ΣΟΙΧΕΙΑ ΠΑΙΔΙΑΣΡΙΚΗ ΠΑΘΗΕΙ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ

Transcript

1 Σι είναι ο όζος του θυρεοειδή. ΠΑΘΗΕΙ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ Όζος του θυρεοειδούς είναι ένα «εξόγκωμα» σε ένα φυσιολογικό αδένα. Οι όζοι είναι πολύ συχνοί και έχει υπολογισθεί ότι μία στις 12 με 15 γυναίκες και ένας στους 45 με 50 άνδρες έχουν όζο στον θυρεοειδή. Από τους ασθενείς που είναι ασυμπτωματικοί, εάν εξετασθούν με υπερηχοτομογράφο, το 50 με 70% έχουν όζο. Λιγότερο από το 5% αυτών θα έχουν κακοήθεια, ενώ οι περισσότεροι είναι κύστεις. Οι πιο συχνοί τύποι καλοηθών όζων είναι αδενώματα, κύστεις και θυρεοειδίτιδα Hashimoto. Λιγότερο συχνοί τύποι είναι η υποξεία θυρεοειδίτιδα, η θυρεοειδίτιδα του Riedel. Σο 60% των κακοηθών όζων είναι θηλώδες καρκίνωμα. Σο καρκίνωμα αυτό είναι καλά διαφοροποιημένο και έχει καλή πρόγνωση. Η αλλαγές στη φωνή (βράγχος), η ταχεία αύξηση του μεγέθους ενός μορφώματος στον τράχηλο, ο επίμονος πόνος στην περιοχή, αποτελούν αιτίες άμεσης παραπομπής σε χειρουργό ενδοκρινών αδένων. ε περίπτωση εμφάνισης συριγμού, ο ασθενής πρέπει να απευθύνεται σε ειδικό ακόμα και την ίδια ημέρα. Μονήρεις συμπαγείς μάζες στον θυρεοειδή είναι εξαιρετικά σπάνιες στα παιδιά, όταν όμως παρατηρούνται κατά 80% είναι κακοηθείς και σε ποσοστό 80% υπάρχει και λεμφαδενική συμμετοχή. Οι περισσότεροι όζοι του θυρεοειδούς είναι ασυμπτωματικοί. Μπορούν να παρουσιαστούν ως ψηλαφητή μάζα στον τράχηλο ή να δώσουν την αίσθηση τάσης στην περιοχή. ε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις παρουσιάζεται πόνος ή δυσκαταποσία. Διαχείριση Αρχικώς πρέπει να καθοριστεί εάν ο όζος είναι καλοήθης ή κακοήθης. Ο καθορισμός αυτός γίνεται με την εξέταση κυτταρολογικού υλικού που λαμβάνεται με λεπτή βελόνη (FNA Fine Needle Aspiration). την εξέταση αυτή μια πολύ λεπτή βελόνα εισέρχεται στον όζο του θυρεοειδούς και αναρροφάται κυτταρολογικό υλικό που στη συνέχεια αποστέλλεται σε κυτταρολόγο, ο οποίος και θα καθορίσει την πιθανή κακοήθεια. Η διαδικασία μπορεί συνεπικουρικά να πραγματοποιηθεί και με υπερηχοτομογραφικό έλεγχο. Η συμβολή των υπερήχων μπορεί να αναδείξει πιθανά και άλλες βλάβες ή να καθοριστούν τα χαρακτηριστικά του όζου, βοηθώντας στην διάγνωση. Σα κυστικά μορφώματα στο θυρεοειδή είναι λιγότερο συχνά κακοήθη σε σχέση με τα συμπαγή, ενώ οι κυστικές βλάβες στους άνδρες είναι συχνότερα κακοήθεις από οτι στις γυναίκες. 1

2 Θερμοί και ψυχροί όζοι Σα κύτταρα του θυρεοειδούς προσλαμβάνουν ιώδιο για να σχηματίσουν τις θυρεοειδικές ορμόνες. Εκμεταλλευόμαστε την ιδιότητα αυτή των κυττάρων του θυρεοειδούς χορηγόντας ραδιοσεσημασμένο ιώδιο, το οποίο μπορεί να ανιχνευθεί, απεικονίζοντας έτσι τον θυρεοειδή αδένα. Εάν ένας όζος δεν προσλαμβάνει ιώδιο ονομάζεται ψυχρός, ενώ στην αντίθετη περίπτωση ονομάζεται θερμός. Οι όζοι που διαγράφονται με το ραδιοφάρμακο διακρίνονται σε ψυχρούς, χλιαρούς και θερμούς, ανάλογα με το εάν έχουν μικρότερη, ίδια ή μεγαλύτερη πρόσληψη από ότι το υπόλοιπο θυρεοειδικό παρέγχυμα..χεδόν όλοι οι θερμοί όζοι είναι καλοήθεις. Σο 80% των όζων του θυρεοειδούς είναι ψυχροί, το 15% είναι χλιαροί και το 5% είναι θερμοί. Σι είναι βρογχοκήλη. Βρογχοκήλη είναι η διόγκωση του θυρεοειδούς αδένα. Η βρογχοκήλη ποικίλλει σημαντικά σε μέγεθος, και η διόγκωση μπορεί να είναι διάχυτη καθ 'όλη την έκταση του αδένα ή ακανόνιστη και να επηρεάζει μέρος ή το σύνολο του ενός λοβού. Όταν υπάρχουν πολλά οζίδια στο θυρεοειδή ονομάζεται πολυοζώδης βρογχοκήλη. Η βρογχοκήλη περιγράφεται είτε ως ενδημική είτε ως σποραδική. τις ορεινές περιοχές, όπως τα Ιμαλάια, το 10% του πληθυσμού έχει βρογχοκήλη. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Τγείας (WHO) έχει δημιουργήσει μια απλή ταξινόμηση, η οποία εξαρτάται από το μέγεθος του θυρεοειδούς. Σο σύστημα βαθμολόγησης του ΠΟΤ για την βρογχοκήλη παρουσιάζεται παρακάτω: Βαθμός Φαρακτηριστικά 0 Η βρογχοκήλη δεν είναι ψηλαφητή ή ορατή ακόμα και σε έκταση του τραχήλου 1 Βρογχοκήλη προφανής 1 Α Εντοπίζεται κατά την ψηλάφηση 1Β Χηλαφητή και ορατή σε έκταση του τραχήλου 2 Ορατή με τον τράχηλο σε μέση θέση 3 Μεγάλη βρογχοκήλη ορατή από απόσταση Για πρακτικούς λόγους η βρογχοκήλη χωρίζεται σε απλή (μη τοξική - ευθυρεοειδισμός) και τοξική (υπερθυρεοειδισμός). Ο σχηματισμός βρογχοκήλης επάγεται από διαφόρους παράγοντες: Φαμηλή περιεκτικότητα των τροφών σε ιώδιο. Η προσθήκη ιωδίου στο 2

3 επιτραπέζιο άλας και σε άλλες τροφές έχει μειώσει τον αριθμό των περιστατικών. Λήψη ουσιών που ευνοούν τον σχηματισμό, οι οποίες ονομάζονται βρογχοκηλογόνες και είναι συνήθως ιόντα που παρεμβάλονται στον μηχανισμό πρόσληψης του ιωδίου. Καλοήθεις ή κακοήθεις νεοπλασίες. Απλή βρογχοκήλη Η απλή βρογχοκήλη είναι η διόγκωση του αδένα χωρίς να υπάρχει φλεγμονή ή κακοήθεια και χωρίς να επηρεάζεται η λειτουργία του. Η αύξηση του μεγέθους της βρογχοκήλης μπορεί να προκαλέσει δυσκαταποσία, δύσπνοια, βράγχος φωνής. την εμφάνιση αυτών των σημείων και συμπτωμάτων είναι απαραίτητη η εξέταση από ειδικό ιατρό. Επίσης η απλή βρογχοκήλη μπορεί να οδηγηθεί σε υπέρ ή υποθυρεοειδισμό με αποτέλεσμα: Υπερθυρεοειδισμός Υποθυρεοειδισμός Αλλαγή της διάθεσης Απώλεια βάρους Σρόμος Αίσθημα παλμών Δυσανεξία στη ζέστη Τπογονιμότητα Διαταραχές στη λίμπιντο Νωθρότητα Αύξηση βάρους Φαρακτηριστικό προσωπείο Κατάθλιψη Δυσανεξία στο κρύο Σριχόπτωση Διαταραχές στη λίμπιντο Διαταραχές της εμμήνου ρύσεως Η θεραπεία με θυροξίνη έχει χρησιμοποιηθεί για πολλά χρόνια με την ελπίδα ότι θα σταματήσει την ανάπτυξη των βρογχοκηλών. Η αρχή της θεραπείας αυτής είναι να χορηγηθεί θυροξίνη, προκειμένου να μειωθεί η TSH. Σα αποτελέσματα των μελετών ήταν διφορούμενα. Μικρές βρογχοκήλες ανταποκρίνονται περισσότερο στη θεραπεία με θυροξίνης, αλλά μόλις η θεραπεία διακοπεί η βρογχοκήλη επιστρέφει στο προηγούμενο μέγεθος. Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η θεραπεία με θυροξίνη αλλάζει την εξέλιξη μιας απλής βρογχοκήλης. Η θεραπεία με θυροξίνη ωστόσο δεν είναι απόλυτα ασφαλής. Μπορεί να προκαλέσει υποκλινικό υπερθυρεοειδισμό με τον κίνδυνο της ταχείας οστεοπόρωσης σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Σέλος, η απλή βρογχοκήλη μπορεί να γίνει αυτόματα «υπερδραστήρια», τονίζοντας 3

4 την ανάγκη να ελέγχεται η Σ3, η Σ4 και η TSH σε ασθενείς υπό θεραπεία με θυροξίνη. Ενδείξεις χειρουργικής αποκατάστασης Εμφάνιση πιεστικών συμπτωμάτων ή σημείων Αισθητικοί λόγοι κατ επίκληση του ασθενούς. Καταδυόμενη βρογχοκήλη Τπόνοια κακοήθειας σε βιοψία με βελόνη Κλινικές ενδείξεις κακοήθειας Αναπτυσσόμενη τοξικότητα Η χειρουργική αποκατάσταση συνιστάται στην ολική αφαίρεση του θυρεοειδούς (ολική θυρεοειδεκτομή), με τα μειονεκτήματα της λήψης φαρμακευτικών θυρεοειδικών σκευασμάτων ισοβίως και την πιθανής κάκωσης των παραθυρεοειδών σωματίων είτε προσωρινά (25%) είτε μόνιμα (2-5%) με αναγκαία την λήψη ασβεστίου και βιταμίνης D. Επίσης, η κάκωση του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου στην πρώτη επέμβαση είναι αρκετά σπάνια (1%), αλλά σε επανεπέμβαση όχι τόσο σπάνια (30%). Σα δεδομένα αυτά συνηγορούν υπέρ την ολικής αφαίρεσης (ολική θυρεοειδεκτομή) αντί την μερικής αφαίρεσης (υφολική). Σι είναι η καταδυόμενη βρογχοκήλη; Ψς καταδυόμενη ή οπισθοστερνική ονομάζεται η βρογχοκήλη που αναπτύσσεται εντός του θώρακα. τις περιοχές με ενδημική βρογχικήλη, υπολογίζεται ότι το 20% του πληθυσμού άνω των 70 ετών έχουν καταδυόμενη. Ο ορισμός της καταδυόμενης βρογχοκήλης ποικίλει, ανάλογα με τους συγγραφείς: Οι Candela και συν. το 2007 την ορίζουν ως βρογχοκήλη που εισήλθε στον θώρακα και φέρεται στο μεσοθωράκιο για περισσότερα από 2 εκατοστά. Οι Singh και συν. το 1994 την ορίζουν όταν πάνω από το 50% την έκτασής της βρίσκεται κάτω από το επίπεδο εισόδου στον θώρακα. Οι White και συν. το 2008 πρότειναν έναν πιο «χειρουργικό» ορισμό, σύμφωνα με τον οποίο σαν καταδυόμενη χαρακτηρίζεται όταν απαιτείται διατομή του μεσοθωρακίου για την εκττομή της. Οι Goldenburg και συν. ήδη από το 1957 όριζαν ως οπισθοστερνική καταδυόμενη τη βρογχοκήλη που έφθανε στο ύψος του 4 ου θωρακικού σπονδύλου. Γενικότερα είναι αποδεκτός ο ορισμός των Candela και συν. Η καταδυόμενη βρογχοκήλη αποτελεί τυχαίο εύρημα σε ακτινογραφία θώρακος στην 5 η ή 6 η δεκαετία της ζωής με συνηθέστερο σύμπτωμα το αίσθημα τάσης στην περιοχή. Η αντιμετώπισή της είναι μονάχα χειρουργική, ειδικά εάν παρατηρείται 4

5 δυσκαταποσία, απόφραξη του αεραγωγού ή μεγάλων αγγείων. Ψστόσο, η υπόνοια οποιασδήποτε κακοήθειας αποτελεί απόλυτη ένδειξη χειρουργικής αποκατάστασης. Ενώ, στο 29% των συμπτωματικών ασθενών θα παραμείνουν και μετεγχειρητικά τα συμπτώματα! Η σωστή διαχείριση των ασυμπτωματικών ασθενών είναι αμφιλεγόμενη. Η συντηρητική άποψη αναφέρει ότι η παρουσία κακοήθειας σε καταδυόμενη βρογχοκήλη δεν είναι συχνότερη από ότι σε μη καταδυόμενη, οπότε οι ασυμπτωματικοί ασθενείς δεν έχουν απόλυτη ένδειξη για χειρουργίο, συνυπολογίζοντας και τον υψηλότερο κίνδυνο κάκωσεις των παραθυρεοειδών, των παλίνδρομων λαρυγγικών νεύρων και αιμορραγίας. ε αντίθεση με την πιο επιθετική αντιμετώπιση που συνιστά χειρουργική εκτομή σε ασθενείς ακόμα και ασυμπτωματικούς, χωρίς συνοδές παθήσεις. Σα βασικά επιχειρήματα της άποψης αυτής είναι δύο. Πρώτον, ότι η διάγνωση της κακοήθειας με βιοψία δια βελόνης είναι πάντα δύσκολη εάν όχι αδύνατη και δεύτερον ότι το 5 με 11% των ασθενών με καταδυόμενη βρογχοκήλη θα εμφανίσει τα πρώτα συμπτώματα οξέως (εικόνα απόφραξης αεραγωγού), οπότε καλύτερα να προλαμβάνουμε παρά να θεραπεύουμε. Ενώ η πάροδος της ηλικίας αυξάνει τις χειρουργικές επιπλοκές. Άλλωστε ο όρος «ασυμπτωματική» καταδυόμενη βρογχοκήλη είναι σχετικός. ε μελέτη που πραγματοποιήθηκε στην Αυστραλία μόνο το 16,6% των ασθενών ήταν πραγματικά ασυμπτωματικοί. υμπερασματικά, όλοι οι ασθενείς με συμπτώματα απόφραξης του αεραγωγού, υπόνοια κακοήθειας ή σημεία θυρεοτοξίκωσης συνιστάται να χειρουργούνται. Ποια είναι τα προβλήματα από βλάβη του θυρεοειδούς. Αυξημένη ή μειωμένη παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών Διόγκωση του αδένα ( βρογχοκήλη) Οζίδια στον αδένα Κακοήθης νεοπλασία Υαρμακευτικής αιτιολογίας διαταραχή της λειτουργίας του αδένα Από τις τρεις ορμόνες που παράγει ο θυρεοειδής οι δύο (η Σ3 και η Σ4) εκκρίνονται στο αίμα επηρεάζοντας στο σύνολο την δραστηριότητα του οργανισμού. Μπορούν να παρατηρηθούν τρεις καταστάσεις, ανάλογα με τα επίπεδα των ορμονών αυτών Υυσιολογικά επίπεδα Σ3 και Σ4 (ο λεγόμενος ευθυρεοειδισμός) Αυξημένα επίπεδα Σ3 και Σ4 (ο λεγόμενος υπερθυρεοειδισμός) Ελαττωμένα επίπεδα Σ3 και Σ4 (ο λεγόμενος υποθυρεοειδισμός) Σα παραθυλακιώδη κύτταρα του θυρεοειδούς εκκρίνουν την Σρίτη 5

6 ορμόνη, την καλσιτονίνη, η λειτουργία της οποίας παραμένει σχετικά ασαφής, ενώ συμμετέχει στον μεταβολισμό του ασβεστίου. Τπάρχει ένας αριθμός φαρμάκων που μπορεί να επηρεάσουν τη λειτουργία του θυρεοειδούς: 1. Σα κορτικοστεροειδή Πολύ υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών μπορούν να μειώσουν την παραγωγή της TSH και TRH και ως εκ τούτου μειώνουν τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών. 2. Ανθρακικό Λίθιο Σο ανθρακικό λίθιο είναι ένα σύνηθες φάρμακο κατά της μανιοκατάθλιψης. Αυτό το φάρμακο αναστέλλει την απελευθέρωση των ορμονών του θυρεοειδούς και παρεμβαίνει με περιφερική αποϊωδίωση τους. 3. αλικυλικά Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τόσο την πρόσληψη όσο και την απελευθέρωση του ιωδίου από τον θυρεοειδή αδένα. 4. ουλφοναμίδες Αυτά τα φάρμακα προκαλούν μια ελαφρά μείωση στην ποσότητα των ορμονών του θυρεοειδούς. 5. Αμιοδαρόνη Είναι ένα αντιαρρυθμικό φάρμακο που περιέχει ιώδιο. Αυτό το φάρμακο μπορεί να έχει διάφορες επιπτώσεις στη λειτουργία του θυρεοειδούς και να προκαλεί τόσο υπερθυρεοειδισμό όσο και υποθυρεοειδισμό, ανάλογα με τα επίπεδα ιωδίου και τη λειτουργία του θυρεοειδούς. 6