Σύμπλοκη συγγενής καρδιοπάθεια: χειρουργική και διαδερμική αντιμετώπιση Σωτηρία Αποστολοπούλου Τμήμα Παιδοκαρδιολογίας & Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο
ΕΙΣΑΓΩΓΗ Ασθενείς με σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες υποβάλλονται συχνά σε διαδοχικές χειρουργικές και επεμβατικές παρεμβάσεις οι οποίες έχουν συχνά εξαιρετική σημασία για την τελική έκβασή τους Η βελτίωση των χειρουργικών και επεμβατικών τεχνικών οδηγεί σε αύξηση των επιζώντων ασθενών με συγγενείς καρδιοπάθειες και, σταδιακά, σε σημαντική αύξηση των ενηλίκων ασθενών με συγγενείς καρδιοπάθειες, συχνά σύμπλοκες
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ - ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ημ/νία γένν.: 27/08/89 Φύλο: Θήλυ Διάγνωση: Κοινό κολποκοιλιακό κανάλι (τύπου C) DORV (διπλοέξοδος δεξιά κοιλία) Υποπνευμονική και πνευμονική στένωση Δεξιός ισομερισμός RSVC to RA, LSVC to LA LIVC crossing to the RA at the diaphragm Αρχικά συζήτηση για septation ή Fontan
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2002-2009 1 st Op Op 2002 (USA): 2008-9: Septation, Rastelli, βιοπροσθετική PV LSVC to LPA (L Glenn), βηματοδότης Cath: gradient 20-22 mmhg στην PV, mpap 20 mmhg 3+ LAVVR, 2+ RAVVR Διάταση L αζύγου με ροή προς IVC Συζήτηση με USA για MVR και απολίνωση L αζύγου αναμονή
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2010-2015 2012-2015: Cath: gradient 35-40 mmhg στην PV, mpap 20 mmhg 3-4+ LAVVR, 2+ RAVVR Διάταση L αζύγου με ροή προς IVC Πολλαπλές συζητήσεις με USA για LAVVR και απολίνωση L αζύγου αναμονή mvo 2 14ml/kg/min
ECHO 2014
Cath 2014
Cath preop 2015
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2015 2 nd Op 5/2015: 2 nd op με LAVVR με ΑΤS 27mm, πλαστική TV χωρίς παρέμβαση στην PV λόγω τεχνικών δυσκολιών ΜΕΘ 7 μήνες, τεράστιες δόσεις ινοτρόπων αρχικά, αδυναμία απογαλακτισμού, διάχυτη αιμορραγία από το πεπτικό με ανάγκη μετάγγισης 1-2 μονάδες ημερησίως, αδυναμία εξόδου από το Νοσοκομείο, απόρριψη για πιθανή μεταμόσχευση Cath 10/2015: gradient PV 50 mmhg, mpap 18 mmhg, μηχανική LAVV 2+ RAVVR, σοβαρή δυσλειτουργία RV, μέτρια LV Διάταση L αζύγου με σημαντική ροή προς IVC & RV
Cath postop 10/2015
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2015-2016 Postop 11/2015: Σύγκλειση L αζύγου με Amplatzer Plug 22mm και Amplatzer Atrial Septal Occluder 18mm Σταδιακή αργή βελτίωση δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας με μείωση ανάγκης μεταγγίσεων σε 1 φορά/εβδομάδα Αδυναμία απογαλακτισμού από ινότροπα παρά τις προσπάθειες Παραμονή σε IV ινότροπα (Hickman), Simdax/3 εβδ.
Cath 11/2015 Σύγκλειση αζύγου Amplatzer Plug 22mm Amplatzer ASO 18mm
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2016-2017 Postop Εξιτήριο 3 μήνες αργότερα (9 μήνες νοσηλεία) σε ενδοφλέβια ινότροπα (Hickman) με Simdax/4 εβδ. Σταδιακή διακοπή μεταγγίσεων Αδυναμία απογαλακτισμού από ινότροπα
Cath 4/2017 - Melody Melody 22 mm στην PV (CP stent 45mm/18mm BIB)
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 11/2017 Post Οp&Melody Συνεχή ενδοφλέβια ινότροπα Εκτός νοσοκομείου, δουλεύει ως νηπιαγωγός Μηνιαίες 24ωρες νοσηλείες mvo 2 16ml/kg/min, 12 min Dargie
ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 4/2018 2/2019 Εκτός νοσοκομείου, δουλεύει ως νηπιαγωγός 1 yr post Melody: Διακοπή ινοτρόπων Μηνιαίες 24ωρες νοσηλείες για Simdax 2μ μετά: mvo 2 23ml/kg/min, 14 min Dargie 1.5 yrs post Melody: Διακοπή Simdax 2μ μετά (2/2019): mvo 2 22.1ml/kg/min, 13.5 min Dargie Φάρμακα: Sotalol, Carvepen, Lasix, Inspra Salospir, Sintrom
2/2019: 3 9/12 έτη μετεγχειρητικά 3 3/12 έτη μετά την απολίνωση αζύγου 1 10/12 έτη μετά τη Melody mvo2 22.1ml/kg/min, 13.5 min Dargie
Συμπεράσματα Οι σύμπλοκες ΣΚ απαιτούν οργανωμένη και σταδιακή αντιμετώπιση με χειρουργικές και επεμβατικές παρεμβάσεις στα σωστά χρονικά σημεία Σταθεροποίηση και κλινική βελτίωση μπορεί να απαιτήσει υποστήριξη (ινότροπα. Simdax) για μεγάλο χρονικό διάστημα Επανεγχειρήσεις και μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να αποδειχθούν δύσκολες ή αδύνατες σε τέτοιους ασθενείς Όλες οι εξελισσόμενες πλέον χειρουργικές και επεμβατικές τεχνικές πρέπει να χρησιμοποιούνται σε παιδιά και ενήλικες ασθενείς με ΣΚ, με γνώμονα τη διατήρηση ικανοποιητικής λειτουργίας αμφοτέρων των κοιλιών