Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών Συ ν τ ο ν ισ τ η σ : Ι. Ευστρατίου Εισ η γ η τ η σ : Φ. Ιορδανίδης

ΣΥΝΟΨΗ ΧΡΗΣΙΜΩΝ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ (ΒΙΟΨΙΑ) Ονομα ασθενούς:... Αριθμός πρωτοκόλλου... ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ Τύπος παρασκευάσματος...βιοψία με τέμνουσα βελόνα...ξέσματα...βιοψία εκτομής...άλλο (προσδιορίστε)......μη προσδιοριζόμενο Προσβεβλημένο οστούν Προσδιορίστε......μη προσδιοριζόμενο Εντόπιση όγκου...επίφυση...μετάφυση...διάφυση...φλοιός...μυελική κοιλότητα...επιφάνεια...επέκταση σε άρθρωση...επέκταση σε μαλακούς ιστούς...δεν μπορεί να καθοριστεί Ακτινογραφίες...έγινε συσχέτιση με ακτινογραφίες...δεν έγινε συσχέτιση με ακτινογραφίες Μέγεθος όγκου Μεγαλύτερη διάμετρος:... εκ. Πρόσθετες διαστασεις:...χ... εκ....δεν μπορεί να καθοριστεί ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ Ιστολογικός τύπος (WHO ταξινόμηση όγκων των οστών Προσδιορίστε......δεν μπορεί να καθοριστεί Αποτελέσματα πρόσθετων μελετών: Προσδιορίστε......δεν εφαρμόσθηκαν Μιτώσεις *προσδιορίστε:.../10 οπμμ (1 οπμμχ400=0,1734 mm, X 40 αντικειμενικός, πιο υπερπλαστική περιοχή) Νέκρωση...απούσα...παρούσα Έκταση:...%...δεν μπορεί να προσδιοριστεί Θεραπεία πριν τη βιοψία...καμιά θεραπεία...εγινε χημειοθεραπεία...έγινε ακτινοβολία...έγινε θεραπεία άγνωστου τύπου...άγνωστο Βαθμός κακοήθειας Προσδιορίστε:......δεν μπορεί να καθοριστεί Φλεβική/λεμφαγγειακή(μεγάλων/μικρών αγγείων) διήθηση:...παρούσα...απούσα...ακαθόριστη *Πρόσθετα παθ/ανατομικά ευρήματα: Προσδιορίστε:... Σχόλια:...... *Στοιχεία σημειούμενα με αστερίσκο μπορεί να είναι κλινικά σημαντικά αλλά ακόμη δεν χρησιμοποιούνται σταθερά στην θεραπεία των ασθενών ή μπορεί να μην είναι διαθέσιμα στον παθολογοανατόμο κατά το χρόνο που διενεργείται η εξέταση του παρασκευάσματος

ΣΥΝΟΨΗ ΧΡΗΣΙΜΩΝ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ (ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟ ΠΑΡΑΣΚΕΥΑΣΜΑ) Ονομα ασθενούς:... Αριθμός πρωτοκόλλου... ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ Τύπος παρασκευάσματος...ενδοβλαβική εκτομή...οριακή εκτομή...ευρεία τοπική /τμηματική/en block εκτομή...ριζική εκτομή...άλλη(προσδιορίστε):......μη προσδιοριζόμενη Προσβεβλημένο οστούν Προσδιοριστε (εάν είναι γνωστό):......μη προσδιοριζόμενο Εντόπιση του όγκου...επίφυση...μετάφυση...διάφυση...φλοιός...μυελική κοιλότητα...επιφάνεια...επέκταση σε άρθρωση...επέκταση σε μαλακούς ιστούς...δεν μπορεί να καθοριστεί Ακτινογραφίες...έγινε συσχέτιση με ακτινογραφίες...δεν έγινε συσχέτιση με ακτινογραφίες Μέγεθος όγκου Μεγαλύτερη διάμετρος:... εκ. Πρόσθετες διαστάσεις:...χ... εκ....δεν μπορεί να προσδιοριστεί ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ Ιστολογικός τύπος (WHO ταξινόμηση όγκων των οστών Προσδιορίστε......δεν μπορεί να καθοριστεί Αποτελέσματα πρόσθετων μελετών: Προσδιορίστε......δεν εφαρμόσθηκαν Μιτώσεις *προσδιορίστε:.../10 οπμμ (1 οπμμχ400=0,1734 mm, X40 αντικειμενικός, πιο υπερπλαστική περιοχή) Νέκρωση (μακρο- ή μικροσκοπική)...απούσα...παρούσα Έκταση:...% Θεραπεία πριν τη βιοψία...καμιά θεραπεία...εγινε χημειοθεραπεία...έγινε ακτινοβολία...έγινε θεραπεία άγνωστου τύπου...άγνωστο Βαθμός κακοήθειας Προσδιορίστε:......δεν μπορεί να καθοριστεί Παθ/ανατομική σταδιοποίηση (ptnm) Πρωτοπαθής όγκος (pt)...ptx( δεν μπορεί να εκτιμηθεί)...pt0 (δεν υπάρχει πρωτοπαθής όγκος)...pt1(όγκος < ή = 8 εκατ)...pt2 (όγκος >8 εκατ)...pt3 (ασυνεχείς όγκοι στην πρωτοπαθή εστία) Επιχώριοι λεμφαδένες (pn)...pnx (δεν μπορούν να εκτιμηθούν)...pn0 (δεν υπάρχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις)...pn1 (υπάρχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις) Προσδιορίστε: αριθμός εξετασθέντων λ.... Αριθμός λ. με μεταστάσεις... Απομακρυσμένες μεταστάσεις (pm)...pmx δεν μπορεί να εκτιμηθεί...pm1 απομακρυσμένες μεταστάσεις...pm1a: πνεύμονες...pm1b: άλλες απομακρυσμένες θέσεις *Προσδιορίστε τις θέσεις αν είναι γνωστές:... Χειρουργικά Ορια...δεν μπορούν να αξιολογηθούν...ορια μη διηθημένα από το σάρκωμα Απόσταση του σαρκώματος από το πλησιέστερο οστικό χειρουργικό όριο:... εκ. Προσδιορίστε το οστικό χειρουργικό όριο:... Απόσταση του σαρκώματος από το πλησιέστερο χειρ. όριο των μαλακών μορίων:... εκ. Προσδιορίστε το χειρ όριο των μαλακών μορίων:......χειρουργ όρια διηθημένα από το σάρκωμα Προσδιορίστε το ή τα χειρουργ όρια:... *Φλεβική/λεμφαγγειακή(μεγάλων/μικρών αγγείων) διήθηση:...παρούσα...απούσα...ακαθόριστη *Πρόσθετα παθ/ανατομικά ευρήματα: Προσδιορίστε:... Σχόλια:...... *Στοιχεία σημειούμενα με αστερίσκο μπορεί να είναι κλινικά σημαντικά αλλά ακόμη δεν χρησιμοποιούνται σταθερά στην θεραπεία των ασθενών ή μπορεί να μην είναι διαθέσιμα στον παθολογοανατόμο κατά το χρόνο που διενεργείται η εξέταση του παρασκευάσματος

ΣΥΝΟΨΗ ΧΡΗΣΙΜΩΝ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ (ΒΙΟΨΙΑ) Ονομα ασθενούς:... Αριθμός πρωτοκόλλου... ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ *Μιτώσεις Τύπος παρασκευάσματος *προσδιορίστε:.../10 οπμμ...βιοψία με τέμνουσα βελόνα (1 οπμμχ400=0,1734 mm 2, X40 αντικειμενικός, πιο υπερπλαστική...βιοψία δι εντομής περιοχή)...βιοψία δι εκτομής Νέκρωση...άλλη (προσδιορίστε)......απούσα...δεν προσδιορίζεται...παρούσα Εντόπιση όγκου Έκταση:...% Προσδιορίστε(εάν είναι γνωστή):......δεν μπορεί να προσδιοριστεί...δεν προσδιορίζεται Θεραπεία πριν από τη βιοψία Βάθος όγκου...καμιά θεραπεία...επιφανειακός...εγινε χημειοθεραπεία...δερματικός...έγινε ακτινοβολία...υποδόριος/υπερπεριτονιακός...έγινε θεραπεία άγνωστου τύπου...εν τω βάθει...άγνωστο...περιτονιακός Βαθμός κακοήθειας (grade)...υποπεριτονιακός Σύστημα που χρησιμοποιήθηκε:...ενδομυϊκός...fnclcc...μεσοθωρακίου...nci...ενδοκοιλιακός...άλλο (καθορίστε):......οπισθοπεριτοναϊκός Καθορίστςε το βαθμό:......κεφαλής και τραχήλου...δεν μπορεί να καθοριστεί...άλλο (προσδιορίστε):... Επιχώριοι λεμφαδένες...δεν μπορεί να προσδιοριστεί...δεν μπορούν να εκτιμηθούν Μέγεθος όγκου...δεν υπάρχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις Μεγαλύτερη διάμετρος:... εκ....υπάρχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις *πρόσθετες διαστάσεις:...χ... εκ. Προσδιορίστε: αριθμός εξετασθέντων λ......δεν μπορεί να προσδιοριστεί Αριθμός λ. με μεταστάσεις... ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ Απομακρυσμένες μεταστάσεις Ιστολογικός τύπος (WHO ταξινόμηση όγκων των μαλακών μορίων...δεν μπορεί να εκτιμηθεί Προσδιορίστε......απομακρυσμένη μετάσταση...δεν μπορεί να καθοριστεί *Προσδιορίστε τη ή τις θέσεις αν είναι γνωστές:... Αποτελέσματα πρόσθετων μελετών: Χειρουργικά Ορια (μόνο για βιοψία δι εκτομής) Προσδιορίστε......δεν μπορούν να αξιολογηθούν...δεν εφαρμόσθηκαν...ορια μη διηθημένα από το σάρκωμα Απόσταση του σαρκώματος από το πλησιέστερο χειρουργικό όριο:... εκ. Προσδιορίστε το χειρουργικό όριο:... Απόσταση του σαρκώματος από το πλησιέστερο χειρ. όριο των μαλακών μορίων:... εκ. Προσδιορίστε άλλο κοντινό (<2εκατ) χειρ όριο των μαλακών μορίων:......χειρουργ όρια διηθημένα από το σάρκωμα Προσδιορίστε το ή τα χειρουργ όρια:... *Φλεβική/λεμφαγγειακή(μεγάλων/μικρών αγγείων) διήθηση:...παρούσα...απούσα...ακαθόριστη *Πρόσθετα παθ/ανατομικά ευρήματα: Προσδιορίστε:... Σχόλια:...... *Στοιχεία σημειούμενα με αστερίσκο μπορεί να είναι κλινικά σημαντικά αλλά ακόμη δεν χρησιμοποιούνται σταθερά στην θεραπεία των ασθενών ή μπορεί να μην είναι διαθέσιμα στον παθολογοανατόμο κατά το χρόνο που διενεργείται η εξέταση του παρασκευάσματος

ΣΥΝΟΨΗ ΧΡΗΣΙΜΩΝ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΘΕΣΗ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ (ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟ ΠΑΡΑΣΚΕΥΑΣΜΑ) Ονομα ασθενούς:... Αριθμός πρωτοκόλλου... ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ Τύπος παρασκευάσματος...ενδοβλαβική εκτομή...οριακή εκτομή...ευρεία εκτομή...ριζική εκτομή...άλλο (προσδιορίστε):......δεν προσδιορίζεται Εντόπιση του όγκου Προσδιορίστε(εάν είναι γνωστή):......δεν προσδιορίζεται Βάθος όγκου...επιφανειακός...δερματικός...υποδόριος/υπερπεριτονιακός...εν τω βάθει...περιτονιακός...υποπεριτονιακός...ενδομυϊκός...μεσοθωρακίου...ενδοκοιλιακός...οπισθοπεριτοναϊκός...κεφαλής και τραχήλου...άλλο (προσδιορίστε):......δεν μπορεί να προσδιοριστεί Μέγεθος όγκου Μεγαλύτερη διάμετρος:... εκ. *πρόσθετες διαστάσεις:...χ... εκ....δεν μπορεί να προσδιοριστεί ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ Ιστολογικός τύπος (WHO ταξινόμηση όγκων των μαλακών μορίων Προσδιορίστε......δεν μπορεί να καθοριστεί Αποτελέσματα πρόσθετων μελετών: Προσδιορίστε......δεν εφαρμόσθηκαν *Μιτώσεις *προσδιορίστε:.../10 οπμμ (1 οπμμχ400=0,1734mm 2, X40 αντικειμενικός, πιο υπερπλαστική περιοχή) Νέκρωση...απούσα...παρούσα Έκταση:...% Προεγχειρητική θεραπεία...καμιά θεραπεία...εγινε χημειοθεραπεία...έγινε ακτινοβολία...έγινε θεραπεία άγνωστου τύπου...άγνωστο Βαθμός κακοήθειας (grade) Σύστημα που χρησιμοποιήθηκε:...fnclcc...nci...άλλο (καθορίστε):... Καθορίστε το βαθμό:... Παθ/ανατομική σταδιοποίηση (ptnm) Πρωτοπαθής όγκος (pt)...ptx( δεν μπορεί να εκτιμηθεί)...pt0 (δεν υπάρχει πρωτοπ. όγκος)...pt1a(όγκος επιφανειακός < ή = 5 εκατ)...pt1b (όγκος εν τω βάθει < ή = 5 εκατ)...pt2a (όγκος επιφανειακός >5 εκατ)...pt2b (όγκος εν τω βάθει >5 εκατ) Επιχώριοι λεμφαδένες (pn)...pnx (δεν μπορούν να εκτιμηθούν)...pn0 (δεν υπάρχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις)...pn1 (υπάρχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις) Προσδιορίστε: αριθμός εξετασθέντων λ.... Αριθμός λ. με μεταστάσεις... Απομακρυσμένες μεταστάσεις (pm)...pmx δεν μπορεί να εκτιμηθεί...pm1 απομακρυσμένες μεταστάσεις *Προσδιορίστε τις θέσεις αν είναι γνωστές:... Χειρουργικά Ορια...δεν μπορούν να αξιολογηθούν...ορια μη διηθημένα από το σάρκωμα Απόσταση του σαρκώματος από το πλησιέστερο χειρουργικό όριο:... εκ. Προσδιορίστε το χειρουργικό όριο:... Απόσταση του σαρκώματος από το πλησιέστερο χειρ. όριο των μαλακών μορίων:... εκ. Προσδιορίστε άλλο κοντινό (<2εκατ) χειρ όριο των μαλακών μορίων:......χειρουργ όρια διηθημένα από το σάρκωμα Προσδιορίστε το ή τα διηθημένα χειρουργικά όρια:... *Φλεβική/λεμφαγγειακή(μεγάλων/μικρών αγγείων) διήθηση:...παρούσα...απούσα...ακαθόριστη *Πρόσθετα παθ/ανατομικά ευρήματα: Προσδιορίστε:... Σχόλια:...... *Στοιχεία σημειούμενα με αστερίσκο μπορεί να είναι κλινικά σημαντικά αλλά ακόμη δεν χρησιμοποιούνται σταθερά στην θεραπεία των ασθενών ή μπορεί να μην είναι διαθέσιμα στον παθολογοανατόμο κατά το χρόνο που διενεργείται η εξέταση του παρασκευάσματος

Συνοπτική ερμηνεία χρήσιμων δεδομένων για την ιστολογική έκθεση των όγκων μαλακών μορίων και οστών Φ. Ιορδανίδης, Επιμελητής Β, ΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου» Οι παρούσες οδηγίες θα πρέπει να χρησιμοποιούνται στην ιστοπαθολογική έκθεση όγκων μαλακών μορίων (ενδιαμέσου κακοήθους δυναμικού, κακοήθεις όγκους και καλοήθεις/τοπικά επιθετικούς) και κακοήθων όγκων των οστών μόνον σε εφήβους και ενήλικες, καθώς τα αντίστοιχα νεοπλάσματα της παιδικής ηλικίας διαφοροποιούνται σε σχέση με τις προτάσεις που παρουσιάζονται παρακάτω. Κλινικές πληροφορίες α. ακτινολογικά ευρήματα, β. χρόνος εμφάνισης της βλάβης, γ. προϋπάρχουσες παθήσεις (π.χ. νόσος Paget των οστών, οστικό έμφρακτο, οστεομυελίτιδα, καλοήθεις όγκοι των μαλακών μορίων) ή ασυνήθιστη έκθεση, ιδίως σε ακτινοβολία, δ. ιστορικό οικογενούς προδιαθεσικού συνδρόμου (π.χ. σύνδρομο Li-Fraumeni, νόσος Ollier, σύνδρομο Mafucci, σύνδρομο οικογενούς ρετινοβλαστώματος, σύνδρομο Rothmund-Thomson), ε. προηγηθείσα χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Μακροσκοπική μελέτη Καθορισμός τύπου εκτομής : 1. Βιοψία α. για τα μαλακά μόρια: ι. βιοψία αναρρόφησης δια βελόνης ( FNA), ιι. βιοψία με τέμνουσα βελόνα (core needle), ιιι. βιοψία δι εντομής (incision) ιv. βιοψία δι εκτομής (excision) και β. για τα οστά: παρόμοια με τα ανωτέρω + v. απόξεση 2. Εκτομή Επανεκτομή Εκτομή Μεταστάσεων Ορισμός των επεμβάσεων Ενδοβλαβική εκτομή. Αφήνει πίσω μεγάλο τμήμα του όγκου. π.χ. μερική ογκομείωση ή απόξεση. Πρόκειται για παρηγορητικές επεμβάσεις. Περιορισμένη εκτομή. Αφαιρείται ο όγκος με την ψευδοκάψα του και σχετικά μικρό τμήμα του παρακειμένου ιστού. Vεν υπάρχει μακροσκοπικά όγκος στο χειρουργικό όριο μπορεί όμως να υπάρχει μικροσκοπικός όγκος. Να σημειωθεί ότι ενίοτε ο χειρουργός εκτελεί μια βιοψία που ουσιαστικά επιτυγχάνει το ίδιο αποτέλεσμα με την περιορισμένη εκτομή. Ευρεία εκτομή. Εκτομή εντός του διαμερίσματος. Αφαιρείται ο όγκος με την ψευδοκάψα και 2 εκ. φυσιολογικού ιστού σε όλες τις διευθύνσεις χωρίς όμως την πλήρη αφαίρεση μιας ολόκληρης ομάδας μυών, διαμερίσματος ή οστού. Το χειρουργικό όριο 129

130 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών των 2 εκ. είναι τυπικό, μπορεί όμως να είναι και μικρότερο όταν το όριο είναι μια περιτονία. Τμηματική / εκτομή en block. Παρόμοια έννοια με την ευρεία εκτομή στα μαλακά μόρια. Εκτέμνεται τεμάχιο οστού που περιλαμβάνει την βλάβη καθώς και φυσιολογικός ιστός. Ριζική εκτομή. Η αφαίρεση ενός πλήρους διαμερίσματος μαλακών μορίων (π.χ. πρόσθιο διαμέρισμα μηρού, τετρακέφαλος μηριαίος μυς ) ή οστού ή εκτομή των παρακειμένων ομάδων μυών εάν ο όγκος επεκτείνεται εκτός του διαμερίσματος. Στις ριζικές εκτομές περιλαμβάνονται ακρωτηριασμοί και απεξαρθρώσεις. Καθορισμός ανατομικής θέσης - βάθους και/ή εντόπιση του όγκου Οι «ανατομικές» περιοχές ενός μακρού οστού είναι διαγραμματικά: επίφυση, διάφυση, μετάφυση, αυξητικός χόνδρος. Αυτές οι εντοπίσεις είναι πολύ σημαντικές στην ταξινόμηση των οστικών όγκων. Ο μείζονας τροχαντήρας θεωρείται επίσης επιφυσιακή περιοχή μολονότι δεν αποτελεί το άκρο του οστού. Μέγεθος Μέγεθος όγκου σε εκατοστά (3 διαστάσεις). Καθοριστικό όριο για τη σταδιοποίηση θεωρούνται τα 5εκ. στους όγκους μαλακών μορίων και τα 8εκ. στους όγκους των οστών. Μικροσκοπική μελέτη Η ταξινόμηση των όγκων θα πρέπει να γίνεται σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκοσμίου Οργανισμού Υγείας (WHO) για τους όγκους μαλακών μορίων και οστών. Αποτελέσματα ειδικών εξετάσεων α. ανοσοϊστοχημεία, β. ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, γ. κυτταρογενετική, δ. κυτταρομετρία ροής, ε. μοριακές εξετάσεις. Διαβάθμιση. Τα ευρύτερα χρησιμοποιούμενα σχήματα διαβάθμισης όγκων μαλακών μορίων είναι τα συστήματα FNCLCC και το NCI, έχουν 3 βαθμούς κακοηθείας και αξιολογούν την μιτωτική δραστηριότητα, την νέκρωση και την διαφοροποίηση. Συσχετίζονται σε υψηλό βαθμό με την πρόγνωση. Η ακριβής διαβάθμιση απαιτεί ένα επαρκές δείγμα ιστού, το οποίο δεν είναι πάντα διαθέσιμο σε βιοψία με αναρρόφηση (FNA) ή σε βιοψία με τέμνουσα βελόνα (core needle biopsy) ή σε όγκους για τους οποίους έχει προηγηθεί θεραπεία με ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία. Η διαβάθμιση των όγκων των οστών καθορίζεται κατά μεγάλο μέρος από την ιστολογική διάγνωση και παραδοσιακά βασίζεται στο σύστημα που υποστηρίχθηκε από τον Broders, που εκτιμά την κυτταροβρίθεια και τα χαρακτηριστικά του πυρήνα/βαθμού αναπλασίας. Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος και το δεσμοπλαστικό ίνωμα έχουν την τάση να είναι τοπικά επιθετικοί αλλά έχουν μικρό ή καθόλου μεταστατικό δυναμικό είναι. Vυο όγκοι οστών που είναι τοπικά επιθετικοί και μεθίστανται (όχι συχνά) και επομένως είναι χαμηλού βαθμού κακοηθείας είναι το low-grade κεντρικό οστεοσάρκωμα και το παροστικό οστεοσάρκωμα. Το περιοστεϊκό οστεοσάρκωμα θεωρείται γενικά grade 2 οστεοσάρκωμα. Πρωτοπαθείς όγκοι των οστών που είναι γενικά υψηλού βαθμού κακοήθειας περιλαμβάνουν: τον κακοήθη γιγαντοκυτταρικό όγκο, το σάρκωμα Ewing / PΝΕT, το αγγειοσάρκωμα, το αποδιαφοροποιημένο χονδροσάρκωμα, το συμβατικό οστεοσάρκωμα, το τηλαγγειεκτατικό οστεοσάρκωμα., το μικροκυτταρικό οστεοσάρκωμα, το δευτεροπαθές οστεοσάρκωμα και το υψηλού βαθμού επιφανειακό οστεοσάρκωμα. Η διαβάθμιση του συμβατικού χονδροσαρκώματος βασίζεται στην κυτταροβρίθεια, την κυτταρική ατυπία και τις μιτώσεις. Το μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα., το ινοσάρ-

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών 131 κωμα, το λειομυοσάρκωμα., το λιποσάρκωμα., το αγγειοσάρκωμα και άλλα σαρκώματα «τύπου μαλακών μορίων» που εμφανίζονται σπάνια στα οστά μπορούν να διαβαθμισθούν σύμφωνα με το σύστημα της FNCLCC. Tα χορδώματα είναι τοπικά επιθετικές αλλοιώσεις με τάση για μετάσταση αργά στην κλινική τους διαδρομή και δεν διαβαθμίζονται. Τα αδαμαντινώματα τείνουν να έχουν κλινική διαδρομή χαμηλού βαθμού κακοήθειας και θεωρούνται χαμηλού βαθμού κακοήθειας. Aπόκριση σε χημειοθεραπεία/επίδραση ακτινοθεραπείας. Η θεραπευτική απόκριση εκφράζεται ως το ποσοστό του συνολικού όγκου που είναι νεκρωμένο ή αντικαθίσταται από ινώδη ή κοκκιώδη ιστό. Θα πρέπει να λαμβάνεται μη ρευστοποιηθείς ιστός του όγκου σε εγκάρσια τομή κατά τον μεγαλύτερο άξονα του όγκου. Η μακροσκοπική εικόνα μπορεί να είναι παραπλανητική και περιοχές που μακροσκοπικά μοιάζουν νεκρωμένες μπορεί να είναι μυξοειδείς ή οιδηματώδεις. Επιπρόσθετες τομές από αυτές τις περιοχές θα πρέπει να εξετασθούν ιστολογικά. Είναι σημαντικό να εκτιμηθεί το αποτέλεσμα της προεγχειρητικής θεραπείας στο σάρκωμα Ewing/PNET και στο οστεοσάρκωμα των οστών, καθόσον έχει αποδειχθεί ότι αυτό έχει προγνωστική σημασία. Οστεοσαρκώματα με ποσοστό νέκρωσης >90 % έχουν ευνοϊκότερη πρόγνωση. Η θεραπευτική απόκριση στο σάρκωμα Ewing εκφράζεται ως grade I (μακροσκοπικά βιώσιμος όγκος), grade II ( μικροσκοπικά βιώσιμος όγκος ) ή grade III ( απουσία βιώσιμου όγκου ) και εμφανίζει υψηλή συσχέτιση με την 5ετη επιβίωση. Λεμφαδένες. Η μετάσταση σε επιχώριους λεμφαδένες δεν είναι συνήθης σε ενήλικες με σαρκώματα των οστών και των μαλακών μορίων. Η εξέτασή τους δεν αποτελεί μέρος της ρουτίνας. Σε περιπτώσεις αφαίρεσης επιχωρίων λεμφαδένων η παρουσία διήθησης έχει προγνωστική σημασία και θα πρέπει να αναφέρεται στην ιστολογική έκθεση. Ιστολογική ταξινόμηση αλλοιώσεων μετά από θεραπεία. Οι έντονες αλλοιώσεις από την προηγηθείσα θεραπεία, όπως νέκρωση, ίνωση, κυτταρική πολυμορφία λόγω χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας μπορεί να μην επιτρέψουν την ιστολογική ταξινόμηση κάποιων βλαβών στις οποίες δεν προηγήθηκε βιοψία, ή η προηγηθείσα βιοψία ήταν ανεπαρκής. Φλεβική / Λεμφαγγειακή διήθηση. Κατά τη σύνοδο της Αμερικάνικης Κοινής Επιτροπής για τον Καρκίνο (AJCC)/Vιεθνούς Ένωσης ενάντια στον Καρκίνο (UICC) η διήθηση αγγείου (λεμφαγγείου ή φλέβας) δεν επηρεάζει την κατηγορία Τ (πρωτοπαθής όγκος). Σταδιοποίηση κατά ΤΝΜ. Όγκοι μαλακών μορίων: Το σύστημα σταδιοποίησης εφαρμόζεται σε όλα τα σαρκώματα των μαλακών μορίων πλην του σαρκώματος Κaposi, του προβάλλοντος δερματοϊνοσαρκώματος, της δεσμοειδούς ινωμάτωσης, του νεογνικού ινοσαρκώματος και του αγγειοσαρκώματος. Επιπλέον, σαρκώματα που προέρχονται μέσα από την περιοχή της σκληράς μήνιγγας, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου και σαρκώματα που ξεκινούν από παρεγχυματώδη όργανα και κοίλα σπλάγχνα δεν είναι κατάλληλα να σταδιοποιηθούν μ αυτό το σύστημα. Η παθολογοανατομική σταδιοποίηση (ptnm) συνίσταται σε αφαίρεση και παθολογοανατομική αξιολόγηση του πρωτοπαθούς όγκου και κλινική/ακτινολογική αποτίμηση για επιχώριες ή απομακρυσμένες μεταστάσεις. Σε περιπτώσεις που δεν είναι δυνατό να ληφθούν ακριβείς μετρήσεις του εξαιρεθέντος παρασκευάσματος πρωτοπαθούς σαρκώματος γίνεται αποδεκτή η χρήση ακτινολογικού υπολογισμού του μεγέθους του όγκου για να αποδοθεί μια pt κατηγορία. Το βάθος διήθησης είναι μια ανεξάρτητη μεταβλητή και καθορίζεται ως εξής:

132 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών 1. επιφανειακό: η αλλοίωση δεν εμπλέκει την επιφανειακή περιτονία και 2. εν τω βάθει α. η αλλοίωση είναι βαθειά έως/ή εμπλέκει την επιφανειακή περιτονία και β. όλες οι ενδοπεριτοναϊκές σπλαγχνικές αλλοιώσεις, οι οπισθοπεριτοναϊκές αλλοιώσεις, οι ενδοθωρακικές αλλοιώσεις και η πλειονότητα των όγκων της κεφαλής και του τραχήλου θεωρούνται εν τω βάθει αλλοιώσεις. Όγκοι οστών Η παθολογοανατομική σταδιοποίηση περιλαμβάνει δεδομένα που προέρχονται από την εξέταση επαρκούς χειρουργικού παρασκευάσματος ώστε να αξιολογηθούν η υψηλότερη Τ κατηγορία, ο ιστολογικός τύπος, ο βαθμός κακοήθειας, η κατάσταση των επιχώριων λεμφαδένων εφ όσον προσφέρονται για εξέταση και η ύπαρξη ή μη απομακρυσμένης μετάστασης. Επειδή στους όγκους των οστών είναι σπάνια η διήθηση επιχώριου λεμφαδένα, η παθολογοανατομική ομαδοποίηση κατά στάδιο μπορεί να περιλαμβάνει οποιονδήποτε από τους παρακάτω συνδυασμούς Pt pg pn pm ή pt pg cn cm ή ct cn pm. Επανασταδιοποίηση όγκων σε υποτροπή. To ίδιο σύστημα σταδιοποίησης μπορεί να χρησιμοποιηθεί όταν σ έναν ασθενή χρειάζεται επανασταδιοποίηση επί υποτροπιάζοντος σαρκώματος. Xειρουργικά όρια: Για όλα τα χειρουργικά όρια <2 εκ. συνιστάται η απόσταση του όγκου από το χείλος εντομής να αναφέρεται σε εκατοστόμετρα. Βιβλιογραφία 1. Enzinger and Weiss: General considerations. In: Soft Tissue Tumors 5 th Edition, Mosby Philadelphia 2008 pp 1-15. 2. Rubin B P, Fletcher CDM, Inwards C, Montag AG, Peabody T, Qualman SJ, Rosenberg AE, Weiss S, Krausz T. Protocol for the Examination of Specimens from Patients with Soft Tissue Tumors of Intermediate Malignant Potential, Malignant Soft Tissue Tumors, and Benign/ Locally aggressive and Malignant Bone Tumors. Arch Pathol Lab Med 2006 (Nov) 130: 1616-1629. 3. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press; 2002. World Health Organization Classification of Tumours. 4. UICC TNM Classification of Malignant Tumours. 6th ed. New York, NY: Wiley-Liss; 2002. 5. AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer; 2002.

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών 133 ΑΠΟΔΟΣΗ ΣΤΗΝ ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΓΛΩΣΣΑ ΤΗΣ ΟΡΟΛΟΓΙΑΣ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ (WHO) Λιποκυτταρικοί όγκοι ADIPOCYTIC TUMOURS ICD-0 Καλοήθεις BENIGN Λίπωμα Lipoma 8850/0 Λιπωμάτωση Lipomatosis 8850/0 Λιπωμάτωση νεύρου Lipomatosis of nerve 8850/0 Λιποβλάστωμα/ Λιποβλαστωμάτωση Lipoblastoma / Lipoblastomatosis 8881/0 Αγγειολίπωμα Angiolipoma 8861/0 Μυολίπωμα Myolipoma 8890/0 Χονδροειδές λίπωμα Chondroid lipoma 8862/0 Εξωνεφρικό αγγειομυολίπωμα Extrarenal angiomyolipoma 8860/0 Εξωεπινεφριδικό μυελολίπωμα Extra-adrenal myelolipoma 8870/0 Ατρακτοκυτταρικό / Spindle cell / 8857/0 Πολύμορφο λίπωμα Pleomorphic lipoma 8854/0 Όγκος από φαιό λίπος Hibernoma 8880/0 ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΔΥΝΑΜΙΚΟΥ Intermediate (locally aggressive) (ΤΟΠΙΚΑ ΕΠΙΘΕΤΙΚΟΙ) Άτυπος λιπωματώδης όγκος / Atypical lipomatous tumour / Καλώς διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα Well differentiated liposarcoma 8851/3 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ Malignant Αποδιαφοροποιημένο λιποσάρκωμα Differentiated liposarcoma 8858/3 Μυξοειδές λιποσάρκωμα Myxoid liposarcoma 8852/3 Στρογγυλοκυτταρικό λιποσάρκωμα Round cell liposarcoma 8853/3 Πολύμορφο λιποσάρκωμα Pleomorphic liposarcoma 8854/3 Μικτού τύπου λιποσάρκωμα Mixed-type liposarcoma 8855/3 Λιποσάρκωμα, χωρίς ειδικούς χαρακτήρες Liposarcoma, not otherwise specified 8850/3 ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟΙ/ΜΥΟΪΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ FIBROBLASTIC/ MYOFIBROBLASTIC TUMOURS ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ Benign Οζώδης περιτονιίτις Nodular fasciitis Υπερπλαστική περιτονιίτις Proliferative fasciitis Υπερπλαστική μυοσίτις Proliferative myositis Οστεοποιός μυοσίτις Myositis ossificans ινο-οστικός ψευδοόγκος των δακτύλων fibro-osseous pseudotumour of digits

134 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών Ισχαιμική περιτονιίτις Ischaemic fasciitis Ελαστοΐνωμα Elastofibroma 8820/0 Ινώδες αμάρτωμα της νεογνικής ηλικίας Fibrous hamartoma of infancy Μυοΐνωμα / Μυοϊνωμάτωση Myofibroma/ Myofibromatosis 8824/0 Ινωμάτωση τραχήλου Fibromatosis colli Νεανική υαλοειδής ινωμάτωση Juvenile hyaline fibromatosis Ινωμάτωση εγκλείστων σωματίων Inclusion body fibromatosis Ίνωμα τενοντίου ελύτρου Fibroma of tendon sheath 8810/0 Δεσμοπλαστικό ινοβλάστωμα Desmoplastic fibroblastoma 8810/0 Μυοϊνοβλάστωμα τύπου μαστού Mammary-type myofibroblastoma 8825/0 Ασβεστοποιούμενο απονευρωτικό ίνωμα Calcifying aponeurotic fibroma 8810/0 Αγγειομυοϊνοβλάστωμα Angiomyofibroblastoma 8826/0 Κυτταροβριθές αγγειοΐνωμα Cellular angiofibroma 9160/0 Ίνωμα αυχενικού τύπου Nuchal-type fibroma 8810/0 Ίνωμα Gardner Gardner fibroma 8810/0 Ασβεστοποιούμενος ινώδης όγκος Calcifying fibrous tumour Γιγαντοκυτταρικό αγγειοΐνωμα Giant cell angiofibroma 9160/0 ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΔΥΝΑΜΙΚΟΥ Intermediate (locally aggressive) (ΤΟΠΙΚΑ ΕΠΙΘΕΤΙΚΟΙ) Επιπολής ινωματώσεις (παλαμιαία / πελματιαία) Superficial fibromatoses (palmar / plantar) Δεσμοειδούς τύπου ινωματώσεις Desmoid-type fibromatoses 8821/1 Λιποϊνωμάτωση Lipofibromatosis ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΔΥΝΑΜΙΚΟΥ (ΣΠΑΝΙΩΣ ΜΕΘΙΣΤΑΜΕΝΟΙ) Μονήρης ινώδης όγκος και αιμαγγειοπερικύτωμα (περιλαμβάνει λιπωματώδες αιμαγγειοπερικύτωμα) Intermediate (rarely metastasizing) Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma (incl. lipomatous haemangiopericytoma) 8815/1 9150/1 Φλεγμονώδης μυοϊνοβλαστικός όγκος Inflammatory myofibroblastic tumour 8825/1 Μυοϊνοβλαστικό σάρκωμα χαμηλού Low grade myofibroblastic sarcoma 8825/3 βαθμού κακοήθειας Μυξοφλεγμονώδες ινοβλαστικό σάρκωμα Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma 8811/3 Νεογνικό ινοσάρκωμα Infantile fibrosarcoma 8814/3 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ Malignant Ινοσάρκωμα ενηλίκων Adult fibrosarcoma 8810/3

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών 135 Μυξοϊνοσάρκωμα Myxofibrosarcoma 8811/3 Ινομυξοειδές σάρκωμα χαμηλού βαθμού Low grade fibromyxoid sarcoma 8811/3 κακοήθειας υαλοειδοποιούμενος ατρακτοκυτταρικός όγκος hyalinizing spindle cell tumour Σκληρυντικό επιθηλιοειδές ινοσάρκωμα Sclerosing epithelioid fibrosarcoma 8810/3 ΙΝΟΪΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΙ (ΑΠΟΚΑΛΟΥΜΕΝΟΙ) ΟΓΚΟΙ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ SO-CALLED FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS Benign Γιγαντοκυτταρικός όγκος τενοντίου ελύτρου Giant cell tumour of tendon sheath 9252/0 Διάχυτος γιγαντοκυτταρικός όγκος Diffuse-type giant cell tumour 9251/0 Εν τω βάθει καλόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα Deep benign fibrous histiocytoma 8830/0 ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΔΥΝΑΜΙΚΟΥ (ΣΠΑΝΙΩΣ ΜΕΘΙΣΤΑΜΕΝΟΙ) Intermediate (rarely metastasizing) Πλεξιδοειδής ινοϊστιοκυτταρικός όγκος Plexiform fibrohistiocytic tumour 8835/1 Γιγαντοκυτταρικός όγκος μαλακών μορίων Giant cell tumour of soft tissues 9251/1 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ Πολύμορφο «κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα» /αδιαφοροποίητο πολύμορφο σάρκωμα Γιγαντοκυτταρικό «κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα»/αδιαφοροποίητο πολύμορφο σάρκωμα με γιγάντια κύτταρα Φλεγμονώδες «κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα»/αδιαφοροποίητο πολύμορφο σάρκωμα με έντονη φλεγμονή Malignant Pleomorphic MFH / Undifferentiated pleomorphic sarcoma Giant cell MFH / Undifferentiated pleomorphic sarcoma with giant cells Inflammatory MFH / Undifferentiated pleomorphic sarcoma with prominent inflammation 8830/3 8830/3 8830/3 ΟΓΚΟΙ ΛΕΙΟΥ ΜΥΪΚΟΥ ΙΣΤΟΥ SMOOTH MUSLE TUMOURS Αγγειολειομύωμα Angioleiomyoma 8894/0 Εν τω βάθει λειομύωμα Deep leiomyoma 8890/0 Γεννητικό λειομύωμα Genital leiomyoma 8890/0 Λειομυοσάρκωμα (πλην δέρματος) Leiomyosarcoma (excluding skin) 8890/3 ΠΕΡΙΚΥΤΤΑΡΙΚΟΙ (ΠΕΡΙΑΓΓΕΙΑΚΟΙ) ΟΓΚΟΙ PERICYTIC (PERIVASCULAR) TUMOURS Γλομαγγείωμα (και παραλλαγές) Glomus tumour (and variants) 8711/0 κακόηθες γλομαγγείωμα malignant glomus tumour 8711/3 Μυοπερικύτωμα Myopericytoma 8713/1

136 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών ΟΓΚΟΙ ΣΚΕΛΕΤΙΚΩΝ ΜΥΩΝ SKELETAL MUSCLE TUMOURS ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ Benign Ραβδομύωμα Rhabdomyoma 8900/0 τύπου ενήλικος adult type 8904/0 εμβρυϊκού τύπου fetal type 8903/0 γεννητικού τύπου genital type 8905/0 Κακοήθεις Malignant Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα Embryonal rhabdomyosarcoma 8910/3 (περιλαμβάνει ατρακτοκυτταρικό (incl. spindle cell, 8912/3 βοτρυοειδές, αναπλαστικό) botryoid, anaplastic) 8910/3 Κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα Alveolar rhabdomyosarcoma (περιλαμβάνει συμπαγές, αναπλαστικό) (incl. solid, anaplastic) 8920/3 Πολύμορφο ραβδομυοσάρκωμα Pleomorphic rhabdomyosarcoma 8901/3 ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ VASCULAR TUMOURS Καλοήθεις Benign Αιμαγγειώματα Haemangiomas of υποδορίου/εν τω βάθει μαλακών μορίων: subcutis/deep soft tissue: 9120/0 Τριχοειδικά capillary 9131/0 Σηραγγώδη cavernous 9121/0 Αρτηριοφλεβικά arteriovenous 9123/0 Φλεβικά venous 9122/0 Ενδομυϊκά intramuscular 9132/0 Συνοβιακά synovial 9120/0 Επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα Epithelioid haemangioma 9125/0 Αγγειωμάτωση Angiomatosis Λεμφαγγείωμα Lymphangioma 9170/0 ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΔΥΝΑΜΙΚΟΥ Intermediate (locally aggressive) (ΤΟΠΙΚΑ ΕΠΙΘΕΤΙΚΟΙ) Αιμαγγειοενδοθηλίωμα τύπου Kaposi Kaposiform haemangioendothelioma 9130/1 ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΔΥΝΑΜΙΚΟΥ (ΣΠΑΝΙΩΣ ΜΕΘΙΣΤΑΜΕΝΟΙ) Intermediate (rarely metastasizing) Δικτυοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα Retiform haemangioendothelioma 9135/1 Θηλώδες ενδολεμφικό αγγειοενδοθηλίωμα Papillary intralymphatic 9135/1 angioendothelioma

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών 137 Σύνθετο αιμαγγειοενδοθηλίωμα Composite haemangioendothelioma 9130/1 Σάρκωμα Kaposi Kaposi sarcoma 9140/3 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ Malignant Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα Epithelioid haemangioendothelioma 9133/3 Αγγειοσάρκωμα μαλακών μορίων Angiosarcoma of soft tissue 9120/3 ΧΟΝΔΡΟ-ΟΣΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ CHONDRO-OSSEOUS TUMOURS Χόνδρωμα μαλακών μορίων Soft tissue chondroma 9220/0 Μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα Mesenchymal chondrosarcoma 9240/3 Εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα Extraskeletal osteosarcoma 9180/3 ΟΓΚΟΙ ΑΚΑΘΟΡΙΣΤΗΣ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗΣ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ TUMOURs OF UNCERTAIN DIFFERENTIATION BENIGN Ενδομυϊκό μύξωμα Intramuscular myxoma 8840/0 (περιλαμβ. κυτταροβριθής τύπος) (incl. cellular variant) Παρααρθρικό μύξωμα Juxta-articular myxoma 8840/0 Εν τω βάθει («επιθετικό») αγγειομύξωμα Deep ( aggressive ) angiomyxoma 8841/0 Πολύμορφος υαλοειδοποιούμενος αγγειεκτατικός όγκος Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour Έκτοπο αμαρτωματώδες θύμωμα Ectopic hamartomatous thymoma 8587/0 ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ΚΑΚΟΗΘoyΣ ΔΥΝΑΜΙΚΟΥ (ΣΠΑΝΙΩΣ ΜΕΘΙΣΤΑΜΕΝΟΙ) INTERMEDIATE (RARELY METASTASIZING) Αγγειωματώδες ινώδες ιστιοκύτωμα Angiomatoid fibrous histiocytoma 8836/1 Οστεοποιούμενος ινομυξοειδής όγκος Ossifying fibromyxoid tumour 8842/0 (περιλαμβ. άτυπος / κακοήθης) (incl. atypical / malignant) Μικτός όγκος / Mixed tumour/ 8940/1 Μυοεπιθηλίωμα/ Myoepithelioma/ 8982/1 Παραχόρδωμα Parachordoma 9373/1 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ MALIGNANT Συνοβιακό σάρκωμα Synovial sarcoma 9040/3 Επιθηλιοειδές σάρκωμα Epithelioid sarcoma 8804/3 Κυψελιδώδες σάρκωμα μαλακών μορίων Alveolar soft part sarcoma 9581/3 Διαυγοκυτταρικό σάρκωμα μαλακών μορίων Clear cell sarcoma of soft tissue 9044/3 Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα («χορδοειδής» τύπος) Extraskeletal myxoid chondrosarcoma ( chordoid type) 9231/3

138 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών PNET / εξωσκελετικός όγκος Ewing PNET (αρχέγονος νευροεξωδερμικός όγκος) PNET / Extraskeletal Ewing tumour ppnet 9364/3 εξωσκελετικός όγκος Ewing extraskeletal Ewing tumour 9260/3 Δεσμοπλαστικός μικροστρογγυλοκυτταρικός Desmoplastic small round cell tumour 8806/3 όγκος Εξωνεφρικός ραβδοειδής όγκος Extra-renal rhabdoid tumour 8963/3 Κακόηθες μεσεγχύμωμα Malignant mesenchymoma 8990/3 Νεοπλάσματα με περιαγγειακή επιθηλιοειδή κυτταρική διαφοροποίηση (PEComa) διαυγοκυτταρικός μυομελανοκυτταρικός όγκος Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComa) clear cell myomelanocytic tumour Σάρκωμα έσω χιτώνα αγγείων Intimal sarcoma 8800/3

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών 139 ΑΠΟΔΟΣΗ ΣΤΗΝ ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΓΛΩΣΣΑ ΤΗΣ ΟΡΟΛΟΓΙΑΣ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΟΣΤΩΝ (WHO) ΟΓΚΟΙ ΧΟΝΔΡΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ (ΧΟΝΔΡΟΓΕΝΕΙΣ) CARTILAGE TUMOURS ICD-0 Οστεοχόνδρωμα Osteochondroma 9210/0 Χόνδρωμα Chondroma 9220/0 Εγχόνδρωμα Enchondroma 9220/0 Περιοστικό χόνδρωμα Periosteal chondroma 9221/0 Πολλαπλή χονδρωμάτωση Multiple chondromatosis 9220/1 Χονδροβλάστωμα Chondroblastoma 9230/0 Χονδρομυξοειδές ίνωμα Chondromyxoid fibroma 9241/0 Χονδροσάρκωμα Chondrosarcoma 9220/3 Κεντρικό, πρωτοπαθές και δευτεροπαθές Central, primary, and secondary 9220/3 Περιφερικό Peripheral 9221/3 Αποδιαφοροποιημένο Dedifferentiated 9243/3 Μεσεγχυματικό Mesenchymal 9240/3 Διαυγοκυτταρικό Clear cell 9242/3 ΟΣΤΕΟΠΑΡΑΓΩΓΟΙ ΟΓΚΟΙ OSTEOGENIC TUMOURS Οστεοειδές οστέωμα Osteoid osteoma 9191/0 Οστεοβλάστωμα Osteoblastoma 9200/0 Οστεοσάρκωμα Osteosarcoma 9180/3 Συμβατικό Conventional 9180/3 χονδροβλαστικό chondroblastic 9181/3 ινοβλαστικό fibroblastic 9182/3 οστεοβλαστικό osteoblastic 9180/3 Τελαγγειεκτατικό Telangiectatic 9183/3 Μικροκυτταρικό Small cell 9185/3 Κεντρικό χαμηλού βαθμού κακοήθειας Low grade central 9187/3 Δευτεροπαθές (μεταστατικό) Secondary 9180/3 Παροστικό Parosteal 9192/3 Περιοστικό Periosteal 9193/3 Επιφανειακό υψηλού βαθμού κακοήθειας High grade surface 9194/3 ΙΝΟΠΛΑΣΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ FIBROGENIC TUMOURS Δεσμοπλαστικό ίνωμα Desmoplastic fibroma 8823/0 Ινοσάρκωμα Fibrosarcoma 8810/3

140 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών ΙΝΟΪΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS Καλόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα Benign fibrous histiocytoma 8830/0 Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα Malignant fibrous histiocytoma 8830/3 ΣΑΡΚΩΜΑ EWING / ΑΡΧΕΓΟΝΟΣ ΝΕΥΡΟΕ- ΞΩΔΕΡΜΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ EWING SARCOMA / PRIMITIVE NEUROECTODERMAL TUMOUR Σάρκωμα Ewing Ewing sarcoma 9260/3 ΟΓΚΟΙ ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ HAEMATOPOIETIC TUMOURS Πλασματοκυτταρικό μυέλωμα Plasma cell myeloma 9732/3 Κακόηθες λέμφωμα, χωρίς ειδικούς χαρακτήρες Malignant lymphoma, NOS 9590/3 ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ GIANT CELL TUMOUR Γιγαντοκυτταρικός όγκος Giant cell tumour 9250/1 Κακοήθεια σε γιγαντοκυτταρικό όγκο Malignancy in giant cell tumour 9250/3 ΟΓΚΟΙ ΝΩΤΙΑΙΑΣ ΧΟΡΔΗΣ NOTOCHORDAL TUMOURS Χόρδωμα Chordoma 9370/3 ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ VASCULAR TUMOURS Αιμαγγείωμα Haemangioma 9120/0 Αγγειοσάρκωμα Angiosarcoma 9120/3 ΟΓΚΟΙ ΛΕΙΟΥ ΜΥΪΚΟΥ ΙΣΤΟΥ SMOOTH MUSCLE TUMOURS Λειομύωμα Leiomyoma 8890/0 Λειομυοσάρκωμα Leiomyosarcoma 8890/3 ΛΙΠΟΓΕΝΕΙΣ ΟΓΚΟΙ LIPOGENIC TUMOURS Λίπωμα Lipoma 8850/0 Λιποσάρκωμα Liposarcoma 8850/3 ΝΕΥΡΟΓΕΝΕΙΣ ΟΓΚΟΙ NEURAL TUMOURS Νευρειλήμμωμα Neurilemmoma 9560/0 ΔΙΑΦΟΡΟΙ ΟΓΚΟΙ MISCELLANEOUS TUMOURS Αδαμαντίνωμα Adamantinoma 9261/3 Μεταστατικό κακόηθες νεόπλασμα Metastatic malignancy

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Μαλακών Μορίων και Οστών 141 ΔΙΑΦΟΡΕΣ (ΟΓΚΟΜΟΡΦΕΣ) ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ MISCELLANEOUS LESIONS Ανευρυσματική κύστη οστού Aneurysmal bone cyst Απλή (μονήρης) κύστη Simple cyst Ινώδης δυσπλασία Fibrous dysplasia Οστεοϊνώδης δυσπλασία Osteofibrous dysplasia Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans Langerhans cell histiocytosis 9751/1 Νόσος Erdheim-Chester Erdheim-Chester disease Αμάρτωμα θωρακικού τοιχώματος Chest wall hamartoma ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ JOINT LESIONS Συνοβιακή χονδρωμάτωση Synovial chondromatosis 9220/0