Διαπυητικό ιδρωταδενύτιδα Κλινικϊ και επιδημιολογικϊ χαρακτηριςτικϊ Αικατερύνη Η. Λιϊκου Δερματολόγοσ-Αφροδιςιολόγοσ Συνϋδριο παθόςεων εξαρτημϊτων δϋρματοσ 5-7 Σεπτεμβρύου 2014, Αθόνα
Οριςμόσ Το 1 ο Διεθνϋσ ςυμπόςιο για τη διαπυητικό ιδρωταδενύτιδα ςτη Γερμανύα, Sachsen-Anhalt, Dessau (30.3-2.4.2006) διατύπωςε τον παρακϊτω οριςμό: «Η διαπυητικό ιδρωταδενύτιδα/ ανϊςτροφη ακμό εύναι μια χρόνια υποτροπιϊζουςα δερματολογικό νόςοσ, η οπούα εμφανύζεται κυρύωσ μετϊ την εφηβεύα και μπορεύ να διαδρϊμει με ουλοπούηςη. Εκδηλώνεται με επώδυνεσ, εν τω βϊθει κεύμενεσ, φλεγμονώδεισ δερματολογικϋσ βλϊβεσ, οι οπούεσ εντοπίζονται ςτισ περιοχέσ του δέρματοσ που βρίθουν αποκρινών αδένων και τελικών τριχοθυλακίων, ςυνηθϋςτερα ςτη μαςχαλιαύα, βουβωνικό και πρωκτογεννητικό περιοχό». Kurzen H. et al. Exp Dermatol 17:455-72, 2008 Jemec GB. N Engl J Med 366:158-64, 2012
Κλινικό εικόνα Πρωτοπϊθησ βλϊβη: μονόρησ, επώδυνοσ, εν τω βϊθει κεύμενοσ, υποδόριοσ όζοσ, ο οπούοσ ςταδιακϊ μπορεύ να εξελιχθεύ ςε απόςτημα. Συνολικϊ παρατηρεύται οριζόντια προςβολό του υποδόριου ιςτού. Τα απόςτηματα μπορεύ να επεκτεύνονται ό ακόμη και να ςυνενώνονται εν τω βϊθει, και να ρόγνυνται αυτόματα προσ τα ϋξω. Η ρόξη ςυνοδεύεται με την ϋξοδο πυώδουσ ό οροπυώδουσ υγρού. Η διαπυητικό ιδρωταδενύτιδα δεν εύναι εύδοσ ακμόσ. Προςβϊλλονται κυρύωσ τα εν τω βϊθει τμόματα του τριχοθυλακύου και όχι το acroinfundibulum, όπωσ ςτην κοινό ακμό. Αυτόσ εύναι ο λόγοσ που δεν υπϊρχουν φαγϋςωρεσ.. Στην αρχό προεξϊρχουν παροδικϊ οι φλεγμονώδεισ βλϊβεσ, οι οπούεσ βαθμιαύα μετατρϋπονται ςε χρόνιεσ. Σταδιακϊ διαμορφώνονται διϊχυτεσ, ερυθροώώδεισ, οζώδεισ περιοχϋσ, με αποςτόματα και ςυρύγγια, που μπορούν να διαδρϊμουν με ουλοπούηςη. Δεν αναμϋνεται αυτόματη ύαςη. Κυρύωσ εμμϋνει η οριζόντια εξϊπλωςη τησ νόςου ςτον υποδόριο ιςτό. Alikhan A. et al. J Am Acad Dermatol 60: 539-61, 2009 Ζouboulis C.C. et al. JDDG 10 (5): 1-31, 2012
Ιςτορύα 1839: Ο Velpeau περιγρϊφει τη νόςο για πρώτη φορϊ. 1854: Ο Verneuil δύνει το όνομϊ του ςτη νόςο και τη ςυνδϋει με τουσ ιδρωτοποιούσ αδϋνεσ. 1956: Ο Pillsbury κατατϊςςει τη διαπυητικό ιδρωταδενύτιδα/ ανϊςτροφη ακμό, μαζύ με την οζώδη κυςτικό ακμό (acne conglobata) και τη διατιτραύνουςα διαπυητικό περιθυλακύτιδα του τριχωτού τησ κεφαλόσ (folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens), ωσ μϋλοσ τησ θυλακικόσ αποφρακτικόσ τριϊδοσ (acne triade). 1975: Oι Plewig και Klingman προςθϋτουν ςτην τριϊδα την κύςτη κόκκυγοσ και διαμορφώνουν τη θυλακικό αποφρακτικό τετρϊδα (acne tetrade). 1989: Oι Plewig και Steger ειςϊγουν τον όρο «ανϊςτροφη ακμό», ώςτε να αντικαταςτόςουν τον -παραπλανητικό ςε ςχϋςη με την παθογϋνεια τησ νόςου- όρο «διαπυητικό ιδρωταδενύτιδα». Σόμερα, και τα δύο ονόματα θεωρούνται λανθαςμϋνα και κανϋνα από τα δύο δεν αποδύδει το παθοφυςιολογικό υπόβαθρο τησ νόςου. Διεθνεύσ κλινικϋσ μελϋτεσ και ομϊδεσ ςυμφώνηςαν να χρηςιμοποιούνται και τα δύο ονόματα ταυτόχρονα, μϋχρισ ότου διαμορφωθεύ και γύνει ευρϋωσ αποδεκτό ϋνα διαφορετικό όνομα. Velpeau A. Paris, 1839: 1839-91 Verneuil A. Arch Gen Med 4: 447-68, 693-705, 1854 Plewig G et al. Berlin: Springer-Verlag, 1975: 192-3
Επιδημιολογύα Οι παλαιότερεσ κλινικϋσ μελϋτεσ ανϋφεραν ωσ επιπολαςμό τησ νόςου 0,4-4%. Μια πρόςφατη μελϋτη ςτο γαλλικό πληθυςμό διαπύςτωςε επιπολαςμό τησ νόςου 1% (ςε ςυνολικό πληθυςμό n= 10,000). Πιο ςυχνϊ προςβϊλλει τισ γυναύκεσ με αναλογύα γυναύκεσ προσ ϊντρεσ 1:2 ϋωσ 1:5. Εξαύρεςη αποτελεύ η περιπρωκτικό προςβολό τησ νόςου, όπου εκεύ προςβϊλλει ςυχνότερα τουσ ϊντρεσ αςθενεύσ. Η νόςοσ εκδηλώνεται ςπϊνια πριν την εφηβεύα ό μετϊ την εμμηνόπαυςη, παρ όλο που η επιμονό των ςυμπτωμϊτων μετϊ την εμμηνόπαυςη δεν εύναι ςπϊνια. Η μϋςη ηλικύα εκδόλωςησ εύναι τα 23 ϋτη. Von der Werth JM et al. Br J Dermatol 144: 809-13, 2010 Jemec GB. N Engl J Med 366:158-64, 2012 Revuz JE et al. J Am Acad Dermatol 5:596-601, 2008
Γενικϊ χαρακτηριςτικϊ τησ νόςου Η νόςοσ εκδηλώνεται ςτισ περιςςότερεσ περιπτώςεισ μϋχρι το 30 ο ϋτοσ τησ ηλικύασ. Συχνϊ περνούν αρκετϊ χρόνια μϋχρι να τεθεύ η ςωςτό διϊγνωςη τησ νόςου. Η πλειοψηφύα των αςθενών δεν πϊςχει ούτε ϋπαςχε ςτο παρελθόν από βαριϊσ μορφόσ ακμό. Το κϊπνιςμα και η παχυςαρκύα φαύνεται να εύναι ιςχυρού επιβαρυντικού παρϊγοντεσ τησ νόςου. Υπϊρχει οικογενόσ προδιϊθεςη. Υπϊρχει μια υψηλό ςυννοςηρότητα με ρευματολογικϋσ παθόςεισ. Η νόςοσ οδηγεύ ςε καταςτϊςεισ ϋντονου stress. Από την ϊλλη, το stress μπορεύ να επιδεινώςει τη νόςο. Προςεγμϋνη υγιεινό διατροφό ϋχει διαπιςτωθεύ ότι μπορεύ να βελτιώςει τη βαρύτητα των ςυμπτωμϊτων. Η τοπικό αντιςηψύα των δερματολογικών αλλοιώςεων μπορεύ να βελτιώςει τη βαρύτητα των ςυμπτωμϊτων. Το ξύριςμα των προςβεβλημϋνων περιοχών μπορεύ να επιδεινώςει τη νόςο. Η αυξημϋνη εφύδρωςη και ο ςτενόσ ρουχιςμόσ μπορούν να επιδεινώςουν τη νόςο. Ζouboulis C.C. et al. JDDG 10 (5): 1-31, 2012
Προδιαθεςικού παρϊγοντεσ Κάπνιςμα Παχυςαρκία Αποικιςμόσ των τριχοθυλακύων με βακτόρια (ςυνηθϋςτερα S. αureus) Γενετικό προδιϊθεςη Έντονη εφύδρωςη Μηχανικόσ ερεθιςμόσ Jansen T. et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 532-40, 2001 Fimmel S. et al. Dermatoendocrinol 2: 9-16, 2010
Γενετικό προδιϊθεςη Σποραδικϊ, ςε οικογενό προςβολό τησ νόςου: Χρωμόςωμα 1p21.1-1q25.3 Χρωμόςωμα 19p13 (ςύμπλεγμα ςεκρετϊςησ) Τα δεδομϋνα αυτϊ δεν ϋχουν επιβεβαιωθεύ. Gao M. et al. J Invest Dermatol 126:1302-6, 2006 39. Al-Ali FM. et al. Exp Dermatol 19:851-3, 2010 Wang B. et al. Science 330:1065, 2010
Εντόπιςη των βλαβών Βουβωνικϊ (90%) Μαςχαλιαύα (69%) Περινεώκϊ και περιπρωκτικϊ (37%) Γλουτιαύα (27%) Υπομαζικϊ (18%) Σπϊνια θωρακικϊ, οπιςθοωτιαύα, ρϊχη και τριχωτό τησ κεφαλόσ Η νόςοσ προςβϊλλει ςυνόθωσ ςυμμετρικϊ Στην πλειοψηφύα των αςθενών (90%) προςβϊλλει ταυτόχρονα πϊνω από 2 περιοχϋσ Συχνϊ οι αςθενεύσ εμφανύζουν και κύςτη κόκκυγοσ (23-30%) Canoui-Poitrine F. et al. J Am Acad Dermatol 61:51-7, 2009 Rompel R. et al. Dermatol Surg 26:638-643, 2000
Συννοςηρότητα Νόςοσ Crohn Ελκώδησ κολύτιδα Γαγγραινώδεσ πυόδερμα Αρθρύτιδα Σπονδυλαρθρόπαθεια Νόςοσ Αδαμαντιϊδησ-Behçet Σύνδρομο SAPHO (synovitis, acne, palmoplantar pustulosis, hyperosteosis, osteitis) Συγγενεύσ διαταραχϋσ τησ κερατινοπούηςησ (ςυγγενόσ παχυονυχύα, νόςοσ Dowling-Degos, ςύνδρομο KID- keratitis, ichtyosis, deafness) Lee R A et al. Adv Dermatol 23: 289-306, 2007 Fimmel S et al. Dermatoendocrinol 2: 9-16, 2010
Νόςοσ Γενετικόσ τόποσ Γονίδιο Πρωτεϊνη 1)Νόςοσ Crohn, ελκώδθσ κολίτιδα 2)Νόςοσ Crohn και ακανκοκυτταρικό καρκίνωμα Σφνδρομο SAPHO (synovitis, acne, palmoplantar pustulosis, hyperosteosis, osteitis) 16q12 NOD2/CARD15 Caspase recruitment domain-containing protein Περιπτώςεισ ςχετιζόμενεσ με ΔΑ/ΑΑ 81 1 9 Γαγγραινώδεσ πυόδερμα 7 Νόςοσ Αδαμαντιϊδησ-Behçet HLA-B51, IL-12B IL-12 promotor 5 Σπονδυλαρθροπϊθεια 6p21.3, 9q31-q34 HLA-B27 IL-1, IL-23, ERAP1, TNFSF15, HLA negative endoplasmic reticulum aminopeptidase, tumor necrosis factor 59 Συγγενείσ διαταραχζσ τθσ κερατινοποίθςθσ 17q12-q21 KRT 17 Cytokeratin-17 42 1)Συγγενόσ παχυονυχύα 12q13 KRT6B Cytokeratin-6B 26 2)Νόςοσ Dowling-Degos 12q13 KRT5 Cytokeratin-5 16 Άλλεσ γενετικϋσ διαταραχϋσ 13q11-q12 GJB2 π.χ. GATA1 GAP junction protein beta-2 1) Σύνδρομο KID- keratitis, ichtyosis, deafness 1q43 connexin-26 4 2) Σύνδρομο Down Xp11.23 globolin transcription factor 1 3 21q22.3 Όγκοι 38 1) Ακανθοκυτταρικό καρκύνωμα* 7p11.2 ECOP EGFR 37 co-amplified and overexpressed protein 2) Αδενοκαρκύνωμα* 11q13.3 CCND1 1 cyclin D1 *Οι όγκοι κεωροφνται περιςςότερο απόρροια τθσ χρόνιασ υποτροπιάηουςασ φλεγμονισ Fimmel S et al. 2010
Ταξινόμηςη τησ βαρύτητασ τησ νόςου κατϊ Hurley Στϊδιο Ι: Μονόρη ό πολλαπλϊ διακριτϊ αποςτόματα, χωρύσ ςχηματιςμό ςυριγγύων ό ουλών Στϊδιο ΙΙ: Υποτροπιϊζοντα αποςτόματα, μονόρη ό πολλαπλϊ, με ςχηματιςμό ςυριγγύων ό ουλών Στϊδιο ΙΙΙ: Διϊχυτη ό ευρεύα προςβολό μιασ περιοχόσ, με ςχηματιςμό ςυριγγύων ό ουλών Στϊδιο Ι Στϊδιο ΙΙ Στϊδιο ΙΙΙ Hurley HJ. In: Dermatologic Surgery. New York, 1996:623-45
Sartorius index Αρικμόσ Πολλ/ςτισ Σφνολο Αρικμόσ των προςβεβλθμζνων περιοχών (μαχαλιαία, βουβωνικά κτλ) x 3= Αρικμόσ των βλαβών -Αρικμόσ των όηων x 2= -Αρικμόσ των ςυριγγίων x 4= -Αρικμόσ των υπερτροφικών ουλών x 1= -Αρικμόσ λοιπών βλαβών (φλφκταινεσ, αποςτιματα κτλ) x 0.5 = Απόςταςθ μεταξφ των δφο κφριων προςβεβλθμζνων περιοχών 0= ανενεργισ βλάβθ, <5 cm=2, <10 cm= 4, >10 cm=8 x 1= Όλεσ οι βλάβεσ διαχωρίηονται από υγιζσ δζρμα ναι= 0, όχι= 6 x 1= ΣΥΝΟΛΟ= Sartorius K. et al. Br J Dermatol 161:831-9, 2009
Διϊγνωςη Κλινικό εικόνα Οικογενειακό ιςτορικό Χρόςη καπνού BMI ΓΑ, ΤΚΕ, CRP Καλλιϋργειεσ από τισ βλϊβεσ (εν τω βϊθει) Ενδεχομϋνωσ U/S, MRI Wortsman X. et al. Dermatol Surg 33:1340-2, 2007 Jemec GB. Br J Dermatol 119:345-50, 1988
Ιςτολογύα Θυλακικό υπερκερϊτωςη Επιδερμιδικό ψωριαςιόμορφη υπερπλαςύα Υποεπιδερμιδικό περιθυλακικό φλεγμονώδη διόθηςη Η ιςτολογύα δεύχνει ςυνόθωσ τη ςυμμετοχό του infrainfundibulum, του κατώτερου τμόματοσ του τελικού τριχοθυλακύου Von Laffert M. et al. Exp Dermatol 19:533-7, 2010 Sellheyer K. et al. J Cutan Pathol 35:701-3, 2008
Διαφορικό διϊγνωςη Θυλακύτιδα Νόςοσ Crohn τησ περιπρωκτικόσ περιοχόσ Περιπρωκτικό απόςτημα Περιπρωκτικό ςυρύγγιο Κύςτη κόκκυγοσ (ωσ μονόρεσ ςύμπτωμα) Von Laffert M. et al. Dermatology 223:349-55, 2011 Jemec GB. et al. Br J Dermatol 119:345-50, 1988
Επιπλοκϋσ Λεμφούδημα Ερυςύπελασ Κυτταρύτιδα Περιοριςμόσ τησ κινητικότητασ λόγω τησ ουλοπούηςησ (κυρύωσ μαςχαλιαύα περιοχό) Περιπρωκτικϊ και παραουρηθρικϊ ςυρύγγια, ςυρύγγια προσ την ουρόθρα, την ουροδόχο κύςτη και το ορθό Ουλοπούηςη και ςτενώςεισ ουρόθρασ, ορθού και πρωκτικού ςωλόνα Κακοόθησ εξαλλαγό των βλαβών (ςχεδόν αποκλειςτικϊ ςτην πρωκτογεννητικό περιοχό) ςε ακανθοκυτταρικό καρκύνωμα (1,7-3,2%) Αναιμύα, υποπρωτεώναιμύα Constantinou C. et al. Am Surg 74:1177-81, 2008 Williams ST. et al. Ann. Plast. Surg 26:456-62, 1991
Ψυχολογικό επιβϊρυνςη Άλγοσ Διαταραχϋσ του ύπνου Περιοριςμόσ τησ κινητικότητασ Παχυςαρκύα/ επιδεύνωςη τησ παχυςαρκύασ λόγω καθιςτικόσ ζωόσ Δυςοςμύα Δυςχϋρεια ςτο ρουχιςμό λόγω διαρκούσ εφύγρανςησ Επιβϊρυνςη οικογενειακό Επιβϊρυνςη κοινωνικό Επιβϊρυνςη από τισ χρόνιεσ και βαριϋσ φαρμακευτικϋσ αγωγϋσ Κατϊχρηςη αναλγητικών χαπιών Επιπτώςεισ ςτη ςεξουαλικό ζωό Επιβϊρυνςη ςτην επιθυμύα γονιμοπούηςησ (κύνδυνοσ κληρονομικότητασ) Επιπτώςεισ ςτον εργαςιακό χώρο, δυςχϋρεια ανεύρεςησ και διατόρηςησ εργαςύασ Αγχώδεισ διαταραχϋσ Αντικοινωνικϋσ τϊςεισ Καταθλιπτικϋσ διαταραχϋσ Αιςθητό μεύωςη τησ ποιότητασ ζωόσ (μετρόςιμα με το DLQI) Canoui-Poitrine F. et al. J Am Acad Dermatol 61:51-7, 2009 Poli F. et al. Dermatology 221:137-41, 2010 Rompel R. et al. Dermatol Surg 26:638-643, 2000
Σύνοψη Η διαπυητικό ιδρωταδενύτιδα εύναι χρόνια, υποτροπιϊζουςα, δερματολογικό νόςοσ. Η πρωτοπαθόσ βλϊβη εύναι ο μονόρησ, επώδυνοσ, εν τω βϊθει κεύμενοσ, υποδόριοσ όζοσ. Εκδηλώνεται κυρύωσ ςτη μαςχαλιαύα, βουβωνικό και πρωκτογεννητικό περιοχό. Εμφανύζει επιπολαςμό από 0.4% ϋωσ 4%. Εμφανύζει ςυγκεκριμϋνουσ προδιαθεςικούσ παρϊγοντεσ (κϊπνιςμα, παχυςαρκύα), γενετικό προδιϊθεςη και ςυννοςηρότητα. Εμφανύζει ςημαντικό ψυχολογικό και κοινωνικο-οικονομικό επιβϊρυνςη
Ευχαριςτώ πολύ!