ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΘΕΩΡΗΤΙΚΩΝ ΜΑΘΗΜΑΤΩΝ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ Ι 1 ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗΝ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ AΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
Παθησεις ερυθρων αιμοσφαιρίων 2
ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ 5.000.000/mm3 αιματος Συγκεντρωση αιμοσφαιρίνης 14-16g/dl 3 Δεν εχουν πυρήνα και οργανίδια Χρόνος ζωής 120 ημέρες 1% καταστρεφεται σε σπλήνα και ηπαρ καθημερινά
Αμφικοιλο σχήμα ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ 4 Υψηλή αναλογίας επιφάνειας/όγκου Ευκαμψία Αποτελεσματική ανταλλαγή αερίων
Λειτουργίες ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ Μεταφορά αιμοσφαιρίνης-οξυγόνο από τους πνευμονες προς τους ιστούς Μεταφορά Co2 με τη μορφή HCO3- από τους ιστούς στους πνευμονες Ρυθμιση οξεοβασικής ισορροπίας 5
ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ Πως μεταφερεται το οξυγόνο? Από την αιμοσφαιρίνη 6
7
ΑΙΜΑΤΟΚΡΙΤΗΣ Είναι η εκατοστιαία αναλογία ερυθρών αιμοσφαιρίων στο συνολικό όγκο του αίματος 8
ΤΑΧΥΤΗΤΑ ΚΑΘΙΖΗΣΗΣ ΕΡΥΘΡΩΝ 9 Τα ερυθρα αιμοσφαίρια καθιζάνουν επειδή η πυκνότητα τους είναι μεγαλύτερη του πλάσματος Σε καταστάσεις φλεγμονής τα ερυθρά αιμοσφαίρια καθιζάνουν γρηγορότερα λόγω: Αυξησης ινωδογόνου, ανοσοφαιρινών και πρωτεϊνών οξείας φάσης στο πλάσμα Αλλαγων στο σχήμα και στον αριθμο των ερυθρων αιμοσφαιρίων
10
ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΝ 11
Από τι επηρεάζεται η παραγωγη ερυθρων αιμοσφαιρίων? B12 Φυλλικό οξύ Σίδηρος 12
ΑΝΑΙΜΙΑ 13 Ορισμός Ελάττωση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων 1. Μείωση του αριθμού των ερυθρων αιμοσφαιρίων 2. Μειωση της συγκεντρωσης αιμοσφαιρίνης ανα ερυθρο 3. Συνδυασμός τους
ΑΝΑΙΜΙΑ 14 Κλινική εικόνα-συμπτωματα Εξαρτωνται από ταχυτητα και σοβαρότητα αιμορραγίας Κόπωση Ελαττωμένη αντοχή κατά την άσκηση Δυσπνοια Αισθημα παλμών Υπογκαιμικό σοκ Ωχρότητα Αν αιμόλυση ικτερος, σπληνομεγαλία
15
Διατροφικά ελλείμματα Συνηθη αίτια αναιμίας Β12/φυλλικό οξύ μεγαλοβλαστική αναιμία Σιδηρος σιδηροπενική αναιμία Ανεπαρκεια μ.ο. απλαστική αναιμία Ανεπαρκής εκκριση ΕΡΟ (Νεφρική ανεπάρκεια) Υπερμετρη καταστροφή ερυθρών (δρεπανοκυτταρική αναιμία, ελλειψη G6PD) 16
ΔΔ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ (MCV<80FL/ΚΥΤΤΑΡΟ) Σιδηροπενική αναιμια Ετερόζυγη θαλασσαιμία Αναιμια χρονίας νόσου Σιδηροβλαστική αναιμία 17
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Η πρωτη σε συχνότητα αιτία παγκοσμια Ελλειψη σιδηρου Ο σίδηρος αποθηκευεται στη φερριτίνη 18 Αιτια 1. Λανθάνουσα απώλεια αίματος (διερευνηση γαστρεντερικού) 2. Απωλεια με εμμηνο ρύση 3. Μειωμένη πρόσληψη με διατροφή
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ 19 Αναπληρωση σιδηρου p.os. Παρεντερική χορηγηση (δυσαπορρόφηση)
ΔΔ ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ (MCV>100FL/ΚΥΤΤΑΡΟ) 20 Μεγαλοβλαστικές Ανεπάρκεια φυλλικού οξέος/β12 Φαρμακα Μυελοδυσπλασία Μη μεγαλοβλαστικές Ηπατική νόσος Υποθυρεοειδισμός δικτυοερυθροκυττάρωση
ANEΠΑΡΚΕΙΑ Β12 Η πιο συχνή αιτία είναι η κακοήθης αναιμία (αυτοανοσης βασης ατροφία κυττάρων στομάχου) Γαστρεκτομη Δυσαπορρόφηση Χορτοφαγία 21 Συνδυάζεται με νευρολογικές διαταραχές (απώλεια αισθητικότητας, άνοια, νευροψυχιατρικές διαταραχές)
ΔΔ ΝΟΡΜΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ (MCV=80-100FL/ΚΥΤΤΑΡΟ) 22 Απλαστική αναιμία Αναιμία χρονίας νόσου Αναιμία νεφρικής ανεπαρκειας Πρωιμη ανεπαρκεια σιδήρου
ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ Χρόνιες φλεγμονώδεις, λοιμώδεις, κακοήθεις ή αυτοάνοσες διαταραχές Απόλυτη η σχετική ανεπάρκεια ΕΡΟ, φτωχη ενσωμάτωση σιδηρου στα αναπτυσσόμενα ερυθροκύτταρα και ελαττωμένο χρόνο ζωής ερυθροκυττάρων 23
ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ 24 Διαταραχές που οφείλονται σε μεταλλάξεις που προκαλούν ποιοτικές και ποσοτικές διαταραχές της αιμοσφαιρίνης Θαλασσαιμίες Δρεπανοκυτταρική αναιμία
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Μεταλλαξη στη β-σφαιρίνη H αποξυγονωμένη σφαιρίνη είναι πιο ευάλωτη σε κατακρημνισμό Η δρεπανωση αυξάνει σε καταστάσεις στρες (μηχανισμοί αφυδάτωσης, υποξία, οξέωση, υψόμετρο) 25
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Σχηματισμός δρεπανοκυττάρων υπο συνθήκες στρες απώλεια ελαστικότητας των ερυθρών μορφη δρεπανου αποφραξη μικρων τριχοειδων 27
28
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Διάγνωση 5-6 μηνών 29 Έμφρακτα στα αγγεία Επώδυνες κρίσεις Βλάβη βασικών οργάνων
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Επώδυνες κρίσεις Συνήθως επακόλουθο λοιμώξεων, αφυδατωσης, απότομων αλλαγων στη θερμοκρασία Αναλογα με το σημείο των εμφράκτων συμπτωμα Αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια Οξυ θωρακικό σύνδρομο Απλαστικη κρίση (παροδική καταστολή του μ.ο.) Λειτουργική απληνία (καταστροφή αγγείων σε σπλήνα) 30
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Χρόνιες εκδηλώσεις Λόγω των επαναλαμβανομενων εμφράκτων βλάβη βασικών οργάνων Χρονια νεφρική νόσος-νεφρική ανεπαρκεια Χρονια πνευμονική νόσος Ηπατοπάθεια Αμφιβληστροειδοπάθεια Δερματικα έλκη 31
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Θεραπεία 32 Υποστηρικτική Επωδυνες κρίσεις υγρα, αντιβιοτικά, αναλγητικά Μεταγγισεις Αφαιμαξομεταγγίσεις (οξυ θωρακικό σύνδρομο, οξυ εγκεφαλικό επεισόδιο) Υδροξυουρία (αυξηση συγκέντρωσης HbF, μείωση κρίσεων)
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ β ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ 33 Ετεροζυγωτες Ηπιοτερη νόσος
ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ Όμάδα ετερογενών συνδρόμων Μείωση ή πλήρης απουσία συνθεσης των α ή β αλύσων της αίμης α θαλασσαιμία 34 β θαλασσαιμία
Μεσογειακη αναιμία Β θαλασσαιμίες 35 Μείζων θαλασσαιμία (ομόζυγη β 0 ) Σοβαρη αιμόλυση, μεταγγίσεις Ενδιάμεση θαλασαιμία (μικτη ετερόζυγη β 0 και β + ) Ηπια αιμόλυση, σοβαρη αναιμία, όχι εξαρτηση από μεταγγίσεις Ετερόζυγη θαλασσαιμία (ετερόζυγη β 0 και β + ) ήπια αναιμια, μικροκυτταρωση
Β θαλασσαιμίες 36 Η σοβαρότητα της νόσου εξαρταται από τη φύση της μεταλλαξης και το επακόλουθο έλλειμμα στη β αλυσιδα της αίμης Αν μερική λειτουργικότητα της αίμης-> β + Αν πλήρη απουσία λειτουργικότητας-> β 0
37
Κλινική εικόνα Μείζων Β θαλασσαιμία Σοβαρη αιμολυτική αναιμία Διαγνωση σε βρεφική ηλικία Συνεχείς μεταγγίσεις υπερφόρτωση σιδήρου Εξωμυελική αιμοποίηση Σπληνομεγαλία Καρδιακες επιπλοκές (ΚΑ λογω αιμοχρωμάτωσης) Λοιμώξεις 38
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Μεταγγίσεις Αποσιδήρωση Σπληνεκτομή Συστηματική παρακολούθηση Αντιμετώπιση επιπλοκών
40
ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ 41 Ορισμός: αυξημένος αριθμός ερυθρων αιμοσφαιρίων στο αίμα Πολυερυθραιμία=πολυκυτταραιμία Αληθής ή ψευδής (αυξηση Hct χωρίς αυξηση όγκου ερυθρων, μείωση όγκου πλάσματος) Ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής
ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ 42
ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ Αύξηση της γλοιότητας του αίματος Δυσκολία ροής διαμέσου των αγγείων 43
ΑΛΗΘΗΣ ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ Πρωτοπαθής κλωνική διαταραχή του αρχεγονου πολυδύναμου αιμοποιητικού κυττάρου 7-8 εκατομμύρια / mm3 Αιματοκρίτης 60-70% Νεοπλαστική κατάσταση αιμοποιητικών οργάνων Συνήθως ταυτόχρονη υπέρμετρη παραγωγή λευκών και αιμοπεταλίων Αύξηση του ολικού όγκου του αίματος 44
ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ 45 6-8 εκατομμύρια / mm3 Απόκριση σε υποξία των ιστών καρδιακή ανεπάρκεια διαβίωση σε μεγάλο υψόμετρο
Ομάδες αίματος 46
Ομάδες αίματος 47 Μεταγγιση μη συμβατού αίματος αντισώματα δεκτη αντιδρούν με αντιγόνα λήπτη Συγκόλληση ερυθρών Λύση ερυθρών Συμβατές μεταγγίσεις Ελεγχος συμβατότητας
Παραγοντας rhesus 48 Τα ερυθρα αιμοσφαίρια είναι Rh+ αν εχουν τον παραγοντα στην επιφάνειά τους και Rh-αν δεν τον έχουν Τα αντισώματα για τον παραγοντα Rh δεν υπάρχουν στο σώμα αν δεν εκετεθεί σε Rh+ ερυθροκύτταρα
Αιμολυτικη αναιμία νεογνων 49 Μητερα Rh- και νεογνό Rh+ Κατά τον τοκετό Rh+ερυθροκύτταρα παιρνούν στην μητρική κυκλοφορία και σχηματίζονται αντισώματα Δευτερη κύηση Μητερα Rh- και νεογνό Rh+ Τα αντισωματα δια του πλaκούντα αιμολύουν τα ερυθρά του εμβρύου
Ορισμός αιματοκρίτη και ΤΚΕ Τι είναι η αναιμία και ποια τα συχνότερα αίτια Τι είναι η δρεπανοκυταρική αναιμία και η β θαλασσαιμία (κλνική εικόνα, θεραπεία) Ορισμός και κατηγορίες αιτίων πολυερυθραιμίας Συμβατες μεταγγισεις Ασυμβατοτητα Rh 50