Παρουσίαση περιστατικού Τρανσαμινασαιμία Ρέκλου Ανδρομάχη Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική κλινική Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο
Παρούσα νόσος: Ασθενής ηλικίας 29 ετών προσήλθε σε μέρα γενικής εφημερίας αιτιώμενος: διάχυτο κοιλιακό άλγος εντονότερο στο ΔΕ υποχόνδριο αιφνίδιας εμφάνισης διάρκειας περίπου 2 ωρών μετά από ελαφρύ γεύμα χωρίς συνοδά συμπτώματα ανάλογα επεισόδια παρουσίασε πριν από 5 & 10 ημέρες αντίστοιχα, μετά από λιπαρό γεύμα
Πρόσφατη νοσηλεία: Κατά τη διάρκεια του 2 ου επεισοδίου (πριν από 5 ημέρες) επισκέφτηκε επαρχιακό Νοσοκομείο όπου νοσηλεύτηκε για λίγες ώρες. Εκεί πραγματοποιήθηκαν: εργαστηριακός έλεγχος όπου διαπιστώθηκε ηπατικών ενζύμων: SGOT: 568U/L SGPT: 860U/L ALP: 240U/L γgt: 800U/L υπερηχογράφημα κοιλίας που ανέδειξε: λιπώδη διήθηση ήπατος χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα
Πρόσφατη νοσηλεία: χορήγηση αναλγητικού πλήρης υποχώρηση του κοιλιακού άλγους εξιτήριο του ασθενούς με σύσταση για εργαστηριακό επανέλεγχο εντός 3 ημερών & επανεκτίμηση μετά από 3 ημέρες επανέλεγχος με απουσία συμπτωμάτων πτωτική πορεία των εργαστηριακών παραμέτρων μετά από 2 ημέρες υποτροπή του άλγους (3 ο επεισόδιο) εισαγωγή στη Β ΠΠ 12ώρες μετά το επεισόδιο με απουσία συμπτωματολογίας κατά την κλινική εξέταση
Κλινική εξέταση: ΑΠ:120/70mmHg, σφύξεις:65/min, Spo2:99%, Θ:36ºC Ακρόαση πνευμόνων: φυσιολογική S1-S2: ευκρινείς- ρυθμικοί & ΗΚΓ:SR Κοιλιά: μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη Ήπαρ: (-), σπλήνας: (-) Εντερικοί ήχοι: παρόντες Απουσία οιδημάτων Περιφερικές σφύξεις: ψηλαφητές Λεμφαδένες: (-)
Ατομικό αναμνηστικό: λοιμώδης μονοπυρήνωση προ 8ετίας καπνιστής (1πακέτο/ημερησίως) απώλεια βάρους 20kg τους τελευταίους μήνες λόγω εντατικής εργασίας & παράλειψης γευμάτων περιστασιακή λήψη αλκοόλ Κληρονομικό αναμνηστικό: ελεύθερο Φαρμακευτική αγωγή:
Εργαστηριακές εξετάσεις: Βιοχημικές εξετάσεις: Urea: 24mg/dL CPK: 133U/L Cr:ο.99mg/dL Bil total: 1.0mg/dl SGOT: 268U/L Bil direct: 0.3mg/dl SGPT: 664U/L K:3.8mmol/L ALP: 194U/L Na:140mmol/L γgt:811u/l Ca: 8.5mg/dL LDH: 223U/L Protein total:7.0g/dl Amyl: 33U/L Albumin:4.2g/dL Glu:86mg/dL Uric acid:5mg/dl TG:103mg/dL LDL:163mg/dL ΤΚΕ:6mm/hr HDL:38mg/dL Γενική αίματος WBC:8480/μL NE:49% LY:39% HCT: 42.6% ΗGb:14.8 g/dl MCV: 95.2 fl MCH: 33.1 pg MCHC:34.8 g/dl PLT: 277000/μL Εξετάσεις πήξης PT:12.2 sec PTT:29.97sec INR:0.99sec FIB:380mg/dL
Απεικονιστικές εξετάσεις: Α/α θώρακος:φυσιολογική Α/α κολίας σε όρθια θέση: αεροπλήθεια εντέρου Υπερηχογράφημα κοιλίας : λιπώδης διήθηση ήπατος απουσία διάτασης ενδοηπατικών & εξωηπατικών χοληφόρων χοληδόχος πόρος με φυσιολογικό εύρος χοληδόχος κύστη με ομαλό τοίχωμα, φυσιολογικό πάχος χωρίς λιθίαση Αξονική τομογραφία κοιλίας (με σκιαστικό): λιπώδης διήθηση ήπατος χωρίς ανάδειξη βλάβης στο παρέγχυμά του σπλήνας, πάγκρεας, επινεφρίδια & νεφροί:κφ
Ιολογικός έλεγχος: Λόγω της απουσίας συμπτωμάτων του ασθενούς αλλά & των φυσιολογικών απεικονιστικών ευρημάτων περαιτέρω εργαστηριακές εξετάσεις στα πλαίσια διερεύνησης της των δεικτών ηπατικής λειτουργίας Anti-HCV: (-) HBsAg: (-) Anti-HBs : > 31.65U/ml ΗΒeAg: (-) Anti-Hbe: (-) Anti-HBc-T: (-) Αnti-HAV IgG: (-) Αnti-HAV IgΜ: (-) HIV Ag-Ab: (-) CMV-G: 5.8 (+) CMV-M < 8 (-) EBV IgG > 152 (+) EBV IgM < 16.5 (-) HSV 1/2 IgG: 27.3 (-) HSV 1/2 IgM: <0.5 (-) HSV 2 IgG <0.5 (-) Widal: (-) Wright: (-) Μonotest: (-)
Ανοσολογικός έλεγχος: ANA ASMA AMA Ανοσοσφαιρίνες IgM/IgG/IgA p &c ANCA LKM-1 Anti-SLA/Lp Σερουλοπλασμίνη αναμένονται
Περαιτέρω έλεγχος: οφθαλμολογική εξέταση παρουσία λευκωπού δακτυλίου στην περιφέρεια του κερατοειδούς αν & δεν είχε την κλασική καφεοπράσινη απόχρωση κλασική απεικόνιση θεωρήθηκε δακτύλιος Kayser-Fleischer (+) Νόσος Wilson???
Περαιρέρω έλεγχος: συλλογή ούρων 24ώρου αποστολή δείγματος στο ΑΧΕΠΑ για μέτρηση Cu Cu ούρων:3.2μg/24ωρο Νόσος Wilson
Πορεία νόσου: τις πρώτες 3 ημέρες νοσηλείας ο ασθενής: δε σιτίστηκε δεν έλαβε κάποια αγωγή παρέμεινε απύρετος & ασυμπτωματικόςδ παρουσίασε αξιοσημείωτη βελτίωση των εργαστηριακών παραμέτρων: 3 η ημέρα SGOT: 37U/L SGPT: 264U/L ALP: 149U/L γgt: 531U/L
Πορεία νόσου: έναρξη σίτισης την 3 η ημέρα υδρική άλιπος δίαιτα λίγες ώρες μετά το γεύμα o ασθενής παρουσίασε κοιλιακό άλγος αιφνίδιας εμφάνισης μέτριας έντασης διάρκειας 2 ωρών ουσιαστικά το 1 ο επεισόδο κατά τη νοσηλεία του κλινικά: κοιλιά μαλακή & ευπίεστη με ευαισθησία διάχυτη, εντονότερη κατά την εν τω βάθει ψηλάφηση του ΔΕ υποχονδρίου [σ. Murphy:(-)] αυτόματη ύφεση του άλγους χωρίς να προηγηθεί χορήγηση αναλγητικού
Πορεία νόσου: μια ημέρα μετά το επεισόδιο διαπιστώθηκε αύξηση των ηπατικών ενζύμων: πριν το γεύμα 3 η ημέρα SGOT: 37U/L SGPT: 264U/L ALP: 149U/L γgt: 531U/L μετά το γεύμα 4 η ημέρα SGOT: 474U/L SGPT: 640U/L ALP: 168U/L γgt: 841U/L έναρξη αγωγής ουρσοδεοξυχολικού οξέος σε δοσολογία 1-0-2
Πορεία νόσου: Η εμφάνιση του κοιλιακού άλγους μετά το γεύμα σε συνδυασμό με την των ηπατικών ενζύμων αμέσως μετά την εκδήλωση του επεισοδίου: συνηγορούσαν υπέρ της υπόθεσης για παρουσία χολικής λάσπης αν & αυτό δεν επιβεβαιώθηκε απεικονιστικά συνεκτίμηση της μεγάλης απώλειας βάρους σε συντομο χρονικό διάστημα περαιτέρω απεικονιστικός έλεγχος
Απεικονιστικές εξετάσεις: ΜRCP: πορεία, εύρος, απόληξη χοληδόχου πόρου: κφ χοληδόχος κύστη: φυσιολογική πάγκρεας, σπλήνας, νεφροί άμφω: κφ Υπερηχογράφημα άνω κοιλίας: ήπαρ: φυσιολογικών διαστάσεων ομοιογενούς υφής χοληδόχος κύστη: με φυσιολογική απεικόνιση τοιχώματος & χωρίς περιεχόμενο χοληδόχος πόρος: φυσιολογικός
Συσχέτιση λιθογένεσης & απώλειας βάρους: Λιθογένεση: συγκέντρωση της χοληστερόλης στη χολή (υπερκορεσμένη) Προϋπόθεση: αύξηση της παραγωγής χοληστερόλης από το ήπαρ (παχυσαρκία, κύηση, λήψη οιστρογόνων) μείωση της έκκρισης χολικών οξέων (σε παρατεταμένη νηστεία, ταχεία απώλεια βάρους) δημιουργία κρυστάλλων χοληστερόλης στάση της χολής στη χοληδόχο κύστη άθροιση κρυστάλλων (μειωμένη κινητικότητα της χοληδόχου κύστης σε παρατεταμένη ολική παρεντερική διατροφή/νηστεία)
Προδιαθεσικοί παράγοντες: Αμετάβλητοι: ηλικία>40ετών γυναικείο φύλο γενετικοί παράγοντες Μεταβλητοί: παχυσαρκία εγκυμοσύνη υπερλιπιδαιμία ειλεός σακχαρώδης διαβήτης κυστική ίνωση ανιυπερλιπιδαιμικά φάρμακα υποκινιτική χοληδόχος κύστη παρατεταμένη νηστεία ολική παρεντερική διατροφή κάπνισμα καθιστική ζωή υπερτριγλυκεριδαιμία απότομη απώλεια βάρους χολόσταση υπερθερμιδική δίαιτα πρόσληψη βιατμίνης C πρόσληψη φυτικών ινών πρόσληψη ασβεστίου
Πορεία νόσου: ο ασθενής δεν παρουσίασε νέο επεισόδιο κοιλιακού άλγους έναρξη σίτισης αρχικά υδρική & στη συνέχεια στερεά άλιπο δίαιτα (5 η ημέρα νοσηλείας) σταδιακά πτωτική πορεία των ηπατικών ενζύμων μετά το επεισόδιο
Πορεία νόσου: την 6 η ημέρα νοσηλείας: αμυλάσηςορού& ούρων με επακόλουθη ηπατικών ενζύμων χωρίς συμπτώματα διακοπή σίτισης υποχώρηση αμυλάσης το επόμενο 24ωρο & σταδιακή υποχώρηση των ηπατικών ενζύμων επανέναρξη σίτισης μετά από 48ώρες σταθερά πτωτική πορεία των εργαστηριακών παραμέτρων ασθενής ασυμπτωματικός άλγος σίτιση & άλγος σίτιση σίτιση ημέρες 1 η 2 η 3 η 4 η 5 η 6 η 7 η 8 η 9 η 10 η 11 η SGOT 268 66 37 474 183 323 87 41 32 28 20 SGPT 664 359 264 640 495 614 390 271 201 146 99 ALP 194 164 137 168 192 249 209 163 160 143 122 γ GT 811 640 531 841 768 947 828 647 556 550 503 Amyούρων --- --- --- --- 136 3300 199 --- --- --- ---
Διακύμανση τιμών: 1000 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 SGOT SGPT 1η 6η 8η 10η 12η 14η ημέρες 1 ο επεισόδιο 3 ο επεισόδιο 2 ο επεισόδιο (εισαγωγή) amy χωρίς άλγος
Ανοσολογικός έλεγχος: ANA: (-) ASMA: αναμένονται AΜA: αναμένονται Ανοσοσφαιρίνη IgM: 68mg/dL (46-304) Aνοσοσφαιρίνη IgG:1080 mg/dl (751-1560) Aνοσοσφαιρίνη IgA:110mg/dL (82-453) p &c ANCA: αναμένεται LKM-1: αναμένεται Anti-SLA/Lp: αναμένονται C3: 82μg/dL (79-152) C4: 23μg/dL (16-38) Σερουλοπλασμίνη: 48mg/lit (22-58)
Πιθανή διάγνωση: η εμφάνιση του κοιλιακού άλγους μετά το γεύμα 3 επεισόδια πριν την εισαγωγή & 1 επεισόδιο κατά τη νοσηλεία η αναφερόμενη μεγάλη απώλεια βάρους σε σύντομο χρονικό διάστημα σε συνδυασμό με τους υπόλοιπους προδιαθεσικούς παράγοντες η αιφνίδια των ηπατικών ενζύμων μετά τα επεισόδια & η σταδιακή αποκατάστασή τους ο αποκλεισμός άλλων αιτιών τρανσαμινασαιμίας (ιοί, φάρμακα, νόσος wilson, κακοήθεια, αρνητικά ευρήματα ανοσολογικού ελέγχου) κωλικός χοληφόρων λόγω παρουσίας συγκριμμάτων χολικής λάσπης
Οασθενήςμας: Εξήλθε με σύσταση για: άλιπο δίαιτα επανέλεγχο ηπατικών ενζύμων σε 2 εβδομάδες & επανεκτίμηση άμεση επανεκτίμηση σε περίπτωση εκδήλωσης νέου επεισοδίου κοιλιακού άλγους αγωγή ουρσοδεοξυχολικού οξέος σε δοσολογία 1-0-2 τουλάχιστον για 1 μήνα
Επανεκτίμηση μετά από 2 εβδομάδες: ο ασθενής δεν ανέφερε νέο επεισόδιο κοιλιακού άλγους εργαστηριακός επανέλεγχος βελτίωση εξιτήριο SGOT: 20U/L SGPT: 99U/L ALP: 122U/L γgt: 503U/L μετά από 15 ημέρες επανέλεγχος SGOT: 19U/L SGPT: 17U/L ALP: 119U/L γgt: 137U/L συνέχιση άλιπου δίαιτας & επανεκτίμηση σε υποτροπή του κοιλιακού άλγους