ΒΑΡΟΥΚΤΣΗ ΑΝΝΑ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ Β ΠΡΟΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΝΘ «ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ» ΘΑΛΑΜΟΣ 217

ΒΑΡΟΥΚΤΣΗ ΑΝΝΑ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ Β ΠΡΟΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΝΘ «ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ» ΘΑΛΑΜΟΣ 217

Ασθενής 75 ετών προσήλθε λόγω: εμπυρέτου ως 39 από2 εβδομάδων συνοδός ξηρός βήχας Επίσκεψη σε ιδιώτη παθολόγο: χορήγηση κλαριθρομυκίνης εισπνεόμενων Χωρίς βελτίωση Την ημέρα εισαγωγής: επίσκεψησε ιδιώτη παθολόγο διενέργεια ακτινολογικού ελέγχου

Διάσπαρτες βρογχοπνευμονικές διηθήσεις στα μέσα και κατώτερα πνευμονικά πεδία άμφω

Ακτινολογική εικόνα Παραπομπή στο εφημερεύον νοσοκομείο

Υποθυρεοειδισμός Αρτηριακή υπέρταση από 20ετίας Έλκος δωδεκαδακτύλου Χειρουργηθείσες δισκοκήλες ΟΜΣΣ Τμηματική μαστεκτομή λόγω μαστίτιδας προ ετών Καθημερινές έξεις Κάπνισμα ( ) Αλκοόλ ( ) Αλλεργίες: δεν αναφέρονται Επάγγελμα: ιδιωτικός υπάλληλος γραφείου Κάτοικος αστικής περιοχής, χωρίς κατοικίδια

tabl βαρνιδιπίνης 20 mg 1x3 tabl νεμπιβολόλης 5 mg 1x1 tabl ιρβεσαρτάνης/υδροχλωροθειαζίδης 300/25 mg 1x1 tabl λεβοθυροξίνης 0.1 mg 1x1 caps ομεπραζόλης 20 mg 1x1

SaO2: 90 % XO, 71bpm, BP: 165/60 mmhg, θ: 36.5 S1,S2: ευκρινείς, ρυθμικοί ΑΨ: τρίζοντες σε μέσα και κατώτερα πνευμονικά πεδία άμφω Κοιλιά: ήχοι (+), μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη ήπαρ ( ), σπλήνας ( ) Κάτω άκρα: σφύξεις (+), οίδημα ( ) Φάρυγγας: κφ Λεμφαδένες: μη ψηλαφητοί ΗΚΓ: SR

Χωρίς τη χορήγηση οξυγόνου ph: 7.441 PCO2: 32.4mmHg HCO3: 23mmol/Lt PaO2: 51.3 mmhg SaO2: 85.4%

ΓΕΝΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΣ WBC 8100/μL PMN 79% LY 17.8% Hct 36.5% Hb MCV PLT 11.8 g/dl 78 fl 460000/μL ΠΗΚΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ PT: 12.4 sec INR: 1.12 aptt: 25.6 sec FIB: 511.7 mg/dl ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Glc: 95 mg/dl ALP: 45 U/L Ure: 67mg/dl γgt: 21 U/L Cre: 1.24 mg/dl TP:7.1 g/dl K: 4.8 meq/lt Alb: 3.5 g/dl Na: 137 meq/lt CPK: 140 U/L SGOT: 20 U/L SGPT: 8 U/L ΓΕΝΙΚΗ ΟΥΡΩΝ CRP: 68.8 mg/dl ph:7.5 Νιτρικά ( ) ΤΚΕ: 49 mm/h Εβ: 1014 WBC:18-20 κοπ Λεύκωμα ( ) RBC: 10-12 κοπ

Χορήγηση ρινικού οξυγόνου, βρογχοδιασταλτικών βελτίωση υποξυγοναιμίας Έναρξη αντιβιοτικής αγωγής : πιπερακιλλίνη/ ταζομπακτάμη οσελταμιβίρης po Καλλιέργειες αίματος & ούρων : αρνητικές Ag λεγιονέλλας ούρων: αρνητικό Δερμοαντίδραση Mantoux: αρνητική Ιολογικός έλεγχος: αρνητικός για πρόσφατηλοίμωξη από EBV, CMV, Toxo, HIV-Ab (-)

Μετά από 48h:επαναληπτική α/α θώρακος ίδια ακτινολογική εικόνα CT ΘΩΡΑΚΟΣ

Εικόνα εκτεταμένης πνευμονικής ίνωσης, με έντονες δικτυωτές σκιάσεις, κατά τόπους συρρέουσες (κυρίως στην περιφέρεια και στις βάσεις). Εικόνα θολής υάλου στις βάσεις με κατά τόπους πάχυνση του υπεζωκότα, καθώς και παρουσία βρογχεκτασιών και εμφυσηματικών εστιών. Χωρίς προσβολή ορισμένων περιοχών του άμεσου υποϋπεζωκοτικού παρεγχύματος, γεγονός που θα μπορούσε να αποδώσει τη συνολική εικόνα σε μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP), χωρίς να μπορεί να αποκλεισθεί άλλου είδους διάμεση πνευμονοπάθεια. Μικρού μεγέθους παρατραχειακοί λεμφαδένες.

Στα πλαίσια διερεύνησης: ανοσολογικός έλεγχος ANA (+) 1/640 Anti-dsDNA (-) 1/ 20 p-anca c-anca Anti-ENA (-) 0.78 U/ml (-) 0.58 U/ml (-) 1.04 U/ml C3 (+) 160.0 mg/dl (κφ 79-152) C4 Ποσοτικός προσδιορισμός Ig ορού 27.7 mg/dl κ.φ RF (-)

Εκτίμηση των CT από πνευμονολόγο Σύσταση για περαιτέρω διερεύνηση και χρόνια παρακολούθηση Επανέλεγχος σε ένα μήνα Ασθενής εξέρχεται απύρετη κι αιμοδυναμικά σταθερή με οξυγονοθεραπεία κατ οίκον

Ετερογενής ομάδα διαταραχών, που χαρακτηρίζονται από κυψελίτιδα ή φλεγμονή & ίνωση ενδοκυψελιδικού διαφράγματος >180 κλινικές οντότητες Η πιο κοινή ταξινόμηση; Βασίζεται στην αιτία της βλάβης!

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ φαρμακευτικοί παράγοντες: αμιωδαρόνη, σουλφοναμίδες, αντινεοπλασματικοί παράγοντες περιβαλλοντικοί/ επαγγελματικοί παράγοντες: οργανικές κόνεις (υπερευαισθησία/ μύκητες, ζωϊκές πρωτεϊνες), ανόργανες ουσίες (αμίαντος, σκληρά μέταλλα), χλωρίνη, ταλκ, ιονίζουσα ακτινοβολία λοιμώξεις: P.Jirovecii, μύκητες, ιοί πχ HIV -Συστηματικά νοσήματα: αυτοάνοσα, σαρκοείδωση, ιστιοκυττάρωση, ΙΦΝΕ, αμυλοείδωση, πνευμονικές αγγειΐτιδες -Οικογενείς/ Κληρονομικές: ν.gaucher, σ.hermansky-pudlak, Οικογενής -Ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονοπάθειες ιδιοπαθής διάμεση ίνωση

Thorax 2007;62:1008 1012. doi: 10.1136/thx.2004.031039

Κλινικές εκδηλώσεις: δύσπνοια κατά την άσκηση, ξηρός βήχας (προοδευτικά επιδεινούμενα), συστηματικές εκδηλώσεις Διάγνωση: 1) προσεκτικήλήψηιστορικού 2) Αντικειμενική εξέταση: τρίζοντες, πληκτροδακτυλία, πυρετός, κυάνωση, πνευμονική υπέρταση 3) Αναπνευστική λειτουργία: περιοριστικού τύπου διαταραχές, μειωμένη DLCO, υποξυγοναιμία 4) Ακτινογραφία θώρακα: κφ, δικτυοοζώδεις σκιάσεις 5) ε/ε: ανοσολογικός έλεγχος, ACE 6) CT: κάποιες φορές επαρκής για τη διάγνωση (θολή ύαλος, βρογχεκτασίες, ίνωση, εικόνα μελισσοκηρήθρας) 7) BAL: χρησιμότητα στη Δ/δ 8) Βιοψία: διαβρογχική ή χειρουργική (ανοιχτή/ VATS)

Ηλικία : 5 η 6 η δεκαετία ζωής Ίδια συχνότητα ανάμεσα στα 2 φύλα Ιδιοπαθής/ συσχέτιση με άλλα νοσήματα πχ λοίμωξη από HIV, νοσήματα ΣΙ (πολυμυοσίτιδα, σκληρόδερμα, ΡΑ, σ.sjogren, (+) ΑΝΑ,RF) φάρμακα, πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας Πλειοψηφία ασθενών: μη καπνιστές! Εμφάνιση; Δύσπνοια, ξηρός βήχας υποξείαεμφάνιση (εβδομάδες μήνες) 1/3 πυρετός, συμπτώματα γριπώδους συνδρομής Αναπνευστική λειτουργία: DLCO, PaO2, FVC παρακολούθηση ασθενών

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ Αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις! εικόνα «θολής υάλου»(συνήθως κάτω πνευμονικά πεδία) βρογχεκτασίες μείωση όγκου κάτω λοβών απουσία υπεροχής υποϋπεζωκοτικής κατανομής HRCT:Δεν τεκμηριώνει τη διάγνωση της NSIP! εικόνα «honey comb» ασυνήθης! Ανευρίσκεται συχνά σε ασθενείς με UIP/ IPF

BAL: συνήθως λεμφοκύτταρα δεν μπορεί να διαχωρίσει την NSIP από άλλες μορφές ILD Βιοψία: οριστική διάγνωση πολλαπλά δείγματα (διάμεση φλεγμονή, ινωτική μορφή, ή συνδυασμός) Απαραίτητη η βιοψία; Δ/δ NSIP από άλλες ILDs,κυρίως από UIP Γιατί; Διαφορετική πρόγνωση και θεραπεία!

NSIP: 5ετής θνητότητα ~ 15 % UIP: 5ετής επιβίωση 30 50%! NSIP: ανταπόκριση σε κορτικοστεροειδή πρεδνιζολόνη 1mg/kg/d (max: 60mg/dx1m 40mg/d) ανοσοκατασταλτικά; κυρίως ΑΖΑ 50mg/d σταδιακή αύξηση(max 200mg/d) [CYC, κυκλοσπορίνη, αποφυγή ΜΤΧ] UIP:πτωχή ανταπόκριση σε οποιαδήποτε θεραπεία