ΑΓΓΕΙΑΚΕΣΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙ ΟΥΣ ΘάνοςΙ. Κωτσόλης Α Πανεπιστηµιακή Οφθαλµολογική Κλινική Αθήνας
ΥΠΕΡΤΑΣΗ 50% πληθυσµού στις αναπτυγµένες χώρες παρουσιάζει υπέρταση >90% ιδιοπαθής Νεφρικές - µεταβολικές διαταραχές
ΥΠΕΡΤΑΣΙΚΗΑΜΦ/ΘΕΙΑ (Παθογένεια) Αγγειοσύσπαση (χαρακτηριστική στους νέους) Αµφιβληστροειδούς (αυτορρύθµιση) Χοριοειδούς (συµπαθητική νεύρωση)
ΚΑΚΟΗΘΗΣΥΠΕΡΤΑΣΗ (νεφρικέςδιαταραχές, όγκοι, ν. συνδετικούιστού, κύηση) Αγγειοδιαστολή Αµφιβληστροειδούς Χοριοειδούς Ισχαιµία Ίνωση ιάσπαση έσω φραγµού Απόφραξη χοριοτριχοειδών
ΚΑΚΟΗΘΗΣΥΠΕΡΤΑΣΗ (κλινικήεικόνα) Αµφιβληστροειδής Εστιακή στένωση αρτηριολίων Μικροανευρύσµατα Αµφ/κές αιµορραγίες Cotton wools Σκληρά εξιδρώµατα Αµφ/κό οίδηµα Οίδηµα ο.θ. Χοριοειδής Ορώδης RD Elsching spots Siegrist streaks
ΧΡΟΝΙΑΥΠΕΡΤΑΣΗ Αρτηριοσκλήρυνση (και σε ηλικιωµένους χωρίς υπέρταση) ιάχυτηαντανάκλασηαρτηριών, copper-wiring, silverwiring ιαταραχές αρτηριοφλεβικών διασταυρώσεων Απόκρυψηφλέβας, σηµείο Gunn,σηµείο Salus ιάσπαση έσω φραγµού Μικροανευρύσµατα, αµφ/κέςαιµορραγίες, cotton wools, σκληρά εξιδρώµατα, αµφ/κό οίδηµα, οίδηµα ο.θ.
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Οµάδα Ευρήµατα 10ετής επιβίωση 1 Ήπια σύσπαση αρτηριδίων + ήπιες αρτηριοσκληρυντικές διαταραχές 2 Έντονη σύσπαση αρτηριδίων + έντονες αρτηριοσκληρυντικέςδιαταραχές + θετικά σηµεία διασταύρωσης 70% 50% 3 Ευρήµατα οµάδας 2 + σηµεία διάσπασης έσω φραγµού 35% 4 Ευρήµατα οµάδας 3 + Οίδηµα ο.θ. 20%
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ρύθµιση αρτηριακής πίεσης Αποφυγή απότοµης πτώσης της πίεσης ιακοπή κύησης (εκλαµψία)
ΠΡΟΓΝΩΣΗ Συνήθως άριστη Μόνιµες διαταραχές όρασης λόγω: Ατροφίας του µελάγχρου επιθηλίου Ατροφίας της οπτικής θηλής
ΑΡΤΗΡΙΑΚΑ ΜΑΚΡΟΑΝΕΥΡΥΣΜΑΤΑ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙ ΟΥΣ Εστιακή σακοειδής ή ατρακτοειδής διάταση (100-250µm) του αρτηριακού δικτύου µέχρι τον τρίτο διχασµό > 60 ετών 60-100 % γυναίκες > 90 % ετερόπλευρα 75 % υπέρταση
ΑΡΤΗΡΙΑΚΑ ΜΑΚΡΟΑΝΕΥΡΥΣΜΑΤΑ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙ ΟΥΣ Σακοειδή Πιοεπιρρεπήσερήξη Πιοκοντάστηνο.θ. ΣυχνότεραΑ.Υ. >200 mmhg Ατρακτοειδή Πιοεπιρρεπήσε διαρροή
ΚΛΙΝΙΚΗΕΙΚΟΝΑ Λανθάνοντα (FA: πλήρωση, όχιδιαρροή) ιαρρέοντα (οίδηµα, σκληράεξιδρώµατα, FA: πλήρωση+διαρροή) Ραγέντα (αιµορραγία, FA: απόκρυψη) Θροµβωθέντα (FA: ατελήςπλήρωση)
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Coats (νέα άτοµα, άρρενα, πολλαπλά κυρίως φλεβικά καιτριχοειδικά ανευρύσµατα) Τριχοειδικό αιµαγγείωµα (συνήθωςπεριφερικά, διατεταµένα τροφοφόρα και απαγωγά αγγεία, συστηµατικά σηµεία, οικογενειακόιστορικό) BRVO, Μελάνωµα, IRVAN
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΘΕΡΑΠΕΙΑ Λανθάνοντα: πιθανή διαρροή ή ρήξη Ραγέντα: αυτόµατηθρόµβωση, απορρόφηση αιµορραγιών ιαρρέοντα: φωτοπηξία σε προσβολή ή άµεση απειλή ωχράς
ΙδιοπαθείςΠαραβοθρικές Τηλαγγειεκτασίες Gass and Owakawa (1982) Gass and Blondi (1993) Yannuzzi (2006)
Τύπος 1: Ανευρυσµατικές Τηλαγγειεκτασίες (άνδρες, ετερόπλευρη εντόπιση) Μικροανευρύσµατα περιβοθρικού τριχοειδικού δικτύου (και στην περιφέρεια) Εξιδρώµατα FA: ιαρροή OCT: Οίδηµα κυστικές αλλοιώσεις
Τύπος 1: Ανεύρυσµατικές Τηλαγγειεκτασίες -Θεραπεία Καλά αποτελέσµατα µετά από laser Μικρές σειρές µε anti-vegf/steroids
Τύπος 2: Περιωχρικές Τηλαγγειεκτασίες (αµφοτερόπλευρη εντόπιση) Ελάττωση διαφάνειας αµφ/δούς Κάµψηαγγείωνυπόορθήγωνία Εναπόθεση κρυστάλλων Υπερπλασία µελάγχρου επιθηλίου FA: διαρροή/χρώση OCT: έσω αµφ/κές κυστικές αλλοιώσεις Υποαµφιβληστροειδική νεοαγγείωση
Τύπος 2: Περιωχρικές Τηλαγγειεκτασίες Κύρια αιτία διαταραχής της όρασης: ατροφία ωχράς ΌΧΙ οίδηµα Schmitz-Valckenberg S et al. Correlation of Functional Impairment and Morphological Alterations in Patients With Group 2A Idiopathic Juxtafoveal Retinal Telangiectasia. Arch Ophthalmol. 2008;126(3):330-335 Κανένα όφελος από laser Anti-VEGF/Steroids: κυρίως στη παραγωγική µορφή
ΝΟΣΟΣΤΟΥ COATS Ανευρυσµατικές διατάσεις των αµφιβληστροειδικών αγγείων (αρτηρίες-φλέβες-τριχοειδή) Τηλαγγειεκτασιακές διαταραχές του τριχοειδικού δικτύου Ποικίλου βαθµού διαρροή (εξιδρώµατα, αιµορραγίες) Παραβοθρικές τηλαγγειεκτασίες τύπου Ι Νόσος του Leber Ήπιες µορφές Coats
ΝΟΣΟΣΤΟΥ COATS Συνήθως άρρενα άτοµα 85-90 % ετερόπλευρηεντόπιση Μέση ηλικία διάγνωσης: 8-16 έτη
ΚΛΙΝΙΚΗΕΙΚΟΝΑ Παιδική ηλικία Στραβισµός, λευκοκορία Σκληρά εξιδρώµατα Αιµορραγίες Εξιδρωµατική RD Νεοαγγειακό γλαύκωµα Φθίση βολβού Νέοι ενήλικες ο.ο. (εξιδρώµατα στην ωχρά) Τηλαγγειεκτασικές διαταραχές/ανευρύσµατα (συνήθως κροταφικά) Ποικίλου βαθµού εξιδρώµατα, αιµορραγίες
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Παιδική ηλικία Ρετινοβλαστωµα Συγγενής καταρράκτης Αµφ/θεια προωρότητας Παραµονή πρωτογενούς υπερπλαστικού υαλοειδούς Τοξοκαρίαση Incontinentia pigmenti Norrie s disease Νέοι ενήλικες BRVO Αµφ/θεια από ακτινοβολία Τριχοειδικό αιµαγγείωµα Σηραγγώδες αιµαγγείωµα Παραβοθρικές τηλαγγειεκτασίες
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΦΥΣΙΚΗΠΟΡΕΙΑ Εξαρτάταιαπότηβαρύτητακαιτηνηλικία κατά τη διάγνωση (εκτεταµένα εξιδρώµατα και RD: ο.ο.< 1/20) Επιδείνωση των αγγειακών αλλοιώσεων και των εξιδρωµάτων Περίοδοι εξάρσεων µε ενδιάµεσα διαστήµατα ύφεσης
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ενδείξεις Εκτεταµένα ή επιδεινούµενα εξιδρώµατα Προσβολή ή απειλή κεντρικής περιοχής Εξιδρωµατική RD Θεραπεία Φωτοπηξία (ή κρυοπηξία) περιοχών διαρροής Scatter laser στιςισχαιµικέςπεριοχές Εξιδρωµατική RD:χειρουργικήεπέµβαση
ΝΟΣΗΜΑΤΑΑΙΜΑΤΟΣ ρεπανοκυτταρικές αιµοσφαιρινοπάθειες Αναιµίες Λευχαιµίες Πολυερυθραιµία υσπρωτεϊναιµίες (ν. Waldenstrom, πολλαπλούν µυέλωµα)
ΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Αιµοσφαιρινοπάθεια Συστηµατικές βλάβες ρεπανοκυτταρική αναιµία (SS) Σοβαρές Σπάνιες ρεπανοκυτταρικό στίγµα (AS) Πολύ ήπιες Σπάνιες Μικροδρεπανοκυτταρική αναιµία (S Thal) Μέτριες Συχνές ρεπανοκυτταρική αιµοσφαιρινοπάθεια (SC) Ήπιες Συχνές Οφθαλµικές βλάβες
ΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ) Πρόσθιο ηµιµόριο: comma-shaped vessels (επιπεφυκότας), ατροφίαίριδας, ερύθρωσηίριδας Μη παραγωγική αµφ/θεια Αιµορραγίες χρώµατος σολωµού Ιριδίζουσες κηλίδες Black sunbursts Ωχροπάθεια Ερυθρές κηλίδες ο.θ. CRVO, CRAO Αγγειοειδείς ταινίες Παραγωγική αµφ/θεια I. Αποφράξεις αρτηριδίων II. Αρτηριοφλεβικές αναστοµώσεις III. Νεοαγγείωση (Sea fan) IV. Αιµορραγία υαλοειδούς V. Αποκόλληση αµφ/δούς
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΘΕΡΑΠΕΙΑ (Παραγωγικήαµφ/θεια) 20-50 % αυτόµατηαπόφραξητροφοφόρων αρτηριδίων Laser (επίτωννεοαγγείωνήεπίτης περιφερικής ισχαιµικής περιοχής) Υαλοειδεκτοµή
ΑΝΑΙΜΙΑΚΑΙ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙ ΟΠΑΘΕΙΑ Επιβαρυντικοίπαράγοντες: Θροµβοπενία, ταχείαανάπτυξη αναιµίας, µεγάληηλικία Ελίκωση και διάταση των φλεβών Αµφιβληστροειδικές αιµορραγίες Roth spots Μαλακά εξιδρώµατα Οίδηµα ο.θ.
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΚΑΙ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙ ΟΠΑΘΕΙΑ Αµφιβληστροειδικές αιµορραγίες Ελίκωση και διάταση των φλεβών Roth spots Μαλακά εξιδρώµατα Περιφερικές αµφ/κές νεοαγγειώσεις Λευχαιµικές διηθήσεις αµφ/δούς/χοριοειδούς/ο.θ.
ΣΥΝ ΡΟΜΟ ΥΠΕΡΓΛΟΙΟΤΗΤΑΣ ΚΑΙ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙ ΟΠΑΘΕΙΑ (Πολυερυθραιµίες, ν. Waldenstrom, πολλαπλούν µυέλωµα) Ελίκωση και διάταση των φλεβών Αµφιβληστροειδικές αιµορραγίες Οίδηµα ο.θ. Μαλακά εξιδρώµατα CRVO, BRVO, CRAO