ΚΩΜΑ ΚΑΙ ΓΕΝΙΚΟΤΕΡΑ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΕΠΙΠΕΔΟΥ ΣΥΝΕΙΔΗΣΗΣ, ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟΣ ΘΑΝΑΤΟΣ

ΚΩΜΑ ΚΑΙ ΓΕΝΙΚΟΤΕΡΑ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΕΠΙΠΕΔΟΥ ΣΥΝΕΙΔΗΣΗΣ, ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟΣ ΘΑΝΑΤΟΣ Γεώργιος Παρασκευάς Αναπληρωτής Καθηγητής ΕΚΠΑ, Α Νευρολογική Κλινική Ο ι παρακάτω σημειώσεις είναι δομημένες με βάση τους εκπαιδευτικούς στόχους για το συγκεκριμένο αντικείμενο του μαθήματος της Νευρολογίας, όπως έχουν εγκριθεί από την Επιτροπή του Προγράμματος Σπουδών. 1. Ακεραιότητα της συνείδησης. To επίπεδο συνείδησης υπηρετείται από τον δικτυωτό σχηματισμό, που εδρεύει κυρίως στο άνω μισό του εγκεφαλικού στελέχους με βαθμό επέκτασης προς τον διεγκέφαλο. Από την άλλη μεριά, το περιεχόμενο της συνείδησης εδράζεται κυρίως στο φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Επομένως, η ακεραιότητα της συνείδησης (και επίπεδο και περιεχόμενο) εξαρτάται από την σωστή λειτουργία του δικτυωτού σχηματισμού (στέλεχος-διεγκέφαλος) και, ταυτόχρονα, από την σωστή λειτουργία του φλοιού. 2. Διαταραχές του επιπέδου συνείδησης Παρά το ότι η μετάπτωση είναι σταδιακή, για διδακτικούς, περιγραφικούς και ταξινομητικούς λόγους μπορούμε να διακρίνουμε τα εξής στάδια κατά την μείωση του επιπέδου συνείδησης. (α) Υπνηλία: είναι μια «ληθαργική» κατάσταση, που χαρακτηρίζεται όμως από εύκολη αφύπνιση (με απλά ερεθίσματα). Η αφύπνιση είναι σχετικά παρατεταμένη και κατά την διάρκειά της ο ασθενής μπορεί να εκτελέσει διάφορα παραγγέλματα ή να δώσει λεκτικές απαντήσεις με σχετικά ικανοποιητικό τρόπο. (β) Θόλωση συνείδησης (Stupor): είναι μια επίσης ληθαργική κατάσταση, στην οποία όμως η αφύπνιση είναι μερική και παροδική (μικρής διάρκειας) και επιτυγχάνεται μετά από εντόνως ενοχλητικά (π.χ. επώδυνα) ερεθίσματα. Κατά την μερική αυτή αφύπνιση ο ασθενής απαντά λεκτικά μόνο με στοιχειώδη τρόπο (π.χ. μονολεκτικά) και εκτελεί μόνο πολύ απλές εντολές.

2 (γ) Κώμα: είναι μια κατάσταση όπου δεν υπάρχει καμία αφύπνιση, ακόμα και με εξόχως επώδυνα παρατεταμένα ερεθίσματα. Ο ασθενής, ανάλογα με το βάθος του κώματος, παρουσιάζει διάφορες αντανακλαστικές κινητικές απαντήσεις στα διάφορα ερεθίσματα που δέχεται. Αυτές οι κινητικές απαντήσεις ποικίλουν, από πιο οργανωμένες αρχικά, μέχρι σταδιακά όλο και πιο στοιχειώδεις, μέχρι τελικά να χαθούν και αυτές. Τα αντανακλαστικά του στελέχους διατηρούνται (σε άλλοτε άλλο βαθμό). Διαταραχή του περιεχομένου και επιπέδου συνείδησης μπορεί να συνυπάρχουν σε μία άλλη διαταραχή που ονομάζεται συγχητική κατάσταση. Αυτή είναι μια (υπ)οξεία και αναστρέψιμη (συνήθως) διαταραχή κατά την οποία παρατηρείται δυσλειτουργία της προσοχής με δυσχέρεια συγκέντρωσης, αδυναμία διατήρησης της προσοχής και δυσχέρεια στην επιλεκτική μετατόπιση αυτής και ενδεχομένως ευρύτερη διαταραχή των γνωστικών λειτουργιών. Ο ασθενής παρουσιάζει «επισκότιση» της συνείδησης και δεν αντιλαμβάνεται πλήρως και ορθώς τον περιβάλλοντα χώρο, παρουσιάζει δε άλλοτε άλλου βαθμού αποπροσανατολισμό. Συνυπάρχουν διάφοροι συνδυασμοί από: διακυμαινόμενης βαρύτητας διαταραχή της εγρήγορσης και της αντιληπτικότητας, διαταραχή των κύκλων ύπνου-εγρήγορσης με υπνηλία κατά την ημέρα και αϋπνία κατά την νύκτα, παραγνωρίσεις, ψευδαισθήσεις και μειωμένη ή αυξημένη ψυχοκινητική δραστηριότητα με διεγερτική συμπεριφορά. 3. Καταγραφή και παρακολούθηση του επιπέδου συνείδησης Μετά την διαπίστωση ότι υπάρχει διαταραχή του επιπέδου συνείδησης, δεν παραμένουμε στην ποιοτική διαβάθμιση (υπνηλίαstupor-κώμα), αλλά γίνεται αριθμητική ποσοτικοποίησή του με κάποια κλίμακα. Στην πρώτη καταγραφή αυτό αποσκοπεί στην πληρέστερη εκτίμηση του βάθους της διαταραχής. Σε επόμενες διαδοχικές καταγραφές γίνεται παρακολούθηση της κατάστασης, για εκτίμηση της εξέλιξής της (βελτίωση, επιδείνωση κ.λ.π. σχετιζόμενη με την ίδια τη νόσο ή με τις θεραπευτικές παρεμβάσεις). Η διεθνώς συχνότερα χρησιμοποιούμενη κλίμακα είναι η κλίμακα της Γλασκώβης (Glasgow Coma Scale, GCS) η συνολική τιμή της οποίας προκύπτει από το άθροισμα τριών επιμέρους τιμών (άνοιγμα οφθαλμών, καλύτερη λεκτική απάντηση, καλύτερη κινητική απάντηση).

3 Σχήμα 1. Μαγνητική τομογραφία σε ασθενή με σύνδρομο εγκλεισμού από ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο στη γέφυρα. (α) Ακολουθία DWI (εγκάρσια τομή) με αμφοτερόπλευρη βλάβη (λευκά βέλη) που αφορά την βάση (πρόσθιο τμήμα) της γέφυρας, αλλά παρουσιάζει βαθμό επέκτασης και προς τα πίσω. (β) Στην οβελιαία τομή (ακολουθία Τ2) είναι εμφανές ότι η βλάβη αφορά στο κάτω ήμισυ της γέφυρας (μαύρο βέλος). 4. Καταστάσεις που μιμούνται το κώμα Υπάρχουν μερικές άλλες καταστάσεις που μπορεί να μιμούνται το κώμα, χωρίς να είναι. Τέτοιες είναι το ψευδοκώμα (ψυχιατρικές καταστάσεις), η ακινητική αλαλία (συνήθως μετωπιαίες βλάβες), το σύνδρομο εγκλεισμού και η φυτική κατάσταση. Σύνδρομο εγκλεισμού (locked in syndrome) Οφείλεται σε πρόσθια αμφοτερόπλευρη γεφυρική βλάβη (βάση της γέφυρας), συνήθως από ισχαιμικό (Σχήμα 1) ή αιμορραγικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Η βλάβη αφορά στο κάτω ήμισυ της γέφυρας, με προσβολή των φλοιονωτιαίων και φλοιοπρομηκικών δεματίων. Έτσι, ο ασθενής είναι τετραπληγικός με πλήρη αναρθρία, διατηρώντας ικανότητα μόνο για άνοιγμα-κλείσιμο των οφθαλμών και την κάθετη οφθαλμοκινητικότητα (η οριζόντια χάνεται λόγω προσβολής των ινών του απαγωγού άμφω). Το πιο οπίσθιο τμήμα της γέφυρας όπου βρίσκεται ο δικτυωτός σχηματισμός δεν έχει επηρεασθεί. Ακόμα όμως και αν υπάρχει επέκταση της βλάβης προς τα πίσω, και πάλι διατηρείται πλήρης εγρήγορση, καθώς ο δικτυωτός σχηματισμός που είναι υπεύθυνος για την διατήρηση του επιπέδου συνείδησης, εδράζεται κυρίως στο άνω ήμισυ του στελέχους. Ο ασθενής είναι ακίνητος και δεν μπορεί να επικοινωνήσει λεκτικά

4 (μοιάζει σε κώμα), μπορεί όμως να επικοινωνεί μόνο με βλεφαρισμούς ή με κάθετες οφθαλμικές κινήσεις. Φυτική κατάσταση (άγρυπνο κώμα) Εμφανίζεται μετά από οξεία διάχυτη φλοιική βλάβη (π.χ. μετά από υποξία, ισχαιμία, τραύμα) ή/και αποτελεί το τελικό στάδιο μιας διάχυτης εγκεφαλοπάθειας. Επειδή η δραστηριότητα του δικτυωτού σχηματισμού (και του στελέχους γενικότερα) διατηρείται, ο ασθενής έχει αυτόματη αναπνοή, αυτόματη κινητικότητα, ανοίγει τα μάτια σε εξωτερικά ερεθίσματα, έχει αυτόματη ή κατόπιν ερεθισμού αφύπνιση, διατηρεί κύκλους ύπνου-εγρήγορσης, αλλά (λόγω της φλοιικής βλάβης) έχει απουσία επίγνωσης του εαυτού του και του περιβάλλοντος. 5. Αίτια κώματος Τα αίτια του κώματος χωρίζονται σε δύο μεγάλες κατηγορίες: (α) Μεταβολικά-τοξικά αίτια: Αυτά δρούν συνήθως διάχυτα στον εγκέφαλο με ποκίλους βιοχημικούς ή/και φαρμακολογικούς μηχανισμούς. Περιλαμβάνουν (μεταξύ άλλων) την υποξαιμία, υπερκαπνία, διαταραχές οσμωτικότητας, ύδατος και ηλεκτρολυτών, διαταραχές γλυκόζης (υπογλυκαιμία, διαβητική κετοξέωση, μη κετωτική υπεργλυκαιμία) ουραιμία, ηπατική ανεπάρκειαυπεραμωνιαιμία, σύνδρομο Reye, ενδοκρινικές διαταραχές (π.χ. μυξοίδημα, επινεφριδιακή ανεπάρκεια, υποφυσιακή ανεπάρκεια), στερητικές διαταραχές με κυριώτερη την εγκεφαλοπάθεια του Wernicke από έλλειψη θειαμίνης στα πλαίσια υποθρεψίας ή δυσαπορρόφησης (καταστάσεις με συχνούς εμέτους, παρατεταμένος υποσιτισμός, νοσήματα ή επεμβάσεις στο έντερο, καρκινοπαθείς τελικού σταδίου, επεμβάσεις κατά της παχυσαρκίας, κατάχρηση αιθανόλης), τοξιναιμία κύησης, υπερδοσολογία ή δηλητηρίαση από κατασταλτικά (βενζοδιαζεπίνες, βαρβιτουρικά κ.ά.), αιθανόλη, οπιοειδή κ.λ.π. (β) Δομικά αίτια: Αυτά δρουν τοπικά σε συγκεκριμένη ανατομική περιοχή. Περιλαμβάνουν αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια (ιαχαιμικά, αιμορραγικά), αποστήματα, αιματώματα (υπο- ή επισκληρίδια), νεοπλάσματα (πρωτοπαθή ή μεταστατικά). Ανάλογα με την ανατομική τους θέση μπορούν εν συνεχεία να διακρίνονται σε υπερσκηνιδικές βλάβες (π.χ. αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο στα βασικά γάγγλια ή όγκος του μετωπιαίου λοβού) ή υποσκηνιδιακές

5 βλάβες (π.χ. όγκοι του οπισθίου βόθρου, αιμορραγία στην παρεγκεφαλίδα ή την γέφυρα). Σημειώνεται ότι τα μεταβολικά-τοξικά αίτια δεν είναι τα μόνα που δρουν διάχυτα, ενώ μερικά από τα αίτια του κώματος μπορεί να δρουν και με τους δύο τρόπους δηλ. και τοπικά (δομικά-ανατομικά) ή/και διάχυτα. Έτσι οι λοιμώξεις μπορούν να δρουν διαχύτως (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα) ή και τοπικά (απόστημα). Οι κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις μπορεί να δρουν ως δομικά αίτια (αιμάτωμα) ή και διάχυτα (διάσειση, πολλαπλές διάσπαρτες πετεχειώδεις αιμορραγίες). Τέλος η υπαραχνοειδής αιμορραγία δρα διαχύτως. 6. Αντιμετώπιση του κώματος στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών Το κώμα αποτελεί επείγουσα κατάσταση και η αντιμετώπιση γίνεται ταυτόχρονα από ομάδα γιατρών και νοσηλευτών. Ένας γιατρός εκτελεί γενική κλινική εξέταση και ταυτόχρονα κάποιος άλλος εκτελεί νευρολογική εξέταση και βαθμολογεί την κλίμακα Γλασκώβης. Την ίδια χρονική στιγμή λαμβάνονται τα ζωτικά σημεία και τα αέρια αίματος, ενώ τοποθετείται ουροκαθετήρας και τουλάχιστον ένας φλεβοκαθετήρας (λαμβάνοντας ταυτόχρονα και δείγμα αίματος για αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις). Παράλληλα, ένας άλλος γιατρός (κατά προτίμηση σε ξεχωριστό και ήσυχο χώρο) προσπαθεί να λάβει όσο το δυνατόν περισσότερες πληροφορίες για το ιστορικό από τους οικείους του ασθενούς. Η αρχική προσέγγιση αποσκοπεί στην διατήρηση της αναπνοής και της κυκλοφορίας (ανοικτός αεραγωγός, χορήγηση Ο2 ή διασωλήνωση, χορήγηση ενδοφλεβίων υγρών), ενώ όταν υπάρχει υποψία κάκωσης σταθεροποιείται και ο αυχένας. Επί αγνώστου, ή μη εμφανούς ακόμα αιτίου κώματος, χορηγούνται άμεσα τρείς ουσίες παρεντερικά, που δεν έχουν κάποια ιδιαίτερη τοξικότητα, αλλά αντίθετα μπορούν (αν υπάρχει το αντίστοιχο αίτιο) να βελτιώσουν άμεσα τον ασθενή. Αυτές είναι η θειαμίνη (βιταμίνη Β1, 100 mg IV ή ΙΜ) για το ενδεχόμενο εγλεφαλοπάθειας Wernicke, υπέρτονο διάλυμα γλυκόζης (50 ml 50% IV, ή αντίστοιχο) για το ενδεχόμενο υπογλυκαιμίας και η ναλοξόνη (0,2 mg IV ή IM) για το ενδεχόμενο μεγάλης δόσης οπιοειδών. Με την (όσο το δυνατόν ταχύτερη) ολοκλήρωση των παραπάνω, ανάλογα με τις κλινικές υποψίες και ενδείξεις, μπορεί κανείς να προχωρήσει σε ειδικότερους ελέγχους συμπεριλαμβανομένης της

6 απεικόνισης (π.χ. αξονική τομογραφία εγκεφάλου), της οσφυονωτιαίας παρακέντησης κ.ά. 7. Κλινική νευρολογική εξέταση ασθενούς σε κώμα Περιλαμβάνει την εξέταση των οφθαλμών, των διαφόρων αντανακλαστικών του στελέχους που σχετίζονται με τους οφθαλμούς, του κινητικού μηχανισμού συμπεριλαμβανομένων των ειδικών αντανακλαστικών απαντήσεων και της αναπνοής. Κόρες Εξετάζεται το μέγεθος, συμμετρία και αντιδραστικότητα. Τα περισσότερα βιοχημικά αίτια κώματος οδηγούν σε κόρες μικρές και αντιδρώσες με εξαίρεση τα φάρμακα με αντιχολινεργική δράση και την υποξία που οδηγούν σε μυδρίαση. Τα οπιοειδή σε τοξικότητα προκαλούν μύση, ενώ σε στέρηση παρατηρείται μυδρίαση. Μονόπλευρη διεσταλμένη και μη αντιδρώσα κόρη δημιουργεί υποψία πίεσης του ομόπλευρου κοινού κινητικού από εγκολεασμό του αγκίστρου. Άμφω διεσταλμένες και μη αντιδρώσες κόρες παραπέμπουν σε δυσλειτουργία της μεσεγκεφαλικής καλύπτρας. Κόρες πολύ μικρές «σαν κεφαλή καρφίτσας» παρατηρούνται σε γεφυρικές βλάβες (π.χ. αιμορραγία στη γέφυρα). Οι διαταραχές της κόρης στο σύνδρομο του κεντρικού διασκηνιδιακού εγκολεασμού φαίνονται στον πίνακα. Αυτόματη συζυγής απόκλιση των οφθαλμών Ιδιαίτερη σημασία έχουν οι οριζόντιες αποκλίσεις, αν και μερικές φορές παρατηρείται προς τα άνω ή προς τα κάτω συζυγής απόκλιση. Συζυγής οριζόντια απόκλιση προς μια κατεύθυνση με αντίπλευρη πυραμιδική σημειολογία υποδηλώνει δομική ημισφαιρική (συνήθως μετωπιαία) βλάβη (ο ασθενής «κοιτά προς την ημισφαιρική βλάβη του»). Εάν η οριζόντια απόκλιση των οφθαλμών είναι προς την ίδια κατεύθυνση με την πυραμιδική σημειολογία, τότε πρόκειται για γεφυρική βλάβη από την αντίθετη πλευρά.

7 Αντανακλαστικά του στελέχους Αντανακλαστικό κερατοειδούς Οφθαλμοκεφαλικό αντανακλαστικό Οφθαλμοαιθουσαίο αντανακλαστικό Κινητικότητα Ελέγχονται τα τενόντια αντανακλαστικά και η αντίδραση του πέλματος. Αναζητείται τυχόν παρετικό άκρο (ανυψώνεται και εν συνεχεία αφήνεται να πέσει το κάθε άκρο ξεχωριστά και εκείνο που πέφτει πιο απότομα «σαν τσουβάλι» πιθανώς είναι παρετικό). Οποιαδήποτε εστιακή σημειολογία παραπέμπει σε ανάλογη δομική βλάβη. Ελέγχονται οι διάφορες στάσεις και κινητικές αντανακλαστικές απαντήσεις μετά από επώδυνο ερέθισμα. Ελέγχεται το είδος της απάντησης, αλλά και η συμμετρία. Οι στάσεις ή αντανακλαστικές απαντήσεις στα επώδυνα ερεθίσματα καθώς επιδεινώνεται το επίπεδο συνείδησης είναι κατά σειρά: εντόπιση, απόσυρση, παθολογική κάμψη (αποφλοίωση), αντίδραση έκτασης (απεγκεφαλισμός) και τελικά πλήρης απουσία απάντησης. Αναπνοή Τα διάφορα είδη παθολογικής αναπνοής περιλαμβάνουν (κατά αύξουσα σειρά σοβαρότητας): Αναπνοή Cheyne-Stokes Κεντρικό νευρογενή υπεραερισμό (ταχυπνοϊκή υπέρπνοια) Απνευστική αναπνοή Αθροιστική αναπνοή Αταξική αναπνοή (του Biot) Τα διάφορα είδη παθολογικών στάσεων και κινητικών απαντήσεων και παθολογικής αναπνοής κατά το σύνδρομο του του κεντρικού διασκηνιδιακού εγκολεασμού φαίνονται στον πίνακα. 8. Δυσκαμψία αποφλοίωσης και δυσκαμψία απεγκεφαλισμού Μπορεί να εμφανίζονται σαν αντίδραση σε ενοχλητικά ερεθίσματα ή μερικές φορές και σαν πιο συνεχής στάση.

8 Δυσκαμψία αποφλοίωσης (παθολογική κάμψη) Χαρακτηρίζεται από κάμψη στα άνω άκρα (αγκώνες και καρποί) και έκταση στα κάτω άκρα. Μπορεί να παρατηρηθεί και σε κώματα μεταβολικής αιτιολογίας καθώς το κώμα βαθαίνει, αλλά και σε δομικές βλάβες και/ή στο σύνδρομο του κεντρικού εγκολεασμού παραπέμπει σε βλάβη-δυσλειτουργία ημισφαιρίων ή το πολύ διεγκεφάλου. Μονόπλευρη αποφλοίωση παραπέμπει σε αντίπλευρη βλάβη. Δυσκαμψία απεγκεφαλισμού (αντίδραση έκτασης) Χαρακτηρίζεται από έκταση και πρηνισμό στα άνω άκρα και έκταση, έσω στροφή και πελματιαία κάμψη στα κάτω άκρα. Σε ακραίες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί οπισθότονος. Παρατηρείται και σε μεταβολικό κώμα, όμως σε δομικές βλάβες ή/και στο σύνδρομο του κεντρικού εγκολεασμού παραπέμπει σε δυσλειτουργία μεσεγκεφάλου ή το πολύ άνω γέφυρας. Μονόπλευρη αποφλοίωση παραπέμπει σε αντίπλευρη βλάβη. Από την ανώτερη γέφυρα και κάτω ο απεγκεφαλισμός εξαφανίζεται. 9. Εγκολεασμός Η αυξημένη ενδοκράνια πίεση θα οδηγήσει σε τάση για μετατόπιση διαφόρων δομών του εγκεφάλου προς άλλες, παρακείμενες, μη φυσιολογικές ανατομικές θέσεις. Αυτή η βίαιη μετατόπιση ονομάζεται εγκολεασμός. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένας εγκολεασμός εκτός από πιεστικά φαινόμενα επί του παρεγχύματος συνδέεται και με πιεστικά φαινόμενα επί των εγκεφαλικών αγγείων. Το γεγονός αυτό οδηγεί σε φλεβική στάση, αλλά και σε υποάρδευση-ισχαιμία και παραπέρα αύξηση του οιδήματος, αυξάνοντας κι άλλο την ενδοκράνια πίεση και δημιουργώντας ένα φαύλο κύκλο, που επιδεινώνει την κατάσταση. Τα διάφορα είδη εγκολεασμού φαίνονται στο Σχήμα 2. Εγκολεασμός υπό το δρέπανο Εδώ υπάρχει ετερόπλευρη δομική βλάβη σε ένα ημισφαίριο συνήθως σε σχετικά υψηλή θέση (π.χ. στον μετωπιαίο ή βρεγματικό λοβό) και η πίεση μετατοπίζει το παρέγχυμα από την μια μεριά προς την άλλη, κάτω από το δρέπανο (Σχήμα 2). Η έλικα του προσαγωγίου είναι συχνά η πρώτη που παρεκτοπίζεται προς την

9 αντίθετη πλευρά, όμως σταδιακά και άλλες δομές, συμπεριλαμβανομένου του κοιλιακού συστήματος ακολουθούν, με τις σύστοιχες πλάγιες κοιλίες να συμπιέζονται. Απεικονιστικά παρατηρείται η χαρακτηριστική «μετατόπιση της μέσης γραμμής» Εγκολεασμός του αγκίστρου Εδώ υπάρχει ετερόπλευρη δομική βλάβη σε ένα ημισφαίριο αλλά σε σχετικά χαμηλότερη θέση, συνήθως στον κροταφικό λοβό. Η πίεση προσπαθεί να εγκολεάσει το άγκιστρο της παραϊπποκάμπειας έλικας κάτω από το σκηνίδιο (Σχήμα 2). Το εγκολεαζόμενο άγκιστρο θα πιέσει το παρακείμενο στέλεχος. Η πρώτη δομή, που θα δεχθεί την πίεση (ανάμεσα στο εγκολεαζόμενο άγκιστρο και τον μεσεγκέφαλο) είναι το κοινό κινητικό και μάλιστα οι περιφερικά πορευόμενες παρασυμπαθητικές ίνες, που υπηρετούν τα αντανακλαστικά της κόρης. Έτσι, πρώιμο σημείο σ αυτό το είδος εγκολεασμού είναι η ομόπλευρη πάρεση του ΙΙΙ, μερικές φορές αρχικά μόνον με μια ομόπλευρη μυδριασμένη και μη αντιδρώσα κόρη. Η πίεση επί του μεσεγκεφάλου θα προκαλέσει κώμα. Σχήμα 2. Σχηματική επεξήγηση των διαφόρων ειδών εγκολεασμού, πάνω σε φυσιολογικές τομές μαγνητικής τομογραφίας (Τ1). (α) Εγκολεασμός της έλικας του προσαγωγίου υπό το δρέπανο (δρ). (β) Εγκολεασμός του άγκιστρου της παραϊπποκάμπειας έλικας κάτω από το σκηνίδιο της παρεγκεφαλίδας (σκ), ανάμεσα στο σκηνίδιο και τον παρακείμενο μεσεγκέφαλο. (γ) Κεντρικός διασκηνιδιακός εγκολεασμός. (δ) Εγκολεασμός της αμυγδαλής της παρεγκεφαλίδας μέσω του μείζονος ινιακού τρήματος.

10 Σχήμα 3. MRI ασθενούς με ταχέως επιδεινούμενο επίπεδο συνείδησης (ακολουθία Τ1 με έγχυση παραμαγνητικής ουσίας). Το ευμέγεθες αυτό πολύμορφο γλοιοβλάστωμα αν και εντοπίζεται κυρίως στον κροταφικό λοβό, ασκεί σημαντικά πιεστικά φαινόμενα, ώστε να προκαλεί εγκολεασμό προς τα δεξιά του προσαγωγίου κάτω από το δρέπανο (α), αλλά και μετατόπιση του κοιλιακού συστήματος. Ταυτόχρονα εγκολεάζει το άγκιστρο της αριστερής παραϊπποκάμπειας έλικας, προκαλώντας εντύπωμα επί του παρακείμενου μεσεγκεφάλου, αριστερά (β). Ευμεγέθεις ετερόπλευρες βλάβες που ασκούν έντονα πιεστικά φαινόμενα, ανεξαρτήτως θέσης, μπορεί να προκαλούν και τα δύο παραπάνω είδη εγκολεασμού (Σχήμα 3) και, τελικά, να καταλήξουν σε κεντρικό διασκηνιδιακό εγκολεασμό. Κεντρικός διασκηνιδιακός εγκολεασμός. Είναι το πιο χαρακτηριστικό και πιο συχνό είδος εγκολεασμού. Σε αυτό το είδος θα καταλήξουν οι περισσότερες περιπτώσεις αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης αν αφεθούν χωρίς αντιμετώπιση ή όταν τα θεραπευτικά μέτρα δεν αποδίδουν. Σ αυτόν τον τύπο εγκολεασμού οι διάφορες πιέσεις είτε ασκούνται εξ ίσου απ όλες τις πλευρές, ώστε η συνισταμένη να έχει διεύθυνση από πάνω προς τα κάτω, είτε υπάρχει σημαντική συνιστώσα προς τα κάτω. Έτσι η αυξημένη πίεση «προσπαθεί» να εγκολεάσει τις υπερσκηνιδιακές δομές (ημισφαίρια του εγκεφάλου) κάτω από το σκηνίδιο της παρεγκεφαλίδας. Αυτός ο εγκολεασμός, εκτός από τη διαταραχή επιπέδου συνείδησης, προκαλεί και συμπτώματα/σημεία από τις διάφορες περιοχές του εγκεφάλου κατά την ανατομική σειρά με κεφαλουραία φορά (ημισφαίρια, διεγκέφαλος, μεσεγκέφαλος,

11 γέφυρα και τελικά προμήκης), όπως φαίνεται στον παρακάτω Πίνακα. Το κώμα θα εμφανισθεί όταν αρχίζει η δυσλειτουργία του μεσεγκεφάλου. Πίνακας. Σημειολογία κώματος από κεντρικό διασκηνιδιακό εγκολεασμό Δυσλειτουργία Κόρες Οφθαλμικά αντανακλαστικά Αντίδραση στα επώδυνα Αναπνοή Προχωρημένη ημισφαιρική ή πρώιμη διεγκεφαλική Μικρές και αντιδρώσες Διατηρούνται μάτια κούκλας Εντόπιση Αναστεναγμοί Πλήρως εγκατεστημένη διεγκεφαλική Μικρές και αντιδρώσες Διατηρούνται μάτια κούκλας Αποφλοίωση Cheyne- Stokes Μεσεγκεφαλική Μέσης θέσης, μη αντιδρώσες Οφθαλμοαιθουσαίο ασύμμετρο Απεγκεφαλισμός Ταχυπνοϊκή υπέρπνοια Γεφυρική Μέσης θέσης, μη αντιδρώσες Απουσία οφθαλμοαιθουσαίου Καμία (σπανίως κάμψη κάτω άκρων) «εύπνοια» Προμηκική Μέσης θέσης, μη αντιδρώσες Απουσία οφθαλμοαιθουσαίου Καμία αταξική Εγκολεασμός μέσω του μείζονος ινιακού τρήματος Εδώ υπάρχει δομική βλάβη στον οπίσθιο βόθρο, συχνά οξεία και ετερόπλευρης εντόπισης. Το πιο χαρακτηριστικό (και επικίνδυνο) παράδειγμα είναι ένα αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο στην παρεγκεφαλίδα. Υπάρχουν συμπτώματα που παραπέμπουν στο στέλεχος ή/και στην παρεγκεφαλίδα. Όμως ο κίνδυνος έγκειται στο ότι η αυξημένη πίεση στον οπίσθιο βόθρο τείνει να εγκολεάσει την αμυγδαλή της παρεγκεφαλίδας μέσα από το μείζων ινιακό τρήμα προς τα κάτω, πιέζοντας τον παρακείμενο προμήκη και απειλώντας άμεσα την αναπνοή και την κυκλοφορία. 10. Κριτήρια εγκεφαλικού θανάτου Με τον όρο αυτό εννοούμε την μη αναστρέψιμη βλάβη του εγκεφάλου με πλήρη και μη αναστρέψιμη απώλεια της λειτουργίας του εγκεφαλικού στελέχους. Ο άνθρωπος έχει πιά απωλέσει ανεπανόρθωτα την ικανότητα για συνείδηση και την ικανότητα για αυτόματη αναπνοή (ΚΕΣΥ απόφαση 9/20-3-85). Για να διαγνωσθεί ο εγκεφαλικός θάνατος θα πρέπει πρώτα: (α) να είναι γνωστό το αίτιο του προηγηθέντος κώματος, (β) να έχουν

12 αποκλεισθεί άλλες καταστάσεις που μιμούνται κώμα ή/και εγκεφαλικό θάνατο (π.χ. φυτική κατάσταση, σύνδρομο εγκλεισμού), και, (γ) να έχουν αποκλεισθεί ή διορθωθεί δυνητικά αναστρέψιμες δυσλειτουργίες του στελέχους που περιλαμβάνουν αίτια όπως: Κατασταλτικά φάρμακα του ΚΝΣ Μεταβολικές-βιοχημικές-ενδοκρινικές διαταραχές Αναστολείς της νευρομυικής σύναψης Σοβαρή υποθερμία Φάρμακα με αντιχολινεργική δράση Σύνδρομο Guillaine Barré, εγκεφαλίτις στελέχους ή κρανιακή πολυνευρίτις. Μετά τα παραπάνω ακολουθεί η διάγνωση του εγκεφαλικού θανάτου που είναι πρωτίστως κλινική και απαιτεί τα ακόλουθα κλινικά κριτήρια: (α) Βαθμολογία κλίμακας Γλασκώβης: 3 (β) Πλήρη απουσία όλων των αντανακλαστικών του εγκεφαλικού στελέχους: Απουσία αντανακλαστικού κερατοειδούς Κόρες σε μέση θέση με απουσία αντίδρασης στο φως. Απουσία αντανακλαστικών μορφασμών σε επώδυνα ερεθίσματα Απουσία οποιασδήποτε οφθαλμοαιθουσαίας απάντησης κατά την δοκιμασία με ψυχρούς διακλεισμούς Απουσία οφθαλμοκεφαλικού αντανακλαστικού Απουσία φαρυγγικών αντανακλαστικών Απουσία βήχα ή καταποτικών κινήσεων κατά την αναρρόφηση της τραχείας, ερεθισμό της τρόπιδας, ή του οπίσθιου φάρυγγα. (γ) Μόνιμη άπνοια (απώλεια της ικανότητας για αυτόματη αναπνοή) με αδυναμία ενεργοποίησης του αναπνευστικού κέντρου όταν ο ασθενής αποσυνδεθεί για τουλάχιστον 10 min από τον αναπνευστήρα και διατηρεί με ρινικό καθετήρα απνοϊκή οξυγόνωση (τουλάχιστον 6 L/min O2), ή δε PaCO2 έχει φθάσει στα 60 mm Hg ή 20 mm Hg πάνω από την συνήθη τιμή που είχε ο συγκεκριμένος ασθενής. Εφ όσον μετά τα προηγηθέντα, η δοκιμασία άπνοιας επιβεβαιώσει την αδυναμία για αυτόματη αναπνοή, τίθεται τελικά η διάγνωση του εγκεφαλικού θανάτου. Ο προαναφερθείς κλινικός έλεγχος γίνεται αρχικά τουλάχιστον 24 ώρες από την έναρξη του κώματος (και περισσότερες αν έχουν

13 προηγηθεί κατασταλτικά φάρμακα του ΚΝΣ, οπότε και πρέπει να αναμένεται η αποδρομή της δράσης τους). Για αποφυγή λάθους, η εκτίμηση αυτή πρέπει να επαναλαμβάνεται 2η φορά, τουλάχιστον 8 ώρες αργότερα. Τα παραπάνω εκτελούνται από 3 έμπειρους γιατρούς, που έχουν συμπληρώσει τουλάχιστον 2 έτη από τη λήψη ειδικότητας και δεν έχουν κάποια ιεραρχική σχέση μεταξύ τους, ούτε ανήκουν σε κάποια μεταμοσχευτική ομάδα. Εξ αυτών ένας είναι ο θεράπων ιατρός, ο άλλος νευρολόγος ή νευροχειρουργός και ο τρίτος αναισθησιολόγος. Και οι 3 πρέπει να συμφωνήσουν, να συμπληρώσουν και να υπογράψουν ειδικό έντυπο. Εάν υπάρχει διαφοροδιαγνωστικό πρόβλημα ή κάποια αμφιβολία ως προς τις παραπάνω δοκιμασίες, ή δημιουργείται σύγχυση από αντανακλαστικά μυελικού αυτοματισμού, ο κλινικός έλεγχος επαναλαμβάνεται εκ νέου 12 τουλάχιστον ώρες αργότερα, ενώ προς επιβεβαίωση πραγματοποιούνται και παρακλινικές δοκιμασίες που περιλαμβάνουν τουλάχιστον μία από τις παρακάτω: ΗΕΓ με πλήρη απουσία οποιασδήποτε δραστηριότητας Αγγειογραφία με απουσία ροής στην πρόσθια και οπίσθια κυκλοφορία. Σπινθηρογράφημα εγκεφάλου με Tc-99m, με την χαρακτηριστική εικόνα του «άδειου κρανίου». Βιβλιογραφία 1. Tsementzis SA. Differential Diagnosis in Neurology and Neurosurgery. Stuttgart, New York. Thieme 2000. 2. Mumenthaler M. Neurology. Stuttgart, New York. Thieme 1990 3. Simon RP, Aminoff MJ, Greenberg DA. Clinical Neurology. East Norwalk, Connecticut. Appleton & Lange 1989 4. Wijdicks EFM, Varelas PN, Gronseth GS, Greer DM, American Academy of Neurology. Evidence-based guideline update: determining brain death in adults: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2010;74:1911 1918. 5. Πάνας Μ, Καλφάκης Ν. Επείγοντα νευρολογικά προβλήματα. Από: Ευδοκιμίδης Ι, Πόταγας Κ (επιστημονική επιμέλεια έκδοσης): Βασιλόπουλος Νευρολογία. Nicosia, Cyprus. Broken Hill Publishers LTD, 2016