Κεφάλαιο 12 ΚΩΜΑ. Άννα Κυριακούδη Εισαγωγή Αιτιολογία και παθοφυσιολογία

Transcript

1 Κεφάλαιο 12 ΚΩΜΑ Άννα Κυριακούδη Σύνοψη Το κώμα, δηλαδή η απώλεια της εγρήγορσης, αποτελεί μια κατάσταση επείγουσα και απειλητική για τη ζωή, και πρέπει να αναγνωρίζεται και να αντιμετωπίζεται άμεσα. Τα συχνότερα αίτια κώματος στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών είναι το τραύμα, τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, η λήψη τοξικών ουσιών, η κατάχρηση φαρμάκων και οι μεταβολικές διαταραχές, ενώ στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας οι μεταβολικές διαταραχές. Στην προσέγγιση του ασθενή σε κώμα, σημαντικό ρόλο κατέχουν η λήψη ιστορικού, η κλινική εξέταση και ο εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος, διότι βοηθούν στην αιτιολογική διάγνωση, τη θεραπευτική αντιμετώπιση και τον καθορισμό της πρόγνωσης. Ανεξαρτήτως αιτίας, η αρχική αντιμετώπιση συνίσταται, αφενός, στην υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών του ασθενή και, αφετέρου, στην εφαρμογή μέτρων, έστω και εμπειρικών, με στόχο να περιοριστεί η εγκεφαλική βλάβη και να αποφευχθούν μόνιμα νευρολογικά ελλείμματα. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται και από καταστάσεις που προσομοιάζουν με κώμα, διότι αλλάζει η πρόγνωση και διαφοροποιείται η θεραπεία. Κύρια γνώση Το κώμα οφείλεται σε δομικές ή λειτουργικές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η διαγνωστική προσέγγιση περιλαμβάνει τη λήψη ιστορικού, την εκτίμηση ζωτικών σημείων, με ιδιαίτερη έμφαση στη συχνότητα και τον τύπο της αναπνοής, καθώς και τη νευρολογική εξέταση με την αξιολόγηση της κλίμακας Γλασκώβης και των στελεχιαίων αντανακλαστικών. Στη διαφορική διάγνωση και την εκτίμηση της πρόγνωσης του κωματώδους ασθενή βοηθούν οι απεικονιστικές εξετάσεις (αξονική και μαγνητική τομογραφία), το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, οι δοκιμασίες προκλητών δυναμικών και η οσφυονωτιαία παρακέντηση που πρέπει να πραγματοποιείται μετά από αποκλεισμό εγκεφαλικού οιδήματος και ενδοκράνιας υπέρτασης. Ανεξάρτητα από την αιτιολογία του κώματος, επιβάλλεται η άμεση εφαρμογή συγκεκριμένων θεραπευτικών μέτρων σε όλους τους ασθενείς πριν την ολοκλήρωση του διαγνωστικού ελέγχου. Η έγκαιρη αιτιολογική αντιμετώπιση είναι σημαντική για την πρόληψη και αποφυγή περαιτέρω επιπλοκών και μόνιμων εγκεφαλικών βλαβών 12.1 Εισαγωγή Με τον όρο «συνείδηση» εννοούμε την αντίληψη του εαυτού μας και του περιβάλλοντος. Τα συστατικά της συνείδησης είναι δύο: η εγρήγορση, που εκτιμάται από την αντίδραση του ατόμου σε εξωτερικά ερεθίσματα, και η επίγνωση, η οποία αποτελεί το περιεχόμενο της συνείδησης. Οι διαταραχές του επιπέδου συνείδησης διακρίνονται σε διαταραχές της εγρήγορσης και διαταραχές της επίγνωσης. Η απώλεια της εγρήγορσης συνεπάγεται αδυναμία εκτίμησης της επίγνωσης. Η διατήρηση της εγρήγορσης, χωρίς επίγνωση, ονομάζεται φυτική κατάσταση. Οι διαταραχές της εγρήγορσης, ανάλογα με τη βαρύτητά τους, διακρίνονται σε: λήθαργο, όταν ο ασθενής έχει μειωμένη εγρήγορση, ωστόσο απαντά στα ήπια εξωτερικά ερεθίσματα, εμβροντησία (stupor), όταν ο ασθενής αντιδρά στα πολύ έντονα εξωτερικά ερεθίσματα, κώμα, όταν ο ασθενής δεν έχει καμία αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα Αιτιολογία και παθοφυσιολογία Από πλευράς νευροανατομίας, σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της εγρήγορσης έχει το Ενεργοποιητικό Σύστημα του Δικτυωτού Σχηματισμού (Reticular Activating System, RAS). Το RAS είναι ένα δίκτυο πολυσυναπτικών νευρώνων του στελέχους, από τον κατώτερο προμήκη μέχρι τον κεντρικό μεσεγκέφαλο, που επάγει και διατηρεί την εγρήγορση (Εικόνα 12.1). Eντός του στελέχους και του θαλάμου, οι δομές του RAS είναι συγκεντρωμένες σε ανατομικά περιορισμένη έκταση, με συνέπεια, ακόμα και μικρές βλάβες στις περιοχές αυτές να οδηγούν σε κώμα. Αντίθετα, οι ίνες του RAS στην πορεία προς τα ημισφαίρια διασπείρονται και έτσι

2 μόνο μεγάλες βλάβες στον φλοιό μπορεί να προκαλέσουν κώμα. Συνεπώς, μόνο μεγάλες βλάβες στο επίπεδο αυτό μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές στην εγρήγορση. Εικόνα 12.1 Ενεργοποιητικό σύστημα του δικτυωτού σχηματισμού (Reticular Activating System, RAS). Το RAS (μαύρα βέλη) αντιπροσωπεύει δίκτυο νευρώνων, που εντοπίζονται στο στέλεχος και στον θάλαμο, και ίνες, που διασπείρονται στον εγκεφαλικό φλοιό. Πηγή: Αναπαραγωγή κατόπιν αδείας από: Hudson AJ. Consciousness: physiological dependence on rapid memory access. Front. Biosci. (Landmark Ed.) 2009, 14: Διαταραχές του επιπέδου συνείδησης προκαλούνται από δομικές βλάβες στα μονοπάτια του RAS ή χημικές μεταβολές των νευροδιαβιβαστών (μεταβολική απορρύθμιση, χρήση τοξικών ουσιών ή φαρμάκων, ανοξία έπειτα από ανακοπή). Σε αυτές τις καταστάσεις, μπορεί να παραβλάπτεται η απόδοση του οξυγόνου στα εγκεφαλικά κύτταρα, να διαταράσσεται ο μεταβολισμός ή/και η αγωγιμότητα των νευρώνων και η λειτουργία των συνάψεων, και τέλος να μεταβάλλεται ο όγκος του εγκεφάλου (εγκεφαλικό οίδημα). Η βαρύτητα της νευρολογικής εικόνας καθορίζεται και από τον ρυθμό εγκατάστασης της νευρολογικής βλάβης. Για παράδειγμα, ένας όγκος που αναπτύσσεται αργά μπορεί να μην προκαλέσει διαταραχή του επιπέδου συνείδησης, ενώ στην ίδια ανατομική θέση, μια οξεία αιμορραγία, αντίστοιχου μεγέθους, με πιεστικά φαινόμενα μπορεί να προκαλέσει οξεία απώλεια συνείδησης. Ομοίως, οι μεταβολικές διαταραχές θα προκαλέσουν ποικίλης βαρύτητας κώμα, ανάλογα με το αν εγκαθίστανται οξέως ή προοδευτικά. Το κώμα προκαλείται από (Πίνακας 12.1): δομικές διαταραχές: χωροκατακτητικές βλάβες, αγγειακές εγκεφαλικές βλάβες, λοιμώξεις, τραύμα, λειτουργικές διαταραχές: μεταβολικές διαταραχές, χρήση τοξικών ουσιών, επιληπτικές κρίσεις, ανοξική βλάβη έπειτα από ανακοπή. Τα συχνότερα αίτια κώματος στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) είναι: τραύμα, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, λήψη τοξικών ουσιών, κατάχρηση φαρμάκων και μεταβολικές διαταραχές. Στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ), η πιο συχνή αιτία κώματος είναι οι μεταβολικές διαταραχές. Δομικές διαταραχές Αγγειακές Αιμορραγία Ισχαιμία Λοιμώξεις Μηνιγγίτιδα Εγκεφαλίτιδα Εγκεφαλικό απόστημα Όγκοι Τραύμα

3 Τοξίνες Φάρμακα Υπογλυκαιμία Μη δομικές διαταραχές Μεταβολικές διαταραχές Υπεργλυκαιμική, μη κετωτική, υπερώσμωση Διαβητική κετοξέωση Υπερ-/Υπονατριαιμία Υποξυγοναιμία Υπερκαπνία Εγκεφαλοπάθεια Wernicke Ηπατική εγκεφαλοπάθεια Ουραιμία Υποθυρεοειδισμός Επινεφριδιακή ανεπάρκεια Υποφυσιακή ανεπάρκεια Ψυχιατρικές διαταραχές Κατατονία Επιληπτικές κρίσεις Σηπτική εγκεφαλοπάθεια Υπο-/Υπερθερμία Πίνακας 12.1 Αίτια κώματος Διαγνωστική προσέγγιση Το κώμα αποτελεί μια επείγουσα και απειλητική για τη ζωή κατάσταση, η οποία πρέπει να αντιμετωπισθεί άμεσα, προκειμένου να αποτραπούν ή να ελαχιστοποιηθούν μόνιμες εγκεφαλικές βλάβες. Η διασαφήνιση της υποκείμενης αιτίας είναι σημαντική, για την αιτιολογική αντιμετώπιση του κώματος, αλλά η εφαρμογή των βασικών, άμεσων θεραπευτικών χειρισμών δεν πρέπει να καθυστερεί, ακόμα και αν δεν είναι γνωστή η αιτία του κώματος. Επειδή ο κατάλογος των αιτίων είναι μακρύς, η διαγνωστική προσέγγιση του κωματώδους ασθενή πρέπει να είναι στοχευμένη και συστηματική. Τα απαιτούμενα βήματα είναι τα εξής: Ιστορικό: Συνήθως λαμβάνεται από τους οικείους του ασθενή. Πρέπει να διευκρινίζονται το προηγούμενο ιατρικό ιστορικό, η λήψη φαρμάκων ή ουσιών, οι συνθήκες, ο χρόνος και η ταχύτητα εγκατάστασης του κώματος, καθώς και τα συμπτώματα που ενδεχομένως προηγήθηκαν της απώλειας συνείδησης ή την ακολούθησαν. Γενική κλινική εξέταση: Περιλαμβάνει έλεγχο ζωτικών σημείων, αναζήτηση σημείων συστηματικού νοσήματος, φυσική εξέταση όλων των συστημάτων, αναζήτηση βλαβών στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Νευρολογική εξέταση: Περιλαμβάνει τον έλεγχο της απάντησης σε εξωτερικά ερεθίσματα, το μέγεθος και την αντίδραση των οφθαλμικών κορών στο φως, τις κινήσεις των οφθαλμών, το οφθαλμοαιθουσαίο αντανακλαστικό, τον τύπο της αναπνοής και την κινητική αντίδραση Αξιολόγηση επιπέδου συνείδησης Η αξιολόγηση του επιπέδου συνείδησης γίνεται με την κλίμακα εκτίμησης του βάθους του κώματος της Γλασκώβης, ή, απλούστερα, κλίμακα Γλασκώβης (Glascow Coma Scale, GCS) (Πίνακας 12.2). Επειδή η κλίμακα αυτή σχεδιάστηκε αρχικά για ασθενείς με τραυματική εγκεφαλική βλάβη, η αξιοπιστία της στην εκτίμηση ασθενών με κώμα, μη τραυματικής αιτιολογίας, είναι αμφίβολη. Ωστόσο, καθώς είναι εύκολα αναπαραγώγιμη, χρησιμοποιείται ευρέως για τον καθορισμό του βάθους του κώματος και για την παρακολούθηση της εξέλιξης του ασθενή

4 Παράμετρος Απάντηση Βαθμολογία Άνοιγμα οφθαλμών Αυτόματο 4 Στην ομιλία 3 Στον πόνο 2 Κανένα 1 Κινητική απάντηση Εκτελεί εντολές 6 Εντοπίζει στον πόνο 5 Αποσύρει από τον πόνο 4 Ανώμαλη κάμψη (στάση αποφλοίωσης) 3 Ανώμαλη έκταση (στάση απεγκεφαλισμού) 2 Καμία αντίδραση 1 Λεκτική απάντηση Προσανατολισμένος σε χρόνο, τόπο και πρόσωπα 5 Συγκεχυμένη ομιλία 4 Ακατάλληλες λέξεις 3 Ακατάληπτοι ήχοι 2 Καμία αντίδραση 1 Πίνακας 12.2 Κλίμακα Γλασκώβης Αξιολόγηση οφθαλμικών κορών Σημαντικό μέρος της νευρολογικής εξέτασης του κωματώδους ασθενή αποτελεί ο έλεγχος και η αξιολόγηση των οφθαλμικών κορών. Ειδικότερα: Εξέταση μεγέθους και παρουσίας Φωτοκινητικού Αντανακλαστικού (ΦΚΑ). Φυσιολογικά, οι κόρες έχουν ίσο μέγεθος, 2-5 mm. Μύση ονομάζεται η μείωση του μεγέθους της κόρης < 2 mm και μυδρίαση η αύξηση του μεγέθους > 5 mm. Ένα φωτεινό ερέθισμα σε έναν οφθαλμό προκαλεί συστολή της ομόπλευρης κόρης (άμεση αντίδραση) και της ετερόπλευρης κόρης (έμμεση αντίδραση). Το ΦΚΑ είναι δύσκολο να εκτιμηθεί σε κόρες με έντονη μύση. Κόρες σε μύση με φυσιολογικό ΦΚΑ παρατηρούνται σε τοξικές και μεταβολικές διαταραχές. Κόρες σε έντονη μύση (κεφαλή καρφίτσας) είναι χαρακτηριστικές σε υπερδοσολογία οπιούχων, αλλά μπορεί επίσης να υποδηλώνουν βλάβη στη γέφυρα. Αμφοτερόπλευρη μυδρίαση χωρίς ΦΚΑ οφείλεται σε βαριά ανοξική βλάβη ή σε επιληπτικές κρίσεις ή σε λήψη φαρμάκων (ατροπίνη, ντοπαμίνη, νοραδρεναλίνη). Μονόπλευρη μυδρίαση χωρίς ΦΚΑ παρατηρείται σε εγκολεασμό του αγκίστρου 9 ομόπλευρα, σε μεγάλα εγκεφαλικά έμφρακτα ή αυτόματη ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Σε κώμα τραυματικής αιτιολογίας, υποδηλώνει ομόπλευρο επισκληρίδιο ή υποσκληρίδιο αιμάτωμα. Κόρες μέσου μεγέθους χωρίς ΦΚΑ παρατηρούνται σε βλάβη στον μεσεγκέφαλο και σε εγκεφαλικό θάνατο. Εξέταση οφθαλμοκινητικού αντανακλαστικού (δοκιμασία οφθαλμών κούκλας). Πραγματοποιείται στρέφοντας το κεφάλι του ασθενή από τη μια στην άλλη πλευρά και παρατηρώντας την αλλαγή στη θέση των οφθαλμών (Εικόνα 12.2). Σε ασθενή με ακέραιο στέλεχος, οι οφθαλμοί αρχικά αποκλίνουν προς την αντίθετη πλευρά, και στη συνέχεια ακολουθούν την κατεύθυνση της κεφαλής. Όταν τα μάτια ακολουθούν την κεφαλή χωρίς την αρχική απόκλιση (μάτια κούκλας), τότε υπάρχει βλάβη των στελεχιαίων, οφθαλμικών και αιθουσαίων συνδέσεων. Εξέταση οφθαλμοαιθουσαίου αντανακλαστικού (δοκιμασία ψυχρού ύδατος ή ψυχρός διακλυσμός). Πραγματοποιείται όταν το οφθαλμοκεφαλικό αντανακλαστικό δεν μπορεί να ελεγχθεί, λόγω τραύματος κεφαλής ή κάκωσης της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (Εικόνα 12.2). Αυτή η δοκιμασία προϋποθέτει την ακεραιότητα της τυμπανικής μεμβράνης. Ποσότητα τουλάχιστον 50 ml ψυχρού ύδατος εγχέεται στον έξω ακουστικό πόρο. Φυσιολογικά, παρατηρείται οριζόντιος νυσταγμός, με τη βραδεία φάση προς την πλευρά του ερεθίσματος και την ταχεία φάση προς την αντίθετη πλευρά. Σε ασθενή με κώμα, χάνεται η ταχεία φάση του νυσταγμού και οι οφθαλμοί αποκλίνουν προς την ερεθιζόμενη πλευρά. Σε σοβαρή βλάβη του στελέχους, δεν παρατηρείται καμία αντίδραση

5 Εξέταση αντανακλαστικού κερατοειδούς. Ένα ήπιο ερέθισμα στον κερατοειδή προκαλεί σύγκλειση των βλεφάρων. Ελέγχει την ακεραιότητα του στελέχους. Εικόνα 12.2 Οφθαλμοκεφαλικό και οφθαλμοαιθουσαίο αντανακλαστικό. Πηγή: Αναπαραγωγή κατόπιν αδείας από Bateman DE. Neurological assessment of coma. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2001, 71 Suppl 1:i Αξιολόγηση συχνότητας και τύπου αναπνοής Η συχνότητα και ο τύπος της αναπνοής μας δίνουν πληροφορίες σχετικά με τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενή, αλλά και με την αιτία του κώματος, καθώς διαφορετικοί τύποι αναπνοής σχετίζονται με διαφορετικούς τύπους εγκεφαλικής βλάβης. Οι πιο συχνά απαντώμενοι παθολογικοί τύποι αναπνοής είναι οι εξής: Αναπνοή Cheyne-Stokes: Είναι ένας περιοδικός τύπος αναπνοής, κατά τον οποίο περίοδοι άπνοιας εναλλάσσονται με περιόδους υπέρπνοιας, με προοδευτικά αυξομειούμενο αναπνεόμενο όγκο (crescendo-decrescendo). Συναντάται σε ηλικιωμένους ασθενείς, με καρδιακή ή αναπνευστική ανεπάρκεια, ή σε ασθενείς με βλάβη στον φλοιό ή αμφοτερόπλευρες βλάβες των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Υπεραερισμός κεντρικής αιτιολογίας: Χαρακτηρίζεται από βαθιές αναπνοές, μεγάλης συχνότητας, και συνήθως συναντάται σε βλάβες μεσεγκέφαλου και ανώτερης γέφυρας ή βλάβες έπειτα από ανοξία, οξέωση ή μεταβολικές διαταραχές. Απνευστική αναπνοή: Βαθιά παρατεταμένη εισπνοή, ακολουθούμενη από μακρά παύση. Παρατηρείται σε βλάβες στη γέφυρα (μέση και κατώτερη). Αταξική αναπνοή ή αναπνoή του Biot: Ανώμαλος τύπος αναπνοής, με άτακτα μεταβαλλόμενο βάθος. Παρατηρείται σε βλάβες του προμήκους Αξιολόγηση στάσης σώματος και κινήσεων Πολλές φορές, οι ασθενείς που βρίσκονται σε κώμα παρουσιάζουν παθολογικές στάσεις, ενδεικτικές της εγκεφαλικής βλάβης. Αναλυτικότερα: Στάση αποφλοίωσης: Χαρακτηρίζεται από υπερέκταση των κάτω άκρων, κάμψη και έξω στροφή των άνω άκρων. Η στάση αυτή παρατηρείται σε βλάβη στον ανώτερο μεσεγκέφαλο. Στάση απεγκεφαλισμού: Χαρακτηρίζεται από έκταση των άνω και κάτω άκρων, οπισθότονο, πελματιαία κάμψη ποδών και ενίοτε κριγμό οδόντων. Παρατηρείται σε βλάβη μεσεγκεφάλου ή γέφυρας ή σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές, όπως η ηπατική ή η ανοξική εγκεφαλοπάθεια. Εκτός από τη στάση, πρέπει να ελέγχονται η παρουσία αυτόματων κινήσεων, ο μυϊκός τόνος, η

6 αντίδραση στα επώδυνα ερεθίσματα, η αυχενική δυσκαμψία και η παρουσία τενόντιων αντανακλαστικών. Απουσία οποιασδήποτε κινητικής απάντησης με χαλαρή παράλυση και απουσία αντανακλαστικών υποδηλούν σοβαρή βλάβη στελέχους Διαγνωστικές εξετάσεις Στην προσέγγιση του ασθενή με κώμα, σημαντική θέση κατέχουν οι εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες βοηθούν στη διάγνωση της αιτίας του κώματος και στην πρώιμη αναγνώριση καταστάσεων που πρέπει επειγόντως να αντιμετωπισθούν. Στις εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνονται ο τυπικός εργαστηριακός έλεγχος, η οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ), η απεικόνιση του εγκεφάλου και το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ). Αναλυτικότερα: Τυπικός εργαστηριακός έλεγχος Περιλαμβάνει: βασικό εργαστηριακό έλεγχο, όπως γενική αίματος και ούρων, έλεγχο πήξης, γλυκόζη ορού, ηλεκτρολύτες, ηπατικά ένζυμα, ουρία και κρεατινίνη, ο οποίος μπορεί να αποκαλύψει μεταβολικά αίτια κώματος ή να προσανατολίσει σε νοσήματα που ενδέχεται να προκαλέσουν κώμα (π.χ. εγκεφαλική αιμορραγία σε διαταραχές πήξης), αέρια αρτηριακού αίματος, για τον έλεγχο της οξεοβασικής ισορροπίας και των επιπέδων του γαλακτικού οξέος, έλεγχο της ωσμωτικότητας του ορού, ορμονολογικό έλεγχο, για τη διάγνωση του μυξοιδηματικού κώματος και της υποφυσιακής ανεπάρκειας, αμμωνία ορού, σε υποψία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, και τοξικολογικό έλεγχο ή ανίχνευση φαρμακευτικών ουσιών σε βιολογικά υγρά (αίμα, ούρα) Οσφυονωτιαία παρακέντηση Γίνεται όταν υπάρχει υποψία λοίμωξης του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ). Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) που εξάγεται εξετάζεται πρώτα μακροσκοπικά, ως προς την όψη (θολερό ή διαυγές) και το χρώμα του (ξανθοχρωματικό, άχρωμο «ως από βράχου», αιμορραγικό) και έπειτα μικροσκοπικά. Από τη γενική εξέταση του ΕΝΥ, λαμβάνονται πληροφορίες για τον αριθμό των κυττάρων και τον τύπο τους. Αυξημένα λευκοκύτταρα στο ΕΝΥ παρατηρούνται σε λοιμώξεις ΚΝΣ ή άλλα φλεγμονώδη νοσήματα και σε καρκινωμάτωση. Πολυμορφοπυρηνικός τύπος κυττάρων υποδηλώνει βακτηριακή λοίμωξη, ενώ σε ιογενή λοίμωξη, μυκητιασική λοίμωξη ή ανοσολογικής αιτιολογίας βλάβη υπερέχουν τα λεμφοκύτταρα Η γλυκόζη του ΕΝΥ είναι, συνήθως, χαμηλή (< 60-80% της τιμής του πλάσματος) σε (βακτηριακές) λοιμώξεις, ενώ το λεύκωμα είναι, συνήθως, αυξημένο στις λοιμώξεις και στις απομυελινωτικές νευροπάθειες (π.χ. σύνδρομο Guillain- Barré) (Πίνακας 12.3). Η χρώση Gram και η καλλιέργεια του ΕΝΥ, άλλες ειδικές χρώσεις, καθώς και μοριακές τεχνικές μπορεί να αποκαλύψουν το υπεύθυνο παθογόνο σε περίπτωση λοίμωξης. Χαρακτηριστικά ΕΝΥ Φυσιολογικό Παθολογικό ΕΝΥ ΕΝΥ Χροιά Διαυγές Θολερό Χρώμα Άχρωμο Αιμορραγικό, ξανθοχρωματικό Ερυθροκύτταρα 0/mm 3 Τραύμα, υπαραχνοειδής αιμορραγία Μηνιγγιτιδόκοκκος, πνευμονιόκοκκος, αιμόφιλος, β-koch, ιοί Κύτταρα Γλυκόζη Ολική πρωτεΐνη Λευκοκύτταρα 0-5/mm 3 Β-λεμφοκύτταρα, Πολυμορφοπύρηνα πλασματοκύτταρα και μακροφάγα mg/dl mg/dl Πίνακας 12.3 Διαφορική διάγνωση με βάση την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ιογενής/άσηπτη/φυματιώδης/μυκητιασική μηνιγγίτιδα

7 Κατά τη διενέργεια της ΟΝΠ, πρέπει να ελέγχεται η πίεση διάνοιξης του ΕΝΥ, δηλαδή η πίεση με την οποία αυτό εξέρχεται κατά την είσοδο του καθετήρα στον υπαραχνοειδή χώρο. Τιμές της πίεσης διάνοιξης άνω των 18 cm H 2 O είναι παθολογικές και παρατηρούνται σε λοιμώξεις, χωροκατακτητικές βλάβες, υπαραχνοειδή αιμορραγία ή καταστάσεις ενδοκράνιας υπέρτασης. Τονίζεται ότι η ΟΝΠ πρέπει να γίνεται σε όλες τις περιπτώσεις αδιάγνωστου κώματος, με την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχει αυξημένη ενδοκράνια πίεση ή εγκεφαλικό οίδημα, διότι υπάρχει κίνδυνος εγκολεασμού του στελέχους. Για την αποφυγή αυτού του κινδύνου και δεδομένου ότι εγκεφαλικό οίδημα συνυπάρχει συχνά με αρκετές παθολογικές καταστάσεις του ΚΝΣ, πρέπει, πριν από την ΟΝΠ, να προηγείται απεικόνιση του εγκεφάλου, που να αποκλείει την παρουσία εγκεφαλικού οιδήματος Απεικόνιση εγκεφάλου Οι συνήθεις απεικονιστικές μέθοδοι για την ανίχνευση παθολογίας στον εγκέφαλο είναι η υπολογιστική (ΥΤ) και η μαγνητική τομογραφία (Magnetic Resonance Imaging, MRI) εγκεφάλου, με ή χωρίς προσθήκη σκιαγραφικής ουσίας. Η καθεμία από αυτές θεωρείται εξέταση εκλογής σε συγκεκριμένες παθολογικές οντότητες. Αν και η MRI έχει μεγαλύτερη ευαισθησία στον εντοπισμό μικρών βλαβών του εγκεφάλου, η ΥΤ είναι εξέταση με μεγάλη αξιοπιστία, για τη διάγνωση υπερσκηνιδιακών βλαβών και οξείας ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας. Εκτός από τη διάγνωση, χρησιμοποιείται και στην παρακολούθηση της εξέλιξης του ασθενή. Σε περιπτώσεις οξείας υπαραχνοειδούς ή ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας, μπορεί να απαιτείται αγγειογραφία, για τη διάγνωση ανευρύσματος ή αγγειακών δυσπλασιών. Ωστόσο, η εξέταση αυτή έπεται της ΥΤ Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα Το ΗΕΓ καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Χρησιμοποιείται, κυρίως, για τη διάγνωση επιληπτικών κρίσεων. Ωστόσο, μπορεί να δώσει ενδείξεις για τη διάγνωση ορισμένων νευρολογικών παθήσεων, όπως ιογενούς εγκεφαλίτιδας, λοιμώξεων ΚΝΣ, μεταβολικών αιτίων κώματος, ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και όγκων του ΚΝΣ. Επίσης, συμβάλλει στη διάγνωση της ανοξικής εγκεφαλοπάθειας και στην επιβεβαίωση του εγκεφαλικού θανάτου, όταν δεν μπορεί να γίνει η δοκιμασία άπνοιας (βλ. Εδάφιο ). Τα ευρήματα του ΗΕΓ στον κωματώδη ασθενή μπορούν να ταξινομηθούν σε πέντε κατηγορίες, οι οποίες σχετίζονται με τη βαρύτητα του κώματος και την πρόγνωση: κύματα α, θ, δ, supression burst ή ισοηλεκτρική γραμμή. Επιπρόσθετα, οι δοκιμασίες προκλητών δυναμικών (ακουστικών, οπτικών, σωματοαισθητικών) χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση της εγκεφαλικής λειτουργίας και της πρόγνωσης του κώματος. Τα σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά (Somato-Sensory Evoked Potentials, SSEPs) δεν επηρεάζονται από τα κατασταλτικά φάρμακα και μπορεί να εκλύονται και σε περιπτώσεις κώματος λόγω υπερδοσολογίας φαρμάκων, με ισοηλεκτρική γραμμή στο ΗΕΓ Αντιμετώπιση και θεραπεία Το κώμα είναι μια δυνητικά θανατηφόρα κατάσταση, που πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα (Πίνακας 12.4).Η αρχική υποστήριξη του ασθενή ακολουθεί τον αλγόριθμο A (Airway), B (Breathing) C (Circulation), και συνίσταται στην εξασφάλιση του αεραγωγού, της οξυγόνωσης και του αερισμού, και στην υποστήριξη της κυκλοφορίας. Σε ασθενή με GCS < 8, πρέπει να γίνεται διασωλήνωση της τραχείας, με σκοπό την προστασία του αεραγωγού, και να εφαρμόζεται μηχανικός αερισμός. Στην αρχική, εμπειρική, αντιμετώπιση του κωματώδους ασθενή, ενδείκνυται η άμεση χορήγηση γλυκόζης (50 ml διαλύματος γλυκόζης 50%), αφού έχει προηγηθεί αιμοληψία για εξετάσεις. Ο κίνδυνος εγκεφαλικής βλάβης είναι σημαντικά πιο αυξημένος στην υπογλυκαιμία, σε σχέση με την υπεργλυκαιμία ή την υπερωσμωτικότητα, οι οποίες μπορεί να επιδεινωθούν με τη χορήγηση γλυκόζης. Συνιστάται, παράλληλα με τη χορήγηση γλυκόζης, να χορηγούνται 100 mg θειαμίνης, για την αποφυγή εκδήλωσης του συνδρόμου Wernicke, το οποίο μπορεί να εμφανιστεί σε υποσιτισμένους ή αλκοολικούς ασθενείς με έλλειψη θειαμίνης. Καθώς η υπερδοσολογία φαρμάκων ή η χρήση τοξικών ουσιών αποτελεί πολύ συχνή αιτία κώματος, η χορήγηση αντιδότων συνιστάται σε κάθε κώμα άγνωστης αιτιολογίας. Χορηγούνται ναλοξόνη, ως ανταγωνιστής οπιούχων, και φλουμαζενίλη, ως ανταγωνιστής βενζοδιαζεπινών. Γαστρική έκπλυση με ενεργό άνθρακα συνιστάται όταν υπάρχει υποψία φαρμακευτικής δηλητηρίασης

8 Αρχική αντιμετώπιση Εξασφάλιση αεραγωγού, αερισμού και οξυγόνωσης. Υποστήριξη και διατήρηση κυκλοφορίας. Αξιολόγηση τραύματος και σταθεροποίηση σπονδυλικής στήλης. Εμπειρική αντιμετώπιση Χορήγηση γλυκόζης, θειαμίνης, ναλοξόνης ή φλουμαζενίλης. Γαστρική έκπλυση. Στοχευμένη αντιμετώπιση Αντιμετώπιση ενδοκράνιας υπέρτασης. Αντιμετώπιση επιληπτικών σπασμών. Αντιμετώπιση λοιμώξεων. Αντιμετώπιση υπερ/υποθερμίας. Διόρθωση ηλεκτρολυτικών διαταραχών και διαταραχών οξεοβασικής ισορροπίας. Αντίδοτα για συγκεκριμένες τοξίνες. Πίνακας 12.4 Αντιμετώπιση και θεραπεία κώματος. Οι σπασμοί, ανεξάρτητα από την αιτιολογία τους, πρέπει να αντιμετωπίζονται αμέσως με χορήγηση αρχικά βενζοδιαζεπινών (διαζεπάμη 5-10 mg i.v.) και στη συνέχεια φαινυτοΐνης [15-20 mg/kg βάρους σώματος (ΒΣ) i.v., με ρυθμό 25 mg/min]. Σε περιπτώσεις επιληπτικών κρίσεων ανθεκτικών στα αντιεπιληπτικά φάρμακα, ενδείκνυται η καταστολή με προποφόλη ή μιδαζολάμη, έπειτα από διασωλήνωση της τραχείας. Όταν οι επιληπτικές κρίσεις είναι αποτέλεσμα σοβαρής κρανιοεγκεφαλικής κάκωσης (ΚΕΚ) και ανθίστανται στα πρώτης και δεύτερης γραμμής αντιεπιληπτικά, μπορεί να εφαρμοστεί βαρβιτουρικό κώμα. Όταν υπάρχουν κλινικές ή απεικονιστικές ενδείξεις ενδοκράνιας υπέρτασης, συνιστάται η χορήγηση μαννιτόλης (1g/kg ΒΣ i.v. ανά 4-6 ώρες) ή άμεση νευροχειρουργική επέμβαση, όπου απαιτείται. Ηλεκτρολυτικές διαταραχές, υπεύθυνες για την πρόκληση του κώματος, πρέπει να διορθώνονται κατάλληλα. Ιδιαίτερη προσοχή απαιτείται κατά την αντιμετώπιση των διαταραχών του νατρίου. Η απότομη διόρθωση της υπερνατριαμίας προκαλεί εγκεφαλικό οίδημα, ενώ η ταχεία διόρθωση της υπονατραιμίας προκαλεί σύνδρομο κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης. Ασφαλής ρυθμός διόρθωσης των διαταραχών του νατρίου είναι εκείνος που δεν υπερβαίνει το 0,5 meq/ώρα (βλ. Εδάφιο 29.2). Όταν υπάρχουν ενδείξεις λοιμώδους προσβολής του ΚΝΣ, πρέπει να γίνεται αμέσως έναρξη δεξαμεθαζόνης και εμπειρικής αντιμικροβιακής (κεφτριαξόνη 2 g/12ωρο i.v. και βανκομυκίνη 15 mg/kg ΒΣ/8ωρο i.v.) και, ενδεχομένως, αντιικής αγωγής (ακυκλοβίρη 10 mg/kg /8ωρο i.v.), ακόμα και χωρίς να έχουμε τα αποτελέσματα των καλλιεργειών και το αντιβιόγραμμα. Η υπερθερμία προκαλεί αύξηση των μεταβολικών αναγκών του εγκεφάλου και μπορεί να επιδεινώσει την ήδη υπάρχουσα εγκεφαλική βλάβη. Θερμοκρασία > 40 C απαιτεί επιθετική αντιμετώπιση, με αντιπυρετικά, ψυχρά επιθέματα, κουβέρτες υποθερμίας ή ενδοφλέβιους καθετήρες υποθερμίας. Η σοβαρή υποθερμία (< 33ᵒ C) πρέπει επίσης να αντιμετωπίζεται με σταδιακή επαναθέρμανση του ασθενή, λόγω του κινδύνου εμφάνισης αρρυθμιών. Έχει αποδειχθεί ότι η εφαρμογή θεραπευτικής υποθερμίας (34-35 C για 24 ώρες) βελτιώνει τη νευρολογική πρόγνωση στους ασθενείς με κώμα έπειτα από ανακοπή. Σε άλλες μορφές κώματος, δεν έχουν αναφερθεί θετικά αποτελέσματα Πρόγνωση Οι κύριοι παράγοντες που καθορίζουν την πρόγνωση του κώματος είναι: η αιτιολογία, η διάρκεια και το βάθος του, καθώς και η ύπαρξη συγκεκριμένων κλινικών σημείων. Το κώμα που οφείλεται σε μεταβολική διαταραχή ή υπερδοσολογία φαρμάκων έχει καλύτερη πρόγνωση από εκείνο που οφείλεται σε ισχαιμική ή ανοξική βλάβη. Μια μεγάλη εγκεφαλική αιμορραγία έχει δυσμενέστερη πρόγνωση από μια μικρότερης έκτασης βλάβη. Όσο μεγαλύτερης διάρκειας είναι το κώμα, τόσο αυξάνεται η πιθανότητα να παραμείνει ο ασθενής σε φυτική κατάσταση. Η κλίμακα Γλασκώβης αποτελεί επίσης προγνωστικό δείκτη, με τις χαμηλές τιμές να συνδυάζονται με χειρότερη πρόγνωση. Από τα κλινικά σημεία, η απουσία στελεχιαίων αντανακλαστικών αποτελεί τον πιο δυσοίωνο προγνωστικό δείκτη. Η ταχεία αποκατάσταση (εντός λεπτών) του ΦΚΑ σχετίζεται με καλύτερη πρόγνωση. Νυσταγμός κατά τη δοκιμασία του οφθαλμοαιθουσαίου αντανακλαστικού ή φώνηση αναγνωρίσιμων ήχων εντός 48 ωρών συνοδεύονται από 50% πιθανότητα καλής έκβασης, ενώ η κινητική απάντηση με

9 εντόπιση στα επώδυνα ερεθίσματα, εντός 24 ωρών από την εγκατάσταση του κώματος, συνδυάζεται με 20% πιθανότητα καλής έκβασης. Από τις διαγνωστικές εξετάσεις, τα ευρήματα του ΗΕΓ έχουν προγνωστική αξία, με τα κύματα α να συνδυάζονται με καλή πρόγνωση και την ισοηλεκτρική γραμμή (με παράλληλη απουσία σωματοαισθητικών προκλητών δυναμικών) να υποδηλώνει εγκεφαλικό θάνατο. Επιπλέον, η ανάδειξη υποκλινικής επιληπτικής δραστηριότητας αποτελεί κακό προγνωστικό σημείο. Η παρουσία φλοιωδών κυματομορφών στα SSEPs σε ασθενείς με κώμα λόγω ΚΕΚ ή ανοξικής βλάβης σχετίζεται με καλή πρόγνωση, ενώ, αντίθετα, η απουσία τους συνδυάζεται με πτωχή πρόγνωση. Η ΥΤ και η MRI μπορούν βοηθήσουν στην εκτίμηση της πρόγνωσης, απεικονίζοντας τη σοβαρότητα της βλάβης, ωστόσο έχουν χαμηλότερη προγνωστική αξία, σε σύγκριση με τα κλινικά σημεία Καταστάσεις που προσομοιάζουν με κώμα Σύνδρομο εγκλεισμού Το σύνδρομο εγκλεισμού είναι γνωστό στη διεθνή βιβλιογραφία με τον όρο locked-in syndrome. Αποτελεί αποτέλεσμα εστιακής βλάβης στη γέφυρα, συνήθως από εμβολή στη βασική αρτηρία. Ο ασθενής διατηρεί τη συνείδηση, ακούει, βλέπει και αντιλαμβάνεται το περιβάλλον του, αλλά δεν μπορεί να εκτελέσει εντολές, ούτε κινητικά, ούτε λεκτικά, καθώς έχει τετραπληγία και παράλυση των κρανιακών νεύρων. Διατηρεί την κάθετη κίνηση των οφθαλμών και μπορεί να τους ανοιγοκλείσει Κατατονία Είναι μια κατάσταση ψυχογενούς μη απαντητικότητας, που μιμείται το κώμα. Ο ασθενής ανθίσταται στο άνοιγμα των οφθαλμών και δεν αντιδρά στα εξωτερικά ερεθίσματα. Πολλές φορές είναι δυνατόν να εκδηλώσει σπασμούς. Διαφορική διάγνωση από το κώμα γίνεται με την ικανότητα του ασθενή να διατηρεί τη στάση του σώματος Εμμένουσα φυτική κατάσταση Ενώ το κώμα αντιπροσωπεύει μια κατάσταση χωρίς εγρήγορση και χωρίς επίγνωση, οι ασθενείς σε φυτική κατάσταση έχουν ανακτήσει την εγρήγορση χωρίς επίγνωση. Η εγρήγορση εκδηλώνεται με άνοιγμα των οφθαλμών και κύκλους ύπνου-αφύπνισης. Η φυτική κατάσταση διαγιγνώσκεται ένα μήνα μετά την αρχική βλάβη, όταν ο ασθενής δεν δείχνει ανιχνεύσιμη επίγνωση του περιβάλλοντος. Η φυτική κατάσταση ονομάζεται εμμένουσα 3 μήνες μετά την εγκεφαλική βλάβη, όταν αυτή οφείλεται σε παθολογικά αίτια, και 12 μήνες μετά την εγκεφαλική βλάβη, όταν οφείλεται σε κάκωση. Νευροανατομικά, η φυτική κατάσταση προϋποθέτει ότι το RAS παραμένει άθικτο, εξασφαλίζοντας έτσι εγρήγορση, ενώ οι συνδέσεις με τον φλοιώδη μανδύα έχουν διακοπεί, αποκλείοντας έτσι την επίγνωση. Η εμμένουσα φυτική κατάσταση είναι αποτέλεσμα οξέων ή χρόνιων βλαβών του εγκεφάλου. Έτσι, μια οξεία βλάβη του εγκεφάλου προκαλεί, αρχικά, κώμα και, όταν το κώμα παρέλθει, παραμένει η φυτική κατάσταση. Στα συνήθη αίτια της φυτικής κατάστασης είναι οι ΚΕΚ με διάχυτη αξονική βλάβη, η δευτεροπαθής υποξία ή ισχαιμία λόγω μειωμένης άρδευσης του εγκεφάλου έπειτα από ανακοπή, τα αμφοτερόπλευρα εγκεφαλικά έμφρακτα, η βλάβη του φλοιού από βακτηριακή μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα, η έκθεση σε μονοξείδιο του άνθρακα και η παρατεταμένη υπογλυκαιμία. Κλινικά, οι ασθενείς με φυτική κατάσταση παρουσιάζουν αυτόματο άνοιγμα οφθαλμών, διατηρούν τους κύκλους ύπνου-αφύπνισης, έχουν άθικτα τα αντανακλαστικά του στελέχους (φωτοκινητικό, οφθαλμοκινητικό, οφθαλμοαιθουσαίο και κερατοειδούς) και έχουν φυσιολογικό τύπο αναπνοής. Μπορεί να διατηρούν πιο σύνθετα αντανακλαστικά (χασμουρητό, μασητικές κινήσεις, καταποτικές κινήσεις, τινάγματα ή άνοιγμα οφθαλμών σε δυνατούς θορύβους) και ακούσιες κινήσεις των άκρων, ενώ η αντίδραση στον πόνο προκαλεί στάσεις απεγκεφαλισμού ή αποφλοίωσης. Οι απεικονιστικές εξετάσεις του εγκεφάλου δεν είναι διαγνωστικές, ωστόσο μπορεί να δείξουν την αρχική βλάβη. Οι ασθενείς σε εμμένουσα φυτική κατάσταση μπορεί με την πάροδο του χρόνου να δείξουν κάποια βελτίωση, αλλά δεν ανακτούν πλήρη λειτουργικότητα

10 Προτεινόμενη βιβλιογραφία Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Plum F. Plum and Posner s Diagnosis of Stupor and Coma. 4th ed. New York: Oxford University Press, Liao YJ, So YT. An approach to critically ill patients in coma. West. J. Med. 2002; 176: Stevens RD, Bhardwaj A. Approach to the comatose patient. Crit. Care Med. 2006; 34: Servadei F, Nasi MT, Cremonini AM, Giuliani G, Cenni P, Nanni A. Importance of a reliable admission Glasgow Coma Scale score for determining the need for evacuation of posttraumatic subdural hematomas: a prospective study of 65 patients. J. Trauma 1998; 44: Hoffman RS, Goldfrank LR. The poisoned patient with altered consciousness. Controversies in the use of a coma cocktail. JAMA 1995; 274: Bates D. The prognosis of medical coma. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2001; 71 Suppl 1: i Claassen DO, Rao SC. Locked-in or comatose? Clinical dilemma in acute pontine infarct. Mayo Clin. Proc. 2008; 83: The permanent vegetative state. Review by a working group convened by the Royal College of Physicians and endorsed by the Conference of Medical Royal Colleges and their faculties of the United Kingdom. J. R. Coll. Physicians Lond. 1996; 30: Hudson AJ. Consciousness: physiological dependence on rapid memory access. Front. Biosci. (Landmark Ed.) 2009; 14: Bateman DE. Neurological assessment of coma. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2001; 71 Suppl 1: i