ΝΟΣΟΣ BEHÇET Το ςφνδρομο Behçet ι θ νόςοσ Behçet (ΝΒ) είναι μία ςυςτθματικι αγγειίτιδα (φλεγμονι των αγγείων) άγνωςτθσ αιτιολογίασ, που χαρακτθρίηεται από υποτροπιάηοντα ζλκθ του ςτόματοσ ( άφκεσ ) ι των γεννθτικϊν οργάνων, από οφκαλμικι, αρκρικι, δερματικι ι αγγειακι προςβολι και προςβολι του νευρικοφ ςυςτιματοσ. Θ ΝΒ πιρε το όνομά τθσ από ζναν Τοφρκο γιατρό, τον κακθγθτι Δρ. Hulusi Behçet, που τθν περιζγραψε το 1937. Συχνότθτα Θ ΝΒ είναι πιο ςυνθκιςμζνθ ςε κάποια μζρθ του κόςμου. Θ γεωγραφικι κατανομι τθσ ΝΒ ςυμπίπτει με τον ιςτορικό «δρόμο του μεταξιοφ». Παρατθρείται κυρίωσ ςε χϊρεσ τθσ Άπω και Μζςθσ Ανατολισ και τθσ λεκάνθσ τθσ Μεςογείου, όπωσ ςτθν Ιαπωνία, ςτθν Κίνα, ςτο Ιράν, ςτθν Τουρκία, ςτθν Τυνθςία και ςτο Μαρόκο. Θ ςυχνότθτα νζων περιπτϊςεων ςτον ενιλικο πλθκυςμό είναι 1/10.000 ςτθν Ιαπωνία και 1-3/1000 ςτθν Τουρκία. Θ ςυχνότθτα ςτθ Βόρεια Ευρϊπθ είναι περίπου 1/300.000. Λίγεσ περιπτϊςεισ αναφζρονται από τισ Θνωμζνεσ Πολιτείεσ και τθν Αυςτραλία. Θ ΝΒ είναι ςπάνια ςε παιδιά ακόμα και ςε πλθκυςμοφσ υψθλοφ κινδφνου. Τα διαγνωςτικά κριτιρια πλθροφνται ςτθν θλικία κάτω των 16 ετϊν για περίπου το 3% όλων των αςκενϊν με ΝΒ. Γενικά, θ θλικία ζναρξθσ τθσ νόςου είναι ςτθν θλικία των 20-35 ετϊν. Υπάρχει ίςοσ καταμεριςμόσ μεταξφ των δφο φφλων, αλλά ςυνικωσ οι άνδρεσ εμφανίηουν πιο βαριά μορφι τθσ νόςου. Αίτια τθσ νόςου Θ αιτία τθσ νόςου είναι άγνωςτθ (ιδιοπακισ). Θ γενετικι ευαιςκθςία μπορεί να παίηει κάποιο ρόλο ςτθν ανάπτυξθ τθσ ΝΒ. Δεν υπάρχει
κανζνασ ςυγκεκριμζνοσ γνωςτόσ παράγοντασ που να πυροδοτεί τθν νόςο. Θ ζρευνα ςχετικά με τα αίτια, κακϊσ και θ κεραπεία διενεργοφνται ςε αρκετά κζντρα. Κλθρονομικότθτα Δεν υπάρχει ακριβισ τφποσ κλθρονομικότθτασ ςτθ ΝΒ, ωςτόςο υπάρχει κάποια γενετικι προδιάκεςθ. Το ςφνδρομο ςχετίηεται με τθν παρουςία του HLA B5 αντιγόνου ιςτοςυμβατότθτασ, ειδικά ςε αςκενείσ που κατάγονται από τθ Μεςόγειο και τθν Άπω Ανατολι. Υπάρχουν κάποιεσ οικογενείσ περιπτϊςεισ που ζχουν περιγραφεί ςτθ βιβλιογραφία. Γιατί ζχει το παιδί μου αυτι τθ νόςο; Μπορεί να προλθφκεί; Θ αιτία τθσ νόςου είναι άγνωςτθ. Θ ΝΒ δεν μπορεί να προλθφκεί. Mεταδοτικότθτα Δεν είναι μεταδοτικι. Κφρια ςυμπτϊματα 1) Στοματικά ζλκθ ( άφκεσ): Αυτζσ οι βλάβεσ υπάρχουν ςχεδόν πάντα. Τα ςτοματικά ζλκθ είναι το αρχικό εφρθμα περίπου ςτα 2/3 των αςκενϊν. Θ πλειοψθφία των παιδιϊν αναπτφςςουν πολλαπλά, μικρά ζλκθ που δε διαφζρουν από τα υποτροπιάηοντα ζλκθ που είναι ςυνικθ ςτθν παιδικι θλικία. Τα μεγάλα ζλκθ είναι πιο ςπάνια, αλλά μπορεί να είναι πολφ δφςκολο να κεραπευκοφν. 2) Ζλκθ των γεννθτικϊν οργάνων: Στα αγόρια τα ζλκθ εντοπίηονται κυρίωσ ςτο όςχεο και λιγότερο ςυχνά ςτο πζοσ. Στουσ ενιλικεσ άνδρεσ αςκενείσ αυτά αφινουν ςχεδόν πάντα μία ουλι. Στα κορίτςια
προςβάλλονται κυρίωσ τα εξωτερικά γεννθτικά όργανα. Αυτά τα ζλκθ μοιάηουν με τισ ςτοματικζσ άφκεσ. Γενικά, τα παιδιά πριν τθν εφθβεία παρουςιάηουν λιγότερα γεννθτικά ζλκθ. Τα αγόρια μπορεί να παρουςιάηουν επαναλαμβανόμενα επειςόδια ορχίτιδασ (υποτροπιάηουςα φλεγμονι των όρχεων). 3) Δερματικι προςβολι: Υπάρχουν διάφορεσ δερματικζσ βλάβεσ. Βλάβεσ που μοιάηουν με ακμι παρουςιάηονται μόνο μετά τθν εφθβεία. Το οηϊδεσ ερφκθμα είναι κόκκινεσ, επϊδυνεσ, οηϊδεισ βλάβεσ που εντοπίηονται κυρίωσ χαμθλά ςτα πόδια. Αυτζσ οι βλάβεσ είναι πιο ςυχνζσ ςε παιδιά προεφθβικισ θλικίασ. Θ «πακεργιακι» αντίδραςθ είναι θ αντιδραςτικότθτα του δζρματοσ των αςκενϊν με ΝΒ ςε ζνα τςίμπθμα βελόνασ. Αυτό χρθςιμοποιείται ίςωσ ωσ διαγνωςτικι εξζταςθ για τθ ΝΒ. Μετά από τρφπθμα του δζρματοσ με αποςτειρωμζνθ βελόνα ςτο αντιβράχιο ςχθματίηεται μζςα ςε 24-48 ϊρεσ μία βλατίδα ι μια φλφκταινα. 4) Οφκαλμικι προςβολι: Αυτι είναι μία από τισ πιο ςοβαρζσ εκδθλϊςεισ τθσ νόςου. Ενϊ θ ςυνολικι ςυχνότθτα νζων περιπτϊςεων είναι περίπου 50%, αυξάνεται ςε 70% όταν θ ΝΒ προςβάλλει αγόρια. Στα κορίτςια θ οφκαλμικι προςβολι παρατθρείται λιγότερο ςυχνά. Τα μάτια προςβάλλονται ςυνικωσ μζςα ςτα 3 πρϊτα χρόνια από τθν ζναρξθ τθσ νόςου και ςυνικωσ θ προςβολι είναι αμφοτερόπλευρθ. Θ πορεία τθσ νόςου των οφκαλμϊν είναι χρόνια με περιςταςιακζσ εξάρςεισ. Προςβάλλονται τόςο ο πρόςκιοσ όςο και ο οπίςκιοσ κάλαμοσ (πρόςκια και οπίςκια ραγοειδίτιδα) του οφκαλμοφ. Μετά από κάκε ζξαρςθ εμφανίηεται κάποια δομικι βλάβθ που προκαλεί ςταδιακι απϊλεια τθσ όραςθσ. 5) Αρκρικι προςβολι: Οι αρκρϊςεισ προςβάλλονται ςτο 30-50% περίπου των παιδιϊν με ΝΒ. Συνικωσ προςβάλλονται οι αςτράγαλοι, τα γόνατα, οι καρποί και οι αγκϊνεσ. Παρατθρείται είτε μονοαρκρικι προςβολι (μίασ άρκρωςθσ) είτε ολιγοαρκρικι προςβολι (μζχρι 4 αρκρϊςεισ). Αυτι θ φλεγμονι διαρκεί ςυνικωσ λίγεσ εβδομάδεσ και υποχωρεί χωρίσ να αφιςει υπολείμματα. Είναι πολφ ςπάνιο θ αρκρίτιδα τθσ ΝΒ να καταλιξει ςε βλάβθ τθσ άρκρωςθσ.
6) Νευρολογικι προςβολι: Παρόλο που είναι ςπάνια, θ νευρολογικι προςβολι μπορεί να εμφανιςκεί ςε παιδιά με ΝΒ. Οι ςπαςμοί, θ αυξθμζνθ ενδοκρανιακι πίεςθ που ςχετίηεται με πονοκζφαλο και τα εγκεφαλικά ςυμπτϊματα είναι χαρακτθριςτικά. Οι πιο βαριζσ μορφζσ τθσ νόςου ςυναντϊνται ςε άνδρεσ. Κάποιοι αςκενείσ μπορεί να αναπτφξουν ψυχιατρικά προβλιματα. 7) Θ αγγειακι προςβολι ςυναντάται ςε περίπου 12-30% των νεανικϊν περιπτϊςεων ΝΒ. Μπορεί να ςθματοδοτεί κακι ζκβαςθ. Συνικωσ προςβάλλονται τα μεγάλα αγγεία του ςϊματοσ. Τα πιο ςυνθκιςμζνα ςθμεία είναι οι φλζβεσ ςτισ γάμπεσ, που καταλιγουν ςε διογκωμζνεσ επϊδυνεσ γάμπεσ. 8) Γαςτρεντερικι προςβολι: Είναι ιδιαίτερα ςυχνι ςε αςκενείσ από τθν Άπω Ανατολι. Θ εξζταςθ του εντζρου αποκαλφπτει ζλκθ. Είναι θ νόςοσ ίδια ςε κάκε παιδί; Όχι, δεν είναι. Κάποια παιδιά μπορεί να ζχουν ιπια νόςο με ςτοματικά ζλκθ και μερικζσ δερματικζσ βλάβεσ, άλλα μπορεί να αναπτφξουν προςβολι των οφκαλμϊν ι του νευρικοφ ςυςτιματοσ. Υπάρχει επίςθσ διαφορά ανάμεςα ςε κορίτςια και αγόρια. Τα αγόρια παρουςιάηουν ςυνικωσ πιο βαριά μορφι τθσ νόςου, με πιο ςυχνι οφκαλμικι και αγγειακι προςβολι απ ότι τα κορίτςια. Θ νόςοσ είναι διαφορετικι ςε παιδιά από ότι ςε ενιλικεσ; Θ ΝΒ είναι ςπάνια ςε παιδιά ςυγκριτικά με τουσ ενιλικεσ. Υπάρχουν κάποιεσ διαφορζσ όςον αφορά τθν εφθβεία. Θ νόςοσ ςε παιδιά μετεφθβικισ θλικίασ μοιάηει περιςςότερο με αυτιν των ενθλίκων. Υπάρχουν περιςςότερεσ περιπτϊςεισ ςτθν ίδια οικογζνεια όταν υπάρχουν παιδιά με ΝΒ από ότι όταν υπάρχουν μόνο ενιλικεσ με ΝΒ. Γενικά, παρά τισ κάποιεσ διαφοροποιιςεισ, θ ΝΒ ςε παιδιά μοιάηει με αυτιν των ενθλίκων.
Διάγνωςθ Θ διάγνωςθ είναι κυρίωσ κλινικι. Μπορεί να πάρει 1-5 χρόνια μζχρι να πλιρθ ζνα παιδί τα διεκνι κριτιρια που περιγράφκθκαν για τθν ΝΒ. Θ διάγνωςθ κατά μζςο όρο κακυςτερεί για 3 χρόνια. Δεν υπάρχουν ςυγκεκριμζνα εργαςτθριακά ευριματα για τθ ΝΒ. Περίπου τα μιςά παιδιά φζρουν το HLA B5, που ςυνδζεται με πιο βαριά νόςο. Όπωσ περιγράφκθκε προθγουμζνωσ, θ «πακεργιακι» αντίδραςθ του δζρματοσ είναι κετικι ςτο 60-70% των αςκενϊν. Για τθ διάγνωςθ τθσ αγγειακισ και τθσ νευρικισ προςβολισ, μπορεί να χρειαςκοφν ειδικζσ απεικονίςεισ των αγγείων και του εγκεφάλου. Επειδι θ ΝΒ είναι πολυςυςτθματικι νόςοσ, ο Οφκαλμίατροσ, ο Δερματολόγοσ και ο Νευρολόγοσ κα πρζπει να ςυνεργαςτοφν ςτθ κεραπεία αυτϊν των αςκενϊν. Εξετάςεισ 1) Θ «πακεργιακι» εξζταςθ του δζρματοσ είναι ςθμαντικι για τθ διάγνωςθ. Συμπεριλαμβάνεται ςτα κριτιρια κατάταξθσ τθσ Διεκνοφσ Ερευνθτικισ Ομάδασ για τθ Νόςο Behçet. Γίνονται τρία ζωσ πζντε τρυπιματα ςτο δζρμα ςτθν εςωτερικι πλευρά του αντιβραχίου με αποςτειρωμζνθ βελόνα. Πονά πολφ λίγο. Θ αντίδραςθ αξιολογείται 24-48 ϊρεσ αργότερα. Αυτι θ υπερευαιςκθςία μπορεί να παρατθρθκεί επίςθσ ςτα ςθμεία αιμολθψίασ ι μετά από εγχείριςθ και για αυτό το λόγο οι αςκενείσ με ΝΒ δεν πρζπει να υποβάλλονται ςε περιττζσ επεμβάςεισ. 2) Κάποιεσ εξετάςεισ αίματοσ γίνονται για διαφορικι διάγνωςθ, αλλά δεν υπάρχουν ςυγκεκριμζνεσ εργαςτθριακζσ εξετάςεισ για τθ ΝΒ. Οι εξετάςεισ που υποδθλϊνουν γενικά φλεγμονι είναι ελαφρϊσ αυξθμζνεσ. Σε αυτζσ τισ εξετάςεισ μποροφν να εντοπιςτοφν θ μζτρια αναιμία και θ αφξθςθ του αρικμοφ των λευκϊν αιμοςφαιρίων. Δε χρειάηεται να επαναλάβουμε αυτζσ τισ εξετάςεισ εκτόσ κι αν ο αςκενισ
παρακολουκείται για τθν ενεργότθτα ( ζξαρςθ ) τθσ νόςου και τισ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ των φαρμάκων. 3) Αρκετζσ μζκοδοι απεικόνιςθσ εφαρμόηονται ςε παιδιά με αγγειακι και νευρολογικι προςβολι. Μπορεί να κεραπευκεί; Θ νόςοσ μπορεί να υποχωριςει, αλλά κατά τθν πορεία τθσ μπορεί να παρουςιάςει εξάρςεισ. Μπορεί να ελεγκεί αλλά όχι να κεραπευτεί. Θεραπείεσ Επειδι θ αιτία τθσ ΝΒ είναι άγνωςτθ, δεν υπάρχει ςυγκεκριμζνθ κεραπεία. Υπάρχει ζνα ευρφ φάςμα εναλλακτικϊν κεραπειϊν για διάφορεσ προςβολζσ των οργάνων. Στθ μία μεριά του φάςματοσ είναι οι αςκενείσ που δε χρειάηονται κακόλου κεραπεία. Από τθν άλλθ, οι αςκενείσ, ειδικά με νόςο των οφκαλμϊν, του κεντρικοφ νευρικοφ ςυςτιματοσ και των αγγείων μπορεί να απαιτοφν ςυνδυαςμό κεραπειϊν. Σχεδόν όλα τα δεδομζνα που υπάρχουν για τθ κεραπεία τθσ ΝΒ προζρχονται από μελζτεσ ςε ενιλικεσ. Τα κυριότερα φάρμακα παρατίκενται παρακάτω: Α) Κολχικίνθ: Παλαιότερα χρθςιμοποιοφνταν ςχεδόν για όλεσ τισ εκδθλϊςεισ τθσ ΝΒ, αλλά μια πρόςφατθ μελζτθ ζδειξε ότι είναι πιο αποτελεςματικι ςτθ κεραπεία αρκρικϊν προβλθμάτων και του οηϊδουσ ερυκιματοσ. Β) Κορτικοςτεροειδι: Είναι πολφ αποτελεςματικά ςτον ζλεγχο τθσ φλεγμονισ. Τα ςτεροειδι χορθγοφνται κυρίωσ ςε παιδιά με νόςο των οφκαλμϊν, του κεντρικοφ νευρικοφ ςυςτιματοσ και των αγγείων, ςυνικωσ ςε μεγάλεσ δόςεισ από του ςτόματοσ (1-2 mg/kg/θμζρα). Όταν απαιτείται, μπορεί να χορθγθκοφν και ενδοφλζβια ςε υψθλότερεσ δόςεισ (30 mg/kg/θμζρα επί τρεισ θμζρεσ), για να πετφχουμε άμεςθ
απάντθςθ (κεραπεία ϊςθσ με ςτεροειδι). Τα τοπικά ςτεροειδι χρθςιμοποιοφνται για τθ κεραπεία των ςτοματικϊν ελκϊν και τθσ οφκαλμικισ νόςου ςε μορφι ςταγόνων. Γ) Ανοςοκαταςταλτικά φάρμακα: Αυτι θ ομάδα φαρμάκων χορθγείται ςε παιδιά με βαριά μορφι τθσ νόςου, ειδικά για προςβολι των οφκαλμϊν και βαςικότερων οργάνων. Περιλαμβάνουν Αηακειοπρίνθ, Κυκλοςπορίνθ-Α και Κυκλοφωςφαμίδθ. Δ) Θεραπεία με αντικρομβωτικά και αντιπθκτικά φάρμακα: χρθςιμοποιοφνται ςε επιλεγμζνεσ περιπτϊςεισ με προςβολι των αγγείων. Στθν πλειοψθφία των αςκενϊν θ αςπιρίνθ είναι πικανϊσ επαρκισ για το ςκοπό αυτό. Ε) Τοπικι κεραπεία για ςτοματικά και γεννθτικά ζλκθ. Στ) Θεραπεία με παράγοντεσ αντι-tnf: Θ νζα αυτι ομάδα φαρμάκων αξιολογείται ςε επιλεγμζνα κζντρα. Η) Θ καλιδομίδθ χρθςιμοποιείται ςε οριςμζνα κζντρα για τθ κεραπεία ςοβαρϊν ςτοματικϊν ελκϊν. Θ κεραπεία και θ παρακολοφκθςθ των αςκενϊν με ΝΒ απαιτεί ομαδικι προςζγγιςθ. Εκτόσ από παιδορευματολόγο, ςτθν ομάδα κα πρζπει να ςυμπεριλθφκοφν ζνασ οφκαλμίατροσ και ζνασ αιματολόγοσ. Θ οικογζνεια ι ο αςκενισ κα πρζπει να είναι ςυνεχϊσ ςε επαφι με το γιατρό ι το κζντρο που είναι υπεφκυνο για τθ κεραπεία. Ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ τθσ κεραπείασ; 1) Θ διάρροια είναι θ πιο ςυνθκιςμζνθ ανεπικφμθτθ ενζργεια τθσ κολχικίνθσ. Σε ςπάνιεσ περιπτϊςεισ μπορεί να προκαλζςει πτϊςθ του αρικμοφ των λευκϊν αιμοςφαιρίων ι των αιμοπεταλίων. Ζχουν αναφερκεί περιπτϊςεισ αηωοςπερμίασ (μείωςθ του αρικμοφ των ςπερματοηωαρίων), αλλά αυτό δεν είναι ςθμαντικό πρόβλθμα για τισ κεραπευτικζσ δόςεισ που χρθςιμοποιοφνται.
2)Τα κορτικοςτεροειδι είναι τα πιο αποτελεςματικά αντιφλεγμονϊδθ φάρμακα αλλά θ χριςθ τουσ είναι περιοριςμζνθ επειδι θ μακροχρόνια χριςθ τουσ ςχετίηεται με ςθμαντικζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ όπωσ ςακχαρϊδθσ διαβιτθσ, υπζρταςθ, οςτεοπόρωςθ, ςχθματιςμόσ καταρράκτθ και κακυςτζρθςθ τθσ ανάπτυξθσ. Τα παιδιά που πρζπει να κεραπευκοφν με ςτεροειδι, κα πρζπει, αν είναι δυνατό, να τα λαμβάνουν μία φορά τθ μζρα ωσ πρωινι δόςθ. Για παρατεταμζνθ χριςθ, κα πρζπει να προςτεκοφν ςτο κεραπευτικό κατάλογο και ςκευάςματα αςβεςτίου. 3)Ανοςοκαταςταλτικά φάρμακα: Θ αηακειοπρίνθ μπορεί να είναι θπατοτοξικι (τοξικι για το ιπαρ), μπορεί να προκαλζςει πτϊςθ του αρικμοφ των αιμοςφαιρίων και να αυξιςει τθν ευπάκεια ςε λοιμϊξεισ. Θ κυκλοςπορίνθ-α είναι τοξικι κυρίωσ ςτα νεφρά και μπορεί να προκαλζςει υπζρταςθ. Μπορεί να παρατθρθκεί αφξθςθ ςτθν ποςότθτα τριχϊν ςτο ςϊμα (υπερτρίχωςθ) και προβλιματα ςτα οφλα. Οι ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ τθσ κυκλοφωςφαμίδθσ είναι κυρίωσ θ καταςτολι του μυελοφ των οςτϊν και προβλιματα τθσ ουροδόχου κφςτθσ. Θ μακροχρόνια χοριγθςθ διαταράςςει το μθνιαίο κφκλο και μπορεί να προκαλζςει ςτειρότθτα. Οι αςκενείσ που παίρνουν τισ κεραπείεσ αυτζσ πρζπει να παρακολουκοφνται ςτενά και να κάνουν εξετάςεισ αίματοσ και οφρων κάκε μινα ι κάκε δφο μινεσ. Χρονικι διάρκεια τθσ Θεραπείασ Δεν υπάρχει ςυγκεκριμζνθ απάντθςθ ς αυτι τθν ερϊτθςθ. Γενικά θ ανοςοκαταςταλτικι κεραπεία διακόπτεται μετά από 2 χρόνια το λιγότερο ι όταν ο αςκενισ βρίςκεται ςε φφεςθ για 2 χρόνια. Παρόλα αυτά, ςε παιδιά με αγγειακι και οφκαλμικι νόςο, όπου δεν είναι εφκολο να υπάρξει πλιρθσ φφεςθ τθσ νόςου, θ κεραπεία μπορεί να διαρκζςει εφ όρου ηωισ. Σε τζτοιεσ περιπτϊςεισ θ φαρμακευτικι αγωγι και οι δόςεισ τροποποιοφνται ςφμφωνα με τισ κλινικζσ εκδθλϊςεισ.
Μθ ςυμβατικζσ/ςυμπλθρωματικζσ κεραπείεσ; Δεν υπάρχουν τζτοιου είδουσ κεραπείεσ για τθ ΝΒ. Περιοδικοί ζλεγχοι Οι περιοδικοί ζλεγχοι είναι απαραίτθτοι για τθν παρακολοφκθςθ τθσ ενεργότθτασ ( ζξαρςθσ ) τθσ νόςου και τθσ κεραπείασ και είναι εξαιρετικά ςθμαντικοί για παιδιά με οφκαλμικι φλεγμονι. Τα μάτια κα πρζπει να εξετάηονται από οφκαλμίατρο που ζχει πείρα ςτθ κεραπεία τθσ ραγοειδίτιδασ. Θ ςυχνότθτα των περιοδικϊν ελζγχων εξαρτάται από τθν ενεργότθτα τθσ νόςου και από τθν αγωγι που χρθςιμοποιείται. Διάρκεια τθσ νόςου Συνικωσ θ πορεία τθσ νόςου ζχει περιόδουσ φφεςθσ και επιδείνωςθσ. Θ γενικι ενεργότθτα, κατά κανόνα, μειϊνεται με τον καιρό. Ποια είναι θ μακροχρόνια εξζλιξθ (πρόγνωςθ) τθσ νόςου; Δεν υπάρχουν επαρκι ςτοιχεία για τθ μακροχρόνια παρακολοφκθςθ των αςκενϊν με ΝΒ τθσ παιδικισ θλικίασ. Από τα υπάρχοντα δεδομζνα ξζρουμε ότι υπάρχουν πολλοί αςκενείσ με ΝΒ που δε χρειάηονται κεραπεία. Ωςτόςο, ςε παιδιά με προςβολι των οφκαλμϊν, του νευρικοφ ςυςτιματοσ και των αγγείων απαιτείται ειδικι κεραπεία και παρακολοφκθςθ. Τα νεαρά αγόρια αναπτφςςουν κάπωσ πιο βαριά νόςο από τα κορίτςια. Ο οφκαλμόσ προςβάλλεται κατά τα πρϊτα χρόνια τθσ νόςου. Θ ΝΒ μπορεί να είναι κανατθφόρα ςε ςπάνιεσ περιπτϊςεισ, κυρίωσ εξαιτίασ τθσ αγγειακισ προςβολισ (ριξθ πνευμονικισ αρτθρίασ ι άλλων περιφερικϊν ανευρυςμάτων), τθσ βαριάσ νόςου του κεντρικοφ
νευρικοφ ςυςτιματοσ, των εντερικϊν εξελκϊςεων και διατριςεων που ςυναντϊνται κυρίωσ ςε αςκενείσ μερικϊν εκνικϊν ομάδων (Ιάπωνεσ). Θ κφρια αιτία μακροχρόνιασ ενεργότθτασ τθσ νόςου είναι θ οφκαλμικι προςβολι που μπορεί να είναι πολφ ςοβαρι. Θ ανάπτυξθ του παιδιοφ μπορεί να κακυςτεριςει κυρίωσ δευτερογενϊσ λόγω τθσ κεραπείασ με ςτεροειδι. Είναι δυνατι θ πλιρθσ ανάρρωςθ; Κάποιεσ ιπιεσ περιπτϊςεισ μπορεί να αναρρϊςουν τελείωσ, αλλά οι περιςςότερεσ περιπτϊςεισ μπορεί να ζχουν μακροχρόνια φφεςθ. Πωσ μπορεί θ νόςοσ να επθρεάςει το παιδί και τθν κακθμερινι οικογενειακι ηωι; Όπωσ κάκε άλλθ χρόνια νόςοσ, θ ΝΒ επθρεάηει και αυτι το παιδί και τθν κακθμερινι οικογενειακι ηωι. Αν θ νόςοσ είναι ιπια, χωρίσ προςβολζσ των οφκαλμϊν και άλλων βαςικϊν οργάνων, θ οικογζνεια μπορεί ςυνικωσ να ζχει μια φυςιολογικι ηωι. Το πιο ςυνθκιςμζνο πρόβλθμα είναι ςυνικωσ τα υποτροπιάηοντα ςτοματικά ζλκθ που μπορεί να είναι ενοχλθτικά ςε μερικά παιδιά. Αυτζσ οι βλάβεσ είναι επϊδυνεσ και μπορεί να δθμιουργοφν πρόβλθμα ςτθ διατροφι των παιδιϊν (ςτερεά ι υγρι τροφι). Θ οφκαλμικι προςβολι μπορεί επίςθσ να είναι ζνα ςοβαρό πρόβλθμα για τθν οικογζνεια. Σχολείο Τα παιδιά με χρόνιεσ νόςουσ είναι βαςικό να ςυνεχίςουν τθν εκπαίδευςθ. Τα παιδιά με ΝΒ μποροφν να πθγαίνουν ςτο ςχολείο τακτικά εκτόσ και αν υπάρχει προςβολι των οφκαλμϊν ι άλλου
βαςικοφ οργάνου. Θ μείωςθ τθσ όραςθσ μπορεί να απαιτεί ειδικά εκπαιδευτικά προγράμματα. Ακλθτιςμόσ Το παιδί μπορεί να ςυμμετζχει ςτισ ακλθτικζσ δραςτθριότθτεσ αν υπάρχει μόνο προςβολι του δζρματοσ και του βλεννογόνου. Κατά τθ διάρκεια εξάρςεων τθσ φλεγμονισ των αρκρϊςεων, τα ακλιματα πρζπει να αποφεφγονται. Θ αρκρίτιδα ςτθ ΝΒ είναι ςφντομθ και υποχωρεί πλιρωσ. Ο αςκενισ μπορεί να ξαναρχίςει να ακλείται, αφοφ υποχωριςει θ φλεγμονι. Παρόλα αυτά, τα παιδιά με οφκαλμολογικά και αγγειακά προβλιματα πρζπει να περιορίςουν τισ δραςτθριότθτζσ τουσ. Θ παρατεταμζνθ ορκοςταςία πρζπει να αποφεφγεται ςε αςκενείσ με αγγειακι προςβολι των κάτω άκρων. Διατροφι Δεν υπάρχει περιοριςμόσ ςτθν πρόςλθψθ τροφϊν. Μπορεί το κλίμα να επθρεάςει τθν πορεία τθσ νόςου; Όχι, δεν υπάρχει κάποια γνωςτι επιρροι του κλίματοσ ςτθν εκδιλωςθ τθσ ΝΒ. Μπορεί το παιδί να εμβολιαςκεί; Ο γιατρόσ κα πρζπει να αποφαςίςει για το ποια εμβόλια μπορεί να κάνει το παιδί. Αν ζνασ αςκενισ κεραπεφεται με ανοςοκαταςταλτικά φάρμακα (ςτεροειδι, αηακειοπρίνθ, κυκλοςπορίνθ-α, κυκλοφωςφαμίδθ, αντι-tnf παράγοντεσ, κλπ) ο εμβολιαςμόσ με ηωντανοφσ, εξαςκενθμζνουσ ιοφσ (όπωσ ζναντι τθσ ερυκράσ, ιλαράσ, παρωτίτιδασ, πολιομυελίτιδασ Sabin) πρζπει να αναβλθκεί.
Τα εμβόλια που δεν περιζχουν ηωντανοφσ ιοφσ, αλλά μόνο πρωτεϊνικά ςυςτατικά του μικροοργανιςμοφ (νεκρά εμβόλια π.χ. ζναντι του τετάνου, τθσ διφκερίτιδασ, τθσ πολιομυελίτιδασ Salk, τθσ θπατίτιδασ Β, του κοκκφτθ, του πνευμονιόκοκκου, του αιμόφιλου, του μθνιγγόκοκκου) μπορεί να χορθγθκοφν. Τι γίνεται με τθ ςεξουαλικι ηωι, τθν εγκυμοςφνθ, τθν αντιςφλλθψθ; Ζνα από τα μεγαλφτερα προβλιματα ςχετικά με τθ ςεξουαλικι ηωι είναι θ ανάπτυξθ γεννθτικϊν ελκϊν. Μπορεί να είναι υποτροπιάηοντα και επϊδυνα και να εμποδίηουν τθν ςεξουαλικι επαφι. Επειδι οι γυναίκεσ με ΝΒ παρουςιάηουν ιπια μορφι τθσ νόςου μποροφν να ζχουν φυςιολογικι εγκυμοςφνθ. Πρζπει να ςκεφκοφν τθν αντιςφλλθψθ, εάν βρίςκονται υπό ανοςοκαταςταλτικι κεραπεία. Επομζνωσ πρζπει να ςυμβουλεφονται το γιατρό τουσ ςε κζματα αντιςφλλθψθσ και ςε περίπτωςθ εγκυμοςφνθσ