Όρχεις -Χειρισμός παρασκευάσματος -Εισαγωγή στους όγκους Α.. Κιζιρίδου, Αναπ. Διευθύντρια Παθολογοανατομικού Τμήματος A.Ν.Θ.Θεαγένειο
Περιγραφική Ανατομική 2 αδένες με σχήμα δαμάσκηνου διαστ.5χ3χ2.5 Κρέμονται μέσα στο όσχεο από έναν ινοαγγειακό βλαστό Έχουν πρόσθιο και οπίσθιο χείλος, άνω και κάτω πόλο, έσω και έξω επιφάνεια Περιβάλλονται από το σκληρό ινώδη χιτώνα που σχηματίζει διαφραγμάτια Το ορχικό παρέγχυμα αποτελείται από 200-300 λόβια Σπερματικά σωληνάρια τα οποία παράγουν τα σπερματοζωάρια και τη διάμεσο ουσία Η διάμεσoς ουσία αποτελείται από χαλαρό ΣΙ και διάμεσα κύτταρα (Leydig)
Φυσιολογικός όρχις
Όρχις-Ορχεκτομή Χειρισμός του παρασκευάσματος (1) Ζυγίζω το παρασκεύασμα και μετρώ τις διαστάσεις του όρχι (τρείς διαστάσεις)της επιδιδυμίδας (τρείς διαστάσεις)και του σπερματικού τόνου(μήκος και διάμετρο). Ανόιγουμε τον ίδιο ελυτροειδή χιτώνα του όρχι κατά μήκος του προσθίου ορίου(κλειστός περιτοναικός σάκος που περιβάλλει την πρόσοψη και τις πλευρές του όρχι). Ο όρχις περιβάλλεται από παχύ λευκό ινώδη χιτώνα. Η επιδιδυμίδα είναι οπίσθια και στην συνέχεια ο σπερματικός τόνος Διχοτομείται ο όρχις κατά τον οβελιαίο άξονα, παράλληλα και δια μέσου της επιδιδυμίδας μόλις πριν τον ινώδη χιτώνα. Η επιδιδυμίδα κόβεται επιμήκως σ' όλο το μήκος της. Προσοχή στο χειρουργικό χείλος του πόρου! Συχνά μαζεύεται προς τα επάνω.
Όρχις-Ορχεκτομή Χειρισμός του παρασκευάσματος (2) Βάρος και διαστάσεις(3) του όρχεως Μήκος και διάμετρος του σπερματικού τόνου Χαρακτηριστικά του όγκου Χαρακτηριστικά του μη-νεοπλασματικού όρχεως Χαρακτηριστικά του rete testis και της επιδιδυμίδος Μία τομή για κάθε εκατοστό όγκου(συνολικά 4-10) Μη-νεοπλασματικό όρχι Επιδιδυμίδα-Σπερματικό τόνο
Τι πρέπει να περιέχει η ιστολογική Διάγνωση έκθεση; Τοπική έκταση του νεοπλάσματος Παρουσία νεοπλασματικών εμβόλων στην περιφέρεια του νεοπλάσματος Στους μικτούς όγκους πρέπει να καταγράφεται το ποσοστό των επιμέρους ιστολογικών τύπων Χειρουργικά όρια
ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΟΡΧΕΟΣ Όγκοι από γεννητικά κύτταρα (95%) Όγκοι γεννητικής ταινίας-στρώματος Μικτές μορφές Πρωτοπαθείς όγκοι μη ειδικοί για τον όρχι Δευτεροπαθείς όγκοι(μεταστατικοί) Όγκοι των ελύτρων και των εξαρτημάτων του όρχεος.
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΟΡΧΕΩΣ ΑΠΟ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΚΥΤΤΑΡΑ (WHO 2004) Όγκοι ενός ιστολογικού τύπου (αμιγείς μορφές) Όγκοι από περισσότερους ιστολογικούς τύπους (μικτές μορφές) Ενδοσωληναριακή νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων του όρχεως [Καρκίνωμα in situ (Intratubular Germ Cell Neoplasia- IGCN)].
Ενδοσωληναριακή νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων του όρχεως [Καρκίνωμα in situ (Intratubular Germ Cell Neoplasia- IGCN)]. Προ-διηθητική νεοπλασματική αλλοίωση Κακοήθη γεννητικά κύτταρα μέσα στα σπερματικά σωληνάρια Μεγάλα κύτταρα με -άφθονο κενοτοπιώδες πρωτόπλασμα -μεγάλους ανώμαλους πυρήνες -εμφανή πυρήνια Αταξινόμητη άλλοι τύποι (WHO 2004)
Ταξινόμηση της Ενδοσωληναριακής νεοπλασίας Αταξινόμητοι τύποι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα, αταξινόμητου τύπου από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα αταξινόμητου τύπου, με επέκταση εξωσωληναριακή (αρχόμενο σεμίνωμα) Ειδικοί τύποι ενδοσωληναριακό σεμίνωμα ενδοσωληναριακό εμβρυικό καρκίνωμα ενδοσωληναριακός όγκος του λεκιθικού ασκού άλλοι τύποι ενδοσωληναριακής νεοπλασίας
Ενδοσωληναριακή νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων του όρχεως-συν... Ασυμπτωματική-τυχαίο εύρημα σε βιοψίες όρχεων (κρυψορχία (2-4%), στειρότητα(1%), δυσγενεσία όρχεων (6-25%), όγκους από γεννητικά κύτταρα εξωορχικούς (42%) κ.ά.. Επί παρουσίας όγκου των όρχεων (63-99%)-η σχέση είναι πολύ ειδική και ισχυρή. PAS (+), PLAP (+) Το 50% εξελίσσεται σε διηθητικό καρκίνωμα σε 5 χρόνια Το 90% εξελίσσεται σε διηθητικό καρκίνωμα σε 7 χρόνια
Ενδοσωληνώδης νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων (IGCNU)
Ενδοσωληνώδης νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων (IGCNU)
Φυσιολογικός όρχις Ενδοσωληνώδης νεοπλασία
Φ Φ Ενδοσωληνώδης νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων και φυσιολογικός όρχις
PLAP
Ενδοσωληνώδης νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων (IGCNU)
Ενδοσωληναριακή νεοπλασία από αρχέγονα κύτταρα
PAS Ενδοσωληνώδης νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων
PLAP Ενδοσωληνώδης νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων
PAS Eνδοσωληνώδης νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων με Εξωσωληναριακή επέκταση
Eνδοσωληνώδης νεοπλασία με μικροδιήθηση
Επέκταση των νεοπλασματικών γεννητικών κυττάρων στο δίκτυο του όρχεως
Ενδοσωληνώδες σεμίνωμα
Ενδοσωληνώδες σεμίνωμα (PAS)
Eνδοσωληνώδες σεμίνωμα με κοκκιωματώδη αντίδραση PLAP
Ενδοσωληνώδες σεμίνωμα
Ενδοσωληναριακό Σεμίνωμα
Ενδοσωληναριακό Σεμίνωμα
Επιδημιολογία του Καρκίνου του όρχεως από Γεννητικά κύτταρα Σπάνια νόσος- αφορά στο 1-2% των καρκίνων στον άνδρα. Στις ηλικίες 20-34 αφορά στο 28% των καρκίνων. Η συχνότητά του έχει αυξηθεί τα τελευταία χρόνια. Απαντάται συχνότερα στις: Δανία, Γερμανία, Νορβηγία, Ουγγαρία και Ελβετία. Η συχνότητα είναι πολύ χαμηλή στους άνδρες Ισπανικής καταγωγής και στους Νέγρους.
Προδιαθεσικοί παράγοντες του καρκίνου του όρχεως Κρυψορχία Bουβωνοκήλη και άλλες ανωμαλίες του ουροποιογεννητικού συστήματος. Επιδράσεις κατά την ενδομήτρια ζωή Οικογενής επίπτωση Δυσγένεση των γονάδων Γενετικοί παράγοντες Στειρότητα,τραυματισμός,επαγγελματική ενασχόληση, ιογενείς λοιμώξεις κ.ά.
Βιολογικοί δείκτες Πολυπεπτιδικές ορμόνες και ένζυμα που παράγουν τα νεοπλασματικά κύτταρα Ανιχνεύονται στο αίμα, στο ΕΝΥ, στο υγρό της υδροκήλης κ.ά. αλλά και στα κύτταρα με ΑΙΧ. Πρόκειται για: ογκοεμβρυικές πρωτείνες :η α-εμβρυική πρωτείνη(afp) και η β-χοριακή γοναδοτροπίνη(β-hcg) κυτταρικά ένζυμα όπως η πλακουντιακή αλκαλική φωσφατάση (PLAP), η γαλακτική δευδρογενάση (LDH) κ.ά. Η AFP απαντάται σε ασθενείς με Όγκους του Λεκιθικού Ασκού και Τερατώματα. Η β-hcg απαντάται σε ασθενείς με Όγκους που περιέχουν συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα.
Πού χρησιμεύουν οι βιολογικοί δείκτες; Αξιολόγηση κάποιας διόγκωσης του όρχι Σταδιοποίηση της νόσου Ανταπόκριση στη θεραπεία Οι δείκτες δεν είναι απόλυτα ειδικοί γιατί ανευρίσκονται και σε άλλου τύπου νεοπλασίες Δεν ανιχνεύονται στο 20% των περιπτώσεων Δεν υπάρχουν δείκτες για το αμιγές σεμίνωμα
Ταχεία Βιοψία και Όγκοι του όρχεως Συνήθως δεν χρειάζεται, γιατί συχνά, η νεοπλασματική φύση του όγκου προσδιορίζεται χάρις στους δείκτες και στον υπερηχογραφικό έλεγχο. Χρειάζεται επί περιπτώσεων αμφιβολίας (κυρίως για την δ.δ. με καλοήθεις παθήσεις) Η υποκατηγοροποίηση των όγκων είναι δύσκολη σε τομή ψυκτικού μικροτόμου.