ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΟΡΧΕΩΣ ΣΤΑ ΠΑΙ ΙΑ. Κ. Στεφανάκη Εργαστήριο Παθολογικής Ανατοµίας Νοσ. Παίδων «Η Αγία Σοφία»

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΟΡΧΕΩΣ ΣΤΑ ΠΑΙ ΙΑ. Κ. Στεφανάκη Εργαστήριο Παθολογικής Ανατοµίας Νοσ. Παίδων «Η Αγία Σοφία»"

Ἀπόλλωνιος Βασιλικός
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΟΡΧΕΩΣ ΣΤΑ ΠΑΙ ΙΑ Κ. Στεφανάκη Εργαστήριο Παθολογικής Ανατοµίας Νοσ. Παίδων «Η Αγία Σοφία»

2 Ογκοι του όρχεως στα παιδιά 1-2% συµπαγών παιδιατρικών όγκων 2-5% κακοήθων νεοπλασµάτων στα αγόρια ιαφέρουν από τους αντίστοιχους στους ενήλικες ως προς: - την συχνότητα ιστολογικών τύπων - τον κλινικό φαινότυπο - βιολογική συµπεριφορά Σχετίζονται µε: - διαταραχές στην ανάπτυξη του φύλου - γενετικά καθορισµένα σύνδροµα Husain et al, 2002, Eble et al, 2004

ιστολογικών τύπων - τον κλινικό φαινότυπο - βιολογική συµπεριφορά Σχετίζονται µε: -

3 Ταξινόµηση των Ογκων του Ορχεως στα παιδιά κατά WHO Ογκoι του Ορχεως στα παιδιά κατά WHO Ογκοι από γεννητικά κύτταρα (60-75%) (ΟΓΚ) Τεράτωµα Ογκος Λεκιθικού ασκού OΛΑ Εµβρυϊκό καρκίνωµα Σεµίνωµα Χοριοκαρκίνωµα Μικτοί Μικτοί Ογκοι ΓΧΣ- Γεννητικών κυττάρων Γοναδοβλάστωµα Αταξινόµητοι Ογκοι γεννητικής χορδής/στρώµατος (7-19%) (ΓΧ/Σ) Νεανικός κοκκιοκυτταρικός όγκος Ογκος Sertoli - NOS - µεγαλοκυτταρικός ασβεστοποιούµενος Oγκος Leydig Μικτοί Με ατελή διαφοροποίηση Husain et al, 2002, Schneider et al, 2004

κυττάρων Γοναδοβλάστωµα Αταξινόµητοι Ογκοι γεννητικής χορδής/στρώµατος (7-19%) (ΓΧ/Σ) Νεανικός κοκκιοκυτταρικός όγκος Ογκος

4 Ογκοι του όρχεως από Γεννητικά κύτταρα στα παιδιά Προεφηβικοί (60-75%) αµιγής ΟΛΑ ή τεράτωµα Όχι σεµινώµατα/ή σπανιώτατα Μετεφηβικοί (90%) Μικτοί ΟΓΚ ή σεµίνωµα Σεµινώµατα συνήθη Μικτοί ΟΓΚ (10%) Κακοήθη επιθηλιακά στοιχεία - Μικτοί ΟΓΚ (60%) Κακοήθη επιθηλιακά στοιχεία + Hawkins and Perlman, 1996

ΟΓΚ ή σεµίνωµα Σεµινώµατα συνήθη Μικτοί ΟΓΚ (10%) Κακοήθη επιθηλιακά

5 ιαφορές προ-µετεφηβικών ΟΓΚ Προεφηβικοί Μετεφηβικοί Πλοειδία ευπλοειδικοί Ανευπλοειδικοί i 12 p - + Del 11, , +8, + Χ - + Πιθανή προέλευση προεφηβικών ΟΓΚ από εµβρυϊκά γεννητικά κύτταρα? Perlman et al, 1994, Ross et al, 1999, Schneider et al, 2001

Χ - + Πιθανή προέλευση προεφηβικών ΟΓΚ από εµβρυϊκά γεννητικά

6 ιαφορές προ-µετεφηβικών ΟΓΚ Νεογνά/Παιδιά Ενήλικες ΕΝΓΚ Tεράτωµα, ΟΛΑ- ΟΓΚ+ Γοναδική δυσγενεσία + Σπερµατογόνια Ευµεγέθη ιαυγή κφ PLAP Σπερµατογόνια -/+ ΕΝΓΚ+ * ckit/cd117 Σπερµατογόνια + Σπερµατογόνια- ΕΝΓΚ+ Hawkins et al, 1997, Levin, 2000, *Jorgensen et al, 1995

PLAP Σπερµατογόνια -/+ ΕΝΓΚ+ * ckit/cd117 Σπερµατογόνια +

7 PLAP

8 PLAP

9 Τερατώµατα στα παιδιά 15-35% των ορχικών νεοπλασµάτων Χαρακτηρίζονται γενικά από καλοήθη βιολογική συµπεριφορά ανεξαρτήτως αωρότητας Τεράτωµα Ωριµο Αωρο? Με σωµατικού τύπου κακοήθεια Harms and Janig, 1986, Ηawkins and Perlman, 1996

ανεξαρτήτως αωρότητας Τεράτωµα Ωριµο Αωρο?

12 Αωρο τεράτωµα στο προεφηβικό όρχι Αωροι ιστοί (εµβρυϊκού τύπου) από 3 βλαστικά δέρµατα Εκπροσώπηση εξωδέρµατος, µεσοδέρµατος άωρο Νευροεπιθηλιακό στοιχείο Συνήθης εκπροσώπηση αώρου µεσεγχύµατος και νεφρογενούς βλαστήµατος Heifetz et al, 1998

µεσοδέρµατος άωρο Νευροεπιθηλιακό στοιχείο Συνήθης

14 Αωρο τεράτωµα Αωρο Νευροεπιθηλιακό στοιχείο Αρχέγονοι νευρικοί σωλήνες Ροζέτες µε ποικίλο αριθµό µιτώσεων

16 ιαφορική ιάγνωση Αώρου Νευροεπιθηλιακού στοιχείου ιαφοροποιούµενες νευρικές δοµές µιτώσεις PNET - Ασαφή κριτήρια διάγνωσης - Απουσία άλλων αώρων στοιχείων - Αµιγής εστία κακοήθους νευροεπιθηλίου > 1 οπ χαµηλής µεγέθυνσης Hawkins and Perlman, 1996 Ulbright, 2002

διάγνωσης - Απουσία άλλων αώρων στοιχείων - Αµιγής εστία

19 Αωρο Τεράτωµα Αωρα στοιχεία ενδοδερµικής προέλευσης Αδένια τύπου αώρου εντερικού επιθηλίου Αδένια µε υπο/υπερ πυρηνικά κενοτόπια Νησίδες εµβρυϊκού ήπατος ΟΛΑ τύπου Εντερικού Ενδοµητριοειδούς Ηπατοειδούς Heifetz et al, 1998

υπο/υπερ πυρηνικά κενοτόπια Νησίδες εµβρυϊκού ήπατος

21 Τεράτωµα στο προεφηβικό όρχι Η διαβάθµιση της αωρότητας τερατώµατος κατά Thulbeck/Scully και Dehner δεν έχει ιδιαίτερη προγνωστική αξία στα παιδιά Αωρα τερατώµατα βαθµού 3 µε κακοήθη βιολογική συµπεριφορά όταν: - εµφανίζουν εστίες OΛΑ - συνδυάζονται µε κακόηθες νευροεπιθηλιακό στοιχείο Perlman and Hawkins, 1996, Heifetz et al, 1998, Marina et al, 1999

23 Ανοσοφαινότυπος αώρου τερατώµατος στον προεφηβικό όρχι CD56+ Συναπτοφυσίνη+ ΕΜΑ+ GFAP- GFAP- Συναπτοφυσίνη+ ΕΜΑ CD56

24 AE1/AE3

25 Ανοσοφαινότυπος αώρου τερατώµατος στον προεφηβικό όρχι EMA+ EMA+ CD15/Leu-M1+ CEA+/- AFP- AFP-

26 Kυτταρογενετικά/Μοριακά χαρακτηριστικά προεφηβικού τερατώµατος Νεογνικά παιδικά τερατώµατα - είναι διπλοειδικά - χωρίς ειδικές χρωµοσωµιακές ανωµαλίες Προέλευση µέσω παρθενογένεσης από καλόηθες γεννητικό κύτταρο? Mastert et al, 2000 Walsh and Rushton, 2000, Ulbright, 2004

27 Κακοήθεις Ορχικοί ΟΓΚ στα παιδιά Αµιγές Εµβρυϊκό Ca (1-2%): 2ο κατά σειρά συχνότητας Σεµίνωµα σπανιώτατο Σχετιζόµενο µε ενδοκοιλιακό κρυψόρχι ή δυσγενετικό όρχι Χοριοκαρκίνωµα αµιγές µόνο στον όρχι νεογνών Συνήθως αποτελεί µετάσταση από µητρικό όγκο ωοθηκικό ή πλακουντιακό όγκο Husain et al, 2002

28 PLAP

29 Ογκος Λεκιθικού Ασκού στα παιδιά 60-80% προεφηβικών ορχικών νεοπλασµάτων 80% ορχικών νεοπλασµάτων σε παιδιά < 2 έτη Καθ υπεροχήν Αµιγής στα παιδιά Με ίση συχνότητα αιµατογενών-λεµφαδενικών µεταστάσεων 85% ΟΛΑ Σταδίου Ι καλή πρόγνωση Υψηλές τιµές AFP στον ορό θα πρέπει να σχετίζονται µε: - ηλικία - χρόνο ηµίσειας ζωής Grady, 2000

31 Ιστολογικά χαρακτηριστικά ΟΛΑ Ετερογένεια Ποικίλοι ιστολογικοί τύποι - Τύπος έσω βλαστικού δέρµατος - Μικροκυστικός - Συµπαγής - Πολυφυσαλλιδώδης Λεκιθικός Εντερικός Ενδοµητριοειδής Ηπατοειδής Τοιχωµατικός: χηµειοανθεκτικός Αγγειοβλαστικός µεσεγχυµατικός - χηµειοανθεκτικός Ulbright et al, 1986

33 ΑΕ1/ΑΕ3

Σχετικά έγγραφα

Όγκοι των Όρχεων. Α. Κιζιρίδου, Αναπ.. Διευθύντρια Παθολογοανατομικού Τμήματος A.Ν.Θ.Θεαγένειο

Όγκοι των Όρχεων. Α. Κιζιρίδου, Αναπ.. Διευθύντρια Παθολογοανατομικού Τμήματος A.Ν.Θ.Θεαγένειο Όγκοι των Όρχεων Α. Κιζιρίδου, Αναπ.. Διευθύντρια Παθολογοανατομικού Τμήματος A.Ν.Θ.Θεαγένειο ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΟΡΧΕΩΣ ΑΠΟ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΚΥΤΤΑΡΑ (WHO 2004) Όγκοι ενός ιστολογικού τύπου (αμιγείς