Case of the Month January 2013 ATYPICAL RENAL LESION ΑΣΤΠΗ ΑΛΛΟΘΩΗ ΝΕΦΡΟΤ Weber N1, Maros T2, Straub B2, Woenckhaus M3, Baum U4, Ignee A1, Dietrich CF1 1 Department of Internal Medicine 2, CaritasHospital Bad Mergentheim, Germany 2 Department of Urology, CaritasHospital Bad Mergentheim, Germany 3 Department of Pathology, CaritasHospital Bad Mergentheim, Germany 4 Department of Radiology, CaritasHospital Bad Mergentheim, Germany Correspondence: Christoph F. Dietrich, MD Caritas Krankenhaus Bad Mergentheim Uhlandstr. 7 D-97980 Bad Mergentheim Germany Tel.: (+) 49-7931 58 2201 Fax: (+) 49-7931 58 2290 Email: christoph.dietrich@ckbm.de Translated by: Eleni Konstantatou, MSc, Resident of Radiology, University Hospital of Patras, Greece Honorary Observer in Radiology Department, King s College Hospital, London, United Kingdom ΠΑΡΟΤΘΑΗ ΠΕΡΘΣΑΣΘΚΟΤ Άλδξαο 28 εηώλ πξνζήιζε ζην λνζνθνκείν γηα ηε δηεξεύλεζε απνηηηαλσκέλεο θπζηηθήο αιινίσζεο ζηνλ ΑΡ λεθξό, ε νπνία εληνπίζηεθε σο ηπραίν εύξεκα. Η θπζηθή εμέηαζε δελ απνθάιπςε παζνινγηθά επξήκαηα, ελώ ν ππεξερνγξαθηθόο έιεγρνο αλέδεημε απνηηηαλσκέλεο θύζηεηο (Εηθ 1). Η Αμνληθή Σνκνγξαθία κεηά ηελ έγρπζε ζθηαγξαθηθνύ αλέδεημε θπζηηθό ζρεκαηηζκό κε πεξηθεξηθή απνηηηάλσζε, ν νπνίνο δελ πξνζιάκβαλε ηε ζθηαγξαθηθή νπζία (Εηθ 2). Σα εξγαζηεξηαθά απνηειέζκαηα γηα ερηλνθνθθηθά αληηζώκαηα (ELISA, Echinococcusgranulosus) ήηαλ αξλεηηθά. Πξαγκαηνπνηήζεθε ρεηξνπξγηθή αθαίξεζε ηνπ θπζηηθνύ
ζρεκαηηζκνύ κε ηα ρεηξνπξγηθά επξήκαηα λα παξνπζηάδνληαη ζηελ Εηθ 3 θαη ηα ηζηνπαζνινγηθά απνηειέζκαηα ζηελ Εηθ 4. ΤΖΗΣΗΗ Η πξόνδνο ηεο γλώζεο καο γηα ηε θπζηθή πνξεία ηεο αλάπηπμεο ηεο ερηλόθνθθνπ θύζηεο καο βνήζεζε ζηε βαζύηεξε θαηαλόεζε ησλ απεηθνληζηηθώλ επξεκάησλ (1,2). ηα ηειεπηαία ζηάδηα ηεο αλάπηπμήο ηεο θύζηεο, ε απνηηηάλσζε απνηειεί ηππηθό ραξαθηεξηζηηθό. Ο ππεξερνγξαθηθόο έιεγρνο κπνξεί λα απνηππώζεη ιεπηνκεξεηαθά ηελ ηππηθή κνξθνινγία ηεο αιινίσζεο θαη ε δηάγλσζε γίλεηαη ζε ζπλδπαζκό κε ηνλ νξνινγηθό έιεγρν (ELISA). Η αμνληθή Σνκνγξαθία ρξεζηκνπνηείηαη γηα λα απνθιεηζηεί ε πνιύρσξε κνξθνινγία ηεο θύζηεο. Αλ απνθαζηζηεί δηελέξγεηα ρεηξνπξγηθήο επέκβαζεο ζα πξέπεη λα πξαγκαηνπνηείηαη κε ζύγρξνλε ρνξήγεζε βελδηκηδαδόιεο (αιβελδαδόιε) γηα λα κεησζεί ε πηζαλόηεηα επηπινθώλ, ηδηαίηεξα ζηα άηνκα όπνπ νη θύζηεηο πεξηέρνπλ δσληαλνύο ζθώιεθεο (1). κιαγπαυικό ςπεπήσων (Contrast Enhanced Ultrasound-CEUS) Έσο ζήκεξα κόλν ιίγα πεξηζηαηηθά έρνπλ πεξηγξαθεί όπνπ γίλεηαη δηεξεύλεζε ησλ ερηλόθνθθσλ θύζηεσλ κε ζθηαγξαθηθό ππεξήρσλ (3-6). Σν Colour Doppler ζπρλά παξνπζηάδεη αλνκνηνγελή artefacts αιιά ην ζθηαγξαθηθό ππεξήρσλ μεθάζαξα αλαδεηθλύεη ηελ αλάγγεην αιινίσζε ; νη ηδηόηεηεο ησλ κηθξνθπζαιίδσλ ηνπ ζθηαγξαθηθνύ σο ελδνθιέβην ζθηαγξαθηθό κέζν αλαδεηθλύεη ηε κε αγγεηνύκελε βιάβε θαζώο απηή δε ζθηαγξαθείηαη (7-10). Η ςεπδνελίζρπζε εξκελεύεηαη σο artefact από ηνπο πεξηβάιινληεο ηζηνύο. ςμμετοσή των νευπών Η ζπκκεηνρή ησλ λεθξώλ ζηε λόζν κπνξεί λα απνηειεί κέξνο ηεο πνιπνξγαληθήο (πνιπεζηηαθήο) πξνζβνιήο, αιιά θαη ε κνλήξεο πξνζβνιή ηνπο είλαη ζπρλή (3;12-18). Σαξινόμηση Οη Ghabri et al. εηζήγαγαλ ην 1981 ηελ πην επξέσο ρξεζηκνπνηνύκελε θαη πην ζπρλά αλαθεξόκελε ηαμηλόκεζε γηα ηηο πδάηηδεο θύζηεηο (19) θαη ε νπνία έρεη ηξνπνπνηεζεί αξθεηέο θνξέο. Έλα ιεπηνκεξέο θεθάιαην γηα ηε δηάγλσζε θαη
αληηκεηώπηζε έρεη πξόζθαηα δεκνζηεπζεί (1). Γηα ηελ ηαμηλόκεζε ε πην ρξήζηκε κέζνδνο είλαη ε ρξήζε ησλ κνξθνινγηθώλ θξηηεξίσλ θαη ηεο βηνινγηθήο ζπκπεξηθνξάο : θύζηεηο κε δώληεο πξσηνζθώιεθεο ( Ghabri Ι,ΙΙ), κεηαβαηηθή θάζε (Ghabri ΙΙΙ) θαη κε ελεξγείο θύζηεηο πνπ έρνπλ ράζεη ηελ αλαπαξαγσγηθή ηνπο ηθαλόηεηα (Ghabri IV,V). Σα ππεξερνγξαθηθά ραξαθηεξηζηηθά ηα νπνία ππνδεηθλύνπλ ηελ κε ελεξγή θύζηε απνηεινύλ ηα γξακκνεηδή ππεξερνγελή ζηνηρεία εληόο θαη ε πεξηθεξηθή απνηηηάλσζε ηνπ ηνηρώκαηνο ηεο θύζηεο(1). Η ρξήζε ελόο ζπζηήκαηνο ηαμηλόκεζεο πνπ ρξεζηκνπνηεί ηόζν ηα κνξθνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά όζν θαη ηε βηνινγηθή απόδεημε δώλησλ ζθσιήθσλ, ζα βνεζήζεη ηνπο θιηληθνύο λα απνθαζίζνπλ γηα ηελ θαηαιιειόηεξε ζεξαπεία, θαξκαθεπηηθή ή ρεηξνπξγηθή αλάινγα κε ηνλ ηύπν ηεο θύζηεο. Σν πξόηππν ηεο θύζηεο ζηελ θαηεγνξία V αθνξά κία ζπκπαγή αιινίσζε ζπρλά κε απνηηηαλσκέλν θαη παρπζκέλν ηνίρσκα. Οη αιινηώζεηο ζηηο θαηεγνξίεο IV θαη V αληηπξνζσπεύνπλ κε ελεξγείο θύζηεηο κε εθθύιηζε πνπ έρνπλ ράζεη ηελ αλαπαξαγσγηθή ηνπο ηθαλόηεηα. Η απνηηηάλσζε ε νπνία ρξεηάδεηαη 5-10 έηε γηα λα πξαγκαηνπνηεζεί είλαη πην ζπρλή ζηηο επαηηθέο θύζηεηο αιιά κπνξεί επίζεο λα εκθαληζηεί θαη ζηνπο λεθξνύο αιιά θαη ζε άιια όξγαλα (πλεύκνλεο νζηά). Ο Παγθόζκηνο Οξγαληζκόο Τγείαο πξόζθαηα πξόηεηλε έλα ζύζηεκα Σαμηλόκεζεο ζηηο ππεξερνγξαθηθέο εηθόλεο ησλ ερηλόθνθθσλ θύζηεσλ γηα εθαξκνγή ζε θιηληθό θαη επηδεκηνινγηθό πεδίν (20), ην νπνίν ραξαθηεξίδεη ηηο θύζηεηο κε βάζε ηνλ ηύπν, ην κέγεζνο ( κηθξέο <50 ρηι., κέηξηνπ κεγέζνπο 50-100 ρηι, κεγάιεο >100 ρηι.) θαη κε βάζε πνηα δεθαεηία ηεο δσήο εληνπίζζεθαλ ππεξερνγξαθηθά γηα πξώηε θνξά. Απηό ην ζύζηεκα ηαμηλόκεζεο είλαη δηαζέζηκν ζηνλ παγθόζκην ηζηό ζην www.medicalweb.it/aumi/echinonet/. Η ρξήζε ζπζηεκαηνπνηεκέλνπ ηξόπνπ ππεξερνγξαθηθήο ηαμηλόκεζεο, ζα βνεζήζεη ζηελ εθαξκνγή εληαίνπ πξνηύπνπ θαη αξρήο γηα ηελ πξνηεηλόκελε αληηκεηώπηζε θάζε ηύπνπ θύζηεο. Κπιτήπια Αντιμετώπισηρ ηηο πεξηζζόηεξεο πεξηπηώζεηο επαηηθήο λόζνπ από ερηλόθνθθν, ε αληηκεηώπηζε πεξηιακβάλεη θαξκαθεπηηθή αγσγή κε αιβελδαδόιε ζε ζπλδπαζκό είηε κε ρεηξνπξγηθή επέκβαζε, είηε κε ηε δηαδεξκηθή παξνρέηεπζε απηήο (1). Η πην θαηάιιειε κέζνδνο πνηθίιεη αλάινγα κε ηα ηδηαίηεξα ραξαθηεξηζηηθά ηνπ αζζελνύο (ειηθία, ζπλνζεξόηεηα, πξνηίκεζε αζζελνύο) ηα ραξαθηεξηζηηθά ηεο
θύζηεο (αξηζκόο, κέγεζνο, ζέζε, παξνπζία επηπινθώλ) θαη από ηελ εκπεηξία θαη ηελ επρέξεηα ηνπ θιηληθνύ. Η ρεηξνπξγηθή επέκβαζε απνηειεί ηε κέζνδν εθινγήο ζηελ αληηκεηώπηζε ηεο ερηλόθνθθνπ θύζηεο αιιά θαη άιιεο κέζνδνη έρνπλ αξρίζεη λα θεξδίδνπλ έδαθνο. Η ζπκπιεξσκαηηθή θαξκαθεπηηθή αγσγή πξηλ θαη κεηά ηελ επέκβαζε θαίλεηαη λα ζπκβάιιεη ζηε κείσζε ηεο πηζαλόηεηαο ππνηξνπήο κε ηελ αδξαλνπνίεζε ησλ πξσηνζθσιήθσλ θαη κεηώλνληαο ηελ ηάζε ησλ θύζηεσλ, γηα ηελ πην εύθνιε αθαίξεζε ηνπο. Η θαξκαθεπηηθή αγσγή ζα πξέπεη λα μεθηλά ηνπιάρηζηνλ 4 εκέξεο πξηλ από ην ρεηξνπξγείν. Ο Παγθόζκηνο Οξγαληζκόο Τγείαο πξνηείλεη έλαξμε κεηαμύ 4 εκεξώλ θαη ελόο κήλα πξηλ ην ρεηξνπξγείν θαη λα ζπλερίδεηαη ηνπιάρηζηνλ 1 κήλα (αιβελδαδόιε) ή 3 κήλεο (κεβελδαδόιε) κεηά ην ρεηξνπξγείν ζηηο πεξηπηώζεηο όπνπ νη κηθξννξγαληζκνί ήηαλ δώληεο. ςμπέπασμα Σν ππεξερνγξάθεκα, κπνξεί λα αλαδείμεη ηε κνξθνινγία ηεο αιινίσζεο ζην εζσηεξηθό ηεο κε ιεπηνκεξεηαθό ηξόπν, κέζνδνο πνπ κπνξεί λα βειηησζεί κε ηε ρξήζε ζθηαγξαθηθώλ ππεξήρνπ. ΒΘΒΛΘΟΓΡΑΦΘΑ 1. Dietrich CF, Hocke M. Interventionelle Therapie der Echinokokkose. In: Dietrich CF, Nuernberg D, editors. Interventioneller Ultraschall. Lehrbuch und Atlas für die interventionelle Sonografie. Stuttgart, New York: Thieme, 2011: 240-263. 2. Dietrich CF, Mueller G, Beyer-Enke S. Cysts in the cyst pattern. Z Gastroenterol 2009; 47(12):1203-1207. 3. Stock K, Hann vw, Holzapfel K, Clevert DA, Schmid RM, Lersch C. [Endothelial adrenal cyst mimicking cystic echinococcosis in a Turkish woman]. Z Gastroenterol 2008; 46(10):1198-1201. 4. Stock K, von Weyhern CH, Lersch C. [Contrast media-enhanced and B- imaging ultrasound as a diagnostic and follow-up tool of hepatic echinococcosis in a 19-year-old Turkish woman]. Dtsch Med Wochenschr 2007; 132(47):2505-2508. 5. Ehrhardt AR, Reuter S, Buck AK, Haenle MM, Mason RA, Gabelmann A et al. Assessment of disease activity in alveolar echinococcosis: a comparison of contrast enhanced ultrasound, three-phase helical CT and [(18)F] fluorodeoxyglucose positron emission tomography. Abdom Imaging 2007. 6. Kratzer W, Reuter S, Hirschbuehl K, Ehrhardt AR, Mason RA, Haenle MM et al. Comparison of contrast-enhanced power Doppler ultrasound (Levovist) and computed tomography in alveolar echinococcosis. Abdom Imaging 2005; 30(3):286-290.
7. Claudon M, Cosgrove D, Albrecht T, Bolondi L, Bosio M, Calliada F et al. Guidelines and good clinical practice recommendations for contrast enhanced ultrasound (CEUS) - update 2008. Ultraschall Med 2008; 29(1):28-44. 8. Dietrich CF. Comments and illustrations regarding the guidelines and good clinical practice recommendations for contrast-enhanced ultrasound (CEUS)--update 2008. Ultraschall Med 2008; 29 Suppl 4:S188-S202. 9. Dietrich CF, Schreiber-Dietrich D, Schuessler G, Ignee A. [Contrast enhanced ultrasound of the liver--state of the art]. Dtsch Med Wochenschr 2007; 132(22):1225-1231. 10. Ignee A, Weiper D, Schuessler G, Teuber G, Faust D, Dietrich CF. Sonographic characterisation of hepatocellular carcinoma at time of diagnosis. Z Gastroenterol 2005; 43(3):289-294. 11. Dietrich CF, Ignee A, Hocke M, Schreiber-Dietrich D, Greis C. Pitfalls and artefacts using contrast enhanced ultrasound. Z Gastroenterol 2011; 49(3):350-356. 12. Abascal Junquera JM, Esquena FS, Martos CR, Ramirez SC, Salvador LC, Celma DA et al. [Renal hydatidic cyst simulating hypernephroma]. Actas Urol Esp 2005; 29(2):223-225. 13. Hasni B, I, Jemni H, Arifa N, Chebil M, Ben Sorba N, Tlili K. [Imaging of renal hydatid cyst based on a series of 41 cases]. Prog Urol 2006; 16(2):139-144. 14. Ignee A, Straub B, Brix D, Schuessler G, Ott M, Dietrich CF. The value of contrast enhanced ultrasound (CEUS) in the characterisation of patients with renal masses. Clin Hemorheol Microcirc 2010; 46(4):275-290. 15. Ignee A, Straub B, Schuessler G, Dietrich CF. Contrast enhanced ultrasound of renal masses. World J Radiol 2010; 2(1):15-31. 16. Kilciler M, Bedir S, Erdemir F, Coban H, Sahan B, Ozgok Y. Isolated unilocular renal hydatid cyst: a rare diagnostic difficulty with simple cyst. Urol Int 2006; 77(4):371-374. 17. Rabii R, Mezzour MH, Essaki H, Fekak H, Joual A, Meziane F. Laparoscopic treatment for renal hydatid cyst. J Endourol 2006; 20(3):199-201. 18. Tuma J, Novakova B, Schwarzenbach HR, Jungius KP, Hollerweger A, Zatura F et al. [Image analysis in the differential diagnosis of renal parenchyma lesions]. Ultraschall Med 2011; 32(3):286-292. 19. Gharbi HA, Hassine W, Brauner MW, Dupuch K. Ultrasound examination of the hydatic liver. Radiology 1981; 139(2):459-463. 20. International classification of ultrasound images in cystic echinococcosis for application in clinical and field epidemiological settings. Acta Trop 2003; 85(2):253-261. Εικόνα 1 B-Mode Τπεξερνγξαθηθόο έιεγρνο (α), 3D αλαζύζηαζε (b), θηαγξαθηθά Τπεξήρσλ 9c), κηαο απνηηηαλσκέλεο θύζηεο λεθξνύ.
Εικόνα 2 Η Αμνληθή Σνκνγξαθία αλαδεηθλύεη ηελ πεξηθεξηθή δαθηπιηνεηδή απνηηηάλσζε ηεο αιινίσζεο (ζηεθαληαία (a) νβειηαία (b) ηνκή). Εικόνα 3 Υεηξνπξγηθό παξαζθέπαζκα in situ (a) θαη ex situ (b) κε ηελ ηππηθή κνξθνινγία. Εικόνα 4 Κπζηηθή αιινίσζε κε πγξηθό πεξηερόκελν θαη απνηηηαλώζεηο ( PAS. 20x): Η ζηηβαδσηή κεκβξάλε κε ηελ PAS-ζεηηθή κε αγγεηνύκελε ζηηβάδα ηεο κεκβξάλεο ρηηίλεο (α). ( HE, 40x): Ερηλόθνθθνο θύζηε κε ηνίρσκα θαη πεξηερόκελε ερηλνθνθθηθή άκκν κε εθθπιηζκέλνπο ζθώιεθεο (b). ( HE, 20x) Ερηλόθνθθνο θύζηε κε ηνίρσκα θαη ζπλνδό επαηηθό παξέγρπκα (c).