Παρουσίαση περιστατικού Φαιoχρωμοκύττωμα & εγκυμοσύνη. Ρέκλου Ανδρομάχη Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική Kλινική Γ.Ν.Θ.

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Παρουσίαση περιστατικού Φαιoχρωμοκύττωμα & εγκυμοσύνη. Ρέκλου Ανδρομάχη Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική Kλινική Γ.Ν.Θ."

Αἴολος Σπανός
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Παρουσίαση περιστατικού Φαιoχρωμοκύττωμα & εγκυμοσύνη Ρέκλου Ανδρομάχη Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική Kλινική Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο

2 Παρούσα νόσος: Ασθενής ηλικίας 34 ετών που διανύει την 9 η εβδομάδα κύησης εισήχθη προγραμματισμένα στην κλινική μας για διερεύνηση μάζας ΔΕ επινεφριδίου

3 Παρούσα νόσος: Ηασθενήςπρο2ημέρου παρουσίασε: άλγοςδεξιάςοσφυϊκήςχώρας βύθιο, χωρίς αντανακλάσεις αρχικά έντονο, στη συνέχεια ηπιότερο διάρκειας περίπου 9hr εξετάσθηκε από παθολόγο ιατρό σε ιδιωτική κλινική που συνέστησε αρχικά υπέρηχο νεφρών & στη συνέχεια ΜRI επινεφριδίων

στη συνέχεια ηπιότερο διάρκειας περίπου 9hr εξετάσθηκε από παθολόγο

4 Ιστορικό: Επιπλέον ανέφερε παροξυσμικά επεισόδια: υπερτασικών κρίσεων 2-3 εβδομαδιαίως 1-2 ημερησίως τον τελευταίο μήνα είτε σε ηρεμία είτε σε κόπωση διάρκειας 1-2 min max τιμές Α.Π.: /140 mmhg (σε 2 επεισόδια) από 8μήνου που συνοδεύονταν από: αίσθημα παλμών κεφαλαλγία συσφικτικού τύπου έντονη εφίδρωση άτυπα γαστρεντερικά ενοχλήματα

5 Κλινική εξέταση: ΑΠ:160/110mmHg ύπτια θέση όρθια θέση Σφύξεις:68/min, SpΟ2:98%, Θ:36ºC Ακρόαση πνευμόνων: φυσιολογική S1-S2: ευκρινείς- ρυθμικοί Κοιλιά: μαλακή, ευπίεστη με ήπια ευαισθησία κατά την εν τω βάθει ψηλάφηση του ΔΕ υποχονδρίου Ήπαρ: (-), σπλήνας: (-) Εντερικοί ήχοι: παρόντες σ. Giordano:+++ (ΔΕ) Περιφερικές σφύξεις: ψηλαφητές Λεμφαδένες: (-) Οιδήματα: (-) ΗΚΓ:SR

ευαισθησία κατά την εν τω βάθει ψηλάφηση του ΔΕ υποχονδρίου Ήπαρ: (-), σπλήνας: (-) Εντερικοί

6 Ατομικό αναμνηστικό: 1 η κύηση Επεισόδια αυχενικής κεφαλαλγίας προ έτους CT εγκεφάλου MRI ΑΜΣΣ: κ.φ Χωρίς επεμβάσεις Κληρονομικό αναμνηστικό: ελεύθερο Φαρμακευτική αγωγή:

7 Εργαστηριακές εξετάσεις: Βιοχημικές εξετάσεις: Urea: 17mg/dL CPK: 41U/L Cr:0.78mg/dL Bil total: 0.5mg/dl SGOT: 36U/L Bil direct: 0.2mg/dl SGPT: 21U/L K:4.2mmol/L ALP: 93U/L Na:136mmol/L γgt:50u/l Ca: 9.2mg/dL LDH: 258U/L Protein total:7.7g/dl Amyl: 38U/L Albumin:4.0g/dL Glu:94mg/dL Uric acid:3.4mg/dl TG:57mg/dL LDL:65mg/dL ΤΚΕ:94mm/hr HDL:49mg/dL Γενική αίματος WBC:9200/μL NE:74% LY:19% HCT: 33.2% ΗGb:11.2 g/dl MCV: 84.9 fl MCH: 28.7 pg MCHC:33.8 g/dl PLT: /μL Εξετάσεις πήξης PT:11.4sec PTT:25.4sec INR:1.01sec FIB: 400mg/dL

0g/dL Glu:94mg/dL Uric acid:3.4mg/dl TG:57mg/dL LDL:65mg/dL ΤΚΕ:94mm/hr HDL:49mg/dL Γενική αίματος WBC:9200/μL NE:74% LY:19% HCT: 33.

8 Εργαστηριακές εξετάσεις: Βιοχημικές εξετάσεις: Urea: 17mg/dL CPK: 41U/L Cr:0.78mg/dL Bil total: 0.5mg/dl SGOT: 36U/L Bil direct: 0.2mg/dl SGPT: 21U/L K:4.2mmol/L ALP: 93U/L Na:136mmol/L γgt:50u/l Ca: 9.2mg/dL LDH: 258U/L Protein total:7.7g/dl Amyl: 38U/L Albumin:4.0g/dL Glu:94mg/dL Uric acid:3.4mg/dl TG:57mg/dL LDL:65mg/dL ΤΚΕ:94mm/hr HDL:49mg/dL Γενική αίματος WBC:9200/μL NE:74% LY:19% HCT: 33.2% ΗGb:11.2 g/dl MCV: 84.9 fl MCH: 28.7 pg MCHC:33.8 g/dl PLT: /μL Εξετάσεις πήξης PT:11.4sec PTT:25.4sec INR:1.01sec FIB: 400mg/dL

9 Απεικονιστικές εξετάσεις: Υπερηχογράφημα νεφρών: μόρφωμα μεικτής ηχογένειας, χαμηλής αγγείωσης, διαστάσεων 9 7.5cm μεταξύ ΔΕ νεφρού & ήπατος

10 Απεικονιστικές εξετάσεις: MRI επινεφριδίων: μάζα μέγιστης διαμέτρου 9cm μεταξύ ήπατος & ΔΕ νεφρού πιθανώς επινεφριδιακής προέλευσης με αιμορραγικά στοιχεία φυσιολογική απεικόνιση του ΑΡ επινεφριδίου

πιθανώς επινεφριδιακής προέλευσης με αιμορραγικά

11 Απεικονιστικές εξετάσεις: MRI επινεφριδίων:

12 Διαφορική διάγνωση: μυελολίπωμα μεταστατικό καρκίνωμα καρκίνωμα επινεφριδίου φαιοχρωμοκύττωμα

13 Άλλες εξετάσεις: Βανιλομανδελικό οξύ ούρων 24ώρου (V=2600ml) (VMA) 28 mg/24hr ( ) Κατεχολαμίνες ούρων 24ώρου (V=2600ml) 889 mg/24hr (14-108)

14 Άλλες εξετάσεις: Υπερηχοκαρδιογράφημα φυσιολογικά ευρήματα 24ωρη μέτρηση πιέσεων Blood Pressure AVG MIN MAX Systolic 126mmHg 109mmHg 167mmHg Diastolic 82mmHg 58mmHg 107mmHg Heart rate 82bpm 72bpm 106bpm δεν υπήρξε παρόξυνση

MAX Systolic 126mmHg 109mmHg 167mmHg Diastolic 82mmHg

15 Πιθανή διάγνωση: η κλινική εικόνα: & τα εργαστηριακά ευρήματα: & τα απεικονιστικά ευρήματα: παροξυσμική αρτηριακή υπέρταση κεφαλαλγία αίσθημα παλμών εφίδρωση κατεχολαμινών ούρων 24ώρου βανιλομανδελικό οξύ ούρων 24ώρου μάζα ΔΕ επινεφριδίου υπερηχογράφημα νεφρών MRI επινεφριδίων φαιοχρωμοκύττωμα

παλμών εφίδρωση κατεχολαμινών ούρων 24ώρου βανιλομανδελικό οξύ ούρων

16 Φαιοχρωμοκύττωμα: Αποτελεί σπάνια αλλά ιάσιμη αιτία αρτηριακής υπέρτασης Συχνότητα <0,5% Πρόκειται για όγκο που προέρχεται από το χρωμαφινικό ιστό Στο 90% εντοπίζεται στο μυελό των επινεφριδίων Στο 10% εντοπίζονται εξωεπινεφριδικά

που προέρχεται από το χρωμαφινικό ιστό Στο 90%

17 Φαιοχρωμοκύττωμα: Κανόνας του 10 10% εξωεπινεφριδικά 10% εξωκοιλιακά 10% κακοήθη 10% άμφω 10% σε παιδιά 10% χωρίς υπέρταση 10% οικογενή

18 Φαιοχρωμοκύττωμα- κλινική εικόνα: Αρτηριακή υπέρταση: παροξυσμική 95% μόνιμη 70% Κλασική τριάδα συμπτωμάτων: κεφαλαλγία 90% εφίδρωση 60% αίσθημα παλμών 85% Ορθοστατική υπόταση 50%

19 Φαιοχρωμοκύττωμα- κλινική εικόνα: Άλλες εκδηλώσεις: ωχρότητα προσώπου εξάψεις-ερυθρότητα ανησυχία-νευρικότητα αδυναμία-εύκολη κόπωση απώλεια βάρους πυρετός τρόμος ελαφρά υπεργλυκαιμία διάρροια-δυσκοιλιότητα καρδιομυοπάθεια-αρρυθμία

αδυναμία-εύκολη κόπωση απώλεια βάρους πυρετός τρόμος

20 Φαιοχρωμοκύττωμα- κλινική εικόνα: Άτυπες εκδηλώσεις: στεφανιαία νόσος οξύ πνευμονικό οίδημα μυοκαρδιοπάθεια-καρδιογενές shock-ονα θρόμβωση πυλαίας-σπληνικής φλέβας διαρροϊκό σύνδρομο - ΟΝΑ εγκεφαλική αιμορραγία ινσουλινοεξαρτώμενος ΣΔ διαβητική κετοξέωση

shock-ονα θρόμβωση πυλαίας-σπληνικής φλέβας διαρροϊκό σύνδρομο

21 Φαιοχρωμοκύττωμα- διαγνωστική προσέγγιση: κλινική υπόνοια φαιοχρωμοκυττώματτος διακοπή φαρμάκων που επηρεάζουν κατεχολαμίνες-μετανεφρίνες μέτρηση κατεχολαμινών ή μετανεφρινών στα ούρα (x2) μέτρηση κατεχολαμινών στο πλάσμα δοκιμασία καταστολής με κλονιδίνη εντόπιση με CT ή MRI σπινθ/γραφημα με ΜΙΒG προεγχειρητική προετοιμασία χειρουργική εξαίρεση

22 Προεγχειρητική προετοιμασία: χορήγηση α-αδρενεργικών αποκλειστών: φαιντολαμίνη πραζοσίνη τεραζοσίνη δοξαζοσίνη χορήγηση β-αδρενεργικών αποκλειστών χορήγηση λαβηταλόλης αποκατάσταση του ενδοαγγειακού όγκου μετάγγιση ολικού αίματος συμπυκνωμένων ερυθρών & πλάσματος

23 Φαιοχρωμοκύττωμα & κύηση: η παρουσία φαιοχρωμοκυττώματος κατά την διάρκεια της κύησης είναι εξαιρετικά απειλητική για τη ζωή τόσο της μητέρας όσο και του εμβρύου συχνότητα 0.002% των κυήσεων όπως και στις υπόλοιπες περιπτώσεις οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν & είναι μη ειδικές συχνά θεωρείται αρχικά ως υπέρταση κύησης εάν παραμείνει αδιάγνωστο η θνητότητα τόσο για τη μητέρα όσο για το έμβρυο ανέρχεται σε αντίθετα η έγκαιρη διάγνωση & έναρξη θεραπείας ελαττώνουν σημαντικά τη θνητότητα: <5% για τη μητέρα & <15% για το έμβρυο 50%

24 Φαιοχρωμοκύττωμα & κύηση: βιοχημική διάγνωση μετανεφρίνες πλάσματος & ούρων μεγαλύτερη αρνητική προγνωστική αξία ευαισθησία (95-100%) απεικονιστική διάγνωση σε περίπτωση διάγνωσης μέχρι και την 24 η εβδομάδα κύησης: σε περίπτωση διάγνωσης κατά τη διάρκεια του 3ου τριμήνου: MRI : ευαισθησία >90% λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή αφού προηγηθεί προετοιμασία με φαρμακευτική αγωγή για ημέρες φαρμακευτική αγωγή μέχρι το τέλος της κύησης & στη συνέχεια: καισαρική τομή αφού προηγηθεί η αφαίρεση του όγκου

25 Στην ασθενή μας: Θεραπευτικό πλάνο 2 εναλλακτικές: Διακοπή κύησης και επέμβαση μετά την προετοιμασία της ασθενούς Διατήρηση κύησης και επέμβαση την 13 η εβδομάδα της κύησης μετά από προετοιμασία

26 Στην ασθενή μας: Θεραπευτικό πλάνο 2 εναλλακτικές: Διακοπή κύησης και επέμβαση μετά την προετοιμασία της ασθενούς Διατήρηση κύησης και επέμβαση την 13 η εβδομάδα της κύησης μετά από προετοιμασία

27 Προετοιμασία ασθενούς: έναρξη τεραζοσίνης σταδιακή αύξηση της δόσης (έως 5mg 2) έναρξη ατενολόλης (μετά από 3ημέρες) χορήγηση υγρών προεγχειρητικά προγραμματισμός για επέμβαση συνεργασία με τη χειρουργική ομάδα συνεργασία με τη μαιευτική ομάδα συνεργασία με τους αναισθησιολόγους

28 Η ασθενής εξήλθε: Υπό αγωγή: τεραζοσίνη 5mg 2 ατενολόλη 25mg 1 προγραμματισμένη εισαγωγή μετά από 1μήνα (13 η εβδομάδα κύησης) Κατά τη νέα εισαγωγή στην κλινική μας η ασθενής ανέφερε: ελεγχόμενη αρτηριακή πίεση (min 80/50mmHg & max 120/80mmHg) πλήρης υποχώρηση της συμπτωματολογίας συνέχιση αγωγής & ενυδάτωση

29 Χειρουργική επέμβαση: γενική & επισκληρίδιος αναισθησία χειρουργική αφαίρεση ΔΕ επινεφριδίου & του όγκου αξιοσημείωτα μικρές διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της επέμβασης (δεν απαιτήθηκε η χορήγηση νιτροπρωσσικού) μακροσκοπικά ευρήματα: max ΣΑΠ: 155mmHg min ΣΑΠ: 105mmHg υποστρόγγυλος όγκος-συμπαγής μέγιστης διαμέτρου 10cm βάρους 185gr στην περιφέρεια του οποίου παρατηρείται λιπώδης ιστός & τμήμα επινεφριδίου αποπλατυσμένο, μήκους έως 3cm & πάχους 0.3cm κατά τη διατομή ο όγκος έχει μαλακή σύσταση, ερυθρόφαιη χροιά, κεντρική νέκρωση & διάχυτες αιμορραγικές περιοχές περιβάλλεται σαφώς από λεπτή ινώδη κάψα

33 Μετεγχειρητική πορεία: ασθενής απύρετη και αιμοδυναμικά σταθερή με αρτηριακή πίεση εντός φυσιολογικών ορίων γυναικολογική εκτίμηση: φυσιολογική εξέλιξη της κύησης χωρίς εμφάνιση επιπλοκών στο έμβρυο κατεχολαμίνες ούρων (νέο δείγμα)κ εντός των φυσιολογικών ορίων

34 Παθολογοανατομική εξέταση: όγκος με μορφολογικούς & ανοσοϊστοχημικούς χαρακτήρες φαιοχρωμοκυττώματος με παρουσία κεντρικής νέκρωσης χωρίς διήθηση κάψας, αγγείων & λίπους δεν παρατηρείται οργάνωση σε μεγάλους όζους, ούτε υπεροχή ατρακτόμοτφων κυττάρων μέτρια πυρηνική ατυπία

35 Εξιτήριο: η ασθενής εξήλθε την 5 η μετεγχειρητική ημέρα χωρίς αντιυπερτασική αγωγή με σύσταση για: τακτική παρακολούθηση από γυναικολόγο επανεκτίμηση σε 1 μήνα

Σχετικά έγγραφα

Παρουσίαση περιστατικού Πνευμονία κοινότητας. Ρέκλου Ανδρομάχη Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική Kλινική Γ.Ν.Θ.

Παρουσίαση περιστατικού Πνευμονία κοινότητας Ρέκλου Ανδρομάχη Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική Kλινική Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Παρούσα νόσος: Ασθενής ηλικίας 34 ετών προσήλθε σε ημέρα γενικής εφημερίας