Μιχάλης Τσαματσούλης Χειρουργός Θώρακος Καρδιοχειρουργική Κλινική Γ.Ν.Α «Ο Ευαγγελισμός»
Ασθενής 62 ετών με ΛΕΙΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ ΔΕΞΙΟΥ ΚΟΛΠΟΥ ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ
Το λειομυοσάρκωμα (LMS) της κάτω κοίλης φλέβας (IVC) είναι σπάνιο νεόπλασμα με επίπτωση περίπου 1/100.000 Έχει πτωχή πρόγνωση και οι πιθανές θεραπείες αποτελούν χειρουργική πρόκληση, όπως η εκτομή της κάτω κοίλης φλέβας, ενίοτε με συνοδό χειρουργική αφαίρεση και άλλων παρακείμενων ανατομικών δομών εφόσον χρειαστεί, και η ανακατασκευή των αγγείων
Η κάτω κοίλη φλέβα αποτελεί την πιο συχνή θέση εμφάνισης λειομυοσαρκώματος αγγειακής προέλευσης Το LMS της κάτω κοίλης φλέβας κατηγοριοποιείται ανάλογα με την ανατομική του εντόπιση: Ζώνη Ι : τμήμα της IVC κάτωθεν των νεφρικών φλεβών Ζώνη ΙΙ : από τις ηπατικές έως τις νεφρικές φλέβες Ζώνη ΙΙΙ :από τον δεξιό κόλπο έως τις ηπατικές φλέβες
Είναι όγκος με αργή ανάπτυξη και συχνά η νόσος είναι πολύ προχωρημένη όταν οι ασθενείς παρουσιάζονται με μη ειδική συμπτωματολογία, απαιτώντας έτσι δύσκολες χειρουργικές παρεμβάσεις λόγω του μεγέθους και της επέκτασής τους Οι ασθενείς μπορεί να προσέλθουν με συμπτώματα δύσπνοιας, οιδήματος, κοιλιακού πόνου και αρρυθμίες.
Ασθενής : Γυναίκα 62 ετών ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ: ΛΕΙΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ ΔΕΞΙΟΥ ΚΟΛΠΟΥ ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ Επέμβαση: Αφαίρεση όγκου δεξιού κόλπου κάτω κοίλης φλεβός
Προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια προσπαθείας, κόπωση, ζάλη και καταβολή Παραπομπή από το Γ.Ν.Α. «Ιπποκράτειο» με την όπου ετέθη διάγνωση σαρκώματος με διαφλέβιο βιοψία
Echo : ευμέγεθες μόρφωμα εντός του δεξιού κόλπου με επέκταση προς την κάτω κοίλη φλέβα (IVC)
Στεφανιογραφία : Στεφανιαίες αρτηρίες χωρίς σημαντικές αποφρακτικές βλάβες. Δεν διαπιστώνεται νεοαγγείωση εντός των καρδιακών κοιλοτήτων ή των τοιχωμάτων Σπινθηρογράφημα οστών : Χωρίς ευρήματα συμβατά με δευτεροπαθείς εντοπίσεις
CT θώρακος κοιλίας : Πλήρης κατάληψη της IVC από αγγειούμενη εξεργασία. Επέκταση κάτωθεν των νεφρικών φλεβών, τις οποίες πληροί, ιδία της δεξιάς Προσβολή της δεξιάς ηπατικής φλέβας, με σύστοιχο ηπατική στάση Πλήρωση του δεξιού κόλπου τον οποίο και πληροί Θρόμβωση της IVC μέχρι του διχασμού των λαγονίων.
MRI καρδίας : Φυσιολογικές αριστερές καρδιακές κοιλότητες και βαλβίδες. Χωροκατακτητική εξεργασία που καταλαμβάνει τον δεξιό κόλπο και συνέχεται με την IVC. Μόρφωμα στον άνω πόλο του δεξιού νεφρού ΡΕΤ Scan : Παθολογική πρόσληψη της 18FDG σε ιστό που καταλαμβάνει τον δεξιό κόλπο, την κάτω κοίλη φλέβα (έως και υπονεφρικά), τις νεφρικές φλέβες και την αριστερά ηπατική φλέβα. Έτερη νεοεξεργασία στον άνω πόλο του δεξιού νεφρού, συνεχόμενη με την σύστοιχη νεφρική πύελο
Φλεβοκομβικός ρυθμός Αριστερές καρδιακές κοιλότητες φυσιολογικών διαστάσεων, πάχους και συσταλτικότητος Απουσία πνευμονικής υπερτάσεως Μικρή οροαιματηρή περικαρδιακή συλλογή
Στεφανιαίες αρτηρίες χωρίς σημαντικές αθηρωματικές αλλοιώσεις Ανιούσα αορτή χωρίς διάταση και χωρίς σοβαρές αθηρωματικές βλάβες Πλήρης κατάληψη του δεξιού κόλπου από εξεργασία προερχόμενη από την IVC και προσφυόμενη στο ελεύθερο τοίχωμα του δεξιού κόλπου
Μέση στερνοτομή, διάνοιξη περικαρδίου, ηπαρινισμός Καθετηριασμός ανιούσης αορτής, της άνω κοίλης φλεβός και του ωτίου του δεξιού κόλπου Είσοδος στην ECC, συστηματική υποθερμία (30 ο C), σύγκλειση αορτής, χορήγηση ψυχράς αιματικής καρδιοπληγίας (antegrade), τοπική ψύξη, ασυστολία
Περιβρογχισμός της άνω κοίλης φλεβός, σύγκλειση του καθετήρος του δεξιού κόλπου, επιμήκης δεξιά κολποτομή Αποκόλληση του όγκου από το τοίχωμα του κόλπου, διατομή και αφαίρεση στο ύψος της εκβολής της IVC Τμηματική εξαίρεση του όγκου εντός της IVC μέχρι του ύψους των ηπατικών φλεβών, με σημαντική επιστροφή αίματος μετά την αφαίρεση
Έκπλυση των δεξιών κοιλοτήτων, αποκατάσταση του ελευθέρου τοιχώματος του δεξιού κόλπου με βόειο περικαρδιακό εμβάλωμα Επαναθέρμανση, διάνοιξη της αορτής, αυτόματη αποκατάσταση φλεβοκομβικού ρυθμού, εξαέρωση των καρδιακών κοιλοτήτων
Αιμόσταση, ευχερής έξοδος από την ECC, εξουδετέρωση ηπαρίνης, τοποθέτηση επικαρδιακών ηλεκτροδίων (δεξιά κοιλία - κόλπος) και παροχετεύσεων (ημιθωράκια, οπισθοστερνικά), σύγκλειση του στέρνου Μεταφορά στην ΜΕΘ σε σταθερή αιμοδυναμική κατάσταση
ΧΡΟΝΟΣ ΙΣΧΑΙΜΙΑΣ: 68 min ΧΡΟΝΟΣ ECC: 95 min
Doxorubicin/ Ifosphamide x 2 κύκλοι με εμφάνιση τοξικότητας (ουδετεροπενία - αναιμία) Doxorubicin/ Cyclophosphamide x 4 κύκλοι Πολύ καλή ανταπόκριση σταθεροποίηση της νόσου διακοπή Χ/Θ παρακολούθηση
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΗ: Μάρτιος 2018 Ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια Προγραμματισμός Χ/Θ 2 ης γραμμής: Gemcitabine/ Docetaxel Πριν την έναρξη της Χ/Θ η ασθενής παρουσίασε οξεία επιδείνωση και κατέληξε (Απρίλιος 2018)