ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΜΕΤΑΠΤΥΧΙΑΚΩΝ ΣΠΟΥΔΩΝ ΔΙΠΛΩΜΑΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ

ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΜΕΤΑΠΤΥΧΙΑΚΩΝ ΣΠΟΥΔΩΝ ΔΙΠΛΩΜΑΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗ ΤΟΥ ΔΕΙΚΤΗ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗΣ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ JADIX (JUVENILE ARTHRITIS DAMAGE INDEX) ΣΕ ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ ΝΙΚΗΦΟΡΟΥ ΔΗΜΗΤΡΑ ΕΠΙΒΛΕΠΩΝ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΑΛΕΞΑΝΔΡΟΣ ΓΑΡΥΦΑΛΛΟΣ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ ΝΟΕΜΒΡΙΟΣ, 2008

ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΠΡΟΕΔΡΟΣ ΤΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΝΤΟΜΠΡΟΣ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΜΕΤΑΠΤΥΧΙΑΚΩΝ ΣΠΟΥΔΩΝ ΤΡΙΜΕΛΗΣ ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ ΑΛΕΞΑΝΔΡΟΣ ΓΑΡΥΦΑΛΛΟΣ ΑΛΕΞΙΟΣ ΜΠΕΝΟΣ ΜΑΡΙΑ ΤΡΑΧΑΝΑ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΑΝΑΠΛΗΡΩΤΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΛΕΚΤΟΡΑΣ 2

1. ΕΙΣΑΓΩΓΗ Ο όρος νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα αναφέρεται σε μια ετερογενή ομάδα παιδιατρικών νοσημάτων με κοινό παρονομαστή τη χρόνια φλεγμονή των αρθρώσεων και κατά συνέπεια την καταστροφή των αρθρώσεων σε άλλοτε άλλο βαθμό. Οι αρθρικές καταστροφές οδηγούν τα παιδιά και τους ενήλικες με ιστορικό νεανικής αρθρίτιδας σε διαφορετικού βαθμού αναπηρία. Η νόσος εκδηλώνεται σε όλη τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας και εκδηλώνεται με αρθρικές και εξωαρθρικές εκδηλώσεις. Εκτός από τις αρθρώσεις μπορεί να προσβληθούν άλλα όργανα όπως τα μάτια, το μυοσκελετικό, το δέρμα, είτε πρωτοπαθώς, είτε δευτεροπαθώς, από τη θεραπεία. Επιπλέον, το νόσημα συνοδεύεται από συστηματικές εκδηλώσεις όπως πυρετό, εξάνθημα, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία. Στα παιδιά με νεανική αρθρίτιδα έχουν συχνά διαταραχές ανάπτυξης και καθυστέρηση της εφηβείας. Η διάγνωση και η κατάταξη σε κατηγορίες γίνεται με τα αναθεωρημένα το 2001 κριτήρια της ILAR (International League of Associations of Rheumatology). Σύμφωνα με τα κριτήρια αυτά υπάρχουν επτά μορφές νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας: η συστηματική αρθρίτιδα, η ολιγοαρθρίτιδα, η πολυαρθρίτιδα με αρνητικό ρευματοειδή παράγοντα, η πολυαρθρίτιδα με θετικό ρευματοειδή παράγοντα, η ψωριασική αρθρίτιδα, η σχετιζόμενη με ενθεσοπάθεια αρθρίτιδα και η αδιαφοροποίητη αρθρίτιδα. Για την παρακολούθηση αυτών των ασθενών υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις και δείκτες ενεργότητας της νόσου, δείκτες λειτουργικότητας CHAQ (Children Health Assessment Questionnaire), κλίμακες αξιολόγησης του πόνου από γονείς και γιατρό, δείκτες μέτρησης του περιορισμού της κίνησης των αρθρώσεων ROM (Range of Motion) και δείκτες ακτινολογικής βλάβης. Ο δείκτης αρθρικής και εξωαρθρικής καταστροφής για τη νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα JADIX (juvenile arthritis damage index), είναι ένα σχετικά καινούργιο εργαλείο για την αξιολόγηση των μόνιμων καταστροφών σε αυτούς τους ασθενείς. Ανάλογα με τη κατηγορία κατάταξης και τη βαρύτητα του νοσήματος, την έγκαιρη διάγνωση και την παρακολούθηση από ειδικό και την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή τα παιδιά αυτά ενηλικιώνονται με προβλήματα αναπηρίας, άλλοτε άλλου βαθμού. 2. ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ 2.1. ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ Η αρθροπάθεια στα παιδιά αναγνωρίστηκε από πολλά χρόνια. Ήδη από τον 19 ο αιώνα υπάρχουν αναφορές για εκδηλώσεις αρθροπάθειας σε ασθενείς με φυματίωση και ρευματικό πυρετό. Τα δύο αυτά νοσήματα ήταν ευρέως εξαπλωμένα και οι ασθενείς απευθύνονταν στους καρδιολόγους, που 3

συνιστούσαν ξεκούραση και χορηγούσαν ασπιρίνη και στους ορθοπεδικούς που τοποθετούσαν νάρθηκες, μια τεχνική εντελώς λανθασμένη που οδηγούσε σε αγκύλωση. Με το πέρασμα του χρόνου η αρθρίτιδα στα παιδιά άρχισε να αναγνωρίζεται και να περιγράφεται καλύτερα. Η πρώτη κατάταξη σε νοσολογικές ομάδες έγινε από τον Still το 1896. Τον 20 ο αιώνα με την ταυτοποίηση του β-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου που ευθύνεται για το ρευματικό πυρετό, την ανοσοποίηση στη φυματίωση και με τις εφαρμοζόμενες θεραπείες περιορίστηκαν αυτές οι λοιμώξεις. Η καταγραφή της αρθρίτιδας στα παιδιά συνεχίστηκε με την αναφορά περιστατικών στη βιβλιογραφία. Αναγνωρίζονται και καταγράφονται οι κλινικές εκδηλώσεις, αλλά στο τομέα της θεραπείας δε σημειώνεται πρόοδος. Το δεύτερο μισό του 20 ου αιώνα άρχισε η χρήση των πρώτων μη στερινοειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και της κορτιζόνης για τη θεραπεία της χρόνιας αρθρίτιδας στα παιδιά. Οι καλύτερες διαγνωστικές τεχνικές και η πιο εύκολη πρόσβαση σε ιατρικές υπηρεσίες βελτίωσαν περαιτέρω τις συνθήκες για τους ασθενείς με νεανική αρθρίτιδα. Τα τελευταία χρόνια μπήκαν περισσότερα φάρμακα στη θεραπευτική φαρέτρα του παιδορευματολόγου. Τα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα, οι βιολογικοί παράγοντες και τα καινούργια αντιφλεγμονώδη σκευάσματα χρησιμοποιούνται ευρέως για τον καλύτερο έλεγχο της νεανικής αρθρίτιδας(1). 2.2. ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΗΣ ΝΕΑΝΙΚΗΣ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΤΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ Ο όρος Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (ΝΙΑ) αναφέρεται σε μια ετερογενή ομάδα παιδιατρικών νοσημάτων με κοινό παρονομαστή την αρθρίτιδα. Ο όρος αυτός προέκυψε από μια προσπάθεια κοινής παγκόσμιας κατάταξης της νεανικής αρθρίτιδας από έγινε το 1994 από την ILAR (International Association of Leagues for Rheumatology). Μέχρι τότε στην Ευρώπη χρησιμοποιείτο ο όρος νεανική χρόνια αρθρίτιδα και η κατάταξη γινόταν σύμφωνα με τα κριτήρια της EULAR (European League Against Rheumatism) και στις Ηνωμένες Πολιτείες Αμερικής ο όρος νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα και η κατάταξη γινόταν σύμφωνα με τα κριτήρια του ACR (American College of Rheumatology). Η ύπαρξη πολλών κριτηρίων κατάταξης της νεανικής αρθρίτιδας καθιστούσε την επικοινωνία μεταξύ των γιατρών ανά τον κόσμο δύσκολη. Τα αναθεωρημένα κριτήρια του ILAR χρησιμοποιούνται ευρέως στην Ευρώπη αλλά λιγότερο στην Αμερική. Στην ΝΙΑ δεν ανήκουν οι αντιδραστικές αρθρίτιδες από μικροβιακές λοιμώξεις, ο ρευματικός πυρετός και οι αρθρίτιδες που παρουσιάζονται στα πλαίσια άλλου νοσήματος του συνδετικού ιστού. Η ΝΙΑ παρουσιάζεται στα παιδιά πριν την ηλικία των 16 ετών. Η διάγνωση της νεανικής αρθρίτιδας βασίζεται στη διάρκεια της νόσου και στα κριτήρια της ILAR. 4

Η διάρκεια της νόσου πρέπει να είναι τουλάχιστον 6 εβδομάδες και να μην μπορεί να αποδοθεί σε άλλη παθολογική αιτία. Σύμφωνα με την ILAR η ταξινόμηση της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας βασίζεται σε 5 κριτήρια αποκλεισμού τα οποία είναι: α. Ψωρίαση ή ιστορικό ψωρίασης σε συγγενή πρώτου βαθμού. β. Αρθρίτιδα με έναρξη μετά την ηλικία των 6 ετών σε αγόρι με HLA B27 θετικό. γ. Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθρίτιδα, αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ενθεσίτιδα, ιερολαγονίτιδα με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, σύνδρομο Reiter, οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα ή ιστορικό μιας από αυτές τις διαταραχές σε συγγενή πρώτου βαθμού. δ. Παρουσία θετικού IgM ρευματοειδή παράγοντα σε δύο μετρήσεις σε διάστημα 3 μηνών (οι μετρήσεις να απέχουν η μια από την άλλη τουλάχιστον 3 μήνες). ε. Η παρουσία συστηματικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας στον ασθενή. Αυτά τα κριτήρια όπως αναθεωρήθηκαν το 2001 έχουν σκοπό να γίνουν πιο σαφείς οι κατηγορίες της νεανικής αρθρίτιδας (2). 2.3. ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ ΝΕΑΝΙΚΗΣ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ, ILAR 2001 2.3.1. Συστηματική Αρθρίτιδα Πρόκειται για αρθρίτιδα σε μια ή περισσότερες αρθρώσεις με συνοδό εμπύρετο για 2 εβδομάδες. Ο πυρετός πρέπει να είναι 39 C μια φορά την ημέρα και τις υπόλοιπες ώρες 37 C για τρεις μέρες. Επιπλέον, πρέπει να συνυπάρχουν ένα ή περισσότερα από τα πιο κάτω: 1. Ερυθηματώδες εξάνθημα 2. Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια 3. Ηπατομεγαλία και/ή σπληνομεγαλία 4. Ορογονίτιδα Κριτήρια αποκλεισμού α, β, γ, δ. 2.3.2. Ολιγοαρθρίτιδα Η αρθρίτιδα προσβάλλει 1 με 4 αρθρώσεις τους πρώτους 6 μήνες της νόσου. Υπάρχουν δύο υποομάδες σε αυτή την κατηγορία: 1. Εμμένουσα ολιγοαρθρίτιδα με προσβολή 1 με 4 αρθρώσεων σε όλη τη διάρκεια της νόσου. 2. Επεκτεινόμενη ολιγοαρθρίτιδα με προσβολή περισσότερων από 4 αρθρώσεων μετά τους πρώτους 6 μήνες της νόσου. Κριτήρια αποκλεισμού α, β, γ, δ, ε. 5

2.3.3. Πολυαρθρίτιδα με αρνητικό ρευματοειδή παράγοντα Η αρθρίτιδα προσβάλλει 5 ή περισσότερες αρθρώσεις τους πρώτους 6 μήνες της νόσου. Ο ρευματοειδής παράγοντας είναι αρνητικός. Κριτήρια αποκλεισμού α, β, γ, δ, ε. 2.3.4. Πολυαρθρίτιδα με θετικό ρευματοειδή παράγοντα Η αρθρίτιδα προσβάλλει 5 ή περισσότερες αρθρώσεις τους πρώτους 6 μήνες της νόσου. Ο ρευματοειδής παράγοντας είναι θετικός σε δύο μετρήσεις, σε διάστημα 3 μηνών η μια από την άλλη, τους πρώτους 6 μήνες της νόσου. Κριτήρια αποκλεισμού α, β, γ, ε. 2.3.5. Ψωριασική αρθρίτιδα Συνύπαρξη αρθρίτιδας με ψωρίαση ή αρθρίτιδα και 2 τουλάχιστον από τα πιο κάτω: 1. Δακτυλίτιδα 2. Εντυπώματα νυχιών και ονυχόλυση 3. Ψωρίαση σε συγγενή πρώτου βαθμού Κριτήρια αποκλεισμού β, γ, δ, ε. 2.3.6. Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ενθεσίτιδα Συνύπαρξη αρθρίτιδας με ενθεσίτιδα ή αρθρίτιδα ή ενθεσίτιδα με 2 τουλάχιστον από τα ακόλουθα: Ιστορικό ή παρουσία ευαισθησίας στις ιερολαγόνιες αρθρώσεις ή/και 1. φλεγμονώδης οσφυαλγία. 2. Παρουσία θετικού HLA B27 αντιγόνου. 3. Αρθρίτιδα σε αγόρι με έναρξη της νόσου σε ηλικία μεγαλύτερη των 6 ετών. 4. Οξεία πρόσθια (συμπτωματική) ραγοειδίτιδα 5. Ιστορικό αγκυλοποιητικής σπονδυλαρθρίτιδας, αρθρίτιδας σχετιζόμενη με ενθεσίτιδα, ιερολαγονίτιδα με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, σύνδρομο Reiter, ή οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα σε συγγενή πρώτου βαθμού. Κριτήρια αποκλεισμού α, δ, ε. 2.3.7. Αδιαφοροποίητη αρθρίτιδα 6

Πρόκειται για αρθρίτιδα που δεν πληροί τα κριτήρια για καμιά κατηγορία ή πληροί τα κριτήρια για 2 ή περισσότερες κατηγορίες. 2.4. ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Ο επιπολασμός της ΝΙΑ είναι 65/100000 και η επίπτωση είναι 10/100000 το χρόνο στην Αγγλία. Στη Βόρειο Αμερική ο επιπολασμός κυμαίνεται από 16 ως 113/100000 ενώ η επίπτωση από 4 ως 14/100000 το χρόνο (3,4). Η καταγραφή της νεανικής αρθρίτιδας στον κόσμο έδειξε ότι στην Βόρειο Αμερική και στη Ευρώπη είναι πιο συχνή η ολιγοαρθρικού τύπου, και ακολουθούν η συστηματική και μετά η πολυαρθρικού τύπου. Στην Ασία η ολιγοαρθρικόυ τύπου είναι ασυνήθιστη ενώ πιο συχνή είναι συστηματική και ακολουθεί η πολυαρθρικού τύπου. Δεν υπάρχει καταγραφή για την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα στα παιδία. Από τα δεδομένα που αφορούν τους ενήλικες η ΑΣ είναι πιο συχνή σε πληθυσμούς με υψηλό ποσοστό HLA B27 όπως στους Ινδιάνους της Βορείου Αμερικής (1). Από παλαιότερα δεδομένα 50% των παιδιών με ΝΙΑ έχουν ολιγοαρθρίτιδα, 17% πολυαρθρίτιδα και 11% συστηματική αρθρίτιδα (5). Από τα δεδομένα που υπάρχουν φαίνεται ότι η ολιγοαρθρικού τύπου αρθρίτιδα εμφανίζεται σε μικρή ηλικία, από 1 έως 4 χρονών, σε κορίτσια κυρίως. Σε μικρή ηλικία εμφανίζεται και η πολυαρθρικού τύπου αρθρίτιδα η οποία μπορεί όμως να εμφανιστεί και σε πιο μεγάλη ηλικία. Η συστηματική αρθρίτιδα δεν έχει συγκεκριμένη ηλικία εμφάνισης αλλά πολλά περιστατικά καταγράφονται στην ηλικία από 1 ως 5 ετών. Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα παρουσιάζεται αργότερα προς την εφηβεία. Η νεανική αρθρίτιδα προσβάλλει πιο συχνά τα κορίτσια. Η αναλογία στην ολιγοαρθρικού τύπου είναι 3:1 κορίτσια:αγόρια, στη συστηματική είναι 1:1 ενώ στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα η αναλογία είναι υπέρ των αγοριών 7:1. Η ψωριασικού τύπου προσβάλλει πιο συχνά τα κορίτσια. Η συχνότητα εμφάνισης του νοσήματος φαίνεται να αυξήθηκε τα τελευταία χρόνια, αν και υπάρχουν αντικρουόμενες αναφορές, πιθανόν λόγω των καλύτερων διαγνωστικών τεχνικών, της καλύτερης ενημέρωσης και της βελτίωσης της θεραπείας. Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη αλλά πιθανόν για την εκδήλωση της ευθύνεται η ανοσιακή δυσλειτουργία μετά από αλληλεπίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων, όπως λοιμώξεων και τροφών και γενετικής προδιάθεσης. Το HLA A2 σχετίζεται με την ολιγοαρθρικού τύπου νεανική αρθρίτιδα και λιγότερο με την πολυαρθρικού ενώ το HLA B27 τις αρθρίτιδες με ενθεσοπάθεια. 2.5. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ 2.5.1 Συστηματική αρθρίτιδα 7

Το 5% των ασθενών με ΝΙΑ έχουν συστηματική αρθρίτιδα. Εκδηλώνεται τόσο σε κορίτσια όσο και σε αγόρια σε όλη τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας. Οι αξωαρθρικές εκδηλώσεις πυρετού και εξανθήματος μπορεί να προηγηθούν εβδομάδες ή και μήνες της εμφάνισης της αρθρίτιδας. Ο πυρετός είναι υψηλότερος από 39 C καθημερινά και υποχωρεί πλήρως μεταξύ των πυρετικών κυμάτων. Συνήθως οι ασθενείς έχουν 1 ή 2 πυρετικά κύματα ημερησίως. Η διάρκεια του πυρετού πρέπει να είναι τουλάχιστον 2 εβδομάδες. Το χαρακτηριστικό κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα με το χρώμα σολομού συχνά συνοδεύει τον πυρετό. Στο 50-75% των ασθενών υπάρχει λεμφαδενοπάθεια με ανώδυνους και ευκίνητους λεμφαδένες και ηπατοσπληνομεγαλία. Μπορεί να υπάρχει ήπια αύξηση των τρανσαμινασών. Το 1/3 των ασθενών με ορογονίτιδα έχουν περικαρδίτιδα. Σπάνια μπορεί να υπάρχει επιπωματισμός και μυοκαρδίτιδα. Επίσης, σπάνια είναι και προσβολή των πνευμόνων με κύριες εκδηλώσεις πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα και πνευμονική ίνωση. Το κεντρικό νευρικό σύστημα προσβάλλεται πολύ σπάνια με μηνιγγίτιδα ή κώμα. Η αρθρίτιδα εκδηλώνεται μετά από 3-12 μήνες από την εγκατάσταση του πυρετού. Ένα 50% των παιδιών με συστηματική αρθρίτιδα παρουσιάζει πολυαρθρίτιδα, με πιο συχνή την προσβολή των καρπών, των γονάτων και των ποδοκνημικών. Προσβάλλονται επίσης η ΑΜΣΣ, οι κατ ισχίον αρθρώσεις, οι κροταφογναθικές και οι αρθρώσεις των άκρων χειρών. 2.5.2 Ολιγοαρθρίτιδα Αποτελεί το πιο συχνό τύπο ΝΙΑ. Στην ολιγοαρθρικού τύπου ΝΙΑ τους πρώτους 6 μήνες τις νόσου προσβάλλονται λιγότερες από 5 αρθρώσεις. Υπάρχουν δύο κατηγορίες ολιγοαρθρίτιδας με δύο υποκατηγορίες η κάθε μια. Η πρώτη αφορά σε παιδιά κάτω από 5 ετών και οι υποκατηγορίες τις είναι η επίμονη ολιγοαρθρίτιδα και η επεκτεινόμενη ολιγοαρθρίτιδα. Στην επίμονη δεν προσβάλλονται παραπάνω από 4 αρθρώσεις στη διάρκεια της νόσου, ενώ στην επεκτεινόμενη μετά τους πρώτους 6 μήνες υπάρχει προσβολή περισσότερων από 4 αρθρώσεων. Η δεύτερη αφορά σε παιδιά πάνω από 5 ετών και διακρίνεται σε αυτή με ιερολαγονίτιδα και σε αυτή χωρίς. Μάλλον η δεύτερη κατηγορία ανήκει στις σχετιζόμενες με ενθεσίτιδα αρθρίτιδες. Οι ασθενείς με ολιγοαρθρίτιδα έχουν ενοχλήσεις κυρίως από τα γόνατα, τις ποδοκνημικές, τις μικρές αρθρώσεις του χεριού και λιγότερο από τους αγκώνες, την ΑΜΣΣ και τις κροταφογναθικές. Το 40-85% των ασθενών έχουν ΑΝΑ θετικά τα οποία έχουν υψηλή συσχέτιση με τη χρόνια πρόσθια ραγοειδίτιδα. Στα παιδιά η ραγοειδίτιδα είναι ασυμπτωματική οπότε, είναι αναγκαίος ο τακτικός έλεγχος από οφθαλμίατρο. 2.5.3. Πολυαρθρίτιδα 8

Το 25% των ασθενών με ΝΙΑ έχουν πολυαρθρίτιδα με προσβολή παραπάνω από 5 αρθρώσεις τους πρώτους 6 μήνες. Η πολυαρθρίτιδα διακρίνεται σε αυτή με αρνητικό και σε αυτή με θετικό ρευματοειδή παράγοντα. Στην πολυαρθρίτιδα με αρνητικό ρευματοειδή παράγοντα μπορεί να υπάρχει χαμηλός πυρετός και ήπια ηπατοσπληνομεγαλία. Εκδηλώνεται σε όλη τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας και προσβάλλει συμμετρικά τα γόνατα, τους καρπούς, τις ποδοκνημικές, τις μετακαρπιοφαλαγγικές και τις εγγύς φαλαγγοφαλαγγικές. Η τενοντοελυτρίτιδα είναι συνήθης στην πολυαρθρίτιδα. Μετά τον πρώτο χρόνο της νόσου προσβάλλεται τα ισχία και οι ώμοι. Η πολυαρθρίτιδα με θετικό ρευματοειδή παράγοντα μοιάζει πολύ με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα των ενηλίκων. Εκδηλώνεται σε κορίτσια κυρίως ηλικίας 12-16 ετών με προσβολή μικρών των αρθρώσεων των χεριών και των ποδιών και με τενοντοελυτρίτιδες. Στην επίμονη πολυαρθρίτιδα μπορεί να υπάρχουν οζίδια και anti-ccp αυτοαντισώματα θετικά. Λόγω της προσβολής πολλών αρθρώσεων υπάρχουν επιπλοκές όπως οστεοπόρωση, καθυστέρηση στην ανάπτυξη και στη ωρίμανση των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου, κακή διατροφή, σύνδρομο Sjögren, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, ενώ μετά την ενηλικίωση μπορεί να παρουσιάσουν πνευμονική ίνωση, αγγειίτιδα και υπερξάρθρημα ατλαντοαξονικής άρθρωσης. 2.5.4. Ψωριασική αρθρίτιδα Ένα μεγάλο ποσοστό παιδιών με ψωρίαση δεν εκδηλώνουν στην παιδική ηλικία αρθρίτιδα. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ψωριασικής αρθρίτιδας είναι η δακτυλίτιδα, τα εντυπώματα στα νύχια και η ασύμμετρη προσβολή των περιφερικών αρθρώσεων. Είναι χαρακτηριστική η προσβολή των άπω φαλαγγοφαλαγγικών αρθρώσεων των χεριών και των ποδιών. Σε ένα σημαντικό ποσοστό υπάρχει προσβολή αξονικού σκελετού με σπονδυλαρθρίτιδα και ιερολαγονίτιδα. 2.5.5. Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ενθεσίτιδα Εκδηλώνεται σε αγόρια κυρίως μεγαλύτερα από 9 χρονών. Προσβάλλονται τα γόνατα, οι ποδοκνημικές και τα ισχία και συνυπάρχει ενθεσίτιδα με έντονο άλγος. Οι ιερολαγόνιες προσβάλλονται αργότερα. Αυτή η αρθρίτιδα μπορεί να εξελιχθεί σε αγκυλοποιητική σπονδυλαρθρίτιδα ή σε άλλο τύπο σπονδυλαρθρίτιδας. Η συσχέτιση με το HLA B27 είναι ψηλή. Σε ένα ποσοστό 15-25% εκδηλώνεται οξεία, συμπτωματική ιριδοκυκλίτιδα. Επιπλέον πρέπει να γίνεται έλεγχος για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου. Η προσβολή των ισχίων μπορεί να καταλήξει σε ολική αρθροπλαστική. 9

2.5.6. Αδιαφοροποίητη αρθρίτιδα Σε αυτή την κατηγορία κατατάσσονται οι αρθρίτιδες που πληρούν τα κριτήρια της ILAR για περισσότερες από μια κατηγορίες ή τα κριτήρια αποκλεισμού δεν τους επιτρέπουν να ενταχθούν σε καμία. 2.6. ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Στη ΝΙΑ η κύρια εκδήλωση είναι η προσβολή του αρθρικού υμένα που εκδηλώνεται με οίδημα, πόνο, δυσκαμψία και περιορισμό στην κινητικότητα της άρθρωσης. Καθώς εξελίσσεται η νόσος προκαλείται υπερπλασία του υμένα με συνέπεια το οίδημα των μαλακών μορίων και την καταστροφή του χόνδρου που καταλήγει σε διάβρωση των οστών. Ο ανοσοπαθογενετικός μηχανισμός που οδηγεί στην εκδήλωση της νεανικής αρθρίτιδας δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Ο ρόλος των Τ και Β λεμφοκυττάρων, αλλά και των μακροφάγων και των δενδριτικών κυττάρων είναι σημαντικός. Το αρθρικό υγρό σε μια άρθρωση με φλεγμονή είναι αυξημένο και πλούσιο σε φλεγμονώδη κύτταρα όπως τα ουδετερόφιλα, τα πλασματοκύτταρα, τα δενδριτικά κύτταρα και τα ενεργοποιημένα Τ λεμφοκύτταρα αλλά και σε κυτταροκίνες. Ο υμένας παχύνεται, δημιουργείται πάννος ειδικά στην πολυαρθρίτιδα- και καταστρέφεται η άρθρωση. Ο αρθρικός χόνδρος είναι ο κύριος στόχος της φλεγμονής. Αρχικά λεπταίνει και στη συνέχεια καταστρέφεται με αποτέλεσμα τις διαβρώσεις σε αυτόν και στα οστά. Ο ρόλος των Τ λεμφοκυττάρων είναι σημαντικός στην παθογένεια της ΝΙΑ. Στον υμένα βρίσκονται κυρίως CD4 T λεμφοκύτταρα τα οποία είναι ενεργοποιημένα με αυξημένη έκφραση του υποδοχέα της ιντερλευκίνης-2, του αντιγόνου πρώιμης ενεργοποίησης CD69, του CD45RO (μνήμης), του αντιγόνου πολύ όψιμης ενεργοποίησης VLA1 (very late activation antigen type 1) και των αντιγόνων του μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας HLA τάξης ΙΙ. Τα μακροφάγα, τα δενδριτικά κύτταρα τα ομοιάζοντα με ινοβλάστες και τα ομοιάζοντα με μακροφάγα κύτταρα του υμένα είναι αυξημένα. Κατά συνέπεια είναι αυξημένη και η παραγωγή των αντίστοιχων κυτταροκινών (IL-1, TNF-a, TNF-b, IL-6). Τα Β λεμφοκύτταρα αν και λιγότερα έχουν και αυτά σημαντικό ρόλο. Η αύξηση των σφαιρινών στο αίμα και των ανοσοσυμπλεγμάτων και η παρουσία του ρευματοειδή παράγοντα και των αντιπυρινικών αντισωμάτων το αποδεικνύει. Ο ρευματοειδής παράγοντας είναι ένα αυτοαντίσωμα κατά του Fc τμήματος του ανθρώπινου IgG. Στην πολυαρθρίτιδα ανιχνεύεται IgM ρευματοειδής παράγοντας. Τα anti-ccp (anticyclic citrullinated peptide) ανιχνεύονται στην πολυαρθρίτιδα με θετικό ρευατοειδή παράγοντα. Η κιτρουλίνη προκύπτει από την απαμίνωση του αμινοξέως αργινίνη με τη δράση της δεαμινάσης 10

της αργινίνης. Τα anti-ccp έχει αποδειχθεί ότι είναι σημαντικά στον καθορισμό της πρόγνωσης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας των ενηλίκων. Στην προσπάθεια για τον εντοπισμό της αιτιολογίας και των παραγόντων που προκαλούν αρθρίτιδα διερευνήθηκε η συσχέτιση των λοιμώξεων με τη νεανική αρθρίτιδα. Ο ιός της ερυθράς, ο ιός της γρίπης Η3Ν2, ο ιός Coxsakie Β4, ο ιός Ebstein Bar, η Borrelia Bugdoferi, η Escherichia Coli, το μυκόπλασμα της πνευμονίας, τα χλαμύδια, η υερσίνια, διερευνήθηκαν σε μικρούς αριθμούς ασθενών. Σε κάποιους ασθενείς βρέθηκαν αντισώματα, γενετικό υλικό και κυτταροτοξικοί Τ κλώνοι που φαίνεται να συμβάλλουν στην εκδήλωση αρθρίτιδας. Παρόλα αυτά, δεν υπάρχει άμεσες αποδείξεις ότι αυτοί οι λοιμογόνοι παράγοντες είναι η αιτία της νεανικής αρθρίτιδας. Το γενετικό υπόβαθρο στην παθογένεια της νεανικής αρθρίτιδας έχει επιβεβαιωθεί σε μελέτες σε διδύμους. Έχουν μελετηθεί τα HLA γονίδια τάξης Ι και ΙΙ που βρίσκονται στην περιοχή του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας στο χρωματόσωμα 6ρ21.3. Τα HLA B27, HLA A2, HLADRB1 * 08, HLADRB1 * 11, HLADQ4, HLADP3, HLADR4, HLADR5 και HLADR8 φαίνεται να αυξάνουν την πιθανότητα για νόσηση ενώ τα HLADRB1 * 04 και HLADRB1 * 07 φαίνεται να έχουν προστατευτικό ρόλο. Άλλα γονίδια που υπεισέρχονται στην παθογένεια της ΝΙΑ είναι αυτό της ιντερλευκίνης-6 (IL-6) και του παράγοντα αναστολής της μετανάστευσης των μακροφάγων MIF (macrophage migration inhibitory factor) (1). 2.7. ΕΠΙΠΤΩΣΕΙΣ ΤΗΣ ΝΕΑΝΙΚΗΣ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ Η εμφάνιση αρθρίτιδας σε παιδιά έχει ιδιαίτερη σημασία αφού μπορεί να επηρεάσει τη σωματική και ψυχολογική τους ωρίμανση. Έτσι, έχουμε διαταραχές στην ανάπτυξή τους, που αφορά στο ύψος, το βάρος, την εφηβεία αλλά και το σκελετό. Οι διαταραχές στο σκελετό μπορεί να είναι τοπικές ή γενικευμένες. Ο πόνος και οι διαταραχές του ύπνου δυσκολεύουν την καθημερινότητά τους, ενώ η οστεοπενία, η ραγοειδίτιδα και η αμυλοείδωση πιθανόν να τους προκαλούν προβλήματα στην υπόλοιπή τους ζωή. Η τοπική φλεγμονή και παραγωγή κυτταροκινών στις πάσχουσες αρθρώσεις προκαλεί διαταραχές στην ανάπτυξη των παρακείμενων οστών. Ο ερεθισμός των οστεοβλαστών στις επιφύσεις, ο μυϊκός σπασμός, η ρίκνωση ή ρήξη του υμένα, η αποδιοργανωτική υμενίτιδα και τα υπερξαρθρήματα είναι συνέπειες της φλεγμονής. Πιο συχνά επηρεάζεται το γόνατο, ειδικά αν η νόσος ξεκινήσει πριν την ηλικία των 3 ετών. Λόγω αύξησης του μήκους του οστού στο προσβεβλημένο γόνατο δημιουργείται πρόβλημα ανισοσκέλιας. Αν η διαφορά μεταξύ των δύο ποδιών είναι μεγαλύτερη από 0.5 εκ μπορεί να προκληθεί σκολίωση, αν δεν χρησιμοποιηθούν ανυψωτικοί πάτοι. Οι επιφύσεις των οστών των φλεγμαινουσών αρθρώσεων κλείνουν πιο γρήγορα, οπότε μακροχρόνια το προσβεβλημένο πόδι είναι πιο κοντό. Για 11

το λόγο αυτό είναι πολύ σημαντικός ο καλό έλεγχος της ενεργότητας της νόσου. Δεύτερη σε συχνότητα προσβολής είναι η άρθρωση του καρπού. Η προσβολή του καρπού μπορεί να οδηγήσει σε υπανάπτυξη της ωλένης, λόγω της πρόωρης σύγκλεισης των επιφύσεων, σε σχέση με την κερκίδα με αποτέλεσμα το υπερξάρθρημα. Για τον ίδιο λόγο μπορεί να αναπτυχθεί βραχυδακτυλία από την προσβολή των αρθρώσεων άκρων χειρών και άκρων ποδών. Το 35% των παιδιών με ΝΙΑ έχουν διαταραχές στην ανάπτυξη των ισχίων. Λόγω υποανάπτυξης των λαγονίων και βλαισότητας στην κατ ισχίον άρθρωση προκαλείται διεύρυνση του αυχένα του μηριαίου, ενώ η πρόωρη σύγκλειση οδηγεί σε υποανάπτυξη του αυχένα. Στην ΑΜΣΣ υπάρχουν διαταραχές ανάπτυξης, που καταλήγουν σε στένωση των αποφυσιακών αρθρώσεων και αγκύλωση των σωμάτων ειδικά Α2 και Α3 με δευτεροπαθή μείωση του μεγέθους των σωμάτων των σπονδύλων. Στην ΘΜΣΣ παρατηρούνται οστεοπορωτικά κατάγματα. Η προσβολή των κροταφογναθικών παρατηρείται σε όλες τις κατηγορίες της ΝΙΑ και οδηγεί στη μείωση της διάνοιξης του στόματος, σε κριγμό και σε περιορισμό της οριζόντιας κίνησης. Το 50% των παιδιών με ΝΙΑ που είναι μεγαλύτερα από 7 ετών αναφέρουν προβλήματα από τις κροταφογναθικές. Το 30% έχουν κλινικά ευρήματα όταν ελέγχονται από οδοντίατρο ενώ το 40% έχουν ακτινολογικά ευρήματα. Σοβαρή συνέπεια της προσβολής των κροταφογναθικών είναι η ασυμμετρία του προσώπου και η μικρή γνάθος. Η προσβολή των αρθρώσεων μπορεί να μειώσει το εύρος της κίνησης. Σε μελέτες που έχουν γίνει παρατηρήθηκε καθυστέρηση στην ανάπτυξη των παιδιών με ιδιοπαθή νεανική αρθρίτιδα και ειδικά σε αυτά με συστηματική αρθρίτιδα, με επεκταθείσα ολιγοαρθρίτιδα και με πολυαρθρίτιδα(6). Οι διαταραχές στην ανάπτυξη έχουν σχέση με την ένταση και τη διάρκεια της ενεργότητας της αρθρίτιδας. Σε περιόδους ύφεσης του νοσήματος, αν οι επιφύσεις είναι ανοιχτές, η ανάπτυξη επανέρχεται στα φυσιολογικά επίπεδα μέσα σε 2 με 3 χρόνια. Τα χαμηλά επίπεδα της οστεοκαλσίνης, της αυξητικής ορμόνης και του ινσουλινόμορφου αυξητικού παράγοντα-1 που διαπιστώθηκαν σε κάποια παιδιά ίσως εξηγούν εν μέρει τις διαταραχές του ύψους. Η φλεγμονή, η απώλεια βάρους ή η αδυναμία ανάληψης βάρους και η χρήση γλυκοκορτικοειδών συνδέονται με τις διαταραχές ανάπτυξης. Η παρα-αρθρική αλλά και η γενικευμένη οστεοπενία και οστεοπόρωση είναι ένα σοβαρό πρόβλημα γιατί το παιδί κινδυνεύει να μην φτάσει σε επαρκή μετεφηβική οστική μάζα, με σοβαρές συνέπειες για την υγεία του. Τα χαμηλά επίπεδα οστεοκαλσίνης, η καθυστέρηση της εφηβεία και οι ορμονικές διαταραχές, η ακινησία, η φτωχή σε ασβέστιο και βιταμίνη D διατροφή, η έλλειψη έκθεσης στον ήλιο, η μειωμένη σωματική δραστηριότητα σε σχέση με τα παιδιά της ηλικίας τους (7) και η φλεγμονώδης αρθρίτιδα συμβάλλουν στην εμφάνιση οστεοπόρωσης. 12

Το 3-16% των ασθενών με ΝΙΑ και κυρίως οι ασθενείς με ολογοαρθρίτιδα έχουν ραγοειδίτιδα. Το 50% την εκδηλώνει την ίδια περίοδο με την αρθρίτιδα ενώ τα περισσότερα παιδιά την εκδηλώνουν μέσα σε 7 χρόνια. Στο 50-60% των παιδιών είναι αμφοτερόπλευρη. Η συνεχής φλεγμονή και η χρήση κορτικοειδών οδηγεί σε συνέχειες, κερατοπάθεια, καταρράκτη και γλαύκωμα. Το ποσοστό τύφλωσης σε κάποιες παλαιότερες εργασίες ανέρχεται στο 30 με 40% ενώ σε νεότερες μόλις στο 3%, καθιστώντας σημαντική την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Η ραγοειδίτιδα δεν σχετίζεται με την ενεργότητα της αρθρίτιδας. Οι ασθενείς με πρωτεΐνουρία, αυξημένη ΤΚΕ, χαμηλή αιμοσφαιρίνη και χαμηλή αλβουμίνη ορού πρέπει να ελέγχονται για την πρωτεΐνη αμυλοειδές Ρ. Το ποσοστό της αμυλοείδωσης στα παιδιά με ΝΙΑ έχει μειωθεί σημαντικά πιθανό λόγω της πιο επιθετικής θεραπείας. Τα παιδιά με ΝΙΑ παραπονιούνται συχνά για κεφαλαλγία, κοιλιακό και μυοσκελετικό άλγος. Η ένταση του πόνου επηρεάζεται από την ενεργότητα και τη βαρύτητα της αρθρίτιδας, την ανάπτυξη του παιδιού, τη ψυχολογική του διάθεση, τα πιστεύω του και την οικογενειακή κατάσταση. Τα κορίτσια παραπονιούνται πιο συχνά από τα αγόρια για πόνο. Ο έλεγχος του πόνου είναι πολύ σημαντικός, είτε με φαρμακευτική αγωγή, είτε με ψυχολογική υποστήριξη. Ο ύπνος είναι σημαντικός για την πνευματική και σωματική ανάπτυξη των παιδιών. Το άγχος, ο πόνος, τα προβλήματα αναπνοής λόγω διαταραχών στη γνάθο και οι διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος οδηγούν σε διαταραχές του ύπνου. Αυτό οδηγεί σε κούραση κατά τη διάρκεια της ημέρας και ίσως σε ορμονικές διαταραχές με συνέπειες στην ανάπτυξη του παιδιού (1). Όσον αφορά στα ψυχολογικά προβλήματα διαπιστώθηκε σε ένα μικρό ποσοστό διαταραχή στην ψυχοκοινωνική λειτουργική ικανότητα. Δεν διαπιστώθηκαν ψυχιατρικές διαταραχές ή κατάθλιψη, εκτός από το άγχος. Το οικογενειακό περιβάλλον και η ψυχολογική υποστήριξη έχουν σημαντικό ρόλο στην εξέλιξη αυτών των παιδιών (6). Η εφηβεία είναι η πιο δύσκολη περίοδος γιατί τα παιδιά είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στη γνώμη των συνομήλικων τους. Οι διαταραχές στη σωματική ανάπτυξη, η παχυσαρκία, η ακμή μπορεί να οδηγήσουν σε αίσθημα χαμηλής αυτοεκτίμησης και αυτοπεποίθησης. Η εικόνα του σώματος και οι λειτουργικές διαταραχές που μπορεί να υπάρχουν είναι σημαντικά στην αναζήτηση φίλων, ερωτικών σχέσεων αλλά και στις επιλογές καριέρας που γίνονται σε αυτήν την ηλικία. Οι ασθενείς με χρόνια νοσήματα συνήθως μεγαλώνουν σε ένα υπερπροστατευτικό οικογενειακό περιβάλλον και είναι εξαρτώμενοι από τους γονείς τους, ανίκανοι να πάρουν πολλές φορές δικές τους αποφάσεις. Η συνειδητοποίηση της φυσικής τους κατάστασης μπορεί να τους οδηγήσει στην κοινωνική απομόνωση (5). 13

2.8. ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ Όπως ήδη αναφέρθηκε, η έγκαιρη διάγνωση της νεανικής αρθρίτιδας είναι σημαντική. Η συμμετοχή των γονέων στην εκτίμηση είναι απαραίτητη και ανάλογη με την ηλικία του παιδιού. Η κλινική εκτίμηση των παιδιών διαφέρει από αυτή των ενηλίκων. Η προσέγγιση πρέπει να είναι ειλικρινής και άμεση αφού πολλά παιδιά φοβούνται την επίσκεψη στο γιατρό. Για να αξιολογήσει ένα παιδί με ΝΙΑ ο κλινικός γιατρός πρέπει να ξέρει τα στάδια ανάπτυξης των παιδιών και το φυσιολογικό εύρος κίνησης των αρθρώσεων. Το παιδί πρέπει να εκτιμάται συνολικά. Η θέση των αρθρώσεων σε ηρεμία, το χρώμα και η θερμοκρασία τους, η ύπαρξη ουλών, το μήκος των ποδιών, η μυϊκή ανάπτυξη, το οίδημα των αρθρώσεων και τα επώδυνα σημεία πρέπει να καταγράφονται. Τέλος πρέπει να καταγράφεται και το εύρος της ενεργητικής και παθητικής κίνησης των αρθρώσεων. Εκτός από τα γενικά συμπτώματα του πυρετού, της κακουχίας, της κόπωσης, της απώλειας βάρους, ο πόνος στις αρθρώσεις είναι το κύριο ενόχλημα. Τα παιδιά δυσκολεύονται να περιγράψουν τον πόνο και πολλές φορές αντιλαμβάνεται ότι μια άρθρωση πονάει από τις κινήσεις που κάνουν για να αποφύγουν το πόνο. Στην άρθρωση που πονάει μπορεί να υπάρχει οίδημα ή αυτό να αναφέρεται στο ιστορικό. Η δυσκαμψία και ειδικά η πρωινή δυσκαμψία αξιολογείται από το ιστορικό. Στους ενήλικες ασθενείς γίνεται εκτίμηση των ίδιων κλινικών ευρημάτων και φυσικά η παρουσία των γονέων δεν είναι απαραίτητη. Ο απεικονιστικός έλεγχος εκτός από την παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου είναι χρήσιμος και για τη διαφορική διάγνωση. Οι ακτινογραφίες, ο υπερηχογράφημα, το σπινθηρογράφημα οστών με Tc 99m βοηθούν στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων με παρόμοια συμπτώματα όπως κατάγματα, οστεονέκρωση, περιοστίτιδα, οστεομυελίτιδα, νεοπλάσματα, δυσπλασίες οστών, νευροβλάστωμα και οστεοειδές οστέωμα. Όπως και ο απεικονιστικός έλεγχος, έτσι και ο εργαστηριακός, συμβάλλει στη διαφορική διάγνωση. Καλλιέργειες και μικροσκοπική εξέταση αρθρικού υγρού και αιμοκαλλιέργειες πρέπει να γίνονται για τον αποκλεισμό της σηπτικής αρθρίτιδας, μυελόγραμμα για τον αποκλεισμό λευχαιμίας, έλεγχος ανοσοσφαιρινών για την ανεπάρκεια IgA, ASΤO για το ρευματικό πυρετό, ορολογικές εξετάσεις για μικροβιακές και ιογενείς λοιμώξεις, έλεγχος πηκτικού μηχανισμού για αιμορροφιλία, ανοσολογικός έλεγχος για άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού, έλεγχος για μυϊκές παθήσεις και νευροβλάστωμα και τέλος βιοχημικός έλεγχος για ενδοκρινοπάθειες. 2.9. ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ Για την παρακολούθηση της ενεργότητας και της εξέλιξης της νόσου στους ασθενείς με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα αναπτύχθηκαν διάφοροι δείκτες που αξιολογούν το νόσημα από την πλευρά του ιατρού, αλλά και του 14

ασθενούς. Έτσι, υπάρχουν: δείκτες συνολικής αξιολόγησης ιατρού και ασθενούς CHAQ και HAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire), δείκτες ενεργότητας νόσου DAS (Disease Activity Score), δείκτες καταστροφής αρθρώσεων και εξωαρθρικών αλλοιώσεων ROM (Range of Motion) και JADIX (Juvenile Arthritis Damage Index), εργαστηριακοί δείκτες και δείκτες ακτινολογικής καταστροφής. Με τους δείκτες αυτούς γίνεται μια συνολική αξιολόγηση του ασθενούς όσον αφορά τον πόνο, την κινητικότητα, την ενεργότητα και τη φλεγμονή και την αναπηρία λόγω της καταστροφής των αρθρώσεων. Οι δείκτες ενεργότητας μπορούν να βελτιωθούν στην πορεία της νόσου με φαρμακευτικές παρεμβάσεις, ενώ οι δείκτες καταστροφής συμβάλλουν στην απόφαση για τη μερική διόρθωση με χειρουργικές επεμβάσεις. Κατά την αξιολόγηση της ΝΙΑ πρέπει να διαχωρίζονται τα προβλήματα λόγω της φλεγμονής και τα προβλήματα λόγω της καταστροφής των αρθρώσεων. Η κινητικότητα των ασθενών στην έναρξη της νόσου επηρεάζεται από την φλεγμονή περισσότερο, ενώ με τα χρόνια οι μόνιμες καταστροφές είναι αυτές που ευθύνονται για τη μείωση της κινητικότητας. Οι ασθενείς με μεγάλη διάρκεια νόσου έχουν αυξημένο αριθμό αρθρώσεων με περιορισμένο εύρος κίνησης ROM (Range of Motion) (8). Οι συνολικοί δείκτες αξιολόγησης της νόσου επηρεάζονται και από την ενεργότητα της νόσου, αλλά και από τις μόνιμες καταστροφές (9). Από τον εργαστηριακό έλεγχο τα αντιπυρινικά αντισώματα (ΑΝΑ), και ο ρευματοειδής παράγοντας (RF), έχουν ρόλο μόνο στην κατάταξη της αρθρίτιδας. O RF IgM είναι θετικός μόνο στην πολυαρθρικού τύπου νεανική αρθρίτιδα στους έφηβους, ενώ τα ΑΝΑ στην ολιγοαρθρικού τύπου όταν υπάρχει ραγοειδίτιδα. Οι πιο χρήσιμοι δείκτες για την παρακολούθηση της νόσου είναι η ΤΚΕ, η CRP και η θρομβοκυττάρωση. Στους μισούς ασθενείς σημειώνεται ότι η ΤΚΕ είναι στα φυσιολογικά επίπεδα. Αναιμία και λευκοκυττάρωση παρατηρείται σε όλους τους τύπους, κυρίως όμως στην πολυρθρικού τύπου και στη συστηματική. Στην τελευταία υπάρχει σιδηροπενία και αύξηση της φερριτίνης. Τέλος μπορεί να υπάρχει αύξηση των ανοσοσφαιρινών και της ASTO χωρίς σημεία λοίμωξης από στρεπτόκοκκο. Με τους ακτινολογικούς δείκτες εκτιμώνται οι αλλοιώσεις στα οστά και στις αρθρώσεις και δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για συνολική εκτίμηση, γιατί στις ακτινογραφίες δεν απεικονίζονται τα μαλακά μόρια γύρω από τα οστά που μπορεί να φλεγμαίνουν, ούτε και οι εξωαρθρικές εκδηλώσεις. Επιπλέον, με αυτούς τους δείκτες αξιολογούνται λίγες αρθρώσεις και συγκεκριμένα τα γόνατα και οι πηχεοκαρπικές με αποτέλεσμα αν δεν έχουν προσβληθεί να μην γίνεται σωστή εκτίμηση. Τέλος, το κόστος και η ακτινοβολία περιορίζουν περαιτέρω τη χρήση τους. Όταν η διάρκεια της νόσου είναι μεγάλη οι ακτινολογικοί δείκτες έχουν καλή συσχέτιση με τους δείκτες καταστροφής των αρθρώσεων (9). Έχουν αναπτυχθεί διάφοροι ακτινολογικές μέθοδοι αξιολόγησης του βαθμού καταστροφής των αρθρώσεων. Η μέθοδος Pozanski βασίζεται στη μέτρηση της κερκιδομετακαρπιακής απόστασης της επίφυσης της κερκίδας 15

με τη βάση του τρίτου μετακαρπίου και του μέγιστου μήκους του δεύτερου μετακάρπιου οστού (10). Η αξιολόγηση της καταστροφής των αρθρώσεων στα παιδιά μπορεί να γίνει επίσης και με τους δείκτες Larsen και Sharp που χρησιμοποιούνται στους ενήλικες. Επειδή ο σχηματισμός του σκελετού δεν έχει ολοκληρωθεί στους ασθενείς αυτούς η χρήση αυτών των δεικτών γίνεται με κάποιες προϋποθέσεις (11). 2.9. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Σκοπός της θεραπείας είναι η εξασφάλιση της ποιότητας της ζωής και η διατήρηση της λειτουργικότητα των αρθρώσεων κατά τις εξάρσεις της νόσου. Η εκπαίδευση των ασθενών από θεραπευτή είναι πολύ σημαντική. Για την αντιμετώπιση των προβλημάτων που προκύπτουν σε ένα παιδί με αρθρίτιδα χρειάζεται ομάδα υποστήριξης, που να αποτελείται από το γιατρό, το ψυχολόγο και τον φυσιοθεραπευτή. Η συνεργασία με άλλες ειδικότητες είναι αναγκαία όπως με οφθαλμίατρο, ορθοπεδικό, ψυχίατρο, νευρολόγο και δερματολόγο. Στη βάση της θεραπευτικής πυραμίδας βρίσκονται τα λιγότερο τοξικά φάρμακα, τα πρώτης γραμμής και ακολουθούν τα δεύτερης και τρίτης γραμμής. Αν η προσβολή των αρθρώσεων είναι βαριά τότε η πυραμίδα μπορεί να αναστραφεί. Πρώτης γραμμής φάρμακα είναι τα μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη, τα οποία εκτός από την αντιφλεγμονώδη δράση τους, έχουν αναλγητικές και αντιπυρετικές ιδιότητες. Στα παιδιά χρησιμοποιούνται το ακετυλοσαλικιλικό οξύ, η ναπροξένη, η ιμπουπροφένη, η κετοπροφένη, η ινδομεθακίνη, η δικλοφενάκη, η πιροξικάμη και άλλα. Τα κορτικοστερεοειδή, αν και πολύ αποτελεσματικά, έχουν πολλές παρενέργειες. Η αύξηση του βάρους (φαρμακευτικό σύνδρομο Cushing), οι διαταραχές στην ανάπτυξη και ιδιαίτερα του ύψους, η καθυστέρηση της εφηβείας, η οστεοπόρωση, η μυοπάθεια, ο καταρράκτης και το γλαύκωμα, οι ραγάδες, η ακμή και ο αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων περιορίζουν τη χρήση τους. Η συστηματική χορήγηση της πρεδνιζολόνης πρέπει να συνοδεύεται από κατάλληλη δίαιτα και παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και να ελαττώνεται προοδευτικά μόλις ελεγχθεί η νόσος. Σε βαριές περιπτώσεις μπορεί να γίνει ενδοφλέβια χορήγηση μεθυλπρεδνολόνης. Στα δεύτερης γραμμής φάρμακα ανήκουν τα ανοσοτροποποιητικά, DMARDs (disease modifying antirheumatic drungs). Η σουλφασαλαζίνη έχει καλά αποτελέσματα στην ολιγοαρθρίτιδα, στην πολυαρθρίτιδα και στις σπονδυλοαρθροπάθειες αλλά όχι τόσο καλά στη συστηματική αρθρίτιδα. Τα ανθελονοσιακά φάρμακα και ειδικότερα η υδροξυχλωροκίνη χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της ΝΙΑ. Η αξία τους όμως αμφισβητείται (12).8/ 102 Η μεθοτρεξάτη είναι το βασικό φάρμακο στη θεραπεία της ΝΙΑ. Έχει πολύ καλά αποτελέσματα στην επεκταθείσα ολιγοαρθρίτιδα, ενώ ανταποκρίνεται στο 70% των ασθενών με πολυαρθρίτιδα (13). Χορηγείται 16

συστηματικά, αλλά εάν δεν είναι καλά ανεκτή μπορεί να χορηγηθεί υποδορίως ή ενδομυϊκά. Η λεφλουνομίδη και η θαλιδομίδη δεν χρησιμοποιούνται πολύ λόγο του κίνδυνου τερατογένεσης. Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης μπορεί να βοηθήσει. Από τα ανοσοκατασταλτικά η αζαθειοπρίνη έχει μελέτες με λίγους ασθενείς και με καλά αποτελέσματα (14), ενώ για την κυκλοσπορίνη τα αποτελέσματα δεν είναι και τόσο ευνοϊκά. Ίσως σε συνδυασμό με τη μεθοτρεξάτη να έχει καλύτερα αποτελέσματα (15). Στα τρίτης γραμμής φάρμακα ανήκουν οι βιολογικοί παράγοντες. Ο διαλυτός υποδοχέας του TNF etarnacept έχει καλά αποτελέσματα στην πολυαρθρίτιδα (16) αλλά όχι τόσο καλά στη συστηματική αρθρίτιδα (17). Οι άλλοι δύο αντι-tnf παράγοντες infliximab και adalimumab και ο εκλεκτικός τροποποιητής της συνδιέγερσης των Τ λεμφοκυττάρων, CTLA4Ig, abatacept είναι υπό έρευνα για τη χρήση σε παιδιά. Απαραίτητη προϋπόθεση για τη χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ο έλεγχος για φυματίωση. Το anakinra που είναι ανταγωνιστής του υποδοχέα της ιντερλευκίνης-1, φαίνεται να έχει καλά αποτελέσματα στη συστηματική αρθρίτιδα (18). Οι ενδοαρθρικές ενέσεις κορτιζόνης μπορούν να βοηθήσουν αν η προσβολή αφορά μεγάλες αρθρώσεις. Σπάνια μπορεί να προκληθεί ατροφία του δέρματος στο σημείο της ένεσης. Για την αντιμετώπιση μιας επίμονης αρθρίτιδας μπορεί να γίνει υμενεκτομή, με αρθροσκοπική μέθοδο ή με χειρουργείο. Διορθωτικές επεμβάσεις ή αρθροπλαστικές γίνονται στα υπεξαρθρήματα, σε περιπτώσεις αγκύλωσης, σε ετερόπλευρες διαταραχές ανάπτυξης και σε αποδιοργανωμένες αρθρώσεις. Έχουν χρησιμοποιηθεί διάφορα φάρμακα και συνδυασμοί αυτών για τη θεραπεία της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Δεν υπάρχουν ακόμα κατευθυντήριες γραμμές βασισμένες στην ιατρική τεκμηρίωση για τη θεραπεία της ΝΙΑ (19). Καμιά θεραπευτική προσέγγιση δεν έθεσε το νόσημα σε ύφεση στην πλειονότητα των ασθενών. 2.10. ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΥΦΕΣΗΣ Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα είναι σε ύφεση όταν: δεν υπάρχει ενεργός αρθρίτιδα, πυρετός, εξάνθημα, ορογονίτιδα, σπληνομεγαλία, γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, ενεργός ιριδοκυκλίτιδα, η ΤΚΕ και η CRP είναι φυσιολογικές και η συνολική εκτίμηση της νόσου από το γιατρό ή ο δείκτης ενεργότητας της νόσου είναι στα καλύτερα δυνατά επίπεδα. Αν ο ασθενής παίρνει αγωγή και η ύφεση διαρκεί πάνω από 6 συνεχόμενους μήνες τότε έχουμε κλινική ύφεση με φαρμακευτική αγωγή. Αν ο ασθενής είναι σε ύφεση χωρίς αγωγή για περισσότερο από 12 μήνες τότε βρίσκεται σε κλινική ύφεση χωρίς αγωγή (19,20). Επειδή δεν υπάρχει θεραπεία για τη ΝΙΑ η επίτευξη ύφεσης της νόσου με ή χωρίς φαρμακευτική αγωγή είναι πρωτεύον στόχος. 17

3. ΔΕΙΚΤΕΣ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗΣ ΤΗΣ ΝΕΑΝΙΚΗΣ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΕΥΡΟΣ ΚΙΝΗΣΗΣ ΤΩΝ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ 3.1.1. ΔΕΙΚΤΗΣ JADIX Ο δείκτης JADIX (juvenile arthritis damage index-articular and extraarticular damage) αναπτύχθηκε από τους Viola et al για την αξιολόγηση της καταστροφής των αρθρώσεων και των εξωαρθρικών εκδηλώσεων (9). Είναι απλός και εύκολος στην εφαρμογή. Σε ένα έμπειρο γιατρό παίρνει 5-15 λεπτά για να κάνει τις μετρήσεις. Ο JADI-A σχεδιάστηκε για αξιολογεί τρεις τύπους αρθρικής καταστροφής: τον περιορισμό στην κίνηση, τις παραμορφώσεις και τις χειρουργικές επεμβάσεις. Δεν απαιτεί την εξέταση όλων των αρθρώσεων για όλο το εύρος κίνησης, επικεντρώνει την εξέταση στις αρθρώσεις και τις κινήσεις που επηρεάζονται πιο συχνά από τη ρευματοπάθεια. Σε περίπτωση όμως ενεργού αρθρίτιδας ο περιορισμός των αρθρώσεων στην κίνηση λόγω φλεγμονής δίνει ψευδή αποτελέσματα και πρέπει η εξέταση να επαναλαμβάνεται σε έξι μήνες. Ο JADI-A έχει καλή συσχέτιση με τους ακτινολογικούς δείκτες βλάβης των αρθρώσεων. Ο JADI-A δείκτης καταγράφει τις μόνιμες αλλοιώσεις σε 36 αρθρώσεις. Συγκεκριμένα: Κροταφογναθικες: γίνεται έλεγχος για μικρογναθία ή ασυμμετρία του προσώπου, που είναι αρκετά σοβαρές, ώστε να δημιουργούν αισθητικό πρόβλημα ή/και διαταραχή στην εμφάνιση των δοντιών (βαθμός 1) και έλεγχος του περιορισμού της διάνοιξης του στόματος σε σημείο που να είναι αδύνατη η εισαγωγή τριών δακτύλων (βαθμοί 2) ΑΜΣΣ: εύρος έκτασης μικρότερο από το 50% του φυσιολογικού εύρους, ύπαρξη υπερξαρθρήματος (που φαίνεται στην ακτινογραφία), (βαθμός 1), αγκύλωση ή πίεση του μυελού και διενέργεια χειρουργείου (βαθμοί 2) Ώμοι: εξωτερική στροφή μικρότερη από το 50% του φυσιολογικού εύρους κίνησης, απαγωγή μικρότερη από 180 (βαθμός 1) ύπαρξη αγκύλωσης ή αρθροπλαστικής (βαθμοί 2) Αγκώνας: σύγκαμψη μικρότερη από 30 (βαθμός 1), αγκύλωση ή αρθροπλαστική (βαθμοί 2) Καρπός: έκταση ή κάμψη μικρότερη από το 50% του φυσιολογικού εύρους κίνησης, ύπαρξη υπερεξαρθρήματος, παλαμιαία, κερκιδική ή ωλένια απόκλιση (βαθμός 1), αγκύλωση ή αρθροπλαστική (βαθμοί 2) Μετακαρπιοφαλαγγικές: σύγκαμψη, κερκιδική ή ωλένια απόκλιση (βαθμός 1), υπερεξάρθρημα, αγκύλωση ή αρθροπλαστική (βαθμοί 18

2). Η αξιολόγηση γίνεται για κάθε άρθρωση ξεχωριστά ( I, II, III, VI, V) Εγγύς φαλαγγοφαλαγγικές: σύγκαμψη (βαθμός 1), λαιμός κύκνου, δυσμορφία Boutonniere και αγκύλωση (βαθμοί 2). Η αξιολόγηση γίνεται για κάθε άρθρωση ξεχωριστά ( I, II, III, VI, V) Ισχίο: έσω στροφή μικρότερη από 10 (βαθμός 1), αγκύλωση ή αρθροπλαστική (βαθμοί 2) Γόνατο: βλαισότητα μεγαλύτερη από 15, σύγκαμψη μικρότερη από 25 (βαθμός 1), σύγκαμψη μεγαλύτερη από 25 ή αρθροπλαστική (βαθμοί 2) Ποδοκνημική: μόνιμη βλαισότητα μικρότερη από 20 (βαθμός 1), μόνιμη βλαισότητα μεγαλύτερη από 20, αγκύλωση, αρθρόδεση ή αρθροπλαστική (βαθμοί 2) Μεταταρσιοφαλαγγικές: ορατή δυσμορφία λόγω αρθρίτιδας (βαθμός 1) ή αρθροπλαστική (βαθμοί 2) Ανάλογα με τις παρατηρούμενες αλλοιώσεις οι αρθρώσεις βαθμολογούνται με 1 βαθμό για μερική καταστροφή ή 2 βαθμούς για σοβαρή βλάβη, αγκύλωση ή αρθροπλαστική. Το μέγιστο συνολικό σκορ είναι 72. Ο δείκτης καταστροφής αρθρώσεων αξιολογεί την έκταση της καταστροφής των αρθρώσεων, λόγω αλλαγών στην ανατομία τους εξαιτίας προηγούμενης ενεργού νόσου. Δεν αξιολογεί την ενεργότητα. Οι αρθρώσεις πρέπει να είναι σε αυτή την κατάσταση τουλάχιστον 6 μήνες ανεξάρτητα από τη θεραπεία ή τη διενέργεια φυσικοθεραπείας. Επειδή οι καταστροφή των αρθρώσεων είναι μόνιμη ο δείκτης τείνει να μένει σταθερός ή να αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου (9). Για το δείκτη JADI-E και τις εξωαρθρικές βλάβες αξιολογούνται 13 κλινικά σημεία σε 5 όργανα. Τα μάτια για την ύπαρξη καταρράκτη (βαθμός 1)και επιπλοκές της ραγοειδίτιδας, όπως χειρουργείο (βαθμοί 2) και τύφλώση (βαθμοί 3) Το μυοσκελετικό όσον αφορά τη μυϊκή ατροφία, τα οστεοπορωτικά κατάγματα, την οστεονέκρωση, τις διαταραχές καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης λόγω προβλημάτων στο μήκος του ποδιού ή στο ισχίο και η ανισοσκέλια λόγω διαταραχών στην ανάπτυξη του ποδιού. Η απουσία των πιο πάνω κλινικών ευρημάτων βαθμολογείται με 0 και η παρουσία με 1 Το δέρμα για ραγάδες και ατροφία λόγω ενέσεων κορτιζόνης. Η απουσία των δερματικών αλλοιώσεων βαθμολογείται με 0 και η παρουσία με 1 Η λειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος για διαταραχές ανάπτυξης, καθυστέρηση της εφηβείας και σαχαρώδη διαβήτη. 19

Η απουσία διαταραχών βαθμολογείται με 0 και η παρουσία με 1 Δευτεροπαθής αμυλοείδωση. Η απουσία αμυλοείδωσης βαθμολογείται με 0 και η ύπαρξη με 1 Η βαθμολογία είναι 0 με 1 ανάλογα με την παρουσία ή απουσία αντίστοιχα της κλινικής εκδήλωσης. Ειδικά για τα μάτια υπάρχει ο βαθμός 2 σε περίπτωση ύπαρξης χειρουργείου και το 3 σε τύφλωση. Το μέγιστο συνολικό σκορ για τις εξωαρθρικές εκδηλώσεις είναι 17. 3.1.2. ΔΕΙΚΤΗΣ DAS28 Ο δείκτης DAS28 (disease activity score) χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της ενεργότητας της νόσου. Έχει τέσσερις μεταβλητές, την ΤΚΕ, τις αρθρώσεις με οίδημα, τις αρθρώσεις με ευαισθησία και το δείκτη GH (general health) που είναι η εκτίμηση του ίδιου του ασθενή για τη νόσο. Με το δείκτη DAS28 αξιολογούνται 28 αρθρώσεις: οι ώμοι, οι αγκώνες, οι καρποί, οι μετακαρπιοφαλαγγικές (I, II, III, VI, V), οι εγγύς φαλαγγοφαλαγγικές (I, II, III, VI, V) και τα γόνατα. Ανάλογα με το αποτέλεσμα του DAS28 καθορίζεται η ενεργότητα της νόσου. Αν είναι μικρότερο από 2,6 είναι σε ύφεση, από 2,6 μέχρι 3,2 έχει μικρή ενεργότητα, από 3,2 μέχρι 5,1 έχει μέτρια ενεργότητα και πάνω από 5,1 έχει υψηλή ενεργότητα. Ο δείκτης GH μπορεί να είναι από 0 ως 100 με χειρότερη βαθμολόγηση το 100. 3.1.3. ΔΕΙΚΤΗΣ VAS Ο VAS (visual analogue scale) είναι μια κλίμακα από το 1 έως το 10 στην οποία ο ασθενής σημειώνει το επίπεδο του πόνου για την παρούσα περίοδο. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντί του GH με αναγωγή του αποτελέσματος στο 100. 3.1.4. ΔΕΙΚΤΗΣ HAQ Ο HAQ (Health Assessment Questionnaire) είναι ένας δείκτης που καταγράφει τη ικανότητα των ασθενών σε καθημερινές συνήθεις δραστηριότητες την τελευταία εβδομάδα προ της εξέτασης. Οι ερωτήσεις αφορούν την ικανότητα των ασθενών να ντυθούν, να δέσουν τα κορδόνια τους ή να κουμπωθούν, να ξαπλώσουν και να σηκωθούν από το κρεβάτι, να σηκώσουν ένα γεμάτο φλιτζάνι στο στόμα, να περπατήσουν σε επίπεδο έδαφος, να πλύνουν και να σκουπίσουν το σώμα τους, να σκύψουν και να πάρουν ένα ρούχο από το πάτωμα, να ανοίξουν και να κλείσουν βρύσες και μπουν και να βγουν από το αυτοκίνητο. Οι ερωτήσεις αυτές έχουν τέσσερις πιθανές απαντήσεις: χωρίς καμία δυσκολία, με μικρή δυσκολία, με μεγάλη δυσκολία και ανίκανος να το κάνω που βαθμολογούνται αντίστοιχα με 0, 1, 20

2 και 3. Το αποτέλεσμα που προκύπτει συγκρίνεται με ένα πίνακα τιμών του HAQ όπου στη βαθμολογία 0 αντιστοιχεί το 0.13 που είναι το ελάχιστο (φυσιολογική λειτουργικότητα) και στη βαθμολογία 24 το 3 που είναι το μέγιστο (χειρότερη λειτουργικότητα). 3.2. ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΕΥΡΟΣ ΚΙΝΗΣΗΣ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ Για το φυσιολογικό εύρος κίνησης των αρθρώσεων και τον τρόπο μέτρησης του εύρους χρησιμοποιήθηκε η ουδέτερη-μηδέν μέθοδος (AO Neutral-0 Method) (21,22). Η ουδέτερη-0 μέθοδος μετρά την κίνηση μιας άρθρωσης από την οριζόμενη θέση-0 και η γωνία που προκύπτει δίνει το μέγεθος της κίνησης μιας άρθρωσης. Ως θέση-0 ορίζεται η φυσιολογική ανατομική θέση του σώματος. Το σώμα βρίσκεται σε όρθια θέση, οι βραχίονες κρέμονται με τους αντίχειρες προς τα εμπρός, οι επιμήκεις άξονες του ποδιού παράλληλοι και διαχωριζόμενοι από ένα διάστημα ίσο με την απόσταση μεταξύ των ισχίων και το βλέμμα κατευθυνόμενο προς τα εμπρός και οριζόντια. Οι φυσιολογικές τιμές προκύπτουν από το μέσο εύρος της κίνησης των αρθρώσεων σε φυσιολογικούς ενήλικες. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν πολλά όργανα για τις διάφορες μετρήσεις όπως ταινία, γωνιόμετρο, κλισιόμετρο, αλφάδι και μετρητής διαστάσεων. Για τις μετρήσεις αυτής της εργασίας χρησιμοποιήθηκε το γωνιόμετρο. Το γωνιόμετρο είναι διαβήτης και αποτελείται από το σώμα και δύο επιμήκεις βραχίονες μήκους από 10 ως 30 cm, το σταθερό και τον κινητό βραχίονα. Το σώμα μπορεί να είναι κύκλος, ημικύκλιο ή τόξο κύκλου και έχει σημειωμένη κλίμακα μέτρησης σε μοίρες (0-360 ). Πιο κάτω περιγράφονται το φυσιολογικό εύρος κίνησης των προς εξέταση αρθρώσεων για την εφαρμογή του δείκτη JADI-A και η μεθοδολογία που ακολουθήθηκε. Πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν πολλοί τρόποι μέτρησης του εύρους κίνησης μιας άρθρωσης. Εδώ περιγράφεται η μέθοδος που χρησιμοποιήθηκε σε αυτή την εργασία. Το φυσιολογικό εύρος έκτασης της ΑΜΣΣ είναι 35-45. Για τη μέτρηση της έκταση ο ασθενής πρέπει να είναι όρθιος ή καθιστός. Το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στην ακανθώδη απόφυση του Α7 σπόνδυλου. Ο σταθερός βραχίονας είναι παράλληλος με τον επιμήκη άξονα του κορμού και ο κινητός είναι παράλληλος με τον επιμήκη άξονα της κεφαλής. Όταν ο ασθενής φέρει την ΑΜΣΣ σε έκταση μετράται η σχηματιζόμενη γωνία. Το φυσιολογικό εύρος της έξω στροφής του ώμου είναι 40-60. Ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται ύπτια κατακεκλιμένος με το βραχίονα σε απαγωγή 0, στο πλάι δηλαδή του κορμού. Αφού τοποθετηθεί ένα μαξιλάρι κάτω από το βραχίονα ώστε να βρίσκεται στο ίδιο επίπεδο με το ακρώμιο ο ασθενής φέρνει τον αγκώνα σε κάμψη 90 και σε ουδέτερη θέση υπτιασμού- 21

πρηνισμού. Το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στο ωλέκρανο και ο σταθερός βραχίονας παράλληλα στο δάπεδο. Ο κινητός βραχίονας είναι πάντα παράλληλος με την ωλένη και ακολουθώντας την προς τα έξω κίνηση της κατά τη έξω στροφή του ώμου γίνεται η μέτρηση. Το φυσιολογικό εύρος απαγωγής του ώμου είναι 180 και γίνεται στο μετωπιαίο επίπεδο και προσθιοπίσθιο άξονα περιστροφής. Η μέτρηση γίνεται με τον ασθενή σε όρθια θέση και με τον ώμο σε ουδέτερη θέση κάμψης-έκτασης και σε πλήρη έξω στροφή. Το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στην οπίσθια επιφάνεια του ώμου και ο σταθερός βραχίονας είναι παράλληλος στον επιμήκη άξονα του κορμού. Ο κινητός βραχίονας τοποθετείται στην πρόσθια ή στην οπίσθια μέση γραμμή του βραχίονα. Η γωνία μέτρησης είναι αυτή που σχηματίζεται από την κίνηση απαγωγής. Το φυσιολογικό εύρος έκτασης-κάμψης του αγκώνα είναι 0-10 /0 /150. Η μέτρηση γίνεται με τον ασθενή σε ύπτια κατάκλιση με ένα μικρό μαξιλάρι κάτω από τον βραχίονα ώστε να είναι δυνατή η πλήρης έκταση του αγκώνα. Το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στην παρακονδύλια απόφυση του βραχιονίου και σταθερός άξονας τοποθετείται στην πλάγια μέση γραμμή του βραχίονα με οδηγό ανατομικό σημείο το ακρώμιο. Ο κινητός άξονας τοποθετείται παράλληλα με την κερκίδα με οδηγό ανατομικό σημείο τη στυλλοειδή απόφυση της κερκίδας. Η σύγκαμψη του αγκώνα περιορίζει το εύρος κίνησης της άρθρωσης και δεν επιτρέπει στον αγκώνα να βρεθεί σε ουδέτερη θέση. Για την εξέταση του αγκώνα μετρήθηκε η γωνία σύγκαμψης. Το φυσιολογικό εύρος έκτασης-κάμψης του καρπού είναι 35-60 /0 /50-60. Η μέτρηση γίνεται με τον ασθενή σε καθιστή θέση, με τον ώμο σε απαγωγή 90, τον αγκώνα σε κάμψη 90 και το αντιβράχιο και την πηχεοκαρπική σε ουδέτερη-0 θέση. Το αντιβράχιο στηρίζεται στο εξεταστικό τραπέζι και παραμένει σταθερό ενώ το χέρι βρίσκεται έξω από το τραπέζι για να κινείται ελεύθερα. Το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στην εξωτερική πλευρά του καρπού στο ύψος του πυραμοειδούς οστού και ο σταθερός βραχίονας είναι παράλληλος με την ωλένη με οδηγό ανατομικό σημείο το ωλέκρανο. Ο κινητός άξονας είναι παράλληλος με τον επιμήκη άξονα του 5 ου μετακαρπίου. Με τη κίνηση του χεριού από τον καρπό προς τα πάνω μετριέται η έκταση και προς τα κάτω η κάμψη. Το φυσιολογικό εύρος έσω στροφής του ισχίου είναι 30-40. Η μέτρηση γίνεται με τον ασθενή σε πρηνή θέση με το ισχίο σε ουδέτερη-0 θέση. Το γόνατο βρίσκεται σε κάμψη 90. Το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στο μέσο της πρόσθιας επιφάνειας της επιγονατίδας και ο σταθερός βραχίονας είναι κατακόρυφος στο δάπεδο. Ο κινητός άξονας συμπίπτει με την πρόσθια μέση γραμμή της κνήμης. Με την κίνηση της κνήμης προς τα έξω μετριέται η έσω στροφή του ισχίου. Το φυσιολογικό εύρος έκτασης-κάμψης του γόνατος είναι 5-10 /0 /120-150. Η μέτρηση γίνεται με τον ασθενή σε πρηνή κατάκλιση με το πόδι σε ουδέτερη-0 θέση. Το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στο μέσο της έξω αρθρικής σχισμής του γόνατος και ο σταθερός βραχίονας κατά μήκος της πλάγιας μέσης γραμμής του μηρού. Ο κινητός βραχίονας 22

τοποθετείται πλάγια, παράλληλα με τον επιμήκη άξονα της περόνης με οδηγό ανατομικό σημείο το έξω σφυρό. Η σύγκαμψη του γόνατος εμποδίζει το πόδι να βρεθεί σε ουδέτερη-0 θέση. Για την εξέταση του γόνατος μετρήθηκε η γωνία σύγκαμψης. Στο φυσιολογικό γόνατο η νοητή γραμμή που συνδέει το μέσο της κεφαλής του μηριαίου και το μέσον του αστραγάλου διέρχεται από την άρθρωση του γόνατος. Εάν η γραμμή διέρχεται από τον έξω μηριαίο κόνδυλο ή πέρα από αυτόν το γόνατο χαρακτηρίζεται βλαισό. Ο έλεγχος για βλαισότητα γίνεται σε ύπτια κατάκλιση με τα κάτω άκρα σε ουδέτερη-0 θέση. Για τη μέτρηση της βλαισότητας το κέντρο του γωνιομέτρου τοποθετείται στο μέσο της άρθρωσης του γόνατος στην πρόσθια επιφάνεια και ο σταθερός βραχίονας στον επιμήκη άξονα του μηριαίου. Ο κινητός βραχίονας τοποθετείται στον επιμήκη άξονα της κνήμης. Η γωνία που σχηματίζεται μετρά το μέγεθος της βλαισότητας. Για τη μέτρηση της βλαισότητας της ποδοκνημικής άρθρωσης χρησιμοποιείται η γραμμή του αχίλλειου τένοντα. Φυσιολογικά η γραμμή αυτή είναι κάθετη στο δάπεδο. Ο έλεγχος για βλαισότητα της ποδοκνημικής γίνεται με τον ασθενή σε όρθια θέση, τα πόδια κλειστά και από την πίσω πλευρά του σώματος. Υπάρχει βλαισότητα όταν οι γραμμές των αχίλλειων αποκλίνουν προς το δάπεδο. Η κεφαλή του γωνιομέτρου τοποθετείται στην πτέρνα και ο σταθερός άξονας κατακόρυφα στο δάπεδο. Ο κινητός άξονας τοποθετείται πάνω στην αχίλλειο γραμμή. Η γωνία που σχηματίζεται μετρά το μέγεθος της βλαισότητας. 23