ΟΡΩΔΕΙΣ ΟΡΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ. Ηβη Αρβανίτη

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΟΡΩΔΕΙΣ ΟΡΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ. Ηβη Αρβανίτη"

Δημοσθένης Τρικούπης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΟΡΩΔΕΙΣ ΟΡΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ Ηβη Αρβανίτη

2 1898 Pfannenstiel θηλώδη κυσταδενώματα ωοθήκης 1929 Taylor ημικακοήθη νεοπλάσματα WHO του 2003 οριακός ορώδης όγκος (SΒΟΤ( ΒΟΤ) χαμηλής δυνητικής κακοηθείας όγκος ατύπως πολλαπλασιαζόμενος όγκος το 1970 από τον Russel υποστηρίζεται ακόμη και σήμερα από τον Kurman και τους συνεργάτες του

δυνητικής κακοηθείας όγκος ατύπως πολλαπλασιαζόμενος όγκος το 1970 από

3 Τύποι Οριακών Όγκων ορώδεις,, βλεννώδεις, ενδομητριοειδείς, διαυγοκυτταρικοί,, μεταβατικοί και μικτοί ορώδεις και βλεννώδεις απαντούν συχνότερα με τα πιο τεκμηριωμένα κλινικά και παθολογοανατομικά δεδομένα.

4 Διακρίνονται από καλοήθεις όγκους πρωτοπαθή μεταστατικά καρκινώματα Συχνότητα περίπου 2,5 ανά 10ετία γυναικών στις Ηνωμένες Πολιτείες.

5 Μακροσκοπική εξέταση μία τομή ανά εκατοστό μεγαλύτερης διαμέτρου για όγκους <10 cm δύο τομές ανά εκατοστό για μεγαλύτερους όγκους αναφορά εξωφυτικής ή ενδοκυστικής ανάπτυξης

6 Μακροσκοπική εξέταση ρήξη της κάψας τομές από την εγγύτατη περιοχή επίπλουν- μία τομή ανά 2 cm μεγαλύτερης διαμέτρου.

7 Γυναίκες με ορώδεις οριακούς όγκους που έχουν εξετασθεί με την προτεινόμενη δειγματοληψία σταδίου κατά FIGO Ia ή Ib με ή χωρίς μικροδιήθηση έχουν 5ετή επιβίωση σχεδόν 100% και πολύ χαμηλό ποσοστό υποτροπών Προτείνεται στην πρόσφατη βιβλιογραφία 10ετές follow up Seidman-Kurman 2000 Trimble 2002

μικροδιήθηση έχουν 5ετή επιβίωση σχεδόν 100% και πολύ χαμηλό ποσοστό

8 Όγκοι Ωοθήκης Σταδίου Ι Ιa Ιb Ιc ετερόπλευροι αμφοτερόπλευροι εξωφυτικός επιφανειακός όγκος ρήξη κάψας ασκιτικό υγρό +

9 Παρουσία μικρών εστιών οριακής κακοηθείας σε καλοήθη όγκο να αγνοηθεί να διαγνωσθεί όλος ο όγκος σαν οριακός να διαγνωσθεί ο όγκος σαν καλοήθης και εστιακά οριακός χωρίς περαιτέρω σχόλια ή με σχόλιο ότι η αλλοίωση πιθανόν να συμπεριφερθεί επιθετικά να διαγνωσθεί ο όγκος σαν καλοήθης και να αναφερθεί η παρουσία της οριακής εστίας σαν σχόλιο Workshop Bethesda 2003

σχόλια ή με σχόλιο ότι η αλλοίωση πιθανόν να συμπεριφερθεί επιθετικά να διαγνωσθεί ο όγκος

10 Ορώδεις BOT 9%-15% όλων των ορωδών νεοπλασμάτων μέση ηλικία 38 Μακροσκοπικά - κυστικοί θηλώδεις όγκοι με διάμετρο από cm

11 Οριακός Ορώδης Ογκος

12 Ιστολογικά-Ορώδεις ΒΟΤ Ινώδεις θηλές με σύνθετες ιεραρχικές διακλαδώσεις Επιθηλιακά κύτταρα πυκνά -σχηματίζουν θυσάνους Χαρακτηριστική η αποκόλληση και αποφολίδωση των κυττάρων (tufting)

13 Ορώδης ΒΟΤ

14 Ιστολογικά-Ορώδεις ΒΟΤ Πυρηνική ατυπία ελαφρά έως μέτρια Μιτώσεις σπάνιες Κύτταρα με ηωσινόφιλο πρωτόπλασμα πιο συχνά σε εγκύους Ψαμμώδη σωμάτια σε αθροίσεις κυττάρων υγρό της κύστης αυλό της σάλπιγγας περιτοναϊκές εμφυτεύσεις.

συχνά σε εγκύους Ψαμμώδη σωμάτια σε αθροίσεις κυττάρων

15 Οριακός Ορώδης Ογκος

16 Οριακός Ορώδης Ογκος

17 Μικροθηλώδης Oρώδης ΒΟΤ Πρώτη αναφορά από τον Burks το 1996 Σήμερα είναι αποδεκτός ο όρος μικροθηλώδης ορώδης οριακός όγκος Σε μεγαλύτερο ποσοστό αμφοτερόπλευροι,, με εξωφυτική ανάπτυξη, προχωρημένο στάδιο (εξωοθηκική νόσος) και διηθητικές εμφυτεύσεις

όγκος Σε μεγαλύτερο ποσοστό αμφοτερόπλευροι,, με εξωφυτική

18 Μικροθηλώδης Oρώδης ΒΟΤ Oρώδης ΒΟΤ που εμφανίζει τουλάχιστον μία εστία μ.δ. 5 mm με μικροθηλώδη ή ηθμοειδή μορφολογία Mήκος των θηλών πρέπει να είναι πενταπλάσιο του πλάτους Λήψη περισσοτέρων τομών

19 Μικροθηλώδης Ορώδης ΒΟΤ

20 Μικροθηλώδης-ηθμοειδής ηθμοειδής

21 Διάκριση μεταξύ ενδοκυστικού και εξωφυτικού όγκου Γυναίκες με μη σταδιοποιημένους ενδοκυστικούς ορώδεις ΒΟΤ εμφανίζουν εξαιρετικά χαμηλό κίνδυνο ανάπτυξης εξωοθηκικής νόσου σε αντίθεση με μη σταδιοποιημένους εξωφυτικούς μικροθηλώδεις.

22 Οριακός Ορώδης

23 Workshop Bethesda 2003 Το μικροθηλώδες ή ηθμοειδές πρότυπο συνήθως συνυπάρχει με τυπικό ορώδη ΒΟΤ Ποικιλία του ορώδους ΒΟΤ παρά μη διηθητικό ορώδες καρκίνωμα Δυνατόν να αντιπροσωπεύει μία μετάβαση μεταξύ ορώδους ΒΟΤ και ενός χαμηλής κακοηθείας διηθητικού ορώδους καρκινώματος

24 Επιφανειακός Όγκος και Περιτοναϊκές Εμφυτεύσεις 62% των ασθενών με εξωφυτικό επιφανειακό όγκο εμφανίζουν εμφυτεύσεις 94% των ασθενών με εμφυτεύσεις εμφανίζουν εξωφυτικό επιφανειακό όγκο Segal-Hart 1992

25 Περιτοναϊκές Εμφυτεύσεις Αληθείς εμφυτεύσεις - αποσπάσθηκαν από την επιφάνεια πρωτοπαθούς όγκου - εμφυτεύθηκαν και αναπτύχθηκαν στην επιφάνεια του περιτοναίου Ξεχωριστούς όγκους Δυνατόν και οι δύο μηχανισμοί να λειτουργούν σε διαφορετικές περιπτώσεις ή ακόμη και στην ίδια περίπτωση Συχνότερες στους εξωφυτικούς ΒΟΤ παρά στους ενδοκυστικούς κλείνει υπέρ της θεωρίας των αληθών εμφυτεύσεων

26 Μη Διηθητικές Εμφυτεύσεις Απουσία διήθησης του υποκείμενου φυσιολογικού ιστού Διακρίνονται : επιθηλιακές - δεσμοπλαστικές Εκτεταμένη δεσμοπλασία συχνότερα στις μη διηθητικές εμφυτεύσεις σπάνια στην ενδοσαλπιγγίωση Δεσμοπλασία δεν είναι απαραίτητα ένδειξη καρκινώματος Σχετίζονται με άριστη πρόγνωση

27 Μη Διηθητικές Επιθηλιακές Εμφυτεύσεις

28 Μη Διηθητικές Επιθηλιακές Εμφυτεύσεις

29 Μη Διηθητικές Δεσμοπλαστικές Εμφυτεύσεις

30 Μη Διηθητικές Δεσμοπλαστικές Εμφυτεύσεις

31 Διηθητικές εμφυτεύσεις Σπάνιες Ανώμαλη διήθηση του υποκείμενου ιστού Συγκριτικά μεγαλύτερος κίνδυνος θανάτου από τη νόσο σε σχέση με μη διηθητικές

32 Διηθητικές Εμφυτεύσεις

33 Διηθητικές Εμφυτεύσεις

34 Συμπεριφορά των Εμφυτεύσεων Παραμένουν ανενεργείς ή υποστρέφουν Πρόοδος της νόσου συνοδεύεται από διηθητικές και σπάνια από μη διηθητικές εμφυτεύσεις Μετάπτωση σε χαμηλής κακοηθείας ορώδες καρκίνωμα παρατηρείται σε θανατηφόρες περιπτώσεις Hart 2004

35 Κλινική Σημασία Περιτοναϊκών Εμφυτεύσεων Ασαφές κατά πόσον απομακρυσμένη νόσος που αναπτύσσεται μετά χρόνια αντιπροσωπεύει αληθείς εμφυτεύσεις που υφίστανται κακοήθη εξαλλαγή σε θέσεις εκτός ωοθήκης ή πρωτοπαθείς περιτοναϊκούς όγκους

36 .Μοριακές μελέτες επιχείρησαν να καθορίσουν κατά πόσον ο πρωτοπαθής ωοθηκικός όγκος και οι απομακρυσμένες εμφυτεύσεις μοιράζονται την ίδια κλωνική γραμμή αλλά τα δεδομένα είναι αντικρουόμενα Diebold 2003-Gu 2001-Sieben 2003

37 Λεμφαδενικές αλλοιώσεις - ορώδεις ΒΟΤ Καλοήθη αδενικά έγκλειστα. (ενδοσαλπιγγίωση) τυχαίο εύρημα 5% - 25% χωρίς ωοθηκικό όγκο μεγαλύτερη συχνότητα σε ορώδη ΒΟΤ πρόκειται για μεταστάσεις? Μεμονωμένα κύτταρα - μικρές αθροίσεις κυττάρων ιστολογικά χαρακτηριστικά του ορώδους ΒΟΤ Η συνύπαρξη αδενικών εγκλείστων υποδηλώνει την in situ προέλευση από τα έγκλειστα παρά τη μεταστατική Follow up δεν έδειξε χειρότερη πρόγνωση

38 Λεμφαδενικές αλλοιώσεις Μεσοθηλιακή υπερπλασία στους περιφερικούς λεμφοκόλπους Εστίες low grade ή και high grade ορώδους καρκινώματος με απουσία διηθητικού καρκινώματος στην ωοθήκη ή αλλού πιθανόν να προέρχονται από καλοήθη αδενικά έγκλειστα

39 Ορώδης Οριακός σε Λεμφαδένα

40 Μικροδιήθηση 10% ορώδεις ΒΟΤ 13% θετικότητα σε κυττοκερατίνες Συχνή κατά την κύηση οριακοί όγκοι με μικροδιήθηση δεν έμφανίζουν χειρότερη πρόγνωση ανεξαρτήτως τύπου όγκου Prat 2002-Shappel 2002-Kurman1999 Kurman1999-Scully2000

41 Μικροδιήθηση-Ιστολογικά Μεμονωμένα κύτταρα ή αθροίσεις κυττάρων με άφθονο ηωσινόφιλο πρωτόπλασμα, διηθούν ινώδες στρώμα των θηλών στρώμα μεταξύ των κυστικών σχηματισμών Μικρές αθροίσεις επιθηλιακών κυττάρων ή μικροθηλές που περιβάλλονται από διαυγή χώρο, διηθούν ασύντακτα ινώδες ή μυξωματώδες στρώμα θηλών το τοίχωμα της κύστης ή αναπτύσσονται σαν συρρέοντα αδένια (back to back)

42 Οριακός Ορώδης -μικροδιήθηση

43 Μικροδιήθηση Πλέον αποδεκτό μεγαλύτερη διάμετρος κάθε εστίας μέχρι 5mm Μεγαλύτερη διάμετρος 3mm ή έκταση όγκου 10 mm 2 Όγκοι με μικροδιήθηση έως 5mm εξαιρετική πρόγνωση Μερικοί προτείνουν όριο μικροδιήθησης για τους ορώδεις διάμετρο 3mm ή έκταση 10 mm 2 και για τους εντερικούς βλεννώδεις διάμετρο 5mm Silverberg 2004

44 Μικροδιήθηση Διάγνωση ιάγνωση να προτάσσεται ο οριακός όγκος και μετά να αναφέρεται η μικροδιήθηση Προτείνεται ο όρος μικροδιήθηση και αποφυγή της λέξης καρκίνωμα η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μη απαραίτητη επιθετική θεραπεία Το μέγεθος της μικροδιήθησης πρέπει να εκτιμάται

45 Πρόγνωση Εξαιρετική για ασθενείς με περιορισμένη έκταση όγκου και εντυπωσιακά καλή σε εκτεταμένη περιτοναϊκή νόσο Stage I επιβίωση % Stage ΙΙΙ θνησιμότης 6-36% 160 Stage I όγκων 11 ασθενείς (6,8% ) υποτροπίασαν μετά μετεγχειρητικό διάστημα 7 έως 39 χρόνια (μέσο διάστημα 16 χρόνια) και 8 πέθαναν 15ετης επιβίωση : 148 Stage I όγκων 100%, 13 Stage ΙΙ 77%, 13 Stage ΙΙΙ 64%

46 Θεραπεία Τείνει να γίνει πιο συντηρητική Πλήρης χειρουργική εξαίρεση ιδιαίτερα σημαντική Stage I χειρουργική μακροχρόνιο follow up Διατήρηση γονιμότητας-νεαρά νεαρά ηλικία 15% ασθενών με ετερόπλευρη αφαίρεση όγκου stage Ia αναπτύσσουν δεύτερο πρωτοπαθή οριακό στην άλλη ωοθήκη Επικουρική χημειοθεραπεία διηθητικές εμφυτεύσεις, υπολειμματικός όγκος, πρόοδος νόσου

47 Μελέτες στα ορώδη κυσταδενώματα οριακούς όγκους υψηλής κακοηθείας καρκινώματα έδειξαν διαφορετικές μοριακές αλλαγές υποδηλώνοντας ότι οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται μέσω διαφορετικών οδών Τp53 μεταλλάξεις και ανοσοϊστοχημική υπερέκφραση ασυνήθεις στους ορώδεις όγκους 60% στα υψηλής κακοηθείας ορώδη καρκινώματα Kurman 2002

48 Μεταλλάξεις K-ras και BRAF Μεταλλάξεις του Κ-rasΚ μεγαλύτερη αναλογία σε ορώδεις ΒΟΤ σε σχέση με υψηλού βαθμού ορώδη καρκινώματα Μεταλλάξεις BRAF 50% σε ορώδεις ΒΟΤ Απουσία στα υψηλού βαθμού ορώδη καρκινώματα Singer 2003

49 Ο δείκτης αλληλικής αστάθειας αυξάνει βαθμιαία από τυπικό - μικροθηλώδη ορώδη ΒΟΤ - διηθητικό χαμηλής κακοηθείας καρκίνωμα Υψηλά επίπεδα της αλληλικής αστάθειας ακόμη και σε μικροσκοπικές εστίες υψηλού βαθμού ορώδους καρκινώματος

50 Τα χαμηλού βαθμού διηθητικά ορώδη καρκινώματα προκύπτουν προοδευτικά από τυπικό σε μικροθηλώδη ορώδη ΒΟΤ σε χαμηλής κακοηθείας καρκίνωμα Σε αντίθεση τα υψηλού βαθμού ορώδη καρκινώματα σπανιότατα προέρχονται από ορώδεις ΒΟΤ

Σχετικά έγγραφα

ΠΡΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΩΔΕΙΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΑΓΚΡΕΑΤΟΣ

ΠΡΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΩΔΕΙΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΑΓΚΡΕΑΤΟΣ Ελένη Σπανίδου-Καρβούνη Καρβούνη, FRCPC Παθολογοανατόμος Αρεταίειο Νοσοκομείο Προκαρκινωματώδεις αλλοιώσεις του παγκρέατος Παγκρεατική Ενδοεπιθηλιακή Νεοπλασία