεστίου για παιδιά με ΧΝN 44 Ηλικία DRI mgr/d Μέγιστο όριο ( για υγιή παιδιά) Μέγιστο όριο σταδίων II-V, (διαιτητική πρόσληψη + δεσμευτικά του φωσφόρου*) 0-6 μηνών 210 Δεν έχει καθοριστεί 420 7-12 μηνών 270 Δεν έχει καθοριστεί 540 1-3 ετών 500 2500 1000 4-13 ετών 800 2500 1600 14-18 ετών 1300 2500 2500 * καθορίζεται ως το 200% του DRI και ανέρχεται σε 2500 mgr στοιχειακού ασβεστίου κή κάθαρση οι μηχανισμοί ομοιόστασης του ασβεστίου παρουσιάζουν διαταραχές. Η κάλυψη των διαιτητικών αναγκών σε ασβέστιο είναι ιδιαίτερα σημαντική για τη βελτίωση της οστικής πυκνότητας και τη μέγιστη δυνατή αύξηση στα παιδιά με ΧΝΝ. Στον πίνακα 4 φαίνονται οι ανάγκες σε αβέστιο των παιδιών με ΧΝΝ. 5. Διατροφικά συμπληρώματα και εντερική σίτιση στα παιδιά με ΧΝΝ. Η συμπληρωματική χορήγηση εντερικής διατροφής στα παιδιά με ΧΝN είναι ένα εργαλείο που αμφισβητείται από κάποιους ερευνητές. Οι περισσότερες μελέτες που έχουν σχεδιαστεί για να διερευνήσουν την επίδραση των εντερικών διαλυμάτων στο ρυθμό αύξησης των παιδιών με ΧΝΝ έχουν πολύ μικρό αριθμό δείγματος. Μια από τις μεγαλύτερες μελέτες αναφέρει στα αποτελέσματά της ότι για τα παιδιά κάτω των έξι ετών στην αρχή της αιμοκάθαρσης, η συμπληρωματική χορήγηση διαλυμάτων δεν επηρέασε το ρυθμό αύξησης, όμως ο επανέλεγχος ήταν μόλις ένα χρόνο μετά και δεν συνυπολογίστηκε ο παράγοντας της ενεργειακής πρόσληψης αφού δεν υπήρχαν δεδομένα 58. Ένας παράγοντας που καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό της ενεργειακής πρόσληψης σε μελέτες είναι οι έμετοι, που είναι σύνηθες φαινόμενο στη ΧΝΝ και τελικά επηρεάζουν τον υπολογισμό της πραγματικής πρόσληψης. Πολλές μελέτες που αναφέρουν ενθαρρυντικά αποτελέσματα, αναφέρονται σε χορήγηση εντερικής διατροφής με στομίες. Ωστόσο υπάρχουν δεδομένα από το Διεθνές Δίκτυο ασθενών υπό Περιτοναϊκή Κάθαρση (International Pediatric Peritoneal Dialysis Network- IPPN) που καταγράφει την πορεία 900 παιδιών σε 44 χώρες, όπου φαίνεται ότι στο 38% των παιδιών με ΧΝΝ προτείνεται η χορήγηση διαιτητικών συμπληρωμάτων με ρινογαστρικό καθετήρα και το 8% έχει γαστροστομία 59. Οι πιο πρόσφατες συστάσεις τονίζουν την αξία της έγκαιρης χορήγησης εντερικής διατροφής. Η

Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 159 έναρξη εντερικής διατροφής συνιστάται όταν ένα παιδί με ΧΝΝ δεν καλύπτει τις ενεργειακές ή και τις πρωτεϊνικές του ανάγκες σε βαθμό που να έχει ικανοποιητική αύξηση παρόλη την φαρμακευτική αγωγή και την διαιτητική μεθόδευση τα τρία πρώτα έτη. Η παρέμβαση αυτή είναι ιδιαίτερα σημαντική τους έξι πρώτους μήνες της ζωής μιας και ο ρυθμός αύξησης το διάστημα αυτό είναι ο μέγιστος για κάθε άνθρωπο και υστέρηση αύξησης στη φάση αυτή δύσκολα αντιστρέφεται μετέπειτα. Τα δεδομένα για παιδιά μεγαλύτερα των τριών ετών, δεν είναι αρκετά για να καθοριστούν οι ακριβείς όροι χορήγησης εντερικής διατροφής. Η χορήγηση εντερικής διατροφής συνιστάται ακόμα όταν: α) η πρόσληψη τροφής δεν επαρκεί για την πρόσληψη αναμενόμενου βάρους, β) στο ανορεκτικό παιδί με ΧΝΝ που αρνείται να συνεργαστεί με τους γονείς ή τα άτομα που είναι υπεύθυνα για τη σίτισή του 44. Η Rees και συν σε μια πρόσφατη ανασκόπησή τους για τη χορήγηση εντερικών διαλυμάτων με καθετήρα αναφέρουν ότι ο ρινογαστρικός καθετήρας είναι η μέθοδος επιλογής για παιδιά κάτω των 4 kgr και για μικρό χρονικό διάστημα. Τα πιο συνηθισμένα μειονεκτήματα της μεθόδου είναι ο πιθανός τραυματισμός κατά την τοποθέτηση καθώς και η επίδραση στην ομιλία και την κατάποση. Οι περισσότερες οικογένειες προτιμούν την τοποθέτηση γαστροστομίας από την τοποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρα, γιατί μπορεί να κρυφτεί κάτω από τα ενδύματα, δεν επηρεάζει την ομιλία ή την κατάποση, δεν συνοδεύεται από εμέτους, ενώ έχει και καλύτερη επίδραση στην αύξηση. Επιπρόσθετα, μπορούν να χορηγηθούν φάρμακα και μεγάλες ποσότητες υγρών αν αυτό απαιτείται 60. Εξίσου σημαντική για την επιτυχία της εντερικής σίτισης είναι και η σύσταση του χορηγούμενου διαλύματος καθώς και ο ρυθμός χορήγησης. Παράγοντες όπως η ηλικία, η παρουσία εμέτων, η ενεργειακή απόδοση και η σύσταση της προσλαμβανόμενης τροφής από το στόμα, οι απαιτήσεις σε μακροθρεπτικά συστατικά, μέταλλα και ηλεκτρολύτες είναι καθοριστικοί για τη σωστή επιλογή διαλύματος και τον καθορισμό του ρυθμού χορήγησής του. Τα βρέφη μπορεί να χρειαστούν συμπληρωματική χορήγηση μετά από κάθε γεύμα, ενώ άλλα παιδιά χρειάζονται πλήρη σίτιση μέσω καθετήρα που μπορεί, αν δεν επαρκεί η χορήγηση κατά τη διάρκεια της μέρας να εξακολουθήσει και κατά τη διάρκεια της νύχτας με αντλία. Τα μεγαλύτερα παιδιά ίσως επωφελούνται περισσότερο από τη νυχτερινή σίτιση προκειμένου να αισθάνονται πείνα κατά τη διάρκεια της μέρας, να καταναλώνουν τροφή από το στόμα και να μπορούν να ακολουθήσουν τις δραστηριότητες των συνομηλίκων τους. Συμπεράσματα Η συστηματική θρεπτική υποστήριξη, όταν μάλιστα γίνεται έγκαιρα από τα πρώτα στάδια, μπορεί να βελτιώσει την αύξηση αλλά και την έκβαση (θνητότητα) σε όλα τα στάδια της ΧΝΝ 35. Η πλειοψηφία των βιβλιογραφικών αναφορών υποστηρίζει πως πρέπει να αποτελεί αναπόσπαστο κομμάτι της αντιμετώπισης της νόσου, αρκεί να εφαρμόζεται από εξειδικευμένο προσωπικό, παρόλο που κάποιοι ερευνητές αντιμετωπίζουν με σκεπτικισμό την αποτελεσματικότητα της διαιτητικής συμβουλευτικής 32. Η σύσταση ομάδας αντιμετώπισης των παιδιατρικών ασθενών που πάσχουν από ΧΝΝ, με στόχο την αποτελεσματική ιατρική και διαιτητική ρύθμιση, είναι σημαντική σε όλα τα στάδια. Μάλιστα, η έναρξη συστηματικής αντιμετώπισης από τα πρώιμα και ηπιότερα στάδια της ΧΝΝ είναι καθοριστικής σημασίας 61. Ευχαριστίες Ευχαριστούμε θερμά την κ. Καραγκιόζογλου-Λαμπούδη Θωμαή, Παιδίατρο- Παιδογαστρεντερολόγο, Καθηγήτρια Κλινικής Διατροφής για την ουσιαστική συμβολή της στα θέματα που αφορούν την αξιολόγηση της κατάστασης θρέψης και την διατροφική υποστήριξη των παιδιατρικών ασθενών. Βιβλιογραφία 1. Harambat J, Van Stralen KJ, Kim JJ, Tizard EJ. Epidemiology of chronic kidney disease in children. Pediatr Nephrol 2012;27:363-73 2. Mekahli D, Shaw V, Ledermann SE, Rees L. Long-term outcome of infants with severe chronic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol 2010,5:10 17 3. McDonald SP, Craig JC. Long-term survival of children with end-stage renal disease. N Engl J Med 2004, 350:2654 2662 4. Groothoff JW, Gruppen MP, Offringa M, Hutten J, Lilien MR, Van De Kar NJ et a. Mortality and causes of death of end-stage renal disease in children: a Dutch cohort study. Kidney Int 2002, 61:621 629 5. US Renal data system (2006), USRDS (2006). Annual data report: atlas of end stage renal disease in the United States. National Institutes of Health, National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Bethesda, MD 6. Shroff R, Ledermann S. Long-term outcome of chronic dialysis

160 Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 in children. Pediatr Nephrol 2009, 24:463 474 7. Wong CS, Hingorani S, Gillen DL, Sherrard DJ, Watkins SL, Brandt JR. Hypoalbuminemia and risk of death in pediatric patients with end-stage renal disease. Kidney Int 2002,61:630-637 8. Filler G, Mansur Reimao S, Kathiravelu A, Grimmer J, Feber J, Drukker. Pediatric nephrology patients are overweight: 20 years experience in a single Canadian tertiary pediatric nephrology clinic. Int Urol Nephrol 2007, 39:1235 1240 9. Hanevold CD, Ho PL, Talley L, Mitsnefes MM. Obesity and renal transplant outcome: a report of the North American Pediatric renal transplant cooperative study. Pediatrics 2005, 115:352 356 10. Santos F, Kaskel FJ, Mak RH, Caldas A. 8th International Symposium on Growth and Nutrition in Children with Chronic Renal Disease. Pediatr Nephrol 2010, 25:581-582 11. Kleinknecht C, Broyer M, Huot D, Marti-Henneberg C, Dartoi AM. Growth and development of nondialyzed children with chronic renal failure. Kidney Int 1983, 15:S40 S4712. 12. Karlberg J, Schaefer F, Hennicke M, Wingen AM, Rigden S, Mehls O. Early age-dependent growth impairment in chronic renal failure. European Study Group for Nutritional Treatment of Chronic Renal Failure in Childhood. Pediatr Nephrol 1996, 10:283 287 13. Van Dyck M, Proesmans W. Head circumference in chronic renal failure from birth. Clin Nephrol 2001, 56:S13 S16 14. Rizzoni G, Basso T, Setari M. Growth in children with chronic renal failure on conservative treatment. Kidney Int 1984, 26: 52 5847. 15. Verrina E, Zacchello G, Perfumo F, Edefonti A, Sorino P, Bassi S et al. Clinical experience in the treatment of infants with chronic peritoneal dialysis. Adv Perit Dial 1995, 11:281 284 16. Fivush BA, Jabs K, Neu AM, Sullivan EK, Feld L, Kohaut E et al. Chronic renal insufficiency in children and adolescents: the 1996 annual report of NAPRTCS. North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study. Pediatr Nephrol 1998, 12:328 337 17. Scharer K. Growth and development of children with chronic renal failure. Study Group on Pubertal Development in Chronic Renal Failure. Acta Paediatr Scand 1990, 366:S90 S9218. 18. Qamar IU, Balfe JW. Experience with chronic peritoneal dialysis in infants. Child Nephrol Urol 1991, 11:159 164 19. Lewy JE. Treatment of children in the U.S. with end-stage renal disease (ESRD). Med Arh 2001, 55:201 202 20. Seikaly MG, Ho PL, Emmett L, Fine RN, Tejani A. Chronic renal insufficiency in children: the 2001 Annual Report of the NAPRTCS. Pediatr Nephrol 2003, 18:796 804 21. Kari JA, Gonzalez C, Ledermann SE, Shaw V, Rees L. Outcome and growth of infants with severe chronic renal failure. Kidney Int 2000, 57:1681 1687 22. Ramage IJ, Durkan M. Principles of management in chronic renal failure, Current Paediatrics 2003, 13: 496--501 23. Van Diemen-Steenvoorde R, Donckerwolcke RA. Growth and sexual maturation in paediatric patients treated by dialysis and following kidney transplantation. Acta Paediatr Scand Suppl 1988, 343:109 117 24. Polito C, La Manna A, Iovene A, Stabile D. Pubertal growth in children with chronic renal failure on conservative treatment. Pediatr Nephrol 1995, 9:734 736 25. Stefanidis CJ, Klaus G. Growth of prepubertal children on dialysis. Pediatr Nephrol 2007, 22:1251 1259 26. Ledermann SE, Shaw V, Trompeter RS, Long-term enteral nutrition in infants and young children with chronic renal failure. Pediatr Nephrol 1999;13:870-875 27. Fischbach M, Terzic J, Menouer S, Dheu C, Soskin S, Helmstetter A et al. Intensified and daily hemodialysis in children might improve statural growth. Pediatr Nephrol 2006, 21:1746-1752 28. Tom A, McCauley L, Bell L, Rodd C, Espinosa P, Yu G et al. Growth during maintenance hemodialysis: Impact of enhanced nutrition and clearance. J Pediatr 1999, 134:464-471 29. Norman LJ, Macdonald IA, Watson AR. Optimising nutrition in chronic renal insufficiency Growth. Pediatr Nephrol 2004, 19:1245-1252 30. Coleman JE, Norman LJ, Watson AR. Provision of dietetic care in children on chronic peritoneal dialysis. J Ren Nutr 1999, 9:145-148 31. Norman LJ, Macdonald IA, Watson AR. Optimising nutrition in chronic renal insufficiency Progression of disease. Pediatr Nephrol 2004, 19:1253-1261 32. Mak RH, Cheung W, Cone RD, Marks DL. Orexigenic and anorexigenic mechanisms in the control of nutrition in chronic kidney disease. Pediatr Nephrol 2005, 20:427 431 33. Bellisle F, Dartois AM, Kleinknecht C, Broyer M. Alteration of the taste for sugar in renal insufficiency: study in the child. Pediatr Nephrol 2007, 22:1689 1702 34. Edefonti Α, Mastrangelo Α, Paglialonga F. Assessment and monitoring of nutrition status in pediatric peritoneal dialysis patients. Perit Dial Int 2009, 29(S2):S176 S179 35. Rees L, Shaw V. Nutrition in children with CRF and on dialysis. Pediatr Nephrol 2007, 22:1689 1702 36. Mak RH, Cheung W, Cone RD, Marks DL. Leptin and inflammation-associated cachexia in chronic kidney disease. Kidney Int 2006, 69:794 79 37. Paglialonga F, Edefonti A. Nutrition assessment and management in children on peritoneal dialysis. Pediatr Nephrol 2009, 24:721 73 38. Mak RH, Cheung WW, Zhan JY, Shen Q, Foster BJ. Cachexia and protein-energy wasting in children with chronic kidney disease. Pediatr Nephrol 2012, 27: 173 181. 39. Mak RH, Cheung WW, Roberts CT. The growth hormoneinsulin-like growth factor-i axis in chronic kidney disease. Growth Horm IGF Res 2008, 18:17 25 40. Fouque D, Kalantar Zadeh K, Kopple J, Cano N, Chauveau P, Cuppari L. A proposed nomenclature and diagnostic criteria for protein energy wasting in acute and chronic

Παιδιατρική ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 23, 3 161 kidney disease. Kidney Int 2008, 73:391 8. 41. Foster BJ, Kalkwarf HJ, Shults J, Zemel BS, Wetzsteon RJ, Thayu M et al. Chronic kidney disease is associated with muscle deficits in children. J Am Soc Nephrol. 2011, 22(2):377-86. 42. Mak R, Cheung W. Energy homeostasis and cachexia in chronic kidney disease. Pediatr Nephrol 2006, 21:1807 1814 43. Sylvestre LC, Fonseca KP, Stinghen AE, Pereira AM, Meneses RP, Pecoits Filho R. The malnutrition and inflammation axis in pediatric patients with chronic kidney disease. Pediatr Nephrol 2007, 22:864 73 44. Νational Kidney Foundation. KDOQI. Clinical Practice Guideline for Nutrition in children with CKD: 2008 Update. Am J Kidney Dis 2009, 53:S1-S124 45. Edefonti A, Paglialonga F, Picca M, Perfumo F, Verrina E, Lavoratti G, et al. A prospective multicentre study of the nutritional status in children on chronic peritoneal dialysis. Nephrol Dial Transplant 2006, 21:1946 51. 46. Foreman JW, Abitbol CL, Trachtman H, Garin EH, Feld LG, Strife CF et al. Nutritional intake in children with renal insufficiency: a report of the growth failure in children with renal diseases study. J Am Coll Nutr. 1996, 15:579-85. 47. Abitbol CL, Chan JCM, Trachtman H, Strauss J, Greifer I. Growth in children with moderate renal insufficiency: measurement, evaluation and treatment. J Pediatr 1996,129:S3 S8 48. Wingen AM, Mehls O. Nutrition in children with preterminal chronic renal failure. Myth or important therapeutic aid? Pediatr Nephrol 2002, 17:111 120 49. Kavey RE, Allada V, Daniels SR. Cardiovascular risk reduction in high-risk pediatric patients: A scientific statement from the American Heart Association Expert Panel on Population and Prevention Science; the Councils on Cardiovascular Disease in the Young, Epidemiology and Prevention, Nutrition, Physical Activity and Metabolism, High Blood Pressure Research, Cardiovascular Nursing, and the Kidney in Heart Disease; and the Interdisciplinary Working Group on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 2006, 114:2710-2738 50. Azocar MA, Cano FJ, Marin V, Delucchi MA, Rodriquez EE. Body composition in children on chronic peritoneal dialysis. Adv Perit Dial 2004, 20:231 236 51. Health Canada, http://www.hc-sc.gc.ca/fn-an/ alt_formats/ hpfb-dgpsa/pdf/nutrition/dri_tables-eng.pdf. 52. Edefonti A, Picca M, Damiani B, Loi S, Ghio L, Giani M et al. Dietary prescription based on estimated nitrogen balance during peritoneal dialysis. Pediatr Nephrol 1999, 13:253 258 53. Boaz M, Smetana S. Regression equation predicts dietary phosphorus intake from estimate of dietary protein intake. JAm Diet Assoc 1996, 96:1268-1270 54. Sedlacek M, Dimaano F, Uribarri J. Relationship between phosphorus and creatinine clearance in peritoneal dialysis: Clinical implications. Am J Kidney Dis 2000, 36:1020-1024 55. American Dietetic Association: Vegetarian Diets in Renal Disease. Vegetarian Nutrition Update. Chicago, IL., Vegetarian Nutrition DPG, American Dietetic Association,1998 56. Sullivan CM, Leon JB, Sehgal A. Phosphorus containing food additives and the accuracy of nutrient databases: Implications for renal patients. J Ren Nutr 2007, 17: 350-354 57. Uribarri J, Calvo MS. Hidden sources of phosphorus in the typical American diet: Does it matter in nephrology? Semin Dial 2003, 16:186-188 58. Ellis EN, Yiu V, Harley F. The impact of supplemental feeding in young children on dialysis: A report of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study. Pediatr Nephrol 2001, 16:404-408 59. www.pedpd.org 60. Rees L, Brandt M. Tube feeding in children with chronic kidney disease: technical and practical issues. Pediatr Nephrol 2010, 25:699 704 61. Norman L, Coleman JE, Macdonald IA, Tomsett AM, Watson AR. Nutrition and growth in relation to severity of renal disease in children. Pediatr Nephrol 2000, 15:259 265 Αλληλογραφία Αποστόλου Αγγελική Άνω Τζουμαγιάς 1 544 53 Θεσσαλονίκη Τηλ. - Fax: 2310-909744 e-mail: apageliki@yahoo.gr Corresponding author Apostolou Aggeliki 1 Ano Tzoumagias Str 544 53 Thessaloniki, Greece Phone - Fax: +30 2310-909744 e-mail: apageliki@yahoo.gr