Ετερογενής σπάνια ομάδα όγκων με εμβρυϊκή προέλευση από το μεσέγχυμα. Είναι κακοήθεις όγκοι του συνδετικού ιστού (των οστών, των χόνδρων, των μυών,

Transcript

1

2 Ετερογενής σπάνια ομάδα όγκων με εμβρυϊκή προέλευση από το μεσέγχυμα. Είναι κακοήθεις όγκοι του συνδετικού ιστού (των οστών, των χόνδρων, των μυών, του λίπους, των περιτονιών, των αγγείων, των νεύρων κ.λ.π.). Μπορεί να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος

3 Υπάρχουν περισσότεροι από 60 υποτύποι σαρκωμάτων που χωρίζονται σε 3 μεγάλες κατηγορίες: Όγκοι μαλακών μορίων (και σπλάχνων) Πρωτοπαθείς όγκοι των οστών Στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικού (GIST- Gastrointestinal Stromal Tumor) EUROPEAN SOCIETY FOR MEDICAL ONCOLOGY (ESMO)/European Sarcoma Network Working Group: Clinical Practice Guidelines Sarcoma and GIST 2012

4 Να ανακαλύψει την αλλοίωση (απλή α/α;). Να εκτελέσει τις εξετάσεις με την σωστή σειρά και να γνωρίζει την εξέταση που πρέπει να ακολουθήσει για την ακτινολογική διερεύνηση της βλάβης. (U/S - Απλή α/α CT MRI - Σπινθηρογράφημα). Να αναδείξει τα απεικονιστικά γνωρίσματα της βλάβης, και την εντόπισή της (Απλή α/α CT για οστά, MRI για μάζες μαλακών μορίων). Διαφορική Διάγνωση (ή Διάγνωση σε ορισμένες ειδικές περιπτώσεις) Σταδιοποίηση (τοπική επέκταση απομακρυσμένες μεταστάσεις) (MRI CT). Να γνωρίζει τι ειδικές πληροφορίες χρειάζεται ο χειρουργός (π.χ. μέγεθος, έκταση, διήθηση μυελού, μαλακών μορίων κ.λ.π.). Να αναγνωρίζει τα όρια των μη επεμβατικών διαγνωστικών μεθόδων και πότε πρέπει να προχωρήσει σε βιοψία (FNA - FNB υπό CT) Να παρακολουθεί την θεραπεία και τις πιθανές επιπλοκές (CT MRI). Να έχει πιο ενεργό ρόλο στην θεραπευτική αντιμετώπιση (εμβολισμοί, χημειοεμβολισμοί, εφαρμογή RF σαν αναλγητική αγωγή)

5 ή τουλάχιστον να είναι σε θέση να μπορεί διακρίνει μια κακοήθη βλάβη, από μία καλοήθη (οστικές αλλοιώσεις).

6 Απλή Ακτινογραφία: α) συνήθως αποτελεί την πρώτη απεικονιστική εξέταση στην διερεύνηση μίας οστικής βλάβης, β) είναι ανέξοδη και εύκολη στην απόκτησή της, γ) κυρίως όμως αποτελεί την καλύτερη εξέταση για την εκτίμηση των γενικών χαρακτηριστικών ενός οστικού όγκου. Σάρκωμα Ewing` s (άτυπο-μεταδιάφυση)

7 CT: α) βοηθά στην καλύτερη εκτίμηση της υφής του όγκου (θεμέλιος ουσία matrix), της μορφής της οστικής καταστροφής (pattern), της λεπτομέρειας του φλοιού, της επέκτασης της βλάβης στα μαλακά μόρια και στην ανακάλυψη κυστικών βλαβών ή βλαβών που περιέχουν λίπος. β) κυρίως αποτελεί την εξέταση εκλογής για την σταδιοποίηση του όγκου (έλεγχος για απομακρυσμένες μεταστάσεις) και την διενέργεια βιοψίας. Σάρκωμα Ewing` s (άτυπο-μεταδιάφυση)

8 Ανάδειξη της αγγείωσης (αρτηριακή) Καλύτερη απεικόνιση σε διάφορα επίπεδα Περισσότερες ανατομικές και κλινικές πληροφορίες Καλύτερος σχεδιασμός χειρουργικής θεραπείας

9 MRI: είναι η εξέταση εκλογής για την τοπική σταδιοποίηση του όγκου (καταδεικνύει καλύτερα την μυελική ή την εξωφλοιϊκή διήθηση, την σχέση του όγκου με τις σημαντικές νευροαγγειακές δομές και την πιθανή συνύπαρξη skip lesion ). Η απεικόνιση με MRI στους περισσότερους όγκους δεν είναι ειδική και χρειάζεται συνεκτίμηση με τις απλές α/ες και τα ευρήματα της CT. T2 *ΠΡΟΣΟΧΗ: πάντα η MRI πρέπει να προηγείται της βιοψίας γιατί η ανάπτυξη οιδήματος ή αιμορραγίας αλλοιώνει την αρχική απεικόνιση του όγκου. Σάρκωμα Ewing` s (άτυπο-μεταδιάφυση)

10 Η διάγνωση βασίζεται:

11 Η διάγνωση βασίζεται:

12 Υφή(Matrix) Οστεογενής (οστεοβλαστική) Χονδρογενής (οστεολυτική με εστίες αποτιτάνωσης) Ινογενής (Οστεοδιαυγαστική) οστεοσάρκωμα χονδροσάρκωμα

13 Όρια Σκληρυντικά Σαφώς αφοριζόμενα μη σκληρυντικά 1. σκληρυντικά Λυτικά ασαφώς αφοριζόμενα 2. σαφώς αφοριζόμενα μη σκληρυντικά 3. Λυτικά Ασαφώς αφοριζόμενα

14 Μορφή οστικής καταστροφής (Pattern) Γεωγραφική «Σκωροφαγωμένη» Διηθητική Γεωγραφική Οστική καταστροφή που περιορίζεται σε μία περιοχή. Υποδηλώνει αργή ανάπτυξη (καλοήθεις και αργά αναπτυσσόμενοι κακοήθεις όγκοι και κοκκιώματα) «Σκωροφαγωμένη» Διηθητική Διάχυτη οστική καταστροφή. Υποδηλώνει ταχεία ανάπτυξη (αυξημένη πιθανότητα κακοήθειας)

15 ABC: ανευρυσματική κύστη CMF: χονδρομυξοειδές ίνωμα FD: ινώδης δυσπλασία NOF: μη οστεοποιό ίνωμα SBC: μονήρης οστική κύστη HPT: brown tumor υπερπαραθυρεοειδισμού Εντόπιση οστικών όγκων

16 Περιοστική αντίδραση Λεπτή Συμπαγής Διασπασμένη

17 Απλή κύστη Σάρκωμα Ewing` s (10 ετών)

18 Οστεοσάρκωμα (18 ετών)

19 Οστεοσάρκωμα (23 ετών) («skip» μετάσταση στην διάφυση (MRI) και αποτιτανωμένη μετάσταση στον πνεύμονα) T1

20 Χονδροσάρκωμα (40 ετών)

21 Χονδροσάρκωμα (46 ετών)

22 είναι η εξέταση εκλογής για την ανάδειξη και τοπική σταδιοποίηση του όγκου (καταδεικνύει καλύτερα την διήθηση και την σχέση του όγκου με τις σημαντικές νευροαγγειακές δομές). Η απεικόνιση με MRI στους περισσότερους όγκους, καλοήθεις και κακοήθεις δεν είναι ειδική (χαμηλή ένταση στην Τ1, μέτρια - υψηλή στην Τ2) και χρειάζεται συνεκτίμηση και με τα ευρήματα της CT. Περιορισμός της MRI: η ανάδειξη μικρών αποτιτανώσεων και φυσαλίδων αέρα εντός των βλαβών.

23 T1 T1 Σάρκωμα

24 Σταδιοποίηση (απομακρυσμένες μεταστάσεις) FNA - Core Biopsy Η μάζα μπορεί να μην αναδειχθεί όταν δεν υπάρχει αρκετό μεσομύιο λίπος, λόγω ίσης πυκνότητας με τους περιβάλλοντες μύες, το μέγεθος ή η επέκταση της βλάβης μπορεί να υπερεκτιμηθεί λόγω του περιβάλλοντος οιδήματος ή της αιμορραγίας.

25 Λίπωμα Λιποσαρκωματα

26 α) συνήθως είναι φυσιολογική, αποτελεί όμως την πρώτη απεικονιστική εξέταση στην διερεύνηση μίας βλάβης, β) μπορεί να αναδείξει: οίδημα μαλακών μορίων, παρουσία λίπους, αποτιτανώσεων, υποκείμενη οστική αλλοίωση. Ως αρχική εξέταση ρουτίναs και σε follow up για πρώιμη τοπική υποτροπή σαρκώματος. Παρουσία η όχι μάζας, ακριβής εντόπιση, συσχέτιση του όγκου με τα παρακείμενα όργανα (κοιλία, πύελος), συμπαγής ή κυστική υφή. Εκτίμηση της αγγείωσης της βλάβης με U/S καθοδήγηση

27 Λίπωμα Αιμαγγείωμα με φλεβόλιθους

28 Εκτίμηση της μεταβολικής δραστηριότητας της βλάβης. Για την σταδιοποίηση τον έλεγχο για υπολειπόμενη νόσο μετά χειρουργική θεραπεία την ανταπόκριση στην θεραπεία τον έλεγχο πιθανών υποτροπών Δεν προσφέρει σημαντικά πλεονεκτήματα στην ανάδειξη μεταστάσεων, σε σχέση με τις συμβατικές μεθόδους, στην αρχική σταδιοποίηση του πρωτοπαθούς σαρκώματος Η FDG-PET έχει αποδειχθεί ότι είναι η καλύτερη εξέταση στην ανάδειξη οστικών και λεμφαδενικών μεταστάσεων σε παιδιά με σάρκωμα

29 FDG-PET: Οστεοσάρκωμα 26 ετών, SUV 7,5

30 Νέα μέθοδος η οποία υπόσχεται καλύτερα αποτελέσματα όσον αφορά την ανταπόκριση στην χημειοθεραπεία PET/MRI Imaging in High-Risk Sarcoma: First Findings and Solving Clinical Problems. Case Reports in Oncological Medicine Volume 2013, Article ID , 6 pages PET/MRI: ραβδομυοσάρκωμα σε ασθενή 51 ετών. Ανταπόκριση στην θεραπεία (χωρίς ελάττωση του μεγέθους της βλάβης)

31 Τυπική απεικόνιση: ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ Σαφή και ομαλά όρια Μικρό μέγεθος Επιφανειακή εντόπιση Ομοιογενής πυκνότητα-ένταση σήματος ιδιαίτερα στην Τ2 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ Ασαφή και ανώμαλα όρια Μεγάλο μέγεθος (>5 εκ.) Εν τω βάθει εντόπιση Ανομοιογένεια πυκνότητας-έντασης σήματος, με νεκρώσεις ή κυστική εκφύλιση Διήθηση αγγείων, νεύρων, εγγύς οστών

32 και κακοήθεις βλάβες μπορεί να έχουν τα ίδια χαρακτηριστικά με τις καλοήθεις. οι περισσότερες κακοήθεις βλάβες (στα άκρα) αναπτύσσονται σαν Χ.Ε. μεταξύ των μυικών μαζών απωθώντας μάλλον, παρά διηθώντας τα πέριξ ανατομικά μόρια. ΒΑΣΙΚΟΣ ΚΑΝΟΝΑΣ: Όταν τα χαρακτηριστικά μιας βλάβης δεν είναι ειδικά τότε πιθανή κακοήθεια δεν μπορεί να αποκλεισθεί.

33 Νευριλήμωμα Νευρινοσάρκωμα

34 Λιπώματα Γαγγλιακές κύστεις Αιμαγγειώματα - AVM Βλάβες που περιέχουν αιμοσιδηρίνη (μελάχρους λαχνοοζώδης υμενίτις) Μερικοί νευρογενείς όγκοι (νευρίνωμα, σβάνωμα)

35

36 Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα T1 T1+C T1+C T2

37 Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα (σπλήν) Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα (οπισθοπεριτοναϊκό)

38 Λειομυοσάρκωμα σπερματικού τόνου CT+C

39 T1+C Λειομυοσάρκωμα T2 T2

40 Λειομυοσάρκωμα στομάχου CT+C Λειομύωμα στομάχου CT+C

41 Καλώς διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα T1 T2

42 Μυξωματώδες λιποσάρκωμα T1 T2

43 Λιποσαρκώματα Λίπωμα

44 Ινοσάρκωμα T1 T1 FS+C T2

45 Συνοβιοσάρκωμα (παραρθρική εντόπιση, 30% άμορφες αποτιτανώσεις) T1+C T2

46 Νευρινοσάρκωμα T1+C T1 T1 FS+C T2

47 Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα

48 Ραβδομυοσάρκωμα T1+C T1+C

49 Σταδιοποίηση Τι ψάχνουμε; CT/MRI (βασική) Βοηθά στην οριοθέτηση της βλάβης. Προεγχειρητική εκτίμηση CT (θώρακος) Αναζήτηση μεταστάσεων στους πνεύμονες (συνήθης εντόπιση στα σαρκώματα) CT (κοιλίας) Αναζήτηση διηθημένων λεμφαδένων Σπινθηρογράφημα οστών Έλεγχος οστικών μεταστάσεων PET/CT Μπορεί να δώσει χρήσιμες πληροφορίες για την «δραστηριότητα» της βλάβης και την ανταπόκριση στην θεραπεία

50 CT U/S Απλές, ασφαλείς, ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι, σύντομες και με ελάχιστο κόστος. Η διαγνωστική ακρίβεια των μεθόδων εξαρτάται από την εμπειρία του επεμβατιστή ακτινολόγου και του κυτταρολογικού ή παθολογοανατομικού εργαστηρίου FNA 60-96%. (διάκριση καλοήθους από κακοήθη βλάβη) Είναι χρήσιμη για την επιβεβαίωση υποτροπής. (Δεν συστήνεται για την αρχική διαγνωστική εκτίμηση μιας ύποπτης μάζας μαλακών μορίων) FNB-CORE BIOPSY 97,6% (Tumor Grading 86.3%) Δυνατότητα ανοσοϊστοχημικής ανάλυσης ακριβούς παθολογοανατομικής διάγνωσης The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, Thomas JM. J Surg Oncol Oct 1;102(5):523-9 Προσοχή στην επιλογή της πύλης εισόδου και της πορείας της βελόνας (συνεργασία ορθοπεδικού και επεμβατιστή ακτινολόγου)

51 Σ. Ewing Χονδροσάρκωμα

52 χονδροσάρκωμα

53 Baseline απεικονιστικός έλεγχος 3 μήνες μετά την επέμβαση* (Περίπου το 50% των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων υποτροπιάζουν, τα περισσότερα εντός 2 ετών.*) CT σε ασθενείς με ενδοκοιλιακό ή οπισθοπεριτοναϊκό όγκο. MRI, PET/CT σε ασθενείς με όγκους των άκρων. Αν δεν υπάρχει όζος με υψηλής έντασης σήμα στην Τ2, ή διάχυτη περιοχή υψηλού σήματος, σταματά ο έλεγχος. (ακρίβεια 99% F.A. RAMON ET AL, MAGNEVIST 1994). Εάν υπάρχει υψηλής έντασης σήμα στην Τ2, τότε χορηγούμε παραμαγνητική ουσία, για την Δ.Δ. μεταξύ υγρώματος - αιματώματος - νέκρωσης (δεν προσλαμβάνουν) και υποτροπής - φλεγμονής - μετακτινικών αλλοιώσεων (προσλαμβάνουν). *Soft Tissue Sarcomas. J.N.Cormier, R.E.Pollock. CA Cancer J Clin 2004;54;94-109

54 ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΠΟΥ ΕΧΟΥΝ ΥΠΟΒΛΗΘΕΙ ΣΕ ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΙ ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ CT MRI ελάττωση του μεγέθους ελάττωση της σκιαγραφικής ενίσχυσης Λειτουργικές και μεταβολικές MR τεχνικές Diffusion-Weighted imaging Perfusion imaging MR spectroscopy (choline peak: ενδεικτικό κακοήθειας)

55 ΣΤΡΩΜΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΥ (GIST- Gastrointestinal Stromal Tumor) Σαρκώματα μαλακών μορίων που αναπτύσσονται στο γαστρεντερικό Μπορούν να εμφανιστούν σε όλο το μήκος του γαστρεντερικού - πιο κοινή θέση στον στόμαχο (4560%) Πολύ σπάνια μπορεί να εμφανιστούν στο μεσεντέριο, στο περιτόναιο, στο επίπλουν, στην χοληδόχο κύστη, στο πάγκρεας, στο ήπαρ και στην ουροδόχο κύστη (εξωγαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι E-GIST) Θεωρούνται ως δυνητικά κακοήθεις (ιδιαίτερα οι βλάβες με μέγεθος μεγαλύτερο των 5cm) Μονήρεις ή πολλαπλοί Αναπτύσσονται ενδοαυλικά ή εξωαυλικά Μεταστάσεις, κυρίως αιματογενώς, πιο συχνά στο ήπαρ και το περιτόναιο

56 ΣΤΡΩΜΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΥ (GIST- Gastrointestinal Stromal Tumor) CT κοιλίας με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό Βοηθά στην εκτίμηση της βλάβης, μπορεί να αποκαλύψει από πού εξορμάται, εάν έρχεται σε επαφή ή διηθεί γειτονικές δομές, Διερεύνηση μεταστάσεων (ήπαρ). FNA - FNB Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) Βοηθητική εξέταση στις περιπτώσεις όπου είναι αμφίβολη η ακριβής τοποθεσία της βλάβης ή το ακριβές μέγεθος της βλάβης. Δυνατότητα FNA (αποφυγή κινδύνου διασποράς;). Δ.Δ. λέμφωμα, germ cell tumors (σε παιδιά), όγκοι επινεφριδίων

57 GIST

58 Υψηλού βαθμού κακοήθειας GIST

59 ΣΤΡΩΜΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΥ (GIST- Gastrointestinal Stromal Tumor) ΕΛΕΓΧΟΣ ΜΕΤΑ ΘΕΡΕΠΕΙΑ Για ασθενείς με πλήρη χειρουργική εξαίρεση GIST, CT κάθε 3-6 μήνες για τρία με πέντε χρόνια, μετά ανά έτος Για ασθενείς με πιο επιθετικούς όγκους ή με μεταστατική νόσο που λαμβάνουν imatinib συνιστάται CT άνω-κάτω κοιλίας κάθε 3-6 μήνες Guidelines from the National Comprehensive Cancer Network (NCCN)

60 Bone Sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines. Published in 2012 Ann Oncol 2012; 23 (Suppl 7): vi100-vi109. Authors: The ESMO / European Sarcoma Network Working Group Soft Tissue and Visceral Sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines. Published in 2012 Ann Oncol 2012; 23 (Suppl 7): vi92-vi99. Authors: The ESMO / European Sarcoma Network Working Group Gastrointestinal Stromal Tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines. Published in 2012 Ann Oncol 2012; 23 (Suppl 7): vi49-vi55. Authors: The ESMO / European Sarcoma Network Working Group FDG PET/CT in Initial Staging of Adult Soft-Tissue Sarcoma. Hindawi Publishing Corporation Sarcoma Volume 2012, Article ID , 7 pages Advanced Modalities for the Imaging of Sarcoma. Dalia Fadul, MD, Laura M. Fayad, MD*Surg Clin N Am 88 (2008) Contemporary Imaging in Sarcoma. Jonathan Landa, Lawrence H. Schwartz. The Oncologist 2009;14: Current Diagnosis and Management of Retroperitoneal Sarcoma. John E. Mullinax, MD, Jonathan S. Zager, MD, and Ricardo J. Gonzalez, MD. Cancer Control July 2011, Vol. 18, No. 3 High-Grade Soft-Tissue Sarcomas: Tumor Response Assessment Pilot Study to Assess the Correlation between Radiologic and Pathologic Response by Using RECIST and Choi Criteria1. Radiology: Volume 251: Number 2 May 2009 Musculoskeletal tumors: how to use anatomic, functional, and metabolic MR techniques. Fayad LM, Jacobs MA, Wang X, Carrino JA, Bluemke DA. Radiology Nov;265(2): The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, Thomas JM. J Surg Oncol Oct 1;102(5):523-9

61