ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ. Ιωάννης Σ. Κοσκίνας. Καθηγητής Παθολογίας-Ηπατολογίας ΕΚΠΑ. Β Παθολογική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκοµείο. Μάθηµα Φοιτητών 4 ου

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Ιωάννης Σ. Κοσκίνας Καθηγητής Παθολογίας-Ηπατολογίας ΕΚΠΑ Β Παθολογική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκοµείο Μάθηµα Φοιτητών 4 ου

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Η ροή υγρών µέσω σωλήνων διέπεται από το νόµο του Poiseuille Q = dp / R dp = Q x R PA LA = Q x R PA = Q x R + LA

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ Σύστηµα : χαµηλών αντιστάσεων υψηλής ενδοτικότητος

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΙΕΣΗ Εν ηρεµία Κατά την άσκηση PA = 27 / 10 mm Hg 30 / 14 mm Hg PA = 15 mm Hg 20 mm Hg

Πνευµονική Υπέρταση Ορισµός PA syst > 30 mm Hg PA diast > 15 mm Hg PA > 20 mm Hg Q = ροή Ρ = οδηγός πίεση R = αντίσταση στη ροή υγρού

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ Καρδιακή παροχή αµέριστος Αγγειακές αντιστάσεις ανύπαρκτες µέγεθος αγγείων µε µυϊκό χιτώνα 100 300µ µέσος χιτών 2-3% της εγκαρσίας διαµέτρου πτωχεία αυτονόµου νευρώσεως απουσία βαλβίδων εφεδρικά αγγεία αύξηση διαµέτρου

Παράγοντες που ρυθµίζουν την Πίεση στην Πνευµονική Αρτηρία ιαφορά πίεσης 10-12 mmhg

Παράγοντες που ρυθµίζουν την Πίεση στην Πνευµονική Αρτηρία Το αγγειακό δίκτυο µεταξύ αορτικήςβαλβίδος και πνευµονικής αρτηρίας ενιαίος χώρος Πίεση σε όλα τα σηµεία του χώρου η αυτήσε συγκεκριµένη χρονική στιγµή Ελλείψει πιέσεως δεν υπάρχει ροή Η διαστολική πίεση στην πνευµονικήαρτηρία καθορίζεται από την διαστολικήπίεση της αριστεράς κοιλίας.

Πνευµονική Υπέρταση Πρωτοπαθής (1-2/1.000.000 άτοµα/έτος) Σποραδική Οικογενής ευτερoπαθής/συσχετιζόµενη µε Νοσήµατα πνευµόνων (ΧΑΠ η πιο συχνή αιτία) Νοσήµατα καρδίας Νοσήµατα κολλαγόνου-αγγειοπάθεια (2-35%) Πυλαία υπέρταση (1-2%) HIV (1-2%) Φάρµακα/τοξίνες (ανορεξιογόνα, αµφεταµίνες, κοκαίνη?, χηµειοθεραπευτικά?)

Πνευµονική Υπέρταση

Συνέπειες της Πνευµονικής Υπέρτασης Υπερτροφία του µέσου χιτώνος Υπερπλασία του έσω χιτώνος Ινωση του µέσου χιτώνος και απόφραξη του αυλού

Πνευµονική Υπέρταση

Πίεση πνευµονικής = Ροή x Αγγειακή Αντίσταση + Πίεση αριστερού κόλπου = shunt Πνευµονική νόσος Αγγειακή νόσος Συγγενής καρδιοπάθεια ΧΑΠ ιηθητική Εµβολική Αγγειϊτις Πρωτοπαθής Συµφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Στένωση µιτροειδούς Μύξωµα Πνευµονική Υπέρταση

Επίδραση της ΧΑΠ επί της Πνευµονικής Πιέσεως ΧΑΠ Φλεγµονή αεροφόρων Αύξηση εκκρίσεων και παρακράτηση Μείωση κυψελιδικού αερισµού Παρέγχυµα ανέπαφο ιαταραχές V/Q

Επίδραση της ΧΑΠ επί της Πνευµονικής Πιέσεως Πτώση της pao 2 ή πτώση του ph ως συνέπεια του υποαερισµού επέρχεται αγγειοσύσπαση Αύξηση των αντιστάσεων Η υποξία PO2 <55 mmhg προκαλεί ταχέως αγγειοσύσπαση αναστέλλει την έξοδο K+ από τα κύτταρα και επιτρέπει την είσοδο ασβεστίου

ΧΑΠ και Πνευµονική Υπέρταση

Επίδραση διαµέσου ιστού επί της Πνευµονικής Πιέσεως ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ µείωση του πνευµονικού όγκου ( VC) Καταστροφή τριχοειδών

Επίδραση διαµέσου ιστού επί της Πνευµονικής Πιέσεως ίνωση Συσχέτιση µεταξύ διαστολικού πρανούς πνευµονικής πιέσεως και ζωτικής χωρητικότητος σε ασθενείς µε διάχυτο νόσο του διαµέσου ιστού

Πνευµονική Υπέρταση επί θροµβοεµβολικής νόσου Εξουδετέρωση > 60-70% του πνευµονικού αγγειακού δικτύου είναι αναγκαία προκειµένου να εκδηλωθή κλινικώς πνευµονική υπέρταση

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Υποψία για ΠΥ Ασθενείς µε οικογενειακό ιστορικό ΙΠΑΥ συχνότητα οικογενούς εµφάνισης 6-12%, επικρατούντας αυτοσωµατικός χαρακτήρας Νόσος συνδετικού ιστού σκληρόδερµα: 30%, CREST:20-25%, ΣΕΛ: 4-14%, ρευµατοειδής αρθρίτιδα : ως 21% Συγγενής καρδιοπάθεια Πυλαία υπέρταση Ιστορικό πνευµονικής εµβολής : CTEPH ως 4% Χρήση φαρµάκων aminorex, methamphetamine, Fen Phen, dasatinib Ασθενείς µε HIV ρεπανοκυτταρική αναιµία

Πνευµονική Υπέρταση (Κλινική Αξιολόγηση) Συµπτώµατα ύσπνοια (80%) Κόπωση (20%) Συγκοπτικό επεισόδιο (13%) Στηθαγχοειδείς πόνοι Αιµόπτυση Βράγχος φωνής Αντικειµενική Εξέταση α κύµατος του σφαγιτιδικού σφυγµού P 2 Ανάπαλση δεξιάς κοιλίας ιάταση σφαγιτίδων Σηµεία ΚΑ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

Ταξινόµηση Λειτουργικής Κατάστασης Ασθενών µε Πνευµονική Υπέρταση κατά NYHA/WHO

Πνευµονική Υπέρταση Σηµεία εξιάς καρδιακής ανεπάρκειας ιογκωµένες σφαγίτιδες Πλευριτική συλλογή Ηπατοµεγαλία Ηπατοσφαγιτιδικό σηµείο Ασκίτης Περιφερικά οιδήµατα Οιδήµατα ανά σάρκα

Πνευµονική Υπέρταση- Chest X-ray Σε ασθενή µε πιθανή νόσο των πνευµονικών αγγείων Επιβεβαιώνει την παρουσία και το βαθµό της πνευµονικής υπέρτασης Απαραίτητος στη διαφορική διάγνωση καθώς µπορεί να καθορίσει την αιτία της πνευµονικής υπέρτασης Σε παρουσία θροµβοεµβολικής νόσου, δίνει πληροφορίες για τη δυνατότητα χειρουργικής αντιµετώπισης

Πνευµονική Υπέρταση- Chest X-ray Ακτινογραφία θώρακος ιάταση πνευµονικής αρτηρίας Περιορισµός περιφερικής κυκλοφορίας ιάταση δεξιάς κοιλίας εκτιµωµένη στην πλαγία ακτινογραφία θώρακος Αύξηση ΚΘ δείκτη

ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ Η σπιροµέτρηση πνευµονικοί όγκοι, ροές, DLCO είναι απαραίτητη για τον αποκλεισµό υποκείµενης πνευµονοπάθειας (περιοριστικού ή αποφρακτικού τύπου) Σε περίπτωση συνύπαρξης παρεγχυµατικής βλάβης, καθορίζεται η συµβολή της στην ανάπτυξη της πνευµονικής υπέρτασης

Πνευµονική Υπέρταση Ασθενής 62 ετών ύσπνοια, βήχας παραγωγικός, κυάνωση, οιδήµατα κάτω άκρων Βαρύς καπνιστής 60py Σπιροµέτρηση: FEV1 700 (22% pred), FVC 1300 (35% pred) Αέρια αίµατος: PaO2 58 mmhg, PaCO2 50 mmhg ECHO: Αύξηση διστάσεων δεξιών κοιλοτήτων. Εκτιµώµενη RVSP 55mmHg

Πνευµονική Υπέρταση Ασθενής µε διαγνωσµένη ιδιοπαθή πνευµονική ίνωση Σπιροµέτρηση: FVC 0.92 (39.2%), FEV1 0.83 (42.7%), Tiff 89%, TLC 2.1 (43%), DLco 35% Υποξαιµία-σοβαρός αποκορεσµός στη βάδιση (SpO2 80%)

Πνευµονική Υπέρταση είκτης διάχυσης DLCO αύξηση: ενδοκαρδιακά shunts ελάττωση: νόσοι των πνευµονικών αγγείων νόσοι κολλαγόνου: σκληρόδερµα, SLE Ασθενείς µε σκληρόδερµα παρουσιάζουν (σε ποσοστό 20%) µεµονωµένη ελάττωση του DLCO Σοβαρή ελάττωση του DLCO <55% υποδηλώνει τη µελλοντική ανάπτυξη πνευµονικής υπέρτασης Ασθενείς µε σκληρόδερµα πρέπει περιοδικά (κάθε 6-12 µήνες) να ελέγχονται για την έγκαιρη ανίχνευση αγγειακής ή διάµεσης νόσου των πνευµόνων

ΗΚΓ ΗΚΓ : Υπερτροφία δεξιού κόλπου και δεξιάς κοιλίας, πνευµονικά P

Εξετάσεις αίµατος Υποξαιµία Πολυκυτταραιµία Υπερπηκτικότητα ιαταραχές λειτουργικότητας αιµοπεταλίων ιαταραχές ηπατικών ενζύµων

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ιάγνωση Υπερηχογράφηµα καρδίας Τεχνική Doppler Καθετηριασµός καρδίας

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ιάγνωση

Λάθη κατα την Εκτίµηση της Πνευµονικής Υπέρτασης (Καθυστερηµένη Αξιολόγηση) Συµπτωµατική αντιµετώπιση και παρακολούθηση ( βρογχοδιασταλτικά, αντιφλεγµονώδη, διουρητικά, Ο 2 ) Βελτίωση της καρδιακής παροχής και µερική υποχώρηση των συµπτωµάτων. Υπολογισµός της πιέσεως στη πνευµονική αρτηρία µε τεχνική Doppler

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ιάγνωση ιαγνωστική απόδοση ηχωκαρδιογραφίας Περιπτώσεις Χρονίας Αποφρακτικής Πνευµονοπαθείας (Εµφύσηµα) Υπολογισµός της ροής µέσω τριγλώχινος δυσχερής και ως εκ τούτου αναξιόπιστος Καθετηριασµός δεξιάς και µέτρηση των πιέσεων στη πνευµονική αρτηρία

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Σχέση µεταξύ µέσης πνευµονικής πιέσεωςκαι θνητότητας σε ασθενείς µε χρονία βρογχίτιδα Bishop J M. Prog Resp Res 75

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Θεραπεία

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ-Θεραπεία Προστακυκλίνες Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης Αναστολείς ενδοθηλίνης

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ-Θεραπεία

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ-Θεραπεία Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης PDE inhibitors Sildenafil tadalafil

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ-Θεραπεία

Πυλαιο-Πνευµονική Υπέρταση Ενδοθηλίνη ΕΤ-1(αύξηση στην κίρρωση-πυλαία υπέρταση) ΕΤ-Α: αγγειοσύσπαση ΕΤ-Β: αγγειοδιαστολή (µείωση στην κίρρωση) Σεροτονίνη (µη µεταβολισµός στο κιρρωτικό ήπαρ) υπερτροφία και υπερπλασία λείων µυικών ινών Πολυµορφισµοί της αρωµατάσης?

Πυλαιο-Πνευµονική Υπέρταση Πρόγνωση θνητότητα ετήσια 12-58% θνητότητα (35%) µετά την µεταµόσχευση Θεραπεία Αγωγή NO vasodilates, Prostaglandin PGE1, Prostacyclin PGI2 Phosphodiesterase inhibitors (PDE-i), αναστολείς ενδοθηλίνης Μεταµόσχευση αξιολόγηση ΠΠΥ µε καθετηριασµό >50 mmhg : αντένδειξη 35-50 mmhg: αγωγή <35 mmhg: µεταµόσχευση

Πυλαιο-Πνευµονική Υπέρταση Κριτήρια ΠΠΥ Πυλαία υπέρταση > 10 mmhg Μέση πίεση πνευµονικής αρτηρίας > 25 mmhg at rest Πνευµονικές αγγειακές αντιστάσεις > 250 dyne/sec/cm5 Πνευµονική πίεση ενσφήνωσης (PCWP) < 15 mmhg Συχνότητα: 2-5% στην κίρρωση Συµπτωµατολογία ΠΥ ιάγνωση: U/s-καθετηριασµός αύξηση BNP