EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII IDIOPATICE (MIOZITE)

Σχετικά έγγραφα
Complement Multiplu. 1. Notaţi remediile medicamentoase care pot induce Lupusul eritematos sistemic: a. Metildopa b. Procainamide c. Diclofenac d.

Metode iterative pentru probleme neliniare - contractii

Aplicaţii ale principiului I al termodinamicii la gazul ideal

Subiecte Clasa a VII-a

Seminar 5 Analiza stabilității sistemelor liniare

Functii definitie, proprietati, grafic, functii elementare A. Definitii, proprietatile functiilor X) functia f 1

a n (ζ z 0 ) n. n=1 se numeste partea principala iar seria a n (z z 0 ) n se numeste partea

COLEGIUL NATIONAL CONSTANTIN CARABELLA TARGOVISTE. CONCURSUL JUDETEAN DE MATEMATICA CEZAR IVANESCU Editia a VI-a 26 februarie 2005.

Functii definitie, proprietati, grafic, functii elementare A. Definitii, proprietatile functiilor

R R, f ( x) = x 7x+ 6. Determinați distanța dintre punctele de. B=, unde x și y sunt numere reale.

Esalonul Redus pe Linii (ERL). Subspatii.

MULTIMEA NUMERELOR REALE

Planul determinat de normală şi un punct Ecuaţia generală Plane paralele Unghi diedru Planul determinat de 3 puncte necoliniare

FEPA ROBINET CU AC TIP RA

V O. = v I v stabilizator

Integrala nedefinită (primitive)

III. Serii absolut convergente. Serii semiconvergente. ii) semiconvergentă dacă este convergentă iar seria modulelor divergentă.

V.7. Condiţii necesare de optimalitate cazul funcţiilor diferenţiabile

Fiziologia fibrei miocardice

(a) se numeşte derivata parţială a funcţiei f în raport cu variabila x i în punctul a.

Capitolul 2 - HIDROCARBURI 2.4.ALCADIENE

Curs 4 Serii de numere reale

Proiectarea filtrelor prin metoda pierderilor de inserţie

Curs 2 DIODE. CIRCUITE DR

Componente şi Circuite Electronice Pasive. Laborator 3. Divizorul de tensiune. Divizorul de curent

a. 11 % b. 12 % c. 13 % d. 14 %

Ciroza biliară primitivă

Capitolul 2 - HIDROCARBURI 2.5.ARENE

Metode de interpolare bazate pe diferenţe divizate

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (LES)

DCI: EPOETINUM ÎN ANEMIA ONCOLOGICĂ

DISTANŢA DINTRE DOUĂ DREPTE NECOPLANARE

5. FUNCŢII IMPLICITE. EXTREME CONDIŢIONATE.

Capitolul 2 - HIDROCARBURI 2.5.ARENE

BIOELECTROGENEZA DEFINIŢIEIE CAUZE: 1) DIFUZIA IONILOR PRIN MEMBRANĂ 2) FUNCŢIONAREA ELECTROGENICĂ A POMPEI DE Na + /K + 3) PREZENŢA ÎN CITOPLASMĂ A U

5.4. MULTIPLEXOARE A 0 A 1 A 2

Componente şi Circuite Electronice Pasive. Laborator 4. Măsurarea parametrilor mărimilor electrice

Subiecte Clasa a VIII-a

III. Reprezentarea informaţiei în sistemele de calcul


Curs 10 Funcţii reale de mai multe variabile reale. Limite şi continuitate.

RĂSPUNS Modulul de rezistenţă este o caracteristică geometrică a secţiunii transversale, scrisă faţă de una dintre axele de inerţie principale:,

Scoruri standard Curba normală (Gauss) M. Popa

ORDIN nr. 223 din

MARCAREA REZISTOARELOR

Capitolul 2 - HIDROCARBURI 2.3.ALCHINE

SERII NUMERICE. Definiţia 3.1. Fie (a n ) n n0 (n 0 IN) un şir de numere reale şi (s n ) n n0

COLAGENOZE LUPUS ERITEMATOS

Curs 1 Şiruri de numere reale

Cursul 6. Tabele de incidenţă Sensibilitate, specificitate Riscul relativ Odds Ratio Testul CHI PĂTRAT

Functii Breviar teoretic 8 ianuarie ianuarie 2011

TRANSFORMATOARE MONOFAZATE DE SIGURANŢĂ ŞI ÎN CARCASĂ

Erori si incertitudini de măsurare. Modele matematice Instrument: proiectare, fabricaţie, Interacţiune măsurand instrument:

Αλληλεπίδραση ακτίνων-χ με την ύλη

Astmul bronșic. Dr. Simona Tătar. (Cluj-Napoca)

Manual de nefrologie 7. AFECTAREA RENALĂ ÎN VASCULITELE SISTEMICE

Toate subiectele sunt obligatorii. Timpul de lucru efectiv este de 3 ore. Se acordă din oficiu 10 puncte. SUBIECTUL I.

CIRCUITE INTEGRATE MONOLITICE DE MICROUNDE. MMIC Monolithic Microwave Integrated Circuit

Control confort. Variator de tensiune cu impuls Reglarea sarcinilor prin ap sare, W/VA

Capitolul 4 Amplificatoare elementare

Introducere Expertiza medicală a capacităţii de muncă

SEMINAR 14. Funcţii de mai multe variabile (continuare) ( = 1 z(x,y) x = 0. x = f. x + f. y = f. = x. = 1 y. y = x ( y = = 0

Valori limită privind SO2, NOx şi emisiile de praf rezultate din operarea LPC în funcţie de diferite tipuri de combustibili

Sisteme diferenţiale liniare de ordinul 1

T R A I A N ( ) Trigonometrie. \ kπ; k. este periodică (perioada principală T * =π ), impară, nemărginită.

Conice. Lect. dr. Constantin-Cosmin Todea. U.T. Cluj-Napoca

Subiecte Clasa a V-a

5.5. REZOLVAREA CIRCUITELOR CU TRANZISTOARE BIPOLARE

riptografie şi Securitate

1. PROPRIETĂȚILE FLUIDELOR

ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

Curs 14 Funcţii implicite. Facultatea de Hidrotehnică Universitatea Tehnică "Gh. Asachi"

ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

HEPATITELE. Ciprian Rezuş MD, PhD, FESC

BOALA MIXTA DE TESUT CONJUNCTIV. Sef lucrari Dr Elena Rezus

ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

RAA. DIAGNOSTIC Criteriile Jones(1944,revizuite in1992): Majore: Cardita, poliartrita, coree, eritem marginat, noduli subcutanati.

Dr. Camelia Badea, Medic primar medicina interna, specialist reumatologie, Spital Colentina Sef de lucrari UMF Carol Davila, doctor in medicina


BARAJ DE JUNIORI,,Euclid Cipru, 28 mai 2012 (barajul 3)

I. Scrie cuvântul / cuvintele dintre paranteze care completează corect fiecare dintre afirmaţiile următoare.

Iniţierea se face de către medicii diabetologi sau de către medicii cu competență/atestat în diabet in

2CP Electropompe centrifugale cu turbina dubla

VII.2. PROBLEME REZOLVATE

REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

ŞTIINŢA ŞI INGINERIA. conf.dr.ing. Liana Balteş curs 7

Să se arate că n este număr par. Dan Nedeianu

Integrale generalizate (improprii)

1.Unitatea medicală:... 4.Nume şi prenume pacient:... 6.S-a completat Secţiunea II- date medicale din Formularul specific cu codul:...

Daca nu gasiti ceea ce cautati, contactati-ne!

Curs 2 Şiruri de numere reale

Lucrarea Nr. 11 Amplificatoare de nivel mare

Regulamentul INCDFT- IFT Iaşi pentru ocuparea funcţiei şi acordarea gradului profesional de Cercetător ştiinţific - CS

Grupe sanguine 49 GRUPE SANGUINE

ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI

Ecuaţia generală Probleme de tangenţă Sfera prin 4 puncte necoplanare. Elipsoidul Hiperboloizi Paraboloizi Conul Cilindrul. 1 Sfera.

Capitolul 4-COMPUŞI ORGANICI CU ACŢIUNE BIOLOGICĂ-

Asupra unei inegalităţi date la barajul OBMJ 2006

PVC. D oor Panels. + accessories. &aluminium

Transcript:

EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII IDIOPATICE (MIOZITE) Codrina Ancuta MD, PhD, CCD Sef lucrari

MIOZITELE Noi sub-tipuri identificate Noi factori de mediu declansatori definiti Noi factori genetici de risc si protectivi Intelegerea mecanismelor imunopatogenice Noi metode de evaluare Noi criterii de diagnostic si clasificare Noi terapii (agenti biologici) Colaborare internationala: International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS)

CLASIFICARE MIOZITE Clinico-patologica Polimiozita (PM) Dermatomiozita (DM) Miozita cu incluziuni (MI) Miozita asociata cu alte conectivite (PR, LES, SD) Miozita paraneoplazica Miozita eozinofilica Miozita granulomatoasa Miozita focala/nodulara Miozita oculara/ orbitara Miofasciita cu macrofage Imunologica Anticorpi specifici miozitei (MSA) Anti-sintetazici Anti-Mi2 Anti-SRP MSA-negativ Anticorpi asociati miozitei (MAA) Anti-p155 PM/Scl U-RNP (U2, U5, U1) Ro-52 Ku MJ MAA-negativ

MECANISME PATOGENICE Factori mediu & factori genetici Feedback + PM activarea T citotoxic CD8 MHC I CPA CD8 miocite -perforine necroza IFN tip I expresia MHC IL1, 6, 17, TNFα, TGFβ, sinteza anticorpi Clivaj granzimic ag DM Afectare vasculara primara Activare C Feedback + complex atac membranar celula endoteliala Cel dendritice, CD4, B miocite chemokine Raspuns reticul endoplasmic expresia NFkB Damage tisular Fibroza + regenerare + angiogeneza + reparare

CRITERII DIAGNOSTIC BOHAN & PETER 1. fortei musculare proximal, simetric 2. activitatii serice a enzimelor musculare CK, LDH, aldolaza, TGO 3. EMG pattern miogen 4. biopsia musculara leziuni fibre musculare (necroză, fagocitoză, degenerare, regenerare, atrofie perifasciculară) + infiltrat inflamator interstiţial 5. rash cutanat caracteristic PM definită = 1-4; probabilă = oricare 3 din criteriile 1-4; posibilă = oricare 2 dintre criteriile 1-4. rash heliotrop, papula Gottron, semnul Gottron DIAGNOSTIC DM definită = criteriul 5 şi oricare 3 dintre criteriile 1-4; probabilă = criteriul 5 şi oricare 2 dintre criteriile 1-4; posibilă = criteriul 5 şi oricare dintre criteriile 1-4.

CRITERII DIAGNOSTIC TARGOFF 1997 1. leziune cutanata caracteristică rash heliotrop; semnul Gottron 2. scăderea forţei musculare Proximal, simetric 3. activitatii serice enzime musc CK, LDH, TGO, aldolaza 4. durere musculară 5. Ac anti-tarnsintetază anti-jo1 (anti-histidil-tarnsintetază) 6. artralgii/ artrite non-erozive 7. semne generale inflamatorii febră > 37grade C, creşterea proteinei C reactive, VSH > 20 mm/1 oră 8. Biopsie musculara Infiltrat inflam + modificari fb musc 9. EMG Traseu miogen DIAGNOSTIC PM: definită > 4 crt 2-9; DM: definită (minim 1subpunct crt 1 şi > 4 crt 2-9.

CRITERII DIAGNOSTIC NAGARAJU 2003 1. leziune cutanata caracteristică rash heliotrop; semnul Gottron 2. forţei musculare Proximal, simetric 3. activitatii serice enzime musculare 4. prezenţa ac specifici miozitei CK, LDH, TGO, aldolaza anti-sintetazici, anti-mi2, anti -SRP 5. Biopsie musculara Infiltrat inflamator + modificari fibra musculara 6. EMG Traseu miogen DIAGNOSTIC MII posibilă 2 criterii; MII probabilă 3 criterii; MII definită 4 criterii; IRM -inflamaţie poate substitui criteriile 1 sau 2; absenţa cauzelor de miopatie secundară

PROTOCOL EXPLORARE MIOZITA Enzime musculare serice (CK, LDH, TGO, aldolaza) EMG pattern miogen Biopsie musculara Profil autoanticorpi (specifici/ asociati miozitei) Explorare imagistica (US, IRM, spectroscopie in RM, CT) Explorare organ-specifica

EMG Activitate bioelectrică spontană Activitatea repetitivă Potenţiale polifazice potenţiale de fibrilaţie şi salve pseudomiotonice în repaus trenuri de unde pozitive de scurtă durată, potenţiale polifazice sau fibrilaţii complexe, de scurtă durată şi amplitudine joasă

DIAGNOSTIC proces miopatic activ exclude neuropatia ghidează biopsia ACTIVITATE MIOZITA nivelul enzimatic seric şi testing-ul sunt dificil de interpretat EMG EVOLUTIE RASPUNS TRAT EMG dinamică: apariţia persistenţa dispariţia ameliorarea persistenţa agravarea Regenerarea fibre PUM durată, amplitudine mare recrutare redusă, paralelă cu numarul de unitati motirii înlocuite; activitate inserţională miopatia cronică atrofia neurogenă cronica distruse şi

BIOPSIA metoda clasică invazivă de dignostic In dinamică NU este validată pt apreciere raspuns terapeutic afectare parcelară, segmentară, grupe musculare biopsie fals negativă infiltratul inflamator absent Tipuri de biopsie chirurgicală, deschisă pe ac percutană semi-deschisă Ghidare IRM, CT, ecografie, scintigrafie Analiza MO, ME, imunohistochimie, enzimologie LEZIUNI PATOGNOMONICE infiltrat inflamator interstiţial perivascular endomisial perimisial Modificari fibre musculare necroza & fagocitoza fibre necrotice regenerare miofibrile atrofie perifasciculară

IRM versus ECHOGRAFIE IRM tipuli de leziune: edem & inflamaţie, infiltrat adipos, fibroză, calcificări) aprecierea activităţii / cronicităţii bolii gradul leziunii localizarea cuantificarea severităţii proceselor patologice la nivel muscular; ghidarea biopsiei musculare Echografie Stabilire tipul de leziune (activă/ inactivă, cronică) Stabilire severitatea leziunii Stabilire localizarea alterării mezenchimale Evidentiere modificari dimensiunilor musculare ghidare biopsie

EVALUARE MIOZITE Activitate Damage/ distructie tisulare Functional & calitatea vietii

ACTIVITATE VS DAMAGE IN MIOZITE ACTIVITATE modificari fiziopatologice secundare miozitei NU elemente clinice apartinind altor afectiuni potential reversibila evaluare globala astazi (istoric, ex subiectiv si obiectiv, teste laborator, tratament administrat) manifestari viscerale 4 sapt anterior datorate miozitei DAMAGE modificari persistente de mimim 6 luni cu trat (medicamentos, exercitiu, recuperare) anatomice fiziologice patologice functionale consecinta activitatii miozitei = cicatrice, fibroza, atrofie = complicatii terapie co-morbiditati numai afectarile prezente de la diagn!!! permanent, cumulativ

INDICI DE ACTIVITATE MIOZITA Evaluarea globala a activitatii de catre medic Evaluarea globala a activitatii de catre pacient/parinte Testing muscular manual (MMT) Evaluarea functionala Nivelul enzimelor musculare serice Evaluare extramusculara MDAAT = Myositis Disease Activity Assessment Tool MYOACT = Myositis Disease Activity Assessment Visual Analogue Scales + MITAX = Myositis Intention to Treat Activity Index Partial validate

INDICI DE ACTIVITATE MIOZITA Evaluarea globala a activitatii de catre medic istoric subiectiv + obiectiv laborator trat medicamentos Astazi SAV 0-10cm fara activitate moderata f.activa/severa Scala Likert 0-4 0 = fara activitate 1 = activitate medie 2 = activitate moderata 3 = activitate severa 4 = boala f activa, severa

INDICI DE ACTIVITATE MIOZITA Evaluarea globala a activitatii de catre pacient/parinte Scala 0-10 Inflamatie activa muschi, tegument, articular, gastrointestinal, cord, pulmon cu potential de ameliorare sub medicatie

MMT- muschi de testat Flexori gat Extensori gat Trapez Deltoid Biceps brahial Mare fesier Mijlociu fesier Iliopsoas Hamstrings Cvadriceps Extensori pumn Flexori pumn Dorsiflexori glezna Flexori plantari glezna Muschi axiali: scor 0-20 Muschi proximali: scor 0-160 Muschi distali: scor 0-80 S C O R T O T A L MMT24 = 0-260

MMT8 Set de 8 muschi testati unilateral Scor 0-80 Dreapta stanga Axiali: flexori gat Proximali: deltoid, biceps brahial, mare si mic fesier, cvadriceps Distali: extensori pumn, dorsiflexori glezna Scala 0-10 pt fiecare grup muschi Ordine stricta de testare Muschi bilat: fiecare grup dreapta stanga Pozitii specifice: sezand, decubit stang, aplecat, aplecat, decubit drept, ortostatism Pozitie anti-gravitationala

MDAAT MYOSITIS DISEASE ACTIVITY ASSESSMENT TOOL

Evaluarea SAV (0-10) + scala 0-4 pt 26 intrebari Prezenta in ultimele 4 sapt datorita activitatii Nu se evalueaza alte simptome/ tratement Elemente potential reversibile Scor pt fiecare organ implicat Ultimele 4 sapt vs 4 sapt anterioare MDAAT In ultimele 4 sapt, global SAV 0-10cm fara activitate moderata f.activa/severa Evaluare individuala (fiecare organ) NA = nu se poate aprecia 0 = NU a fost prezent ultima luna 1=ameliorare (clinic semnificativa 2 = aceeasi (fara ameliorare sau imbunatatire) 3 = inrautatire (deteriorare semnificativa clinic) 4 = element nou

MDAAT Semne sistemice 1. Febra (>38) 2. G (>5%) 3. Fatigabilitate/letargie Afectare cutanata 4. Ulceratii cutanate 5. Eritroderma 6. Paniculita 7. Rash (cu/fara modificari sec) 8.Rash heliotrop 9. Gottron 10. Modificari capilare periungheale 11. Alopecie (difuza/ focala) 12. Mana mecanic ILD = afectare interstitiala pulmonara Afectare scheletala 13. Artrite (severa/ moderata/ medie) 14. Artralgii Afectare gastro-intestinala 15. Disfagie 16. Durere abdominala Afectare pulmonara 17. Insuficienta musc respiratori fara ILD (dispnee repaus/ exercitiu) 18. ILD activa reversibila (dispnee/ modificari Rg sau HRCT/ DLCO - > 10% modificari) 19. Disfonie

MDAAT Afectare cardiovasculara 20. Pericardita 21. Miocardita 22. Artimie 23. Tahicardie sinusala Alte afectari active 24 ---- de specificat Evaluare globala extramusculara Activitate boala musculara 25. Miozita inflamatie musculara severa/ moderata/ medie 26 mialgii Activitate globala a bolii (inclusiv a suferintei musculare)

Scala SAV 0-10 cm MDAAT Evaluare individuala/ organ: clinica + laborator A = f. activ, necesitand tratament DMARDs B = moderat activ/ tratament C = activitate medie, stabila/ tratament D = rezolvat/ remis (nu necesita tratament) E = nu a fost niciodata prezent NA = nu se poate evalua

MDAAT = Myositis Disease Activity Assessment Tool MYOACT = Myositis Disease Activity Assessment Visual Analogue Scales + MITAX = Myositis Intention to Treat Activity Index (prezenta/ nu elemente clinice)

MYOACT scoring system = suma SAV (0-10cm) pt 6 org/ scorul total posibil 0-60 Constitutional Cutanat Scheletal Gastro-Intestinal Pulmonar Cardiac Celelalte separat, nu in MYOACT Vasculitis Activity Index modificat MDAAT MITAX Prezenta simptome clinice in ultima luna datorate miozitei Categorii A-E A = simptome active + necesita tratament imunosupresor B = (< A), moderat + tratament C = spt stabil /mediu + tratament simptomatic D=simptom rezolvat (NU necesita medicatie) E = nu a fost prezent NA = nu s-a evaluat BILAG modificat

MITAX SCORING SYSTEM Categoria A= Active (9 pct) Categoria B= Beware (3 pct) Categoria C= Contentment (1 pct) Categoria D= Discount (0 pct) Categoria E= fara semne de activitate in prezent sau ant (0 pct) Boala suficient de activa pt trat: corticoterapie doza inalta si/sau imunosupresor sau Ig i.v. Activitate < A, reversibila + tratament: Corticoizi doza moderata, imunosupresoare, antimalarice de sinteza, AINS, steroizi topic / tracolimus Boala stabila cu activitate medie; tratament simptomatic (IS sub B) Afectare anterioara, in prezent inactiva; fara medicatie (remisiune!) Niciodata afectat Categoria cea mai rea in cadrul evaluarii unui organ = scorul de organ 7 org: constutional, cutanat, scheletal, gastrointestinal, pulmonar, cardiac, muscular; suma scorurilor categ cele mai rele pt fiecare org raportata la scorul max posibil; 1-63

MIOSITIS DAMAGE

INDICI DAMAGE MIOZITA Evaluarea globala a damage de catre medic Evaluarea globala a damage de catre pacient/parinte MDI = Myositis Damage Index Testing muscular manual (MMT) Evaluare functionala: HAQ, CHAQ

INDICI DAMAGE MIOZITA Evaluarea globala a damage de catre medic ASTAZI istoric Acuze + examen obiectiv Laborator Trat medicamentos Astazi SAV 0-10cm fara activitate moderata f.activa/severa Scala Likert 0-4 0 = fara activitate 1 = activitate medie 2 = activitate moderata 3 = activitate severa 4 = boala f activa, severa

INDICI DAMAGE MIOZITA Evaluarea globala a damage de catre pacient/parinte Inflamatie activa muschi, tegument, articular, gastrointestinal, cord, pulmon cu potential de ameliorare sub medicatie

MYOSITIS DAMAGE INDEX (MDI) SEVERITATE Scala 0-10 cm Fara damage Damage moderat Damage sever NA = nu poate fi evaluat Scorul severitatii Σ (11 org)/ scor max = 0-110 Ms, scheletal, cutanat, gastrointest, pulmonar, cardiovascular, vasc periferic, endocrin, ocular, infectios, neoplazic Scorul global damage EXTENSIE 0= nu a fost prezent 1= damage de min 6L NA = nu poate fi evaluat Scorul extensiei Σ (11 org)/ scor total = 0-35 copil, 0-38 adult muschi, scheletal, cutanat, gastrointestinal, pulmonar, cardiovascular, vascular periferic, endocrin, ocular, infectios, neoplazic 1 org neevaluat nu se numara Alt damage, damage global cuantificate separat

Damage muscular 1. Atrofie clinica 2. Slabiciune musculara 3. Disfunctie musc - ex. aerobic 4. Atrofie rg 5. Creatinina serica Damage scheletal 1. Contractura 2. Osteoporoza & fractura 3. Osteonecroza aseptica 4. Artropatie deformanta 5. osteoporoza fara fractura 6. amplitudine miscare Damage cutanat 1. Calcinoza 2. Alopecie, cicatrice, atrofie 3. Poikilodermie 4. lipodistrofie MDI Damage gastrointestinal 1. Disfagie 2. Dismotilitate 3. Infarct mezenteric 4. steatoza Damage pulmonar 1. Disfonie 2. Afectare fct prin ms resp 3. Fibroza 4. HTAP 5. Afectare functionala- DLCO, FEV Damage cardiovascular 1. HTA tratament >6L 2. Disfunctie ventriculara/cmp 3. AP 4. Infarct miocardic

MDI Damage vasc periferic 1. Pierdere tisulara 2. Pierdere digitala/ membru 3. Tromboza arteriala, venoasa Damage endocrine 1. Tulburari crestere (<18 ani) 2. Intirziere dezvoltare organe sexuale II 3. Hirsutism 4. Cicluri neregulate 5. Amenoree I/II 6. Diabet 7. Hiperlipidemie 8. Infertilitate 9. Disfunctie sexuala Damage ocular 1. Cataracta 2. Pierdere vedere Infectie 1. Cronica 2. Multipla Neoplazie 1. Orice forma Alt damage Deces Damage global

CUTANEOUS ASSESSMENT TOOL for MYOSITIS (CAT) SCOR CAT ACTIVITATE 1. Papule/semn Gottron 2. Rash heliotrop caracteristice 3. Eritem malar 4. Eritem liniar 5. Semnul V lez eritematoase 6. Semnul salului 7. Eritem non-solar 8. eritroderma 9. Livedo reticularis 10. Ulceratii vasculopatie 11. Lez mucoase 12. Pierdere capilare periungh 13. Mana mecanic lez mana 14. Cuticule 15. Edem subcut 16. Paniculita alte lez 17. Alopecie Σ/17; 0 = absent; 1=prezent 1-7 = lez eritematoase cu/fara modificari sec SCOR CAT DAMAGE 1. Papule/semn Gottron 2. Rash heliotrop 3. Eritem malar 4. Eritem liniar 5. Semnul V 6. Semnul salului 7. Eritem non-solar 18. Poikilodermie 19. Calcinoza 20. Lipoatrofie 21. Cicatrice atrofica > 0.5 cm Σ/11; 0 = absent; 1=prezent 1-7 = atrofie/ depigmentare fara eritem Active= leziuni inflamatorii Damage-ireversibil

Incadrarea leziunii Activa Ireversibila, damage cumulativ Severitatea Prezenta sau absenta Modificari I fara II Modificari I + II Extensie Localizare La fiecare leziune >1 caracteristica CAT Activitate = inflamatie + vasculopatie Leziune caracteristica Leziuni eritematoase Leziuni vasculopatice Modificari maini Alte leziuni Manif persistente Cu nivel jos activitate, modificari reziduale (calcinoza) Ireversibile: cicatrici Activitatea + Damage Scala 0-10 (fara activitate cutanata/ activitate max) Scala 0-4 Likert ( 0 = fara lez cutanata/ 4 = f activa sau cu damage maxim)

PATIENT REPORTED OUTCOME Health Related Quality of Life SF-36 (adult)/chq (copil), PedsQL