ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ C ΑΙΚΑΤΕΡΙΝΗ ΑΥΓΕΡΟΠΟΥΛΟΥ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ Ε.Σ.Υ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ Γ.Ν.Α ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ
ΕΙΣΑΓΩΓΗ Πρόκειται για γυναίκα 59 ετών που παραπέμφθηκε από το Ρευματολογικό Ιατρείο με την διάγνωση μεικτής κολλαγονικής νόσου, σκληροδέρματος και δερματομυοσίτιδας, με συμπτωματολογία επιδεινούμενης δύσπνοιας για έλεγχο πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Η ασθενής ελάμβανε CELLCEPT και TRACLEER αρχικά και στην συνέχεια OPSUMIT από το ρευματολογικό ιατρείο, για δακτυλικά έλκη.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Από την κλινική εξέταση ανευρίσκονται σκληροδερματικές αλλοιώσεις περιστοματικά και στα δάκτυλα των άκρων χειρών. Από την ακρόαση των πνευμόνων λεπτοί μη μουσικοί ρόγχοι στις βάσεις άμφω και ήπια αυξημένο στοιχείο του δευτέρου τόνου. Χωρίς αξιόλογα περιφερικά οιδήματα
ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Ουρία, κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες χωρίς παθολογικά ευρήματα Αιματοκρίτης 34% CRP 40 ΤΚΕ 45 Σίδηρος και φερριτίνη ελαττωμένα Ηπατικές δοκιμασίες και INR εντός φυσιολογικών ορίων Λευκωματίνες ελαφρώς ελαττωμένες Θυρεοειδής ΚΦ Αέρια αίματος: ph 7,4, PCO 2 45, PO 2 60, SO 2 90% BNP 300 pg/ml
ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ Φλεβοκομβικός ρυθμός με πτωχή πρόοδο των R στις δεξιές προκάρδιες.
ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Διενεργήθηκε 6λεπτη βάδιση: Η ασθενής είχε δυσκολίες λόγω της μυοσίτιδας στην βάδιση με πολλαπλές διακοπές λόγω δύσπνοιας και διήνυσε συνολική απόσταση 200 μέτρα. Διενεργήθηκε CT θώρακος που ανέδειξε ίνωση και εμφυσηματικές αλλοιώσεις VQ Scan: Αρνητικό για CTPH
ΣΠΙΡΟΜΕΤΡΗΣΗ Ήταν συμβατή με μεικτό σύνδρομο καθ υπεροχήν περιορισμό, δηλαδή καταγράφηκαν ελαττωμένοι όγκοι στο 65% του προβλεπόμενου που είναι συμβατό με την διάμεση πνευμονοπάθεια, αλλά η διαχυτική ικανότητα DLCO ήταν σοβαρά επηρεασμένη 40% της προβλεπόμενης, δυσανάλογα για το μέγεθος του περιορισμού των όγκων, γεγονός που υπονοεί συμμετοχή και του πνευμονικού δικτύου.
ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ Έδειξε φυσιολογικού μεγέθους αριστερές κοιλότητες, φυσιολογικής απόδοσης αριστερή κοιλία με συστολοδιαστολική επιπέδωση του ΜΚΔ και τελοσυστολικό δείκτη εκκεντρότητας 1,3. Δεξιά κοιλία οριακών διαστάσεων με μετρίως επηρεασμένη συσπαστικότητα και FAC 37%. Μικρού βαθμού ανεπάρκεια τριγλώχινας με PASP 65 mmhg.
ΔΕΞΙΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ Στεφανιαία αγγεία: Στέλεχος, CxA και RCA: Αθηρωματικά αγγεία, LAD: Επιμήκης στένωση 60% στην μεσότητα. Πίεση δεξιού κόλπου 6 mmhg Πίεση δεξιάς κοιλίας 63/4 mmhg Πίεση πνευμονικής αρτηρίας 63/7 mmhg, μέση 39 mmhg Πίεση ενσφήνωσης 10 mmhg Πίεση αριστερής κοιλίας 140/7 mmhg Πίεση αορτής 145/66 mmhg, μέση 92 mmhg Κορεσμός μεικτού φλεβικού αίματος 60% Καρδιακός δείκτης με έμμεσο Fick 4,5 lt/min/m2 PVR 4,5 Woods SVR 13 Woods
ΕΠΑΝΕΚΤΙΜΗΣΗ Λόγω του ότι η ασθενής είναι μετρίου προς υψηλού κινδύνου αποφασίστηκε η προσθήκη φουροσεμίδης και σπιρονολακτόνης, καθώς και σιλδεναφίλης στον αναστολέα της ενδοθηλίνης με πρόγραμμα για σύντομη επανεκτίμηση προκειμένου να ξεκινήσει ενδοφλέβιο ή από του στόματος προστανοειδές, ανάλογα με την εξέλιξη. Η ασθενής επανεξετάστηκε μετά από δίμηνο: Η 6λεπτή βάδιση παρέμενε στα 200 μέτρα αλλά χωρίς ενδιάμεσες διακοπές και ήπια δύσπνοια στο τέλος της βάδισης. Σημειωτέο ότι η ασθενής παραπονείτο για μυϊκό πόνο λόγω της υποκείμενης μυοπάθειας. Το NT-proBNA ήταν 700 pg/ml
ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ Έδειξε σημαντική βελτίωση της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας. Κάτω κοίλη φλέβα φυσιολογική και PASP 50 mmhg.
Επόμενο θεραπευτικό βήμα είναι από του στόματος προστανοειδές.
ΣΑΣ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ