Η ΘΕΣΗ ΤΩΝ ΔΙΑΛΕΙΠΟΝΤΩΝ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΩΝ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΜΕΓΕΘΥΝΤΙΚΗ ΚΥΣΤΕΟΠΛΑΣΤΙΚΗ

ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΟΜΕΑΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟΣ Β ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΟΥ Α.Π.Θ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ: Ο ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Ε. ΙΩΑΝΝΙΔΗΣ ΠΑΝΕΠ. ΕΤΟΣ 2008 2009 ΑΡΙΘΜΟΣ : 1986 Η ΘΕΣΗ ΤΩΝ ΔΙΑΛΕΙΠΟΝΤΩΝ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΩΝ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΜΕΓΕΘΥΝΤΙΚΗ ΚΥΣΤΕΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΚΟΝΔΕΛΙΔΗ Π. ΝΙΚΟΛΑΟΥ ΙΑΤΡΟΥ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΥ ΟΥΡΟΛΟΓΟΥ ΔΙΔΑΚΤΟΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΙΒΗ ΥΠΟΒΛΗΘΗΚΕ ΣΤΗΝ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΟΥ ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟΥ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ 2008

ΕΠΙΒΛΕΠΩΝ ΙΩΑΝΝΙΔΗΣ ΙΣΑΑΚ ΕΥΑΓΓΕΛΟΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΤΡΙΜΕΛΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗ: ΙΩΑΝΝΙΔΗΣ ΙΣΑΑΚ ΕΥΑΓΓΕΛΟΣ ΚΑΤΣΙΚΑΣ ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΧΑΤΖΗΧΡΗΣΤΟΥ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Η ΕΠΤΑΜΕΛΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗ: ΙΩΑΝΝΙΔΗΣ ΙΣΑΑΚ ΕΥΑΓΓΕΛΟΣ ΚΑΤΣΙΚΑΣ ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΧΑΤΖΗΧΡΗΣΤΟΥ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΑΠΟΣΤΟΛΙΔΗΣ ΑΠΟΣΤΟΛΟΣ ΒΑΚΑΛΟΠΟΥΛΟΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΡΑΔΟΠΟΥΛΟΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΤΖΑΚΑΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΛΕΚΤΟΡΑΣ ΛΕΚΤΟΡΑΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΑΝ. ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ «Η έγκριση της Διδακτορικής Διατριβής υπό του Ιατρικού Τμήματος του Α.Π.Θ, δεν υποδηλώνει αποδοχή των γνωμών του συγγραφέως» ( Νόμος 5234/32, άρθρο 202, παρ, 2 και νόμος 1268/82, άρθρο 50, παρ. 8)

ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΠΡΟΕΔΡΟΣ ΤΜΗΜΑΤΟΣ Ο ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΝΤΟΜΠΡΟΣ

Στους αγαπημένους μου γονείς Παναγιώτη και Αθανασία Στις αξιολάτρευτες υπάρξεις σύζυγό μου Αλμπένα και κόρη μου Νάνσυ

1 ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΠΡΟΛΟΓΟΣ 1 ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ 5 Ι ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1. ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΚΑΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 1.1 Ανώτερου ουροποιητικού 9 1.2 Κατώτερου ουροποιητικού 11 2. ΝΕΥΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ 2.1 Νεύρωση του κατώτερου ουροποιητικού 14 3 ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΚΑΤΩΤΕΡΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 3.1 Νευροδιαβιβαστές 16 3.2 Υποδοχείς και κατανομή τους 17 3.3 Φυσιολογία της ούρησης 18 ΙΙ. ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1.1 Σκοπός της Μεγεθυντικής Κυστεοπλαστικής (ΜΚ) 27 1.2 Στόχος της Μεγεθυντικής Κυστεοπλαστικής (ΜΚ) 27 1.3 Προϋποθέσεις ένταξης υποψηφίων ασθενών 27 1.4 Ενδείξεις εφαρμογής της Μεγεθυντικής Κυστεοπλαστικής (ΜΚ) 28 ΙΙΙ ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΤΕΧΝΙΚΗ ΤΗΣ ΜΕΓΕΘΥΝΤΙΚΗΣ ΚΥΣΤΕΟΠΛΑΣΤΙΚΗΣ (ΜΚ) 33 1.1 Η χρήση του λεπτού εντέρου 35 1.2 Η χρήση του ανιόντος κόλου και της ειλεοτυφλικής συμβολής 37 1.3 Η χρήση του σιγμοειδούς 38

2 1.4 Η χρήση του στομάχου 39 2. ΑΜΕΣΗ ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ 40 3. ΑΠΩΤΕΡΗ ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ 41 4. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ ΜΚ 41 4.1 Ευενδοτότητα της ουροδόχου κύστης μετά τη ΜΚ 42 4.2.1 Μεταβολικές διαταραχές 43 4.2.2 Απορρόφηση Χλωρίου 43 4.2.3 Έκκριση Χλωρίου 44 4.2.4 Αλκάλωση 44 4.3 Αιματουρία και δυσουρία 44 4.4 Εμφάνιση όγκων 44 4.5 Παραγωγή βλέννης 44 4.6 Ουρολοιμώξεις 45 4.7 Λιθίαση 45 4.8 Όψιμη ρήξη της νεοκύστης 46 ΕΙΔΙΚΟ ΜΕΡΟΣ ΕΙΣΑΓΩΓΗ 51 1. ΣΚΟΠΟΣ 53 2. ΥΛΙΚΟ 53 3. ΜΕΘΟΔΟΣ 55 -Urogenital distress inventory and incontinence impact questionaire short forms UDI-6 and IIQ-7 57 -Λίστα Ουρογεννητικού πόνου και ερωτηματολογίου επηρεασμού της Ακράτειας. Σύντομες μορφές UDI-6 και IIQ-7 61 -Δελτίο καταγραφής Περιστατικού ΔΚΠ 65 3.1 Μετεγχειρητική παρακολούθηση 68 Εργαστηριακός έλεγχος 68 Απεικονιστικός έλεγχος 69 3.2 Ουροδυναμικός έλεγχος 78 3.2.1 Ουροροομετρία UFR 78 3.2.2 Κυστεομανομετρία CMG 82 3.2.3 Μελέτη πίεσης ροής Pr / Flow study 87 3.2.4 Κυστεοσκόπηση 89 4. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ 89

5. ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΗ ΑΝΑΛΥΣΗ 97 6. ΣΥΖΗΤΗΣΗ 117 7. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ 131 8. ΠΕΡΙΛΗΨΗ 133 9. SUMMARY 137 10. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 141 3

4

1 ΠΡΟΛΟΓΟΣ Η εφαρμογή των Διαλειπόντων Καθετηριασμών (Δ.Κ), πρωτοεμφανίστηκε από τους Lapides and Collegeus 1 σχετικά πρόσφατα 1972,1976. Έθεσε τα θεμέλια μιας νέας τακτικής που είχε ευρεία εφαρμογή σε καταστάσεις όπου, ήταν αναγκαία η συμπληρωματική κένωση της ουροδόχου κύστης. Σήμερα έχει επέλθει μία επανάσταση όσον αφορά την τεχνολογική εξέλιξη των υλικών, την απλούστερη χρήση τους και την ασφαλέστερη εφαρμογή τους, με ταυτόχρονη μείωση των κινδύνων ανάπτυξης επιπλοκών. Πρέπει να επισημανθεί ότι η χρήση των ΔΚ έχει διευρυνθεί τα τελευταία χρόνια, κι έχει γίνει ένα συμπληρωματικό θεραπευτικό εργαλείο σε πολλές παθήσεις όπως: 1) ο Σακχαρώδης Διαβήτης, λόγω περιφερικής νευροπάθειαςυπότονου εξωστήρα με αδυναμία ούρησης, 2) οι κακώσεις της σπονδυλικής στήλης με την εμφάνιση ατονίας του εξωστήρα κ.α. Η εφαρμογή της Μεγεθυντικής Κυστεοπλαστικής (ΜΚ) γίνεται σε άτομα που κινδυνεύουν λόγω επηρεασμένης νεφρικής λειτουργίας ή ακόμη και αρχόμενης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (ΧΝΑ). Κύρια αίτια εμφάνισης αυτών των διαταραχών είναι παθήσεις που προκαλούν 1) βλάβες στη νεύρωση του κατώτερου ουροποιητικού, προκαλώντας διαταραχές στην ομαλή λειτουργία του ( υπερλειτουργία του εξωστήρα, δυσυνέργεια εξωστήρα έξω σφιγκτήρα) και 2) ίνωση του κυστικού τοιχώματος. Ως αποτέλεσμα των παραπάνω είναι η ελάττωση της ευενδοτότητας της ουροδόχου κύστης και κατ επέκταση η μείωση της χωρητικότητας. 2 Μία άλλη βασική ένδειξη εφαρμογής της συγκεκριμένης χειρουργικής τεχνικής, η οποία λαμβάνεται υπόψη, είναι και η επίπτωση στην ποιότητα ζωή των συγκεκριμένων ασθενών. Με την εξέλιξη της νόσου μεταβάλλεται αρνητικά και η ποιότητα ζωής των ασθενών λόγω των πολλαπλών προβλημάτων (επιπλοκές) υγείας που προστίθενται όπως ουρολοιμώξεις, ακράτεια ούρων,. νεφρική ανεπάρκεια. Με την παρούσα διδακτορική διατριβή, θα γίνει προσπάθεια να μελετηθούν τα μέχρι σήμερα δεδομένα και οι επιπτώσεις που εμφανίζονται από τη χρήση του γαστρεντερικού σωλήνα (ΓΣ), σε συνδυασμό με τη χρήση των

διαλειπόντων καθετηριασμών (ΔΚ), σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεγεθυντική κυστεοπλαστική (ΜΚ) Ασθενείς κατάλληλοι για την εφαρμογή αυτής της χειρουργικής τεχνικής είναι συνήθως παραπληγικοί, νευρολογικοί ασθενείς ( Σκλήρυνση κατά Πλάκας, Μυελοδυσπλασίες Μυελομηνιγγοκήλη ), οι οποίοι γενικότερα χαρακτηρίζονται ως άτομα με Νευρογενή κύστη. Επίσης μία άλλη κατηγορία ασθενών είναι αυτοί που εμφανίζουν ανθεκτική ή βαριάς μορφής υπερλειτουργία του εξωστήρα, μη ανταποκρινόμενη σε συντηρητικά θεραπευτικά μέσα. Συμπληρωματικά η συμβολή της ΜΚ αποβλέπει και στη γενικότερη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Η μελέτη διαιρείται σε δύο μέρη: ( Ι ) το γενικό και ( ΙΙ ) το ειδικό. Στο πρώτο γενικό μέρος, αναφέρονται στοιχεία ανατομικής και φυσιολογίας του ουροποιητικού συστήματος, ενδείξεις χρήσης των ΔΚ, καθώς και στοιχεία της παθοφυσιολογίας της νευρογενούς κύστης. Επίσης αναφέρονται αναλυτικά στοιχεία χειρουργικών τεχνικών της μεγεθυντικής κυστεοπλαστικής, προς κατανόηση των ανατομικών αλλά και λειτουργικών μεταβολών, που επέρχονται μετά από μια τέτοια επέμβαση. Στο γενικό μέρος επίσης, γίνεται μνεία στις διαγνωστικές μεθόδους που χρησιμοποιούνται για την ένταξη των υποψηφίων ασθενών, για την εφαρμογή της μεγεθυντικής κυστεοπλαστικής, όπως: απεικονιστικές μέθοδοι, εργαστηριακές και ουροδυναμικές εξετάσεις. Στο δεύτερο ειδικό μέρος, περιλαμβάνονται α) ο σκοπός, β) το υλικό και η μέθοδος, γ) τα αποτελέσματα και η στατιστική ανάλυση όλων των αποτελεσμάτων όπως, τα αιματολογικά και βιοχημικά ευρήματα, οι ουροδυναμικές εξετάσεις, η καταγραφή επιπλοκών όπως,ουρολοιμώξεις, αιματουρία, λιθίαση και οι χειρουργικές τεχνικές αντιμετώπισης, δ) η συζήτηση, ε) τα συμπεράσματα., ζ) η περίληψη στην Ελληνική και Αγγλική γλώσσα και τέλος η αναφορά στην βιβλιογραφία.. Στο ένθετο περιγράφονται τα δύο ερωτηματολόγια UDI-6 και II-Q αυτούσια στην Αγγλική και μεταφρασμένα στην Ελληνική γλώσσα. Κλείνοντας τον πρόλογο μου, θα ήταν παράλειψή μου να μη κάνω μνεία στη συμβολή όλων όσων έθεσαν έστω και το ελάχιστο λιθαράκι στη δόμηση της επιστημονικής μου ολοκλήρωσης και εξέλιξης. Αρχίζοντας από τους ανθρώπους που τόσο πρόωρα χάθηκαν όπως, οι αείμνηστοι Καθηγητές Καλινδέρης Αθανάσιος και Γιαννακογιώργος Κωνσταντίνος, που ως δάσκαλοι και 2

διευθυντές μου, με μύησαν στις θεωρητικές αλλά και τεχνικές γνώσεις της ειδικότητάς μου. Ιδιαίτερες ευχαριστίες θα θελα να απευθύνω στον επιβλέποντα και δάσκαλό μου, στο κομμάτι της Νευροουρολογίας αλλά και στη χειρουργική εκμάθηση της μεγεθυντικής κυστεοπλαστικής, Καθηγητή Ισαάκ Ευάγγελο Ιωαννίδη. Επίσης θερμά ευχαριστώ τους Καθηγητές Κατσίκα Βασίλειο για την ουσιαστική βοήθεια και συμπαράσταση και Χατζηχρήστου Δημήτριο που ως μέλη της τριμελούς επιτροπής αλλά και ως δάσκαλοί μου συνέβαλλαν στην ολοκλήρωση της συγγραφής. Επίσης ευχαριστώ θερμά τα υπόλοιπα μέλη της επταμελούς επιτροπής, τον Καθηγητή Ραδόπουλο Δημήτριο και τον Αν. Καθηγητή. Τζάκα Κωνσταντίνο που ως δάσκαλοι μου συνέβαλαν τα μέγιστα στην ολοκλήρωση της εκπαίδευσης μου. Τέλος εκφράζω και τις ευχαριστίες μου στα νεώτερα μέλη ΔΕΠ τους Λέκτορες Αποστολίδη Απόστολο και Βακαλόπουλο Ιωάννη για την ουσιαστική συμπαράσταση και βοήθεια στην περαίωση της Διδακτορικής μου Διατριβής. Ευχαριστώ θερμά κι όλους εκείνους που ο κάθε ένας με τον τρόπο του, συνέβαλλε στη γενική εκπαίδευση μου ως Ουρολόγου. Τέλος θα θελα να ευχαριστήσω την αξιολάτρευτη σύζυγό μου Αλμπένα που μου συμπαραστάθηκε και με ενθάρρυνε στην ολοκλήρωση της Διατριβής. 3

ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ

Ι ΚΕΦΑΛΑΙΟ

9 1. ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΚΑΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Η ουροδόχος κύστη ως κύριο αντικείμενο ανάλυσης της μελέτης δεν είναι τίποτε άλλο από ένα σφαιρικό όργανο ( κατά την πλήρωσή του ), το οποίο δεν παίρνει αυτή τη μορφή τυχαία. Απλοί νόμοι της φυσικής αποδεικνύουν ότι κάθε σφαιρικό όργανο με ελαστικά τοιχώματα διατηρεί χαμηλή εσωτερική πίεση κατά την πλήρωση του με υγρό. Αυτό το πλεονέκτημα εμφανίζει και φυσιολογικά η ανθρώπινη ουροδόχος κύστη και κατά τη φάση της πλήρωσής της με ούρα δεν επιτρέπει σε φυσιολογικές συνθήκες την αύξηση της ενδοκυστικής πίεσης να ανέλθει άνω των 20-30 cmh 2 O, έχοντας ως αποτέλεσμα την αποφυγή μεταφοράς των πιέσεων προς το ανώτερο ουροποιητικό προφυλάσσοντάς το από μόνιμες βλάβες και ΧΝΑ. ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ Για να γίνει κατανοητή η λειτουργία της ούρησης (πλήρωση και κένωση της ουροδόχου κύστης), είναι απαραίτητη η σύντομη αναφορά στην ανατομία και φυσιολογία του ανώτερου και κατώτερου ουροποιητικού. Το ανώτερο ουροποιητικό περιλαμβάνει τους νεφρούς και τους ουρητήρες. Το κατώτερο ουροποιητικό περιλαμβάνει την ουροδόχο κύστη, την ουρήθρα και τον περιουρηθρικό γραμμωτό μυ. 1.1 ΑΝΩΤΕΡΟ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟ Οι νεφροί βρίσκονται εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλη, εκτείνονται μεταξύ των σπονδύλων Θ12 και Ο3 και έχουν λοξή φορά από πάνω και έσω προς τα κάτω και έξω. Συνήθως ο δεξιός νεφρός βρίσκεται χαμηλότερα από τον αριστερό λόγω του βάρους του ήπατος. Οι νεφροί περιβάλλονται από ινώδη κάψα, περινεφρικό λίπος και την περιτονία του Gerota. Αποτελούνται από το νεφρικό παρέγχυμα και από το αποχετευτικό σύστημα. Τα μέρη αυτά, διαπλάσσονται από το μετανεφρικό βλάστημα και την ουρητηρική καταβολή αντίστοιχα. Κατά την 4 η εβδομάδα της κύησης το μετανεφρικό βλάστημα

10 επικαλύπτει την ουρητηρική νεφρώνες και υπόστρωμα. καταβολή σαν καπέλο και διαφοροποιείται σε Σχήμα 1. Ανατομία του ανώτερου και κατώτερου ουροποιητικού συστήματος άρρενος. (Smith s General Urology)

11 Ο ουρητήρας διαπλάσσεται από την ουρητηρική κάλυκα, από τις διαδοχικές διαιρέσεις της οποίας διαπλάσσεται και το υπόλοιπο αποχετευτικό σύστημα του νεφρού (πύελος και κάλυκες). Η διάπλαση του νεφρού είναι περίπλοκη και διέρχεται διάφορα στάδια εξέλιξης (πρόνεφρος, μεσόνεφρος, μετάνεφρος). Το νεφρικό παρέγχυμα ανατομικά αποτελείται, περιφερικά από τη φλοιώδη και κεντρικά από τη μυελώδη μοίρα. Η φλοιώδης μοίρα είναι ομοιογενής και αποτελεί τη λειτουργική μοίρα του νεφρού. Η μυελώδης μοίρα αποτελείται από τις πυραμίδες και τα αθροιστικά σωληνάρια διαφόρων διαβαθμίσεων που καταλήγουν στις θηλές των καλύκων. Σε συνέχεια με τους κάλυκες εμφανίζεται η νεφρική πύελος, η οποία μπορεί να είναι ενδονεφρική ή εξωνεφρική, γεγονός που έχει σημασία στις αποφράξεις για την ανάπτυξη υψηλών ή χαμηλών αντίστοιχα ενδοπυελικών πιέσεων. Ακολουθεί η πυελοουρητηρική συμβολή και ο ουρητήρας. Οι ουρητήρες χωρίζονται σε 3 τριτημόρια, άνω, μέσο και κάτω. Διαπερνούν το οπίσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης και μετά από λοξή πορεία 1,5-2 cm καταλήγουν στα ουρητηρικά στόμια 10. Το τελικό άκρο κάθε ουρητήρα σε έκταση 1 cm περιβάλλεται από τη θήκη του Waldayer, η οποία δρα και ως αντιπαλινδρομικός μηχανισμός. 1.2 ΚΑΤΩΤΕΡΟ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟ Η ουροδόχος κύστη είναι κοίλο μυώδες όργανο και βρίσκεται στην ελάσσονα πύελο πίσω από την ηβική σύμφυση, ενώ στα νεογνά και στα μικρά παιδιά είναι λίγο ψηλότερα. Το περιτόναιο καλύπτει την κορυφή, το θόλο, έως το σημείο εισόδου των ουρητηρικών στομίων 3. Η κύστη ανατομικά και λειτουργικά διακρίνεται στον εξωστήρα μυ και στο τρίγωνο. Από λειτουργικής όμως πλευράς διαιρείται σε σώμα και βάση με όριο τα κυστεοουρητηρικά στόμια. Το σώμα κείται πάνω από τα ουρητηρικά στόμια και αποτελείται από τον εξωστήρα μυ. Η βάση αποτελείται από το τρίγωνο, τον εν τω βάθη εξωστήρα μυ και το πρόσθιο τοίχωμά της 4. Σχήμα 2 Το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης αποτελείται από τρία στρώματα: το έξω, το οποίο αποτελείται από συνδετικό ιστό και ονομάζεται ορογόνος, το μέσο, που ονομάζεται μυϊκό στρώμα ή εξωστήρας μυς και το έσω, που είναι ο βλεννογόνος.

12 Σχήμα 2. Ουροδόχος κύστη - σε θήλυ και άρρεν (Παιδιατρική Ουρολογία, Ανδρουλακάκης) Το μυϊκό στρώμα ή ο εξωστήρας μυς αποτελείται από δεσμίδες λείων μυϊκών ινών, οι οποίες στο σώμα της κύστης, στην περιοχή δηλαδή πάνω από τα κυστεοουρητηρικά στόμια, διαπλέκονται και σχηματίζουν έναν πολύπλοκο δικτυωτό σχηματισμό. Στην περιοχή της βάσης οι λείες μυϊκές ίνες του εξωστήρα διαχωρίζονται σε τρεις στιβάδες. Η διαφορετική αυτή διάταξη και μορφολογία των μυϊκών ινών ευθύνεται για την διαφορετική λειτουργία του σώματος και της βάσης. Αυτή ακριβώς η διάταξη εξυπηρετεί την σμίκρυνση της ενδοκυστικής κοιλότητας σε όλες τις διαμέτρους της όταν ο εξωστήρας συστέλλεται 5. Ο κυστικός βλεννογόνος αποτελείται από τρεις στιβάδες κυττάρων: την επιπολής, με υψηλής διαφοροποίησης κύτταρα από μεταβατικό επιθήλιο, των διάμεσων κυττάρων και των αδιαφοροποίητων βασικών κυττάρων. Το επιθήλιο του τριγώνου αποτελείται από δυο ή τρεις στιβάδες κυττάρων. Μεταξύ των μυϊκών ινών του εξωστήρα και του βλεννογόνου παρεμβάλλεται η βασική μεμβράνη η οποία αποτελείται από χαλαρό ινοελαστικό ιστό.

13 Ο κυστικός αυχένας ως χειρουργικός όρος είναι ένας λείος μυς στο σημείο μετάπτωσης της ουροδόχου κύστης στην ουρήθρα, με διαφορετικά ιστοχημικά και νευροφαρμακολογικά χαρακτηριστικά από τον υπόλοιπο εξωστήρα. Στους άρρενες ο κυστικός αυχένας και η εγγύς ουρήθρα, που περιβάλλεται κυκλοτερώς από τις ίνες του μυός του κυστικού αυχένα, περιγράφονται ως έσω σφιγκτήρας 6,7. Στο θήλυ ο κυστικός αυχένας δεν έχει τόσο σαφή κυκλοτερή διάταξη. Φαίνεται ότι το ρόλο του έσω σφιγκτήρα παίζουν εκτός από τις λείες μυϊκές ίνες του και οι ελαστικές ίνες καθώς και το αγγειακό υπόστρωμα του βλεννογόνου του. Η ουρήθρα παρουσιάζει σημαντικές διαφορές στα δύο φύλα. Στους άρρενες χωρίζεται σε τρεις μοίρες: την προστατική που αποτελεί συνέχεια του αυχένα της κύστης, την υμενώδη όπου βρίσκεται ο γραμμωτός σφιγκτήρας και την σηραγγώδη που είναι η μεγαλύτερη και διατρέχει το σηραγγώδες σώμα του πέους. Η γυναικεία ουρήθρα είναι μικρότερη σε μήκος και χωρίζεται σε δύο μοίρες: πρόσθια και οπίσθια με διαχωριστικό όριο το ουρογεννητικό διάφραγμα. Με τον όρο έξω σφιγκτηριακός μηχανισμός (περιουρηθρικός γραμμωτός μυς) νοούνται μία ενδοτοιχωματική και μία εξωτοιχωματική μοίρα γραμμωτών μυών. Στον άρρενα η κύρια εντόπιση του ενδοτοιχωματικού γραμμωτού μυός βρίσκεται μεταξύ σπερματικού λοφιδίου και ουρογεννητικού διαφράγματος, ενώ στο θήλυ εντοπίζεται στο μέσο τριτημόριο της ουρήθρας. 8 Ο περιουρηθρικός γραμμωτός μυς ή η έξωτοιχωματική μοίρα γραμμωτών μυών αντιστοιχεί αδρά στον κλασικό έξω σφιγκτήρα της ουρήθρας. Και στα δύο φύλα εντοπίζεται στην περιοχή του ουρογεννητικού διαφράγματος. Από τον ενδοτοιχωματικό γραμμωτό μυ διαφέρει και ως προς τη νεύρωση και ως προς τη λειτουργία. Ο ενδοτοιχωματικός μυς νευρώνεται από το πυελικό νεύρο και οι ίνες του είναι βραδείας συστολής και έτσι έχουν την ικανότητα να διατηρούν τη συστολή για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα συμβάλλοντας στην παθητική εγκράτεια των ούρων. Αντίθετα ο έξω τοιχωματικός γραμμωτός μυς νευρώνεται από το αιδοιϊκό νεύρο και οι ίνες του είναι μεγάλες και ταχείας συστολής κι έτσι ενισχύουν τον ενδοτοιχωματικό σφιγκτήρα στις απότομες αυξήσεις της ενδοκυστικής πιέσεως, όπως βήχας, γέλιο, φτέρνισμα κτλ. 9.

14 2. ΝΕΥΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ 2.1 Νεύρωση του κατώτερου ουροποιητικού Η λειτουργία του κατώτερου ουροποιητικού βρίσκεται υπό τον έλεγχο τόσο του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ), όσο και του Αυτόνομου Νευρικού Συστήματος (ΑΝΣ). Η κινητική νεύρωση του λείου μυϊκού τοιχώματος της κύστης και της ουρήθρας παρέχεται από το ΑΝΣ (συμπαθητικό και παρασυμπαθητικό) 7,8. Η παρασυμπαθητική κινητική νεύρωση αρχίζει από τα Ι2 - Ι4 μυελοτόμια. Οι παρασυμπαθητικές ίνες μεταφέρονται από το νωτιαίο μυελό (ΝΜ) με το πυελικό νεύρο ως προγαγγλιακές μέχρι τα γάγγλια που βρίσκονται κοντά στο μυϊκό τοίχωμα της κύστης και της ουρήθρας όπου συνδέονται με ίνες του υπογάστριου νεύρου και σχηματίζουν το κυστικό πλέγμα στη βάση της κύστης. Εκεί συνάπτονται με μεταγαγγλιακές νευρικές ίνες και νευρώνουν το σώμα της κύστης και την ουρήθρα 7,8,9. Οι συμπαθητικές φυγόκεντρες ίνες ξεκινούν από τα Θ11 - Ο2 μυελοτόμια και ως προγαγγλιακές φτάνουν στο συμπαθητικό στέλεχος. Από εκεί οι μεταγαγγλιακές συμπαθητικές ίνες με το υπογάστριο νεύρο νευρώνουν τη βάση της κύστης, τον κυστικό αυχένα και την οπίσθια ουρήθρα 10. Ορισμένες ίνες τόσο του παρασυμπαθητικού όσο και του συμπαθητικού καταλήγουν στον τελικό τους προορισμό χωρίς σύναψη με τα προαναφερόμενα γάγγλια. Μικρά αυτόνομα γάγγλια του παρασυμπαθητικού είναι διασπαρμένα σε όλη την έκταση του μυϊκού τοιχώματος δεχόμενα ίνες και από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Πρόσφατες ανοσοϊστοχημικές μελέτες έχουν αποκαλύψει την ύπαρξη αγγειοδραστικών εντερικών πολυπεπτιδίων (vasoactive intestinal polypeptides - VIP) εντός νευρικών ινών που καταλήγουν στον εξωστήρα με δράση χαλαρωτική επί των λείων μυϊκών ινών 11. Η κινητική νεύρωση λοιπόν του κατώτερου ουροποιητικού παρέχεται από το πυελικό και το υπογάστριο νεύρο. Με τις ίδιες νευρικές οδούς μεταφέρονται και οι κεντρομόλες αισθητικές ίνες προς την οσφυοϊερά μοίρα του ΝΜ. Ο εξωστήρας δέχεται πλούσια παρασυμπαθητική νεύρωση και αυτό αποδεικνύεται από την ιστοχημική ανεύρεση ακετυλοχολινεστεράσης 12.

Ο κυστικός αυχένας στον άρρενα έχει πλούσια συμπαθητική νεύρωση ενώ ο γυναικείος κυστικός αυχένας σε αντίθεση δέχεται πτωχότερη συμπαθητική αλλά πλουσιότερη παρασυμπαθητική νεύρωση. Η κινητική νεύρωση των γραμμωτών μυών του έξω σφιγκτηριακού μηχανισμού παρέχεται από το ΚΝΣ, αν και μερικοί πιστεύουν ότι και το ΑΝΣ παρεμβαίνει μέσω του πυελικού πλέγματος. Οι σωματικές κινητικές ίνες ξεκινούν από τα Ι2 Ι4 μυελοτόμια και με το πυελικό και αιδοιϊκό νεύρο νευρώνουν τον ενδοτοιχωματικό γραμμωτό μυ της ουρήθρας και τον περιουρηθρικό γραμμωτό μυ αντίστοιχα. Έρευνες που έγιναν με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, απέδειξαν όπως ήδη αναφέραμε, την ύπαρξη δύο διαφορετικών τύπων μυϊκών ινών στους γραμμωτούς μυς του έξω σφιγκτηριακού μηχανισμού. Ο ένας, βραδείας σύσπασης (slow twitch) ή τύπος Ι, αποτελείται από βραχείες ίνες που έχουν την ικανότητα να διατηρούν παρατεταμένα τον μυϊκό τόνο, την συστολή δηλαδή, χωρίς να επέρχεται ο κάματος. Η κλινική τους σημασία συνίσταται στο να εξασφαλίζουν την παθητική εγκράτεια. Ο δεύτερος τύπος (fast twitch) ή τύπος ΙΙ αποτελείται από ίνες, μεγαλύτερης διαμέτρου, που συσπώνται γρήγορα, αλλά έχουν περιορισμένο χρόνο μυϊκού καμάτου και επιτυγχάνουν την βουλητική εγκράτεια. Ο ενδοτοιχωματικός γραμμωτός μυς αποτελείται από ίνες του τύπου Ι και δέχεται και συμπαθητική νεύρωση ενώ ο περιουρηθρικός γραμμωτός μυς περιέχει και τους δύο τύπους των ινών με μεγάλη υπεροχή των τύπου II μυϊκών ινών 13. 15

16 Σχήμα 3. Νεύρωση ελάσσονος πυέλου άρρενος (Παιδιατρική ουρολογία Ανδρουλακάκης Φ.) 3. ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΚΑΤΩΤΕΡΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ 3.1 Νευροδιαβιβαστές Η απάντηση των μυών στη διέγερση των παραπάνω νεύρων περιλαμβάνει την απελευθέρωση ενός νευροδιαβιβαστή στη νευρομυϊκή σύναψη. Οι νευροδιαβιβαστές αυτοί δρουν σε ειδικούς υποδοχείς, οι οποίοι κατανέμονται σε διαφορετικά τμήματα του κατώτερου ουροποιητικού. Οι κατεξοχήν γνωστοί νευροδιαβιβαστές είναι η ακετυλχολίνη και οι κατεχολαμίνες. Πιθανολογείται ότι και άλλοι παράγοντες όπως οι προσταγλανδίνες, τα πεπτίδια και άλλα δρουν ως νευροδιαβιβαστές 7,8.

17 Η ακετυλχολίνη απελευθερώνεται μεταξύ του προγαγγλιακού νευρώνα τόσο του συμπαθητικού όσο και του παρασυμπαθητικού καθώς και στις μεταγαγγλιακές απολήξεις του παρασυμπαθητικού. Η ακετυλχολίνη επίσης είναι ο νευροδιαβιβαστής του (αιδοιϊκού) σωματικού νεύρου και όταν απελευθερώνεται στη νευρομυϊκή σύναψη προκαλεί σύσπαση του γραμμωτού σφιγκτήρα. Οι κατεχολαμίνες απελευθερώνονται στις μεταγαγγλιακές απολήξεις του συμπαθητικού 10. 3.2 Υποδοχείς και η κατανομή τους Χολινεργικοί υποδοχείς καλούνται οι υποδοχείς, όπου η ακετυλχολίνη είναι ο νευροδιαβιβαστής. Διακρίνονται σε νικοτινικούς και μουσκαρινικούς ανάλογα με το αν διεγείρονται από τη νικοτίνη ή από τη μουσκαρίνη. Οι νικοτινικοί βρίσκονται στα γάγγλια του ΑΝΣ και στις συνάψεις των σωματικών νεύρων με τους σκελετικούς μυς και οι μουσκαρινικοί βρίσκονται στις μεταγαγγλιακές συνάψεις του παρασυμπαθητικού 10. Αδρενεργικοί υποδοχείς καλούνται οι υποδοχείς, όπου νευροδιαβιβαστής είναι μία κατεχολαμίνη. Αντιστοιχούν στις περισσότερες μεταγαγγλιακές συμπαθητικές ίνες όπου υπεύθυνη κατεχολαμίνη είναι η νορεπινεφρίνη. Διακρίνονται περαιτέρω σε α και β ανάλογα με την ανταπόκρισή τους στη δράση των κατεχολαμινών 14. Κατανομή των υποδοχέων. Στο σώμα της ουροδόχου κύστης υπάρχουν κατά κύριο λόγο χολινεργικοί υποδοχείς, που εξαρτώνται από το παρασυμπαθητικό και όταν διεγείρονται προκαλούν σύσπαση του εξωστήρα κατά τη φάση της κένωσής της. Στο σώμα επίσης υπάρχουν β αδρενεργικοί υποδοχείς, που όταν διεγείρονται προκαλούν χάλαση του εξωστήρα κατά τη φάση της πλήρωσης. Στον αυχένα της κύστης και την οπίσθια ουρήθρα υπερέχουν οι α αδρενεργικοί υποδοχείς, που όταν διεγείρονται προκαλούν σύσπαση του κυστικού αυχένα διατηρώντας τον κλειστό. Στο τρίγωνο της κύστης δεν υπάρχουν καθόλου χολινεργικοί υποδοχείς, διότι η εμβρυολογική καταβολή του είναι διαφορετική από εκείνη του εξωστήρα 10,11.

18 Σχήμα 4 Σχηματική απεικόνιση των υποδοχέων των λείων μυϊκών ινών της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας (Παιδιατρική ουρολογία, Ανδρουλακάκης Φ.) 3.3 ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΟΥΡΗΣΗΣ Ως ούρηση καλείται η διαδικασία κένωσης της ουροδόχου κύστης. Η κύστη πληρούται προοδευτικά ώσπου η τάση των τοιχωμάτων της να γίνει μεγαλύτερη από τον ουδό, οπότε προκαλείται ένα νευρικό αντανακλαστικό που ονομάζεται «αντανακλαστικό ούρησης» το οποίο προκαλεί είτε ούρηση ή συνειδητή επιθυμία για ούρηση. Οι δύο κύριες λειτουργίες της κύστης είναι η αποθήκευση των ούρων (φάση πλήρωσης) και η αποβολή των ούρων ( φάση κένωσης).

Η βαθμιαία πλήρωση της κύστης εξασφαλίζεται από την ακεραιότητα της νευρομυϊκής της δομής. Καθώς η ουροδόχος κύστη πληρούται με τα παραγόμενα από τους νεφρούς ούρα αυξάνεται συνεχώς η χωρητικότητα της χωρίς ταυτόχρονα να αυξάνεται η ενδοκυστική πίεση. Αυτό οφείλεται στη βασική ιδιότητα του κυστικού μυός, την ελαστικότητα, η οποία επιτρέπει τη μέχρι ενός ορίου διάταση της μυϊκής ίνας χωρίς να αυξηθεί η τάση της. Αυτή η μείωση της τάσης καλείται φάση χαλάρωσης ( Stress Relaxation) 15. Σύμφωνα με τα παραπάνω, κατά την φάση της πλήρωσης η ελαστικότητα έχει ως αποτέλεσμα τη διατήρηση της ενδοκυστικής πίεση σε σταθερά επίπεδα. Ο λόγος του όγκου πλήρωσης προς την ενδοκυστική πίεση ( ΔV/ΔP) εκφράζει την ευενδοτότητα ή διατατότητα (comliance) της ουροδόχου κύστης. Κατά τη φάση της πλήρωσης και στα όρια της λειτουργικής χωρητικότητας (ο συνήθης μέγιστος όγκος ούρησης) αρχίζουν να εμφανίζονται πολλές πρόσθετες συστολές ούρησης 16. Οι συστολές αυτές οφείλονται σε ένα αντανακλαστικό τόξο που ξεκινά από τασεϋποδοχείς του τοιχώματος της κύστης. Απ αυτούς ξεκινούν αισθητικά ερεθίσματα που μεταβιβάζονται στα ιερά νευροτόμια του ΝΜ με τα πυελικά νεύρα και επιστρέφουν από εκεί στην κύστη με τις παρασυμπαθητικές ίνες των ίδιων νεύρων 17. Το αντανακλαστικό της ούρησης είναι ένας ενιαίος κύκλος προοδευτικής και γρήγορης αύξησης της πίεσης, περιόδου σταθερής πίεσης και επανόδου της πίεσης στα επίπεδα της βασικής τονικής πίεσης της κύστης. Όταν αρχίζει ένα αντανακλαστικό ούρησης, η αρχική συστολή της κύστης ενεργοποιεί τους υποδοχείς, προκαλώντας ακόμα μεγαλύτερη αύξηση των κεντρομόλων ερεθισμάτων από την κύστη, η οποία οδηγεί σε παραπέρα αύξηση της αντανακλαστικής συστολής της και ο κύκλος επαναλαμβάνεται ώσπου η κύστη να φτάσει στο μέγιστο βαθμό συστολής. Μετά από λίγα δευτερόλεπτα ως και ένα λεπτό, το αντανακλαστικό αρχίζει να εξασθενεί και ο αναγεννητικός κύκλος του διακόπτεται επιτρέποντας τη γρήγορη ελάττωση της συστολής της κύστης. Όταν ενεργοποιηθεί το αντανακλαστικό της ούρησης χωρίς να ακολουθήσει κένωση της κύστης, τα νευρικά στοιχεία του αντανακλαστικού συνήθως παραμένουν σε κατάσταση αναστολής για λίγα τουλάχιστον δευτερόλεπτα μέχρι, μερικές φορές και ως μία ώρα και περισσότερο, πριν ξαναρχίσει άλλο αντανακλαστικό. 19

20 Σχήμα 5. Κεντρική ρύθμιση και συνεργασία τω κέντρων που λαμβάνουν μέρος στη φυσιολογική ούρηση. ( Torens M., Morrison JFB 1987. The physiology of the lower urinary tract.london, Springer-Verlag ). Καθώς η κύστη γεμίζει όλο και περισσότερο, τα αντανακλαστικά ούρησης γίνονται όλο και πιο συχνά και ισχυρότερα. Όταν το αντανακλαστικό της ούρησης γίνει αρκετά ισχυρό και η ενδοκυστική πίεση αρκετά υψηλή ώστε να ανοίξει τον αυχένα της κύστης, παρά την τονική συστολή του έσω σφιγκτήρα μυός, η τάση του αυχένα προκαλεί ακόμα ένα αντανακλαστικό. Το αντανακλαστικό αυτό περνά στην ιερή μοίρα του νωτιαίου μυελού και επιστρέφει από εκεί στον έξω σφιγκτήρα, τον οποίο αναστέλλει. Αν η αναστολή αυτή είναι ισχυρότερη από τα εκούσια ερεθίσματα του εγκεφάλου προς το σφιγκτήρα, θα προκληθεί ούρηση. Αν όχι, δεν θα προκληθεί ούρηση ώσπου η κύστη να γεμίσει ακόμα περισσότερο και το αντανακλαστικό της ούρησης να γίνει ακόμα πιο ισχυρό. 16,17. Το αντανακλαστικό της ούρησης είναι τελείως αυτόματο νωτιαίο αντανακλαστικό αλλά είναι δυνατό να αναστέλλεται ή να εκλύεται από εγκεφαλικά κέντρα, που βρίσκονται στη γέφυρα και διάφορα κέντρα του εγκεφαλικού φλοιού, κυρίως ανασταλτικά, που μερικές φορές μπορούν να γίνουν και εκλυτικά

21 Το αντανακλαστικό της ούρησης αποτελεί το βασικό αίτιο ούρησης αλλά φυσιολογικά τον τελικό έλεγχο ασκούν τα ανώτερα κέντρα με τους εξής τρόπους: Α) διατηρούν το αντανακλαστικό της ούρησης σε μόνιμη αναστολή, εκτός εάν το άτομο επιθυμεί να ουρήσει. Β) εμποδίζουν την ούρηση, ακόμα και αν υπάρχει αντανακλαστικό της ούρησης με συνεχή τονική συστολή του έξω σφιγκτήρα μυός. Γ) όταν έρθει η ώρα της ούρησης, τα φλοιώδη κέντρα μπορούν να διεγείρουν τα ιερά κέντρα της ούρησης ώστε να προκαλέσουν τη διέγερση του αντανακλαστικού της ούρησης και να αναστείλουν τον έξω σφιγκτήρα ώστε να αρχίσει η ούρηση 17. Σχήμα 6. Περιφερική νευρική ρύθμιση της ούρησης ( Torens M., Morrison JFB 1987. The physiology of the lower urinary tract.london, Springer-Verlag) Η φυσιολογική κατά συνέπεια ούρηση είναι συνάρτηση της ακεραιότητας των παραπάνω νευρικών συστημάτων και επιτυγχάνεται με τη λειτουργία αντανακλαστικών τόξων.

22 Αρχικά ο Barricton (1925) 18 και στη συνέχεια ο Lapides(1956) 18 διατύπωσαν απόψεις για τη λειτουργία της ούρησης τοποθετώντας το κέντρο της ούρησης στην οσφυϊκή μοίρα του ΝΜ. Το 1974 ο Bradley 18 τροποποίησε τις προηγούμενες θεωρίες τοποθετώντας το κατ εξοχήν κέντρο της ούρησης στο εγκεφαλικό στέλεχος περιγράφοντας 4 κύρια αντανακλαστικά τόξα ( Loops) 1o Αντακλαστικό τόξο (Loop 1). Συνδέει απ ευθείας και αμφίδρομα τον μετωπιαίο λοβό με το εγκεφαλικό στέλεχος και είναι υπεύθυνο για το βουλητικό έλεγχο της ούρησης. 2 ο Αντανακλαστικό τόξο (Loop 2). Συνδέει απ ευθείας και αμφίδρομα την κύστη με το στέλεγχος του εγκεφάλου δια του νωτιαίου μυελού και είναι υπεύθυνο για τη σύσπαση του εξωστήρα. 3 ο Αντανακλαστικό τόξο (Loop 3). Συνδέει τον πυρήνα του πυελικού νεύρου με τον πυρήνα του αιδοιϊκού και είναι υπεύθυνο για τη συνέργεια εξωστήρα-έξω σφιγκτήρα 4 ο Αντανακλαστικό τόξο (Loop 4). Αφορά αποκλειστικά στον έλεγχο του γραμμωτού σφιγκτήρα και διακρίνεται σε 4 α και 4β. Το 4 α συνδέει τον μετωπιαίο λοβό με τον πυρήνα του αιδοιϊκού νεύρου ελέγχοντας βουλητικά τη λειτουργία του ενώ το 4β συνδέει αμφίδρομα τον πυρήνα του αιδοιϊκού με το γραμμωτό σφιγκτήρα. Η λειτουργία της ούρησης αρχίζει με εκούσια χαλάρωση των μυών του πυελικού εδάφους και κατά συνέπεια του έξω σφιγκτήρα ( Loop 4).Επακολουθεί πτώση της βάσης της κύστης, με αποτέλεσμα τη μείωση της ουρηθρικής αντίστασης. Με ακούσια καταστολή της ανασταλτικής επίδρασης του εγκεφάλου στο κέντρο του στελέχους (Loop 1) και με τα εκπορευόμενα δια του ΝΜ ερεθίσματα προκαλείται η σύσπαση του εξωστήρα ( Loop 2 ), αυξάνοντας έτσι την ενδοκυστική πίεση συνήθως σε 45cm στήλης ύδατος και άνω. Σύγχρονα σχεδόν ο αυχένας χοανοποιείται ακούσια. Οι πρώτες σταγόνες ούρων, που περνούν στην οπίσθια ουρήθρα, ερεθίζουν τις αισθητικές της απολήξεις, ενεργοποιώντας ένα δευτερεύον αντανακλαστικό τόξο, με αποτέλεσμα τη μεγαλύτερη σύσπαση του εξωστήρα και την τέλεια χαλάρωση του σφιγκτήρα (Loop3). Μετά την έξοδο και των τελευταίων σταγόνων των ούρων, η κύστη επανέρχεται στην αρχική της θέση ( δευτερεύον Loop+Loop 1+Loop 2+Loop 4).

Σχήμα 7. Σχηματική απεικόνιση των αντανακλαστικών τόξων κατά Brandley (Από Α. Καλινδέρης, Ε..Ιωαννίδης : Διαταραχές ούρησης από φάρμακα που χορηγούνται για θεραπεία άλλων παθήσεων. 1987) 23

24

ΙΙ ΚΕΦΑΛΑΙΟ

27 1.1 Σκοπός της Μεγεθυντικής Κυστεοπλαστικής ( ΜΚ) Η ΜΚ έχει σκοπό να επιφέρει σημαντική αύξηση της χωρητικότητας της ουροδόχου κύστης, σε συνδυασμό με μείωση των ενδοκυστικών πιέσεων. Ως τελικό αποτέλεσμα είναι η διατήρηση ή βελτίωση ης νεφρικής λειτουργίας, η επίτευξη εγκράτειας και η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Σημαντικό ρόλο στην καλή εξέλιξη των ασθενών παίζουν, ο κατάλληλος χρόνος εφαρμογής της χειρουργικής επέμβασης, πριν επέλθουν μόνιμες βλάβες στο ανώτερο ουροποιητικό. Πολλές φορές η καθυστέρηση της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να μην καταφέρει να βελτιώσει βασικές παραμέτρους όπως η νεφρική λειτουργία, αλλά τουλάχιστον μπορεί να επιβραδύνει την φθίνουσα εξέλιξη και πιθανότατα να καθυστερήσει την εμφάνιση της μόνιμης ΧΝΑ και την ένταξη των ασθενών σε αιμοδιάλυση. Το καλό νοητικό επίπεδο των ασθενών κρίνεται απαραίτητο, στην περίπτωση χρήσης των διαλειπόντων αυτοκαθετηριασμών 1.2. Στόχος της ΜΚ Τα επιθυμητά αποτελέσματα της ΜΚ είναι: α) η βελτίωση ή διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας, εφόσον αυτή ήταν επηρεασμένη β) η ελάττωση των επιπλοκών όπως ουρολοιμώξεις, λιθίαση, αιματουρία και η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. γ) η μείωσης της επιτακτικής ούρησης και ακράτειας που υπόκεινται γενικότερα στην ποιότητα ζωής των ασθενών και τα οποία πολλές φορές είναι τα μόνα συμπτώματα που οδηγούν τους ασθενείς στην αναζήτηση ιατρικής βοήθειας. 1.3. Προϋποθέσεις των υποψηφίων προς ένταξη για ΜΚ Βασική προϋπόθεση για την ένταξη υποψηφίων ασθενών είναι η σωστή επιλογή τους. Αρχικά πρέπει να ενημερώνονται για το είδος της χειρουργικής επέμβασης, τα οφέλη αλλά και τις επιπλοκές που μπορεί να εμφανίσουν. Επίσης θα πρέπει να καταλήγουμε στην ΜΚ εφ όσον έχουν εξαντληθεί όλες οι εναλλακτικές μέθοδοι αντιμετώπισης. Η προεγχειρητική εξέταση των δεικτών της νεφρικής λειτουργίας ( Ουρία, κρεατινίνη, K, Na, κάθαρση κρεατινίνης ), ο

28 αιματοκρίτης, η αιμοσφαιρίνη, είναι μερικοί σημαντικοί από τους δείκτες των ασθενών που πρέπει να λαμβάνονται υπόψη. Τα προεγχειρητικά επίπεδα της νεφρικής λειτουργίας, μπορούν να μας βοηθήσουν στην πρόληψη μετεγχειρητικής εμφάνισης μεταβολικής οξέωσης λόγω μεγάλης απορρόφησης Na από το βλεννογόνο του εντέρου κατά την επαφή του με τα ούρα 17. Επίσης ο έλεγχος των δεικτών της ηπατικής λειτουργίας SGOT, SGTP, LDH, γ-gt, χολερυθρίνης είναι απαραίτητος προς αποφυγή ηπατικής ανεπάρκειας η οποία μπορεί να εμφανιστεί από τη μεγάλη απορρόφηση αμμωνίας από το τμήμα του ειλεακού μοσχεύματος 17. 1.4 `Ενδείξεις εφαρμογής της Μεγεθυντικής Κυστεοπλαστικής (ΜΚ) Η χειρουργική τεχνική της μεγεθυντικής κυστεοπλαστικής εφαρμόζεται πλέον σε μία μεγάλη γκάμα ασθενών όσον αφορά την παθολογία τους αλλά και όσον αφορά την ηλικία τους. Παρά τα μειονεκτήματα που εμφανίζει ως μία άκρως επεμβατική χειρουργική τεχνική και λόγω του ότι εμπλέκει μέρος του Γαστρενερικού σωλήνα στο Ουροποιητικό, παραμένει ίσως η μοναδική τεχνική η οποία επιφέρει μεγάλα ποσοστά βελτίωσης των παραμέτρων εγκράτειας, αύξηση χωρητικότητας της κύστης, βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας, σε βάθος χρόνου. Τέτοια μακροπρόθεσμα αποτελέσματα δεν έχουν επιτευχθεί έως σήμερα απ άλλες μικρότερης παρεμβατικότητας μεθόδους. Σε μία ανασκόπηση 400 εργασιών 18 από τη βάση δεδομένων Cochrane, σχετικά με την αντιμετώπιση προβλημάτων από το ουροποιητικό σε ασθενείς με νευρογενή κύστη, δεν κατέστη δυνατή η εξαγωγή συμπερασμάτων για το ποια μέθοδος υπερέχει με στατιστική διαφορά. Συγκρίθηκαν τεχνικές μόνιμων καθετήρων, διαλειπόντων καθετηριασμών, υπερηβικών καθετήρων, εξωτερικών ουροσυλεκτών καθώς και χειρουργικές τεχνικές όπως ΜΚ. Παρά την αδυναμία καταγραφής βασικών συμπερασμάτων από την ανασκόπηση θα θελα να συμπληρώσω ότι είναι αρκετά δύσκολη η συγκέντρωση μεγάλου αριθμού ασθενών και για σύντομο χρονικό διάστημα. Η ιδιαιτερότητα της επέμβασης και η βαρύτητα των ασθενών ίσως επηρεάζει την εξαγωγή ξεκάθαρων συμπερασμάτων για το ποια μέθοδος αντιμετώπισης είναι καλλίτερη ή μη. Η πρώτη Κύρια κατηγορία ασθενών περιλαμβάνει όλους τους ασθενείς που εμφανίζουν νευρογενή υπεραντανακλαστική-υπερλειτουργική

29 κύστη όπου τα κύρια συμπτώματά τους είναι η επιτακτική ούρηση και/ ή επιτακτική ακράτεια. Ο αυξημένος κίνδυνος επιβάρυνσης του ανώτερου ουροποιητικού λόγω αύξησης των ενδοκυστικών πιέσεων > 40 cm H 2 O 19, καθώς και η εμφάνιση επανειλημμένων εμπύρετων ουρολοιμώξεων, σε συνδυασμό με την κακή ποιότητα ζωής, καθιστούν αναγκαία την εφαρμογή της ΜΚ. Η τελική απόφαση λαμβάνεται πάντα εφόσον έχουν εξαντληθεί όλα τα συντηρητικά μέσα θεραπευτικής αντιμετώπισης όπως: η λήψη αντιχολινεργικών ή άλλων φαρμακευτικών σκευασμάτων που έχουν σαν σκοπό να μειώσουν τις ενδοκυστικές πιέσεις κατά τη φάση της πλήρωσης της ουροδόχου κύστης.. Η δράση τους επικεντρώνεται στις νευρικές απολήξεις στην περιοχή του εξωστήρα μυός και του κυστικού βλεννογόνου, επιτυγχάνοντας τη χάλαση του εξωστήρα. Εναλλακτικές μέθοδοι όπως: φυσικοθεραπεία του πυελικού εδάφους, βιοανάδραση, επανεκπαίδευση της ούρησης, ηλεκτροδιέγερση του πυελικού νεύρου 20, μπορούν να εφαρμοστούν συμπληρωματικά επιφέροντας θετικά αποτελέσματα. Την τελευταία 10ετία γίνεται προσπάθεια να εξελιχθούν νέα φαρμακευτικά σκευάσματα για τη χάλαση του εξωστήρα όπως η Αλλαντική τοξίνη ( Botox ) 21, η Καψαϊσίνη-Capsaisin και η Ρεσινφερατοξίνη- Resinferatoxin 22 ή αλλιώς ονομαζόμενα Βανιλλοειδή, εκ των οποίων πλέον έχουν δοκιμαστεί σε αρκετούς ασθενείς με ενθαρρυντικά όχι όμως μόνιμα αποτελέσματα. Ασθενείς αυτής της κατηγορίας είναι κυρίως: α) παιδιά με συγγενείς ανωμαλίες του νωτιαίου μυελού ( μηνιγγομυελοκήλη, αγενεσία ιερού ), σηριγγομυελία, εγκάρσια μυελίτιδα. Αν κα η χειρουργική αποκατάσταση της διαμαρτίας γίνεται άμεσα μετά την γέννηση των παιδιών αυτών, οι βλάβες που έχουν επέλθει είναι δυστυχώς μόνιμες. Η καταστροφή των μυελικών ινών είτε η καθήλωση του μυελικού κώνου, δίνουν διαφορετική κλινική εικόνα, από ήπιες διαταραχές ( ούρησης, αφόδευσης ) έως και βαριές κινητικές αναπηρίες, υδροκέφαλο. β) ασθενείς με Σκλήρυνση κατά Πλάκας, καθώς επίσης και η νόσος του Πάρκινσον στις βαριές της μορφές. Κυρίως όμως στην Σκλήρυνση κατά Πλάκας σε προχωρημένες καταστάσεις οι ασθενείς εμφανίζουν υπερλειτουργία του εξωστήρα που ανθίσταται σε όλες τις φαρμακευτικές

30 αγωγές. Στην κατηγορία αυτή μπορούν να συμπεριληφθούν και σπανιότερες συστηματικές παθήσεις όπως η νόσος Αδαμαντιάδη Bechet κ.α. γ) ασθενείς με κακώσεις της σπονδυλικής στήλης και κατ επέκταση βλάβη του νωτιαίου μυελού. Αναλόγως του ύψους της κάκωσης μπορεί να εμφανίζουν διαφορετική κλινική και εργαστηριακή εικόνα όσον αφορά την ούρηση. Θα πρέπει να επισημανθεί πως αρχικά όλοι οι ασθενείς εμφανίζουν τη λεγόμενη Ιππουριδική συνδρομή ή Νωτιαίο σοκ το οποίο εγκαθίσταται άμεσα μετεγχειρητικά από την σπονδυλοδεσία και μπορεί να παραμείνει έως και 6 μήνες. Η εικόνα που εμφανίζουν οι ασθενείς είναι της υποαντανακλαστικής κύστης με αδυναμία ούρησης. Στη συνέχεια η εικόνα τους μπορεί να μεταβληθεί ανάλογα με το ύψος της βλάβης.. Συνήθως μετά το πέρας και του 2 ου έτους οι μεταβολές είναι πολύ σπάνιες εκτός κι αν επέλθουν αλλαγές στη νευρολογική τους εικόνα. Η Δεύτερη κύρια κατηγορία περιλαμβάνει ασθενείς με ιδιοπαθή υπερδραστηριότητα του εξωστήρα η οποία είναι επίσης ανθεκτική σε συντηρητικά μέσα. Σπανιότερα, σε σχέση με τις προηγούμενες καταστάσεις, καταφεύγουμε σε τέτοιου είδους χειρουργικές παρεμβάσεις. Συνήθως πάντα συνυπάρχουν κι άλλες παθολογικές καταστάσεις όπως κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση-κουπ, όπου δεν είναι αποτελεσματική μόνο η αντιπαλινδρομική μετεμφύτευση των ουρητήρων εφόσον συνυπάρχει υψηλή ενδοκυστική πίεση. Έτσι καταλήγουμε στο να προβούμε ταυτόχρονα και στις δύο επεμβάσεις,δηλαδή στη ΜΚ και στη,μετεμφύτευση των ουρητήρων. Επίσης ασθενείς με άλλες παθήσεις, που δευτερογενώς προκαλούν ελάττωση της ευενδοτότητας, όπως η Διάμεση κυστίτιδα- μία χρόνια καλοήθη νόσο. Η μετακτινική κυστίτιδα η οποία εμφανίζεται μετά από ακτινοβολία της ελάσσονος πυέλου, για διάφορα κακοήθη νοσήματα όπως Ca γεννητικών οργάνων, Ca προστάτου ή Ca Παχέος εντέρου Πολύ σπανιότερα στη σημερινή εποχή η Φυματίωση του ουροποιητικού μπορεί να προκαλέσει τέτοιες μόνιμες και βαριές διαταραχές του ουροποιητικού όπου χρειάζεται η χειρουργική παρέμβαση της ΜΚ.

ΙΙΙ ΚΕΦΑΛΑΙΟ

33 1. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΤΕΧΝΙΚΗ ΤΗΣ ΜΚ Μετά τον πλήρη κλινικοεργαστηριακό έλεγχο λαμβάνεται η απόφαση της χειρουργικής επέμβασης. Η μεγεθυντική κυστεοπλαστική αρχικά καταγράφηκε από τoν Bramble (1982) και στη συνέχεια διαφοροποιήθηκε σε κάποια σημεία από τον Mundy (1985,6) και άλλους. Η βασική αρχή που στηρίζεται η φιλοσοφία της επέμβασης, είναι η πλήρης απονεύρωση του εξωστήρα μυός με τη διατομή των νευρικών αξόνων. Επίσης η προσθήκη τμήματος του γαστρεντερικού σωλήνα, αυξάνει τη συνολική χωρητικότητα της κύστης, μειώνοντας ταυτόχρονα και τις ενδοκυστικές πιέσεις. Απώτερος σκοπός της επέμβασης είναι η κλινική βελτίωση των ασθενών με μείωση εμφάνισης της επιτακτικής ακράτειας αλλά και η ουσιαστική πρόληψη ή βελτίωση έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας. Η επέμβαση αρχίζει με επιμήκη διατομή ολόκληρου του κυστικού τοιχώματος λίγο πιο πάνω από το ύψος του τριγώνου (ουρητηρικά στόμια) και 1,5 εκ κοντά από το έσω στόμιο της ουρήθρας ( Εικόνα 1. The clam cystoplasty ). Παραλλαγή αυτής της τεχνικής είναι η προσθιοπίσθια διατομή με ίδια αποτελέσματα Άλλοι συγγραφείς αναφέρουν ακόμη κι εκτομή όλου του τμήματος της ουροδόχου κύστης άνωθεν του τριγώνου σε περιπτώσεις Διάμεσης ή μετακτινικής κυστίτιδας. Ακολουθεί η μέτρηση της διατμημένης κύστης κι αποφασίζεται ποιο τμήμα του γαστρεντερικού σωλήνα θα αντικαταστήσει το έλλειμμα. Τμήμα στομάχου 23,(Cambell s Uology 7 th ed. ), λεπτό έντερο 24, (Cambell s Urology 7 th ed. ), σιγμοειδές 25, τμήμα εντέρου με την ειλεοτυφλική βαλβίδα 26, καθώς και ο ουρητήρας 27, είναι τα βασικότερα όργανα επιλογής του χειρουργού. Ανάλογα με την ηλικία του ασθενή καθώς και την γνώση και εμπειρία του χειρουργού λαμβάνεται η τελική απόφαση. Βασική προϋπόθεση στην ομαλή μετεγχειρητική πορεία των ασθενών είναι ο σωστός καθαρισμός του εντερικού σωλήνα προεγχειρητικά η οποία γίνεται συνήθως με τη λήψη καθαρτικών 1-2 ημέρες προ της επέμβασης.

34 Εικόνα 1 Σχηματική απεικόνιση ΜΚ σε Νευρογενή Ουροδόχο Κύστη Εικόνα 2. Σχηματική απεικόνιση Αυτομεγένθυσης Ουροδόχου Κύστης

35 Εικόνα 3. Η χρήση του βλεννογόνου του Σιγμοειδές μετά από αφαίρεση του ορομυϊκού χιτώνα της Ουροδόχου κύστης 1.1 Η χρήση του λεπτού εντέρου Η αρχή της διάνοιξης κατά το αντιμεσεντερικό χείλος του εντέρου τηρείται κατά την εφαρμογή των Hinman ( 1989 ) και Koff ( 1988 ), οι οποίοι κατέγραψαν τα πλεονεκτήματα ενός τμήματος εντέρου το οποίο διανοίγεται και επανασυρράπτεται σε μορφή σφαίρας. Βάσει του νόμου του Laplace ισχύει το εξής: σε σφαιρικά σχήματα, η ασκούμενη πίεση στα τοιχώματα της σφαίρας είναι ανάλογη με την ακτίνα της σφαίρας. Έτσι λοιπόν, κάθε μορφοποίηση του εντέρου σε μορφή σφαίρας εξασφαλίζει την ανάπτυξη χαμηλών ενδοκυστικών πιέσεων. Με το πέρασμα του χρόνου η χωρητικότητα των εντερικών αυτών σχημάτων αυξάνεται σε σχέση με το ρυθμό και τη συχνότητα πλήρωσής τους ή αντίθετα ελαττώνεται σε μη πλήρωση τους με υγρά 28.

36 Επίσης έχει αποδειχθεί ότι κατά τη διάνοιξη και επανασυρραφή του εντερικού σωλήνα σε σχήμα σφαίρας διακόπτονται οι τονικές συσπάσεις του εντέρου για τουλάχιστον 3 μήνες 29. Συνήθως απαιτούνται από 20-40 εκ. μήκος λεπτού εντέρου για τη διάνοιξη, μορφοποίηση και συρραφή του στο διανοιχθέν τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Η λήψη του απαιτούμενου εντερικού τμήματος, γίνεται συνήθως 15-20 εκ. κεντρικότερα της ειλεοτυφλικής βαλβίδας, με προσεχτική παρασκευή του μεσεντερικού μίσχου, προσδίδοντάς του επαρκές μήκος για τη συρραφή του στην ουροδόχο κύστη. Η παρασκευή του εντερικού σωλήνα απαιτεί την έκπλυσή του με διάλυμα 0,25% νεομυκίνης. Μετά την εκτομή του εντερικού τμήματος γίνεται τελικο-τελική ή πλάγιο-πλαγία αναστόμωση του κεντρικού και περιφερικού κολοβώματος. Σχηματική απεικόνιση χρήσης τμήματος του τελικού ειλεού, 15 εκ. πριν την ειλεοτυφλική βαλβίδα Εικόνα 4. Σχηματική απεικόνιση χρήσης του λεπτού εντέρου

37 Από το διανοιχθέν μεσεντερικό παράθυρο θα γίνει η έλξη προς την ελάσσονα πύελο του εντερικού τμήματος. Ακολουθεί συρραφή του μεσεντερικού παραθύρου. Μετά τη διάνοιξή του κατά το αντιμεσεντερικό του χείλος, ο κάθε χειρουργός έχει τη δυνατότητα να μορφοποιήσει το τμήμα αυτό σε σχήματα U, S, W αναλόγως τις απαιτούμενες ανάγκες κάλυψης του ελλείμματος της ουροδόχου κύστης. Ακολούθως συρράπτονται τα άκρα του με συνεχές ράμμα vicryl 3-0. Μετά τη διαμόρφωση του εντερικού σωλήνα γίνεται η συρραφή του με την ουροδόχο κύστη. Δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μη απορροφήσιμα ράμματα προς αποφυγή δημιουργίας λιθίασης. Σε περίπτωση κυστεουρητηρικής παλινδρόμισης απαιτείται η διενέργεια αντιπαλινδρομικής μετεμφύτευσης στο κυστικό τρίγωνο ή εάν δεν είναι αυτό εφικτό μπορεί να γίνει μετεμφύτευση σε ειλεακό τμήμα το οποίο μορφοποιείται ως καπνοδόχος (ileal chimney). Σ αυτή την περίπτωση απαιτούνται περί τα 60 εκ. μήκος λεπτού εντέρου. 1.2. Η χρήση του ανιόντος κόλου και της ειλεοτυφλικής συμβολής. Η χρήση του τυφλού στη μεγεθυντική κυστεοπλαστική εμφανίστηκε αρκετά παλιά όμως στη συνέχεια αντικαταστάθηκε από τη χρήση του τυφλού μαζί με το τμήμα της ειλεοτυφλικής βαλβίδας και μικρό τμήμα του τελικού ειλεού. Κατά την παρασκευή του εντερικού τμήματος, διανοίγεται μόνο το τυφλό ή και το τμήμα του ειλεού, αν απαιτείται μεγαλύτερο τμήμα εντέρου για κάλυψη του ελλείμματος. Στη συνέχεια μορφοποιείται και προετοιμάζεται για την κάλυψη του κυστικού τοιχώματος. Υπάρχει η δυνατότητα σύνδεσης των δύο τμημάτων του εντέρου και συρραφή μεταξύ τους επιτυγχάνοντας μεγαλύτερο συνολικό τμήμα. Η συνέχεια της επέμβασης επαναλαμβάνεται όσον αφορά την αναστόμωση του εντέρου και τη συρραφή του μοσχεύματος με την ουροδόχο κύστη.

38 Σχηματική απεικόνιση της ειλεοκυστεοπλαστι κής κατά MAINZ From Thuroff JW,et al: In King LR, et al, eds: Bladder Reconstruction and Continent Urinary Diversion. Chicago, Year Book Medical Publishers Εικόνα 5. Η χρήση της ειλεοτυφλικής βαλβίδας 1.3. Η χρήση του Σιγμοειδούς Το Σιγμοειδές, ως τμήμα του ΓΣ, χρησιμοποιήθηκε αρχικά από τον Lemoine το 1912 30. Λόγω της μεγάλης συσταλτικής του ικανότητας, ως λειτουργική εντερική μονάδα, το σιγμοειδές επηρεάζεται πολύ από τη διαδικασία της αποσωληνοποίησης επιτυγχάνοντας υψηλές τιμές χωρητικότητας.

39 Μετά την παρασκευή του, μορφοποιείται σε σχήμα U ή S και στη συνέχεια συρράπτεται στο τοίχωμα της κύστης. Σχηματική απεικόνιση ΜΚ με τμήμα Σιγμοειδούς. Richard C. Rink and Mark C. Adams Εικόνα 6. Η χρήση του Σιγμοειδούς 1.4. Η χρήση του Στομάχου. Είναι η λιγότερο εφαρμοζόμενη τεχνική σήμερα λόγω της δυσχερέστερης παρασκευής και προσέγγισης του οργάνου. Οι Leong και Ong 1972, ήταν οι πρώτοι που περιέγραψαν την χρήση τμήματος του θόλου και του σώματος του στομάχου για την αντικατάσταση της ουροδόχου κύστης. Με την μέθοδο αυτή η αριστερή γαστροεπιπλοϊκή αρτηρία χρησιμοποιείται ως κρημνός του μοσχεύματος προς την ελάσσονα πύελο.

40 Χρήση τμήματος Στομάχου From RICHARD C. RINK AND MARK C. ADAMS Εικόνα 7. Σχηματική απεικόνιση χρήσης του Στομάχου 2. ΑΜΕΣΗ ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Όλοι οι ασθενείς που υποβάλλονται σε μεγεθυντική κυστεοπλαστική με τον ένα ή τον άλλο τρόπο, πρέπει να έχουν κοινή παρακολούθηση με μικρές διαφοροποιήσεις, αναλόγως με ποιο τμήμα του γαστρεντερικού σωλήνα έχει χρησιμοποιηθεί. Διεγχειρητικά, σ όλους τους ασθενείς τοποθετείται ρινογαστρικός σωλήνας, ο οποίος παραμένει έως την κινητοποίηση του εντέρου, συνήθως 3-6 ημέρες. Προσοχή δίνεται στο ισοζύγιο των υγρών ( ηλεκτρολυτικές διαταραχές ), λόγω της εκτομής αρκετά μεγάλου εντερικού τμήματος.

41 Η συνεχής παροχέτευση της ουροδόχου κύστης με υπερηβικό ή διουρηθρικό καθετήρα είναι επιβεβλημένη για τουλάχιστον 3 εβδομάδες. Για το ίδιο χρονικό διάστημα, διατηρούνται και οι ουρητηρικοί καθετήρες, οι οποίοι τοποθετούνται διεγχειρητικά και εξέρχονται σε δερματικό αντιστόμιο. Μετά την πάροδο των 15-20 ημερών, εκτελείται κυστεουρηθρογραφία και αφαιρούνται οι καθετήρες. Η παραγωγή βλέννης από το τμήμα του γαστρεντερικού μοσχεύματος, μπορεί να δημιουργήσει κώλυμα στην αποχέτευση των ούρων, ακόμη και επιπλοκές όπως ρήξη του μοσχεύματος. Η καθημερινή έκπλυση της κύστης, η οποία συνεχίζεται πολλές φορές και για 1-2 έτη, είναι επιβεβλημένη γιατί προστατεύει τους ασθενείς από επιπλοκές όπως α ) επίσχεση των ούρων, β ) ρήξη του μοσχεύματος, γ ) εμπύρετες ουρολοιμώξεις, δ ) δημιουργία λίθων. Όλοι οι ασθενείς εκπαιδεύονται στη χρήση διαλειπόντων αυτοκαθετηριασμών για την απαραίτητη έκπλυση της κύστης. Τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των καθετηριασμών σταδιακά αυξάνονται φτάνοντας 3-5 φορές την ημέρα. Στην πορεία ελέγχεται η δυνατότητα αυτόματης ούρησης και καθορίζεται η αναγκαιότητα χρήσης ή μη των διαλειπόντων καθετηριασμών. 3. ΑΠΩΤΕΡΗ ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Ο ακτινολογικός και υπερηχογραφικός έλεγχος του ανώτερου και κατώτερου ουροποιητικού συστήνεται στις 6 εβδομάδες, 6 μήνες και 1 ο χρόνο, μετά τη μεγεθυντική κυστεοπλαστική. Επίσης η εξέταση των εργαστηριακών τιμών της ουρίας, κρεατινίνης, ηλεκτρολυτών, μαζί με καλλιέργειες ούρων πρέπει να γίνονται ανά τρίμηνο για τον πρώτο χρόνο. Ο Υπερηχογραφικός έλεγχος του ανώτερου ουροποιητικού απαιτείται στη συνέχεια ανά έτος. 4. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ ΜΚ Ο βασικός στόχος της επέμβασης έχει συνήθως δύο κατευθυντήριες γραμμές: η πρώτη είναι η επίτευξη ικανοποιητικής αύξησης της χωρητικότητας της κύστης, με ταυτόχρονη αύξηση της ευενδοτότητας. Ως αποτέλεσμα των παραπάνω επιτυγχάνεται μείωση των συμπτωμάτων ( επιτακτική ούρηση και

42 ακράτεια ). Η δεύτερη είναι η όσον το δυνατόν μικρότερη εμφάνιση επιπλοκών από την χρήση του γαστρεντερικού σωλήνα. Ως βασικές μετεγχειρητικές επιπλοκές αναφέρονται α) η μετεγχειρητική απόφραξη του εντέρου, ανέρχεται σε ποσοστό 3% μετά από μεγεθυντική κυστεοπλαστική 31,32. Οι λεπτοί χειρισμοί, η επαρκής και ελεύθερη αιμμάτωση του κρημνού, η αποφυγή εσωτερικής κήλης, είναι μερικοί παράγοντες οι οποίοι ελαχιστοποιούν την εμφάνιση τέτοιων επιπλοκών. β) Η αναφορά διαρροϊκού συνδρόμου, μετά από ΜΚ, είναι σχετικά σπάνια, λόγω χρήσης μικρού τμήματος ΓΣ, καθώς επίσης και η αποφυγή χρήσης της ειλεοτυφλικής βαλβίδας. Σε αντιπαράθεση με τα παραπάνω, η αφαίρεση της ειλεοτυφλικής βαλβίδας σε παιδιά που υποβλήθηκαν σε ΜΚ προκάλεσε διαρροϊκές κενώσεις σε ποσοστό 10% 33. Ο λόγος εμφάνισης της επιπλοκής αυτής είναι η μείωση του χρόνου καθόδου του εντερικού περιεχομένου από το ΓΣ. Επίσης η έλλειψη της ειλεοτυφλικής βαλβίδας, επιτρέπει την παλίνδρομη μετακίνηση μικροβίων από το τυφλό προς τον ειλεό, παρεμβαίνοντας στο μεταβολισμό του λίπους και της Β12. Το τμήμα του ειλεού είναι το κατεξοχήν υπεύθυνο τμήμα του ΓΣ για την απορρόφηση της Β12.Κάθε χρήση του τελικού ειλεού και κυρίως τα τελευταία 15-18 εκ. θα μπορούσε να οδηγήσει σε δυσαπορρόφηση της Β12 και κατά συνέπεια Μεγαλοβλαστική Αναιμία. Από μελέτη 26 ασθενών που είχαν υποβληθεί σε ΜΚ, χρησιμοποιώντας μικρά τμήματα του τελικού ειλεού,διαπιστώθηκε ότι μόνο σε 3 άτομα εμφανίστηκε μεταβολική διαταραχή του λίπους και της Β12 κι αυτό σε παρακολούθηση πάνω από3 χρόνια. 34. 4.1 Ευενδοτότητα της Ουροδόχου κύστης μετά την ΜΚ. Η κλινική εμπειρία με την χρήση του γαστρεντερικού σωλήνα ( ΓΣ ), αρχής γενομένης από την εξήγηση των Hinman,1988 και Koff, 1988, ότι η αποσωληνοποίηση και ανακατασκευή του εντέρου μειώνει την περισταλτική του σύσπαση, οδηγώντας στη μείωση της εσωτερικής τελικής του πίεσης, εκφράζεται με τον όρο ευενδοτότητα ή διατατότητα ( comliance) και εκφράζεται με το μαθηματικό τύπο( V 2 -V 1 /P 2 -P 1 ). Το τελικό αποτέλεσμα είναι η αύξηση της χωρητικότητας όπως και η μείωση των τελικών πιέσεων εντός του νέο σχηματιζόμενου εντερικού τμήματος. Έχει αποδειχθεί ότι η χρήση του κατιόντος κόλου σε σύγκριση με τη χρήση τελικού ειλεού, για τη δημιουργία νεοκύστης, εμφανίζει υψηλότερες

43 ενδοκυστικές πιέσεις > 15cmH 2 O, σε 60% στην πρώτη ομάδα και 45% στην δεύτερη ομάδα ασθενών που μελετήθηκαν από τους συγκεκριμένους ερευνητές 35. Ενδοκυστικές πιέσεις > 40 cmh 2 O σε όγκους < 200ml θεωρούνται υψηλές. Συνήθως, τέτοιες πιέσεις, δεν αναπτύσσονται σε τμήματα όπου χρησιμοποιείται ειλεός, σε αντιπαράθεση με 10% εμφάνισης στη χρήση του κόλου. Στις εγκρατείς εκτροπές των ούρων, οι νεοκύστες από ειλεό, έχουν χαμηλότερη βασική ενδοκυστική πίεση καθώς και μειωμένη περισταλτική κινητικότητα. Μη ανασταλμένη περισταλτική κίνηση της νεοδημιουργημένης νεοκύστης, μπορεί να εμφανιστεί κυρίως με τη χρήση στομάχου και κόλου και πολύ λιγότερο με τμήματα ειλεού. Η κυστεομανομετρία, μπορεί να μας καταδείξει την χρονική στιγμή εμφάνισης των συσπάσεων, καθώς και το μέγεθός τους. Εάν εμφανίζονται από την αρχή της πλήρωσης του ρεζερβουάρ είναι επικίνδυνες, σε σύγκριση μ αυτές που εμφανίζονται σταδιακά και προς το τέλος της. Κλινικά ευρήματα της αυξημένης πίεσης είναι η διατήρηση της ακράτειας, η κυστεουρητηρική παλινδρόμηση ή ακόμη και η όψιμη διάτρηση της νεοκύστης 36. 4.2.1 Μεταβολικές διαταραχές 4.2.2.Απορρόφηση Χλωρίου- Οξέωση Για πρώτη φορά το 1950, οι Ferris and Odel, περιγράφουν αναλυτικά τη διαταραχή της υπερχλωραιμικής μεταβολικής οξέωσης, οφειλόμενη σε συγκέντρωση ούρων σε τμήμα του ΓΣ μετά από ουρητηροσειγμοειδοστομία. Τα κύρια συμπτώματα αυτής της διαταραχής είναι η νωθρότητα, αδυναμία, ανορεξία και πολυδιψία. Οι Koch and McDougal-1985, περιέγραψαν ποιο είναι το υπαίτιο συστατικό που κατά την απορρόφησή του προκαλείται αυτή η διαταραχή, κι αυτό είναι η Αμμωνία. Κάθε ασθενής μετά από την εφαρμογή μεγεθυντικής κυστεοπλαστικής, μπορεί να εμφανίσει κάποιου βαθμού αύξηση του χλωρίου και μείωση των διττανθρακικών, χωρίς αυτό να οδηγεί στην εμφάνιση οξέωσης, όταν οι ασθενείς έχουν φυσιολογικούς νεφρούς 37.