ANEMIILE HEMOLITICE. Ciprian Rezuş MD, PhD, FESC

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ANEMIILE HEMOLITICE. Ciprian Rezuş MD, PhD, FESC"

Ζέφυρ Ουζουνίδης
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ANEMIILE HEMOLITICE Ciprian Rezuş MD, PhD, FESC

2 Clasificarea AHAI În funcţie de nivelul de acţiune a anticorpilor Cu anticorpi împotriva antigenelor eritrocitelor din sângele periferic Cu anticorpi împotriva antigenelor eritrocariocitelor măduvei oaselor (eritroblastopenia) În funcţie de cunoaşterea procesului, pe al cărui fundal a apărut anemia autoimună Idiopatice, când nu se depistează procesul, pe al cărui fundal a apărut anemia autoimună Simptomatice sau secundare, care se dezvoltă pe fondalul altor maladii (leucemia limfocitară cronică, limfoamele non-hodgkin, limfomul Hodgkin, lupusul eritematos de sistem, artrita reumatoidă, hepatita cronică, ciroza hepatică, tumorile maligne nehodgkiniene etc.) În funcţie de caracteristica serologică a anticorpilor Anemia hemolitică autoimună cu ac la cald (această formă predomină) Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la rece

3 Factorii de risc În AHAI idiopatică factorii de risc nu sunt identificaţi. În AHAI secundare: Leucemia limfocitară cronică Limfoamele non-hodgkin Limfomul Hodgkin Mielofibroza idiopatică Lupusul eritematos sistemic Dermatomiozita Artrita reumatoidă Sclerodermia Hepatita cronică Ciroza hepatică Tumori maligne nehodgkiniene etc.

4 Hemoliza acută: Anemiile hemolitice astenie brusc instalată alterarea stării generale dureri lombare febră, frisoane oligo-anurie urini roşii, scaune hipercrome icter Hemoliza cronică: paloare + icter splenomegalie scaune hipercrome urini hipercrome

5 Haptoglobina: are un T1/2 = 5 zile Anemiile hemolitice fiecare moleculă poate lega 2 molecule de Hb => complexul haptoglobină-hb [T1/2 = min] care ajunge la ficat, unde hemul din Hb este transformat în Fe și BV, iar BV este catabolizată în BR haptoglobina liberă din plasmă când se formează în exces complexe haptoglobină-hb (AHAI; situații în care Er anormale sunt distruse în splină de către macrofage) Hemopexina: fiecare moleculă poate lega o moleculă de hem => complex hemopexină-hem [T1/2 = 7-8 ore] care ajunge la ficat, unde hemul este transformat în BR când întreaga cantitate de hemopexină este saturată cu hem, excesul de hem se leagă de albumină => methemalbumină

6 Examinări paraclinice Investigaţii obligatorii: Determinarea aminotransferazelor Determinarea Ag HBs, Ac anti HCV, anti HD Examinarea la HIV/SIDA Determinarea anticorpilor, anti- ADN, latex, Woler Rose, anticorpi antimitocondriali Examinarea radiologică sau endoscopică a tract. gastrointestinal Biopsia ganglionilor limfatici sau altor formaţiuni tumorale la prezenţa lor Ultrasonografia organelor cavităţii abdominale La femei, consult ginecologic Investigaţii recomandabile: Examen sumar urină Analiza generală a urinei Dozare uree, creatinină, glicemie Coagulograma (timpul de coagulare, timpul de tromboplastină parţial activat, protrombina, fibrinogenul, markerii activării intravasculare a coagulării şi a fibrinolizei) Grupul sangvin şi Rh-ul în cazurile cu indicaţii pentru hemotransfuzie Determinarea ionogramei, calcemiei

7 Examinări paraclinice speciale Puncţia medulară Testul Coombs direct: esențial pentru diagnosticul AHAI detectează prezența Ac anti-er sau prezența complementului legați de Er in vivo Er sunt spălate cu ser și apoi se toarnă peste ele ser care conține Ac anti-igg. Dacă Er sunt acoperite cu IgG sau C3 se produce aglutinarea lor și testul este considerat pozitiv pozitivarea testului se poate asocia cu: reacții transfuzionale, AHAI, medicamente, hiper-γ-globulinemie pozitivarea testului nu semnifică întotdeauna scăderea duratei de viață a Er, deoarece rezultate pozitive au apărut și la persoane fără indicație clinică de hemoliză

8 Examinări paraclinice speciale Testul de fragilitate osmotică a eritrocitelor: sferocitoza ereditară este o anemie hemolitică ereditară prin defect de membrană, caracterizată prin hemoliză extravasculară în soluții hipertone, Er (la fel ca celelalte celule) se deshidratează; în soluții hipotone, Er se hiperhidratează, devin sferice și în final hemolizează soluția 0,9% NaCl are aceeași osmolariate ca și plasma (soluție izotonă) când Er prezintă o fragilitate osmotică normală, ele încep să hemolizeze la o concentrație de 0,5% NaCl. Între 0,40 0,42% NaCl lizează 50% dintre Er, iar la 0,35% NaCl sunt lizate complet în sferocitoza ereditară (icter hemolitic congenital), Er sferice vor fi hemolizate mai rapid decât celulele normale în soluții hipotone

9 Algoritmul diagnostic în anemia hemolitică autoimună

11 Profilaxia Profilaxia primară: Profilaxia primară în AHAI idiopatice nu există Profilaxia primară în AHAI secundare include tratamentul maladiei de bază şi evitarea infecţiilor intercurente Profilaxia secundară în AHAI: Evitarea infecţiilor intercurente În AHAI cu anticorpi la rece evitarea expunerii la temperaturi joase În AHAI idiopatice, profilaxia secundară nu se efectuează

12 Monitorizarea pacienţilor Pacienţii cu AHAI idiopatică se vor afla sub supravegherea hematologului şi a medicului de familie Pacienţii cu AHAI secundare, pe fundal de maladii hematologice, se vor afla sub supravegherea hematologului şi a medicului de familie. Pacienţii cu AHAI secundare, pe fundal de maladii nehematologice, se vor afla sub supravegherea medicului de familie şi specialistului respectivei maladiei complicate cu AHAI Hemoleucograma completă, + reticulocite, la pacienţii cu remisiuni complete, se va efectua în primii 2-3 ani, peste fiecare 3 luni, ulterior o dată la 6 luni Stările de urgenţă în AHAI Crizele hemolitice severe Complicaţiile AHAI Trombozele vasculare Sindromul CID

13 Vă mulţumesc!

Σχετικά έγγραφα

Aplicaţii ale principiului I al termodinamicii la gazul ideal

Aplicaţii ale principiului I al termodinamicii la gazul ideal Principiul I al termodinamicii exprimă legea conservării şi energiei dintr-o formă în alta şi se exprimă prin relaţia: ΔUQ-L, unde: ΔU-variaţia