ΓΑΛΗΝΑ Π ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΓΝΠ <<Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ >>

ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ Υπερηχογράφημα: η εξέταση εκλογής, συχνή η προγεννητική διάγνωση Σπινθηρογράφημα:DMSA η μέθοδος εκλογής για τη λειτουγικότητα του παρεγχύματος MAG3,DTPA για την εκτίμηση των αποφρακτικών ουροπαθειών. Κυστεοουρηθρογραφία: για τον έλεγχο της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης MR ουρογραφία

Αμφοτερόπλευρη αγενεσία νεφρών: απουσία νεφρικού και ουρητηρικού βλαστήματος,σπάνια συγγενής ανωμαλία ασύμβατη με τη ζωή Ετερόπλευρη αγενεσία νεφρού ( μονήρης νεφρός) :σχετικά συνήθη συγγενή ανωμαλία.συχνή αγενεσία του σύστοιχου ουρητήρα O ετερόπλευρος νεφρός μπορεί να είναι φυσιολογικός δυσπλαστικός υδρονεφρωτικός ή έκτοπος. Το υπερηχογράφημα απεικονίζει το μονήρη νεφρό. Το DMSA αποκλείει τον έκτοπο νεφρό.

ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΝΕΦΡΩΝ

Νεφρική Yποπλασία Συνήθως ετερόπλευρη συγγενή ανωμαλία. Περιορισμένος αριθμός νεφρικών λοβιδίων και καλύκων. Yπερηχογραφικά χαρακτηρίζεται από φυσιολογική ηχομορφολογία και ηχογένεια με ποικίλλου βαθμού ελάττωση του μεγέθους του Στο DMSA : μειωμένο μέγεθος και φυσιολογική λειτουργικότητα. Σημαντική η διαφοροδιάγνωση του υποπλαστικού νεφρού από τον ρικνό δυσπλαστκό και από τον χρόνιο πυελονεφριτιδικό νεφρό.

Νεφρική εκτοπία Αναστολή της φυσιολογικής ανόδου των νεφρών από την εμβρυική πύελο Χαμηλή :ο έκτοπος νεφρός σε χαμηλότερη θέση. Διασταυρούμενη: ο έκτοπος νεφρός στην ίδια πλευρά με τον φυσιολογικό. Υψηλή : ο έκτοπος νεφρός βρίσκεται ακόμη και μέσα στην θωρακική κοιλότητα. Το υπερηχογράφημα αναδεικνύει συνήθως τον έκτοπο νεφρό:μπορεί να είναι μικρότερος,με ανώμαλο σχήμα και στροφή περί τον άξονα του. Το DMSA θα αναδείξει την ακριβή θέση και λειτουργικότητα του έκτοπου νεφρού που συχνά είναι δυσπλαστικός.

ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΝΕΦΡΩΝ Διασταυρούμενη νεφρική εκτοπία

Σχετικά σπάνια συγγενή ανωμαλία Πεταλοειδής νεφρός 90% των περιπτώσεων συνένωση των κάτω πόλων των νεφρών, στο 10% συνένωση των άνω πόλων Οι δύο πόλοι των νεφρών συνδέονται με παρεγχυματική ( σπάνια ινώδη ) γέφυρα :ισθμός του πεταλοειδούς νεφρού Ισθμός προσθίως της αορτής και της κάτω κοίλης φλέβας. Οι επιμήκεις άξονες είναι λοξοί, ατελής στροφή και χαμηλή θέση νεφρών. Συχνή η απόφραξη των εκφορητικών οδών λόγω πίεσης των ουρητήρων από τον ισθμό ή λόγω έκτοπων αγγείων Νεφρολιθίαση Όγκος του Wilms.

Πεταλοειδής νεφρός Στο υπερηχογράφημα απεικονίζεται με εγκάρσιες τομές ο ισθμός και με λοξές τομές η συνέχεια του κάτω πόλου με τον ισθμό Το σπινθηρογράφημα η εξέταση εκλογής αναδεικνύει : την απόκλιση των επιμήκων αξόνων των νεφρών τον ισθμό όταν αποτελείται από λειτουργικό νεφρικό ιστό.

ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ Συνήθη συγγενή ανωμαλία ( 1/100 γεννήσεις) πιο συχνή στα αγόρια Συχνότερη θέση απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά 67% εντοπίζεται στον αριστερό νεφρό,10-40% αμφοτερόπλευρη εντόπιση κυρίως σε νεογνά < 6 μηνών <5% των ασθενών χρειάζονται αμφοτερόπλευρη χειρουργική επέμβαση λόγω της αυτόματης διόρθωσης της στένωσης σε μεγάλο ποσοστό ασθενών. Μπορεί να συνυπάρχουν συγγενείς ανωμαλίες στον αντίπλευρο νεφρό : έκτοπος,δυσπλασία,πλειοκυστικός δυσπλαστικός νεφρός

ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ Αίτια : ενδογενή και εξωγενή Ενδογενή : διαταραχή στην κινητικότητα των λείων μυικών ινών, των νευρικών ινών και μεγάλη ποσότητα ινών κολλαγόνου. Εξωγενή : ινώδεις ταινίες, γωνίωση του ουρητήρα, έκτοπα αγγεία το έκτοπο αγγείο αιματώνει τον κάτω πόλο του νεφρού σε ποσοστό 25% στη στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής.

ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ Στα νεογνά εκδηλώνεται ως ψηλαφητή μάζα. Στα μεγαλύτερα παιδιά με περιοδικό κοιλιακό άλγος και έμετο. Στην εφηβεία ως επεισόδιο κολικού μετά τη διούρηση.

ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ Απεικόνιση Υπερηχογράφημα Έγχρωμο doppler υπερηχογράφημα Κυστεοουρηθρογραφία MAG3 ή DTPA CT με σκιαγραφικό και 3D ανασύνθεση MR ουρογραφία

Radiology 1999;210:727-731

Διπλασιασμός του πυελοκαλυκικού συστήματοςουρητήρα Συνήθη συγγενή ανωμαλία Δύο τύποι : ο ατελής και ο πλήρης διπλασιασμός Aτελής διπλασιασμός : τα δύο πυελοκαλυκικά συστήματα παροχετεύονται από δύο ουρητήρες που ενώνονται σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής τους. Σε αυτό τον τύπο περιλαμβάνεται και η δισχιδής πύελος Πλήρης διπλασιασμός : τα δύο πυελοκαλυκικά συστήματα παροχετεύονται από δύο ουρητήρες που εκβάλλουν σε διαφορετικά στόμια, το στόμιο του άνω συστήματος βρίσκεται χαμηλότερα και εσωτερικά του στομίου του ουρητήρα του κάτω συστήματος.

Στον πλήρη διπλασιασμό ο ουρητήρας που παροχετεύει το άνω πυελοκαλυκικό σύστημα μπορεί να καταλήγει σε ουροτηροκήλη σε στένωση κατά την κυστεοουρητηρική συμβολή να καταλήγει σε έκτοπη εξωκυστική θέση έκτοπος ουρητήρας Ο ουρητήρας που παροχετεύει το κάτω πυελοκαλυκικό σύστημα εμφανίζει συχνότερα κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση ή στένωση πυελοουρητηρικής συμβολής.

Διπλασιασμός του πυελοκαλυκικού συστήματος-ουρητήρα Απεικονιστικές μέθοδοι Υπερηχογράφημα: σημαντικός ρόλος,η διάγνωση μπορεί να είναι εύκολη όταν το ένα από τα συστήματα είναι διατεταμένο και εξαιρετικά δύσκολη όταν το άνω σύστημα είναι πολύ μικρό. Υπερηχογραφικά ευρήματα Ο νεφρός με το διπλό σύστημα μπορεί να είναι μεγαλύτερος από τον αντίπλευρο Απόφραξη του άνω συστήματος,διερεύνηση για ουροτηροκήλη ή έκτοπο ουρητήρα Δυσπλαστικό νεφρικό παρέγχυμα του άνω συστήματος Διάταση του κάτω συστήματος,ουλές παρεγχύματος

Διπλασιασμός του πυελοκαλυκικού συστήματοςουρητήρα MAG3,DMSA Απεικονιστικές μέθοδοι Ενδοφλέβια ουρογραφία Κυστεογραφία MR ουρογραφία

Ped. Radiol ( 2011) 41:82-91

Μεγαουρητήρας Ουρητήρας με διάμετρο > 7 χιλ. Αναλόγως την αιτιοπαθογένεια ταξινομείται σε 4 τύπους Παλινδρομικός μεγαουρητήρας Αποφρακτικός μεγαουρητήρας Παλινδρομικός/αποφρακτικός μεγαουρητήρας Μη παλινδρομικός /μη αποφρακτικός μεγαουρητήρας Αναλόγως την αιτιολογία κάθε τύπος διακρίνεται σε πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή

Μεγαουρητήρας Πρωτοπαθής αποφρακτικός μεγαουρητήρας: αδυναμία περισταλτισμού του προκυστικού τμήματος του ουρητήρα λειτουργική στένωση ή απόφραξη Δευτεροπαθής αποφρακτικός μεγαουρητήρας : λειτουργική στένωση ή απόφραξη λόγω αυξημένης πίεσης στην ουροδόχο κύστη επί εδάφους βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας ή λόγω νευρογενούς κύστης.

Μεγαουρητήρας Πρωτοπαθής Παλινδρομικός μεγαουρητήρας : σε σοβαρού βαθμού ΚΟΠ. Σύνδρομο μεγαουρητήρα-μεγακύστης : μεγάλη ΚΟΠ που εμποδίζει την κένωση της κύστης λόγω μετακίνησης των ούρων μεταξύ ουρητήρων και κύστης. Δευτεροπαθής Παλινδρομικός μεγαουρητήρας : επί εδάφους βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας ή νευρογενούς κύστης,η αυξημένη πίεση προκαλεί ανεπάρκεια της κυστεοουρητηρικής συμβολής.

Μεγαουρητήρας Πρωτοπαθής μη παλινδρομικός/μη αποφρακτικός μεγαουρητήρας : διάγνωση εξ αποκλεισμού όταν δεν υπάρχει ούτε απόφραξη ή παλινδρόμηση. Δευτεροπαθής μη παλινδρομικός/μη αποφρακτικός μεγαουρητήρας δευτεροπαθώς επι εδάφους άποιου διαβήτη Πρωτοπαθής παλινδρομικός αποφρακτικός μεγαουρητήρας : ατελής κυστεοουρητηρική συμβολή που επιτρέπει την παλινδρόμηση δια μέσου άτονου περιφερικού ουρητηρικού τμήματος.

Μεγαουρητήρας Απεικονιστικές μέθοδοι Υπερηχογράφημα Κυστεοουρηθρογραφία MAG3 Ενδοφλέβια πυελογραφία MR ουρογραφία

ΟΥΡΟΤΗΡΟΚΗΛΗ Ως ουροτηροκήλη χαρακτηρίζεται η συγγενής,ψευδοκυστική διάταση της τελικής υποβλεννογόνιας μοίρας του ουρητήρα. Διακρίνεται σε απλές και έκτοπες. Απλή ή ορθότοπη ουροτηροκήλη σε ενήλικες,εντοπίζεται στην πλάγια πλευρά του κυστικού τριγώνου, συχνά αμφοτερόπλευρη, παροχετεύει νεφρό με μονήρες πυελοκαλυκικό σύστημα

ΟΥΡΟΤΗΡΟΚΗΛΗ

Έκτοπη ουροτηροκήλη : συνήθως εκδηλώνεται κλινικά στη βρεφική και παιδική ηλικία. Συχνότερα στα κορίτσια, 90% ετερόπλευρη Ευρεία βάση, εντοπίζεται στο κατώτερο τμήμα της ουροδόχου κύστης στον αυχένα της Ο ουρητήρας με την ουροτηροκήλη παροχετεύει συνήθως το άνω πυελοκαλυκικό σύστημα Κλινικά εκδηλώνεται με φλεγμονές,δυσουρία,επίσχεση ούρων

ΒΑΛΒΙΔΕΣ ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΟΥΡΗΘΡΑΣ Πτυχές βλεννογόνου που εξορμώνται από τον κάτω πόλο του σπερματικού λοφιδίου,εκτείνονται προς τα κάτω και πρόσθια και προσκολλώνται στο προσθιοπλάγιο τοίχωμα της ουρήθρας. Εμποδίζουν τη ροή των ούρων με αποτέλεσμα διάταση και επιμήκυνση της οπίσθιας ουρήθρας και αποφρακτικές αλλοιώσεις στο υπόλοιπο ουροποιητικό σύστημα Ο βαθμός των νεφρικών βλαβών εξαρτάται από τη σοβαρότητα της απόφραξης,από τη χρονική στιγμή που αναπτύχθηκε κατά την εμβρυική ζωή και από το χρόνο που μεσολάβησε μέχρι τη διαγνωσή τους. Η διάγνωση γίνεται συνήθως υπερηχογραφικά κατά την εμβρυική ζωή.

ΒΑΛΒΙΔΕΣ ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΟΥΡΗΘΡΑΣ Η κυστεοουρηθρογραφία αποτελεί την εξέταση εκλογής για τη διάγνωση των βαλβίδων

ΒΑΛΒΙΔΕΣ ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΟΥΡΗΘΡΑΣ Rosa de Bruyn :Pediatric Ultrasound, ELSEVIER

Η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (ΚΟΠ )χαρακτηρίζεται από την παλίνδρομη είσοδο ούρων από την ουροδόχο κύστη στους ουρητήρες ή και στους νεφρούς. Σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο πυελονεφρίτιδας, υπέρτασης και νεφρικής δυσλειτουργίας. Επίπτωση της ΚΟΠ σε παιδιά χωρίς ουρολοίμωξη ( 17-18,5% ) Επίπτωση της ΚΟΠ είναι υψηλότερη σε παιδιά με εμπύρετη ουρολοίμωξη ( 30-70% ) Σε παιδιά ηλικίας < 1 έτους με ουρολοίμωξη το 70% θα έχει ΚΟΠ, η συχνότητα μειώνεται στο 15% στην ηλικία των 12 ετών. Η προγεννητική διάγνωση υδρονέφρωσης λόγω ΚΟΠ κυμαίνεται από 17-37% στον παιδιατρικό πληθυσμό. 20-30% των παιδιών με πρωτοδιάγνωστη ΚΟΠ έχουν αλλοιώσεις στους νεφρούς. Η ΚΟΠ είναι η πέμπτη πιο συχνή αιτία ΧΝΑ στα παιδιά. Υπάρχει γενετικό υπόστρωμα,αλλά ο ακριβής τρόπος μετάδοσης παραμένει άγνωστος.

Αίτια Πρωτοπαθή Βραχύ ή πολύ ευρύ υποβλεννογόνιο και ενδομυικό τμήμα του ενδοτοιχωματικού ουρητήρα Ουρητηρικό στόμιο σε έξω πλάγια θέση από την κορυφή του κυστικού τριγώνου Παραουρητηρικό (Hutch ) εκκόλπωμα Δευτεροπαθή Κυστίτιδα Απόφραξη ροής των ούρων π.χ. βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας Νευρογενής κύστη

Μέθοδοι διερεύνησης ΚΟΠ Κλασική κυστεοουρηθρογραφία Ραδιοϊσοτοπική κυστεοουρηθρογραφία Κυστεογραφία με σκιαγραφικά υπερήχων Υπερηχογράφημα DMSA Νεότερες κλινικές απόψεις θεωρούν την ΚΟΠ λιγότερη σημαντική οπότε περιορίζεται και ο ρόλος της απεικόνισης Σε εμπύρετη ουρολοίμωξη πραγματοποιείται υπερηχογράφημα και DMSA και εάν είναι παθολογικά ακολουθεί έλεγχος για ΚΟΠ. Pediatr Radiol (2010) 40:956 962 959

ΚΥΣΤΕΟΓΡΑΦΙΑ

Διεθνής Ταξινόμηση ΚΟΠ Βαθμός Ι : παλινδρόμηση σε μη διατεταμένο ουρητήρα Βαθμός ΙΙ : παλινδρόμηση στην νεφρική πύελο και κάλυκες χωρίς συνοδό διάταση Βαθμός ΙΙΙ : ήπιου βαθμού διάταση του ουρητήρα και της νεφρικής πυέλου,με απώλεια του οξύαιχμου και διατήρηση του κυπελλοειδούς σχήματος των καλύκων Βαθμός ΙV : μεγαλυτέρου βαθμού διάταση του ουρητήρα και της νεφρικής πυέλου και των καλύκων,συνυπάρχει επιπέδωση ή αποστρογγύλωση των καλύκων Βαθμός V : πολύ μεγάλου βαθμού διάταση της εκφορητικής οδού και ελίκωση του ουρητήρα.

Βαθμός Ι : παλινδρόμηση σε μη διατεταμένο ουρητήρα

Βαθμός ΙΙ : παλινδρόμηση στην νεφρική πύελο και κάλυκες χωρίς συνοδό διάταση

Βαθμός ΙΙΙ : ήπιου βαθμού διάταση του ουρητήρα και της νεφρικής πυέλου,με απώλεια του οξύαιχμου και διατήρηση του κυπελλοειδούς σχήματος των καλύκων

Βαθμός ΙV : μεγαλύτερου βαθμού διάταση του ουρητήρα και της νεφρικής πυέλου και των καλύκων,συνυπάρχει επιπέδωση ή αποστρογγύλωση των καλύκων

Βαθμός V : πολύ μεγάλου βαθμού διάταση της εκφορητικής οδού και ελίκωση του ουρητήρα.

ΚΥΣΤΕΟΟΥΡΗΤΙΡΙΚΗ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣΗ Παραουρητηρικό εκκόλπωμα

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ Διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος ( ΠΚΣ) Πάχυνση του επιθηλίου του τοιχώματος της πυέλου ή του κατώτερου τμήματος του ουρητήρα,μη ειδικό εύρημα Διάταση ουρητήρων Αύξηση της διάτασης των ΠΚΣ μετά την ούρηση,έμμεσο εύρημα ΚΟΠ Ακριβής μέτρηση του επιμήκη άξονα των νεφρών Μέτρηση του πάχους του παρεγχύματος και φλοιού. Ανώμαλο περίγραμμα με περιοχές λέπτυνσης φλοιού Αύξηση της ηχογένειας του παρεγχύματος με κατάργηση της φλοιομυελώδους συμβολής Μελέτη του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης,πάχος εκκολπώματα

ΡΑΔΙΟΙΣΟΤΟΠΙΚΗ ΚΥΣΤΕΟΓΡΑΦΙΑ Πλεονεκτήματα έναντι κλασικής κυστεογραφίας Μικρότερη δόση ακτινοβολίας Ασφαλέστερη εντόπιση μικρού βαθμού ΚΟΠ Μειονεκτήματα Αδυναμία αξιολόγησης του βαθμού ΚΟΠ Δεν αναδεικνύει τις ανατομικές ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΗ ΚΥΣΤΕΟΓΡΑΦΙΑ Pediatr Radiol (2008) 38:40-53

Η υπερηχογραφική κυστεογραφία επιλέγεται ως η μέθοδος για τη διερεύνηση ΚΟΠ : Στους επανελέγχους Στον πρώτο έλεγχο για ΚΟΠ στα κορίτσια Σε παιδιά υψηλού ρίσκου Η κλασική κυστεογραφία επιλέγεται ως η μέθοδος για τη διερεύνηση ΚΟΠ : Όταν υπερηχογραφικά δεν δύναται να εξετασθεί η ουροδόχος κύστη ή ένας από τους νεφρούς Πρώτος έλεγχος για ΚΟΠ στα αγόρια Για τον έλεγχο της ουρήθρας ή της μορφολογίας της κύστης Για την λειτουργική εκτίμηση του ουροποιητικού. Pediatr Radiol (2010) 40:956 962 959

H υπερηχογραφική κυστεογραφία με τα σκιαγραφικά 2 ης γενιάς και σύγχρονες τεχνικές μπορεί να αποτελέσει την εξέταση επιλογής για το μέλλον Νεότερες συγκριτικές μελέτες υπερηχογραφικής και κλασικής κυστεογραφίας αναδεικνύουν την υψηλότερη διαγνωστική ακρίβεια της πρώτης από τη δεύτερη. Pediatr Radiol (2010) 40:956 962 959

Πρόγνωση ΚΟΠ Όσο πιο μικρή είναι ηλικία του ασθενούς κατά τη διάγνωση της ΚΟΠ και όσο πιο μικρός ο βαθμός τόσο πιο υψηλή είναι η πιθανότητα αυτόματης ίασης της. Οι μικρού βαθμού παλινδρομήσεις Ι και ΙΙ σε ποσοστό 85% θα υποχωρήσουν αυτόματα. Περίπου σε ποσοστό 50% οι παλινδρομήσεις ΙΙΙ βαθμού και σε χαμηλότερο ποσοστό οι παλινδρομήσεις υψηλότερου βαθμού θα υποχωρήσουν αυτόματα. Η συχνότητα ανάπτυξης νεφρικών ουλών έχει άμεση σχέση με τη σοβαρότητα της ΚΟΠ.Στις πέμπτου βαθμού η συχνότητα ουλών είναι 85%,στις ΚΟΠ δευτέρου βαθμού το ποσοστό κατέρχεται στο 14%. Νεφρική υπέρταση εμφανίζεται στο 20% των παιδιών με ΚΟΠ.

Καλές Γιορτές