Shaken-Baby Syndrome ή Σύνδρομο Ταρακουνημένου Παιδιού: Περιγραφή περίπτωσης

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ 14 Shaken-Baby Syndrome ή Σύνδρομο Ταρακουνημένου Παιδιού: Περιγραφή περίπτωσης Παυλίδου Ευτέρπη Κοντόπουλος Ελευθέριος Εισαγωγή Το Shaken-baby syndrome ή σύνδρομο ταρακουνημένου παιδιού (ΣΤΠ) αποτελεί μια μορφή κακοποίησης, κυρίως σε βρέφη και μικρά παιδιά, από ισχυρή δύναμη σε βαθμό που μπορεί να προκληθούν υποσκληρίδια αιματώματα και αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή. Κατά κύριο λόγο γίνεται από έντονο θυμό, συνήθως από το άτομο που προσέχει το παιδί. Παρατηρείται κυρίως σε βρέφη από 2 μηνών έως ενός έτους αλλά μπορεί να συμβεί και σε νεογνά έως και την ηλικία των τεσσάρων ετών (1). Συχνά καταλήγει σε σοβαρή και μη αναστρέψιμη βλάβη του εγκεφαλικού παρεγχύματος και της σπονδυλικής στήλης και αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή. Το κέντρο ελέγχου νοσημάτων και πρόληψης στην Αμερική αναφέρει ότι από τα 2000 παιδιά που πεθαίνουν από κακοποίηση κάθε χρόνο, το 10-12% οφείλεται στο ΣΤΠ. Επιπρόσθετα, το 25% των παιδιών με διεγνωσμένο ΣΤΠ οδηγείται τελικά στο θάνατο (2). Περιγράφουμε την περίπτωση ενός βρέφους ηλικίας 2 μηνών που προσκομίστηκε με απώλεια συνείδησης, νευρολογική και αιμοδυναμική επιβάρυνση. Από το ιστορικό, την κλινική εικόνα και κυρίως εξ αποκλεισμού άλλων παθολογικών καταστάσεων, η κατάστασή του αποδόθηκε στο ΣΤΠ. Περιγραφή περίπτωσης Άρρεν βρέφος ηλικίας 2 μηνών εισήχθη στην Α Παιδιατρική Κλινική λόγω αναφερόμενου επεισοδίου άπνοιας με συνοδό ωχρότητα, περιστοματική κυάνωση, απώλεια μυικού τόνου, διάρκειας περίπου 5 λεπτών. Το βρέφος ήταν απύρετο. Οι γονείς αναφέρουν

ΠΑΥΛΙΔΟΥ ΕΥΤΕΡΠΗ, ΚΟΝΤΟΠΟΥΛΟΣ ΕΛΕΥΘΕΡΙΟΣ ότι το βρέφος αμέσως μετά το επεισόδιο παρουσίασε υπνηλία. Το παραπάνω επεισόδιο έγινε σε έδαφος ίωσης ανώτερου αναπνευστικού. Το προγεννητικό και περιγεννητικό ιστορικό του βρέφους ήταν ελεύθερο. Από την αντικειμενική εξέταση διαπιστώθηκε νωθρότητα (modified coma scale for infants: 7-8), έντονη ωχρότητα, πρόσθια πηγή εντόνως προέχουσα, υπό τάση και χρόνο τριχοειδικής επαναπλήρωσης περίπου 5 δευτερολέπτων. Το βρέφος παρουσίαζε αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά και κλόνο στα κάτω άκρα, ενώ τα αρχέγονα αντανακλαστικά εκλύονταν φυσιολογικά. Η εξέταση στα υπόλοιπα συστήματα ήταν φυσιολογική. Ως προς τα ζωτικά σημεία: η συστολική αρτηριακή πίεση ήταν 70-100mmHg, η διαστολική αρτηριακή πίεση ήταν 30-50mmHg, οι σφύξεις 140-150/λεπτό και οι αναπνοές 50/λεπτό. Αρχικά στη διαφορική διάγνωση τέθηκε πρώτη η λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος, έπειτα οι σπασμοί άλλης αιτιολογίας και τρίτον η εγκεφαλική αιμορραγία. Έγινε οσφυονωτιαία παρακέντηση, λήφθησαν καλλιέργειες αίματος και ούρων, αιματολογικός και βιοχημικός έλεγχος και οξεοβασική ισορροπία. Από τον εργαστηριακό έλεγχο το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) ήταν επανειλημμένα αιμορραγικό. Από τη γενική αίματος προέκυψε πτώση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη με κατώτερη τιμή αιμοσφαιρίνης 8g/dl και αιματοκρίτη 21%. Τα λευκά αιμοσφαίρια ήταν 26,5x10 9 /L με 48% πολυμορφοπύρηνα και τα αιμοπετάλια ήταν 496x10 9 /L. Ο βιοχημικός έλεγχος και η οξεοβασική ισορροπία ήταν φυσιολογικά. Λόγω του αιμορραγικού ΕΝΥ, έγινε πηκτικός μηχανισμός που έδειξε παράταση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT=107,4). Έγινε ακτινογραφία θώρακα και βυθοσκόπηση που ήταν επίσης φυσιολογικά. Οι γονείς δεν ανέφεραν ιστορικό κάκωσης, ούτε ιστορικό κληρονομικού νοσήματος υπέρ αιμορραγικής διάθεσης. Εκμαιεύοντας το ιστορικό, το βρέφος άρχισε να κλαίει αφού ο πατέρας του έδωσε ισχυρά ερεθίσματα. Αναφέρθηκε χαρακτηριστικά από τον πατέρα ότι: το ταρακούνησα για να συνέλθει. Αργότερα η μητέρα ανέφερε ότι: το μεγαλύτερο αδελφάκι του χθές του έπιασε τα πόδια και τα κούνησε δυνατά και εκεί έκανε μελανιές αλλά από την κλινική εξέταση δεν υπήρχε εικόνα εκχύμωσης. Κατά τη νοσηλεία του στην κλινική, το βρέφος ήταν ωχρό, πάσχον, με αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά, χαμηλή αρτηριακή πίεση και ταχυκαρδία. Το βρέφος εμφάνιζε εναλλαγές νωθρότητας και ευερεθιστότητας. Προχωρήσαμε σε επείγουσα αξονική τομογραφία εγκεφάλου (CT) η οποία έδειξε μικρή ποσότητα αιμορραγικού υλικού στο δεξιό ινιακό κέρας, υπέρπυκνη απεικόνιση στο οπίσθιο τμήμα του δρεπάνου λόγω της παρουσίας αιμορραγικού υλικού καθώς και μικρές εστίες υπέρπυκνες στο άνω τμήμα του μετωπιαίου λοβού αριστερά και στο θόλο του βρεγματικού λο- 86

SHAKEN-BABY SYNDROME Η ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΑΡΑΚΟΥΝΗΜΕΝΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ: ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ βού δεξιά, ενδεικτικές αιμορραγίας (Εικόνα 1). Έγινε συνεκτίμηση του περιστατικού από παιδονευρολόγους και νευροχειρουργούς και συστήθηκε στενή παρακολούθηση των ζωτικών σημείων καθώς και διενέργεια νευροαπεικόνισης με μαγνητική τομογραφία και μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου (MRI και MRA αντίστοιχα) (Εικόνες 2 και 3). Εικόνα 1 Εικόνα 2 87

ΠΑΥΛΙΔΟΥ ΕΥΤΕΡΠΗ, ΚΟΝΤΟΠΟΥΛΟΣ ΕΛΕΥΘΕΡΙΟΣ Εικόνα 3 Με τα νέα δεδομένα η διαγνωστική μας σκέψη προσανατολίστηκε εκ νέου. Πρώτη στη διαφορική διάγνωση ήταν πλέον η εγκεφαλική αιμορραγία (ρήξη αγγείων, shaken-baby syndrome, αιμορροφιλία) και έπειτα οι σπασμοί και η εγκεφαλίτιδα. Λόγω της κλινικής επιδείνωσης του βρέφους και του παρατεταμένου χρόνου ΑPTT χορηγήθηκε φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα. Επίσης, εξαιτίας της αιμοδυναμικής επιβάρυνσης και της πτώσης της αιμοσφαιρίνης χορηγήθηκαν συμπυκνωμένα ερυθρά. Παράλληλα τέθηκε σε ενδοφλέβια αγωγή με κεφτριαξόνη για κάλυψη πιθανής λοίμωξης κεντρικού νευρικού συστήματος και διεκόπη η σίτιση. Τις επόμενες μέρες της νοσηλείας το παιδί παρουσίαζε σταδιακή βελτίωση με ελάττωση της τάσης της πρόσθιας πηγής, καλύτερο επίπεδο συνείδησης και σταθερά ζωτικά σημεία. Επίσης, ξεκινήσαμε σταδιακή επανασίτιση, την οποία ανέχτηκε καλά. Έγινε MRI εγκεφάλου η οποία έδειξε χαμηλό μαγνητικό σήμα παρά το δρέπανο μπροστά από τον πόλο του αριστερού μετωπιαίου λοβού καθώς και στις υψηλότερες τομές του εγκεφάλου ύπερθεν του φλοιού αυτού που αποτελούν πιθανότατα αιμορραγικές εστίες (Εικόνες 2 και 3). Διεύρυνση όλου του υπαραχνοειδούς χώρου και μικρή ποσότητα αιμορραγικού υλικού στα ινιακά κέρατα. Η MRI αυχενικής μοίρας σπονδυλικής στήλης και η MRA εγκεφάλου ήταν φυσιολογικές. Ο 88

SHAKEN-BABY SYNDROME Η ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΑΡΑΚΟΥΝΗΜΕΝΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ: ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ πηκτικός μηχανισμός τη 2η, 3η, 5η, 7η και 8η μέρα μετά τη χορήγηση του φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος ήταν φυσιολογικός. Ο έλεγχος των παραγόντων πήξεως V, VII, VIII, IX, X, XI, XII τη 2η και 8η μέρα της νόσου έδειξε φυσιολογικά ευρήματα. Επίσης, ο έλεγχος για τη νόσο v.willebrand ήταν φυσιολογικός. Οι δείκτες λοίμωξης παρέμειναν αρνητικοί και οι καλλιέργειες ΕΝΥ και αίματος ήταν επίσης αρνητικές. Τις επόμενες μέρες η γενική αίματος ήταν σε φυσιολογικά και σταθερά επίπεδα. Στη διαφορική διάγνωση παρέμειναν η εγκεφαλική αιμορραγία και οι σπασμοί σε σχέση αιτίας-αιτιατού. Την 4η μέρα νοσηλείας το βρέφος παρουσίασε δυο επεισόδια γενικευμένων τονικοκλονικών σπασμών με προσήλωση βλέμματος αριστερά διάρκειας περίπου 5 λεπτών το πρώτο και λίγων δευτερολέπτων το δεύτερο. Τέθηκε αντιεπιληπτική αγωγή με υδαντοίνη και ζητήθηκε νέα CT εγκεφάλου με σκιαστικό. Παρόλο την κλινική επειδείνωση του παιδιού με την εμφάνιση σπασμών, η 2η CT ήταν βελτιωμένη σε ό, τι αφορά την έκταση των αιμορραγικών στοιχείων. Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα έδειξε γενικευμένα χαμηλό δυναμικό με καλή οργάνωση χωρίς παροξυντικά στοιχεία. Τα ακουστικά προκλητά δυναμικά ήταν φυσιολογικά, ενώ τα οπτικά προκλητά δυναμικά έδειξαν αυξημένη φλοιική λανθάνουσα. Από το ιστορικό, την κλινική εικόνα και από τον εργαστηριακό έλεγχο που απέκλεισε άλλες παθολογικές καταστάσεις, προκύπτει ότι η πιθανότερη διάγνωση είναι αυτή του ΣΤΠ, που πιθανότατα συνέβη στην προσπάθεια του πατέρα να συνεφέρει το βρέφος από το επεισόδιο απώλειας συνείδησης που αναφέρθηκε. Την 5η έως 10η μέρα νοσηλείας το βρέφος παρουσίασε σταδιακή βελτίωση και αποκατάσταση της νευρολογικής του εικόνας. Το παιδί εξήλθε με οδηγίες να λάβει υδαντοίνη για 2 μήνες και συνεστήθη επανεκτίμηση. Στους γονείς έγιναν συστάσεις για προσοχή στους χειρισμούς του βρέφους. Το παιδί στο χρονικό διάστημα παρακολούθησης, περίπου ενός έτους, παρέμεινε ελεύθερο επεισοδίων σπασμών και με φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη και σωματική αύξηση. Συζήτηση Το ΣΤΠ συνοδεύεται από σημεία και συμπτώματα που ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρά και από μη ειδικά έως βαριά κρανιοεγκεφαλική κάκωση. Οι χαρακτηριστικές βλάβες που σχετίζονται με ΣΤΠ περιλαμβάνουν αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή, πολλαπλά κατάγματα στα μακριά οστά, υποσκληρίδια αιματώματα και εγκεφαλική αιμορραγία. Τα σημεία και συμπτώματα 89

ΠΑΥΛΙΔΟΥ ΕΥΤΕΡΠΗ, ΚΟΝΤΟΠΟΥΛΟΣ ΕΛΕΥΘΕΡΙΟΣ του ΣΤΠ μπορεί να είναι ωχρότητα ή γαλαζωπό δέρμα, ευερεθιστότητα, λήθαργος, έμετοι, άπνοια, σπασμοί, άρνηση λήψης τροφής, προέχουσα ή υπό τάση πρόσθια πηγή, αύξηση της περιμέτρου κεφαλής και διαστολή των κορών των οφθαλμών (3). Συνήθως δεν υπάρχουν εμφανή σημάδια κακοποίησης. Πρόκειται για τραυματική εγκεφαλική βλάβη, η οποία προκαλείται από βίαιο κούνημα του βρέφους ενώ 5 δευτερόλεπτα αρκούν (4). Ο εγκέφαλος μετατοπίζεται βίαια μπρος και πίσω μέσα στο κρανίο και αυτό προκαλεί εκχύμωση, οίδημα και αιμορραγία του εγκεφάλου που μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη σοβαρή εγκεφαλική βλάβη ή ακόμη και σε θάνατο. Οι μεγάλες φλέβες που περιβάλλουν τον εγκέφαλο μπορεί να ραγούν, να προκληθεί περαιτέρω αιμορραγία, οίδημα και αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Η βλάβη των εγκεφαλικών κυττάρων οδηγεί σε ισχαιμική βλάβη, σε σπασμούς και τελικώς σε εγκεφαλικό οίδημα (ενδοκράνια υπέρταση) (5). Αυτό οφείλεται σε διάφορους ανατομικούς λόγους. Το κεφάλι τους είναι μεγαλύτερο και βαρύτερο σε σχέση με το υπόλοιπο σώμα. Επίσης, οι μύες του αυχένα δεν έχουν ισχυροποιηθεί ακόμη και δεν είναι σε θέση να προλάβουν βίαιες κινήσεις. Στα μικρά παιδιά δεν έχει ολοκληρωθεί ακόμη η μυελίνωση και η περιεκτικότητα του εγκεφάλου σε νερό μειώνεται καθώς προχωρά η μυελίνωση. Έτσι, ο βρεφικός εγκέφαλος έχει μεγαλύτερη περιεκτικότητα σε νερό, είναι πιο μαλακός και πιο ευάλωτος σε κάκωση (6). Σε μια βίαιη και απότομη κίνηση, ο εγκέφαλος του βρέφους κινείται μπρος και πίσω και προσκρούει στο κρανίο (Εικόνα 4). Εικόνα 4. Η κίνηση του εγκεφαλικού παρεγχύματος μπρος και πίσω στο κρανίο με την εφαρμογή βίαιης δύναμης. Είναι συχνό το πρόβλημα της υποεκτίμησης αλλά και της υπερεκτίμησης του ΣΤΠ. Οι περισσότερες περιπτώσεις ΣΤΠ αφορούν σιωπηλές βλάβες και αυτό δυσκολεύει ακόμη περισσότερο τη διάγνωση. Σε ό,τι αφορά την αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή, είναι δυνατόν να μην υπάρχει ακόμη και σε σοβαρή εγκεφαλική βλάβη. Στη δική μας περίπτωση η βυθοσκόπηση ήταν καλή (7). 90

SHAKEN-BABY SYNDROME Η ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΑΡΑΚΟΥΝΗΜΕΝΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ: ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ Νευροπαθολογικές μελέτες έδειξαν ότι τα κακοποιημένα παιδιά δεν έχουν σε γενικές γραμμές σοβαρή τραυματική βλάβη και συνήθως η ανατομική βλάβη που οδηγεί σε θάνατο είναι ήπια. Δεν γνωρίζουμε ποια είναι η δύναμη εκείνη που είναι ικανή να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη. Αυτό που είναι βέβαιο, είναι ότι δεν πρέπει ποτέ να κουνάμε βίαια και απότομα ένα μικρό βρέφος ή νήπιο. Η νευροαπεικόνιση (CT ή MRI) βοηθά στο να τεθεί η διάγνωση (8). Σε ποσοστό 19% το ΣΤΠ συνοδεύεται από θνητότητα και 55-65% εμφανίζει νευρολογικά υπολείμματα. Οι επιπλοκές του ΣΤΠ είναι η απώλεια όρασης, απώλεια ακοής, σπασμοί, αναπτυξιακή καθυστέρηση, μειωμένη αντίληψη, μαθησιακές δυσκολίες και διαταραχές του λόγου, προβλήματα μνήμης και προσοχής και εγκεφαλική παράλυση (9). Το 50% των θυτών είναι οι φυσικοί γονείς, 17% δεν είναι συγγενείς του παιδιού, 17% είναι ο σύντροφος της μητέρας, 6% είναι θετοί γονείς και 10% είναι άλλοι (10, 11) Η διάγνωση του ΣΤΠ είναι εξαιρετικά δύσκολη, γιατί τις περισσότερες φορές τα σημεία και συμπτώματα είναι μη ειδικά, δεν υπάρχει σαφές ιστορικό και συνήθως το παιδί δεν μιλάει ακόμη για να περιγράψει τι ακριβώς συνέβη. Δεν υπάρχουν πάντα όλες οι βλάβες και δεν εμφανίζονται αμέσως μετά τη βλάβη. Το Εθνικό Κέντρο της Αμερικής για το ΣΤΠ εξέδωσε συστάσεις σχετικά με το επίπεδο εγρήγορσης του παιδιάτρου ως προς αυτήν την οντότητα: α) θα πρέπει να προσέχει για εκχυμώσεις ή εκδορές, β) όταν υπάρχουν μη ειδικά συμπτώματα σε βρέφη και νήπια (όπως έμετοι, ευερεθιστότητα, άρνηση λήψης τροφής) πρέπει να τεθεί στη διαφορική διάγνωση και η κάκωση κεφαλής. Πρέπει να γίνει μέτρηση της περιμέτρου κεφαλής και εξέταση των πηγών, γ) στην οσφυονωτιαία παρακέντηση πρέπει να προσέξει για την ύπαρξη παλαιάς αιμορραγίας στο ΕΝΥ και δ) θα πρέπει να υπάρχει και η γνώμη του παιδοακτινολόγου για πιο ειδική εκτίμηση των απεικονιστικών εξετάσεων (12). Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση τίθεται εξ αποκλεισμού. Ο κλινικός γιατρός για να σκεφτεί τη διάγνωση έγκαιρα χρειάζεται την ισχυρή κλινική υποψία, τη λήψη ενός λεπτομερούς ιστορικού και την ενδελεχή κλινική εξέταση. 91

ΠΑΥΛΙΔΟΥ ΕΥΤΕΡΠΗ, ΚΟΝΤΟΠΟΥΛΟΣ ΕΛΕΥΘΕΡΙΟΣ Βιβλιογραφία 1. American Academy of Pediatrics: Committee on Child Abuse and Neglect. Shaken baby syndrome: Rotational cranial injuries. Technical report. Pediatrics. 2001; 108: 206 210 2. National Center for Injury Prevention and Control (2006) "Child Maltreatment: Fact Sheet". Centers for Disease Control and Prevention (CDC) 3. Parikh S, Koch M, Narayan RK. Traumatic brain injury. Int Anesth Clin. 2007; 45: 119 135 4. Clemetson CAB. Caffey Revisited: A Commentary on the Origin of "Shaken Baby Syndrome. J Am Phys Surg. 2006; 11: 20 21 5. Uscinski RH, McBridge DK. The shaken baby syndrome: an odyssey. II Origins and further hypotheses. Neurol Med Chir. 2008; 48: 151-156 6. Ganesh A, Stephens D, Kivlin JD, Levin AV. Retinal and subdural haemorrhages from minor falls? Br J Ophthal. 2007; 91: 396-397 7. Jayawant S, Parr J. Outcome following subdural haemorrhages in infancy. Arch Dis Child. 2007; 92: 343-347 8. Tung GA, Kumar M, Richardson RC, Jenny C, Brown WD. Comparison of accidental and nonaccidental traumatic head injury in children on noncontrast computed tomography. Pediatrics. 2006; 118: 626-633 9. Barlow KM, Thomson E, Johnson D, Minns RA. Late neurologic and cognitive sequelae of inflicted traumatic brain injury in infancy. Pediatrics. 2005; 116: e174-e185 10. Dias MS, Smith K, DeGuehery K, Mazur P, Li V, Shaffer ML. Preventing abusive head trauma among infants and young children: a hospital-based, parent education program. Pediatrics. 2005; 115: e470-e477 11. Harding B, Risdon RA, Krous HF. Shaken baby syndrome. BMJ. 2004; 328: 720-721 12. Richards PG, Bertocci GE, Bonshek RE, Giangrande PL, Gregson RM, Jaspan T, Jenny C, Klein N, Lawler W, Peters M, Rorke-Adams LB, Vyas H, Wade A. Shaken baby syndrome. Arch Dis Child. 2006; 91: 205-206. 92